后部缺血性视神经病变（PION）

一目了然的要点

1. 什么是后部缺血性视神经病变（PION）？

后部缺血性视神经病变（Posterior Ischemic Optic Neuropathy; PION）是由于筛板后方视神经循环障碍引起的缺血性视神经病变。急性期不出现视盘水肿，这一点与前部缺血性视神经病变（AION）明确区分。前部缺血性视神经病变（AION）急性期伴有视盘水肿，根据病因分为动脉炎性（AAION）和非动脉炎性（NAION）。NAION原则上均为前部型，而PION中的动脉炎性被分类为后部型（PAION）。

PION仅占所有视神经缺血病例的约10%，是一种罕见疾病，好发于50岁以后。分为以下三种类型：

非动脉炎性PION：继发于小血管疾病。是最罕见的类型。
动脉炎性PION（巨细胞动脉炎相关）：由巨细胞动脉炎引起的后短睫状动脉（PCA）炎症和闭塞所致。
围手术期PION：在非眼科手术后发生。常见于脊柱手术和颈部清扫术后。

Q PION和AION有何不同？

主要区别在于急性期的视盘表现。AION急性期出现视盘水肿，而PION急性期视盘外观正常，6~8周后出现苍白（萎缩）。缺血部位方面，AION位于筛板前方，PION位于筛板后方。

2. 主要症状和临床所见

Using diffuse weighted image and apparent diffusion coefficient in MRI for diagnosis of posterior ischemic optic neuropathy in a young male: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2022 Apr 14; 22:168. Figure 4. PMCID: PMC9009014. License: CC BY.

T2WI DWI显示左侧视神经局灶性高信号。（红色箭头）

自觉症状

急性无痛性视力下降：单眼或双眼发病。通常在数小时内发生，但也可能在数天至数周内恶化。
围手术期PION的特点：麻醉苏醒后首次注意到视力下降。也可能在术后数天才发现。
不同病型的严重程度差异：围手术期PION在70%的病例中导致双眼、严重且永久性的视力障碍。

Q 视力会下降到什么程度？

因病型而异。在非动脉炎性PION中，69%的病例视力为20/200或更差，仅20%能维持20/40或更好。围手术期PION最常见的最终视力是无光感（NLP），75.8%的眼睛视力在指数或以下。¹⁾

临床所见（医生检查确认的所见）

RAPD阳性：单眼或不对称病例出现相对性传入性瞳孔缺陷（RAPD）。
急性期眼底所见：检眼镜检查和荧光素眼底血管造影（FA）均正常。视盘外观正常。
视力范围：从正常到无光感（NLP）不等。
视野缺损：中心视野缺损最常见。也可出现水平半盲。
6-8周后：视盘苍白出现，主要位于颞侧。
缺血性视神经凹陷：动脉炎性和非动脉炎性均可出现。与青光眼的区别在于伴有视神经边缘的苍白萎缩。

非动脉炎性

视乳头表现：急性期正常。6-8周后出现苍白。

视力：69%的患者视力低于20/200。

病程：罕见发病。有报道称类固醇可改善视野。

动脉炎性（巨细胞动脉炎）

视乳头表现：急性期正常。随后出现苍白。

全身症状：伴有头痛、下颌跛行、ESR/CRP升高。

病程：视力恢复的可能性低于非动脉炎性。

围手术期

发病方式：在苏醒时或术后数天内发现。

受累侧：70%为双眼。

病程：最严重。无光感是最常见的结局。

3. 原因和风险因素

非动脉炎性PION

继发于微血管疾病，涉及以下血管危险因素。

糖尿病（P=0.014）、高血压（P=0.022）、偏头痛（P=0.039）
动脉硬化、青光眼、颈动脉夹层、颈动脉海绵窦瘘
血液透析、头部外伤
高血压和动脉硬化损害视神经的自我调节机制。

动脉炎性PION（巨细胞动脉炎相关）

巨细胞动脉炎引起的后短睫状动脉（PCA）炎症和闭塞是主要原因。
其他眼眶动脉也可能受累。
多见于老年人，视力恢复的可能性低于非动脉炎性非手术性PION。

围手术期PION

发病年龄比动脉炎性PION更年轻。已知有以下危险因素。

已有危险因素：

男性、肥胖、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征
使用胺碘酮或PDE-5抑制剂

术中危险因素：

持续性动脉低血压、术后贫血
眼压（IOP）升高导致眼灌注压（MOPP）下降（MOPP = 平均动脉压（MAP）− IOP）
面部水肿、俯卧位

相关手术方式（按频率排序）：

脊柱手术（占报告病例的54.2%）：使用Wilson框架、有意低血压、俯卧位全身麻醉是危险因素¹⁾
根治性颈清扫术（13.3%）：颈内静脉（IJV）压迫/结扎导致的静脉淤血参与其机制¹⁾
其他：心脏搭桥、眼睑成形术、鼻窦手术、髋关节手术、前列腺根治术等

脊柱术后发病率为0.087%，颈清扫术后为0.08%。¹⁾

Q 手术后发生PION的风险有多大？

脊柱术后发病率为0.087%，颈清扫术后为0.08%。¹⁾ 虽然发生率低，但一旦发生，视力预后极差，因此对高风险患者进行术前说明和围手术期管理非常重要。

4. 诊断与检查方法

PION是临床诊断，也是排除性诊断。诊断流程如下。

诊断过程为：急性视力下降+视野缺损+RAPD阳性+急性期正常视乳头表现→6-8周后视乳头苍白→排除其他原因（球后视神经炎、视网膜疾病、压迫、中毒等）。围手术期PION因非眼科手术后出现视力下降，诊断相对明确。

血液检查（动脉炎性与非动脉炎性的鉴别）

对于50岁及以上的患者，应检测ESR和CRP以排除巨细胞动脉炎。

以下列出各项检查诊断巨细胞动脉炎的敏感性和特异性。

检查项目	敏感性	特异性
ESR + CRP联合	最高100%	97%
血小板增多	57.0%	96.5%
低血红蛋白	46.3%	92.9%
血细胞比容降低	39.8%	91.3%
白细胞增多	28.1%	85.7%

CRP的特异性高于ESR。ESR的参考值为：男性为年龄的一半，女性为（年龄+10）的一半。颞动脉活检（TAB）是诊断巨细胞动脉炎的金标准，操作得当则敏感性和特异性均超过95%。即使开始使用类固醇治疗，也应在数天内进行活检。非动脉炎性PION中这些检查值正常。

影像学检查（MRI）

弥散加权成像（DWI）：后部视神经可能出现弥散受限（ADC降低）。这是由于细胞毒性水肿导致水分子在细胞内积聚所致。但成功案例很少。

视觉诱发电位（VEP）

有助于与球后视神经炎鉴别（非特异性）。
PION主要表现为波幅降低。球后视神经炎主要表现为潜伏期延长。
VEP潜伏期延长超过30ms提示球后视神经炎而非PION。
视网膜电图和荧光血管造影在发病时显示正常。

鉴别诊断

主要鉴别诊断包括球后视神经炎、黄斑/视网膜疾病、中毒性视神经病变以及后部视神经的压迫或炎症。为鉴别缺血性视神经病变和球后视神经炎，需结合VEP、视网膜电图、OCT和DWI MRI进行评估。

5. 标准治疗方法

动脉炎性PION（巨细胞动脉炎相关）

推荐以下方案：

急性期：甲泼尼龙（类固醇）1g/日静脉滴注，持续3-5天。
维持期：改为口服泼尼松龙1mg/kg/日。
减量：根据ESR水平，至少4-6个月缓慢减量。部分病例可能需要1年以上。
注意：不推荐隔日使用类固醇。

根据海外报告，初始剂量中位数为泼尼松龙80mg/日，待ESR和CRP稳定后减量。包括减量在内的总治疗时间约为2.5个月。

非动脉炎性PION

尚无确立的有效治疗方法。曾尝试抗凝治疗、血管扩张剂、口服类固醇和视神经鞘减压术，但均未证明能显著改善视力预后。可考虑泼尼松龙80mg/日治疗2周后减量的方案，但缺乏RCT数据。

围手术期PION

尚无确立的治疗方法。通常不推荐使用类固醇。一般措施包括：

处理血管危险因素（尽量减少出血，维持适当的MAP）
尽量减少俯卧位时间
最大化头部静脉回流

脊柱手术实践指南（围手术期管理指南）

术前、术中和术后的系统管理对于预防视力丧失至关重要。

术前：

评估贫血、肥胖和血管危险因素（高血压、糖尿病、卒中史、吸烟）
向高风险患者说明视力丧失的风险

术中：

对高风险患者持续监测全身血压
仅在绝对必要时使用控制性低血压（在多学科协作后实施）
适当治疗持续性低血压
对高血压患者维持较高的动脉压水平
对大量出血的高风险患者频繁监测Hb/Ht
通过输血、晶体液和胶体液维持循环血容量
**体位管理：**保持头部中立、面向前方，与身体同高或更高。避免直接压迫眼球，术中定期检查眼位。

术后：

苏醒时检查视力。如有疑虑，立即进行眼科会诊。
维持适当的SpO₂、血流动力学和Hb/Ht。

Q PION的视力能恢复吗？

不同亚型的预后差异很大。动脉炎性PION中，立即使用类固醇可减少进展和对侧眼受累，但已下降的患眼视力很难显著改善。围手术期PION对类固醇无反应，常呈双侧、不可逆、严重的病程。非动脉炎性PION有报道称类固醇可改善视野，但尚无确凿证据。

6. 病理生理学与详细发病机制

视神经的血液供应与解剖

后部视神经分为眶内段、管内段和颅内段。筛板后部的视神经接受软脑膜血管丛和视网膜中央动脉分支的血液供应。

眶内段：双重供血，来自软脑膜血管网（外周向心性）和视网膜中央动脉分支（轴索离心性）。
管内段：仅来自眼动脉分支的外周向心性系统。
颅内段：仅软脑膜血管网。

缺血机制

软脑膜血管网发生缺血并扩散至视神经。
离心性血管系统的缺血倾向于保留神经中心部分。
向心性血管系统的缺血倾向于保留神经末梢部分（在动脉炎性和非动脉炎性PION中均更常见）。

围手术期PION的机制

术后出血和双侧颈内静脉（IJV）压迫导致颅内压升高，降低视神经灌注，参与发病。¹⁾ IJV结扎被认为是缺血性视神经病变的危险因素，推测静脉淤血导致动脉灌注障碍。¹⁾ 氧供降低的机制包括：①循环血液中的低氧水平，②动脉灌注压降低，③血流阻力增加。¹⁾

组织病理学

缺血可能免于累及末梢或中心节段，也可能导致完全梗死。
显微镜下所见：纤维血管性软脑膜间隔细胞减少、轻度出血、格子细胞浸润、髓鞘脱失。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

术后出血和IJV压迫导致PION的病例报告

Kohyama等人（2022）报告了一例在喉咽切除术+双侧颈清扫+游离空肠皮瓣重建后发生PION的病例。¹⁾ 这被认为是首例由术后出血和双侧IJV压迫引起的PION报告。

手术时间13.5小时，总出血量740g。收缩压从术前约150mmHg降至最低80mmHg（持续数分钟）。血红蛋白从术前13.5g/dL降至术后9.5g/dL，随后因出血骤降至6.1g/dL。血细胞比容从术前38.1%降至术后29.3%，随后降至19.3%。术后出现面部和颈部水肿，双侧IJV被血肿压迫。¹⁾

口服泼尼松龙1mg/kg/日治疗超过2个月，但视力仍停留在光感水平，未见改善，1年后也未观察到视力恢复。¹⁾ 从水肿发生到血肿解除延迟了7小时，作者指出，如果早期进行探查性切开，可能可以预防PION。¹⁾ 据报道，75.8%的围手术期PION患眼视力停留在指数或以下。¹⁾

非动脉炎性PION的类固醇治疗

关于非动脉炎性PION的类固醇治疗，与对照组相比，类固醇治疗组视野显著改善（P=0.030），与基线相比，视野（P<0.001）和视力（P=0.031）也显著改善。但尚无RCT数据。

高压氧治疗的尝试

有报道称，发病72小时内的高压氧治疗联合类固醇在少数围手术期PION病例中取得成功。有待进一步病例积累和研究。

8. 参考文献

Kohyama K, Kato H, Kuroki M, et al. Posterior ischemic optic neuropathy following postoperative bleeding and internal jugular vein compression. Nagoya J Med Sci. 2022;84(4):877-883.
Wang MY, Brewer R, Sadun AA. Posterior ischemic optic neuropathy: Perioperative risk factors. Taiwan J Ophthalmol. 2020;10(3):167-173. PMID: 33110746.
Patel AU, Patel US, May EF. Posterior Ischemic Optic Neuropathy Because of Hematologic Malignancy. J Neuroophthalmol. 2024;44(1):e52-e54. PMID: 36729041.