Taches cotonneuses

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• Les taches cotonneuses (exsudats mous) sont un gonflement de la couche des fibres nerveuses reflétant un micro-infarctus des artérioles rétiniennes, et ne sont pas observées dans un œil sain.
• L’hypertension et le diabète sont les causes les plus fréquentes, et même chez les patients sans antécédents, 50 % présentent une pression artérielle diastolique ≥ 90 mmHg.
• Les causes sont variées : ischémiques, immuno-inflammatoires, infectieuses, emboliques, médicamenteuses, etc.
• Les lésions elles-mêmes disparaissent généralement spontanément en 6 à 12 semaines, mais l’identification et le traitement de la maladie sous-jacente sont essentiels.
• En cas de suspicion d’artérite à cellules géantes (ACG), un traitement stéroïdien urgent est nécessaire, car une perte de vision peut survenir chez jusqu’à 20 % des patients.
• L’OCT montre un épaississement hyperréflectif de la couche des fibres nerveuses, et l’FA confirme une non-perfusion capillaire adjacente.

1. Que sont les taches cotonneuses ?

Les taches cotonneuses (cotton wool spots) sont de petites lésions jaunâtres-blanchâtres (grisâtres-blanchâtres), légèrement surélevées, apparaissant dans la couche superficielle de la rétine. Elles sont également appelées « exsudats mous ».

Il n’est pas normal d’observer des taches cotonneuses chez un patient en bonne santé. Même une seule tache dans un œil peut être le signe le plus précoce d’une rétinopathie diabétique ou hypertensive. Chez 50 % des patients présentant des taches cotonneuses sans antécédents, on observe une pression artérielle diastolique ≥ 90 mmHg, et chez 20 %, une élévation de la glycémie.

Les lésions sont fréquentes autour de la papille optique et le long des arcades vasculaires temporales supérieure et inférieure. Elles apparaissent comme des taches blanches à jaunâtres aux contours flous.

Les lésions régressent avec le temps. Elles disparaissent généralement en 6 à 12 semaines, mais peuvent persister plus longtemps chez les patients atteints de rétinopathie diabétique.

Aspect

Couleur : blanc à blanc-jaune. Aspect cotonneux et flou, aux contours mal définis.

Taille : généralement inférieure à 1/3 de la surface de la papille optique.

Localisations fréquentes

Autour de la papille optique : peut apparaître en multiples foyers autour de la papille.

Le long des arcades : apparaît le long des arcades vasculaires temporales supérieure et inférieure

Évolution

Régression spontanée : disparaît généralement en 6 à 12 semaines

Cas persistants : dans la rétinopathie diabétique, peut persister plus longtemps

Signification clinique

Anormal : anomalie non observée dans un œil sain

Signe de maladie systémique : signe au fond d’œil de maladies générales telles que l’hypertension et le diabète

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Image de taches cotonneuses

Kuryati Kipli; Mohammed Enamul Hoque; Lik Thai Lim; Muhammad Hamdi Mahmood; Siti Kudnie Sahari; Rohana Sapawi; Nordiana Rajaee; Annie Joseph. A Review on the Extraction of Quantitative Retinal Microvascular Image Feature. Comput Math Methods Med. 2018 Jul 2; 2018:4019538. Figure 4. PMCID: PMC6051289. License: CC BY.

Tache cotonneuse sur une image du fond d’œil (dans le cercle noir) [32].

Symptômes subjectifs

En général, les taches cotonneuses elles-mêmes n’entraînent pas de symptômes visuels. En cas d’atteinte de la fovéa, une baisse de l’acuité visuelle peut survenir. Des symptômes systémiques liés à la maladie sous-jacente peuvent également être présents.

Voici des exemples de symptômes associés à chaque maladie causale.

• Cas d’ACG : céphalée sourde temporale depuis 2 semaines, claudication de la mâchoire lors de la mastication, baisse de l’acuité visuelle binoculaire (compte les doigts à droite, 6/36 à gauche)³⁾
• Cas de COVID-19 : vision floue bilatérale après la sortie de l’hôpital. Acuité visuelle initiale : 20/50 à droite et 20/60 à gauche²⁾
• Cas de chimiothérapie : aucun symptôme oculaire subjectif. Acuité visuelle corrigée : 20/30+1 à droite et 20/25-2 à gauche¹⁾

Signes cliniques

L’examen du fond d’œil sous dilatation pupillaire révèle une lésion blanchâtre, légèrement surélevée, aux bords mal définis, située dans la couche superficielle de la rétine au pôle postérieur. La lésion présente un bord frangé et une texture molle caractéristique ressemblant à du coton. Elle est souvent confondue avec des fibres nerveuses myélinisées, mais la forme et la texture sont différentes.

Le tableau suivant présente le diagnostic différentiel des principales lésions blanches.

Nom de la lésion	Couleur et texture	Couche concernée
Taches blanches molles (taches cotonneuses)	Blanches, molles, limites floues	Couche des fibres nerveuses
Exsudats durs	Jaunes, durs, limites nettes	Couche plexiforme externe
Drusen	Jaune-blanc, granuleux	Sous l’épithélium pigmentaire

Les observations d’un cas typique sont présentées ci-dessous.

• Cas de GCA : taches cotonneuses multiples autour de la papille des deux yeux (prédominance à droite) ³⁾
• Cas de COVID-19 : taches cotonneuses bilatérales au pôle postérieur. Antécédent d’hypertension mais absence de rétrécissement artériolaire et d’anomalie du croisement artério-veineux ²⁾
• Cas de chimiothérapie : taches cotonneuses péripapillaires disséminées, hémorragies punctiformes et en taches disséminées. À l’angiographie à la fluorescéine : microanévrismes à 360°, coloration des drusen, disparition capillaire périphérique ¹⁾

Q Si des taches cotonneuses sont découvertes, un traitement est-il toujours nécessaire ?

A

Il n’existe pas de traitement direct pour les taches cotonneuses. Les lésions disparaissent généralement spontanément en 6 à 12 semaines. La priorité est d’identifier et de traiter la maladie sous-jacente ; en cas de suspicion d’ACG, une intervention urgente est nécessaire pour prévenir la perte de vision. Voir la section « Traitement standard » pour plus de détails.

3. Causes et facteurs de risque

Les taches cotonneuses ne sont pas une maladie spécifique mais un signe du fond d’œil de diverses maladies systémiques ou locales. Les causes sont classées en quatre catégories principales.

Ischémique

Hypertension artérielle : cause la plus fréquente. Peut également survenir dans l’hypertension rénale.

Diabète : signe précoce de rétinopathie diabétique.

Autres : occlusion veineuse rétinienne, syndrome d’ischémie oculaire, anémie (numération globulaire inférieure à 50 % de la normale), hyperviscosité, état d’hypercoagulabilité, irradiation, perte sanguine aiguë.

Immunitaire et inflammatoire

GCA (artérite à cellules géantes) : 15-25 personnes pour 100 000 habitants chez les plus de 50 ans. Peut se manifester par des taches cotonneuses bilatérales ³⁾

Collagénoses : LED (taches cotonneuses molles proéminentes), dermatomyosite, sclérodermie, périartérite noueuse

Infectieux

Rétinopathie VIH : taches cotonneuses molles, hémorragies, taches de Roth, etc.

Autres : maladie des griffes du chat, fièvre pourprée des Montagnes Rocheuses, leptospirose, bactériémie, fongémie

Autres

Embolique : rétinopathie de type Purtscher (embolie carotidienne, embolie cardiogénique, induite par médicaments)

Néoplasique : leucémie (dilatation veineuse, tortuosité, hémorragie, taches cotonneuses, taches de Roth), lymphome, métastases

COVID-19 : 6 patients sur 27 (22 %) ayant récupéré d’une pneumonie présentaient des taches cotonneuses ²⁾

Induit par médicaments : rétinopathie de type Purtscher

Les médicaments chimiothérapeutiques (gemcitabine, cisplatine) peuvent provoquer des taches cotonneuses sous forme de rétinopathie de type Purtscher. Le diabète et l’hypertension augmentent le risque de rétinopathie de type Purtscher induite par la gemcitabine. ¹⁾

Dans la COVID-19, les mécanismes envisagés sont un état d’hypercoagulabilité et une vascularite due à une infection virale directe de l’endothélium vasculaire. ²⁾

Dans l’occlusion de la veine rétinienne (OVR), des taches cotonneuses peuvent être observées comme signe clinique initial. ⁴⁾

Prévention et soins quotidiens

• Si vous souffrez d’hypertension ou de diabète, veuillez surveiller régulièrement votre tension artérielle et votre glycémie.
• Si des taches cotonneuses sont détectées lors d’un examen du fond d’œil, ne prenez pas de décision par vous-même et suivez les instructions de votre médecin pour un bilan général.
• Si vous suivez une chimiothérapie et ressentez des changements de vision ou des anomalies oculaires, envisagez de consulter rapidement un ophtalmologiste.

Q Quelle est la cause la plus fréquente des taches cotonneuses ?

A

L’hypertension et le diabète sont les causes les plus courantes. Même chez les patients sans antécédents, 50 % des cas de taches cotonneuses présentent une pression artérielle diastolique ≥ 90 mmHg, et 20 % une élévation de la glycémie.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Le diagnostic est généralement réalisé par un examen du fond d’œil sous dilatation pupillaire. Après confirmation de la lésion, un bilan approfondi de la maladie sous-jacente est indispensable.

Examens d’imagerie

Voici les principaux examens d’imagerie et leurs résultats.

Méthode d’examen	Principaux résultats
Examen du fond d’œil	Lésion surélevée blanche aux contours flous (au niveau de la couche des fibres nerveuses)
OCT	Épaississement localisé avec hyperréflectivité de la couche des fibres nerveuses (phase aiguë) → amincissement des couches internes (phase de régression)
FA	zone de non-perfusion capillaire adjacente

Les détails des résultats de chaque examen sont présentés ci-dessous.

• FA : révèle une zone de non-perfusion capillaire adjacente aux taches cotonneuses. Dans les cas de chimiothérapie, une évolution allant de microanévrismes à 360 degrés, de non-perfusion capillaire au niveau des taches cotonneuses, et d’hypofluorescence à une hyperfluorescence tardive a été enregistrée. ¹⁾ Dans les cas de COVID-19, aucun résultat anormal en dehors d’une légère obstruction. ²⁾
• OCT : Au stade aigu, on observe un épaississement localisé et segmentaire avec hyperréflectivité de la couche des fibres nerveuses. La couche externe est préservée. Au stade de régression, on observe une progression vers un amincissement et une atrophie de la couche interne. Dans les cas de COVID-19, un épaississement et une hyperréflectivité de la couche des fibres nerveuses ont été confirmés au niveau des taches cotonneuses, sans œdème maculaire. ²⁾
• OCT-A : Dans les cas de COVID-19, un flow void a été observé au niveau du plexus capillaire superficiel. ²⁾

L’évaluation des taches cotonneuses est également nécessaire dans le diagnostic différentiel de l’occlusion artérielle rétinienne. ⁵⁾

Examen des maladies sous-jacentes

Les examens initiaux suivants sont réalisés.

• Signes vitaux (tension artérielle) : exclusion d’une rétinopathie hypertensive
• HbA1c : exclusion d’une rétinopathie diabétique
• NFS (numération formule sanguine) : exclusion d’une anémie ou d’une leucémie
• Test VIH : exclusion d’une rétinopathie liée au VIH

Les examens complémentaires à réaliser si nécessaire sont les suivants :

• Échocardiographie et échographie des carotides : recherche d’une source embolique
• VS et CRP : évaluation des maladies inflammatoires (notamment l’artérite à cellules géantes)
• PT/PTT : évaluation des troubles de la coagulation
• Suspicion d’ACG : VS·CRP (dans les cas d’ACG, VS 120 mm/h, CRP 79 mg/L), échographie de l’artère temporale (halo sign) ³⁾

Importance de l’échographie dans le diagnostic de l’ACG

Le halo sign à l’échographie de l’artère temporale est utile pour le diagnostic de l’ACG. La sensibilité du halo sign unilatéral est de 68 % et sa spécificité de 91 %, tandis que la spécificité du halo sign bilatéral atteint 100 %. ³⁾

Diagnostic différentiel

Il est important de faire la distinction avec les fibres nerveuses myélinisées, les exsudats durs, les infiltrats rétiniens, la rétinite, les drusen et l’atrophie choroïdorétinienne.

Q Si des taches cotonneuses sont découvertes lors de l'examen du fond d'œil, quels examens systémiques doivent être réalisés ?

A

Les examens initiaux recommandés comprennent la mesure de la pression artérielle, l’HbA1c, la NFS et le test VIH. Si nécessaire, une échocardiographie, une échographie carotidienne, la VS, la CRP et des tests de coagulation peuvent être ajoutés. En cas de suspicion d’artérite à cellules géantes (ACG), l’échographie de l’artère temporale est utile pour le diagnostic différentiel et peut nécessiter une prise en charge urgente.

5. Traitement standard

Il n’existe pas de traitement direct des taches cotonneuses. L’identification et le traitement de la maladie sous-jacente sont essentiels. Les lésions disparaissent généralement spontanément en 6 à 12 semaines.

Chez les patients infectés par le VIH avec un taux de CD4 inférieur à 200, de nouvelles taches cotonneuses peuvent être un signe précoce de rétinite virale et nécessitent une attention particulière.

Traitement selon la maladie sous-jacente

• GCA : IV méthylprednisolone 1 g × 3 jours, puis prednisolone orale 60 mg/jour avec diminution progressive. Une amélioration visuelle a été observée après 3 jours de traitement. Une disparition complète des taches cotonneuses a été confirmée après 12 mois. En cas de récidive, l’ajout de méthotrexate 10 mg/semaine ou le tocilizumab sont des options. ³⁾
• Hypertension : Le traitement antihypertenseur entraîne la disparition des signes rétiniens en quelques mois (y compris pour l’hypertension rénale).
• Anémie : La correction de l’anémie améliore également les signes du fond d’œil.
• COVID-19 associé : Aucun traitement ophtalmologique spécifique. Une amélioration visuelle spontanée a été rapportée après 2 mois (OD 20/50 → 20/20, OG 20/60 → 20/25). ²⁾
• Chimiothérapie associée : les effets secondaires oculaires de la gemcitabine sont réversibles. Les lésions dues au cisplatine peuvent être irréversibles. ¹⁾
• Occlusion de la veine rétinienne : les taches cotonneuses disparaissent avec la résolution du processus aigu. ⁴⁾

Le traitement et l’évolution selon la maladie sous-jacente sont résumés ci-dessous.

Maladie sous-jacente	Traitement	Évolution
ACG	Corticothérapie à haute dose	Régression en quelques mois3)
Hypertension artérielle	Traitement antihypertenseur	Régression en quelques mois
Anémie	Traitement étiologique	Régression après amélioration sanguine

Points d’attention dans le traitement

• La GCA non traitée entraîne une perte de vision permanente chez jusqu’à 20 % des patients. En cas de suspicion, une consultation en urgence est nécessaire. ³⁾
• 34 à 62 % des patients atteints de GCA présentent une récidive. Une surveillance à long terme et une prise en charge rapide en cas de rechute sont nécessaires. ³⁾
• La rétinopathie induite par le cisplatine peut être irréversible, d’où l’importance d’un suivi ophtalmologique régulier pendant la chimiothérapie. ¹⁾

Q Les taches cotonneuses laissent-elles des séquelles visuelles après leur disparition ?

A

Dans la plupart des cas, les lésions disparaissent sans séquelles. Cependant, si la fovéa est touchée ou si une neuropathie optique due à l’ACG survient, des troubles visuels peuvent persister. Dans l’ACG, une perte de vision permanente survient chez jusqu’à 20 % des patients. ³⁾

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé

Les taches cotonneuses apparaissent à la suite d’une ischémie due à l’occlusion des artérioles rétiniennes. Elles sont associées à une accumulation locale de débris de transport axonal et constituent un signe d’ischémie rétinienne. ³⁾

Mécanisme

Micro-infarctus des artérioles rétiniennes → occlusion des artérioles précapillaires → infarctus de la couche des fibres nerveuses, selon ce processus.

L’ischémie locale bloque le transport axonal (flux axoplasmique). Les mitochondries et les substances intracellulaires s’accumulent dans les axones bloqués, provoquant un gonflement des fibres nerveuses. Ce tissu gonflé est observé au fond d’œil sous forme de lésions blanches à blanc-jaunâtre.

Histologiquement, les corps cytoïdes (cytoid bodies) sont une caractéristique. Les corps cytoïdes sont des fragments éosinophiles d’axones de cellules ganglionnaires gonflés, remplis de mitochondries et de substances intracellulaires accumulées.

Mécanisme de la rétinopathie de type Purtscher

Les taches cotonneuses causées par certaines pathologies spécifiques suivent le mécanisme de la rétinopathie de Purtscher-like.

• Microembolies : l’air, la graisse, les agrégats de leucocytes, les plaquettes et la fibrine atteignent les capillaires rétiniens et provoquent une occlusion. ²⁾
• COVID-19 : un état d’hypercoagulabilité ou une vascularite due à une infection virale de l’endothélium vasculaire endommage les vaisseaux rétiniens. ²⁾
• cisplatine : provoque une ischémie rétinienne par un processus d’occlusion vasculaire. ¹⁾
• gemcitabine : peut provoquer une rétinopathie de type Purtscher, une ischémie rénale et une ischémie myocardique en raison de sa toxicité vasculaire. ¹⁾

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7. Recherches récentes et perspectives futures

Pour les patients : veuillez lire attentivement

Les informations suivantes sont actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne constituent pas un traitement standard disponible dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels concernant les développements médicaux futurs.

COVID-19 et microangiopathie rétinienne

Les rapports de microangiopathie rétinienne chez les patients atteints de COVID-19 augmentent. Une étude a rapporté des taches cotonneuses chez 6 des 27 patients (22 %) ayant récupéré d’une pneumonie à COVID-19, attirant l’attention sur l’effet du SARS-CoV-2 sur l’endothélium vasculaire. ²⁾ La visualisation des zones de non-perfusion (flow void) par OCT-A contribue à l’évaluation de la pathologie.

Progrès dans le traitement de l’artérite à cellules géantes (GCA)

Dans le traitement de l’artérite à cellules géantes (GCA), le tocilizumab s’est révélé efficace pour prévenir les rechutes. On attend un allongement du délai avant la récidive et une réduction de la dose cumulative de stéroïdes. ³⁾ L’échographie de l’artère temporale se répand comme méthode non invasive de diagnostic de la GCA. Un rapport faisant état d’une spécificité de 100 % pour le signe du halo bilatéral contribue à améliorer la précision du diagnostic. ³⁾

Surveillance de la toxicité rétinienne due à la chimiothérapie

La toxicité rétinienne due aux agents chimiothérapeutiques, notamment la gemcitabine, est de plus en plus reconnue. Le risque est particulièrement élevé chez les patients atteints de diabète ou d’hypertension, et l’importance d’un suivi ophtalmologique régulier pendant la chimiothérapie est soulignée. ¹⁾

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8. Références

1. Brummer SR, Joffe JA, Liggett PE. Chemotherapy-induced retinopathy in a diabetic and hypertensive patient with stage 4 metastatic pancreatic adenocarcinoma. J Vitreoret Dis. 2023;7(3):242-244.

2. Bottini AR, Steinmetz S, Blinder KJ, Shah GK. Purtscher-like retinopathy in a patient with COVID-19. Case Rep Ophthalmol Med. 2021;2021:6661541.

3. Fu L, O’Sullivan EP. Giant cell arteritis presenting as bilateral cotton wool spots. Cureus. 2022;14(10):e29804.

4. Retinal Vein Occlusions Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthalmology. 2024.

5. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthalmology. 2024.