धमनीशोथ-संबंधी पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (AAION)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

धमनीशोथ-संबंधी पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (AAION) एक नेत्र संबंधी आपातकालीन स्थिति है जो विशाल कोशिका धमनीशोथ (GCA) के कारण होती है।
यह मुख्यतः 50 वर्ष से अधिक (विशेषकर 75 वर्ष से अधिक) आयु के वृद्धों में होता है और तीव्र गंभीर दृष्टि हानि का कारण बनता है (20% से अधिक मामलों में प्रकाश का आभास नहीं होता)।
उपचार के बिना, 65% मामलों में 10 दिनों के भीतर दूसरी आँख भी प्रभावित होती है।
प्रभावित आँख में दृष्टि की वापसी की संभावना लगभग नहीं होती, लेकिन स्टेरॉयड उपचार दूसरी आँख में रोग के विकास को रोकने में प्रभावी है।
निदान ESR और CRP के रक्त परीक्षण और टेम्पोरल धमनी बायोप्सी (TAB) के संयोजन पर आधारित है। ESR+CRP के संयोजन से संवेदनशीलता 99.2% होती है।
AAION सभी पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी का 5-10% होता है, शेष NAION होता है। विभेदन उपचार की रणनीति को सीधे प्रभावित करता है।
जापान में विशाल कोशिका धमनीशोथ की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.47 है, जो दुर्लभ है, लेकिन इसे अनदेखा करना घातक हो सकता है।

1. धमनीशोथ-संबंधी पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (AAION) क्या है?

धमनीशोथ-संबंधी पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy; AAION) पोषक वाहिकाओं के वाहिकाशोथ के कारण ऑप्टिक तंत्रिका के इस्केमिया के कारण होती है। वाहिकाशोथ में वाहिका दीवार के मोटे होने और वाहिका लुमेन के संकीर्ण होने तथा थ्रोम्बस गठन के कारण इस्केमिक नेक्रोसिस होता है। ऑप्टिक डिस्क को पोषण देने वाली छोटी पश्च सिलिअरी धमनियों (SPCAs) का वाहिकाशोथ इसका मूल कारण माना जाता है। AAION सभी पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी का 5-10% होता है, शेष गैर-धमनीशोथ-संबंधी पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (NAION) होता है।

मूल रोग के रूप में विशाल कोशिका धमनीशोथ (Giant Cell Arteritis; GCA, पूर्व में टेम्पोरल धमनीशोथ) सबसे आम है। इसके अलावा, हर्पीस ज़ोस्टर, रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस, ताकायासु धमनीशोथ, रूमेटॉइड आर्थराइटिस, पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा, SLE, और एलर्जिक ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम) भी मूल रोग हो सकते हैं।

विशाल कोशिका धमनीशोथ (GCA) का सारांश और इतिहास

GCA एक प्रणालीगत ग्रैनुलोमेटस वाहिकाशोथ है जो मध्यम से बड़ी धमनियों को प्रभावित करता है। सबसे पुराना विवरण 10वीं शताब्दी के बगदाद के अली इब्न ईसा अल-कहल द्वारा माना जाता है। 1890 में हचिंसन ने सिर पर दर्दनाक लाल धारियों का वर्णन किया, और 1932 में बेयार्ड हॉर्टन ने पहली टेम्पोरल धमनी बायोप्सी की और ग्रैनुलोमेटस वाहिकाशोथ के रूप में वर्णित किया। 1941 में गिल्मर ने पहली बार विशाल कोशिकाओं का वर्णन किया, जिससे वर्तमान रोग का नाम स्थापित हुआ।

महामारी विज्ञान

यह 50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में अधिक होता है (पुरुष:महिला अनुपात 1:3), और 70 वर्ष के बाद घटना दर तेजी से बढ़ती है। GCA की शुरुआत की औसत आयु 75 वर्ष है। AAION की अनुमानित वार्षिक घटना दर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में प्रति 100,000 पर 0.36 है।

GCA की दृश्य जटिलताएँ 10-30% (कुछ रिपोर्टों में 70% तक) में होती हैं, और AAION, GCA से जुड़ी दृष्टि हानि का 60-90% हिस्सा होता है³⁾। GCA की घटना दर उम्र के साथ बढ़ती है, 60 के दशक में प्रति 100,000 पर 2.3 मामलों से लेकर 90 के दशक में 44.7 मामलों तक पहुँच जाती है।

यह उत्तरी यूरोपीय श्वेतों में सबसे आम है (नॉर्वे में प्रति 100,000 पर लगभग 30 लोग), और अश्वेतों तथा एशियाई लोगों में दुर्लभ है। जापान में घटना दर प्रति 100,000 पर 1.47 है, जो पश्चिमी देशों की तुलना में अत्यंत दुर्लभ है। यूरोप में, यह 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में प्राथमिक प्रणालीगत वाहिकाशोथ में सबसे आम है, और प्रति वर्ष प्रति मिलियन 32 से 290 मामलों की सूचना दी जाती है⁶⁾।

Q AAION और गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (NAION) में क्या अंतर है?

AAION सभी पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी का 5-10% हिस्सा होता है और यह विशाल कोशिका धमनीशोथ जैसे वाहिकाशोथ के कारण होता है। दृष्टि का पूर्वानुमान NAION की तुलना में काफी खराब है, 60% से अधिक रोगियों की दृष्टि 20/200 से कम हो जाती है। NAION में, विपरीत आँख के ऑप्टिक डिस्क पर “डिस्क एट रिस्क” (छोटी डिस्क, छोटा कप) देखा जाता है, जबकि AAION में विपरीत डिस्क का व्यास और शारीरिक कप सामान्य होते हैं। विभेदन के लिए ESR और CRP जैसे सूजन मार्कर उपयोगी होते हैं; NAION में ये बढ़े हुए नहीं पाए जाते।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी का फंडस फोटोग्राफ। दोनों आँखों में पीला और सूजा हुआ ऑप्टिक डिस्क दिखाई देता है।

Tian G, et al. Giant cell arteritis presenting as bilateral anterior ischemic optic neuropathy: a biopsy-proven case report in Chinese patient. BMC Ophthalmol. 2018. Figure 1. PMCID: PMC6208180. License: CC BY.

प्रारंभिक फंडस फोटोग्राफ में चॉक जैसी सफेद उपस्थिति के साथ गंभीर द्विपक्षीय ऑप्टिक डिस्क एडिमा, दाहिनी आँख में रैखिक रक्तस्राव और नरम सफेद धब्बे, और पेरिपैपिलरी क्षेत्र में फैली हुई कोरॉइडल शोष दिखाई देता है। यह पाठ के “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” अनुभाग में वर्णित “चॉक जैसी सफेद एडिमा” से मेल खाता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

GCA में, बुजुर्गों में एक या दोनों आँखों में अचानक दृष्टि हानि के रूप में शुरुआत होती है। पूर्व लक्षण के रूप में अक्सर क्षणिक अमोरोसिस (अस्थायी अंधापन) की सूचना मिलती है। उपचार के बिना, थोड़े समय में दूसरी आँख में भी उच्च आवृत्ति के साथ रोग विकसित हो जाता है।

अचानक दृष्टि हानि: 60% से अधिक रोगियों में 20/200 से कम दृष्टि के साथ गंभीर हानि होती है। 20% से अधिक में प्रकाश का कोई बोध नहीं रहता, जो एक गंभीर दृश्य कार्यात्मक हानि है।
क्षणिक अमोरोसिस: स्थायी दृष्टि हानि के लगभग 30% मामलों में पूर्व लक्षण के रूप में प्रकट होता है, औसतन 8.5 दिन पहले। घटना दर 2-19% बताई गई है। NAION में यह अत्यंत दुर्लभ है, जो एक महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु है।
सिरदर्द: सबसे आम प्रणालीगत लक्षण, 65-90% मामलों में पाया जाता है। नए सिरे से शुरू हुआ टेम्पोरल या ओसीसीपिटल सिरदर्द विशेषता है¹⁾।
जबड़े की खंजता (jaw claudication): चबाने पर जबड़े में दर्द या थकान। GCA का सबसे विशिष्ट लक्षण। आवृत्ति 11-45% है¹⁾।
खोपड़ी की कोमलता: टेम्पोरल धमनी और खोपड़ी क्षेत्र में दबाव से दर्द। बालों में कंघी करने या तकिये पर सिर रखने पर असुविधा होती है।
प्रणालीगत लक्षण : बुखार, वजन कम होना, थकान, भूख न लगना, मांसपेशियों में दर्द, जोड़ों में दर्द आदि।
PMR (पॉलीमायल्जिया रूमेटिका) के लक्षण : 50% तक रोगियों में सहवर्ती होता है। द्विपक्षीय गर्दन, कंधे और श्रोणि में दर्द और जकड़न प्रस्तुत करता है।
द्विदृष्टि (डिप्लोपिया) : तीसरी, चौथी और छठी कपाल तंत्रिका पक्षाघात के कारण। 10-15% में होता है³⁾।
नेत्र गति प्रतिबंध : कपाल तंत्रिका पक्षाघात के कारण हो सकता है।
अव्यक्त GCA (ऑकल्ट GCA) : AAION के 20% तक रोगियों में स्पष्ट प्रणालीगत लक्षण नहीं होते।

Q क्या प्रणालीगत लक्षणों के बिना भी AAION संभव है?

हाँ। ऑकल्ट जाइंट सेल आर्टेराइटिस (अव्यक्त GCA) नामक एक स्थिति AAION के 20% तक रोगियों में मौजूद होती है, जिसमें सिरदर्द, जबड़े की खंजता जैसे विशिष्ट प्रणालीगत लक्षण नहीं होते। प्रणालीगत लक्षणों की अनुपस्थिति का मतलब यह नहीं है कि जाइंट सेल आर्टेराइटिस को खारिज किया जा सकता है; रक्त परीक्षण (ESR, CRP) और टेम्पोरल धमनी बायोप्सी द्वारा मूल्यांकन आवश्यक है।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

पीला पैपिलरी शोथ (पैलिड स्वेलिंग) : AAION का विशिष्ट निष्कर्ष। चाक-सफेद पीलापन (चॉकी-व्हाइट पैलर) के रूप में प्रकट होता है, जो NAION के कंजेस्टिव शोथ के विपरीत है।
ज्वाला के आकार का रक्तस्राव : पैपिला के आसपास देखा जा सकता है।
कॉटन वूल स्पॉट : पश्च ध्रुव पर देखे जा सकते हैं।
पैपिला के आसपास रेटिनल धमनिकाओं का संकुचन।
सिलियोरेटिनल धमनी अवरोध : AAION का अपेक्षाकृत विशिष्ट निष्कर्ष।
केंद्रीय रेटिनल धमनी अवरोध (CRAO) : कभी-कभी सहवर्ती हो सकता है।
RAPD पॉजिटिव : एकतरफा या असममित ऑप्टिक न्यूरोपैथी में रिलेटिव एफेरेंट प्यूपिलरी डिफेक्ट (RAPD) पॉजिटिव होता है।
दृश्य क्षेत्र दोष : क्षैतिज अर्धांधता (altitudinal field defect) सबसे आम है।
विपरीत आँख का ऑप्टिक डिस्क : सामान्य (NAION के disc at risk से अंतर)।
ऑप्टिक शोष और डिस्क कपिंग : 6-8 सप्ताह में ऑप्टिक शोष बढ़ता है और डिस्क कपिंग होती है। 90% से अधिक AAION में पाया जाता है³⁾।
टेम्पोरल धमनी की असामान्यताएँ : फूलना, गांठ, कोमलता, नाड़ी का कम या गायब होना।
हॉर्नर सिंड्रोम : शायद ही कभी जुड़ता है, आंशिक पीटोसिस और मिओसिस के साथ प्रस्तुत होता है⁵⁾।
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी : ऑप्टिक डिस्क में भरने में देरी, पेरिपैपिलरी कोरॉइड में भरने में देरी या दोष (खंडीय इस्कीमिया) विशेषता है।

3. कारण और जोखिम कारक

रोगजनन तंत्र का सारांश

वास्कुलाइटिस में, संवहनी दीवार के मोटे होने और थ्रोम्बस गठन से इस्कीमिक नेक्रोसिस होता है। छोटी पश्च सिलिअरी धमनियों (SPCAs) का वास्कुलाइटिस पूर्वकाल ऑप्टिक तंत्रिका के इस्कीमिया का कारण बनता है, साथ ही कोरॉइड का खंडीय इस्कीमिया भी होता है।

आँख में प्रत्यक्ष तंत्र निम्नलिखित हैं:

छोटी पश्च सिलिअरी धमनियों की सूजन → दीवार का मोटा होना → लुमेन का संकुचन → थ्रोम्बस गठन → ऑप्टिक डिस्क इस्कीमिया।
मध्य SPCA का अवरोध सबसे आम है (20% मामलों में विशेष रूप से प्रभावित)।
SPCA पूर्वकाल लैमिना क्रिब्रोसा और लैमिना क्रिब्रोसा को पोषण प्रदान करती है, और पेरिपैपिलरी कोरॉइडल परिसंचरण भी करती है।

GCA का कारण बनने वाली वाहिकाशोथ की क्रियाविधि

रक्त वाहिका दीवार की डेंड्रिटिक कोशिकाएं रोग के मुख्य योगदान कारक के रूप में कार्य करती हैं। बाह्य झिल्ली के वासा वासोरम के माध्यम से मैक्रोफेज और टी कोशिकाएं प्रवेश करती हैं, रोगजनक कैस्केड शुरू करती हैं और मध्यम से बड़ी धमनियों को प्रभावित करने वाली ग्रैनुलोमेटस वाहिकाशोथ उत्पन्न करती हैं।

प्रमुख जोखिम कारक

आयु : सबसे बड़ा जोखिम कारक। माध्य आयु 75 वर्ष। 50 वर्ष से कम आयु में होना अत्यंत दुर्लभ।
लिंग : महिलाओं में 2-6 गुना अधिक जोखिम।
जाति : उत्तरी यूरोपीय श्वेतों में सबसे अधिक। अश्वेतों और एशियाई लोगों में दुर्लभ।
आनुवंशिक कारक : HLA-DRB1*04, DRW6, DR3 संवेदनशीलता बढ़ने से जुड़े हैं। TNF-α जीन स्थान और IL-10 प्रमोटर के बहुरूपता भी बढ़े हुए जोखिम से संबंधित हैं। गैर-श्वेतों में पारिवारिक GCA की रिपोर्टें हैं ⁷⁾।
पर्यावरणीय और संक्रामक कारक : वैरीसेला ज़ोस्टर वायरस (VZV), क्लैमाइडिया न्यूमोनिया, और पार्वोवायरस B19 की भूमिका का सुझाव दिया गया है।
आयु-संबंधित क्रियाविधि : आंतरिक लोचदार प्लेट, इलास्टिन और बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स का कैल्सीफिकेशन आयु-विशिष्ट अभिव्यक्ति की व्याख्या कर सकता है।
धूम्रपान, कम BMI, शीघ्र रजोनिवृत्ति : सभी जोखिम कारकों के रूप में रिपोर्ट किए गए हैं।
PMR सहरुग्णता : GCA और PMR में मजबूत संबंध दिखता है।
COVID-19 : महामारी के दौरान GCA की घटनाओं में 70% वृद्धि की रिपोर्ट है ²⁾। SARS-CoV-2 का संवहनी एंडोथेलियम से जुड़ाव और वाहिकाशोथ से समानता रोगजन्य संबंध का सुझाव देती है।

4. निदान और जांच विधियाँ

AAION का निदान विशाल कोशिका धमनीशोथ की पुष्टि के समानांतर किया जाता है। AAION और NAION के बीच अंतर सीधे उपचार रणनीति से जुड़ा है, इसलिए त्वरित और व्यवस्थित मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।

AAION और NAION के बीच अंतर

विशेषता	AAION	NAION
आयु	50 वर्ष या अधिक (अक्सर 75 वर्ष या अधिक)	40 वर्ष या अधिक
दृष्टि हानि की गंभीरता	गंभीर (अक्सर 20/200 से कम)	अपेक्षाकृत हल्का
ऑप्टिक डिस्क का दिखना	पीली सूजन (pallid swelling)	लालिमा और सूजन (congestive edema)
स्वस्थ आंख की डिस्क	सामान्य (डिस्क एट रिस्क नहीं)	डिस्क एट रिस्क (छोटी डिस्क, छोटा कप)
प्रणालीगत लक्षण	मौजूद (बुखार, सिरदर्द, जबड़े की खंजता)	अनुपस्थित
सूजन मार्कर	ESR/CRP बढ़ा हुआ	सामान्य
क्षणिक अंधता	अक्सर पहले होती है	अत्यंत दुर्लभ
कोरॉइडल भराव में देरी	मौजूद (खंडित)	विशिष्ट नहीं
उपचार	उच्च खुराक स्टेरॉयड अनिवार्य	कोई स्थापित उपचार नहीं

रक्त परीक्षण

ESR : संवेदनशीलता 86%। 70-120 मिमी/घंटा तक पहुंच सकता है। सामान्य मान: पुरुष = आयु/2, महिला = (आयु+10)/2। हालांकि, अधिकतम 10% में सामान्य मान दिखते हैं।

CRP : संवेदनशीलता 97.5%। ESR से अधिक विशिष्ट। 2022 ACR/EULAR वर्गीकरण मानदंडों में CRP ≥10 mg/L को अतिरिक्त आइटम के रूप में जोड़ा गया ⁴⁾।

ESR+CRP संयुक्त : संवेदनशीलता 99.2%, विशिष्टता 97%। तीव्र चरण प्रतिक्रिया प्रोटीन 80% से अधिक मामलों में बढ़ा हुआ होता है।

अन्य : थ्रोम्बोसाइटोसिस, CRP और प्लेटलेट्स का संयोजन सबसे अधिक नैदानिक उपयोगिता रखता है (p<0.001) ⁴⁾।

टेम्पोरल धमनी बायोप्सी (TAB)

स्थिति : विशाल कोशिका धमनीशोथ के निश्चित निदान के लिए स्वर्ण मानक। उचित रूप से किए जाने पर संवेदनशीलता और विशिष्टता दोनों 95% से अधिक।

सकारात्मक निष्कर्ष : आंतरिक झिल्ली का मोटा होना, आंतरिक लोचदार झिल्ली का टूटना, विशाल कोशिकाओं के साथ पुरानी सूजन घुसपैठ। पैथोलॉजिकल पुष्टि के लिए आंतरिक लोचदार झिल्ली का विनाश और सूजन कोशिका घुसपैठ (तीव्र चरण) या फाइब्रोसिस (पुरानी चरण) आवश्यक है। विशाल कोशिकाएं निश्चित निदान के लिए अनिवार्य नहीं हैं।

गलत नकारात्मक : स्किप लेसियन के कारण गलत नकारात्मक दर 3-5%। कुछ रिपोर्टों में 61% तक बताया गया है ⁶⁾। TAB नकारात्मक होने पर भी GCA को खारिज नहीं किया जा सकता।

करने का समय : स्टेरॉयड उपचार शुरू करने के बाद कुछ दिनों के भीतर बायोप्सी की जानी चाहिए।

इमेजिंग निदान

टेम्पोरल धमनी अल्ट्रासाउंड (CDUS) : गैर-आक्रामक, दोहराने योग्य परीक्षण। संवेदनशीलता 77%, विशिष्टता 96% ⁴⁾। हेलो साइन (संवहनी दीवार के मोटे होने के कारण हाइपोइकोइक रिंग), कम्प्रेशन साइन, स्टेनोसिस और अवरोध विशिष्ट निष्कर्ष हैं। स्किप लेसियन के कारण द्विपक्षीय और बहु-क्षेत्रीय व्यापक खोज महत्वपूर्ण है ⁴⁾। दोनों तरफ हेलो साइन सकारात्मक होने पर विशिष्टता 100% तक बढ़ जाती है ⁴⁾।

PET-CT : बड़ी वाहिका GCA (LV-GCA) में महाधमनी और शाखाओं में असामान्य संचय का पता लगा सकता है। GAPS अध्ययन में संवेदनशीलता 92%, विशिष्टता 85% ⁶⁾।

MRI : AAION और NAION के बीच अंतर करने में उपयोगी। ऑप्टिक तंत्रिका आवरण और कक्षीय वसा के कंट्रास्ट एन्हांसमेंट (सेंट्रल ब्राइट स्पॉट) की जांच करें।

नेत्र संबंधी परीक्षण

फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी (FA) : ऑप्टिक डिस्क में विलंबित भराव, पेरिपैपिलरी कोरॉइड का विलंबित/दोषपूर्ण भराव (खंडीय इस्किमिया) AAION की विशेषताएं हैं। पैपिलरी एडिमा प्रकट होने से पहले भी देखा जा सकता है। NAION से महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु।

OCT/OCTA : खंडीय पैपिलरी एडिमा और रेटिनल नर्व फाइबर लेयर (RNFL) मोटाई के मूल्यांकन, ऑप्टिक डिस्क की इस्केमिक स्थिति के आकलन में उपयोगी।

ACR वर्गीकरण मानदंड (1990) और 2022 ACR/EULAR वर्गीकरण मानदंड

1990 ACR वर्गीकरण मानदंड में निम्नलिखित 5 में से 3 या अधिक मदों पर वर्गीकरण किया जाता है।

मद	मानदंड
आरंभिक आयु	50 वर्ष या अधिक
नया सिरदर्द	नव onset स्थानीय सिरदर्द
टेम्पोरल धमनी असामान्यता	कोमलता या नाड़ी में कमी
एरिथ्रोसाइट अवसादन दर	≥ 50 mm/h
धमनी बायोप्सी	मोनोन्यूक्लियर कोशिका घुसपैठ या ग्रैनुलोमैटस सूजन

2022 ACR/EULAR वर्गीकरण मानदंडों में CRP ≥ 10 mg/L जोड़ा गया है, जिससे अधिक व्यापक निदान संभव हो गया है ⁴⁾।

विभेदक निदान

पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा, ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (वेगेनर), और SLE जैसी अन्य वास्कुलाइटिस से अंतर करना आवश्यक है। GCA में फेफड़े और गुर्दे प्रभावित नहीं होते हैं, यह एक महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु है। ओकुलर सिफलिस GCA जैसे लक्षण प्रस्तुत कर सकता है ¹⁰⁾। प्रणालीगत लक्षणों के बिना अव्यक्त GCA (लगभग 20%) पर भी ध्यान दें।

Q क्या टेम्पोरल आर्टरी बायोप्सी नकारात्मक होने पर भी जाइंट सेल आर्टेराइटिस से इंकार नहीं किया जा सकता?

नहीं। स्किप लेज़न (सूजन केवल वाहिका के एक हिस्से में मौजूद) के कारण गलत-नकारात्मक दर 3-5% है (कुछ रिपोर्टों में 61% तक ⁶⁾)। TAB नकारात्मक होने पर भी, बढ़े हुए ESR और CRP के साथ नैदानिक GCA संदेह में उपचार जारी रखना चाहिए। नैदानिक निष्कर्षों, रक्त परीक्षणों और अल्ट्रासाउंड निष्कर्षों का समग्र मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।

5. मानक उपचार

जैसे ही दृष्टि हानि का संदेह हो, बायोप्सी द्वारा निश्चित निदान की प्रतीक्षा किए बिना तुरंत उपचार शुरू करें। उपचार का मुख्य उद्देश्य दूसरी आंख में रोग के विकास को रोकना है; प्रभावित आंख में दृष्टि सुधार की संभावना बहुत कम है। केवल 15-20% रोगियों में दृष्टि में सुधार होता है। अस्पताल में भर्ती करके स्टेरॉयड की उच्च खुराक का अंतःशिरा जलसेक वांछनीय है।

स्टेरॉयड उपचार (तीव्र चरण, रखरखाव चरण, क्रमिक कमी)

तीव्र चरण : तुरंत मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम/दिन का अंतःशिरा जलसेक 3-5 दिनों तक दें।
रखरखाव चरण : प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से दें।
क्रमिक कमी : सामान्य स्थिति और ESR के अनुसार कम से कम 4-6 महीनों में धीरे-धीरे खुराक कम करें। कुछ मामलों में 1 वर्ष से अधिक समय लग सकता है।
सावधानी : स्टेरॉयड का वैकल्पिक दिनों में प्रशासन अनुशंसित नहीं है।

यदि आंख या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण नहीं हैं, तो प्रेडनिसोलोन 30-40 मिलीग्राम/दिन से शुरू किया जा सकता है।

क्रमिक कमी प्रोटोकॉल (संदर्भ)

खुराक	अवधि
प्रेडनिसोन 60 मिग्रा	2 सप्ताह
प्रेडनिसोन 50 मिग्रा	2 सप्ताह
प्रेडनिसोन 40 मिग्रा	2 सप्ताह
प्रेडनिसोन 30 मिग्रा	1 सप्ताह
प्रेडनिसोन 20 मिग्रा	1 सप्ताह
प्रेडनिसोन 10 मिग्रा	1 सप्ताह

सामान्य स्थिति, ESR और CRP को संकेतक के रूप में उपयोग करते हुए कमी की दर को व्यक्तिगत रूप से समायोजित करें।

स्टेरॉयड-बचत दवाएं (टोसिलिज़ुमैब, मेथोट्रेक्सेट)

लंबे समय तक स्टेरॉयड उपयोग के दुष्प्रभाव (कुशिंग जैसा सिंड्रोम, हाइपरग्लाइसीमिया, ऑस्टियोपोरोसिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण, लगभग 60% में होते हैं) समस्या बनने पर विचार करें।

टोसिलिज़ुमैब (tocilizumab; IL-6 रिसेप्टर अवरोधक): 2017 में GCA उपचार के लिए FDA द्वारा अनुमोदित। यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों (RCT) में GC-बचत प्रभाव और 12 महीनों में छूट प्राप्त करने में प्रभावकारिता सिद्ध हुई है⁴⁾। स्टेरॉयड-प्रतिरोधी AAION में प्रभावी होने की रिपोर्टें हैं। COVID-19 वैक्सीन के बाद GCA के मामलों में भी TCZ 162mg सबक्यूटेनियस इंजेक्शन के उपयोग की रिपोर्ट है⁸⁾⁹⁾।
मेथोट्रेक्सेट: स्टेरॉयड के स्थायी बंद होने की दर बढ़ाता है और पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करता है। केस रिपोर्ट में 15mg/सप्ताह की संयोजन खुराक का उपयोग किया गया है¹⁾। पुनरावृत्ति पर स्टेरॉयड बढ़ाने और MTX संयोजन की सिफारिश की जा सकती है।
कम खुराक एस्पिरिन: हृदय रोग और सेरेब्रोवास्कुलर इस्केमिक जटिलताओं की रोकथाम के लिए संयोजन पर विचार किया जा सकता है।

अनुपचारित AAION में 65% मामलों में 10 दिनों के भीतर दूसरी आँख में रोग विकसित होता है¹⁾। संदेह होने पर तुरंत उपचार शुरू करें।
उपचार के बावजूद 1-4% में नई इस्केमिक घटनाएँ होती हैं³⁾।
लंबे समय तक स्टेरॉयड देने से लगभग 60% रोगियों में गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं। उपचार शुरू करने के 2 सप्ताह के भीतर हाइपरग्लाइसेमिया और उच्च रक्तचाप का मूल्यांकन किया जाना चाहिए। यदि दुष्प्रभाव समस्या बनते हैं, तो इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी जोड़ने पर विचार करें।
उपचार के बिना 15-40% रोगियों में द्विपक्षीय दृष्टि हानि होती है।

Q क्या स्टेरॉयड उपचार से दृष्टि में सुधार होता है?

प्रभावित आँख में दृष्टि सुधार की संभावना बहुत कम है। केवल 15-20% रोगियों में दृष्टि में सुधार होता है, और अधिकांश मामलों में दृष्टि हानि बनी रहती है। स्टेरॉयड उपचार का मुख्य उद्देश्य दूसरी आँख में रोग के विकास को रोकना है।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

विशाल कोशिका धमनीशोथ का पैथोफिज़ियोलॉजी दो मुख्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया तंत्रों पर आधारित है। यह संवहनी दीवार में डेंड्रिटिक कोशिकाओं के सक्रियण से शुरू होने वाला टी-कोशिका-मध्यस्थता ग्रैनुलोमेटस वास्कुलाइटिस है, जो मध्यम से बड़ी धमनियों को चुनिंदा रूप से प्रभावित करता है।

प्रतिरक्षा और सूजन कैस्केड (दो-अक्ष मॉडल)

प्रणालीगत सूजन प्रतिक्रिया

IL-6-मध्यस्थता जन्मजात प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया: परिसंचारी मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स IL-6 का उत्पादन करते हैं।

तीव्र चरण प्रतिक्रिया का अत्यधिक सक्रियण : CRP, हैप्टोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन और कॉम्प्लीमेंट के बढ़ने से संबंधित।

प्रणालीगत लक्षणों का कारण : बुखार, थकान, वजन घटना आदि उत्पन्न करता है।

लक्षित चिकित्सा : IL-6–Th17–IL-17/IL-21 अक्ष को ग्लूकोकॉर्टिकॉइड और टोसिलिज़ुमैब (IL-6 अवरोधक) द्वारा दबाया जा सकता है।

प्रतिजन-विशिष्ट प्रतिक्रिया

धमनी दीवार में प्रवेश : मैक्रोफेज और टी कोशिकाएं बाह्यकला के वासा वासोरम के माध्यम से प्रवेश करती हैं।

प्रतिरक्षा कैस्केड : सक्रिय टी कोशिकाएं → CD4+ टी कोशिका भर्ती → Th1/Th17 ध्रुवीकरण → IFN-γ/IL-17 उत्पादन → मोनोसाइट भर्ती → मैक्रोफेज विभेदन → विशाल कोशिका निर्माण।

संवहनी दीवार विनाश : मेटालोप्रोटीनेज और प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों द्वारा आंतरिक लोचदार प्लेट का विनाश होता है।

बी कोशिकाओं की गैर-भागीदारी : बी कोशिकाओं की भागीदारी की पुष्टि नहीं हुई है, जो ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस से महत्वपूर्ण अंतर है।

ऑप्टिक तंत्रिका को रक्त आपूर्ति और इस्कीमिया

ऑप्टिक तंत्रिका को रक्त आपूर्ति मुख्य रूप से छोटी पश्च सिलिअरी धमनियों (SPCAs) और केंद्रीय रेटिना धमनी की शाखाओं द्वारा होती है।
SPCA प्री-लैमिनर और लैमिनर क्षेत्रों को पोषण देती हैं और पेरिपैपिलरी कोरॉइडल परिसंचरण में भी योगदान करती हैं।
GCA में, SPCAs (20% मामलों में विशेष रूप से प्रभावित) का थ्रोम्बोटिक अवरोध ऑप्टिक डिस्क इस्कीमिया का कारण बनता है।
तीव्र AAION के पोस्टमार्टम अध्ययनों में प्री-लैमिनर, लैमिनर और रेट्रो-लैमिनर क्षेत्रों के परिगलन के साथ ऑप्टिक डिस्क एडिमा और पुरानी सूजन कोशिका घुसपैठ की पुष्टि हुई है।
फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी डेटा SPCA भागीदारी के हिस्टोपैथोलॉजिकल साक्ष्य का समर्थन करते हैं।

पैथोलॉजिकल निष्कर्ष

आंतरिक लोचदार झिल्ली का टूटना विशेषता है, और विशाल कोशिकाएं टूटी हुई आंतरिक लोचदार झिल्ली के पास स्थित होती हैं। तीव्र चरण में लिम्फोसाइट घुसपैठ प्रमुख होती है, जबकि पुरानी चरण में फाइब्रोसिस होता है। सूजन के प्रति उपचार प्रतिक्रिया के रूप में आंतरिक झिल्ली का मोटा होना, मायोफाइब्रोब्लास्ट प्रसार और बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स का जमाव होता है, जिससे रक्त वाहिका संकुचन और अवरोध होता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

उपडैसिटिनिब (JAK1 अवरोधक)

मौखिक JAK1 चयनात्मक अवरोधक उपडैसिटिनिब को 2025 में GCA उपचार के लिए FDA द्वारा अनुमोदित किया गया। यह IL-6–JAK–STAT मार्ग को लक्षित करने वाले एक नए उपचार विकल्प के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है।

टोसिलिज़ुमैब के RCT साक्ष्य

टोसिलिज़ुमैब ने RCT में GC-बचत प्रभाव और 12 महीनों तक छूट प्राप्त करने में प्रभावकारिता साबित की है ⁴⁾, और यह GC के दीर्घकालिक प्रशासन से जुड़ी विषाक्तता को कम करने के लिए एक वैकल्पिक चिकित्सा के रूप में स्थापित हो रहा है।

फास्ट-ट्रैक पथ (अल्ट्रासाउंड तीव्र निदान मार्ग)

अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके विशाल कोशिका धमनीशोथ के तीव्र निदान मार्ग यूरोप में फैल रहे हैं। फास्ट-ट्रैक पथ की शुरूआत से दृष्टि हानि में कमी, अति-उपचार में कमी और लागत-प्रभावशीलता में सुधार दिखाया गया है ⁴⁾। अल्ट्रासाउंड गैर-आक्रामक, दोहराने योग्य है और एक बार में कई धमनी क्षेत्रों का मूल्यांकन कर सकता है, जिससे यह प्रारंभिक निदान के लिए एक प्रमुख उपकरण बन गया है।

GCA-MDS उपप्रकार और हाइपोमिथाइलेटिंग एजेंट

मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (MDS) की पृष्ठभूमि पर विकसित होने वाले GCA उपप्रकार (GCA-MDS) को मान्यता दी गई है। MDS के 10-20% रोगियों में ऑटोइम्यून रोग विकसित होने का अनुमान है। GCA-MDS में क्लासिक लक्षणों (सिरदर्द, जबड़े की क्लॉडिकेशन, AAION आदि) की व्यापकता विशिष्ट GCA की तुलना में कम हो सकती है, और यह स्टेरॉयड-निर्भरता की ओर अधिक प्रवण होता है, जिसमें स्टेरॉयड-मुक्त उत्तरजीविता और पुनरावृत्ति-मुक्त उत्तरजीविता कम होती है। हाइपोमिथाइलेटिंग एजेंटों (एज़ासिटिडीन/डेसिटाबीन) को जोड़ना लाभकारी हो सकता है, और एक संभावित अध्ययन (NCT02985190) चल रहा है। सबसे बड़ी रिपोर्ट 2019 की फ्रांसीसी बहु-केंद्रीय 21 मामलों की है।

COVID-19 और GCA के बीच संबंध

COVID-19 महामारी के दौरान GCA की घटनाओं में 70% की वृद्धि की रिपोर्ट है ²⁾। कई रिपोर्टों में 2020 में GCA मामलों में वृद्धि, नेत्र जटिलताओं की दर में वृद्धि, और एंडोथेलियल क्षति, Th1 प्रतिरक्षा और मोनोसाइट-मैक्रोफेज प्रणाली की भागीदारी का अनुमान लगाया गया है ²⁾। SARS-CoV-2 द्वारा GCA को ट्रिगर करने की संभावना दर्शाने वाले मामले की रिपोर्ट भी मौजूद हैं।

COVID-19 टीकाकरण के बाद GCA के कई मामले सामने आए हैं। Yoshimoto एट अल. (2023) ने 14 मामलों की समीक्षा की और बताया कि शुरुआत से निदान तक की अवधि 2 सप्ताह से 4 महीने (औसतन लगभग 6 सप्ताह) थी ⁸⁾। 14 में से 2 मामलों में अंधापन हुआ।

GCA और Horner सिंड्रोम का सह-अस्तित्व

Sverdlichenko एट अल. (2022) ने 53 GCA रोगियों में से 2 में Horner सिंड्रोम (आंशिक पीटोसिस और मिओसिस) की सह-उपस्थिति की सूचना दी ⁵⁾। अनुमानित तंत्र कशेरुका धमनी और इसकी शाखाओं के वास्कुलाइटिस के कारण मस्तिष्क स्टेम में पहले सहानुभूति न्यूरॉन्स का इस्किमिया है। 50 वर्ष से अधिक आयु के नए Horner सिंड्रोम में GCA के लक्षणों की जांच और सूजन मार्कर परीक्षण की सिफारिश की जाती है।

GCA की दुर्लभ इस्कीमिक जटिलताएँ

GCA दृष्टि के अलावा विभिन्न इस्कीमिक जटिलताएँ पैदा कर सकता है ³⁾।

सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना : 2-7% में होती है।
जीभ परिगलन और खोपड़ी परिगलन : दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलताएँ।
परिधीय धमनी जटिलताएँ।
Charles Bonnet सिंड्रोम : स्थायी दृष्टि हानि के बाद होने वाले पुराने दृश्य मतिभ्रम। दृष्टिबाधित रोगियों के 0.4-30% में रिपोर्ट किया गया है ³⁾।

पारिवारिक GCA की रिपोर्ट

Hayreh एट अल. (2021) ने भारतीय मूल के 5 भाइयों में से 3 में विशाल कोशिका धमनीशोथ के विकास की सूचना दी, जो ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुक्रम पैटर्न का सुझाव देता है ⁷⁾। इसे गैर-श्वेतों में पहली पारिवारिक GCA रिपोर्ट के रूप में ध्यान दिया गया है।

8. संदर्भ

Mandura RA. Giant cell arteritis presenting as unilateral arteritic anterior ischemic optic neuropathy. Cureus. 2021;13(7):e16653.
Szydelko-Pako U, Przedziecka-Dolyk J, Krcicka J, et al. Arteritic anterior ischemic optic neuropathy in the course of giant cell arteritis after COVID-19. Am J Case Rep. 2022;23:e933471.
Jalaledin DS, Ross C, Makhzoum JP. Rare ischemic complications of giant cell arteritis: case series and literature review. Am J Case Rep. 2022;23:e937565.
Piccus R, Hansen MS, Hamann S, Mollan SP. An update on the clinical approach to giant cell arteritis. Clin Med (Lond). 2022;22(2):108-112.
Sverdlichenko I, Lam C, Donaldson L, Margolin E. Horner Syndrome in Giant Cell Arteritis: Case Series and Review of the Literature. J Neuro-Ophthalmol. 2022;42(4):e573-e580.
Stewart C, Asif RH, Dakkak T, et al. Diagnostic Dilemmas in Giant Cell Arteritis: Overcoming Anchoring Bias. Case Reports in Rheumatology. 2025.
Hayreh SS. Familial giant cell arteritis. BMJ Case Rep. 2021;14(8):e244865.
Yoshimoto K, Kaneda S, Asada M, et al. Giant Cell Arteritis after COVID-19 Vaccination with Long-Term Follow-Up. Medicina. 2023;59(5):932.
Wakabayashi H, Iwayanagi M, Sakai D, et al. Development of giant cell arteritis after vaccination against SARS-CoV2. Medicine. 2023;102(21):e33814.
Qadir A, Khakwani AS, Khan MR, et al. Ocular Syphilis Mimicking Giant Cell Arteritis. Cureus. 2022;14(9):e29286.