اعتلال العصب البصري الإقفاري الخلفي (PION)

نقاط رئيسية في لمحة

اعتلال العصب البصري الإقفاري الخلفي (PION) هو اعتلال عصبي بصري حاد ناتج عن نقص تروية العصب البصري خلف الصفيحة المصفوية، ولا يصاحبه تورم في قرص العصب البصري في المرحلة الحادة.
يصنف إلى ثلاثة أنواع: غير الشرياني، والشرياني (التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة [GCA])، وحول العمليات الجراحية.
يمثل PION حوالي 10% فقط من جميع حالات نقص تروية العصب البصري، وهو مرض نادر.
في المرحلة الحادة، يبدو قرص العصب البصري طبيعيًا، ويظهر الشحوب بعد 6-8 أسابيع، مما يجعله تشخيصًا بالاستبعاد.
يتطلب PION الشرياني إعطاء جرعات عالية من الستيرويدات فورًا.
غالبًا ما يكون PION حول العمليات الجراحية ثنائيًا وشديدًا وغير قابل للعكس، ولا يوجد علاج مثبت.
يُبلغ عن معدل حدوثه بعد جراحة العمود الفقري بنسبة 0.087%، وبعد استئصال الرقبة بنسبة 0.08%. ¹⁾

1. ما هو اعتلال العصب البصري الإقفاري الخلفي (PION)؟

اعتلال العصب البصري الإقفاري الخلفي (PION) هو اعتلال عصبي بصري إقفاري ناتج عن قصور الدورة الدموية في العصب البصري خلف الصفيحة المصفوية. يتميز بعدم وجود تورم في قرص العصب البصري في المرحلة الحادة، مما يميزه بوضوح عن اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي (AION). يصاحب AION تورم في القرص في المرحلة الحادة، ويصنف حسب السبب إلى شرياني (AAION) وغير شرياني (NAION). NAION هو دائمًا من النوع الأمامي، بينما يُصنف PION الشرياني على أنه خلفي (PAION).

يمثل PION حوالي 10% فقط من جميع حالات نقص تروية العصب البصري، وهو مرض نادر يحدث غالبًا بعد سن الخمسين. يصنف إلى ثلاثة أنواع:

PION غير الشرياني: يحدث ثانويًا لأمراض الأوعية الدموية الدقيقة. وهو أندر الأنواع.
PION الشرياني (المرتبط بالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة): يسببه التهاب وانسداد الشرايين الهدبية الخلفية القصيرة (PCA) بسبب التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة.
PION حول العمليات الجراحية: يحدث بعد العمليات الجراحية غير العينية. يُبلغ عنه بشكل متكرر بعد جراحة العمود الفقري واستئصال الرقبة.

Q ما الفرق بين PION وAION؟

الفرق الرئيسي هو مظهر قرص العصب البصري في المرحلة الحادة. في AION، يحدث تورم في القرص في المرحلة الحادة، بينما في PION، يبدو القرص طبيعيًا في المرحلة الحادة، ويظهر الشحوب (الضمور) بعد 6-8 أسابيع. موقع نقص التروية في AION هو أمام الصفيحة المصفوية، بينما في PION هو خلفها.

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

تصوير بالرنين المغناطيسي المنتشر للاعتلال العصبي البصري الإقفاري الخلفي

Using diffuse weighted image and apparent diffusion coefficient in MRI for diagnosis of posterior ischemic optic neuropathy in a young male: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2022 Apr 14; 22:168. Figure 4. PMCID: PMC9009014. License: CC BY.

أظهر T2WI DWI إشارة عالية الكثافة بؤرية في العصب البصري الأيسر. (السهم الأحمر)

الأعراض الذاتية

انخفاض حاد وغير مؤلم في الرؤية: يحدث في عين واحدة أو كلتا العينين. عادة ما يحدث في غضون ساعات، ولكنه قد يتفاقم على مدى أيام إلى أسابيع.
خصائص PION في الفترة المحيطة بالجراحة: يلاحظ المريض انخفاض الرؤية لأول مرة عند الاستيقاظ من التخدير. قد يتم اكتشافه بعد عدة أيام من الجراحة.
اختلاف شدة المرض حسب النوع: في PION المحيط بالجراحة، 70% من الحالات تكون ثنائية وتؤدي إلى ضعف بصري شديد ودائم.

Q ما مدى انخفاض الرؤية؟

يختلف بشكل كبير حسب نوع المرض. في PION غير الشرياني، 69% من الحالات تكون الرؤية 20/200 أو أقل، و 20% فقط تحافظ على 20/40 أو أفضل. في PION المحيط بالجراحة، تكون الرؤية النهائية عدم إدراك الضوء (NLP) هي الأكثر شيوعًا، ويُذكر أن 75.8% من العيون في جميع الحالات تكون الرؤية أقل من عد الأصابع. ¹⁾

النتائج السريرية (ما يجده الطبيب أثناء الفحص)

إيجابية RAPD: في الحالات أحادية العين أو غير المتناظرة، يُلاحظ عيب حدقي وارد نسبي (RAPD).
نتائج قاع العين في المرحلة الحادة: كل من تنظير العين وتصوير الأوعية بالفلوريسئين (FA) طبيعيان. يظهر القرص البصري بشكل طبيعي.
نطاق الرؤية: يتراوح من الطبيعي إلى عدم إدراك الضوء (NLP).
عيب المجال البصري: العيب المركزي هو الأكثر شيوعًا. كما يُلاحظ العيب الأفقي (altitudinal defect).
بعد 6-8 أسابيع: يظهر شحوب القرص البصري، خاصة في الجانب الصدغي.
حفرة العصب البصري بعد الإقفار: يمكن أن تظهر في كل من النوع الشرياني وغير الشرياني. الفرق عن الجلوكوما هو أنها مصحوبة بضمور شاحب في حافة العصب البصري.

غير الشرياني

نتائج القرص البصري: طبيعي في المرحلة الحادة. يصبح شاحبًا بعد 6-8 أسابيع.

حدة البصر: 69% تكون 20/200 أو أقل.

المسار: نادر الحدوث. تم الإبلاغ عن تحسن المجال البصري باستخدام الستيرويدات.

الشرياني (التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة)

نتائج القرص البصري: طبيعي في المرحلة الحادة. ثم يصبح شاحبًا.

الأعراض الجهازية: صداع، عرج الفك، ارتفاع ESR/CRP.

المسار: احتمالية استعادة البصر أقل من النوع غير الشرياني.

حول الجراحة

نمط الظهور: يُلاحظ عند الاستيقاظ أو في غضون أيام قليلة بعد الجراحة.

الجانب المصاب: 70% ثنائي العينين.

المسار: الأكثر شدة. NLP هو النتيجة الأكثر شيوعًا.

3. الأسباب وعوامل الخطر

PION غير الشرياني

يحدث ثانويًا لمرض الأوعية الدموية الدقيقة، وتشارك عوامل الخطر الوعائية التالية.

داء السكري (P=0.014)، ارتفاع ضغط الدم (P=0.022)، الصداع النصفي (P=0.039)
تصلب الشرايين، الجلوكوما، تسلخ الشريان السباتي، ناسور كهفي سباتي
غسيل الكلى، إصابة الرأس
ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين يضعفان آلية التنظيم الذاتي للعصب البصري.

PION الشرياني (مرتبط بالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة)

السبب الرئيسي هو التهاب وانسداد الشريان الهدبي الخلفي القصير (PCA) بسبب التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة.
قد تشارك شرايين مدارية أخرى أيضًا.
يحدث غالبًا لدى كبار السن، واحتمال استعادة البصر أقل من PION غير الشرياني غير الجراحي.

PION المحيط بالجراحة

يحدث في فئة عمرية أصغر من مرضى PION الشرياني. عوامل الخطر التالية معروفة.

عوامل الخطر الموجودة مسبقًا:

الذكور، السمنة، انقطاع النفس الانسدادي النومي
استخدام الأميودارون أو مثبطات PDE-5

عوامل الخطر أثناء الجراحة:

انخفاض ضغط الدم الشرياني المستمر، فقر الدم بعد الجراحة
انخفاض ضغط التروية العينية (MOPP) بسبب ارتفاع ضغط العين (IOP) (MOPP = متوسط الضغط الشرياني (MAP) − IOP)
وذمة الوجه، وضعية الانبطاح

الإجراءات الجراحية المرتبطة (حسب التكرار):

جراحة العمود الفقري (54.2% من الحالات المبلغ عنها): استخدام إطار ويلسون، انخفاض ضغط الدم المتعمد، التخدير العام في وضعية الانبطاح من عوامل الخطر¹⁾
استئصال الرقبة الجذري (13.3%): احتقان وريدي بسبب ضغط أو ربط الوريد الوداجي الداخلي (IJV) يساهم في الآلية¹⁾
أخرى: جراحة المجازة القلبية، رأب الجفن، جراحة الجيوب الأنفية، جراحة الورك، استئصال البروستاتا الجذري، إلخ.

يُبلغ عن معدل الإصابة بعد جراحة العمود الفقري بنسبة 0.087%، وبعد استئصال الرقبة بنسبة 0.08%.¹⁾

Q ما هو خطر الإصابة بـ PION بعد الجراحة؟

يُبلغ عن معدل الإصابة بعد جراحة العمود الفقري بنسبة 0.087%، وبعد استئصال الرقبة بنسبة 0.08%.¹⁾ على الرغم أن التكرار منخفض، إلا أن تشخيص الرؤية عند حدوثه سيئ للغاية، لذا فإن الشرح قبل الجراحة للمرضى ذوي الخطورة العالية والإدارة في الفترة المحيطة بالجراحة أمر مهم.

4. التشخيص وطرق الفحص

PION هو تشخيص سريري وتشخيص استبعادي أيضًا. تدفق التشخيص كما يلي:

انخفاض حاد في الرؤية + عيب في المجال البصري + اختبار RAPD إيجابي + مظهر طبيعي للقرص البصري في المرحلة الحادة → شحوب القرص البصري بعد 6-8 أسابيع → استبعاد الأسباب الأخرى (التهاب العصب البصري خلف المقلة، أمراض الشبكية، الضغط، التسمم، إلخ). في حالة PION المحيطة بالجراحة، يحدث انخفاض الرؤية بعد جراحة غير عينية، لذا يكون التشخيص واضحًا نسبيًا.

اختبارات الدم (التفريق بين الشرياني وغير الشرياني)

في المرضى الذين تبلغ أعمارهم 50 عامًا أو أكثر، يتم قياس ESR و CRP لاستبعاد التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة.

فيما يلي حساسية وخصوصية كل اختبار لتشخيص التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة.

الاختبار	الحساسية	الخصوصية
ESR + CRP معًا	تصل إلى 100%	97%
زيادة الصفائح الدموية	57.0%	96.5%
انخفاض الهيموجلوبين	46.3%	92.9%
انخفاض الهيماتوكريت	39.8%	91.3%
زيادة عدد الكريات البيضاء	28.1%	85.7%

CRP أكثر خصوصية من ESR. القيمة المرجعية لـ ESR هي قيمة ساعة واحدة، حيث تكون للرجال نصف العمر، وللنساء نصف (العمر + 10). خزعة الشريان الصدغي (TAB) هي المعيار الذهبي لتشخيص التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، وتصل حساسيتها وخصوصيتها إلى أكثر من 95% إذا تم إجراؤها بشكل صحيح. يجب إجراء الخزعة في غضون أيام قليلة حتى بعد بدء العلاج بالستيرويدات. في PION غير الشرياني، لا توجد تشوهات في هذه القيم المخبرية.

التصوير التشخيصي (MRI)

التصوير الموزون بالانتشار (DWI): قد يُظهر تقييد الانتشار (انخفاض ADC) في العصب البصري الخلفي. يحدث تقييد الانتشار بسبب تراكم الماء داخل الخلايا نتيجة الوذمة السامة للخلايا. ومع ذلك، فإن الحالات الناجحة نادرة.

الجهد المستثار بصريًا (VEP)

مفيد في التمييز عن التهاب العصب البصري خلف المقلة (غير محدد).
في PION، يكون الانخفاض في السعة هو السائد. في التهاب العصب البصري خلف المقلة، يكون إطالة زمن الكمون هو السائد.
إطالة زمن كمون VEP لأكثر من 30 مللي ثانية يشير إلى التهاب العصب البصري خلف المقلة أكثر من PION.
تخطيط كهربية الشبكية وتصوير الأوعية بالفلوريسين يظهران طبيعيين عند البداية.

التشخيص التفريقي

التهاب العصب البصري خلف المقلة، وأمراض البقعة والشبكية، واعتلال العصب البصري السام، وضغط أو التهاب العصب البصري الخلفي هي التشخيصات التفريقية الرئيسية. لتفرقة اعتلال العصب البصري الإقفاري عن التهاب العصب البصري خلف المقلة، يتم تقييم الحالة باستخدام VEP، وتخطيط كهربية الشبكية، وOCT، وDWI MRI معًا.

5. العلاج القياسي

PION الشرياني (المرتبط بالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة)

يوصى بالبروتوكول التالي:

المرحلة الحادة: حقن وريدي لميثيل بريدنيزولون (ستيرويد) بجرعة 1 غرام/يوم لمدة 3-5 أيام.
مرحلة الصيانة: التحول إلى بريدنيزولون فموي بجرعة 1 ملغ/كغ/يوم.
التقليل التدريجي: يتم التقليل ببطء على مدى 4-6 أشهر على الأقل مع مراقبة ESR. قد يحتاج بعض المرضى إلى أكثر من عام.
ملاحظة: لا يُوصى بإعطاء الستيرويد كل يومين.

في التقارير الدولية، كان متوسط الجرعة الأولية 80 ملغ/يوم من بريدنيزولون، ويتم تقليل الجرعة بعد استقرار ESR وCRP. تبلغ مدة العلاج بما في ذلك التقليل حوالي 2.5 شهر.

PION غير الشرياني

لا يوجد علاج فعال مثبت. تم تجربة مضادات التخثر، وموسعات الأوعية، والستيرويدات الفموية، وتخفيف ضغط غمد العصب البصري، لكن لم يثبت تحسن كبير في النتائج البصرية. قد يُنظر في إعطاء بريدنيزولون 80 ملغ/يوم لمدة أسبوعين ثم تقليل الجرعة، لكن لا توجد بيانات من تجارب عشوائية محكومة.

PION المحيط بالجراحة

لا يوجد علاج مثبت. لا يُوصى عادةً بالستيرويدات. تشمل التدابير العامة ما يلي:

معالجة عوامل خطر الأوعية الدموية (تقليل النزيف، الحفاظ على MAP مناسب)
تقليل وضعية الانبطاح
تعظيم التصريف الوريدي من الرأس

توصية الممارسة (إرشادات إدارة الفترة المحيطة بالجراحة) لجراحة العمود الفقري

الإدارة المنهجية قبل وأثناء وبعد الجراحة مهمة للوقاية من فقدان البصر.

قبل الجراحة:

تقييم فقر الدم والسمنة وعوامل الخطر الوعائية (ارتفاع ضغط الدم، السكري، تاريخ السكتة الدماغية، التدخين)
شرح خطر فقدان البصر للمرضى ذوي الخطورة العالية

أثناء الجراحة:

المراقبة المستمرة لضغط الدم الجهازي للمرضى ذوي الخطورة العالية
استخدام انخفاض ضغط الدم المتعمد فقط عند الضرورة القصوى (بعد التنسيق متعدد التخصصات)
علاج انخفاض ضغط الدم المطول بشكل مناسب
الحفاظ على ضغط الدم الشرياني عند مستويات أعلى لدى مرضى ارتفاع ضغط الدم
المراقبة المتكررة للهيموغلوبين/الهيماتوكريت لدى المرضى ذوي الخطورة العالية الذين يعانون من نزيف كبير
الحفاظ على حجم الدم المنتشر بنقل الدم والمحاليل البلورية والغروانية
إدارة الوضعية: إبقاء الرأس محايدًا، متجهًا للأمام، وعلى نفس مستوى الجسم أو أعلى. تجنب الضغط المباشر على العينين، والتحقق من وضع العينين بانتظام أثناء الجراحة.

بعد الجراحة:

فحص الرؤية عند الاستيقاظ. إذا كان هناك قلق، استشر طبيب العيون فورًا
الحفاظ على SpO₂ المناسب، ديناميكا الدم، وHb/Ht

Q هل تتحسن الرؤية في PION؟

يختلف التشخيص بشكل كبير حسب النوع. في PION الشرياني، يمكن للستيرويد الفوري أن يقلل من التقدم وانتشاره إلى العين الأخرى، لكن من الصعب توقع تحسن كبير في الرؤية المنخفضة بالفعل للعين المصابة. PION المحيط بالجراحة لا يستجيب للستيرويد، وغالبًا ما يكون ثنائيًا، لا رجعة فيه، وشديدًا. بالنسبة لـ PION غير الشرياني، هناك تقارير عن تحسن المجال البصري بالستيرويد، لكن لا يوجد دليل ثابت.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

إمداد الدم للعصب البصري والتشريح

ينقسم العصب البصري الخلفي إلى ثلاثة أجزاء: داخل الحجاج، داخل القناة، وداخل الجمجمة. يتلقى العصب البصري خلف الصفيحة المصفوية إمدادًا دمويًا من الضفيرة الوعائية الأم الحنون وفروع الشريان الشبكي المركزي.

الجزء داخل الحجاج: إمداد مزدوج من شبكة الأوعية الأم الحنون (طاردة مركزية محيطية) وفروع الشريان الشبكي المركزي (طاردة مركزية محورية).
الجزء داخل القناة: نظام طارد مركزي محيطي فقط من فروع الشريان العيني.
الجزء داخل الجمجمة: شبكة الأوعية الأم الحنون فقط.

آلية نقص التروية

يحدث نقص التروية في الشبكة الوعائية الناعمة وينتشر إلى العصب البصري.
في نقص تروية الأوعية الطاردة المركزية، يميل الجزء المركزي من العصب إلى البقاء محفوظًا.
في نقص تروية الأوعية الجاذبة المركزية، يميل الجزء المحيطي من العصب إلى البقاء محفوظًا (وهو أكثر شيوعًا في كل من PION الشرياني وغير الشرياني).

آلية PION المحيطة بالجراحة

يساهم النزيف بعد الجراحة وارتفاع الضغط داخل الجمجمة الناتج عن ضغط الوريد الوداجي الداخلي الثنائي (IJV) في تقليل تروية العصب البصري. ¹⁾ يُقترح ربط IJV كعامل خطر لاعتلال العصب البصري الإقفاري، حيث يُفترض أن احتقان الأوردة يضعف التروية الشريانية. ¹⁾ تشمل آليات انخفاض إمداد الأكسجين: ① انخفاض مستوى الأكسجين في الدم المنتشر، ② انخفاض ضغط التروية الشريانية، ③ زيادة مقاومة تدفق الدم. ¹⁾

علم الأمراض النسيجي

قد يفلت نقص التروية في الأجزاء المحيطية أو المركزية، أو قد يؤدي إلى احتشاء كامل.
النتائج المجهرية: فقدان الخلايا في الحاجز الليفي الوعائي الناعم، نزيف خفيف، تسرب خلايا جيتر، وفقدان الميالين.

7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)

تقارير حالات PION الناتجة عن النزيف بعد الجراحة وضغط IJV

أبلغ Kohyama وآخرون (2022) عن حالة PION بعد استئصال الحنجرة والبلعوم + تشريح الرقبة الثنائي + إعادة بناء السديلة الجلدية المعوية الحرة. ¹⁾ يُعتبر أول تقرير حالة عن PION ناتج عن النزيف بعد الجراحة وضغط IJV الثنائي.

مدة الجراحة 13.5 ساعة، إجمالي فقدان الدم 740 جرامًا. انخفض ضغط الدم الانقباضي من حوالي 150 مم زئبق قبل الجراحة إلى 80 مم زئبق (لدقائق). انخفض الهيموغلوبين من 13.5 جم/ديسيلتر قبل الجراحة إلى 9.5 جم/ديسيلتر بعد الجراحة، ثم انخفض بشكل حاد إلى 6.1 جم/ديسيلتر بسبب النزيف. انخفض الهيماتوكريت من 38.1% قبل الجراحة إلى 29.3% بعد الجراحة، ثم إلى 19.3%. حدث تورم في الوجه والرقبة بعد الجراحة، وتم ضغط كلا الوريدين الوداجيين الداخليين بواسطة ورم دموي. ¹⁾

تم إعطاء بريدنيزولون فموي بجرعة 1 ملغم/كغم/يوم لمدة شهرين أو أكثر، لكن حدة البصر بقيت عند مستوى إدراك الضوء دون تحسن، ولم يلاحظ أي تحسن في الرؤية بعد عام واحد أيضًا. ¹⁾ أشار المؤلفون إلى أنه كان هناك تأخير لمدة 7 ساعات من حدوث الوذمة إلى تخفيف الورم الدموي، وأنه لو تم إجراء شق استكشافي مبكر، لكان من الممكن منع الاعتلال العصبي الإقفاري البصري الخلفي (PION). ¹⁾ كما تم الإبلاغ عن أن 75.8% من عيون الاعتلال العصبي الإقفاري البصري الخلفي المحيط بالجراحة تبقى حدة البصر فيها أقل من عد الأصابع. ¹⁾

العلاج بالستيرويدات للاعتلال العصبي الإقفاري البصري الخلفي غير الشرياني

بالنسبة للعلاج بالستيرويدات للاعتلال العصبي الإقفاري البصري الخلفي غير الشرياني، تم الإبلاغ عن تحسن ملحوظ في المجال البصري (P=0.030) في مجموعة الستيرويدات مقارنة بالمجموعة الضابطة، وكذلك تحسن ملحوظ في المجال البصري (P<0.001) وحدة البصر (P=0.031) مقارنة بالخط الأساسي. ومع ذلك، لا توجد بيانات من تجارب عشوائية محكومة.

محاولات العلاج بالأكسجين عالي الضغط

هناك تقارير عن نجاح العلاج المشترك بالأكسجين عالي الضغط والستيرويدات في غضون 72 ساعة من ظهور الأعراض في حالات قليلة من الاعتلال العصبي الإقفاري البصري الخلفي المحيط بالجراحة. ينتظر تراكم الحالات والبحث في المستقبل.

8. المراجع

Kohyama K, Kato H, Kuroki M, et al. Posterior ischemic optic neuropathy following postoperative bleeding and internal jugular vein compression. Nagoya J Med Sci. 2022;84(4):877-883.
Wang MY, Brewer R, Sadun AA. Posterior ischemic optic neuropathy: Perioperative risk factors. Taiwan J Ophthalmol. 2020;10(3):167-173. PMID: 33110746.
Patel AU, Patel US, May EF. Posterior Ischemic Optic Neuropathy Because of Hematologic Malignancy. J Neuroophthalmol. 2024;44(1):e52-e54. PMID: 36729041.