โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดหลอดเลือดแดงอักเสบ (AAION)

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

สรุปสาระสำคัญของโรคนี้

• โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดหลอดเลือดแดงอักเสบ (AAION) เป็นภาวะฉุกเฉินทางจักษุวิทยาที่เกิดจากหลอดเลือดแดงใหญ่เซลล์ยักษ์อักเสบ (GCA)
• เกิดในผู้สูงอายุอายุมากกว่า 50 ปี (โดยเฉพาะมากกว่า 75 ปี) ทำให้สูญเสียการมองเห็นอย่างรุนแรงเฉียบพลัน (มากกว่า 20% ไม่มีการรับรู้แสง)
• หากไม่รักษา 65% จะเกิดที่ตาอีกข้างภายใน 10 วัน
• การฟื้นคืนการมองเห็นในตาที่เป็นนั้นแทบเป็นไปไม่ได้ แต่การรักษาด้วยสเตียรอยด์มีประสิทธิภาพในการป้องกันการเกิดที่ตาอีกข้าง
• การวินิจฉัยอาศัยการตรวจเลือด ESR และ CRP ร่วมกับการตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับ (TAB) การใช้ ESR+CRP ร่วมกันให้ความไว 99.2%
• คิดเป็น 5-10% ของโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าทั้งหมด ส่วนที่เหลือคือ NAION การแยกโรคมีความสำคัญโดยตรงต่อแนวทางการรักษา
• อุบัติการณ์ของหลอดเลือดแดงใหญ่เซลล์ยักษ์อักเสบในญี่ปุ่นพบน้อย (1.47 ต่อ 100,000 คน) แต่การพลาดการวินิจฉัยอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต

1. โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดหลอดเลือดแดงอักเสบ (AAION) คืออะไร?

โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดหลอดเลือดแดงอักเสบ (Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy; AAION) เป็นภาวะขาดเลือดของเส้นประสาทตาที่เกิดจากหลอดเลือดที่เลี้ยงเกิดการอักเสบ การอักเสบของหลอดเลือดทำให้ผนังหลอดเลือดหนาตัว รูหลอดเลือดตีบ และเกิดลิ่มเลือด ส่งผลให้เนื้อเยื่อตายจากการขาดเลือด การอักเสบของหลอดเลือดปรับเลนส์สั้นด้านหลัง (SPCAs) ที่เลี้ยงหัวประสาทตาถือเป็นสาเหตุหลัก AAION คิดเป็น 5-10% ของโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าทั้งหมด ส่วนใหญ่เป็น NAION

โรคต้นเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือหลอดเลือดแดงใหญ่เซลล์ยักษ์อักเสบ (Giant Cell Arteritis; GCA หรือเดิมเรียกว่าหลอดเลือดแดงขมับอักเสบ) สาเหตุอื่นๆ ได้แก่ งูสวัด กระดูกอ่อนอักเสบเรื้อรัง หลอดเลือดแดงทาคายาสุอักเสบ โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดก้อนกลม โรคเอสแอลอี และหลอดเลือดอักเสบชนิดแกรนูโลมาภูมิแพ้ (กลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์)

ภาพรวมและประวัติของหลอดเลือดแดงใหญ่เซลล์ยักษ์อักเสบ (GCA)

GCA เป็นหลอดเลือดอักเสบชนิดแกรนูโลมาทั่วร่างกายที่ส่งผลต่อหลอดเลือดขนาดกลางถึงใหญ่ คำอธิบายที่เก่าแก่ที่สุดเชื่อว่าเป็นของ Ali Ibn Isa al-Kahhal แห่งแบกแดดในศตวรรษที่ 10 ในปี 1890 ฮัทชินสันบรรยายถึงเส้นสีแดงเจ็บปวดบนศีรษะ และในปี 1932 เบยาร์ด ฮอร์ตันได้ตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับเป็นครั้งแรกและบรรยายว่าเป็นหลอดเลือดอักเสบชนิดแกรนูโลมา ในปี 1941 กิลมัวร์บรรยายถึงเซลล์ยักษ์เป็นครั้งแรก ทำให้ชื่อโรคปัจจุบันเป็นที่ยอมรับ

ระบาดวิทยา

พบได้บ่อยในผู้หญิงอายุมากกว่า 50 ปี (อัตราส่วนชาย:หญิง 1:3) และอัตราการเกิดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วหลังจากอายุ 70 ปี อายุมัธยฐานของการเกิด GCA คือ 75 ปี อัตราการเกิด AAION โดยประมาณต่อปีในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปีคือ 0.36 ต่อ 100,000 คน

ภาวะแทรกซ้อนทางตาของ GCA เกิดขึ้นใน 10-30% (บางรายงานสูงถึง 70%) และ AAION คิดเป็น 60-90% ของการสูญเสียการมองเห็นที่เกี่ยวข้องกับ GCA³⁾ อัตราการเกิด GCA เพิ่มขึ้นตามอายุ โดยสูงถึง 2.3 รายต่อ 100,000 คนในช่วงอายุ 60 ปี และ 44.7 รายในช่วงอายุ 90 ปี

พบบ่อยที่สุดในชาวคอเคเชียนยุโรปเหนือ (ประมาณ 30 ต่อ 100,000 คนในนอร์เวย์) และพบได้ยากในคนผิวดำและชาวเอเชีย อัตราการเกิดในญี่ปุ่นคือ 1.47 ต่อ 100,000 คน ซึ่งพบได้น้อยมากเมื่อเทียบกับยุโรปและอเมริกา ในยุโรป เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกายปฐมภูมิที่พบบ่อยที่สุดในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี โดยมีรายงาน 32-290 รายต่อล้านคนต่อปี⁶⁾

Q AAION กับภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่มีการอักเสบของหลอดเลือดแดง (NAION) แตกต่างกันอย่างไร?

A

AAION คิดเป็น 5-10% ของภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าทั้งหมด และเกิดจากหลอดเลือดอักเสบ เช่น หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ การพยากรณ์โรคทางสายตาแย่กว่า NAION อย่างมีนัยสำคัญ โดยมากกว่า 60% มีค่าสายตาน้อยกว่า 20/200 ใน NAION จะพบ “จานประสาทตาเสี่ยง” (หัวประสาทตาเล็ก/รอยบุ๋มเล็ก) ที่จานประสาทตาของตาอีกข้าง ในขณะที่ AAION เส้นผ่านศูนย์กลางจานประสาทตาและรอยบุ๋มทางสรีรวิทยาของตาอีกข้างเป็นปกติ ตัวบ่งชี้การอักเสบ เช่น ESR และ CRP มีประโยชน์ในการแยกโรค และใน NAION จะไม่พบการเพิ่มขึ้นของค่าเหล่านี้

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

ภาพถ่ายจอประสาทตาของภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดมีการอักเสบของหลอดเลือดแดง พบหัวประสาทตาซีดและบวมในตาทั้งสองข้าง

Tian G, et al. Giant cell arteritis presenting as bilateral anterior ischemic optic neuropathy: a biopsy-proven case report in Chinese patient. BMC Ophthalmol. 2018. Figure 1. PMCID: PMC6208180. License: CC BY.

ภาพถ่ายจอประสาทตาเมื่อมาพบครั้งแรก แสดงให้เห็นภาวะบวมของจานประสาทตาทั้งสองข้างอย่างรุนแรงที่มีลักษณะซีดคล้ายชอล์ก มีเลือดออกเป็นเส้นและจุดขาวนิ่มในตาข้างขวา และการฝ่อของคอรอยด์แบบกระจายรอบจานประสาทตา ซึ่งสอดคล้องกับ “อาการบวมซีดคล้ายชอล์ก” ที่กล่าวถึงในหัวข้อ “2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก”

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้ได้

ใน GCA การเริ่มต้นคือการมองเห็นลดลงอย่างเฉียบพลันในตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้างในผู้สูงอายุ มักมีอาการนำคือตามัวชั่วคราว หากไม่รักษา ตาอีกข้างมักจะเกิดตามมาด้วยความถี่สูงในระยะเวลาสั้น

• การมองเห็นลดลงอย่างเฉียบพลัน: มากกว่า 60% มีความบกพร่องรุนแรง (ค่าสายตา <20/200) มากกว่า 20% ถึงขั้นไม่มีการรับรู้แสง
• ตามัวชั่วคราว: เกิดขึ้นเป็นอาการนำในประมาณ 30% ของกรณีที่สูญเสียการมองเห็นถาวร โดยเฉลี่ยก่อน 8.5 วัน อุบัติการณ์รายงานอยู่ที่ 2-19% พบได้น้อยมากใน NAION จึงเป็นจุดแยกโรคที่สำคัญ
• ปวดศีรษะ: อาการทั่วร่างกายที่พบบ่อยที่สุด เกิดขึ้นใน 65-90% มีลักษณะเฉพาะคือปวดศีรษะใหม่บริเวณขมับหรือท้ายทอย¹⁾
• ขากรรไกรล้าเมื่อเคี้ยว (jaw claudication): ปวดหรือเมื่อยล้าที่ขากรรไกรขณะเคี้ยว อาการที่จำเพาะที่สุดต่อ GCA ความถี่ 11-45%¹⁾
• กดเจ็บหนังศีรษะ: กดเจ็บบริเวณหลอดเลือดแดงขมับและหนังศีรษะ ทำให้รู้สึกไม่สบายเมื่อหวีผมหรือวางศีรษะบนหมอน
• อาการทั่วร่างกาย: มีไข้ น้ำหนักลด อ่อนเพลีย เบื่ออาหาร ปวดกล้ามเนื้อ ปวดข้อ ฯลฯ
• อาการ PMR (Polymyalgia Rheumatica): เกิดขึ้นในผู้ป่วยสูงถึง 50% มีอาการปวดและตึงสองข้างที่คอ ไหล่ และเชิงกราน
• ภาพซ้อน (Diplopia): เนื่องจากอัมพาตของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3, 4 และ 6 เกิดขึ้นใน 10-15% ของผู้ป่วย³⁾
• ข้อจำกัดในการเคลื่อนไหวลูกตา: อาจเกิดขึ้นเนื่องจากอัมพาตของเส้นประสาทสมอง
• GCA แฝง (occult GCA): ผู้ป่วย AAION สูงถึง 20% ไม่มีอาการทั่วร่างกายที่ชัดเจน

Q เป็นไปได้หรือไม่ที่จะเป็น AAION โดยไม่มีอาการทั่วร่างกาย?

A

ได้ ภาวะที่เรียกว่า หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์แฝง (occult GCA) พบในผู้ป่วย AAION สูงถึง 20% โดยไม่มีอาการทั่วร่างกายทั่วไป เช่น ปวดศีรษะและขากรรไกรขัดขณะเคี้ยว การไม่มีอาการทั่วร่างกายไม่สามารถตัดหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ออกได้ จำเป็นต้องประเมินด้วยการตรวจเลือด (ESR/CRP) และการตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับ

อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจร่างกาย)

• ปุ่มประสาทตาบวมซีด (pallid swelling): ลักษณะเฉพาะของ AAION ปรากฏเป็นอาการบวมซีดขาวเหมือนชอล์ก (chalky-white pallor) ตรงกันข้ามกับอาการบวมแดงใน NAION
• เลือดออกเป็นรูปเปลวไฟ: อาจพบรอบขั้วประสาทตา
• จุดปุยฝ้าย (cotton wool spots): อาจพบที่ขั้วหลังลูกตา
• หลอดเลือดแดงจอประสาทตาส่วนรอบขั้วประสาทตาตีบแคบ
• การอุดตันของหลอดเลือดแดงซิลิโอเรตินัล: ลักษณะที่ค่อนข้างจำเพาะต่อ AAION
• การอุดตันของหลอดเลือดแดงจอประสาทตาส่วนกลาง (CRAO): อาจเกิดร่วมเป็นภาวะแทรกซ้อน
• RAPD บวก: ในโรคเส้นประสาทตาข้างเดียวหรือไม่สมมาตร การตรวจรูม่านตาผิดปกติแบบสัมพัทธ์ (RAPD) จะให้ผลบวก
• ความบกพร่องของลานสายตา: ภาวะตาบอดครึ่งซีกแนวนอน (altitudinal field defect) พบได้บ่อยที่สุด
• จานประสาทตาของตาอีกข้าง: ปกติ (แตกต่างจาก disc at risk ใน NAION)
• ฝ่อของเส้นประสาทตาและบุ๋มของจานประสาทตา: เส้นประสาทตาฝ่อดำเนินไปภายใน 6-8 สัปดาห์และมีบุ๋มของจานประสาทตาร่วมด้วย พบในมากกว่า 90% ของผู้ป่วย AAION³⁾
• ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงขมับ: โป่งพอง, เป็นก้อน, กดเจ็บ, ชีพจรลดลงหรือหายไป
• กลุ่มอาการฮอร์เนอร์: พบได้น้อย ร่วมกับหนังตาตกบางส่วนและม่านตาหด⁵⁾
• การตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน: การเติมสีของจานประสาทตาล่าช้า, การเติมสีของคอรอยด์รอบจานประสาทตาล่าช้าหรือขาด (ischemia แบบแบ่งส่วน) เป็นลักษณะเฉพาะ

การตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆ เป็นสิ่งจำเป็น

ภาวะตามัวชั่วคราว (การสูญเสียการมองเห็นชั่วคราว) อาจเป็นอาการนำของ AAION หากมีอาการทางสายตาชั่วคราวหรือปวดศีรษะ/ปวดกรามร่วมด้วย ควรรีบพบจักษุแพทย์หรืออายุรแพทย์ระบบประสาท หากไม่ได้รับการรักษา 65% ของผู้ป่วย AAION จะเกิดที่ตาอีกข้างภายใน 10 วัน¹⁾

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ภาพรวมของกลไกการเกิดโรค

ในหลอดเลือดอักเสบ ผนังหลอดเลือดหนาตัวทำให้รูหลอดเลือดตีบแคบและเกิดลิ่มเลือด นำไปสู่เนื้อตายจากการขาดเลือด การอักเสบของหลอดเลือดแดงซิลิอารีส่วนหลังสั้น (SPCAs) ทำให้เกิดการขาดเลือดของเส้นประสาทตาส่วนหน้า และยังมีการขาดเลือดแบบแบ่งส่วนของคอรอยด์ร่วมด้วย

กลไกโดยตรงต่อตาดังนี้:

• การอักเสบของหลอดเลือดแดงซิลิอารีส่วนหลังสั้น → ผนังหลอดเลือดหนาตัว → รูหลอดเลือดตีบแคบ → เกิดลิ่มเลือด → จานประสาทตาขาดเลือด
• การอุดตันของหลอดเลือดแดงซิลิอารีส่วนหลังสั้นด้านในพบได้บ่อยที่สุด (พบเฉพาะใน 20% ของผู้ป่วย)
• SPCAs เลี้ยง lamina cribrosa ส่วนหน้าและ lamina cribrosa และยังมีส่วนร่วมในการไหลเวียนของคอรอยด์รอบจานประสาทตา

กลไกการอักเสบของหลอดเลือดที่ทำให้เกิด GCA

เซลล์เดนไดรต์ในผนังหลอดเลือดทำหน้าที่เป็นปัจจัยหลักของโรค แมคโครฟาจและทีเซลล์บุกรุกผ่าน vasa vasorum ในชั้นแอดเวนทิเชีย เริ่มต้นกระบวนการก่อโรคที่นำไปสู่การอักเสบของหลอดเลือดแบบแกรนูโลมาซึ่งส่งผลต่อหลอดเลือดแดงขนาดกลางถึงใหญ่

ปัจจัยเสี่ยงหลัก

• อายุ: ปัจจัยเสี่ยงที่ใหญ่ที่สุด อายุมัธยฐาน 75 ปี พบน้อยมากก่อนอายุ 50 ปี
• เพศ: ความเสี่ยงสูงกว่า 2–6 เท่าในเพศหญิง
• เชื้อชาติ: พบบ่อยที่สุดในคนผิวขาวเชื้อสายยุโรปเหนือ พบน้อยในคนผิวดำและชาวเอเชีย
• ปัจจัยทางพันธุกรรม: HLA-DRB1*04, DRW6 และ DR3 สัมพันธ์กับความไวที่เพิ่มขึ้น ความหลากหลายทางพันธุกรรมที่ตำแหน่ง TNF-α และโปรโมเตอร์ IL-10 ก็สัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นเช่นกัน มีรายงาน GCA ในครอบครัวในคนที่ไม่ใช่ผิวขาว ⁷⁾
• ปัจจัยสิ่งแวดล้อมและการติดเชื้อ: สงสัยว่ามีการเกี่ยวข้องของไวรัส varicella-zoster (VZV), Chlamydia pneumoniae และ parvovirus B19
• กลไกที่เกี่ยวข้องกับอายุ: การกลายเป็นปูนของแผ่นยืดหยุ่นชั้นใน อีลาสติน และเมทริกซ์นอกเซลล์อาจอธิบายการแสดงออกเฉพาะตามอายุ
• การสูบบุหรี่ ค่าดัชนีมวลกายต่ำ วัยหมดประจำเดือนเร็ว: ทั้งหมดรายงานว่าเป็นปัจจัยเสี่ยง
• โรคร่วม PMR: GCA และ PMR มีความสัมพันธ์ที่แน่นแฟ้น
• COVID-19: มีรายงานว่าอุบัติการณ์ของ GCA เพิ่มขึ้น 70% ในช่วงการระบาดใหญ่ ²⁾ SARS-CoV-2 มีความสัมพันธ์กับเยื่อบุผนังหลอดเลือด และความคล้ายคลึงกับหลอดเลือดอักเสบถูกเสนอว่าเป็นความสัมพันธ์ทางพยาธิวิทยา

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัย AAION ดำเนินการควบคู่ไปกับการยืนยันการวินิจฉัยหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ เนื่องจากการแยกความแตกต่างระหว่าง AAION และ NAION ส่งผลโดยตรงต่อแผนการรักษา การประเมินที่รวดเร็วและเป็นระบบจึงมีความสำคัญ

การแยกความแตกต่างระหว่าง AAION และ NAION

รายการ	AAION	NAION
อายุ	≥50 ปี (ส่วนใหญ่ ≥75 ปี)	≥40 ปี
ระดับการมองเห็นลดลง	รุนแรง (ส่วนใหญ่ <20/200)	ค่อนข้างน้อย
ลักษณะของจานประสาทตา	บวมซีด	บวมแดง (แดงและบวม)
จานประสาทตาข้างปกติ	ปกติ (ไม่ใช่ disc at risk)	Disc at risk (จานประสาทตาเล็ก, รอยบุ๋มเล็ก)
อาการทั่วร่างกาย	มี (ไข้ ปวดศีรษะ ปวดขากรรไกรเวลาเคี้ยว)	ไม่มี
เครื่องหมายการอักเสบ	ESR/CRP สูงขึ้น	ปกติ
ตามัวชั่วคราว	มักเกิดก่อน	พบน้อยมาก
การเติมเลือดคอรอยด์ล่าช้า	มี (เป็นปล้อง)	ไม่จำเพาะ
การรักษา	จำเป็นต้องใช้สเตียรอยด์ขนาดสูง	ไม่มีการรักษาที่ชัดเจน

การตรวจเลือด

ESR: ความไว 86% อาจสูงถึง 70–120 มม./ชม. ค่าปกติ: ผู้ชาย = อายุ/2, ผู้หญิง = (อายุ+10)/2 อย่างไรก็ตาม สูงสุด 10% อาจมีค่าปกติ

CRP: ความไว 97.5% มีความจำเพาะมากกว่า ESR ในเกณฑ์การจำแนก ACR/EULAR ปี 2022 ได้เพิ่ม CRP ≥10 มก./ล. เป็นรายการเพิ่มเติม ⁴⁾

ESR+CRP ร่วมกัน: ความไว 99.2% ความจำเพาะ 97% โปรตีนระยะเฉียบพลันสูงขึ้นในมากกว่า 80% ของกรณี

อื่นๆ: ภาวะเกล็ดเลือดสูง – การรวมกันของ CRP และเกล็ดเลือดมีประโยชน์ในการวินิจฉัยมากที่สุด (p<0.001) ⁴⁾

การตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับ (TAB)

ตำแหน่ง: มาตรฐานทองคำสำหรับการวินิจฉัยที่แน่นอนของหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ หากทำอย่างเหมาะสม ความไวและความจำเพาะ >95%

ผลบวก: ผนังชั้นในหนา, การฉีกขาดของเยื่อยืดหยุ่นชั้นใน, การแทรกซึมของเซลล์อักเสบเรื้อรังร่วมกับเซลล์ยักษ์ การยืนยันทางพยาธิวิทยาต้องมีการทำลายเยื่อยืดหยุ่นชั้นในและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบ (ระยะเฉียบพลัน) หรือพังผืด (ระยะเรื้อรัง) เซลล์ยักษ์ไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยที่แน่นอน

ผลลบเท็จ: อัตราผลลบเท็จเนื่องจากรอยโรคข้าม (skip lesion) 3–5% มีรายงานสูงถึง 61% ⁶⁾ ไม่สามารถตัด GCA ออกได้แม้ TAB จะเป็นลบ

ระยะเวลาดำเนินการ: ควรตัดชิ้นเนื้อภายในไม่กี่วันแม้หลังจากเริ่มการรักษาด้วยสเตียรอยด์

การวินิจฉัยด้วยภาพ

อัลตราซาวนด์หลอดเลือดแดงขมับ (CDUS): การตรวจที่ไม่รุกรานและทำซ้ำได้ ความไว 77% ความจำเพาะ 96% ⁴⁾ สัญญาณรัศมี (วงแหวนสะท้อนต่ำเนื่องจากผนังหลอดเลือดหนา), สัญญาณกด, การตีบ และการอุดตันเป็นลักษณะเฉพาะ เนื่องจากรอยโรคข้าม การค้นหาทั้งสองข้างและหลายบริเวณอย่างครอบคลุมจึงสำคัญ ⁴⁾ หากสัญญาณรัศมีเป็นบวกทั้งสองข้าง ความจำเพาะจะเพิ่มขึ้นเป็น 100% ⁴⁾

PET-CT: สามารถตรวจพบการสะสมที่ผิดปกติในเอออร์ตาและกิ่งก้านใน GCA ชนิดหลอดเลือดใหญ่ (LV-GCA) การศึกษา GAPS พบความไว 92% ความจำเพาะ 85% ⁶⁾

MRI: มีประโยชน์ในการแยก AAION และ NAION ตรวจสอบการเพิ่มความเข้มของปลอกประสาทตาและไขมันในเบ้าตา (จุดสว่างกลาง)

การตรวจตา

การตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA): การเติมของจานประสาทตาล่าช้า การเติมของคอรอยด์รอบจานประสาทตาล่าช้าหรือบกพร่อง (ischemia แบบแบ่งส่วน) เป็นลักษณะเฉพาะของ AAION อาจพบได้ก่อนที่จานประสาทตาจะบวม จุดสำคัญในการแยกจาก NAION

OCT/OCTA: มีประโยชน์ในการประเมินจานประสาทตาบวมแบบแบ่งส่วนและความหนาของชั้นใยประสาทจอตา (RNFL) รวมถึงประเมินภาวะขาดเลือดของจานประสาทตา

เกณฑ์การจำแนก ACR (1990) และเกณฑ์การจำแนก ACR/EULAR 2022

ในเกณฑ์การจำแนก ACR ปี 1990 จำแนกโดยมี 3 ใน 5 ข้อต่อไปนี้:

ข้อ	เกณฑ์
อายุที่เริ่มมีอาการ	≥50 ปี
ปวดศีรษะใหม่	ปวดศีรษะเฉพาะที่ใหม่
ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงขมับ	กดเจ็บหรือชีพจรลดลง
อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง	≥50 มม./ชม.
การตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดง	การแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์หรือการอักเสบแบบแกรนูโลมา

เกณฑ์ ACR/EULAR ปี 2022 ได้เพิ่ม CRP ≥10 มก./ล. ทำให้สามารถวินิจฉัยได้ครอบคลุมมากขึ้น⁴⁾

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ต้องแยกจากหลอดเลือดอักเสบชนิดอื่น เช่น โพลีอาร์เทอริติส โนโดซา, แกรนูโลมาโทซิสกับโพลีแองจิไอติส (เวเกเนอร์) และเอสแอลอี จุดสำคัญคือ GCA ไม่ส่งผลต่อปอดหรือไต ซิฟิลิสที่ตาอาจมีอาการคล้าย GCA¹⁰⁾ ควรระวัง GCA แบบแฝง (ประมาณ 20%) ที่ไม่มีอาการทั่วร่างกาย

Q สามารถตัดโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ออกได้หรือไม่แม้การตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับจะให้ผลลบ?

A

ไม่สามารถตัดออกได้ อัตราผลลบลวงเนื่องจากรอยโรคแบบข้าม (การอักเสบเฉพาะบางส่วนของหลอดเลือด) อยู่ที่ 3-5% (มีรายงานสูงถึง 61%⁶⁾) แม้ TAB จะให้ผลลบ หากสงสัยทางคลินิกว่าเป็น GCA ร่วมกับ ESR และ CRP ที่สูงขึ้น ควรให้การรักษาต่อเนื่อง สิ่งสำคัญคือการประเมินผลทางคลินิก การตรวจเลือด และอัลตราซาวนด์อย่างครอบคลุม

5. การรักษามาตรฐาน

เมื่อสงสัยว่ามีความบกพร่องทางการมองเห็น ควรเริ่มการรักษาทันทีโดยไม่รอการวินิจฉัยที่แน่ชัดจากการตัดชิ้นเนื้อ เป้าหมายหลักของการรักษาคือ การป้องกันการเกิดโรคในตาอีกข้าง เนื่องจากการมองเห็นที่ดีขึ้นในตาที่เป็นนั้นแทบจะไม่เกิดขึ้น มีเพียง 15-20% ของผู้ป่วยที่การมองเห็นดีขึ้นด้วยการรักษา ควรให้สเตียรอยด์ขนาดสูงทางหลอดเลือดดำในโรงพยาบาล

การรักษาด้วยสเตียรอยด์ (ระยะเฉียบพลัน ระยะคงสภาพ และการลดขนาดยา)

• ระยะเฉียบพลัน: ให้เมทิลเพรดนิโซโลน 1 กรัม/วัน ทางหลอดเลือดดำทันทีเป็นเวลา 3-5 วัน
• ระยะคงสภาพ: เปลี่ยนเป็นเพรดนิโซโลนชนิดรับประทาน 1 มก./กก./วัน
• การลดขนาดยา: ค่อยๆ ลดขนาดยาอย่างน้อย 4-6 เดือน โดยพิจารณาจากสภาพทั่วไปและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง บางรายอาจต้องใช้เวลามากกว่าหนึ่งปี
• ข้อควรระวัง: ไม่แนะนำให้ให้สเตียรอยด์วันเว้นวัน

หากไม่มีอาการทางตาหรือระบบประสาทส่วนกลาง อาจเริ่มด้วยเพรดนิโซโลน 30-40 มก./วัน

แนวทางการลดขนาดยา (อ้างอิง)

ขนาดยา	ระยะเวลา
เพรดนิโซน 60 มก.	2 สัปดาห์
เพรดนิโซน 50 มก.	2 สัปดาห์
เพรดนิโซน 40 มก.	2 สัปดาห์
เพรดนิโซน 30 มก.	1 สัปดาห์
เพรดนิโซน 20 มก.	1 สัปดาห์
เพรดนิโซน 10 มก.	1 สัปดาห์

ปรับอัตราการลดขนาดยารายบุคคลโดยใช้สภาพทั่วไป ESR และ CRP เป็นตัวชี้วัด

ยาประหยัดสเตียรอยด์ (โทซิลิซูแมบ, เมโธเทรกเซท)

พิจารณาเมื่อผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้องกับการใช้สเตียรอยด์ระยะยาว (กลุ่มอาการคุชชิง, น้ำตาลในเลือดสูง, กระดูกพรุน, อาการทางเดินอาหาร ฯลฯ ซึ่งเกิดขึ้นประมาณ 60% ของกรณี) กลายเป็นปัญหา

• โทซิลิซูแมบ (tocilizumab; ยายับยั้งตัวรับ IL-6): ได้รับการอนุมัติจาก FDA ในปี 2017 สำหรับการรักษา GCA การทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุม (RCT) พิสูจน์ประสิทธิภาพในการลดการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์และการบรรลุการทุเลาเป็นเวลา 12 เดือน ⁴⁾ มีรายงานประสิทธิภาพใน AAION ที่ดื้อต่อสเตียรอยด์ นอกจากนี้ยังมีรายงานการใช้โทซิลิซูแมบ 162 มก. ฉีดใต้ผิวหนังในผู้ป่วย GCA หลังวัคซีน COVID-19 ⁸⁾⁹⁾
• เมโธเทรกเซท: เพิ่มอัตราการหยุดสเตียรอยด์อย่างต่อเนื่องและลดความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำ ในรายงานผู้ป่วย ใช้ขนาด 15 มก./สัปดาห์ร่วมกับสเตียรอยด์ ¹⁾ เมื่อกลับเป็นซ้ำ อาจแนะนำให้เพิ่มขนาดสเตียรอยด์ร่วมกับเมโธเทรกเซท
• แอสไพรินขนาดต่ำ: อาจพิจารณาใช้เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากการขาดเลือดของหัวใจและสมอง

ข้อควรระวังในการรักษา

• ใน AAION ที่ไม่ได้รับการรักษา 65% จะเกิดที่ตาอีกข้างภายใน 10 วัน ¹⁾ หากสงสัย ให้เริ่มการรักษาทันที
• แม้จะได้รับการรักษา 1-4% ยังเกิดเหตุการณ์ขาดเลือดใหม่ ³⁾
• การใช้สเตียรอยด์ระยะยาวทำให้เกิดผลข้างเคียงรุนแรงในประมาณ 60% ของผู้ป่วย ควรประเมินระดับน้ำตาลในเลือดสูงและความดันโลหิตสูงภายใน 2 สัปดาห์แรกของการรักษา หากผลข้างเคียงเป็นปัญหา ให้พิจารณาเพิ่มการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกัน
• หากไม่รักษา 15-40% จะสูญเสียการมองเห็นทั้งสองข้าง

Q การรักษาด้วยสเตียรอยด์ช่วยให้การมองเห็นดีขึ้นหรือไม่?

A

การมองเห็นที่ดีขึ้นในตาที่ได้รับผลกระทบแทบจะไม่เกิดขึ้น การมองเห็นดีขึ้นเพียง 15-20% ของผู้ป่วย และในกรณีส่วนใหญ่ การมองเห็นที่ลดลงยังคงอยู่ เป้าหมายหลักของการรักษาด้วยสเตียรอยด์คือการป้องกันการเกิดที่ตาอีกข้าง

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

พยาธิสรีรวิทยาของหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ประกอบด้วยกลไกการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันหลักสองประการ เป็นหลอดเลือดอักเสบชนิดแกรนูโลมาที่อาศัยทีเซลล์เป็นสื่อกลาง ซึ่งเริ่มต้นจากการกระตุ้นเซลล์เดนไดรต์ในผนังหลอดเลือด และเลือกทำลายหลอดเลือดแดงขนาดกลางถึงใหญ่

การทำงานต่อเนื่องของภูมิคุ้มกันและการอักเสบ (แบบจำลองสองแกน)

การตอบสนองการอักเสบทั่วร่างกาย

การตอบสนองภูมิคุ้มกันโดยกำเนิดที่อาศัย IL-6: แมคโครฟาจ นิวโทรฟิล และโมโนไซต์ที่ไหลเวียนผลิต IL-6

การกระตุ้นการตอบสนองระยะเฉียบพลันมากเกินไป: สัมพันธ์กับการเพิ่มขึ้นของ CRP, haptoglobin, fibrinogen และ complement

สาเหตุของอาการทั่วร่างกาย: ทำให้เกิดไข้ อ่อนเพลีย และน้ำหนักลด

การรักษาแบบมุ่งเป้า: แกน IL-6–Th17–IL-17/IL-21 สามารถถูกยับยั้งได้โดย glucocorticoid และ tocilizumab (ยาที่ยับยั้ง IL-6)

การตอบสนองจำเพาะต่อแอนติเจน

การบุกรุกผนังหลอดเลือดแดง: แมคโครฟาจและทีเซลล์บุกรุกโดยใช้ vasa vasorum ของชั้นแอดเวนทิเทีย

การทำงานต่อเนื่องของระบบภูมิคุ้มกัน: การกระตุ้นทีเซลล์ → การโพลาไรซ์ Th1/Th17 → การผลิต IFN-γ/IL-17 → การเรียกโมโนไซต์ → การเปลี่ยนแปลงเป็นแมคโครฟาจ → การเกิดเซลล์ยักษ์

การทำลายผนังหลอดเลือด: เกิดการทำลาย lamina elastica interna โดย metalloproteinase และ reactive oxygen species

การไม่มีส่วนร่วมของบีเซลล์: ยังไม่ได้รับการยืนยันการมีส่วนร่วมของบีเซลล์ ซึ่งเป็นจุดแยกสำคัญจาก vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA

การส่งเลือดไปยังเส้นประสาทตาและภาวะขาดเลือด

• การส่งเลือดไปยังเส้นประสาทตาส่วนใหญ่มาจากหลอดเลือดแดงซิลิอารีส่วนหลังสั้น (SPCAs) และแขนงของหลอดเลือดแดงจอประสาทตาส่วนกลาง
• SPCAs หล่อเลี้ยงส่วนก่อนแผ่นกรองและส่วนแผ่นกรอง และยังมีส่วนร่วมในการไหลเวียนของคอรอยด์รอบหัวประสาทตา
• ในภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบจากเซลล์ยักษ์ (GCA) การอุดตันของ SPCAs (ซึ่งถูกกระทบเป็นพิเศษใน 20% ของผู้ป่วย) ทำให้เกิดภาวะขาดเลือดที่หัวประสาทตา
• การตรวจหลังเสียชีวิตใน AAION เฉียบพลันยืนยันว่ามีอาการบวมของหัวประสาทตาร่วมกับเนื้อตายในส่วนก่อนแผ่นกรอง ส่วนแผ่นกรอง และส่วนหลังแผ่นกรอง รวมถึงการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเรื้อรัง
• ข้อมูลการถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีนสนับสนุนหลักฐานทางจุลพยาธิวิทยาของการมีส่วนร่วมของ SPCAs

ผลการตรวจทางพยาธิวิทยา

การฉีกขาดของเยื่อยืดหยุ่นชั้นในเป็นลักษณะเด่น และเซลล์ยักษ์จะอยู่ใกล้กับเยื่อยืดหยุ่นชั้นในที่ฉีกขาด ในระยะเฉียบพลัน การแทรกซึมของลิมโฟไซต์เป็นหลัก และในระยะเรื้อรังจะเกิดพังผืด เพื่อตอบสนองต่อการรักษาอาการอักเสบ จะเกิดการหนาตัวของชั้นอินติมา การเพิ่มจำนวนของไมโอไฟโบรบลาสต์ และการสะสมของสารเมทริกซ์นอกเซลล์ ซึ่งนำไปสู่การตีบและอุดตันของหลอดเลือด

---

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)

สำหรับผู้ป่วย: กรุณาอ่านให้แน่ใจ

เนื้อหาต่อไปนี้อยู่ในขั้นตอนการวิจัยหรือการทดลองทางคลินิกในปัจจุบัน และไม่ใช่การรักษามาตรฐานที่สามารถรับได้ในโรงพยาบาลทั่วไป เป็นข้อมูลอ้างอิงสำหรับผู้เชี่ยวชาญเกี่ยวกับการพัฒนาทางการแพทย์ในอนาคต

อูปาดาซิทินิบ (ยายับยั้ง JAK1)

อูปาดาซิทินิบ ซึ่งเป็นยายับยั้ง JAK1 แบบเลือกสรรชนิดรับประทาน ได้รับการอนุมัติจาก FDA ในปี 2025 ให้เป็นยารักษา GCA ถือเป็นทางเลือกการรักษาใหม่ที่มุ่งเป้าไปที่วิถี IL-6–JAK–STAT

หลักฐานจากการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุมของโทซิลิซูแมบ

โทซิลิซูแมบได้รับการพิสูจน์ในการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุมว่ามีฤทธิ์ประหยัดกลูโคคอร์ติคอยด์และประสิทธิภาพในการบรรลุการทุเลาเป็นเวลา 12 เดือน ⁴⁾ และกำลังถูกกำหนดให้เป็นทางเลือกในการรักษาเพื่อลดพิษที่เกี่ยวข้องกับการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในระยะยาว

เส้นทางด่วน (เส้นทางการวินิจฉัยเร็วด้วยอัลตราซาวนด์)

เส้นทางการวินิจฉัยเร็วสำหรับหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์โดยใช้อัลตราซาวนด์กำลังแพร่หลายในยุโรป การนำเส้นทางด่วนมาใช้แสดงให้เห็นว่าช่วยลดการสูญเสียการมองเห็น ลดการรักษาที่มากเกินไป และปรับปรุงความคุ้มค่า ⁴⁾ อัลตราซาวนด์ไม่รุกราน ทำซ้ำได้ และสามารถประเมินบริเวณหลอดเลือดแดงหลายแห่งพร้อมกัน จึงเป็นเครื่องมือหลักในการวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ

ชนิดย่อย GCA-MDS และยาลดเมทิลเลชัน

ชนิดย่อยของ GCA ที่เกิดขึ้นบนพื้นฐานของกลุ่มอาการไมอีโลดิสพลาสติก (GCA-MDS) ได้รับการยอมรับ คาดว่าผู้ป่วย MDS 10-20% จะเกิดโรคภูมิต้านตนเอง GCA-MDS อาจมีความชุกของอาการคลาสสิก (ปวดศีรษะ, ขากรรไกรขัดขณะเคี้ยว, AAION ฯลฯ) ต่ำกว่า GCA ทั่วไป และมีแนวโน้มที่จะพึ่งพาสเตียรอยด์ โดยมีอัตราการรอดชีวิตโดยไม่ใช้สเตียรอยด์และไม่กลับเป็นซ้ำต่ำกว่า การเพิ่มยาลดเมทิลเลชัน (อะซาซิทิดีน/เดซิทาบีน) อาจมีประโยชน์ และกำลังมีการศึกษาระยะยาว (NCT02985190) รายงานที่ใหญ่ที่สุดคือ 21 รายจากหลายศูนย์ในฝรั่งเศสปี 2019

ความสัมพันธ์ระหว่าง COVID-19 และ GCA

มีรายงานว่าอุบัติการณ์ของ GCA เพิ่มขึ้น 70% ในระหว่างการระบาดของ COVID-19 ²⁾ รายงานหลายฉบับระบุว่ามีผู้ป่วย GCA เพิ่มขึ้นในปี 2020 โดยมีอัตราภาวะแทรกซ้อนทางตาเพิ่มขึ้น และสันนิษฐานว่ามีการเกี่ยวข้องของความเสียหายของเยื่อบุผนังหลอดเลือด ภูมิคุ้มกัน Th1 และระบบโมโนไซต์/มาโครฟาจ ²⁾ นอกจากนี้ยังมีรายงานผู้ป่วยที่ชี้ว่า SARS-CoV-2 อาจเป็นตัวกระตุ้น GCA

มีรายงานผู้ป่วย GCA หลายรายหลังการฉีดวัคซีน COVID-19 Yoshimoto และคณะ (2023) ได้ทบทวนผู้ป่วย 14 ราย และรายงานว่าระยะเวลาตั้งแต่เริ่มมีอาการจนถึงการวินิจฉัยอยู่ระหว่าง 2 สัปดาห์ถึง 4 เดือน (เฉลี่ยประมาณ 6 สัปดาห์) ⁸⁾ การสูญเสียการมองเห็นเกิดขึ้นใน 2 ใน 14 ราย

GCA ร่วมกับกลุ่มอาการฮอร์เนอร์

Sverdlichenko และคณะ (2022) รายงานกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ (หนังตาตกบางส่วนและม่านตาหด) ในผู้ป่วย GCA 2 ใน 53 ราย ⁵⁾ กลไกที่สันนิษฐานคือภาวะขาดเลือดของเซลล์ประสาทซิมพาเทติกลำดับที่หนึ่งในก้านสมองเนื่องจากหลอดเลือดแดง vertebral และกิ่งก้านอักเสบ ในผู้ป่วยอายุมากกว่า 50 ปีที่มีกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ใหม่ แนะนำให้ตรวจสอบอาการของ GCA และตรวจเครื่องหมายการอักเสบ

ภาวะแทรกซ้อนจากการขาดเลือดที่พบได้น้อยของ GCA

GCA สามารถทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนจากการขาดเลือดได้หลายอย่างนอกเหนือจากการมองเห็น ³⁾

• โรคหลอดเลือดสมอง: เกิดขึ้นใน 2-7% ของผู้ป่วย
• เนื้อตายของลิ้นและหนังศีรษะ: ภาวะแทรกซ้อนที่พบได้น้อยแต่รุนแรง
• ภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดแดงส่วนปลาย
• กลุ่มอาการชาร์ลส์ บอนเนต์: ภาพหลอนทางตาที่เรื้อรังเกิดขึ้นหลังสูญเสียการมองเห็นถาวร พบรายงานในผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางการมองเห็น 0.4-30% ³⁾

รายงาน GCA ในครอบครัว

Hayreh และคณะ (2021) รายงานผู้ป่วย 3 ใน 5 พี่น้องเชื้อสายอินเดียที่เป็นโรคหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ ซึ่งบ่งชี้รูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive ⁷⁾ นี่เป็นรายงานแรกของ GCA ในครอบครัวในผู้ที่ไม่ใช่คนผิวขาว

---

8. เอกสารอ้างอิง

1. Mandura RA. Giant cell arteritis presenting as unilateral arteritic anterior ischemic optic neuropathy. Cureus. 2021;13(7):e16653.
2. Szydelko-Pako U, Przedziecka-Dolyk J, Krcicka J, et al. Arteritic anterior ischemic optic neuropathy in the course of giant cell arteritis after COVID-19. Am J Case Rep. 2022;23:e933471.
3. Jalaledin DS, Ross C, Makhzoum JP. Rare ischemic complications of giant cell arteritis: case series and literature review. Am J Case Rep. 2022;23:e937565.
4. Piccus R, Hansen MS, Hamann S, Mollan SP. An update on the clinical approach to giant cell arteritis. Clin Med (Lond). 2022;22(2):108-112.
5. Sverdlichenko I, Lam C, Donaldson L, Margolin E. Horner Syndrome in Giant Cell Arteritis: Case Series and Review of the Literature. J Neuro-Ophthalmol. 2022;42(4):e573-e580.
6. Stewart C, Asif RH, Dakkak T, et al. Diagnostic Dilemmas in Giant Cell Arteritis: Overcoming Anchoring Bias. Case Reports in Rheumatology. 2025.
7. Hayreh SS. Familial giant cell arteritis. BMJ Case Rep. 2021;14(8):e244865.
8. Yoshimoto K, Kaneda S, Asada M, et al. Giant Cell Arteritis after COVID-19 Vaccination with Long-Term Follow-Up. Medicina. 2023;59(5):932.
9. Wakabayashi H, Iwayanagi M, Sakai D, et al. Development of giant cell arteritis after vaccination against SARS-CoV2. Medicine. 2023;102(21):e33814.
10. Qadir A, Khakwani AS, Khan MR, et al. Ocular Syphilis Mimicking Giant Cell Arteritis. Cureus. 2022;14(9):e29286.