Le syndrome d’Ortner oculaire (OOS) est une pathologie rare associant une paralysie récurrente due à une compression nerveuse par une maladie cardiovasculaire (syndrome d’Ortner) à une déficience visuelle par ischémie oculaire.
Le concept du syndrome d’Ortner remonte à 1897. Le médecin interniste autrichien Ortner a décrit pour la première fois une paralysie laryngée et un enrouement dus à la compression du nerf récurrent gauche par une dilatation de l’oreillette gauche secondaire à une sténose mitrale. Par la suite, le concept a été élargi pour inclure toute compression du nerf récurrent par des maladies cardiovasculaires telles que la dissection aortique, l’anévrisme de l’aorte thoracique et l’hypertension pulmonaire.
L’OOS est une extension de ce concept.
Les cas rapportés sont extrêmement rares et les données épidémiologiques sont peu établies. La maladie survient généralement sur un terrain de vascularite des gros vaisseaux (ACG ou artérite de Takayasu). L’artérite à cellules géantes touche surtout les Caucasiens de plus de 50 ans ; environ 20 % se présentent avec une baisse de vision sans symptômes systémiques (ACG occulte).
Le syndrome d’Ortner classique est une affection due à la compression du nerf récurrent par une maladie cardiovasculaire, provoquant uniquement un enrouement. L’OOS s’en distingue par le fait que l’inflammation des gros vaisseaux entraîne une sténose des artères carotides communes et internes, provoquant une déficience visuelle par ischémie oculaire. Il s’agit d’un nouveau concept de maladie rapporté pour la première fois en 2005.
Il est important de noter que l’OOS peut être la première manifestation d’une vascularite des gros vaisseaux.
La principale cause de l’OOS est la vascularite des gros vaisseaux.
Artérite à cellules géantes
Caractéristiques : vascularite des gros vaisseaux fréquente chez les personnes âgées de plus de 50 ans.
Complication oculaire : occlusion de l’artère ophtalmique et des artères ciliaires postérieures entraînant une neuropathie optique ischémique antérieure (NOIA).
Point d’attention : environ 20 % des cas se présentent sans symptômes systémiques, uniquement avec une baisse de l’acuité visuelle (GCA occulte).
Artérite de Takayasu
Caractéristique : vascularite des gros vaisseaux survenant principalement chez les jeunes adultes (surtout les femmes).
Complication oculaire : sténose de l’artère carotide commune et de l’artère carotide interne entraînant un syndrome d’ischémie oculaire (SIO).
Point d’attention : une différence de pouls entre les deux côtés ou une différence de pression artérielle aux membres supérieurs sont des indices diagnostiques.
Dans le syndrome d’Ortner habituel, sans OOS, les maladies cardiovasculaires suivantes compriment le nerf récurrent.
Outre les vascularites des gros vaisseaux (ACG, artérite de Takayasu), on trouve la sténose mitrale, la dissection aortique, l’anévrisme de l’aorte thoracique, l’hypertension pulmonaire, etc. Dans l’OOS, la vascularite des gros vaisseaux provoque une sténose de l’artère carotide commune et de l’artère carotide interne, compliquée d’ischémie oculaire, ce qui est caractéristique.
Le diagnostic de l’OOS repose sur la combinaison d’enrouement, de symptômes oculaires et de signes inflammatoires, ainsi que sur l’identification de la maladie sous-jacente.
La biopsie de l’artère temporale est le gold standard pour le diagnostic de l’artérite à cellules géantes. Commencer l’administration de stéroïdes sans attendre les résultats (voir la section « Traitement standard »).
Utilisé pour confirmer la paralysie des cordes vocales. Dans le cas de Lo et al., une paralysie de la corde vocale gauche a été confirmée par laryngoscopie directe1).
Utile pour identifier l’ischémie choroïdienne et les défauts de remplissage choroïdien dus à l’artérite à cellules géantes.
Dans l’OOS causée par une vascularite des gros vaisseaux (en particulier l’ACG), un traitement immédiat par corticostéroïdes à haute dose est essentiel.
En cas de suspicion d’artérite à cellules géantes, l’instauration immédiate de stéroïdes est essentielle pour prévenir la perte de vision de l’œil controlatéral et l’occlusion vasculaire dans d’autres sites. En cas de diabète concomitant, une attention particulière au contrôle glycémique est nécessaire.
Dans le syndrome d’Ortner dû à un anévrisme de l’aorte thoracique, un traitement chirurgical est choisi.
Leoce et al. (2021) ont réalisé une réparation hybride par étapes (pontage carotide-carotide droit→gauche + pose d’endoprothèse) chez un homme de 88 ans présentant un syndrome d’Ortner dû à un anévrisme sacciforme de l’aorte thoracique (4,3×5,2×5,0 cm, zone 1–3)2). Un mois après l’opération, l’enrouement s’était légèrement amélioré.
L’ischémie oculaire due à l’artérite à cellules géantes entraîne rapidement des lésions irréversibles du nerf optique et de la rétine. Attendre le résultat de la biopsie (qui prend généralement plusieurs jours à une semaine) expose au risque de cécité de l’œil controlatéral ou d’occlusion vasculaire dans d’autres sites. Par conséquent, il est recommandé de débuter les stéroïdes immédiatement dès la suspicion clinique d’artérite à cellules géantes, et de réaliser la biopsie le plus tôt possible après le début du traitement.
Dans l’OOS, l’enrouement survient par deux voies.
Nerf récurrent gauche
Trajet : il longe l’arc aortique.
Vulnérabilité : sensible aux effets de l’aortite, de la dilatation aortique et de la dissection aortique.
Signification clinique : c’est aussi la raison pour laquelle la plupart des OOS se présentent avec un enrouement du côté gauche.
Nerf récurrent droit
Trajet : il longe l’artère sous-clavière droite.
Vulnérabilité : sensible aux effets de la vascularite et de l’anévrisme de l’artère sous-clavière droite.
Signification clinique : en cas d’enrouement du côté droit, cela peut être un indice pour suspecter une lésion de l’artère sous-clavière droite.
Lorsque l’inflammation s’étend à l’artère carotide commune et à l’artère carotide interne, une sténose de la lumière se produit. Cela réduit le flux sanguin vers la rétine et le nerf optique en aval, entraînant les pathologies suivantes.
La prolifération de cellules immunitaires (principalement lymphocytes et macrophages) dans la média et l’adventice entraîne un épaississement et une dilatation de la paroi vasculaire. Dans l’artérite à cellules géantes, une inflammation granulomateuse des gros vaisseaux est caractéristique.
Lo et al. (2021) ont rapporté un enrouement d’un an chez un homme de 56 ans dû à une compression du nerf laryngé récurrent gauche par un anévrisme de l’isthme aortique avec dissection s’étendant de la partie distale de l’artère sous-clavière gauche à la partie distale de l’artère iliaque commune gauche1). Dans ce cas, la dissection aortique était associée à un pneumothorax, et il a été suggéré que l’augmentation de la pression intrathoracique due au pneumothorax sous tension avait pu déclencher la dissection1).
L’OOS est une maladie extrêmement rare, et il n’existe pas d’études cliniques à grande échelle ni d’essais contrôlés randomisés (ECR). Les connaissances actuelles sont toutes basées sur des rapports de cas ou de petites séries.
Dans la littérature générale sur le syndrome d’Ortner, 76 cas ont été rapportés, dont seulement 24 dus à un anévrisme de l’aorte thoracique2). Avec le vieillissement de la population, la prévalence du syndrome d’Ortner dû à un anévrisme de l’aorte thoracique pourrait augmenter2).
Pour les anévrismes de la crosse aortique thoracique (zone 1–2), une approche mini-invasive par étapes (pontage carotidien suivi d’une mise en place d’endoprothèse) est de plus en plus recommandée pour réduire le risque de complications cérébrovasculaires2).
