A Síndrome de Ortner Ocular (SOO) é uma condição rara que combina a Síndrome de Ortner, caracterizada por rouquidão devido à compressão do nervo laríngeo recorrente por doença cardiovascular, com deficiência visual causada por isquemia ocular.
O conceito de síndrome de Ortner começou em 1897. O médico austríaco Ortner relatou pela primeira vez uma condição em que o aumento do átrio esquerdo devido à estenose mitral comprime o nervo laríngeo recorrente esquerdo, causando paralisia laríngea e rouquidão. Posteriormente, o conceito foi ampliado para incluir a compressão do nervo laríngeo recorrente por qualquer doença cardiovascular, como dissecção aórtica, aneurisma da aorta torácica e hipertensão pulmonar.
A OOS é uma evolução adicional desse conceito.
Os relatos de casos são extremamente raros e os dados epidemiológicos são praticamente inexistentes. Geralmente, está associado a vasculite de grandes vasos (ACG ou arterite de Takayasu) como doença de base. A arterite de células gigantes é mais comum em brancos com mais de 50 anos, e cerca de 20% apresentam perda visual sem sintomas sistêmicos (ACG oculta).
A síndrome de Ortner comum é uma condição causada pela compressão do nervo laríngeo recorrente devido a doenças cardiovasculares, resultando apenas em rouquidão. A OOS difere por apresentar, além disso, inflamação dos grandes vasos que causa estenose da artéria carótida comum e interna, levando a comprometimento visual por isquemia ocular. É um novo conceito de doença relatado pela primeira vez em 2005.
É importante notar que a OOS pode ser a manifestação inicial de uma vasculite de grandes vasos.
A principal causa de OOS é a vasculite de grandes vasos (large vessel vasculitis).
Arterite de células gigantes
Características: Vasculite de grandes vasos comum em idosos com mais de 50 anos.
Complicações oculares: A oclusão da artéria oftálmica e das artérias ciliares posteriores causa neuropatia óptica isquêmica anterior (NOIA).
Atenção: Cerca de 20% dos casos ocorrem sem sintomas sistêmicos, apenas com perda visual (ACG oculta).
Arterite de Takayasu
Características: Vasculite de grandes vasos comum em adultos jovens (principalmente mulheres).
Complicações oculares: Síndrome de isquemia ocular (SIO) devido à estenose da artéria carótida comum ou interna.
Atenção: Diferença de pulso entre os lados ou diferença de pressão arterial nos membros superiores são pistas diagnósticas.
Na síndrome de Ortner usual, que não evolui para OOS, as seguintes doenças cardiovasculares comprimem o nervo laríngeo recorrente.
Além da vasculite de grandes vasos (ACG, arterite de Takayasu), inclui uma ampla variedade como estenose mitral, dissecção aórtica, aneurisma da aorta torácica e hipertensão pulmonar. Na OOS, é característico que a vasculite de grandes vasos cause estenose das artérias carótidas comum e interna, complicando com isquemia ocular.
O diagnóstico de OOS baseia-se na combinação de rouquidão, sintomas oculares e achados inflamatórios, juntamente com a identificação da doença de base.
É o padrão-ouro para o diagnóstico de arterite de células gigantes. O tratamento com corticosteroides deve ser iniciado sem aguardar o resultado (consulte a seção “Tratamento padrão”).
Usado para confirmar paralisia das cordas vocais. No caso de Lo et al., a paralisia da corda vocal esquerda foi confirmada por laringoscopia direta1).
Útil para identificar isquemia coroidal e defeitos de preenchimento coroidal causados por arterite de células gigantes.
Na OOS causada por vasculite de grandes vasos (especialmente GCA), o tratamento imediato com corticosteroides em altas doses é fundamental.
Em casos suspeitos de arterite de células gigantes, o início imediato de esteroides é essencial para prevenir a perda de visão no olho contralateral e a oclusão vascular em outros locais. Em pacientes com diabetes, é necessário cuidado especial com o controle glicêmico.
Na síndrome de Ortner causada por aneurisma da aorta torácica, o tratamento cirúrgico é a opção escolhida.
Leoce et al. (2021) realizaram reparo híbrido em estágios (bypass carótido-carotídeo direito→esquerdo + implante de stent-graft) em um homem de 88 anos com síndrome de Ortner devido a aneurisma sacular da aorta torácica (4,3×5,2×5,0 cm, zonas 1–3)2). Um mês após a cirurgia, a rouquidão apresentou melhora leve.
A isquemia ocular causada pela arterite de células gigantes leva rapidamente a danos irreversíveis no nervo óptico e na retina. Aguardar o resultado da biópsia (que geralmente leva de alguns dias a uma semana) pode resultar em perda de visão no olho contralateral ou oclusão vascular em outros locais durante esse período. Portanto, recomenda-se iniciar corticosteroides imediatamente quando houver suspeita clínica de arterite de células gigantes e realizar a biópsia o mais precocemente possível após o início do tratamento.
A rouquidão na OOS ocorre por duas vias.
Nervo laríngeo recorrente esquerdo
Trajeto: corre próximo ao arco aórtico.
Vulnerabilidade: suscetível a aortite, dilatação aórtica e dissecção aórtica.
Significado clínico: É também a razão pela qual a maioria dos casos de OOS apresenta rouquidão no lado esquerdo.
Nervo laríngeo recorrente direito
Trajeto: Corre próximo à artéria subclávia direita.
Vulnerabilidade: É suscetível a vasculite e aneurisma da artéria subclávia direita.
Significado clínico: No caso de rouquidão à direita, é um indício para suspeitar de lesão da artéria subclávia direita.
Quando a inflamação se estende à artéria carótida comum e à artéria carótida interna, ocorre estenose do lúmen. Isso reduz o fluxo sanguíneo para a retina e o nervo óptico a jusante, causando as seguintes condições.
A proliferação de células imunes (principalmente linfócitos e macrófagos) na túnica média e adventícia causa espessamento e dilatação da parede vascular. Na arterite de células gigantes, a inflamação granulomatosa dos grandes vasos é característica.
Lo et al. (2021) relataram um caso de rouquidão por um ano devido à compressão do nervo laríngeo recorrente esquerdo por um aneurisma do istmo aórtico com dissecção (estendendo-se distalmente à origem da artéria subclávia esquerda até a artéria ilíaca comum esquerda) em um homem de 56 anos1). Neste caso, a dissecção aórtica foi complicada por pneumotórax, sugerindo que o aumento da pressão intratorácica devido ao pneumotórax hipertensivo pode ter induzido a dissecção1).
A OOS é uma doença extremamente rara, e não existem grandes estudos clínicos ou ensaios clínicos randomizados (ECR). Os conhecimentos atuais baseiam-se exclusivamente em relatos de caso ou pequenas séries.
Na literatura geral sobre a síndrome de Ortner, há 76 casos relatados, dos quais apenas 24 são devidos a aneurisma da aorta torácica 2). Com o envelhecimento da população, a prevalência da síndrome de Ortner por aneurisma da aorta torácica pode aumentar 2).
Para aneurismas do arco aórtico torácico (zona 1–2), uma abordagem minimamente invasiva em etapas (implante de stent-graft após bypass carotídeo) está sendo recomendada para reduzir o risco de complicações cerebrovasculares 2).
