後部虚血性視神経症（PION）

この疾患の要点

• 後部虚血性視神経症（PION）は篩状板より後方の視神経虚血による急性視神経症であり、急性期に視神経乳頭腫脹を伴わない。
• 非動脈炎性・動脈炎性（巨細胞性動脈炎〔GCA〕）・周術期の3病型に分類される。
• 視神経虚血症例全体のうちPIONはわずか約10%を占める稀な疾患である。
• 急性期は視神経乳頭が正常に見え、6〜8週後に乳頭蒼白化が出現するため除外診断となる。
• 動脈炎性PIONには高用量ステロイドの即時投与が必要である。
• 周術期PIONは両眼性・重篤・不可逆的な経過をたどることが多く、確立された治療法がない。
• 脊椎手術後の発症率は0.087%、頸部郭清後は0.08%と報告されている。¹⁾

1. 後部虚血性視神経症（PION）とは

後部虚血性視神経症（Posterior Ischemic Optic Neuropathy; PION）は、篩状板より後方の視神経における循環不全を原因とする虚血性視神経症である。急性期に視神経乳頭腫脹がみられない点で、前部虚血性視神経症（AION）と明確に区別される。前部虚血性視神経症（AION）は急性期に乳頭腫脹を伴い、病因により動脈炎性（AAION）と非動脈炎性（NAION）に分類される。NAIONは原則としてすべて前部型であり、PIONにおける動脈炎性は後部型（PAION）として分類される。

PIONは視神経虚血症例全体のわずか約10%を占める稀な疾患であり、50歳以降に好発する。病型は以下の3つに分類される。

• 非動脈炎性PION：細小血管疾患に続発する。最も稀な病型である。
• 動脈炎性PION（巨細胞性動脈炎関連）：巨細胞性動脈炎による後短睫状動脈（PCA）の炎症・閉塞が原因。
• 周術期PION：非眼科的手術後に発症する。脊椎手術・頸部郭清術などで多く報告される。

Q PIONとAIONはどう違うのですか？

A

最大の違いは急性期の視神経乳頭所見である。AIONでは急性期に乳頭腫脹が生じるのに対し、PIONでは急性期に乳頭が正常に見え、6〜8週後に蒼白化（萎縮）が出現する。虚血の部位は、AIONが篩状板より前方、PIONが篩状板より後方である。

2. 主な症状と臨床所見

Using diffuse weighted image and apparent diffusion coefficient in MRI for diagnosis of posterior ischemic optic neuropathy in a young male: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2022 Apr 14; 22:168. Figure 4. PMCID: PMC9009014. License: CC BY.

T2WI DWI showed focal high intensity signal at the left optic nerve. (Red arrow)

自覚症状

• 急性かつ無痛性の視力低下：片眼性または両眼性に発症する。通常は数時間で生じるが、数日〜数週間かけて悪化することもある。
• 周術期PIONの特徴：麻酔から覚醒した際に初めて視力低下に気づく。術後数日後に判明することもある。
• 病型による重症度の差：周術期PIONは症例の70%で両眼性・深刻かつ永続的な視力障害をきたす。

Q 視力はどのくらい低下するのですか？

A

病型により大きく異なる。非動脈炎性PIONでは、69%の症例で視力が20/200以下となり、20/40以上を維持できるのは20%に過ぎない。周術期PIONでは最終視力が光覚なし（NLP）となる例が最も多く、症例全体の75.8%の眼が指数弁以下にとどまると報告されている。¹⁾

臨床所見（医師が診察で確認する所見）

• RAPD陽性：片眼性または左右非対称な症例で相対的求心性瞳孔異常（RAPD）が認められる。
• 急性期眼底所見：検眼鏡検査および蛍光眼底造影（FA）はともに正常。視神経乳頭は正常像を呈する。
• 視力範囲：正常から光覚なし（NLP）まで多岐にわたる。
• 視野欠損：中心視野欠損が最多。水平半盲（altitudinal defect）も認められる。
• 6〜8週後：耳側（側頭側）を中心とした視神経乳頭蒼白化が出現する。
• 虚血後の視神経陥凹：動脈炎性・非動脈炎性いずれでも出現しうる。緑内障との相違点は視神経リムの蒼白萎縮を伴う点である。

非動脈炎性

乳頭所見：急性期は正常。6〜8週後に蒼白化。

視力：20/200以下が69%。

経過：稀な発症。ステロイドで視野改善の報告あり。

動脈炎性（巨細胞性動脈炎）

乳頭所見：急性期は正常。その後蒼白化。

全身症状：頭痛、顎跛行、ESR/CRP上昇を伴う。

経過：非動脈炎性より視力回復の可能性が低い。

周術期

発症様式：覚醒時または術後数日以内に気づく。

病側：70%が両眼性。

経過：最も重篤。NLPが最も一般的な転帰。

3. 原因とリスク要因

非動脈炎性PION

細小血管疾患に続発し、以下の血管リスク因子が関与する。

• 糖尿病（P=0.014）、高血圧（P=0.022）、片頭痛（P=0.039）
• 動脈硬化、緑内障、頸動脈解離、頸動脈海綿静脈洞瘻
• 血液透析、頭部外傷
• 高血圧と動脈硬化は視神経への自己調節メカニズムを損なう。

動脈炎性PION（巨細胞性動脈炎関連）

• 巨細胞性動脈炎による後短睫状動脈（PCA）の炎症・閉塞が主な原因。
• 他の眼窩動脈も関与しうる。
• 高齢者に多く、非動脈炎性非手術性PIONより視力回復の可能性が低い。

周術期PION

動脈炎性PIONの患者より若年層に発症する。以下のリスク因子が知られている。

既存リスク因子：

• 男性、肥満、閉塞性睡眠時無呼吸症候群
• アミオダロンまたはPDE-5阻害薬の使用

術中リスク因子：

• 遷延する動脈低血圧、術後貧血
• 眼圧（IOP）上昇による眼灌流圧（MOPP）の低下 （MOPP = 平均動脈圧（MAP）− IOP）
• 顔面浮腫、腹臥位

関連する手術術式（頻度順）：

• 脊椎手術（報告例の54.2%）：Wilson frame使用、意図的低血圧、腹臥位全麻がリスクとなる¹⁾
• 根治的頸部郭清術（13.3%）：内頸静脈（IJV）圧迫・結紮による静脈うっ血が機序に関与¹⁾
• その他：心臓バイパス、眼瞼形成術、副鼻腔手術、股関節手術、前立腺全摘除術など

脊椎手術後の発症率は0.087%、頸部郭清術後は0.08%と報告されている。¹⁾

予防・日常のケア

血管リスク因子（高血圧・糖尿病・動脈硬化）を適切にコントロールしてください。脊椎手術などの大きな手術を予定している場合は、術前に眼科医・担当医へ肥満・高血圧・糖尿病などの既往歴を必ず伝えてください。術後に視力の変化に気づいた場合は、速やかに眼科を受診してください。

Q 手術後にPIONが起こるリスクはどのくらいですか？

A

脊椎手術後の発症率は0.087%、頸部郭清術後は0.08%と報告されている。¹⁾ 頻度は低いが、発症した場合の視力予後は極めて不良であるため、高リスク患者への術前説明と周術期管理が重要である。

4. 診断と検査方法

PIONは臨床診断であり、除外診断でもある。診断の流れは以下の通りである。

急性視力低下＋視野欠損＋RAPD陽性＋急性期の正常乳頭所見→6〜8週後の乳頭蒼白化→他の原因（球後視神経炎・網膜疾患・圧迫・中毒など）の除外、という過程をたどる。周術期PIONは非眼科的手術後に視力低下が生じるため、診断は比較的明快である。

血液検査（動脈炎性 vs 非動脈炎性の鑑別）

50歳以上の患者では、巨細胞性動脈炎除外のためにESRとCRPを測定する。

以下に巨細胞性動脈炎診断のための各検査の感度・特異度を示す。

検査項目	感度	特異度
ESR + CRP併用	最大100%	97%
血小板増多	57.0%	96.5%
低ヘモグロビン	46.3%	92.9%
ヘマトクリット低下	39.8%	91.3%
白血球増加	28.1%	85.7%

CRPはESRより特異度が高い。ESRの基準値は1時間値で、男性は年齢の半分、女性は（年齢＋10）の半分とされる。側頭動脈生検（TAB）は巨細胞性動脈炎確定診断のゴールドスタンダードであり、適切に施行すれば感度・特異度ともに95%以上である。ステロイド投与開始後でも数日以内に生検を行うべきである。非動脈炎性PIONではこれらの検査値に異常を認めない。

画像診断（MRI）

• 拡散強調像（DWI）：後部視神経における拡散制限（ADC低下）が確認できる場合がある。細胞毒性浮腫により水分子が細胞内に蓄積することで拡散制限が生じる。ただし成功例はわずかである。

視覚誘発電位（VEP）

• 球後視神経炎との鑑別に有用（非特異的）。
• PIONでは振幅低下が主体。球後視神経炎では潜時延長が主体。
• 30ms以上のVEP潜時延長はPIONよりも球後視神経炎を示唆する。
• 網膜電図・FAは発症時正常を示す。

鑑別診断

球後視神経炎、黄斑・網膜疾患、中毒性視神経症、後部視神経の圧迫・炎症が主な鑑別対象である。虚血性視神経症と球後視神経炎の鑑別には、VEP・網膜電図・OCT・DWI MRIなどを組み合わせて評価する。

5. 標準的な治療法

動脈炎性PION（巨細胞性動脈炎関連）

以下のプロトコールが推奨されている。

• 急性期：メチルプレドニゾロン（ステロイド）1g/日の点滴静注を3〜5日間。
• 維持期：プレドニゾロン1mg/kg/日の経口投与へ移行。
• 漸減：ESR値をみながら少なくとも4〜6ヶ月かけてゆっくり漸減。症例によっては1年以上必要となる。
• 注意：ステロイド隔日投与は推奨されない。

海外報告では初期投与量の中央値はプレドニゾロン80mg/日であり、ESRとCRPが安定した後に漸減する。治療期間は漸減を含め約2.5ヶ月とされる。

非動脈炎性PION

確立された有効な治療法は存在しない。抗凝固療法・血管拡張薬・ステロイド内服・視神経鞘減圧術が試みられてきたが、有意な視力予後改善は証明されていない。プレドニゾロン80mg/日を2週間投与後漸減する方法が検討されることもあるが、RCTデータは存在しない。

周術期PION

確立された治療法はない。ステロイドは通常推奨されない。一般的対策として以下が挙げられる。

• 血管リスク因子への対処（出血最小化、適切なMAP維持）
• 腹臥位の最小化
• 頭部からの静脈還流の最大化

脊椎手術のPractice Advisory（周術期管理指針）

術前・術中・術後の系統的管理が視力喪失の予防に重要である。

術前：

• 貧血・肥満・血管リスク因子（高血圧・糖尿病・脳卒中既往・喫煙）の評価
• 高リスク患者に視力喪失リスクを説明

術中：

• 高リスク患者での全身血圧の継続的モニタリング
• 意図的低血圧は絶対不可欠な場合にのみ使用（多職種連携後に実施）
• 遷延する血圧低下は適切に治療
• 高血圧患者では動脈圧をより高いレベルで維持
• 相当量出血がある高リスク患者ではHb/Htを頻回モニタリング
• 輸血・晶質液・膠質液で循環血液量を維持
• 体位管理：頭部は中立・前方向き・体と同じかそれ以上の高さに保つ。眼球への直接圧迫を回避し、手術中は定期的に眼位を確認する。

術後：

• 覚醒時に視力を確認。懸念があれば即時眼科コンサルテーション
• 適切なSpO₂・血行動態・Hb/Htの維持

治療における注意点

• 動脈炎性PIONが疑われる場合は、検査結果を待たずにステロイド治療を即時開始する必要がある。
• ステロイド隔日投与は推奨されない。
• 罹患眼の視力改善は限定的であり、治療の主目的は進行・僚眼波及の予防である。

Q PIONの視力は回復しますか？

A

病型により予後が大きく異なる。動脈炎性PIONでは即時ステロイド投与が進行と僚眼波及を軽減できるが、既に低下した罹患眼の視力に有意な改善は期待しにくい。周術期PIONはステロイドに反応せず、しばしば両眼性・不可逆的・重篤な経過をたどる。非動脈炎性PIONに対してはステロイドで視野改善を認めた報告があるが、確立されたエビデンスはない。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

視神経の血流供給と解剖

後部視神経は眼窩内・管内・頭蓋内の3部位に分けられる。後篩状板部の視神経は軟膜血管叢と網膜中心動脈の枝の血流支配を受ける。

• 眼窩内セグメント：軟膜血管網（末梢求心性）と網膜中心動脈枝（軸索遠心性）の二重供給。
• 管内部位：眼動脈の枝からの末梢求心性システムのみ。
• 頭蓋内部位：軟膜血管網のみ。

虚血の機序

• 軟膜血管網で虚血が発生し視神経へ広がる。
• 遠心性血管系の虚血では神経中心部が保たれる傾向がある。
• 求心性血管系の虚血では神経末梢部が保たれる傾向がある（動脈炎性・非動脈炎性PIONの両方でより一般的）。

周術期PIONの機序

術後出血と両側内頸静脈（IJV）圧迫による頭蓋内圧上昇が視神経灌流を低下させることが発症に関与する。¹⁾ IJV結紮は虚血性視神経症のリスク因子として示唆されており、静脈うっ血による動脈灌流の障害が想定される。¹⁾ 酸素供給低下の機序としては、①循環血液中の低酸素レベル、②動脈灌流圧の低下、③血流抵抗の増大、の3つが挙げられる。¹⁾

組織病理学

• 末梢または中心セグメントで虚血が免れることもあれば、全梗塞に至る場合もある。
• 顕微鏡所見：線維血管性軟膜中隔の無細胞化、軽度の出血、ギッター細胞浸潤、ミエリン消失。

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7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）

患者さんへ：必ずお読みください

以下の内容は現在研究段階、あるいは治験中のものであり、一般的な病院で受けられる標準治療ではありません。今後の医療発展に関する専門家向けの参考情報です。

術後出血・IJV圧迫によるPIONの症例報告

Kohyamaら（2022）は、喉頭咽頭摘出術＋両側頸部郭清＋遊離空腸皮弁再建後に発症したPIONの症例を報告した。¹⁾ 術後出血と両側IJV圧迫を原因とするPIONとして初の報告例とされている。

手術時間13.5時間、総出血量740g。収縮期血圧は術前約150mmHgに対し最低80mmHg（数分間）まで低下。ヘモグロビンは術前13.5g/dLから術後9.5g/dLへ低下し、その後出血により6.1g/dLまで急落した。ヘマトクリットは術前38.1%から術後29.3%へ低下し、その後19.3%まで低下した。術後に顔面・頸部浮腫が生じ、両側IJVが血腫で圧迫された。¹⁾

経口プレドニゾロン1mg/kg/日を2ヶ月以上投与したが、視力は光覚レベルのまま改善せず、1年後も視力回復は認められなかった。¹⁾ 浮腫発生から血腫解除まで7時間の遅延があり、早期の探索的切開が行われていればPIONを予防できた可能性があると著者らは指摘している。¹⁾ 周術期PIONの75.8%の眼が指数弁以下の視力にとどまることも報告されている。¹⁾

非動脈炎性PIONに対するステロイド治療

非動脈炎性PIONに対するステロイド治療については、対照群と比較してステロイド投与群で視野の有意な改善（P=0.030）が得られ、ベースライン比でも視野（P<0.001）・視力（P=0.031）の有意な改善が報告されている。ただしRCTデータは存在しない。

高気圧酸素療法の試み

発症72時間以内の高気圧酸素療法とステロイドの併用が、周術期PIONの少数症例で成功したとの報告がある。今後の症例蓄積と研究が待たれる。

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8. 参考文献

1. Kohyama K, Kato H, Kuroki M, Okuda H, Shibata H, Ohashi T, et al. Posterior ischemic optic neuropathy following postoperative bleeding and internal jugular vein compression. Nagoya journal of medical science. 2022;84(4):877-883. doi:10.18999/nagjms.84.4.877. PMID:36544603; PMCID:PMC9748323.
2. Wang MY, Brewer R, Sadun AA. Posterior ischemic optic neuropathy: Perioperative risk factors. Taiwan J Ophthalmol. 2020;10(3):167-173. PMID: 33110746.
3. Patel AU, Patel US, May EF. Posterior Ischemic Optic Neuropathy Because of Hematologic Malignancy. J Neuroophthalmol. 2024;44(1):e52-e54. PMID: 36729041.