Amylose de l'artère temporale

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• L’amylose de l’artère temporale est une maladie rare dans laquelle des fibres amyloïdes se déposent dans l’artère temporale, rapportée pour la première fois en 1975.
• Présente des symptômes similaires à l’artérite à cellules géantes (GCA) tels que claudication de la mâchoire, céphalées, vision floue et perte de vision transitoire, rendant le diagnostic différentiel difficile.
• Contrairement à la GCA, elle est souvent associée à des maladies plasmocytaires sous-jacentes comme le myélome multiple (MM) ou la gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS).
• Le diagnostic définitif nécessite une coloration au rouge Congo sur biopsie de l’artère temporale, montrant une biréfringence vert pomme sous lumière polarisée.
• La réponse aux stéroïdes est variable : amélioration, absence de réponse ou aggravation sont possibles.
• Le traitement principal repose sur la chimiothérapie et l’immunothérapie pour l’amylose AL, nécessitant une orientation vers un oncologue ou un hématologue.
• Au Japon, l’artérite à cellules géantes étant rare, il est essentiel de rechercher une maladie plasmocytaire sous-jacente en cas de symptômes évocateurs.

1. Qu’est-ce que l’amylose de l’artère temporale ?

L’amylose est un groupe de maladies systémiques ou locales caractérisées par le dépôt extracellulaire de fibrilles hautement ordonnées (fibrilles amyloïdes) constituées de sous-unités protéiques de faible poids moléculaire. Lorsque l’amyloïde se dépose dans l’artère temporale, elle peut imiter le tableau clinique de l’artérite à cellules géantes (ACG).

Classification

L’amylose est classée comme suit en fonction du site de production :

• Amylose locale : dérivée de protéines précurseurs produites sur le site de dépôt
• Amylose systémique : dérivée de produits circulant dans le sang

La plupart des amyloïdoses de l’artère temporale sont dues à l’amyloïdose AL (chaînes légères). Dans l’amyloïdose AL, des fragments d’immunoglobuline de la région variable des chaînes légères monoclonales se déposent, associés à des maladies plasmocytaires telles que le myélome multiple (MM) et la gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS).

Histoire et épidémiologie

Le dépôt amyloïde dans la biopsie de l’artère temporale a été rapporté pour la première fois en 1975, et en 1986, la Mayo Clinic a rapporté une série de 22 cas de claudication de la mâchoire due à l’amyloïdose AL [1]. Au cours des 30 années suivantes, des cas imitant l’artérite à cellules géantes se sont accumulés [2,3].

L’amyloïdose AL est légèrement plus fréquente chez les hommes, avec un âge moyen au diagnostic de 65 ans, et un âge moyen de 72 ans pour les patients atteints de lésions de l’artère temporale. Par rapport à l’artérite à cellules géantes (âge moyen d’apparition 75 ans, prédominance féminine), l’amyloïdose de l’artère temporale a tendance à survenir légèrement plus jeune et chez les hommes [3,4].

Les symptômes oculaires de l’amyloïdose oculaire sont variés, notamment des papules et nodules palpébraux, un épaississement conjonctival, une dystrophie cornéenne grillagée, un dépôt amyloïde vitréen (pseudo-uvéite) et une gaine vasculaire rétinienne.

Au Japon, l’artérite à cellules géantes elle-même est une maladie rare par rapport à l’Occident (particulièrement fréquente chez les Scandinaves, avec une incidence d’environ 1,2/10 000 personnes au Royaume-Uni). En présence de symptômes évocateurs d’artérite à cellules géantes, une évaluation systématique des diagnostics différentiels incluant cette maladie est nécessaire.

Q Quelle est la différence entre l'amylose de l'artère temporale et l'artérite à cellules géantes (ACG) ?

A

L’artérite à cellules géantes est une vascularite granulomateuse médiée par les lymphocytes T, caractérisée par une infiltration de cellules mononucléées et la formation de cellules géantes dans la paroi artérielle, entraînant une artérite transmurale. L’amylose de l’artère temporale est due à une ischémie causée par le dépôt de fibres amyloïdes dans la paroi vasculaire. Les symptômes des deux affections sont très similaires, mais l’artérite à cellules géantes touche préférentiellement les femmes de 75 ans, tandis que l’amylose de l’artère temporale touche préférentiellement les hommes de 72 ans et est souvent associée à des maladies plasmocytaires (myélome multiple, MGUS). Une biopsie de l’artère temporale est nécessaire pour un diagnostic différentiel certain.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Les symptômes subjectifs de l’amylose de l’artère temporale chevauchent largement ceux de l’artérite à cellules géantes et de la pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR).

• Claudication de la mâchoire : douleur ou fatigue de la mâchoire lors de la mastication due à une ischémie des artérioles irriguant les muscles masticateurs.
• Céphalée : céphalée centrée sur la région temporale
• Vision floue : baisse de l’acuité visuelle, voile visuel
• Perte de vision transitoire ou soudaine : due à une neuropathie optique ischémique
• Fatigue et douleurs musculaires : symptômes associés à l’amylose systémique

Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen)

• Baisse de l’acuité visuelle : baisse de l’acuité visuelle du côté atteint (mécanisme similaire à la NOIAA : neuropathie optique ischémique antérieure artéritique)
• Déficit du champ visuel : souvent dans le champ visuel inférieur
• Déficit pupillaire afférent relatif (DPAR) : positif dans la neuropathie optique unilatérale
• Examen du fond d’œil : œdème papillaire, pâleur de la papille, hémorragies, taches blanches molles (similaire à l’artérite à cellules géantes)

Comparaison avec l’artérite à cellules géantes

Voici les principaux points de comparaison entre l’artérite à cellules géantes et l’amylose de l’artère temporale.

Caractéristique	Artérite à cellules géantes	Amylose de l’artère temporale
Âge moyen d’apparition	75 ans	72 ans
Sexe	Femmes > Hommes	Hommes > Femmes
Maladie de base associée	Polymyalgie rhumatismale (PMR)	Maladie plasmocytaire (MM·MGUS)
Résultats d’examens	Augmentation de la VS et de la CRP	Augmentation de la VS et de la CRP + anomalie des chaînes légères libres sériques
Réponse aux stéroïdes	Généralement amélioration	Variable (amélioration, absence de réponse, aggravation)

3. Causes et facteurs de risque

La cause principale de l’amylose de l’artère temporale est le dépôt systémique de chaînes légères monoclonales dans l’amylose AL. Habituellement, le dépôt se produit dans les petits vaisseaux, mais peut également survenir dans les vaisseaux de taille moyenne à grande.

Maladie sous-jacente

• Myélome multiple (MM)
• Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)
• Autres maladies plasmocytaires et tumeurs malignes hématologiques

Facteurs de risque

• Âge avancé (moyenne 72 ans)
• Légère prédominance masculine
• Antécédents personnels ou familiaux de maladie plasmocytaire ou de tumeur maligne hématologique

De plus, l’amylose vitréenne est une complication oculaire de l’amylose primitive familiale, qui suit une transmission autosomique dominante et survient généralement de manière bilatérale.

Complément spécialisé

Chez les personnes âgées ayant des antécédents de maladie plasmocytaire (myélome multiple, MGUS, etc.) et présentant des symptômes évocateurs d’artérite à cellules géantes (claudication de la mâchoire, céphalées, baisse de l’acuité visuelle), un bilan approfondi est recommandé pour envisager une amylose de l’artère temporale.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Anamnèse

L’interrogatoire minutieux des antécédents personnels et familiaux de maladies plasmocytaires et d’hémopathies malignes constitue la première étape du diagnostic différentiel.

Analyses sanguines

• VS-CRP : peuvent être élevés à la fois dans l’amylose et l’artérite à cellules géantes, donc insuffisants pour le diagnostic différentiel.
• Électrophorèse des protéines sériques : détection d’immunoglobuline monoclonale (protéine M).
• Chaînes légères libres sériques (rapport κ/λ) : utile pour le dépistage de l’amylose AL.
• Immunofixation sanguine et urinaire : confirmation d’une maladie plasmocytaire.

Biopsie de l’artère temporale (diagnostic de confirmation)

Résultats de l'amylose

Coloration au rouge Congo : biréfringence et dichroïsme vert pomme sous lumière polarisée. Signe spécifique de l’amylose.

Coloration standard : dépôts amorphes éosinophiles ou orangés dans la paroi vasculaire.

Prise en charge des cas négatifs pour l'artérite à cellules géantes

Recommandation de réévaluation : en cas de biopsie de l’artère temporale négative pour l’artérite à cellules géantes, il est recommandé d’ajouter une coloration au rouge Congo pour envisager une implication amyloïde [2,5].

Réévaluation par un pathologiste : La réévaluation par un pathologiste expérimenté d’une biopsie négative pour l’artérite à cellules géantes est considérée comme importante [6].

La biopsie musculaire est indiquée en cas de suspicion de pseudo-PMR.

Critères diagnostiques de l’artérite à cellules géantes (pour le diagnostic différentiel)

Le diagnostic d’artérite à cellules géantes est posé si au moins 3 des 5 critères diagnostiques sont remplis.

1. Âge de début ≥ 50 ans
2. Apparition de nouveaux maux de tête
3. Anomalie de l’artère temporale (sensibilité ou diminution du pouls)
4. Vitesse de sédimentation ≥ 50 mm/h
5. Anomalie à la biopsie artérielle (infiltration de cellules mononucléées ou inflammation granulomateuse, généralement avec cellules géantes)

Dans la maladie de Horton, 25 à 50 % des patients développent une neuropathie optique ischémique antérieure (NOIA), et 15 à 40 % sont bilatéraux. Environ 20 % des patients atteints de maladie de Horton présentent une forme occulte (perte de vision sans symptômes systémiques).

Q Si la biopsie de l'artère temporale est négative en cas de suspicion de maladie de Horton, que faut-il envisager ?

A

Même si la biopsie est négative pour la maladie de Horton, si les symptômes persistent, il faut envisager une amylose. Une coloration au rouge Congo et une réévaluation par un pathologiste expérimenté sont recommandées. Il est également important de réaliser un dépistage des plasmocytes (électrophorèse des protéines sériques, chaînes légères libres, immunofixation).

5. Traitement standard

L’amylose de l’artère temporale et l’artérite à cellules géantes présentent des symptômes similaires mais des traitements très différents, donc un diagnostic différentiel précis est essentiel pour décider de la stratégie thérapeutique.

Traitement de l’amylose AL

Le traitement de l’amylose AL est déterminé en fonction des symptômes, de la localisation, de la sévérité des lésions organiques et des caractéristiques du clone. Une orientation rapide vers un oncologue médical ou un hématologue est indispensable.

• Immunothérapie passive ciblant les dépôts amyloïdes
• Chimiothérapie et immunothérapie ciblant le clone amyloïde

Rôle des stéroïdes

Dans le traitement de l’amylose AL, des stéroïdes peuvent être utilisés comme dans l’artérite à cellules géantes, mais le schéma posologique peut différer. La réponse aux stéroïdes chez les patients atteints d’amylose est variable : amélioration, absence de réponse ou aggravation sont possibles. Il faut noter qu’un traitement stéroïdien prolongé peut entraîner des effets secondaires et retarder le diagnostic.

Traitement de l’artérite à cellules géantes (à titre de comparaison)

Dans l’artérite à cellules géantes, l’administration immédiate de glucocorticoïdes à haute dose est le traitement standard. En cas d’évolution défavorable, il existe un risque de cécité, nécessitant un traitement rapide, et l’atteinte est souvent bilatérale (15 à 40 %), d’où l’importance d’un traitement précoce par stéroïdes.

En cas d’opacité vitréenne sévère due à une amylose vitréenne entraînant une baisse de l’acuité visuelle, la vitrectomie est indiquée, mais une redéposition d’amyloïde sur le vitré résiduel est possible. Lorsque des manifestations oculaires apparaissent, les symptômes systémiques sont souvent déjà avancés, et il faut tenir compte du pronostic général.

Points d’attention dans le traitement

• Le retard de diagnostic de l’amylose AL affecte la morbidité et la mortalité.
• Si les symptômes ne s’améliorent pas après l’instauration d’une corticothérapie pour suspicion d’artérite à cellules géantes, il convient de reconsidérer la possibilité d’une amylose.
• La poursuite à long terme des stéroïdes comporte un risque d’effets secondaires et un risque de poursuite du traitement en cas de diagnostic erroné.

Q Les stéroïdes sont-ils également efficaces dans l'amylose ?

A

La réponse aux stéroïdes est variable, pouvant être une amélioration, une absence de réponse ou une aggravation. Contrairement à l’artérite à cellules géantes, les stéroïdes ne constituent pas un traitement curatif ; le traitement principal repose sur la chimiothérapie et l’immunothérapie pour l’amylose AL. Si les symptômes ne s’améliorent pas après l’instauration des stéroïdes pour suspicion d’artérite à cellules géantes, il convient de reconsidérer les diagnostics différentiels, y compris l’amylose, et d’envisager une orientation vers un service d’hématologie ou d’oncologie médicale.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés de la maladie

Mécanisme du dépôt amyloïde et de l’ischémie

Le dépôt d’amyloïde AL se produit généralement dans les petits vaisseaux, mais peut également être observé dans les vaisseaux de taille moyenne à grande. Le dépôt amyloïde dans la paroi de l’artère temporale provoque une sténose artérielle et induit une ischémie. C’est le mécanisme par lequel une neuropathie optique de type neuropathie optique ischémique antérieure artéritique (AAION) se produit.

Le dépôt amyloïde dans les artérioles irriguant le muscle masséter provoque une sténose vasculaire, entraînant une ischémie relative lors de la mastication, ce qui est à l’origine de la claudication de la mâchoire.

Différences pathogéniques avec l’artérite à cellules géantes

L’artérite à cellules géantes est une vascularite systémique granulomateuse principalement médiée par les lymphocytes T, avec une affinité particulière pour les artères ciliaires postérieures courtes. La perte de vision survient par un mécanisme d’occlusion thrombotique → ischémie de la tête du nerf optique. Histologiquement, elle évolue d’une inflammation non spécifique de la paroi artérielle à une inflammation granulomateuse, entraînant une sténose et une occlusion artérielles. La définition histologique est une artérite granulomateuse transmurale avec infiltration de cellules mononucléées et formation de cellules géantes.

Dans l’amylose de l’artère temporale, une telle infiltration de cellules inflammatoires n’est pas observée ; le dépôt de fibres amyloïdes amorphes envahit la paroi vasculaire, provoquant des symptômes ischémiques similaires, ce qui constitue une différence fondamentale [4].

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7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Pour les patients : veuillez lire attentivement

Les informations ci-dessous sont actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne constituent pas un traitement standard disponible dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels sur les développements médicaux futurs.

Tocilizumab (antagoniste du récepteur de l’IL-6) pour l’artérite à cellules géantes

Le tocilizumab (antagoniste du récepteur de l’IL-6) pour l’artérite à cellules géantes a montré une efficacité clinique avec un effet d’épargne des glucocorticoïdes dans des essais contrôlés randomisés (ECR). Cependant, il s’agit d’un traitement pour l’artérite à cellules géantes et non directement indiqué pour l’amylose de l’artère temporale, ce qui nécessite une attention particulière.

Voie de diagnostic rapide (Fast-track)

L’introduction d’une voie de diagnostic rapide (fast-track pathway) pour l’artérite à cellules géantes a montré qu’elle contribue à réduire les retards de diagnostic et à améliorer les résultats cliniques. Ce système de diagnostic rapide pourrait également conduire à la détection précoce de l’amylose de l’artère temporale, un mimique de l’artérite à cellules géantes.

Diagnostic de l’artérite à cellules géantes par TEP-TDM

Dans l’étude GAPS, la sensibilité et la spécificité du diagnostic de l’artérite à cellules géantes par TEP-TDM étaient respectivement de 92 % et 85 %. Cette méthode d’imagerie avancée est utile pour la différenciation précoce entre l’artérite à cellules géantes et ses mimiques, et pourrait également contribuer à la découverte de l’amylose de l’artère temporale.

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8. Références

1. Gertz MA, Kyle RA, Griffing WL, Hunder GG. Jaw claudication in primary systemic amyloidosis. Medicine (Baltimore). 1986;65(3):173-179. PMID: 3702668.
2. Ing EB, Woolf IZ, Younge BR, Bjornsson J, Leavitt JA. Systemic amyloidosis with temporal artery involvement mimicking temporal arteritis. Ophthalmic Surg Lasers. 1997;28(4):328-331. PMID: 9101575.
3. Churchill CH, Abril A, Krishna M, Callman ML, Ginsburg WW. Jaw claudication in primary amyloidosis: unusual presentation of a rare disease. J Rheumatol. 2003;30(10):2283-2286. PMID: 14528530.
4. Audemard A, Boutemy J, Galateau-Salle F, Macro M, Bienvenu B. AL amyloidosis with temporal artery involvement simulates giant-cell arteritis. Joint Bone Spine. 2012;79(2):195-197. PMID: 22209315.
5. Neri A, Rubino P, Macaluso C, Gandolfi SA. Light-chain amyloidosis mimicking giant cell arteritis in a bilateral anterior ischemic optic neuropathy case. BMC Ophthalmol. 2013;13:82. PMID: 24359546.
6. Evangelatos G, Grivas A, Pappa M, Kouna K, Iliopoulos A, Fragoulis GE. Cranial giant cell arteritis mimickers: A masquerade to unveil. Autoimmun Rev. 2022;21(5):103083. PMID: 35341973.