ऑक्यूलर ऑर्टनर सिंड्रोम (OOS) एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें हृदय रोग के कारण आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका के संपीड़न से स्वर बैठना (ऑर्टनर सिंड्रोम) और आंखों में इस्किमिया के कारण दृष्टि हानि होती है।
ऑर्टनर सिंड्रोम की अवधारणा 1897 में शुरू हुई। ऑस्ट्रियाई चिकित्सक ऑर्टनर ने पहली बार माइट्रल स्टेनोसिस के कारण बाएं आलिंद के बढ़ने से बाएं आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका के संपीड़न के कारण स्वरयंत्र पक्षाघात और स्वर बैठना की स्थिति की सूचना दी। बाद में, इस अवधारणा का विस्तार महाधमनी विच्छेदन, वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप जैसी सभी हृदय रोगों द्वारा आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका के संपीड़न को शामिल करने के लिए किया गया।
OOS इस अवधारणा का एक और विस्तार है।
रिपोर्ट किए गए मामले अत्यंत दुर्लभ हैं, और महामारी विज्ञान के आंकड़े लगभग स्थापित नहीं हैं। आमतौर पर, यह बड़ी वाहिका वाहिकाशोथ (GCA या ताकायासु धमनीशोथ) के अंतर्निहित रोग के साथ होता है। विशाल कोशिका धमनीशोथ 50 वर्ष से अधिक उम्र के श्वेत लोगों में अधिक होता है, और लगभग 20% में प्रणालीगत लक्षणों के बिना दृष्टि हानि होती है (अव्यक्त GCA)।
सामान्य ऑर्टनर सिंड्रोम हृदय रोग के कारण आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका के संपीड़न से केवल स्वर बैठना उत्पन्न करने वाली स्थिति है। OOS इसमें भिन्न है कि बड़ी वाहिकाओं की सूजन सामान्य कैरोटिड और आंतरिक कैरोटिड धमनियों के स्टेनोसिस का कारण बनती है, जिससे नेत्र इस्केमिया के कारण दृष्टि हानि होती है। यह 2005 में पहली बार रिपोर्ट की गई एक नई रोग अवधारणा है।
यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि OOS बड़ी वाहिका वास्कुलाइटिस का पहला संकेत हो सकता है।
OOS का मुख्य कारण बड़ी वाहिका वाहिकाशोथ (large vessel vasculitis) है।
विशाल कोशिका धमनीशोथ
विशेषताएँ : 50 वर्ष से अधिक आयु के वृद्धों में सामान्य बड़ी वाहिका वाहिकाशोथ।
नेत्र संबंधी जटिलता : नेत्र धमनी और पश्च सिलिअरी धमनियों के अवरोध के कारण पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (AION) होती है।
ध्यान देने योग्य बात : लगभग 20% मामलों में प्रणालीगत लक्षणों के बिना केवल दृष्टि हानि होती है (अव्यक्त GCA)।
टाकायासु धमनीशोथ
विशेषता : युवा वयस्कों (मुख्यतः महिलाओं) में होने वाली बड़ी वाहिकाओं की वाहिकाशोथ।
नेत्र संबंधी जटिलता : सामान्य कैरोटिड धमनी और आंतरिक कैरोटिड धमनी के स्टेनोसिस के कारण नेत्र इस्केमिया सिंड्रोम (OIS) होता है।
ध्यान देने योग्य बात : नाड़ी में दाएं-बाएं अंतर या ऊपरी अंगों में रक्तचाप का अंतर निदान में सहायक होता है।
OOS के बिना सामान्य ऑर्टनर सिंड्रोम में, निम्नलिखित हृदय संबंधी रोग आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को संपीड़ित करते हैं।
बड़ी वाहिका वाहिकाशोथ (GCA, ताकायासु धमनीशोथ) के अलावा, माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस, महाधमनी विच्छेदन, वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप आदि शामिल हैं। OOS में, इनमें से बड़ी वाहिका वाहिकाशोथ सामान्य कैरोटिड और आंतरिक कैरोटिड धमनियों में स्टेनोसिस पैदा करती है, जो नेत्र इस्कीमिया से जटिल होती है, यह विशेषता है।
OOS का निदान स्वर बैठना, नेत्र लक्षण और सूजन के संकेतों के संयोजन तथा अंतर्निहित रोग की पहचान पर आधारित है।
विशाल कोशिका धमनीशोथ के निदान के लिए स्वर्ण मानक है। परिणामों की प्रतीक्षा किए बिना स्टेरॉयड देना शुरू करें (देखें «मानक उपचार» अनुभाग)।
स्वर रज्जु पक्षाघात की पुष्टि के लिए उपयोग किया जाता है। लो एट अल. के मामले में, प्रत्यक्ष लैरिंजोस्कोपी द्वारा बाएं स्वर रज्जु पक्षाघात की पुष्टि की गई1)।
विशाल कोशिका धमनीशोथ के कारण कोरॉइडल इस्कीमिया और कोरॉइडल भराव दोष की पहचान में उपयोगी।
बड़ी वाहिका वास्कुलिटिस (विशेषकर GCA) के कारण OOS में, उच्च खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से तत्काल उपचार आधार है।
विशाल कोशिका धमनीशोथ के संदिग्ध मामलों में, स्टेरॉयड की तत्काल शुरुआत विपरीत आंख में दृष्टि हानि और अन्य स्थानों पर संवहनी अवरोध को रोकने के लिए आवश्यक है। यदि मधुमेह सह-अस्तित्व में है, तो रक्त शर्करा नियंत्रण पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए।
वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार के कारण ऑर्टनर सिंड्रोम में शल्य चिकित्सा उपचार चुना जाता है।
Leoce et al. (2021) ने एक 88 वर्षीय पुरुष में थैलीदार वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार (4.3×5.2×5.0 सेमी, ज़ोन 1–3) के कारण ऑर्टनर सिंड्रोम के लिए चरणबद्ध हाइब्रिड मरम्मत (दाएं→बाएं कैरोटिड-कैरोटिड बाईपास + स्टेंट ग्राफ्ट प्लेसमेंट) की2)। ऑपरेशन के एक महीने बाद स्वर बैठना में हल्का सुधार देखा गया।
विशाल कोशिका धमनीशोथ के कारण होने वाला नेत्र इस्केमिया तेजी से ऑप्टिक तंत्रिका और रेटिना को अपरिवर्तनीय क्षति पहुंचाता है। बायोप्सी परिणाम (जिसमें आमतौर पर कुछ दिनों से एक सप्ताह लगता है) की प्रतीक्षा करने से इस दौरान दूसरी आंख में अंधापन या अन्य स्थानों पर संवहनी अवरोध हो सकता है। इसलिए, नैदानिक रूप से विशाल कोशिका धमनीशोथ का संदेह होने पर तुरंत स्टेरॉयड शुरू करने और उपचार शुरू होने के बाद जल्द से जल्द बायोप्सी करने की सिफारिश की जाती है।
OOS में स्वरभंग दो मार्गों से होता है।
बायीं आवर्तक तंत्रिका
मार्ग : यह महाधमनी चाप के निकट चलता है।
कमजोरी : महाधमनीशोथ, महाधमनी फैलाव और महाधमनी विच्छेदन से प्रभावित होने की संभावना।
नैदानिक महत्व : यही कारण है कि अधिकांश OOS बाईं ओर स्वर बैठक के साथ प्रस्तुत होते हैं।
दायां आवर्तक स्वरयंत्रीय तंत्रिका
मार्ग : यह दाईं उपक्लावियन धमनी के निकट चलता है।
कमजोरी : दाईं उपक्लावियन धमनी के वाहिकाशोथ और धमनीविस्फार से प्रभावित होने की संभावना।
नैदानिक महत्व : दाहिनी ओर स्वरभंग (कर्कशता) के मामले में, यह दाहिनी उपक्लावियन धमनी (सबक्लेवियन आर्टरी) के घाव का संकेत हो सकता है।
जब सूजन सामान्य कैरोटिड धमनी और आंतरिक कैरोटिड धमनी तक फैल जाती है, तो लुमेन में स्टेनोसिस (संकुचन) होता है। इससे नीचे की ओर रेटिना और ऑप्टिक तंत्रिका में रक्त प्रवाह कम हो जाता है, जिससे निम्नलिखित स्थितियाँ उत्पन्न होती हैं।
मीडिया और एडवेंटिटिया में प्रतिरक्षा कोशिकाओं (मुख्य रूप से लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज) का प्रसार संवहनी दीवार के मोटे होने और फैलाव का कारण बनता है। विशाल कोशिका धमनीशोथ में बड़ी वाहिकाओं की ग्रैनुलोमेटस सूजन विशेषता है।
लो एट अल. (2021) ने 56 वर्षीय पुरुष में महाधमनी इस्थमस धमनीविस्फार और विच्छेदन (बाएं सबक्लेवियन धमनी के मूल से बाएं सामान्य इलियाक धमनी के दूरस्थ भाग तक फैला हुआ) के कारण बाएं आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका के संपीड़न से एक वर्ष के स्वर बैठने की सूचना दी1)। इस मामले में महाधमनी विच्छेदन के साथ न्यूमोथोरैक्स भी था, और यह सुझाव दिया गया कि तनाव न्यूमोथोरैक्स के कारण बढ़ा हुआ इंट्राथोरेसिक दबाव विच्छेदन को प्रेरित कर सकता था1)।
OOS एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी है, और इस पर कोई बड़े पैमाने पर नैदानिक अध्ययन या यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण (RCT) मौजूद नहीं हैं। वर्तमान ज्ञान सभी केस रिपोर्ट या छोटी श्रृंखलाओं पर आधारित है।
ऑर्टनर सिंड्रोम के सामान्य साहित्य में 76 मामलों की रिपोर्ट है, जिनमें से केवल 24 वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार के कारण हैं2)। बढ़ती उम्र की आबादी के साथ, वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार के कारण ऑर्टनर सिंड्रोम का प्रसार बढ़ सकता है2)।
वक्ष महाधमनी चाप धमनीविस्फार (ज़ोन 1–2) के लिए, मस्तिष्क संवहनी जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए चरणबद्ध न्यूनतम आक्रामक दृष्टिकोण (कैरोटिड बाईपास के बाद स्टेंट ग्राफ्ट प्लेसमेंट) की सिफारिश की जा रही है2)।
