ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (EGPA)

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (EGPA) अस्थमा और ईोसिनोफिलिया के साथ छोटी से मध्यम आकार की रक्त वाहिकाओं का नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलाइटिस है।
पुराना नाम चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम है, और इसे ANCA-संबंधित वैस्कुलाइटिस (AAV) में वर्गीकृत किया जाता है।
वार्षिक घटना दर प्रति मिलियन लगभग 4 मामले है, जो दुर्लभ है, लेकिन अस्थमा रोगियों में यह बढ़कर लगभग 67 मामले हो जाती है।
आंखों के लक्षण 6-20% रोगियों में देखे जाते हैं, जिनमें सेंट्रल रेटिनल आर्टरी ऑक्लूजन (CRAO) सबसे आम है।
2022 ACR/EULAR वर्गीकरण मानदंडों के अनुसार, स्कोरिंग प्रणाली में 6 या अधिक अंक EGPA के रूप में वर्गीकृत करते हैं।
उपचार ग्लूकोकॉर्टिकॉइड पर आधारित है, और गंभीर मामलों में साइक्लोफॉस्फेमाइड या रीटक्सिमैब का संयोजन किया जाता है।
एंटी-IL-5 एंटीबॉडी मेपोलिज़ुमैब EGPA के लिए FDA द्वारा अनुमोदित पहली दवा है, और इसका स्टेरॉयड-बचत प्रभाव दिखाया गया है।

1. ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (EGPA) क्या है?

ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (EGPA) अस्थमा और ईोसिनोफिलिया के साथ छोटे से मध्यम आकार की रक्त वाहिकाओं का एक नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलाइटिस है। इसका वर्णन पहली बार 1951 में चुर्ग और स्ट्रॉस ने किया था। पुराना नाम चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम है।

EGPA को माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस (MPA) और ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (GPA) के साथ एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (ANCA)-संबंधित वैस्कुलाइटिस (AAV) में वर्गीकृत किया जाता है। हालांकि, यह अन्य AAV से नैदानिक और चिकित्सीय रूप से भिन्न है, और अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी (ACR) के दिशानिर्देशों में इसे अलग से वर्गीकृत किया गया है।

महामारी विज्ञान

अनुमानित वार्षिक घटना दर प्रति मिलियन जनसंख्या पर 4 मामले हैं। प्रसार प्रति मिलियन जनसंख्या पर 18 मामले होने का अनुमान है। अस्थमा के रोगियों में वार्षिक घटना दर प्रति मिलियन जनसंख्या पर लगभग 67 मामलों तक बढ़ जाती है। निदान के समय औसत आयु 38 से 54 वर्ष है, और कोई महत्वपूर्ण लिंग या जातीय अंतर नहीं है। बच्चों में शुरुआत अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन होने पर यह अधिक गंभीर पाठ्यक्रम लेती है, और फेफड़े और हृदय के घावों की आवृत्ति अधिक होती है²⁾।

Q EGPA अन्य ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस (GPA, MPA) से कैसे भिन्न है?

EGPA की विशेषता अस्थमा और इओसिनोफिलिया है, और यह अन्य AAV से इस मायने में भिन्न है कि इओसिनोफिल द्वारा ऊतक क्षति रोगविज्ञान का केंद्र है। ANCA की सकारात्मकता दर भी लगभग 40% है, जो पॉलीएंजाइटिस और MPA के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस से कम है। उपचार के विकल्पों में भी अंतर है: एंटी-IL-5 एंटीबॉडी मेपोलिज़ुमैब का उपयोग विशेष रूप से EGPA में किया जाता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

EGPA का नैदानिक पाठ्यक्रम तीन चरणों में विभाजित है।

प्रोड्रोमल चरण के लक्षण : वयस्क-शुरुआत अस्थमा सबसे आम है, जो EGPA की शुरुआत से औसतन 5-9 वर्ष पहले होता है। इसमें राइनोसाइनसाइटिस और पॉलीपोसिस जैसे एलर्जी के लक्षण शामिल हैं।
प्रणालीगत लक्षण : बुखार, वजन घटना और थकान अस्थमा के साथ प्रकट होते हैं।
तंत्रिका संबंधी लक्षण : अंगों में सुन्नता और कमजोरी आम है, जो ड्रॉप फुट या ड्रॉप हैंड के साथ मल्टीपल मोनोन्यूराइटिस के रूप में प्रकट होती है।
नेत्र लक्षण : क्षणिक अमोरोसिस या अचानक दृष्टि हानि हो सकती है। नेत्र लक्षण अस्थमा के निदान के औसतन 6 वर्ष बाद प्रकट होते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए गए निष्कर्ष)

वयस्क-शुरुआत अस्थमा 90% से अधिक रोगियों में पाया जाता है। तंत्रिका संबंधी विकार लगभग 70% रोगियों तक पहुँचते हैं। ऊपरी श्वसन पथ के लक्षण (नाक के पॉलीप्स, राइनाइटिस, ओटिटिस मीडिया, चेहरे का पक्षाघात, आदि) 96% तक रोगियों में दिखाई देते हैं।

रोग के तीन चरण

1984 में, लैन्हम एट अल. ने निम्नलिखित तीन चरण प्रस्तावित किए।

प्रोड्रोमल चरण : अस्थमा और एलर्जिक राइनाइटिस प्रमुख हैं।
ईोसिनोफिलिक चरण : परिधीय रक्त और ऊतकों में ईोसिनोफिल बढ़ जाते हैं, जिससे अंग क्षति होती है।
वास्कुलाइटिस चरण : छोटी वाहिकाओं का नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलाइटिस होता है, जो कई अंगों में फैल जाता है।

नेत्र संबंधी निष्कर्ष

नेत्र संबंधी लक्षण 6-20% रोगियों में पाए जाते हैं। इन्हें मुख्यतः निम्नलिखित दो पैटर्न में वर्गीकृत किया जाता है।

कक्षीय सूजन प्रकार

अश्रुग्रंथिशोथ : अश्रु ग्रंथि की सूजन संबंधी वृद्धि।

पेशीशोथ : बाह्य नेत्र पेशियों की सूजन के कारण नेत्र गति में बाधा।

अधिश्वेतपटलशोथ और तंत्रिकापरिधिशोथ : दीर्घकालिक होने की प्रवृत्ति।

ANCA स्थिति : नकारात्मक होने की प्रवृत्ति।

इस्केमिक वास्कुलाइटिस प्रकार

रेटिना केंद्रीय धमनी अवरोध (CRAO) : EGPA में सबसे आम नेत्र लक्षण।

इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (ION) : तीव्र दृष्टि हानि का कारण बनता है।

क्षणिक अमोरोसिस : क्षणिक दृष्टि हानि प्रस्तुत करता है।

ANCA स्थिति : सकारात्मकता से संबंधित होने की प्रवृत्ति।

हालांकि ANCA स्थिति और नेत्र लक्षणों के बीच संबंध हमेशा सुसंगत नहीं होता है, और ANCA-नकारात्मक रोगियों में भी CRAO की सूचना मिली है।

प्रणालीगत अंग रोग

निचला श्वसन पथ : इओसिनोफिलिक निमोनिया, परिधीय गांठदार छायाएं, वायुकोशीय रक्तस्राव, ब्रोन्किइक्टेसिस
हृदय : अन्तर्हृद्शोथ, पेरीकार्डिटिस, अतालता, वाल्व रोग। पूर्ण एट्रियोवेंट्रीकुलर ब्लॉक के कारण एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम की भी रिपोर्टें हैं ⁴⁾।
गुर्दे : न्यूनतम प्रतिरक्षा प्रकार का फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, तेजी से बढ़ने वाला ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
त्वचा : रेटिक्युलर लिवेडो, स्पर्शनीय पुरपुरा, गांठें
पाचन तंत्र : पेट दर्द, रक्तस्राव

Q EGPA के नेत्र लक्षण कितनी बार प्रकट होते हैं?

अनुदैर्ध्य अध्ययनों के अनुसार, 6-20% रोगियों में नेत्र संबंधी लक्षण पाए जाते हैं। सबसे आम है केंद्रीय रेटिना धमनी अवरोध (CRAO), उसके बाद इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी। नेत्र लक्षण अस्थमा के निदान के औसतन 6 साल बाद दिखाई देते हैं, इसलिए संदिग्ध लक्षणों पर बेसलाइन नेत्र परीक्षण की सिफारिश की जाती है।

3. कारण और जोखिम कारक

EGPA का सटीक कारण अज्ञात है। अन्य ऑटोइम्यून वास्कुलाइटिस की तरह, पर्यावरणीय कारकों और आनुवंशिक प्रवृत्ति का संयुक्त प्रभाव माना जाता है।

पर्यावरणीय कारक

एलर्जेन, संक्रमण, टीका और दवा के संपर्क में आना : रोग की शुरुआत को ट्रिगर कर सकता है।
ल्यूकोट्रिएन रिसेप्टर विरोधी : EGPA के विकास से संबंध का सुझाव दिया गया है, लेकिन स्टेरॉयड कम करने पर छिपा हुआ EGPA प्रकट होने की भी संभावना है।
डुपिलुमैब : IL-4/IL-13 रिसेप्टर अवरोधक डुपिलुमैब के उपयोग के बाद EGPA के विकास या बिगड़ने के मामले सामने आए हैं। यूरोपीय मेडिसिन एजेंसी के डेटाबेस में मार्च 2022 तक EGPA के 61 मामले दर्ज थे¹⁾।

आनुवंशिक प्रवृत्ति

2018 के जीनोम-वाइड एसोसिएशन अध्ययन (GWAS) ने MPO-ANCA-पॉजिटिव और MPO-ANCA-नेगेटिव EGPA में अलग-अलग आनुवंशिक संबंध दिखाए। यह खोज बताती है कि ANCA स्थिति के अनुसार नैदानिक चित्र क्यों भिन्न होते हैं।

Q क्या अस्थमा की दवाएं EGPA का कारण बन सकती हैं?

ल्यूकोट्रिएन रिसेप्टर विरोधी दवाओं के उपयोग और EGPA के विकास के बीच संबंध बताया गया है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि दवा स्वयं कारण नहीं है, बल्कि स्टेरॉयड में कमी से छिपा हुआ EGPA प्रकट हो सकता है। इसके अलावा, डुपिलुमैब के उपयोग के बाद EGPA के विकास या बिगड़ने की सूचना मिली है, लेकिन कारण संबंध स्थापित नहीं हुआ है¹⁾।

4. निदान और जांच के तरीके

2022 ACR/EULAR वर्गीकरण मानदंड

2022 के ACR/EULAR दिशानिर्देशों के अनुसार, निम्नलिखित स्कोरिंग प्रणाली के आधार पर 6 या अधिक अंक होने पर EGPA के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

EGPA के वर्गीकरण मानदंड स्कोर नीचे दिखाया गया है।

मानदंड	स्कोर
अवरोधी वायुमार्ग रोग	+3
नाक का पॉलिप	+3
एकाधिक मोनोन्यूराइटिस	+1
रक्त ईोसिनोफिल ≥ 1×10⁹/ली	+5
एक्स्ट्रावास्कुलर ईोसिनोफिल-प्रधान सूजन	+2
cANCA या एंटी-PR3 एंटीबॉडी पॉजिटिव	-3
रक्तमेह	-1

सत्यापन डेटासेट में संवेदनशीलता 85% (95% CI: 77-91%) और विशिष्टता 99% (95% CI: 98-100%) थी।

प्रयोगशाला परीक्षण

सूजन मार्कर : CRP और ESR में वृद्धि
ईोसिनोफिल : परिधीय रक्त ईोसिनोफिल ≥ 1,500/mm³ या ≥ 10%
IgE : वृद्धि निदान में सहायक होती है
ANCA : MPO-ANCA (p-ANCA) सकारात्मक हो सकता है। लगभग 40% रोगियों में सकारात्मक।
ईोटैक्सिन-3 : संवेदनशीलता 87.5%, विशिष्टता 98.6%, रोग गतिविधि के संकेतक के रूप में उपयोगी।

इमेजिंग निदान

छाती का एक्स-रे : EGPA की विशेषता प्रवासी घुसपैठ छायाएं हैं।
उच्च-रिज़ॉल्यूशन CT : ग्राउंड-ग्लास ओपेसिटी (86%), ब्रोन्किइक्टेसिस/ब्रोन्कियल दीवार का मोटा होना (66%), परिधीय गांठदार छायाएं (25%)।
इकोकार्डियोग्राफी : हृदय रोग का संदेह होने पर की जाती है।
पिट्यूटरी MRI : दुर्लभ केंद्रीय तंत्रिका संबंधी जटिलता के रूप में पिट्यूटरी सूजन के मूल्यांकन के लिए उपयोग किया जाता है ³⁾।

पैथोलॉजी

बायोप्सी का मुख्य निष्कर्ष ईोसिनोफिल घुसपैठ है। निम्नलिखित निष्कर्ष विशिष्ट हैं:

फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस : रक्त वाहिका दीवार का नेक्रोटिक परिवर्तन
ग्रैनुलोमा गठन : पैलिसेड में व्यवस्थित विशाल कोशिकाओं के साथ, वाहिकाओं के बाहर भी देखा जाता है (73% मामलों में)
आंतरिक लोचदार झिल्ली का टूटना : रक्त वाहिका दीवार संरचना के विनाश को दर्शाता है

अंग के अनुसार ऊतक चित्र भिन्न होता है; परिधीय तंत्रिका और गुर्दे के घावों में अक्सर इओसिनोफिल घुसपैठ नहीं होती है।

विभेदक निदान

निम्नलिखित रोगों को बाहर करना आवश्यक है।

परजीवी संक्रमण, दवा एलर्जी
हॉजकिन लिंफोमा जैसे रक्त घातक ट्यूमर
तीव्र और जीर्ण इओसिनोफिलिक निमोनिया
एलर्जिक ब्रोंकोपल्मोनरी एस्परगिलोसिस (ABPA)
इडियोपैथिक हाइपरइओसिनोफिलिक सिंड्रोम (HES)
IgG4-संबंधित रोग
ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (GPA), माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस (MPA)

5. मानक उपचार

EGPA का उपचार प्रेरण चिकित्सा के बाद रखरखाव चिकित्सा पर आधारित मूल एल्गोरिदम है।

गंभीरता का आकलन

फ्रांसीसी वास्कुलाइटिस अध्ययन समूह द्वारा विकसित फाइव फैक्टर स्कोर (FFS) द्वारा गंभीरता का आकलन किया जाता है। आयु, क्रिएटिनिन स्तर, अंग घाव आदि को ध्यान में रखते हुए गंभीर और गैर-गंभीर में वर्गीकृत किया जाता है।

प्रेरण चिकित्सा

ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस के उपचार के सिद्धांत के रूप में, उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यूनोसप्रेसेंट के संयोजन से शुरू किया जाता है।

गैर-गंभीर मामला (FFS 0) : केवल ग्लूकोकॉर्टिकॉइड से शुरू करें।
गंभीर मामला (FFS ≥ 1) : ग्लूकोकॉर्टिकॉइड और साइक्लोफॉस्फामाइड के संयोजन से शुरू करें।

रखरखाव चिकित्सा और स्टेरॉइड में कमी

एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट : रिमिशन बनाए रखने के लिए उपयोग किया जाता है।
रितुक्सिमैब : एक एंटी-CD20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी जो B कोशिकाओं को समाप्त करता है। जापान में, इसका उपयोग नए निदान वाले रोगियों सहित उच्च-गतिविधि वाले रोगियों और मौजूदा उपचार से अपर्याप्त प्रतिक्रिया वाले रोगियों में किया जाता है। एक अध्ययन में, 6 महीने के उपचार तक 83% रोगियों में सुधार देखा गया। 80% ANCA-पॉजिटिव रोगियों और 38% ANCA-नेगेटिव रोगियों ने रिमिशन प्राप्त किया।

मेपोलिज़ुमैब

एंटी-IL-5 एंटीबॉडी मेपोलिज़ुमैब, इओसिनोफिल के प्रसार, सक्रियण और उत्तरजीविता को रोकता है। MIRRA परीक्षण (2017) में, मेपोलिज़ुमैब + क्रमिक स्टेरॉयड कमी के संयोजन ने प्लेसीबो की तुलना में संचयी छूट अवधि को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाया। इससे मेपोलिज़ुमैब EGPA के लिए पहली FDA-अनुमोदित दवा बन गई। ANCA-नकारात्मक EGPA के लिए इसे एक उत्कृष्ट उपचार के रूप में अनुशंसित किया जाता है।

हृदय आपातकालीन घावों का प्रबंधन

पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक वाले गंभीर हृदय घावों में, अस्थायी पेसिंग और उच्च खुराक मिथाइलप्रेडनिसोलोन की पल्स थेरेपी एक साथ शुरू की जाती है। बाद में मेपोलिज़ुमैब पर स्विच करने की सूचना दी गई है⁴⁾।

ग्लूकोकॉर्टिकॉइड के लंबे समय तक उपयोग से दुष्प्रभाव होते हैं, इसलिए जितना संभव हो खुराक कम करने का लक्ष्य रखें। स्टेरॉयड का स्व-बंद करना अस्थमा या EGPA लक्षणों के पुनरुत्थान का कारण बन सकता है। लगभग 40% रोगियों में पुनरुत्थान से अंग क्षति की सूचना मिली है; अपने चिकित्सक से परामर्श करके सावधानीपूर्वक खुराक कम करें।

Q मेपोलिज़ुमैब और रीटक्सिमैब का उपयोग कैसे अलग-अलग किया जाता है?

मेपोलिज़ुमैब इओसिनोफिल को लक्षित करता है और ANCA-नकारात्मक EGPA में अत्यधिक प्रभावी है। दूसरी ओर, रीटक्सिमैब B कोशिकाओं को लक्षित करता है और ANCA-पॉजिटिव EGPA में उच्च छूट दर (80%) दिखाता है। ANCA स्थिति पर विचार करते हुए व्यक्तिगत रूप से उपचार चुनना महत्वपूर्ण है। विवरण के लिए «मानक उपचार» अनुभाग देखें।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

इओसिनोफिल-केंद्रित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया

EGPA की विकृति T कोशिकाओं के Th2 प्रकार में विभेदन को बढ़ावा देने पर आधारित है। सूजन संबंधी साइटोकाइन (IL-4, IL-13, IL-5) बढ़ जाते हैं, जिससे इओसिनोफिल की भर्ती, सक्रियण और एपोप्टोसिस का दमन होता है।

सक्रिय इओसिनोफिल निम्नलिखित साइटोटॉक्सिक कणिकाओं को छोड़ते हैं, जिससे ऊतक क्षति होती है।

ईोसिनोफिल बेसिक प्रोटीन (MBP) : प्रत्यक्ष ऊतक क्षति का कारण बनता है।
ईोसिनोफिल-व्युत्पन्न न्यूरोटॉक्सिन : तंत्रिका ऊतक को नुकसान में शामिल।
ईोसिनोफिल कैटायनिक प्रोटीन (ECP) : व्यापक कोशिका विषाक्तता रखता है।

इओसिनोफिल्स द्वारा IL-25 का उत्पादन इस प्रक्रिया को और बढ़ा देता है और ऊतक विनाश में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

ANCA-पॉजिटिव और ANCA-नेगेटिव की रोग स्थिति में अंतर

ANCA-नकारात्मक EGPA में Th2-संचालित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया और इओसिनोफिल-मध्यस्थता सूजन प्रमुख होती है, जिससे मायोकार्डियल क्षति और इओसिनोफिलिक निमोनिया होने की संभावना अधिक होती है ³⁾। दूसरी ओर, ANCA-सकारात्मक EGPA में क्लासिक AAV-प्रकार का वास्कुलाइटिस सामने आता है, जिससे परिधीय न्यूरोपैथी और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होने की संभावना अधिक होती है।

हृदय रोग का तंत्र

सक्रिय इओसिनोफिल्स हृदय की मांसपेशी और चालन प्रणाली में घुसपैठ करते हैं, और MBP तथा ECP जैसे कोशिका-विषैले प्रोटीन छोड़ते हैं। इससे हृदय की मांसपेशी का परिगलन, शोफ और धमनीशोथ होता है, जिससे चालन विकार और हृदय विफलता हो सकती है⁴⁾।

थ्रोम्बोएम्बोलिज्म का तंत्र

EGPA में धमनी-शिरा थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के बढ़ते जोखिम में इओसिनोफिल-मध्यस्थता वाली एंडोथेलियल क्षति, फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में कमी, और इओसिनोफिल एक्स्ट्रासेलुलर ट्रैप (EET) द्वारा प्रतिरक्षा थ्रोम्बस निर्माण शामिल माना जाता है²⁾।

7. नवीनतम अनुसंधान और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

डुपिलुमैब और EGPA

डुपिलुमैब (IL-4 रिसेप्टर अल्फा श्रृंखला अवरोधक) का उपयोग अस्थमा और नाक के पॉलिप के उपचार में किया जाता है, लेकिन इसके उपयोग के बाद EGPA के विकास या बिगड़ने की सूचना मिली है।

Kai एट अल. (2023) ने एक 67 वर्षीय महिला की रिपोर्ट की, जिसमें डुपिलुमैब शुरू करने के 11 महीने बाद पेरी-एओर्टाइटिस के साथ EGPA विकसित हुआ। मेपोलिज़ुमैब + मौखिक प्रेडनिसोन पर स्विच करने के 6 महीने बाद पूर्ण छूट प्राप्त हुई। डुपिलुमैब ऊतकों में ईोसिनोफिल के प्रवास को रोकता है, लेकिन ईोसिनोफिल हेमेटोपोइज़िस को नहीं रोकता, जो रक्त में ईोसिनोफिल के संचय के तंत्र को आंशिक रूप से समझाता है¹⁾।

पिट्यूटरी घावों का प्रबंधन

EGPA के कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जटिलताएँ दुर्लभ हैं, लेकिन पिट्यूटरी ग्रंथि की सूजन के बाद केंद्रीय डायबिटीज इन्सिपिडस की सूचना मिली है।

Zhang और सहकर्मियों (2025) ने अत्यधिक प्यास और बार-बार पेशाब आने की शिकायत वाले 19 वर्षीय पुरुष EGPA रोगी का मामला रिपोर्ट किया। पिट्यूटरी MRI में पिट्यूटरी डंठल का मोटा होना पाया गया। प्रेडनिसोन + रीटक्सिमैब के साथ मेपोलिज़ुमैब 300 mg/माह जोड़ने पर डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण और पिट्यूटरी सूजन में सुधार हुआ। यह EGPA में पिट्यूटरी डिसफंक्शन के लिए मेपोलिज़ुमैब की प्रभावशीलता दिखाने वाली पहली रिपोर्ट मानी जाती है³⁾।

थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के लिए इओसिनोफिल-लक्षित उपचार

EGPA रोगियों में धमनी और शिरापरक थ्रोम्बोएम्बोलिज्म का जोखिम अधिक होता है, और इओसिनोफिल-लक्षित उपचारों की प्रभावशीलता का अध्ययन किया जा रहा है।

Kucukali और सहकर्मियों (2025) ने EGPA के पुनरावर्तन के दौरान बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म विकसित करने वाले 17 वर्षीय पुरुष की रिपोर्ट की। एंटीकोआग्यूलेशन और इम्यूनोसप्रेशन के संयोजन से अच्छा परिणाम मिला। भविष्य में यह जांच आवश्यक है कि क्या मेपोलिज़ुमैब जैसी एंटी-IL-5 थेरेपी थ्रोम्बोएम्बोलिज्म की रोकथाम में भी प्रभावी है²⁾।

8. संदर्भ

Martine Kai, Pierre-Adrien Vion, Samia Boussouar, Patrice Cacoub, David Saadoun, Alexandre Le Joncour. Eosinophilic granulomatosis polyangiitis (EGPA) complicated with periaortitis, precipitating role of dupilumab? A case report a review of the literature. RMD Open. 2023;9(3):e003300. doi:10.1136/rmdopen-2023-003300.
Küçükali B, Yazol M, Yıldız Ç, Acun B, Belder N, Karaçayır N, Kutlar M, Esmeray Şenol P, et al. Massive pulmonary thromboembolism in a pediatric patient with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: a case-based review emphasizing management. Pediatric rheumatology online journal. 2025;23(1):1. doi:10.1186/s12969-024-01054-3. PMID:39754109; PMCID:PMC11697824.
Zhang A, Liu X, Wu P, Qin L, Li N, Yin Y, et al. Pituitary dysfunction with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis presenting with diabetes insipidus: a case report and review of the literature. Frontiers in immunology. 2025;16:1557555. doi:10.3389/fimmu.2025.1557555. PMID:40547018; PMCID:PMC12179163.
Zhang H, Zhang M, Yu T, Zhang Z, Cai M, Wang G, Zhang W, Yu H, et al. EGPA presenting as sudden cardiac arrest: a case report and review of cardiac manifestations. Frontiers in immunology. 2025;16:1749843. doi:10.3389/fimmu.2025.1749843. PMID:41624896; PMCID:PMC12852314.