โรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับ

ประเด็นสำคัญที่เห็นได้ในพริบตา

โรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับเป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งเส้นใยอะไมลอยด์สะสมในหลอดเลือดแดงขมับ รายงานครั้งแรกในปี ค.ศ. 1975
มีอาการคล้ายกับหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดจีแคนต์เซลล์ (GCA) เช่น ปวดขากรรไกรขณะเคี้ยว ปวดศีรษะ ตาพร่ามัว และสูญเสียการมองเห็นชั่วคราว ทำให้แยกยาก
แตกต่างจาก GCA มักมีโรคพลาสมาเซลล์ เช่น มัลติเพิลไมอีโลมา (MM) หรือ MGUS เป็นพื้นฐาน
การวินิจฉัยที่แน่นอนต้องย้อมสี Congo red จากการตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับ ซึ่งแสดงการหักเหสองแนวสีเขียวแอปเปิลภายใต้แสงโพลาไรซ์
การตอบสนองต่อสเตียรอยด์ไม่แน่นอน อาจดีขึ้น ไม่ตอบสนอง หรือแย่ลง
การรักษาหลักคือเคมีบำบัดและภูมิคุ้มกันบำบัดสำหรับโรคอะไมลอยโดซิสชนิด AL จำเป็นต้องส่งต่ออายุรศาสตร์มะเร็งและโลหิตวิทยา
ในญี่ปุ่น หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดจีแคนต์เซลล์พบได้น้อย เมื่อมีอาการคล้าย GCA ต้องตรวจหาโรคพลาสมาเซลล์ที่ซ่อนอยู่

1. โรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับคืออะไร?

โรคอะไมลอยโดซิสเป็นกลุ่มของโรคทั่วร่างกายหรือเฉพาะที่ซึ่งเส้นใยที่มีระเบียบสูง (เส้นใยอะไมลอยด์) ซึ่งประกอบด้วยหน่วยย่อยโปรตีนน้ำหนักโมเลกุลต่ำไปสะสมอยู่นอกเซลล์ เมื่ออะไมลอยด์ไปสะสมที่หลอดเลือดแดงขมับ อาจทำให้มีลักษณะทางคลินิกเลียนแบบหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ (GCA)

การจำแนกประเภท

โรคอะไมลอยโดซิสจำแนกตามตำแหน่งที่ผลิตได้ดังนี้:

โรคอะไมลอยโดซิสเฉพาะที่: เกิดจากโปรตีนตั้งต้นที่ผลิตขึ้น ณ ตำแหน่งที่สะสม
โรคอะไมลอยโดซิสทั่วร่างกาย: เกิดจากผลิตภัณฑ์ที่ไหลเวียนในเลือด

โรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับส่วนใหญ่เกิดจากอะไมลอยโดซิสชนิด AL (สายเบา) ในอะไมลอยโดซิสชนิด AL จะมีการสะสมของชิ้นส่วนอิมมูโนโกลบูลินสายเบาที่แปรผันแบบโมโนโคลนอล ซึ่งสัมพันธ์กับโรคพลาสมาเซลล์ เช่น มัลติเพิล มัยอิโลมา (MM) และภาวะแกมมาโกลบูลินชนิดโมโนโคลนอลที่ไม่ทราบสาเหตุ (MGUS)

ประวัติและระบาดวิทยา

การสะสมของอะไมลอยด์ในการตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับได้รับการรายงานครั้งแรกในปี ค.ศ. 1975 และในปี ค.ศ. 1986 Mayo Clinic ได้รายงานผู้ป่วย 22 รายของอะไมลอยโดซิสชนิด AL ที่มีอาการขากรรไกรขัด [1] ในช่วง 30 ปีต่อมา มีรายงานผู้ป่วยที่เลียนแบบหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์สะสมมากขึ้น [2,3]

อะไมลอยโดซิสชนิด AL พบในผู้ชายมากกว่าเล็กน้อย อายุเฉลี่ยเมื่อวินิจฉัยคือ 65 ปี และอายุเฉลี่ยของผู้ป่วยที่มีรอยโรคหลอดเลือดแดงขมับคือ 72 ปี เมื่อเทียบกับหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ (อายุเริ่มต้นเฉลี่ย 75 ปี พบในผู้หญิงมากกว่า) อะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับมีแนวโน้มเริ่มต้นอายุน้อยกว่าเล็กน้อยและพบในผู้ชายมากกว่า [3,4]

อาการทางตาของอะไมลอยโดซิสทางตามีความหลากหลาย รวมถึงตุ่มและก้อนที่เปลือกตา เยื่อบุตาหนา กระจกตาเสื่อมแบบตาข่าย การสะสมของอะไมลอยด์ในวุ้นตา (คล้ายยูเวียอักเสบเทียม) และการเกิดปลอกหุ้มหลอดเลือดจอประสาทตา

ในประเทศญี่ปุ่น หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์เป็นโรคที่พบได้ยากเมื่อเทียบกับยุโรปและอเมริกา (โดยเฉพาะในประชากรสแกนดิเนเวีย อุบัติการณ์ในสหราชอาณาจักรประมาณ 1.2 ต่อ 10,000 คน) เมื่อมีอาการคล้ายหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ จำเป็นต้องมีการประเมินการวินิจฉัยแยกโรคอย่างเป็นระบบรวมถึงโรคนี้ด้วย

Q โรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับ (temporal artery amyloidosis) แตกต่างจากโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ (GCA) อย่างไร?

โรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดแกรนูโลมาโตสที่อาศัยทีเซลล์ แสดงภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบทุกชั้นที่มีการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์และการเกิดเซลล์ยักษ์ในผนังหลอดเลือดแดง ส่วนโรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับมีกลไกเกิดจากภาวะขาดเลือดเนื่องจากการสะสมของเส้นใยอะไมลอยด์ในผนังหลอดเลือด ทั้งสองมีอาการคล้ายกันมาก แต่โรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์พบบ่อยในเพศหญิงอายุ 75 ปี ในขณะที่โรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับพบบ่อยในเพศชายอายุ 72 ปี และมักมีโรคเซลล์พลาสมา (MM/MGUS) เป็นโรคพื้นหลัง การตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคที่แน่ชัด

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกของโรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับซ้อนทับกับอาการของโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์และโรคปวดกล้ามเนื้อหลายมัดจากรูมาติซึม (PMR) อย่างมาก

อาการขากรรไกรขาดเลือดชั่วคราวขณะเคี้ยว (jaw claudication): ปวดหรืออ่อนล้าที่ขากรรไกรขณะเคี้ยวเนื่องจากภาวะขาดเลือดของหลอดเลือดแดงเล็กที่เลี้ยงกล้ามเนื้อบดเคี้ยว
ปวดศีรษะ: ปวดศีรษะบริเวณขมับเป็นหลัก
ตามัว: การมองเห็นลดลงหรือพร่ามัว
สูญเสียการมองเห็นชั่วคราวหรือกะทันหัน: เนื่องจากภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือด
อ่อนเพลียและปวดกล้ามเนื้อ: อาการร่วมของโรคอะไมลอยโดซิสทั้งระบบ

อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจร่างกาย)

การมองเห็นลดลง: การมองเห็นลดลงในข้างที่ได้รับผลกระทบ (กลไกคล้าย AAION: ภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดหลอดเลือดแดงอักเสบ)
ข้อบกพร่องของลานสายตา: มักเป็นข้อบกพร่องของลานสายตาส่วนล่าง
ความผิดปกติของรูม่านตาชนิดรับสัมพันธ์ (RAPD): ให้ผลบวกในโรคเส้นประสาทตาข้างเดียว
ผลตรวจอวัยวะภายในลูกตา: อาการบวมของจานประสาทตา จานประสาทตาซีด เลือดออก จุดขาวนิ่ม (คล้ายกับผลตรวจในหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์)

การเปรียบเทียบกับหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์

ด้านล่างนี้คือจุดเปรียบเทียบหลักระหว่างหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์และโรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับ

ลักษณะ	หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์	โรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับ
อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการ	75 ปี	72 ปี
เพศ	หญิง > ชาย	ชาย > หญิง
โรคพื้นฐานที่เกี่ยวข้อง	โรคปวดกล้ามเนื้อหลายแห่งจากรูมาติซึม (PMR)	โรคพลาสมาเซลล์ (MM/MGUS)
ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ	ESR และ CRP สูงขึ้น	ESR และ CRP สูงขึ้น + ความผิดปกติของสายเบาอิสระในซีรั่ม
การตอบสนองต่อสเตียรอยด์	โดยทั่วไปดีขึ้น	ไม่แน่นอน (ดีขึ้น, ไม่ตอบสนอง, แย่ลง)

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุหลักของโรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับคือการสะสมของสายเบาโมโนโคลนอลทั่วร่างกายในโรคอะไมลอยโดซิสชนิด AL โดยปกติจะสะสมในหลอดเลือดขนาดเล็ก แต่ก็สามารถเกิดในหลอดเลือดขนาดกลางถึงใหญ่ได้เช่นกัน

โรคพื้นเดิม

มะเร็งไขกระดูกหลายตำแหน่ง (Multiple Myeloma; MM)
ภาวะแกมมาโกลบูลินชนิดโมโนโคลนอลที่ไม่ทราบสาเหตุ (MGUS)
โรคเซลล์พลาสมาอื่นๆ และมะเร็งทางโลหิตวิทยา

ปัจจัยเสี่ยง

อายุสูง (เฉลี่ย 72 ปี)
พบในผู้ชายบ่อยกว่าเล็กน้อย
ประวัติหรือประวัติครอบครัวเป็นโรคพลาสมาเซลล์หรือมะเร็งทางโลหิตวิทยา

ทั้งนี้ ภาวะอะไมลอยโดซิสในวุ้นตาเป็นภาวะแทรกซ้อนทางตาของโรคอะไมลอยโดซิสในครอบครัวชนิดปฐมภูมิ ซึ่งถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมเด่นและมักเกิดในตาทั้งสองข้าง

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การซักประวัติ

การตรวจสอบประวัติส่วนตัวและครอบครัวเกี่ยวกับโรคพลาสมาเซลล์และมะเร็งทางโลหิตวิทยาอย่างละเอียดเป็นขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยแยกโรค

การตรวจเลือด

ESR/CRP: อาจสูงขึ้นได้ทั้งในโรคอะไมลอยโดซิสและหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ จึงไม่เพียงพอสำหรับการแยกโรค
การแยกโปรตีนในซีรัม: การตรวจหาอิมมูโนโกลบูลินชนิดโมโนโคลนอล (โปรตีน M)
สายโซ่เบาอิสระในซีรัม (อัตราส่วน κ/λ): มีประโยชน์ในการคัดกรองโรคอะไมลอยโดซิสชนิด AL
การตรึงภูมิคุ้มกันในเลือดและปัสสาวะ: การยืนยันโรคพลาสมาเซลล์

การตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับ (การวินิจฉัยที่แน่นอน)

ผลการตรวจพบอะไมลอยด์

การย้อมสี Congo red: แสดงการหักเหสองแนวและสีเขียวแอปเปิลภายใต้แสงโพลาไรซ์ เป็นลักษณะเฉพาะที่ยืนยันอะไมลอยด์

การย้อมสีปกติ: การสะสมของสารไม่มีรูปร่างที่ติดสี eosin หรือสีส้มในผนังหลอดเลือด

การจัดการกรณีที่ผลลบต่อหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์

คำแนะนำให้ประเมินซ้ำ: ในกรณีที่ผลการตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับเป็นลบต่อหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ แนะนำให้เพิ่มการย้อมสี Congo red เพื่อพิจารณาการเกี่ยวข้องของอะไมลอยด์ [2,5]

การประเมินซ้ำโดยนักพยาธิวิทยา: การประเมินซ้ำของการตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับที่ให้ผลลบสำหรับหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์โดยนักพยาธิวิทยาที่มีประสบการณ์ถือว่าสำคัญ [6].

การตัดชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อมีข้อบ่งชี้เมื่อภาวะดังกล่าวเลียนแบบ PMR.

เกณฑ์การวินิจฉัยหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ (เพื่อการวินิจฉัยแยกโรค)

หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ได้รับการวินิจฉัยหากเข้าเกณฑ์ 3 ใน 5 ข้อ.

อายุที่เริ่มมีอาการ ≥ 50 ปี
มีอาการปวดศีรษะใหม่
ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงขมับ (กดเจ็บหรือชีพจรอ่อนลง)
อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง ≥ 50 มม./ชม.
ความผิดปกติจากการตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดง (การแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์หรือการอักเสบแบบแกรนูโลมา มักมีเซลล์ยักษ์ร่วมด้วย)

ในโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ (GCA) ภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดขาดเลือด (AAION) เกิดขึ้นใน 25-50% ของผู้ป่วย และ 15-40% เป็นที่ตาทั้งสองข้าง ผู้ป่วย GCA ประมาณ 20% มี GCA แบบซ่อนเร้น (สูญเสียการมองเห็นโดยไม่มีอาการทางระบบ)

Q หากผลตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับเป็นลบในผู้ที่สงสัยเป็น GCA ควรพิจารณาอะไรบ้าง?

แม้ผลตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงจะเป็นลบต่อ GCA ก็ควรพิจารณาความเป็นไปได้ของโรคอะไมลอยโดซิสหากอาการยังคงอยู่ แนะนำให้ย้อม Congo red เพิ่มเติมและให้พยาธิแพทย์ผู้เชี่ยวชาญประเมินซ้ำ การตรวจคัดกรองโรคพลาสมาเซลล์ (การแยกโปรตีนในซีรัม โซ่เบาอิสระ การตรึงภูมิคุ้มกัน) ก็มีความสำคัญเช่นกัน

5. การรักษามาตรฐาน

โรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับและหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์มีอาการคล้ายกันแต่วิธีการรักษาแตกต่างกันมาก ดังนั้นการวินิจฉัยแยกโรคที่แม่นยำจึงเป็นข้อกำหนดเบื้องต้นในการกำหนดแผนการรักษา

การรักษาโรคอะไมลอยโดซิสชนิด AL

การรักษาโรคอะไมลอยโดซิสชนิด AL ขึ้นอยู่กับอาการ ตำแหน่ง ความรุนแรงของความเสียหายของอวัยวะ และลักษณะของโคลน การส่งต่อผู้ป่วยไปยังแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านมะเร็งวิทยาหรือโลหิตวิทยาอย่างรวดเร็วเป็นสิ่งจำเป็น

การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันแบบพาสซีฟที่มุ่งเป้าไปที่การสะสมของอะไมลอยด์
เคมีบำบัดและการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันที่มุ่งเป้าไปที่โคลนอะไมลอยด์

บทบาทของสเตียรอยด์

ในการรักษา AL amyloidosis บางครั้งใช้สเตียรอยด์เช่นเดียวกับใน giant cell arteritis แต่อาจมีสูตรการให้ยาที่แตกต่างกัน การตอบสนองต่อสเตียรอยด์ในผู้ป่วย amyloidosis แตกต่างกันไป อาจดีขึ้น ไม่ตอบสนอง หรือแย่ลง ควรสังเกตว่าการรักษาด้วยสเตียรอยด์ระยะยาวอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงและทำให้การวินิจฉัยล่าช้า

การรักษา giant cell arteritis (เพื่อเปรียบเทียบ)

ใน giant cell arteritis การให้ glucocorticoid ขนาดสูงทันทีเป็นการรักษามาตรฐาน หากอาการแย่ลงมีความเสี่ยงต่อการตาบอดจึงต้องรักษาอย่างรวดเร็ว และมักเป็นทั้งสองข้าง (15-40%) ดังนั้นจึงจำเป็นต้องรักษาด้วยสเตียรอยด์ตั้งแต่เนิ่นๆ

ในกรณีที่ขุ่นของวุ้นตาอย่างรุนแรงจาก amyloidosis ของวุ้นตาซึ่งทำให้การมองเห็นลดลง การผ่าตัดวุ้นตาเป็นข้อบ่งชี้ แต่อาจมีการสะสมของ amyloid ซ้ำในวุ้นตาที่เหลือ เมื่อโรคตาปรากฏ อาการทางระบบมักจะลุกลามแล้ว จึงต้องพิจารณาพยากรณ์โรคทางร่างกาย

การวินิจฉัย AL amyloidosis ที่ล่าช้าส่งผลต่ออัตราการเจ็บป่วยและการเสียชีวิต
หากไม่ดีขึ้นหลังจากเริ่มให้สเตียรอยด์สำหรับสงสัย giant cell arteritis ควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ amyloidosis อีกครั้ง
การใช้สเตียรอยด์ต่อเนื่องระยะยาวมีความเสี่ยงต่อผลข้างเคียง และมีความเสี่ยงที่จะรักษาต่อไปด้วยการวินิจฉัยที่ผิดพลาด

Q สเตียรอยด์มีประสิทธิภาพใน amyloidosis ด้วยหรือไม่?

การตอบสนองต่อสเตียรอยด์ไม่แน่นอน อาจดีขึ้น ไม่ตอบสนอง หรือแย่ลง ต่างจาก giant cell arteritis ที่สเตียรอยด์ไม่ใช่การรักษาที่หายขาด การรักษาหลักคือเคมีบำบัดและภูมิคุ้มกันบำบัดสำหรับ AL amyloidosis หากไม่ดีขึ้นหลังจากเริ่มสเตียรอยด์สำหรับสงสัย giant cell arteritis ควรพิจารณาการวินิจฉัยแยกโรครวมถึง amyloidosis อีกครั้ง และควรพิจารณาส่งต่ออายุรศาสตร์โรคเลือดหรือมะเร็งวิทยา

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กลไกการสะสมของอะไมลอยด์และการขาดเลือด

การสะสมของอะไมลอยด์ AL มักเกิดขึ้นในหลอดเลือดขนาดเล็ก แต่ก็พบได้ในหลอดเลือดขนาดกลางถึงใหญ่ การสะสมของอะไมลอยด์ในผนังหลอดเลือดแดงเทมพอรัลทำให้เกิดการตีบของหลอดเลือดแดงและกระตุ้นให้เกิดภาวะขาดเลือด ซึ่งเป็นกลไกที่นำไปสู่โรคเส้นประสาทตาคล้ายกับโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดหลอดเลือดแดงอักเสบ (AAION)

การสะสมของอะไมลอยด์ในหลอดเลือดแดงเล็กที่เลี้ยงกล้ามเนื้อแมสซีเตอร์ทำให้เกิดการตีบของหลอดเลือด ส่งผลให้เกิดภาวะขาดเลือดสัมพัทธ์ขณะเคี้ยว ซึ่งเป็นสาเหตุของอาการขากรรไกรอ่อนแรงเมื่อเคี้ยว

ความแตกต่างทางพยาธิวิทยาจากหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์

หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดแกรนูโลมาทัสทั่วร่างกายที่อาศัยทีเซลล์เป็นหลัก โดยมีความชอบพิเศษต่อหลอดเลือดแดงซิลิอารีส่วนหลังสั้น การอุดตันจากลิ่มเลือดทำให้เกิดภาวะขาดเลือดที่หัวประสาทตา ส่งผลให้สูญเสียการมองเห็น ทางจุลกายวิภาค การอักเสบแบบไม่จำเพาะของผนังหลอดเลือดแดงจะดำเนินไปสู่การอักเสบแบบแกรนูโลมาทัส ทำให้เกิดการตีบและอุดตันของหลอดเลือดแดง คำจำกัดความทางจุลกายวิภาคคือหลอดเลือดแดงอักเสบแบบแกรนูโลมาทัสทุกชั้นที่มีการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์และการสร้างเซลล์ยักษ์

ในโรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงเทมพอรัล จะไม่พบการแทรกซึมของเซลล์อักเสบดังกล่าว แต่การสะสมของเส้นใยอะไมลอยด์ที่ไม่มีรูปร่างในผนังหลอดเลือดทำให้เกิดอาการขาดเลือดที่คล้ายกัน ซึ่งเป็นความแตกต่างพื้นฐาน [4]

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะวิจัย)

Tocilizumab (ยาต้านตัวรับ IL-6) สำหรับหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์

Tocilizumab (ยาต้านตัวรับ IL-6) สำหรับหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์แสดงให้เห็นประสิทธิภาพทางคลินิกพร้อมผลในการประหยัดกลูโคคอร์ติคอยด์ในการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุม (RCT) อย่างไรก็ตาม นี่คือการรักษาสำหรับหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ และไม่ได้ระบุโดยตรงสำหรับโรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับ จึงต้องสังเกตจุดนี้

เส้นทางการวินิจฉัยแบบรวดเร็ว

การนำเส้นทางการวินิจฉัยแบบรวดเร็ว (fast-track pathway) มาใช้สำหรับการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าช่วยลดความล่าช้าในการวินิจฉัยและปรับปรุงผลลัพธ์ทางคลินิก ระบบการวินิจฉัยที่รวดเร็วนี้อาจนำไปสู่การตรวจพบโรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับตั้งแต่ระยะแรก ซึ่งเป็นหนึ่งในโรคเลียนแบบ (mimics) ของโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์

การวินิจฉัยโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ด้วย PET-CT

การศึกษา GAPS รายงานความไว 92% และความจำเพาะ 85% สำหรับการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ด้วย PET-CT วิธีการถ่ายภาพขั้นสูงนี้มีประโยชน์ในการแยกความแตกต่างตั้งแต่ระยะแรกระหว่างโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์และโรคเลียนแบบ และยังอาจช่วยในการค้นพบโรคอะไมลอยโดซิสของหลอดเลือดแดงขมับ

8. เอกสารอ้างอิง

Gertz MA, Kyle RA, Griffing WL, Hunder GG. Jaw claudication in primary systemic amyloidosis. Medicine (Baltimore). 1986;65(3):173-179. PMID: 3702668.
Ing EB, Woolf IZ, Younge BR, Bjornsson J, Leavitt JA. Systemic amyloidosis with temporal artery involvement mimicking temporal arteritis. Ophthalmic Surg Lasers. 1997;28(4):328-331. PMID: 9101575.
Churchill CH, Abril A, Krishna M, Callman ML, Ginsburg WW. Jaw claudication in primary amyloidosis: unusual presentation of a rare disease. J Rheumatol. 2003;30(10):2283-2286. PMID: 14528530.
Audemard A, Boutemy J, Galateau-Salle F, Macro M, Bienvenu B. AL amyloidosis with temporal artery involvement simulates giant-cell arteritis. Joint Bone Spine. 2012;79(2):195-197. PMID: 22209315.
Neri A, Rubino P, Macaluso C, Gandolfi SA. Light-chain amyloidosis mimicking giant cell arteritis in a bilateral anterior ischemic optic neuropathy case. BMC Ophthalmol. 2013;13:82. PMID: 24359546.
Evangelatos G, Grivas A, Pappa M, Kouna K, Iliopoulos A, Fragoulis GE. Cranial giant cell arteritis mimickers: A masquerade to unveil. Autoimmun Rev. 2022;21(5):103083. PMID: 35341973.