تخطي إلى المحتوى
Lumic Lumic: موسوعة طب العيون
الشبكية والجسم الزجاجي

التهاب الأوعية الدموية الشبكية

نقاط رئيسية في لمحة

Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”

1. ما هو التهاب الأوعية الشبكية

Section titled “1. ما هو التهاب الأوعية الشبكية”

التهاب الأوعية الشبكية (Retinal Vasculitis) هو حالة تتميز بتسلل الخلايا الالتهابية إلى جدار الأوعية الدموية في الشبكية. قد يحدث بشكل منفرد أو كمضاعفة عينية لمرض جهازي.

معدل الإصابة السنوي حوالي 1-2 لكل 10,000 شخص. يحدث في حوالي 15% من مرضى التهاب العنبية، ويكثر فيمن هم أقل من 40 عامًا، مع ميل طفيف للإناث. متوسط العمر عند التشخيص حوالي 34 عامًا. عادة ما يكون ثنائي الجانب، وفي الحالات الشديدة قد يصل ما يصل إلى ثلث المرضى إلى ضعف بصري شديد (أقل من 20/200).

يختلف الاسم حسب الجزء المصاب من الوعاء. يُسمى التهاب جدار الوريد “التهاب الوريد”، والتهاب جدار الشريان “التهاب الشريان الصغير”. على عكس التهاب الأوعية الجهازي، لا يصاحبه نخر وعائي.

يمكن تقسيم مراحل المرض إلى أربع مراحل رئيسية.

  • ① مرحلة الالتهاب: تسلل الخلايا الالتهابية حول الأوعية هو السائد
  • ② مرحلة نقص التروية: ظهور انسداد وعائي ومناطق غير مروية
  • ③ مرحلة الأوعية الدموية الجديدة: تكوين أوعية دموية جديدة في الشبكية بسبب نقص التروية
  • ④ مرحلة المضاعفات: نزيف زجاجي، انفصال الشبكية الجري

تظهر أعراض عينية في حوالي 50% من حالات الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية المتعدد، وتكون العين هي الموقع الأولي في حوالي 15% من الحالات. يُلاحظ التهاب الأوعية الشبكية الانسدادي في أقل من 5% من مرضى الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية المتعدد6). يحدث اعتلال الشبكية الذئبي في حوالي 10% من مرضى الذئبة الحمامية الجهازية، وترتفع الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في حوالي 77% من مرضى الذئبة الحمامية الجهازية الذين يعانون من مرض الشبكية/العصب البصري الذئبي1).

عمر البداية

العمر الشائع: أكثر شيوعًا تحت سن 40 عامًا. متوسط العمر عند التشخيص حوالي 34 عامًا.

الفروق بين الجنسين: تميل إلى أن تكون أكثر شيوعًا قليلاً لدى الإناث.

إصابة كلتا العينين

عادةً ما تكون في كلتا العينين: حتى لو بدأت في عين واحدة، فقد تنتشر إلى العين الأخرى أثناء المسار.

الإنذار البصري: قد يصل ما يصل إلى ثلث الحالات إلى ضعف بصري شديد (أقل من 20/200).

معدل المشاركة

معدل المشاركة مع التهاب العنبية: يحدث في حوالي 15% من مرضى التهاب العنبية.

معدل المشاركة مع الذئبة الحمامية الجهازية: يحدث اعتلال الشبكية الذئبي في حوالي 10% من مرضى الذئبة الحمامية الجهازية1).

Q ما مدى ندرة التهاب الأوعية الشبكية؟
A

معدل الإصابة السنوي هو حوالي 1-2 لكل 10,000 شخص، وهو مرض نادر نسبيًا. ومع ذلك، نظرًا لأنه يحدث في حوالي 15% من مرضى التهاب العنبية، فإنه يُصادف بشكل متكرر في عيادات التهاب العنبية المتخصصة.

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”

الأعراض الذاتية

Section titled “الأعراض الذاتية”

في الحالات الخفيفة، قد يظل المرض بدون أعراض 1). عند ظهور الأعراض، تكون الأكثر شيوعًا ما يلي:

  • الرؤية الضبابية: أكثر الأعراض الذاتية شيوعًا. ناتجة عن الالتهاب أو عتامة الجسم الزجاجي.
  • العوائم البصرية: ناتجة عن انتشار الالتهاب إلى الجسم الزجاجي أو نزف الجسم الزجاجي.
  • انخفاض حدة البصر: يحدث بسبب الوذمة البقعية (CME)، نزف الجسم الزجاجي، أو نقص التروية.

العلامات السريرية

Section titled “العلامات السريرية”

الغطاء الأبيض حول الأوعية (التغير الغمدي) هو علامة كلاسيكية لالتهاب الأوعية الشبكية. تظهر العلامات التالية مجتمعة:

يتم تنظيم العلامات الرئيسية حسب المرض:

العلامةالخاصيةالأمراض الممثلة
الغطاء الأبيض والإفرازات حول الأوعيةعلامة كلاسيكيةالعديد من الأمراض المسببة
بقع القطناحتشاء طبقة الألياف العصبيةالذئبة الحمامية الجهازية (SLE) والورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA)
تسرب قطعي من الأوعية الكبيرة والصغيرةيتم تأكيده بواسطة تصوير الأوعية الفلوريسينيكريوغلوبولين 2)
ناسور شرياني وريدي ونقص تروية شاملدليل على نقص التروية الشديدورم حبيبي مع التهاب الأوعية المتعدد 6)
  • الذئبة الحمامية الجهازية: بقع صوف قطني ثنائية، نزيف نقطي/لطخي، وذمة بقعة صفراء كيسية مميزة 1). 72% من عيون اعتلال الشبكية الذئبي تظهر أوعية دموية جديدة 1).
  • كريوغلوبولين الدم: تسرب فلوريسيني قطعي في الأوعية الكبيرة والصغيرة 2).
  • ورم حبيبي مع التهاب الأوعية المتعدد: التهاب الغرفة الأمامية (2+ خلايا)، ناسور شرياني وريدي، نقص تروية شبكية واسع (نقص تروية شامل) 6).
  • فيروس داء الكلب الكاذب: تغيرات وعائية شبكية تشبه الغمد الأبيض وعتامة زجاجية 5).
  • متلازمة كريست: بقع صوف قطني وتغيرات غشائية بيضاء تمتد من القرص البصري 4).
  • الوذمة البقعية الكيسية: تحدث مع العديد من الأمراض المسببة وتكون السبب الرئيسي لانخفاض حدة البصر.

3. الأسباب وعوامل الخطر

Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”

تنقسم أسباب التهاب الأوعية الشبكية إلى أسباب غير معدية ومعدية ودوائية.

الأسباب غير المعدية

Section titled “الأسباب غير المعدية”

أمراض المناعة الذاتية هي الأكثر شيوعًا.

  • الذئبة الحمامية الجهازية (SLE): ترسب المعقدات المناعية هو الآلية الرئيسية. في حالات متلازمة أضداد الفوسفوليبيد (APS) المصاحبة، يزداد خطر التجلط 1).
  • مرض بهجت (Behçet): عرضة لالتهاب الأوعية الانسدادي، ويكون تشخيص البصر سيئًا.
  • الساركويد (Sarcoidosis): التهاب الأوعية المحيطي المصاحب لالتهاب العنبية الحبيبي شائع.
  • الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA): إزالة حبيبات العدلات المرتبطة بـ ANCA هي محور الآلية. نسبة إيجابية c-ANCA (PR3-ANCA) تتراوح بين 80-95% 6).
  • متلازمة CREST: قد تؤدي الجراحة داخل العين إلى تحفيز سلسلة الالتهاب 4).
  • غلوبولين الدم البارد (Cryoglobulinemia): مرتبط بالتهاب الكبد C وأمراض التكاثر اللمفاوي 2).
  • التصلب المتعدد (MS): غالبًا ما يصاحب التهاب العنبية المتوسط.
  • مرض إيلز (Eales): التهاب الأوعية الانسدادي مجهول السبب لدى الشباب الذكور.

الأسباب المعدية

Section titled “الأسباب المعدية”

في الأسباب المعدية، تعطى الأولوية لعلاج العامل الممرض المسبب.

  • السل والزهري: يظهران كمضاعفات عينية لعدوى جهازية.
  • التوكسوبلازما وفيروس الهربس: خطر مرتفع لدى المرضى المثبطين مناعياً.
  • فيروس داء الكلب الكاذب (PRV): خطر العدوى المهنية لدى العاملين في تربية الخنازير 5).

الأسباب الدوائية وغيرها

Section titled “الأسباب الدوائية وغيرها”
  • مثبطات نقاط التفتيش المناعية (ICIs): تتزايد مع انتشار العلاج المناعي للسرطان.
  • مجهول السبب: توجد حالات لا يمكن تحديد سببها حتى بعد إجراء جميع الفحوصات.
Q هل هناك التهاب الأوعية الدموية الشبكية مجهول السبب؟
A

توجد حالات «مجهولة السبب» لا يمكن تحديد سببها حتى بعد إجراء جميع الفحوصات. يُعرف مرض إيلز (Eales disease) بأنه التهاب وعائي شبكي انسدادي مجهول السبب يصيب الذكور الشباب. حتى في الحالات غير المعروفة السبب، فإن الإدارة العينية والفحص الجهازي المنتظم مهمان.

4. التشخيص وطرق الفحص

Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”

الفحوصات العينية

Section titled “الفحوصات العينية”
  • تصوير الأوعية بالفلوريسين (FA): يكشف عن تسرب الفلوريسين من جدران الأوعية، وانسداد الأوعية، ومناطق نقص التروية، والأوعية الدموية الجديدة. وهو أهم فحص لتقييم النشاط. باستخدام تصوير الأوعية فائق الزاوية، يتم اكتشاف نتائج لم تكن ممكنة بالتصوير التقليدي في أكثر من نصف المرضى، مما قد يغير التشخيص وخطة العلاج.
  • التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): مفيد للكشف عن الوذمة البقعية الكيسية ومراقبتها كميًا.
  • تصوير الأوعية بالتصوير المقطعي التوافقي البصري (OCTA): يسمح بتقييم غير جراحي لمناطق نقص التروية.

الفحوصات الجهازية

Section titled “الفحوصات الجهازية”

في كثير من الحالات، يصعب تحديد المرض المسبب من خلال النتائج العينية فقط، مما يستلزم إجراء فحوصات جهازية منهجية.

  • الفحوصات الأساسية: تعداد الدم الكامل (CBC)، البروتين التفاعلي C (CRP)، سرعة ترسب الدم (ESR)، المتممة (C3/C4)، فحوصات التخثر
  • فحص أمراض المناعة الذاتية: الأجسام المضادة للنواة (ANA)، الأجسام المضادة للسيتوبلازم العدلي (ANCA)، العامل الروماتويدي (RF)، الأجسام المضادة للسنترومير

الفحوصات الإضافية عند الاشتباه بالمرض هي كما يلي:

  • الاشتباه بالذئبة الحمامية الجهازية (SLE): ANA (≥1:320)، anti-dsDNA (≥1:80)، مضاد تخثر الذئبة. في حالة سريرية، أظهرت النتائج ESR 90، ANA>1:320، anti-dsDNA 1:80، C3 0.761).
  • الاشتباه بالورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA): c-ANCA (PR3-ANCA)، خزعة الكلى6).
  • الاشتباه بكريوغلوبولين الدم: قياس الكريوغلوبولين في المصل، فحص فيروس التهاب الكبد C، خزعة نخاع العظم2).
  • الاشتباه بمتلازمة CREST: الأجسام المضادة للسنترومير (≥1:640)4).
  • الاشتباه بفيروس الهربس البقري (PRV): كشف الحمض النووي الفيروسي في السائل الزجاجي باستخدام التسلسل من الجيل التالي (NGS). في عيون مصابة بـ PRV، ترتفع مستويات IL-6 (1247.1 pg/mL)، IL-8 (214.7 pg/mL)، VCAM (7598.0 ng/mL) بشكل ملحوظ5).
Q هل تصوير الأوعية بالفلوريسئين ضروري دائمًا؟
A

تصوير الأوعية بالفلوريسئين (FA) هو أهم فحص لتقييم النشاط. وهو ضروري لتحديد مدى التهاب الأوعية، وجود مناطق عدم التروية، ووجود أوعية دموية جديدة. استخدام أجهزة FA فائقة الاتساع يحسن دقة التشخيص.

5. طرق العلاج القياسية

Section titled “5. طرق العلاج القياسية”

يختلف العلاج بشكل كبير بين الحالات غير المعدية والمعدية. في التهاب الأوعية الشبكية المعدي، تكون الأولوية لتحديد وإزالة العامل الممرض، ولا يجوز إعطاء الستيرويدات دون استبعاد العدوى.

التهاب الأوعية الشبكية غير المعدي

Section titled “التهاب الأوعية الشبكية غير المعدي”

يعتمد النهج على التدرج في العلاج.

المرحلةخيارات العلاجملاحظات
الخيار الأولالعلاج الجهازي بالستيرويداتPSL 0.5-1 ملغم/كغم/يوم ثم تخفيض تدريجي
الحالات الشديدةنبض mPSL → PSL فمويmPSL 1 غرام/يوم × 3 أيام → PSL 40-60 ملغم
الخيار الثانيMMF · MTX · AZAحالات مقاومة أو معتمدة على الستيرويدات
الخيار الثالثالأدوية البيولوجيةadalimumab · rituximab

علاج التهاب الشبكية الوعائي المرتبط بالذئبة الحمامية الجهازية عمليًا:

Kuthyar وآخرون (2022) استخدموا adalimumab 40 ملغم تحت الجلد كل أسبوعين في حالة التهاب الشبكية الوعائي المرتبط بالذئبة الحمامية الجهازية التي لم تستجب لـ MMF. تم الحفاظ على الهدأة لمدة 27 شهرًا من المتابعة3). يُعتقد أن TNF-α يلعب دورًا مهمًا في الإمراضية المناعية للذئبة الحمامية الجهازية، مما يدعم العلاج، ويُقترح تورط تنشيط NF-κB3). كما استُخدم rituximab، ولكن تم الإبلاغ عن عدوى خطيرة في حوالي 7% وتفاعلات تسريب في حوالي 4%3).

بالنسبة لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد المرتبطة بالذئبة الحمامية الجهازية، يُستخدم الوارفارين 2-5 ملغم/يوم (PT-INR 1.5-2) كمضاد للتخثر1). تم الإبلاغ عن توليفة من ميثيل بريدنيزولون الوريدي 1 غرام × 5 أيام → PSL فموي 1 ملغم/كغم → هيدروكسي كلوروكين (HCQ) 400 ملغم + MMF 1 غرام + وارفارين 5 ملغم1).

التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالكريوغلوبولين، النهج التدريجي باستخدام الستيرويدات → مضادات الأيض → العوامل البيولوجية (rituximab) مفيد 2).

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية المتعدد، الأساس هو مزيج من الستيرويدات + CPA/MTX/AZA، و rituximab هو خيار أيضًا 6).

العلاج الموضعي

Section titled “العلاج الموضعي”
  • زرعة ديكساميثازون داخل العين (Ozurdex): تستخدم للسيطرة على الالتهاب الموضعي وعلاج الوذمة البقعية الكيسية 1).
  • الأدوية المضادة لـ VEGF: مفيدة كعلاج موضعي للأوعية الدموية الجديدة والوذمة البقعية 1).
  • التخثير الضوئي لشبكية العين بالليزر (PRP): يُجرى لمناطق نقص التروية الواسعة لتعزيز تراجع الأوعية الدموية الجديدة.

التهاب الأوعية الدموية الشبكية المعدي

Section titled “التهاب الأوعية الدموية الشبكية المعدي”

يتم إعطاء العلاج المضاد للعدوى وفقًا للعامل الممرض المسبب.

أفاد Ying وآخرون (2021) أن حالة التهاب الزجاجية والتهاب الأوعية الدموية الشبكية الناتج عن عدوى PRV تم علاجها بالأدوية المضادة للفيروسات الجهازية وحقن داخل الزجاجية من ganciclovir 3.0 mg + foscarnet 2.4 mg، وتحسنت حدة البصر من 0.1 إلى 0.3 5).

العلاج الجراحي

Section titled “العلاج الجراحي”

في الحالات التي يحدث فيها نزيف زجاجي أو انفصال الشبكية الجري، تكون جراحة الزجاجية مناسبة.

Q ماذا تفعل إذا لم تنجح الستيرويدات؟
A

في حالات مقاومة الستيرويد أو الاعتماد عليها، يتم إضافة أدوية مثبطة للمناعة مثل MMF وMTX وAZA. إذا استمرت المقاومة، تصبح الأدوية البيولوجية مثل adalimumab وrituximab خيارات. تم الإبلاغ عن حالة هدوء طويل الأمد لمدة 27 شهرًا باستخدام adalimumab في حالة مرتبطة بالذئبة الحمامية الجهازية 3). يتم اختيار العلاج بناءً على المرض المسبب والحالة العامة.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”

الآلية المركزية لالتهاب الأوعية الدموية الشبكية هي انهيار الحاجز الدموي الشبكي (BRB).

تتسلل الخلايا الالتهابية (بشكل رئيسي الخلايا اللمفاوية البلازمية التي تركز على الخلايا التائية CD4+) حول الأوعية الدموية وتضر بجدار الوعاء. يزداد التعبير عن جزيئات الالتصاق مثل E-selectin وs-ICAM وintegrin، مما يعزز هجرة الكريات البيض خارج الأوعية. كما لوحظ ارتفاع مستوى الإنترفيرون بيتا من النوع 1 (IFN-β) في المصل.

فيما يلي الآليات المرضية المميزة لكل مرض:

  • الذئبة الحمامية الجهازية (SLE): ترسب المعقدات المناعية في جدار الوعاء → تنشيط المتممة → تلف بطانة الأوعية. يساهم تنشيط TNF-α وNF-κB في تضخيم الالتهاب 3). في حالات متلازمة أضداد الفوسفوليبيد (APS) المصاحبة، تضاف آلية تخثرية تؤدي إلى آفات انسداد 1).
  • الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA): إزالة حبيبات العدلات المرتبطة بـ ANCA (c-ANCA/PR3-ANCA) → التهاب مدمر لجدار الوعاء 6).
  • المعدي: يُفترض أن المحاكاة الجزيئية (تفاعل متصالب بين مستضدات الممرض والمستضدات الذاتية) تؤدي إلى تنشيط مناعي غير طبيعي. في عدوى فيروس الهربس البقري (PRV)، ترتفع مستويات IL-6 وIL-8 وVCAM بشكل ملحوظ في السائل داخل العين، مما يعكس شدة الالتهاب الموضعي 5).

بالمقارنة مع التهاب الأوعية غير الانسدادي، يؤدي التهاب الأوعية الانسدادي إلى مضاعفات خطيرة مثل نقص التروية وتكوين أوعية دموية جديدة ونزف زجاجي، ويكون تشخيص الرؤية أسوأ.

7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)

Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)”

توسيع تطبيق الأدوية البيولوجية

Section titled “توسيع تطبيق الأدوية البيولوجية”

أبلغ Kuthyar وآخرون (2022) عن فعالية adalimumab بجرعة 40 ملغ كل أسبوعين في حالة التهاب الأوعية الشبكية المرتبط بالذئبة الحمامية الجهازية (SLE) والتي لم تستجب لـ MMF 3). أظهروا حالة هدوء طويل الأمد لمدة 27 شهرًا، وذكروا أن rituximab يمكن أن يكون خيارًا مفيدًا أيضًا، لكن يجب تقييم المؤشرات بحذر نظرًا لخطر العدوى الشديدة (حوالي 7٪) وتفاعلات التسريب (حوالي 4٪) 3).

أظهر توماس وآخرون (2024) في سلسلة حالات التهاب الأوعية الدموية الشبكية المرتبط بالكريوغلوبولين فائدة النهج التدريجي: الستيرويدات → مضادات الأيض → العوامل البيولوجية 2). يُعتبر ريتوكسيماب خيارًا للحالات المقاومة للعلاج 2).

تحديد وعلاج الأسباب المعدية النادرة

Section titled “تحديد وعلاج الأسباب المعدية النادرة”

أبلغ يينغ وآخرون (2021) عن حالة تم فيها تحديد فيروس PRV من الخلط الزجاجي باستخدام التسلسل من الجيل التالي (NGS) 5). يُعد NGS فعالاً في تحديد مسببات الأمراض النادرة التي يصعب اكتشافها بالزراعة أو تفاعل البوليميراز المتسلسل التقليدي. كما أشاروا إلى إمكانية استخدام السيتوكينات مثل IL-8 في السائل داخل العين كعلامات لمراقبة العلاج 5).

التقدم في تقنيات التصوير التشخيصي

Section titled “التقدم في تقنيات التصوير التشخيصي”

أدى انتشار تصوير الأوعية بالفلوريسين فائق الاتساع (UWF-FA) وتصوير الأوعية المقطعي التوافقي البصري (OCTA) إلى تحسين دقة الكشف المبكر عن مناطق نقص التروية في محيط الشبكية ومراقبة العلاج. أظهر التصوير فائق الاتساع أنه يمكن اكتشاف مناطق نقص التروية التي لم تكن مرئية بالتصوير التقليدي في أكثر من نصف المرضى، مما قد يؤدي إلى اتخاذ قرارات أكثر فعالية بشأن العلاج بالتخثير الضوئي.

التهاب الأوعية الدموية الشبكية المرتبط بمثبطات نقاط التفتيش المناعية

Section titled “التهاب الأوعية الدموية الشبكية المرتبط بمثبطات نقاط التفتيش المناعية”

مع انتشار مثبطات نقاط التفتيش المناعية (ICIs)، تزايدت تقارير حالات التهاب الأوعية الدموية الشبكية المرتبط بها. يظل وضع بروتوكول مثالي لإدارة الأعراض العينية مع الحفاظ على فوائد علاج السرطان تحديًا مستقبليًا.

8. المراجع

Section titled “8. المراجع”
  1. Aldhefeery N, Alhadhood N, Alkadi A. Bilateral retinal vasculitis as initial presentation of systemic lupus erythematosus with secondary antiphospholipid syndrome. Am J Case Rep. 2023;24:e942085.
  2. Thomas C, Zubair T, Monteagudo L, Lotfi-Emran S, Yamanuha J. Cryoglobulin-associated retinal vasculitis: retrospective case series. J VitreoRetinal Dis. 2024;8(2):181-185.
  3. Kuthyar S, Barnes AC, Bhawal J, et al. Systemic lupus erythematosus-associated retinal vasculitis treated with adalimumab. Ocul Immunol Inflamm. 2022;30(4):981-985.
  4. Rahman EZ, Beck KD, Waldman CW, Sohn JH. Unusual presentation of CREST retinal vasculitis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;23:101172.
  5. Ying M, Hu X, Wang M, et al. Vitritis and retinal vasculitis caused by pseudorabies virus. J Int Med Res. 2021;49(11):1-7.
  6. D’Aquila ML, John VJ. Granulomatosis with polyangiitis presenting as occlusive retinal vasculitis. J VitreoRetinal Dis. 2022;6(6):467-469.

انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.