اعتلال العصب البصري الأمامي الإقفاري الشرياني (Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy; AAION) هو نقص تروية العصب البصري بسبب التهاب الأوعية الدموية المغذية. يؤدي التهاب الأوعية إلى تضيق التجويف وتكوين الجلطات، مما يسبب نخرًا إقفاريًا. يُعتقد أن التهاب الشرايين الهدبية الخلفية القصيرة (SPCAs) التي تغذي رأس العصب البصري هو السبب الأساسي. يشكل AAION 5-10% من جميع حالات الاعتلال الإقفاري الأمامي للعصب البصري، والأغلبية هي NAION.
المرض الأساسي الأكثر شيوعًا هو التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (Giant Cell Arteritis; GCA، المعروف سابقًا باسم التهاب الشريان الصدغي). تشمل الأسباب الأخرى الهربس النطاقي، التهاب الغضاريف الناكس، مرض تاكاياسو، التهاب المفاصل الروماتويدي، التهاب الشرايين العقدي، الذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب الأوعية الحبيبي التحسسي (متلازمة شيرج-ستراوس).
GCA هو التهاب وعائي حبيبي جهازي يصيب الأوعية المتوسطة والكبيرة. يُعتقد أن أقدم وصف له كان من قبل علي بن عيسى الكحال في بغداد في القرن العاشر. في عام 1890، وصف هاتشينسون خطوطًا حمراء مؤلمة في الرأس، وفي عام 1932، أجرى بايارد هورتون أول خزعة للشريان الصدغي ووصف التهاب الأوعية الحبيبي. في عام 1941، وصف جيلمور الخلايا العملاقة لأول مرة، مما أدى إلى تثبيت الاسم الحالي للمرض.
تحدث غالبًا عند النساء فوق سن 50 عامًا (نسبة الذكور إلى الإناث 1:3)، ويزداد معدل الإصابة بشكل حاد بعد سن 70 عامًا. متوسط عمر ظهور التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة هو 75 عامًا. يُقدر معدل الإصابة السنوي لاعتلال العصب البصري الأمامي الإقفاري الشرياني بحوالي 0.36 لكل 100,000 شخص فوق سن 50 عامًا.
تحدث المضاعفات البصرية لالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة في 10-30% (حتى 70% وفقًا لبعض التقارير)، ويمثل اعتلال العصب البصري الأمامي الإقفاري الشرياني 60-90% من فقدان البصر المرتبط بالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة3). يزداد معدل الإصابة بالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة مع تقدم العمر، حيث يصل إلى 2.3 حالة لكل 100,000 شخص في الستينيات و44.7 حالة في التسعينيات.
الأكثر شيوعًا بين القوقازيين من شمال أوروبا (حوالي 30 لكل 100,000 شخص في النرويج)، ونادر بين السود والآسيويين. معدل الإصابة في اليابان هو 1.47 لكل 100,000 شخص، وهو نادر جدًا مقارنة بأوروبا وأمريكا. في أوروبا، هو الأكثر شيوعًا بين حالات التهاب الأوعية الدموية الجهازي الأولي لدى الأشخاص فوق سن 50 عامًا، مع 32-290 حالة لكل مليون شخص سنويًا6).
يمثل اعتلال العصب البصري الأمامي الإقفاري الشرياني 5-10% من جميع حالات اعتلال العصب البصري الأمامي الإقفاري، وينتج عن التهاب الأوعية الدموية مثل التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة. يكون تشخيص الرؤية أسوأ بكثير من اعتلال العصب البصري الأمامي الإقفاري غير الشرياني، حيث يعاني أكثر من 60% من المرضى من حدة رؤية أقل من 20/200. في اعتلال العصب البصري الأمامي الإقفاري غير الشرياني، يُلاحظ “قرص الخطر” (حليمة صغيرة/انخفاض صغير) في العين المقابلة، بينما في اعتلال العصب البصري الأمامي الإقفاري الشرياني، يكون قطر الحليمة والانخفاض الفسيولوجي طبيعيين. تساعد علامات الالتهاب مثل معدل ترسيب كرات الدم الحمراء والبروتين المتفاعل C في التمييز، حيث لا ترتفع هذه العلامات في اعتلال العصب البصري الأمامي الإقفاري غير الشرياني.
في التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، يبدأ المرض بانخفاض حاد في الرؤية في عين واحدة أو كلتا العينين لدى كبار السن. غالبًا ما يسبقه عتمة عابرة. بدون علاج، تصاب العين الأخرى بدرجة عالية في فترة قصيرة.
نعم. توجد حالة تسمى التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة الكامن (occult GCA) في ما يصل إلى 20% من مرضى AAION، وتفتقر إلى الأعراض الجهازية النموذجية مثل الصداع والعرج الفكي. لا يمكن استبعاد التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة لمجرد عدم وجود أعراض جهازية، ويجب إجراء فحوصات الدم (ESR و CRP) وخزعة الشريان الصدغي للتقييم.
في التهاب الأوعية الدموية، يؤدي تضخم جدار الوعاء وتضيق التجويف وتكوين الخثرة إلى نخر إقفاري. يسبب التهاب الشرايين الهدبية الخلفية القصيرة (SPCAs) إقفار الجزء الأمامي من العصب البصري، ويصاحبه إقفار قطعي في المشيمية.
الآليات المباشرة للعين هي كما يلي:
تعمل الخلايا التغصنية في جدار الوعاء الدموي كعامل مساهم رئيسي في المرض. تخترق الخلايا البلعمية والخلايا التائية عبر الأوعية المغذية للغلالة الخارجية (vasa vasorum) وتبدأ سلسلة مرضية تؤدي إلى التهاب وعائي حبيبي يصيب الشرايين المتوسطة والكبيرة.
يتم تشخيص الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي المرتبط بالتهاب الشرايين بالتوازي مع تأكيد تشخيص التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة. نظرًا لأن التمييز بين الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي المرتبط بالتهاب الشرايين وغير المرتبط به يؤثر بشكل مباشر على خطة العلاج، فإن التقييم السريع والمنتظم مهم.
| العنصر | AAION | NAION |
|---|---|---|
| العمر | 50 سنة فأكثر (غالبًا 75 سنة فأكثر) | 40 سنة فأكثر |
| شدة انخفاض الرؤية | شديد (غالبًا أقل من 20/200) | خفيف نسبيًا |
| مظهر القرص البصري | وذمة شاحبة | وذمة احتقانية (احمرار وتورم) |
| القرص البصري للعين السليمة | طبيعي (ليس قرصًا معرضًا للخطر) | قرص معرض للخطر (قرص صغير، نقرة صغيرة) |
| الأعراض الجهازية | موجودة (حمى، صداع، عرج الفك) | لا توجد |
| علامات الالتهاب | ارتفاع ESR/CRP | طبيعية |
| العتمة العابرة | غالبًا ما تسبق | نادرة جدًا |
| تأخر امتلاء المشيمية | موجود (قطعي) | غير مميز |
| العلاج | الستيرويدات بجرعات عالية ضرورية | لا يوجد علاج مثبت |
فحص الدم
ESR: الحساسية 86%. قد تصل إلى 70-120 مم/ساعة. القيمة الطبيعية: الرجال = العمر/2، النساء = (العمر+10)/2. ومع ذلك، قد تكون طبيعية في 10% من الحالات.
CRP: الحساسية 97.5%. أكثر خصوصية من ESR. في معايير تصنيف ACR/EULAR لعام 2022، تمت إضافة CRP ≥10 ملغم/لتر كعنصر إضافي 4).
ESR+CRP معًا: الحساسية 99.2%، الخصوصية 97%. ترتفع بروتينات المرحلة الحادة في أكثر من 80% من الحالات.
أخرى: كثرة الصفيحات - مزيج CRP والصفائح الدموية هو الأكثر فائدة تشخيصيًا (p<0.001) 4).
خزعة الشريان الصدغي (TAB)
المكانة: المعيار الذهبي لتشخيص التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة. إذا تم إجراؤها بشكل صحيح، تصل الحساسية والخصوصية إلى أكثر من 95%.
النتائج الإيجابية: سماكة البطانة، تمزق الصفيحة المرنة الداخلية، تسلل التهابي مزمن مع خلايا عملاقة. يتطلب التأكيد المرضي تدمير الصفيحة المرنة الداخلية وتسلل الخلايا الالتهابية (المرحلة الحادة) أو التليف (المرحلة المزمنة). الخلايا العملاقة ليست ضرورية للتشخيص النهائي.
السلبي الكاذب: معدل السلبي الكاذب بسبب الآفات المتقطعة (skip lesion) 3-5%. وقد تصل إلى 61% وفقًا لبعض التقارير 6). لا يمكن استبعاد GCA حتى مع نتيجة TAB سلبية.
توقيت الإجراء: يجب إجراء الخزعة في غضون أيام قليلة حتى بعد بدء العلاج بالستيرويدات.
التصوير التشخيصي
الموجات فوق الصوتية للشريان الصدغي (CDUS): فحص غير جراحي وقابل للتكرار. الحساسية 77%، الخصوصية 96% 4). العلامات المميزة: علامة الهالة (حلقة منخفضة الصدى بسبب سماكة جدار الوعاء)، علامة الانضغاط، التضيق، والانسداد. نظرًا للآفات المتقطعة، من المهم الفحص الشامل ثنائي الجانب ومتعدد المناطق 4). إذا كانت علامة الهالة إيجابية في كلا الجانبين، ترتفع الخصوصية إلى 100% 4).
PET-CT: يمكنه اكتشاف التراكم غير الطبيعي في الشريان الأورطي وفروعه في GCA من النوع الوعائي الكبير (LV-GCA). في دراسة GAPS، الحساسية 92%، الخصوصية 85% 6).
التصوير بالرنين المغناطيسي: مفيد في التمييز بين AAION وNAION. يتم فحص تباين غمد العصب البصري والدهون المدارية (البقعة المركزية الساطعة).
الفحوصات العينية
تصوير الأوعية الدموية بالفلوريسين (FA): تأخر امتلاء القرص البصري، وتأخر أو نقص امتلاء المشيمية حول القرص (نقص التروية القطعي) هي سمات AAION. قد تظهر أيضًا قبل ظهور وذمة القرص. نقطة فارقة مهمة عن NAION.
OCT/OCTA: مفيد لتقييم الوذمة القطعية للقرص البصري وسُمك طبقة الألياف العصبية الشبكية (RNFL)، وتقييم حالة نقص التروية في القرص البصري.
في معايير تصنيف ACR لعام 1990، يتم التصنيف بوجود 3 من 5 بنود التالية:
| البند | المعيار |
|---|---|
| عمر البداية | 50 سنة فأكثر |
| صداع جديد | صداع موضعي جديد |
| شذوذ الشريان الصدغي | ألم عند اللمس أو ضعف النبض |
| سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء | ≥50 مم/ساعة |
| خزعة الشريان | ارتشاح وحيدات النواة أو التهاب حبيبي |
في معايير ACR/EULAR لعام 2022، تمت إضافة CRP ≥10 ملغم/لتر، مما أتاح تشخيصًا أكثر شمولاً4).
يجب التفريق بين التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة والتهابات الأوعية الدموية الأخرى مثل التهاب الشرايين العقدي المتعدد، والورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (فينجنر)، والذئبة الحمامية الجهازية. من النقاط المهمة في التفريق أن التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة لا يصيب الرئتين أو الكليتين. قد تظهر الزهري العيني أعراضًا مشابهة لالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة10). يجب أيضًا الانتباه إلى التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة الكامن (حوالي 20%) الذي يفتقر إلى الأعراض الجهازية.
لا يمكن استبعاده. معدل النتائج السلبية الكاذبة بسبب الآفات المتقطعة (وجود الالتهاب فقط في جزء من الوعاء) يتراوح بين 3-5% (مع تقارير تصل إلى 61%6)). حتى إذا كانت خزعة الشريان الصدغي سلبية، يجب الاستمرار في العلاج إذا كان هناك اشتباه سريري في التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة مع ارتفاع سرعة ترسيب الدم والبروتين المتفاعل C. من المهم تقييم النتائج السريرية واختبارات الدم ونتائج الموجات فوق الصوتية بشكل شامل.
عند الاشتباه في ضعف البصر، يجب بدء العلاج فورًا دون انتظار التشخيص المؤكد بالخزعة. الهدف الرئيسي من العلاج هو الوقاية من إصابة العين الأخرى، حيث لا يُتوقع تحسن كبير في حدة البصر للعين المصابة. فقط 15-20% من المرضى يتحسن بصرهم بالعلاج. يُفضل العلاج بالستيرويدات الوريدية بجرعات عالية في المستشفى.
في حالة عدم وجود أعراض عينية أو عصبية مركزية، يمكن البدء ببريدنيزولون 30-40 ملغم/يوم.
| الجرعة | المدة |
|---|---|
| بريدنيزون 60 ملغ | أسبوعان |
| بريدنيزون 50 ملغ | أسبوعان |
| بريدنيزون 40 ملغ | أسبوعان |
| بريدنيزون 30 ملغ | أسبوع واحد |
| بريدنيزون 20 ملغ | أسبوع واحد |
| بريدنيزون 10 ملغ | أسبوع واحد |
يتم تعديل سرعة التخفيض بشكل فردي باستخدام الحالة العامة وسرعة ترسيب كريات الدم الحمراء والبروتين المتفاعل C كمؤشرات.
يتم النظر في استخدامها عندما تكون الآثار الجانبية المرتبطة بالاستخدام طويل الأمد للستيرويدات (متلازمة كوشينغ، ارتفاع سكر الدم، هشاشة العظام، أعراض الجهاز الهضمي، إلخ، والتي تحدث في حوالي 60% من الحالات) مشكلة.
لا يُتوقع تحسن الرؤية في العين المصابة في معظم الحالات. تتحسن الرؤية فقط في 15-20% من الحالات، وفي معظم الحالات يبقى ضعف البصر. الهدف الرئيسي من العلاج بالستيرويدات هو منع إصابة العين الأخرى.
تتكون الفيزيولوجيا المرضية لالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة من آليتين رئيسيتين للاستجابة المناعية. هو التهاب وعائي حبيبي بوساطة الخلايا التائية يبدأ بتنشيط الخلايا الجذعية في جدار الوعاء الدموي، ويصيب الشرايين المتوسطة والكبيرة بشكل انتقائي.
الاستجابة الالتهابية الجهازية
الاستجابة المناعية الفطرية بوساطة IL-6: تنتج البلاعم المنتشرة والعدلات والوحيدات IL-6.
فرط تنشيط الاستجابة الحادة: يرتبط بارتفاع CRP والهابتوغلوبين والفيبرينوجين والمتممة.
سبب الأعراض الجهازية: يسبب الحمى والتعب وفقدان الوزن.
العلاج الموجه: يمكن تثبيط محور IL-6–Th17–IL-17/IL-21 بواسطة الجلوكوكورتيكويدات وتوسيليزوماب (مثبط IL-6).
الاستجابة الخاصة بالمستضد
الغزو لجدار الشريان: تغزو الخلايا البلعمية والخلايا التائية باستخدام الأوعية المغذية للغلالة الخارجية (vasa vasorum).
السلسلة المناعية: تنشيط الخلايا التائية → استقطاب Th1/Th17 → إنتاج IFN-γ/IL-17 → تجنيد الوحيدات → تمايز الخلايا البلعمية → تكوين الخلايا العملاقة.
تدمير جدار الوعاء: يحدث تدمير الصفيحة المرنة الداخلية بواسطة الميتالوبروتياز والأنواع الأكسجينية التفاعلية.
عدم مشاركة الخلايا البائية: لم يتم تأكيد مشاركة الخلايا البائية، وهي نقطة تفريق مهمة عن التهاب الأوعية المرتبط بـ ANCA.
تمزق الغشاء المرن الداخلي هو سمة مميزة، وتقع الخلايا العملاقة بالقرب من الغشاء المرن الداخلي المتمزق. في المرحلة الحادة، يكون تسلل الخلايا الليمفاوية هو السائد، وفي المرحلة المزمنة يحدث التليف. كرد فعل شفائي للالتهاب، يحدث تضخم البطانة الداخلية وتكاثر الخلايا العضلية الليفية وترسب المصفوفة خارج الخلية، مما يؤدي إلى تضيق الأوعية الدموية وانسدادها.
حصل أوباداسيتينيب، وهو مثبط انتقائي فموي لـ JAK1، على موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية في عام 2025 كعلاج لالتهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة. يُعتبر خيارًا علاجيًا جديدًا يستهدف مسار IL-6–JAK–STAT.
أثبت توسيليزوماب في التجارب العشوائية المضبوطة فعاليته في توفير تأثير توفير الكورتيكوستيرويدات وتحقيق الهدأة لمدة 12 شهرًا 4)، ويتم تأسيسه كعلاج بديل لتقليل السمية المرتبطة بالاستخدام طويل الأمد للكورتيكوستيرويدات.
ينتشر في أوروبا طريق التشخيص السريع لالتهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة باستخدام الموجات فوق الصوتية. أظهر إدخال المسار السريع تقليل فقدان البصر، وتقليل العلاج المفرط، وتحسين فعالية التكلفة 4). تعتبر الموجات فوق الصوتية غير جراحية وقابلة للتكرار، ويمكنها تقييم مناطق شريانية متعددة في وقت واحد، مما يجعلها أداة رئيسية للتشخيص المبكر.
تم التعرف على نمط فرعي من التهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة ينشأ على خلفية متلازمة خلل التنسج النقوي (GCA-MDS). يُقدر أن 10-20% من مرضى MDS يصابون بأمراض المناعة الذاتية. قد يكون معدل انتشار الأعراض التقليدية (الصداع، العرج الفكي، الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي الحاد، إلخ) أقل في GCA-MDS مقارنة بـ GCA النمطي، ويميل إلى أن يكون معتمدًا على الستيرويدات مع انخفاض معدلات البقاء على قيد الحياة بدون ستيرويدات والبقاء بدون انتكاس. قد تكون إضافة الأدوية منخفضة الميثيل (أزاسيتيدين/ديسيتابين) مفيدة، وتجري دراسة استباقية (NCT02985190). أكبر تقرير هو 21 حالة من مراكز متعددة في فرنسا عام 2019.
هناك تقارير تشير إلى زيادة بنسبة 70% في معدل الإصابة بـ GCA أثناء جائحة كوفيد-19 2). تشير تقارير متعددة إلى زيادة حالات GCA في عام 2020، مع ارتفاع معدل المضاعفات العينية، ويُفترض تورط تلف البطانة الداخلية ومناعة Th1 ونظام الخلايا الوحيدة/البلاعم 2). توجد تقارير حالات تشير إلى أن SARS-CoV-2 قد يكون محفزًا لـ GCA.
تم الإبلاغ عن عدة حالات من GCA بعد التطعيم ضد كوفيد-19. أجرى Yoshimoto وآخرون (2023) مراجعة لـ 14 حالة، ووجدوا أن الفترة من ظهور الأعراض إلى التشخيص تتراوح بين أسبوعين و4 أشهر (متوسط حوالي 6 أسابيع) 8). حدث فقدان البصر في 2 من أصل 14 حالة.
أبلغ Sverdlichenko وآخرون (2022) عن ارتباط متلازمة هورنر (تدلي الجفن الجزئي وانقباض حدقة العين) في 2 من 53 مريضًا بـ GCA 5). الآلية المفترضة هي نقص تروية الخلايا العصبية الودية الأولى في جذع الدماغ بسبب التهاب الأوعية الدموية في الشريان الفقري وفروعه. يُوصى بالتحقق من أعراض GCA واختبار علامات الالتهاب في حالات متلازمة هورنر الجديدة لدى الأشخاص فوق 50 عامًا.
يمكن أن يسبب GCA مضاعفات إقفارية متنوعة بخلاف البصر 3).
أبلغ Hayreh وآخرون (2021) عن إصابة 3 من أصل 5 أشقاء من أصل هندي بالتهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة، مما يشير إلى نمط وراثي جسمي متنحي 7). يُعتبر هذا أول تقرير عن GCA عائلي لدى غير القوقازيين.
