La périnévrite optique (OPN) est un type de maladie inflammatoire orbitaire où l’inflammation est limitée aux méninges (gaine) du nerf optique. En 1883, Edmunds & Lawford ont rapporté pour la première fois une infiltration inflammatoire autour du nerf optique sur des spécimens pathologiques.
Il existe deux conceptions de l’OPN. Dans la conception classique, elle désigne un œdème papillaire bilatéral dû à une méningite causée par la syphilis ou la sarcoïdose. Dans la conception moderne, elle désigne une inflammation limitée à la gaine du nerf optique, présentant un hypersignal en anneau à l’IRM, sans baisse de la fonction visuelle autre qu’un élargissement de la tache de Mariotte.
La classification est la suivante :
L’âge moyen d’apparition se situe entre 40 et 60 ans (fourchette rapportée de 15 à 85 ans), avec une légère prédominance féminine, mais une différence sexuelle définitive n’est pas établie.
La névrite optique (NO) est une maladie où l’inflammation se produit dans le nerf optique lui-même (axone, gaine de myéline), souvent démyélinisante et associée à la SEP. La périnévrite optique (PNO) est une inflammation limitée à la gaine (méninges) entourant le nerf optique, montrant un rehaussement périneural à l’IRM. Dans la PNO, l’acuité visuelle centrale est souvent préservée, la fréquence du RAPD est plus faible, la réponse aux stéroïdes est rapide mais les rechutes sont fréquentes lors de la diminution de la dose, ce qui la distingue cliniquement de la NO.
La majorité des OPN sont idiopathiques. Dans les OPN secondaires, les maladies sous-jacentes suivantes sont identifiées.
Même en cas de NOPS idiopathique, une évaluation systémique est recommandée car une maladie sous-jacente peut être présente. Les principaux examens comprennent la sérologie syphilitique, l’ACE (pour exclure une sarcoïdose), les ANCA, l’IgG4, les anticorps MOG, les anticorps AQP4, la VS, la CRP et la radiographie thoracique. Si une maladie sous-jacente est découverte, le traitement de cette maladie peut également prévenir les récidives.
L’IRM est la clé du diagnostic. Les séquences T1 avec saturation de graisse et injection de gadolinium permettent de confirmer les signes suivants.
Dans le diagnostic différentiel avec la névrite optique (NO), il est important de noter que dans la NO, le nerf optique lui-même est rehaussé, tandis que dans l’OPN, c’est la gaine du nerf optique qui est rehaussée. Cependant, le signe de tram-track n’est pas spécifique à l’OPN et peut également apparaître dans le méningiome de la gaine du nerf optique, la sarcoïdose et la leucémie. La tomodensitométrie (TDM) est insuffisante pour le diagnostic en raison de sa faible résolution des tissus mous.
Les principaux points de différenciation entre l’OPN et la NO sont présentés ci-dessous.
Périnévrite optique (OPN)
Vitesse d’apparition : progression lente sur plusieurs semaines
Acuité visuelle centrale : relativement bien préservée
RAPD : peu fréquent / léger
Site de rehaussement IRM : autour de la gaine du nerf optique (rehaussement de la gaine)
Réponse aux stéroïdes : rapide et spectaculaire mais dépendance
Lié à la SEP : non
Névrite optique (NO) typique
Vitesse d’apparition : progression rapide en quelques jours
Acuité visuelle centrale : tendance à la baisse
RAPD : fréquemment positif
Site de rehaussement IRM : le nerf optique lui-même (rehaussement des axones et de la gaine de myéline)
Réponse aux stéroïdes : favorise la récupération mais rémission spontanée possible
Liée à la SEP : oui (50% des NO idiopathiques évoluent vers la SEP en 15 ans)
Le principe de base du traitement est le traitement de la maladie sous-jacente et la surveillance. Si le traitement de la maladie sous-jacente est efficace, une diminution de la fonction visuelle ne se produit généralement pas.
Les corticostéroïdes à haute dose sont le traitement de première intention. Une caractéristique est la réponse rapide, plus rapide que dans la névrite optique, avec une atténuation des symptômes dans les heures à un jour suivant le début du traitement.
La relation entre la dose et le taux de récidive est un point clinique important.
| Dose orale de prednisolone | Taux de récidive |
|---|---|
| Faible dose (30–40 mg/jour) | Taux de récidive plus élevé que dans le groupe à forte dose |
| Forte dose (60–80 mg/jour) | Taux de récidive plus faible que dans le groupe à faible dose |
Évaluer régulièrement l’acuité visuelle, le champ visuel, la vision des couleurs, la pupille et le fond d’œil. Si les symptômes ne persistent pas, un réexamen d’imagerie n’est généralement pas nécessaire, mais la surveillance des rechutes est importante.
Dans l’OPN, les rechutes lors de la réduction des stéroïdes sont fréquentes, et un arrêt brutal doit être évité. Avec la prednisolone orale, il est connu que le groupe à faible dose (30-40 mg/jour) a un taux de récidive plus élevé que le groupe à haute dose (60-80 mg/jour), et une réduction progressive est recommandée. Des cas de rémission spontanée ont été rapportés dans la littérature, mais ils se limitent à des cas sélectionnés où la fonction visuelle est préservée et la douleur légère.
Dans les cas où la fonction visuelle est préservée et la douleur oculaire est légère, des rapports font état d’une rémission spontanée sous surveillance. Au moins six cas de rémission spontanée ont été confirmés dans la littérature, et même dans les cas associés à la maladie de Crohn, une disparition de la douleur en deux semaines et une rémission complète en trois mois ont été rapportées. 8) Cependant, en cas de baisse progressive de l’acuité visuelle ou de suspicion de maladie sous-jacente, un traitement actif est nécessaire, et il est dangereux de choisir une observation sans avis médical.
L’OPN est essentiellement une inflammation à médiation immunitaire des méninges périoptiques.
Dans la NOP associée au MOGAD, le mécanisme humoral médié par les anticorps MOG-IgG est central. La liaison des auto-anticorps à la myéline de surface déclenche l’activation du complément et des lésions cellulaires. Dans le MOGAD post-COVID-19, on pense que la rupture de la barrière hémato-encéphalique (BHE) due à une tempête de cytokines permet la pénétration d’anticorps de faible titre (1:20) dans le SNC. La libération d’IL-1β, IL-6, TNF et IFN-1, ainsi que l’apoptose des cellules endothéliales microvasculaires cérébrales, sont impliquées dans la pathologie. 1)
Dans la NOP associée au TB-IRIS, au cours du processus de reconstitution immunitaire après un traitement antituberculeux, une réponse immunitaire excessive à prédominance Th1 contre Mycobacterium tuberculosis (MTB) provoque une inflammation autour du nerf optique. 7)
Dans la NOP associée aux MICI, la régulation à la hausse des cytokines inflammatoires systémiques et la réactivité croisée antigénique seraient impliquées. 8)
Dans la NOP associée aux inhibiteurs de points de contrôle immunitaires, la levée du point de contrôle immunitaire par l’inhibition de PD-1 provoque une inflammation péri-optique en tant qu’événement indésirable lié à l’immunité (irAE). 4)
La MOGAD est de plus en plus reconnue comme une cause importante de NOP. Elle est considérée comme un diagnostic différentiel majeur, au même titre que la sarcoïdose.
Leitão et al. (2023) ont rapporté le cas d’un homme de 56 ans ayant développé une OPN-MOGAD bilatérale après une infection sévère au COVID-19. Le test MOG-IgG était positif à 1:20 (faible titre), avec une VS à 42 mm/h et une CRP à 8,2 mg/dL, indiquant une réponse inflammatoire élevée. Un traitement par méthylprednisolone à 1 000 mg/j pendant 3 jours (bolus de stéroïdes) a amélioré le champ visuel, et les anticorps MOG sont devenus négatifs après 6 mois. 1)
Des cas d’OPN en tant qu’irAE ont été rapportés, suggérant une possible résistance au traitement par stéroïdes.
Takada et al. (2021) ont rapporté le cas d’un homme de 54 ans ayant présenté une baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit (20/2000) après le 7e cycle de traitement par nivolumab pour un cancer du poumon non à petites cellules. L’IRM a révélé un signe de tram-track et un signe de doughnut, conduisant au diagnostic de neuropathie optique paranéoplasique (OPN). Deux cures de corticothérapie pulsée ont été administrées, mais l’amélioration du champ visuel était limitée. Il s’agit du premier cas rapporté d’OPN en tant qu’irAE. 4)
L’OPN a été rapportée comme une nouvelle complication après traitement endovasculaire.
Tanaka et al. (2022) ont rapporté deux cas (femmes de 49 et 57 ans) d’OPN après pose de flow-diverter pour un anévrisme paraclinoidien de l’artère carotide interne. Un déficit du champ visuel est apparu en postopératoire, et un signe du beignet a été confirmé sur la coupe coronale STIR en IRM. Une amélioration a été obtenue par une corticothérapie par bolus. L’importance de l’évaluation préopératoire par coupe coronale STIR a été soulignée. 6)
Traditionnellement considérée comme nécessitant un traitement dans tous les cas, l’OPN peut désormais faire l’objet d’une surveillance dans certains cas.
Pickel et al. (2022) ont rapporté un cas de rémission spontanée d’une périoptique droite chez une femme de 28 ans atteinte de la maladie de Crohn. Une surveillance sans traitement a été choisie alors que l’acuité visuelle était maintenue à 20/20, avec disparition de la douleur en 2 semaines et rémission complète en 3 mois. Une revue de la littérature a identifié 6 cas de rémission spontanée, concluant que la surveillance peut être une option en cas de fonction visuelle préservée et de douleur légère. 8)
L’efficacité du tocilizumab intraveineux pour l’OPN réfractaire a été rapportée (référence uniquement). 8)
Leitão M, Davila Siliezar P, Laylani N, Lee AG. Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disorder (MOGAD) optic perineuritis following severe COVID-19 infection. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101952.
Ismail MA, Shariffudin NS, Bt Abd Jalil NF, Yew TC, Wan Hitam WH. Concurrent tuberculous optic neuritis and optic perineuritis in a patient with human immunodeficiency virus (HIV). Cureus. 2024;16(3):e55867.
Khan RR, Mahmood A, Kahlon S, Benyahia SA. Optic perineuritis secondary to CNS involvement of lymphoma. Cureus. 2024;16(12):e75818.
Takada K, Fujiwara K, Ando E, et al. Optic perineuritis associated with nivolumab treatment for non-small cell lung cancer. Case Rep Oncol. 2021;14:792-796.
Droger SM, Hensen JH, van Rooij LC. Optic perineuritis in polyarthritis nodosa. BMJ Case Rep. 2021;14:e237988.
Tanaka Y, Nagatsuka H, Miki Y, et al. Two patients of visual disturbance and optic perineuritis after placement of a flow diverter. Radiol Case Rep. 2022;17:1487-1490.
Fatimah-Halwani I, Wahab Z, Masnon NA, et al. Bilateral optic perineuritis in tuberculosis-immune reconstitution inflammatory syndrome. Cureus. 2022;14(8):e27600.
Pickel L, Micieli JA. Spontaneous resolution of optic perineuritis in a patient with Crohn’s disease. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:470-475.
