Les maladies auto-immunes systémiques menacent la vision, soit directement par des mécanismes immunologiques, soit indirectement par des pathologies secondaires (hypercoagulabilité, artérite, hypertension) ou des effets secondaires des traitements (cataracte et glaucome induits par les corticoïdes).
Les principaux signes neuro-ophtalmologiques sont classés en six catégories.
Névrite optique : lésion du nerf optique due à une démyélinisation inflammatoire ou à une vascularite.
Neuropathie optique ischémique (NOI) : classée en artéritique (NOIAA), non artéritique (NOIAN) et postérieure (NOIP).
Syndrome inflammatoire orbitaire (SIO) : inflammation non spécifique des tissus de l’orbite.
QQuels symptômes oculaires peuvent survenir dans les maladies auto-immunes ?
A
Les symptômes sont variés, allant d’une baisse brutale de l’acuité visuelle et de douleurs oculaires dues à une névrite optique, à une perte de vision soudaine et indolore causée par une neuropathie optique ischémique, en passant par une exophtalmie et une diplopie liées à une inflammation orbitaire, ainsi que des déficits du champ visuel dus à une vascularite ou une occlusion vasculaire rétinienne. Les symptômes oculaires peuvent être le premier signe d’une maladie systémique.
Les symptômes subjectifs caractéristiques de chaque signe neuro-ophtalmologique sont les suivants.
Névrite optique : baisse rapide de l’acuité visuelle s’aggravant sur plusieurs jours (généralement unilatérale). Accompagnée de photopsies, de troubles de la vision des couleurs (notamment une diminution de la perception du rouge) et de douleurs lors des mouvements oculaires.
Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NOIA non artéritique) : baisse soudaine et sévère de l’acuité visuelle unilatérale, indolore. Souvent remarquée au réveil.
GCA (NOIA artéritique) : perte de vision soudaine unilatérale ou bilatérale. Accompagnée de céphalées, de claudication de la mâchoire, de sensibilité du cuir chevelu, d’arthralgies et de fatigue.
Syndrome inflammatoire orbitaire : douleur orbitaire profonde et lancinante d’apparition brutale, diplopie, céphalées, baisse progressive de l’acuité visuelle. La douleur lors des mouvements oculaires évoque une myosite orbitaire.
Vascularite rétinienne : baisse indolore de l’acuité visuelle, vision floue, scotomes, myodésopsies, photopsies. Les lésions périphériques peuvent être asymptomatiques.
Rétinopathie vasculaire occlusive : CRVO → brouillard visuel aigu indolore. CRAO → perte soudaine et sévère de la vision dans un œil, indolore. BRVO → asymptomatique à déficit du champ visuel avec scotomes.
Amaurose fugace : perte de vision temporaire de quelques secondes à quelques minutes (vision floue à cécité complète).
Névrite optique : réflexe pupillaire afférent relatif (RAPD) positif, baisse d’acuité visuelle variable, déficit du champ visuel (scotome central, déficit en forme de coin respectant le faisceau papillo-maculaire), dyschromatopsie. Œdème papillaire dans certains cas, mais papille normale dans la névrite optique rétrobulbaire.
AAION : œdème papillaire blanc crayeux (chalky pallor) et hémorragies linéaires péripapillaires. Après résolution de l’œdème, excavation de la papille optique.
Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique : œdème papillaire hyperhémique et hémorragies linéaires péripapillaires. Excavation rare.
PION : papille normale au début, RAPD uniquement. Atrophie optique à terme.
Syndrome inflammatoire orbitaire : exophtalmie, hyperhémie conjonctivale, ptosis, masse orbitaire palpable, limitation des mouvements oculaires, chémosis. L’hypertrophie des insertions des muscles extra-oculaires est un point de différenciation avec l’ophtalmopathie thyroïdienne.
Rétinopathie lupique : taches cotonneuses, hémorragies rétiniennes, taches de Roth, occlusion veineuse et artérielle rétinienne, décollement séreux de la rétine. La rétinopathie lupique survient chez environ 10 à 30 % des patients, est bilatérale et plus fréquente en période de forte activité de la maladie. Le symptôme oculaire le plus fréquent du lupus est la kératoconjonctivite sèche (environ 30 %).
Rétinopathie vasculaire occlusive : œdème maculaire (principale cause de baisse de l’acuité visuelle), hémorragies intrarétiniennes, dilatation et tortuosité veineuses, tache rouge cerise (occlusion de l’artère centrale de la rétine).
Signes cliniques caractéristiques de la névrite optique avec anticorps anti-AQP4 positifs :
Présente une baisse brutale de l’acuité visuelle, résistante au traitement par corticoïdes.
Touche fréquemment l’œil controlatéral, avec une tendance à la bilatéralité.
Une douleur oculaire est observée dans environ la moitié des cas.
En plus du scotome central, des troubles du champ visuel tels qu’une hémianopsie horizontale, une hémianopsie bitemporale et une hémianopsie homonyme peuvent également survenir. Les lésions peuvent s’étendre au chiasma optique et au tractus optique.
Cela peut être le symptôme initial de la NMO. L’interrogatoire sur les engourdissements des membres, les anomalies de la sensibilité thermique et douloureuse, ainsi que le hoquet est important.
Signes cliniques caractéristiques de la névrite optique avec anticorps anti-MOG positifs :
Atteinte bilatérale, œdème de la papille optique, hypersignal optique étendu longitudinalement à l’IRM et périnévrite optique.
Les cas diagnostiqués comme CRION présentent un taux élevé de positivité des anticorps MOG.
QEn quoi la névrite optique avec anticorps anti-AQP4 diffère-t-elle de la névrite optique classique ?
A
Contrairement à la névrite optique classique, la névrite optique avec anticorps anti-AQP4 est souvent résistante aux stéroïdes et a un pronostic visuel défavorable. Elle a tendance à être bilatérale, les schémas de déficit du champ visuel sont variés, pouvant se présenter sous forme d’hémianopsie horizontale ou homonyme. Dans environ 10 % des cas, la corticothérapie pulsée seule ne suffit pas à la récupération, avec un risque de cécité.
Le schéma des lésions oculaires varie selon la maladie auto-immune. L’atteinte ophtalmologique des quatre principales maladies est présentée ci-dessous.
LED
Fréquence des symptômes oculaires : La kératoconjonctivite sèche (environ 30 %) est la plus fréquente. La rétinopathie survient dans 10 à 30 % des cas.
Caractéristiques de la rétinopathie : Bilatérale, liée à l’activité de la maladie. Les principales observations sont des taches cotonneuses, des hémorragies rétiniennes et des taches de Roth.
Prévalence : femmes âgées de 20 à 30 ans.
Sclérose en plaques
Association avec la névrite optique : environ 30 % des patients présentent une déficience visuelle au moment de l’apparition.
Risque de transition vers la SEP : le risque cumulé de transition vers la SEP 15 ans après une névrite optique est de 72 % en présence de lésions cérébrales et de 25 % en leur absence.
Épidémiologie : plus de 90 % de femmes, pic d’apparition entre la fin de la trentaine et le début de la quarantaine.
Caractéristiques : névrite optique et myélite réfractaires et récurrentes prédominantes. La corticothérapie seule peut être insuffisante.
Artérite à cellules géantes
Effets oculaires : La vascularite des artères terminales de la papille optique provoque une NOIAA. L’atteinte de l’artère ophtalmique peut entraîner une OACR et une cécité complète.
NOIAA : C’est la cause la plus importante de NOIAA, entraînant une perte de vision permanente.
QPourquoi faut-il suspecter une maladie systémique en cas de vascularite rétinienne d'origine inconnue ?
A
Jusqu’à 42,5 % des patients atteints de vascularite rétinienne présentent une maladie systémique non diagnostiquée. Par conséquent, en l’absence de cause locale évidente, une recherche de maladies systémiques telles que le LED, la maladie de Behçet ou la sarcoïdose est indispensable.
Le diagnostic clinique est fondamental. L’IRM orbitaire avec injection de gadolinium confirme le rehaussement du nerf optique.
L’IRM est également utile pour évaluer le risque de transition vers la SEP.
Les examens complémentaires comprennent les potentiels évoqués visuels (PEV), la ponction lombaire et la radiographie thoracique.
L’OCT permet de détecter et de quantifier l’atrophie du nerf optique.
Diagnostic de la névrite optique avec anticorps anti-AQP4 positif :
La détection des anticorps sériques anti-AQP4 est indispensable.
La méthode ELISA est prise en charge par l’assurance maladie, mais sa sensibilité et sa spécificité sont légèrement inférieures à celles de la méthode CBA (cell-based assay).
IRM avec contraste : rehaussement au niveau du nerf optique.
Confirmer également une diminution de la fréquence critique de fusion (CFF).
Diagnostic différentiel : comme la survenue est plus fréquente à un âge avancé que dans la névrite optique typique, la distinction avec la neuropathie optique ischémique est importante. La présence de maladies liées au mode de vie et le gonflement pâle partiel de la papille optique sont des points clés pour le diagnostic différentiel.
Anti-AQP4 positif + au moins un syndrome clinique central + exclusion d’autres maladies.
En cas d’anti-AQP4 négatif : au moins deux syndromes cliniques centraux (dont au moins un est une névrite optique, une myélite aiguë ou un syndrome de l’area postrema) + critères IRM spécifiques requis.
Examen du fond d’œil sous dilatation (DFE), évaluation du nerf optique (vision des couleurs, RAPD), examen du champ visuel.
IRM/TDM : hypertrophie lacrymale (la plus fréquente), hypertrophie des muscles extra-oculaires, infiltration graisseuse orbitaire. À l’IRM, confirmation d’un hyposignal T1/T2 et d’un rehaussement au gadolinium.
Échographie : hypertrophie de l’insertion du muscle extra-oculaire (utile pour différencier de l’ophtalmopathie thyroïdienne).
Biopsie orbitaire : envisagée en cas de résistance au traitement ou de diagnostic incertain.
Le diagnostic clinique repose sur l’examen du fond d’œil.
FA : utile pour évaluer le schéma de fuite vasculaire (localisé vs diffus). Dans le LED, important pour évaluer la vascularite rétinienne et l’occlusion vasculaire.
OCT : évaluation de la structure rétinienne interne.
Détection des anticorps anti-MOG :
Détection des IgG anti-MOG sériques par test cellulaire vivant (live cell-based assay).
Seuls les anticorps se liant à la MOG dans son état conformationnel natif sont pathogènes.
Thérapie par bolus de stéroïdes (méthylprednisolone 1 000 mg, perfusion intraveineuse pendant 3 jours). Non couvert par l’assurance maladie, une explication et un consentement du patient sont nécessaires.
Si aucune amélioration de la vision n’est obtenue après 3 à 4 jours, administrer une autre cure.
Cas réfractaires aux stéroïdes (après confirmation de la positivité des anticorps anti-AQP4) :
Envisager une plasmaphérèse.
L’efficacité thérapeutique est plus élevée dans l’ordre : plasmaphérèse simple → plasmaphérèse à double filtration → immunoadsorption, mais la charge pour l’organisme augmente également dans cet ordre.
1 cure de 5 à 6 séances. Collaboration indispensable avec un neurologue et un néphrologue.
L’échange plasmatique pour la névrite optique n’est pas couvert par l’assurance maladie.
La durée d’hospitalisation est prolongée en raison de la diminution des IgG dans l’organisme.
Traitement d’entretien :
Association de prednisolone à faible dose (5–10 mg/jour) et d’azathioprine (50–100 mg/jour).
Pronostic : Sans traitement approprié, le déficit visuel devient permanent. Environ 10 % des cas ne répondent pas suffisamment à la corticothérapie pulsée seule, et sans plasmaphérèse, une cécité est possible.
Phase aiguë : corticothérapie pulsée (première intention). En cas de non-réponse, plasmaphérèse.
Phase chronique (prévention des rechutes) : la corticothérapie orale (faible dose de prednisolone) est recommandée (le traitement de première intention n’est pas établi).
Attention : la stratégie thérapeutique diffère considérablement de celle de la névrite optique associée à la SEP.
Le traitement de base repose sur une prise en charge systémique du lupus érythémateux disséminé (corticoïdes, immunosuppresseurs).
La sclérite répond généralement bien aux corticoïdes.
QDans quels cas la plasmaphérèse est-elle nécessaire pour la névrite optique avec anticorps anti-AQP4 positifs ?
A
Envisager une plasmaphérèse si l’amélioration de l’acuité visuelle n’est pas obtenue après 1 à 2 cures de corticothérapie par bolus (méthylprednisolone 1 000 mg × 3 jours). Environ 10 % des patients ne répondent pas suffisamment aux seuls stéroïdes, et sans plasmaphérèse, une cécité peut survenir. Ces traitements ne sont pas remboursés par l’assurance maladie et nécessitent une collaboration avec un neurologue et un néphrologue.
Les principaux mécanismes par lesquels les maladies auto-immunes systémiques provoquent des lésions oculaires sont les suivants :
Vascularite : infiltration de la paroi vasculaire par des cellules inflammatoires entraînant une sténose ou une occlusion de la lumière.
Vasospasme : vasoconstriction due aux médiateurs inflammatoires.
Démyélinisation immunomédiée : destruction de la gaine de myéline par des auto-anticorps ou une immunité cellulaire.
Dépôt de complexes immuns : lésions tissulaires dues au dépôt de complexes immuns et de complément sur la paroi vasculaire.
État d’hypercoagulabilité : l’inflammation régule à la hausse les facteurs procoagulants et à la baisse les facteurs anticoagulants. Les anticorps pathogènes tels que les anticorps anticardiolipine et l’anticoagulant lupique contribuent également à l’hypercoagulabilité.
Pathologie du LED :
Elle se caractérise par une vascularite avec nécrose fibrinoïde des petits vaisseaux et capillaires. La substance fibrinoïde est composée de fibrine, de complexes immuns et de complément.
Pathologie de la névrite optique avec anticorps anti-AQP4 :
Les anticorps anti-AQP4 se lient au complément et attaquent les astrocytes. Le nerf optique et le chiasma optique sont des cibles privilégiées car les astrocytes y expriment fortement l’AQP4 (aquaporine-4).
Pathologie de la névrite optique (démyélinisante) :
La démyélinisation inflammatoire provoque un bloc de conduction entraînant une baisse de l’acuité visuelle. Une remyélinisation peut survenir, mais une démyélinisation persistante ou une perte axonale peut entraîner une récupération incomplète.
Il s’agit d’une maladie démyélinisante indépendante, distincte de la SEP et des NMOSD. La liaison des IgG anti-MOG au MOG dans son état conformationnel natif est considérée comme l’essence de la pathogénicité.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
La validation des critères diagnostiques internationaux établis en 2023 est en cours.
Dans une validation portant sur l’ensemble des patients, une sensibilité de 96,5 %, une spécificité de 98,9 % et une précision de 98,5 % ont été rapportées. Chez les enfants, la sensibilité et la spécificité étaient proches de 100 %, tandis que chez les adultes, la sensibilité était de 91,9 % et la spécificité de 98,9 %. L’utilité des critères diagnostiques a été confirmée par rapport à la précision du test d’anticorps MOG seul.
Questions de recherche sur la MOG-ON (névrite optique associée aux anticorps MOG)
Les questions non résolues à ce stade sont les suivantes.
Établissement d’un traitement optimal pour la phase aiguë.
Rôle de l’immunothérapie épargnant les corticoïdes pour la prévention des rechutes à long terme.
Identification des facteurs prédictifs de la maladie récurrente (la persistance de la positivité des IgG anti-MOG est considérée comme un facteur prédictif de rechute).
Utilité de l’OCT comme biomarqueur : application à la détection du gonflement du nerf optique en phase aiguë et de l’atrophie en phase chronique.
Des cas de NOI (neuropathie optique ischémique) et de névrite optique avec anticorps anti-MOG ont été rapportés après la vaccination contre la COVID-19. L’évaluation du lien de causalité nécessite l’accumulation de recherches supplémentaires.
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