후방허혈성시신경병증 (PION)

한눈에 보는 포인트

후부허혈시신경병증(PION)은 사상판 후방의 시신경 허혈로 인한 급성 시신경병증으로, 급성기에 시신경유두 부종을 동반하지 않습니다.
비동맥염성, 동맥염성(거대세포동맥염[GCA]), 수술 전후의 세 가지 유형으로 분류됩니다.
PION은 전체 시신경 허혈 증례의 약 10%만을 차지하는 드문 질환입니다.
급성기에는 시신경유두가 정상으로 보이고, 6~8주 후에 유두 창백이 나타나므로 배제 진단이 됩니다.
동맥염성 PION에는 고용량 스테로이드의 즉시 투여가 필요합니다.
수술 전후 PION은 종종 양안성, 중증, 비가역적 경과를 보이며, 확립된 치료법이 없습니다.
척추 수술 후 발생률은 0.087%, 경부 곽청술 후에는 0.08%로 보고되었습니다. ¹⁾

1. 후부허혈시신경병증(PION)이란?

후부허혈시신경병증(Posterior Ischemic Optic Neuropathy; PION)은 사상판 후방의 시신경에서 순환 부전을 원인으로 하는 허혈성 시신경병증입니다. 급성기에 시신경유두 부종이 나타나지 않는 점에서 전부허혈시신경병증(AION)과 명확히 구별됩니다. 전부허혈시신경병증(AION)은 급성기에 유두 부종을 동반하며, 원인에 따라 동맥염성(AAION)과 비동맥염성(NAION)으로 분류됩니다. NAION은 원칙적으로 모두 전부형이며, PION에서 동맥염성은 후부형(PAION)으로 분류됩니다.

PION은 전체 시신경 허혈 증례의 약 10%만을 차지하는 드문 질환이며, 50세 이후에 호발합니다. 다음과 같은 세 가지 유형으로 분류됩니다.

비동맥염성 PION: 소혈관 질환에 속발합니다. 가장 드문 유형입니다.
동맥염성 PION(거대세포동맥염 관련): 거대세포동맥염에 의한 후단모양동맥(PCA)의 염증 및 폐쇄가 원인입니다.
수술 전후 PION: 비안과적 수술 후에 발생합니다. 척추 수술, 경부 곽청술 등에서 많이 보고됩니다.

Q PION과 AION은 어떻게 다른가요?

가장 큰 차이는 급성기의 시신경유두 소견입니다. AION에서는 급성기에 유두 부종이 발생하는 반면, PION에서는 급성기에 유두가 정상으로 보이고 6~8주 후에 창백(위축)이 나타납니다. 허혈 부위는 AION이 사상판 전방, PION이 사상판 후방입니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

Using diffuse weighted image and apparent diffusion coefficient in MRI for diagnosis of posterior ischemic optic neuropathy in a young male: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2022 Apr 14; 22:168. Figure 4. PMCID: PMC9009014. License: CC BY.

T2WI DWI에서 좌측 시신경에 국소 고신호 강도가 보입니다. (빨간 화살표)

자각 증상

급성 무통성 시력 저하: 한쪽 또는 양쪽 눈에 발생합니다. 보통 수시간 내에 발생하지만, 수일에서 수주에 걸쳐 악화되기도 합니다.
수술 중 PION의 특징: 마취에서 깨어난 후 처음으로 시력 저하를 인지합니다. 수술 후 며칠 뒤에 발견되기도 합니다.
병형에 따른 중증도 차이: 수술 중 PION은 70%의 증례에서 양안성, 심각하고 영구적인 시력 장애를 초래합니다.

Q 시력은 얼마나 저하되나요?

병형에 따라 크게 다릅니다. 비동맥염성 PION에서는 69%의 증례에서 시력이 20/200 이하가 되며, 20/40 이상을 유지할 수 있는 경우는 20%에 불과합니다. 수술 중 PION에서는 최종 시력이 광각 없음(NLP)인 경우가 가장 많고, 전체 증례의 75.8%의 눈이 안전 수지 이하로 보고됩니다. ¹⁾

임상 소견 (의사가 진찰로 확인하는 소견)

RAPD 양성: 한쪽 눈 또는 비대칭 증례에서 상대적 구심성 동공 장애(RAPD)가 관찰됩니다.
급성기 안저 소견: 검안경 검사 및 형광 안저 조영술(FA) 모두 정상입니다. 시신경 유두는 정상 소견을 보입니다.
시력 범위: 정상에서 광각 없음(NLP)까지 다양합니다.
시야 결손: 중심 시야 결손이 가장 많습니다. 수평 반맹(altitudinal defect)도 관찰됩니다.
6~8주 후: 이측(측두측)을 중심으로 시신경 유두 창백화가 나타납니다.
허혈성 시신경 함몰: 동맥염성 및 비동맥염성 모두에서 나타날 수 있음. 녹내장과의 차이점은 시신경 테두리의 창백한 위축을 동반한다는 점임.

비동맥염성

유두 소견: 급성기에는 정상. 6~8주 후 창백화.

시력: 20/200 이하가 69%.

경과: 드물게 발생. 스테로이드로 시야 개선 보고 있음.

동맥염성 (거대세포동맥염)

유두 소견: 급성기에는 정상. 이후 창백화.

전신 증상: 두통, 턱 파행, ESR/CRP 상승 동반.

경과: 비동맥염성보다 시력 회복 가능성이 낮음.

수술 전후

발병 양상: 각성 시 또는 수술 후 수일 이내에 인지.

병측: 70%가 양안.

경과: 가장 중증. NLP가 가장 흔한 결과.

3. 원인 및 위험 요인

비동맥염성 PION

미세혈관 질환에 이차적으로 발생하며, 다음과 같은 혈관 위험 인자가 관련됩니다.

당뇨병(P=0.014), 고혈압(P=0.022), 편두통(P=0.039)
동맥경화증, 녹내장, 경동맥 박리, 경동맥 해면정맥동루
혈액투석, 두부 외상
고혈압과 동맥경화증은 시신경의 자가 조절 기전을 손상시킵니다.

동맥염성 PION (거대세포동맥염 관련)

거대세포동맥염에 의한 후단모양동맥(PCA)의 염증 및 폐쇄가 주요 원인입니다.
다른 안와 동맥도 관여할 수 있습니다.
노인에게 흔하며, 비동맥염성 비수술성 PION보다 시력 회복 가능성이 낮습니다.

수술 전후 PION

동맥염성 PION보다 젊은 연령층에서 발생합니다. 다음과 같은 위험 인자가 알려져 있습니다.

기존 위험 인자:

남성, 비만, 폐쇄성 수면 무호흡 증후군
아미오다론 또는 PDE-5 억제제 사용

수술 중 위험 인자:

지속적인 동맥 저혈압, 수술 후 빈혈
안압(IOP) 상승으로 인한 안관류압(MOPP) 감소 (MOPP = 평균 동맥압(MAP) − IOP)
안면 부종, 복와위

관련 수술 방법(빈도순):

척추 수술(보고된 증례의 54.2%): Wilson 프레임 사용, 의도적 저혈압, 복와위 전신마취가 위험인자입니다¹⁾
근치적 경부 곽청술(13.3%): 내경정맥(IJV) 압박/결찰로 인한 정맥 울혈이 기전에 관여합니다¹⁾
기타: 심장 우회술, 안검 성형술, 부비동 수술, 고관절 수술, 전립선 전절제술 등

척추 수술 후 발생률은 0.087%, 경부 곽청술 후는 0.08%로 보고됩니다.¹⁾

Q 수술 후 PION이 발생할 위험은 얼마나 됩니까?

척추 수술 후 발생률은 0.087%, 경부 곽청술 후는 0.08%로 보고됩니다.¹⁾ 빈도는 낮지만, 발생 시 시력 예후가 매우 불량하므로 고위험 환자에 대한 수술 전 설명과 주수술기 관리가 중요합니다.

4. 진단 및 검사 방법

PION은 임상 진단이며, 배제 진단이기도 합니다. 진단 과정은 다음과 같습니다.

진단 과정은 다음과 같습니다: 급성 시력 저하 + 시야 결손 + RAPD 양성 + 급성기의 정상 유두 소견 → 6~8주 후 유두 창백 → 다른 원인(구후시신경염, 망막 질환, 압박, 중독 등) 배제. 수술 전후 PION은 비안과 수술 후 시력 저하가 발생하므로 진단이 비교적 명확합니다.

혈액 검사 (동맥염성 vs 비동맥염성 감별)

50세 이상 환자에서는 거대세포동맥염 배제를 위해 ESR과 CRP를 측정합니다.

다음은 거대세포동맥염 진단을 위한 각 검사의 민감도와 특이도입니다.

검사 항목	민감도	특이도
ESR + CRP 병용	최대 100%	97%
혈소판 증가증	57.0%	96.5%
저헤모글로빈	46.3%	92.9%
헤마토크릿 감소	39.8%	91.3%
백혈구 증가	28.1%	85.7%

CRP는 ESR보다 특이도가 높습니다. ESR의 참고치는 남성은 나이의 절반, 여성은 (나이+10)의 절반입니다. 측두동맥 생검(TAB)은 거대세포동맥염 확진의 표준 검사이며, 적절히 시행하면 민감도와 특이도 모두 95% 이상입니다. 스테로이드 치료 시작 후에도 수일 내에 생검을 시행해야 합니다. 비동맥염성 PION에서는 이러한 검사치에 이상이 없습니다.

영상 진단 (MRI)

확산 강조 영상(DWI): 후부 시신경에서 확산 제한(ADC 감소)이 확인될 수 있습니다. 세포독성 부종으로 인해 수분이 세포 내에 축적되어 확산 제한이 발생합니다. 그러나 성공 사례는 드뭅니다.

시각유발전위(VEP)

구후시신경염과의 감별에 유용합니다(비특이적).
PION에서는 진폭 감소가 주된 소견입니다. 구후시신경염에서는 잠복기 연장이 주된 소견입니다.
30ms 이상의 VEP 잠복기 연장은 PION보다 구후시신경염을 시사합니다.
망막전위도와 형광안저혈관조영술은 발병 시 정상 소견을 보입니다.

감별 진단

주요 감별 진단으로는 구후시신경염, 황반/망막 질환, 중독성 시신경병증, 후부 시신경의 압박 또는 염증이 있습니다. 허혈성 시신경병증과 구후시신경염을 감별하기 위해 VEP, 망막전위도, OCT, DWI MRI를 조합하여 평가합니다.

5. 표준 치료법

동맥염성 PION (거대세포동맥염 관련)

다음 프로토콜이 권장됩니다:

급성기: 메틸프레드니솔론(스테로이드) 1g/일 정맥 주사, 3~5일간.
유지기: 프레드니솔론 1mg/kg/일 경구 투여로 전환.
감량: ESR 수치를 확인하면서 최소 4~6개월에 걸쳐 서서히 감량. 경우에 따라 1년 이상 필요할 수 있음.
주의: 스테로이드 격일 투여는 권장되지 않음.

해외 보고에 따르면 초기 용량 중앙값은 프레드니솔론 80mg/일이며, ESR과 CRP가 안정된 후 감량합니다. 감량을 포함한 총 치료 기간은 약 2.5개월입니다.

비동맥염성 PION

확립된 효과적인 치료법은 없습니다. 항응고 요법, 혈관 확장제, 경구 스테로이드, 시신경초 감압술이 시도되었으나 시력 예후의 유의한 개선은 입증되지 않았습니다. 프레드니솔론 80mg/일을 2주간 투여 후 감량하는 방법이 고려될 수 있지만, RCT 데이터는 없습니다.

수술 전후 PION

확립된 치료법은 없습니다. 스테로이드는 일반적으로 권장되지 않습니다. 일반적인 조치로는 다음이 있습니다:

혈관 위험 인자 관리 (출혈 최소화, 적절한 MAP 유지)
복와위 자세 최소화
머리에서의 정맥 환류 최대화

척추 수술 실무 권고(주수기 관리 지침)

수술 전, 중, 후의 체계적인 관리는 시력 상실 예방에 중요합니다.

수술 전:

빈혈, 비만 및 혈관 위험 인자(고혈압, 당뇨병, 뇌졸중 병력, 흡연) 평가
고위험 환자에게 시력 상실 위험 설명

수술 중:

고위험 환자에서 전신 혈압 지속적 모니터링
의도적 저혈압은 절대적으로 필요한 경우에만 사용(다학제 협력 후 시행)
지속적인 혈압 저하를 적절히 치료
고혈압 환자에서는 동맥압을 더 높은 수준으로 유지
상당량 출혈이 있는 고위험 환자에서 Hb/Ht 빈번 모니터링
수혈, 결정질액, 콜로이드액으로 순환 혈액량 유지
체위 관리: 머리는 중립, 앞쪽을 향하게, 몸과 같거나 그 이상의 높이로 유지합니다. 눈에 직접적인 압박을 피하고, 수술 중 정기적으로 안위를 확인합니다.

수술 후:

각성 시 시력을 확인합니다. 우려되는 경우 즉시 안과 협진을 요청합니다.
적절한 SpO₂, 혈역학, Hb/Ht를 유지합니다.

Q PION의 시력은 회복됩니까?

병형에 따라 예후가 크게 다릅니다. 동맥염성 PION에서는 즉각적인 스테로이드 투여가 진행과 반대안 침범을 줄일 수 있지만, 이미 저하된 환안의 시력에 유의미한 개선은 기대하기 어렵습니다. 수술 전후 PION은 스테로이드에 반응하지 않으며, 종종 양안성, 비가역적, 중증 경과를 보입니다. 비동맥염성 PION에 대해 스테로이드로 시야 개선을 보고한 연구가 있지만, 확립된 근거는 없습니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

시신경의 혈류 공급과 해부학

후부 시신경은 안와 내, 관 내, 두개 내의 세 부분으로 나뉩니다. 후사상판부 시신경은 연막혈관총과 망막중심동맥 가지의 혈류 지배를 받습니다.

안와 내 분절: 연막혈관망(말초 구심성)과 망막중심동맥 가지(축삭 원심성)의 이중 공급.
관 내 부위: 안동맥 가지로부터의 말초 구심성 시스템만.
두개 내 부위: 연막혈관망만.

허혈의 기전

연수막 혈관망에서 허혈이 발생하여 시신경으로 퍼집니다.
원심성 혈관계의 허혈에서는 신경 중심부가 보존되는 경향이 있습니다.
구심성 혈관계의 허혈에서는 신경 말초부가 보존되는 경향이 있습니다 (동맥염성 및 비동맥염성 PION 모두에서 더 흔함).

수술 전후 PION의 기전

수술 후 출혈과 양측 내경정맥(IJV) 압박으로 인한 두개내압 상승이 시신경 관류를 감소시켜 발병에 기여합니다. ¹⁾ IJV 결찰은 허혈성 시신경병증의 위험 인자로 제시되었으며, 정맥 울혈로 인한 동맥 관류 장애가 추정됩니다. ¹⁾ 산소 공급 감소의 기전으로는 ① 순환 혈액 내 저산소 수준, ② 동맥 관류압 감소, ③ 혈류 저항 증가의 세 가지가 있습니다. ¹⁾

조직병리학

허혈이 말초 또는 중심 분절에서 면제될 수도 있고, 전체 경색으로 이어질 수도 있습니다.
현미경 소견: 섬유혈관성 연수막 중격의 무세포화, 경미한 출혈, 거세포 침윤, 수초 소실.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

수술 후 출혈 및 IJV 압박으로 인한 PION 증례 보고

Kohyama 등(2022)은 후두인두절제술 + 양측 경부곽청술 + 유리공장피판재건술 후 발생한 PION 증례를 보고했습니다. ¹⁾ 이는 수술 후 출혈과 양측 IJV 압박을 원인으로 하는 첫 번째 PION 보고 사례로 간주됩니다.

수술 시간 13.5시간, 총 출혈량 740g. 수축기 혈압은 수술 전 약 150mmHg에서 최저 80mmHg(수분간)까지 감소했습니다. 헤모글로빈은 수술 전 13.5g/dL에서 수술 후 9.5g/dL로 감소한 후 출혈로 인해 6.1g/dL까지 급격히 떨어졌습니다. 헤마토크릿은 수술 전 38.1%에서 수술 후 29.3%로 감소한 후 19.3%까지 감소했습니다. 수술 후 안면 및 경부 부종이 발생했고, 양측 IJV가 혈종에 의해 압박되었습니다. ¹⁾

경구 프레드니솔론 1mg/kg/일을 2개월 이상 투여했으나 시력은 광각 수준으로 개선되지 않았고, 1년 후에도 시력 회복이 관찰되지 않았다. ¹⁾ 부종 발생부터 혈종 제거까지 7시간의 지연이 있었으며, 조기 탐색적 절개가 이루어졌다면 PION을 예방할 수 있었을 가능성이 있다고 저자들은 지적한다. ¹⁾ 수술 중 PION의 75.8% 안구가 지수 이하의 시력에 머무른다는 보고도 있다. ¹⁾

비동맥염성 PION에 대한 스테로이드 치료

비동맥염성 PION에 대한 스테로이드 치료에 대해, 대조군과 비교하여 스테로이드 투여군에서 시야의 유의한 개선(P=0.030)이 있었고, 기준선 대비 시야(P<0.001) 및 시력(P=0.031)의 유의한 개선이 보고되었다. 그러나 RCT 데이터는 존재하지 않는다.

고압산소치료의 시도

발병 72시간 이내의 고압산소치료와 스테로이드 병용이 수술 중 PION의 소수 증례에서 성공했다는 보고가 있다. 향후 증례 축적과 연구가 기대된다.

8. 참고문헌

Kohyama K, Kato H, Kuroki M, et al. Posterior ischemic optic neuropathy following postoperative bleeding and internal jugular vein compression. Nagoya J Med Sci. 2022;84(4):877-883.
Wang MY, Brewer R, Sadun AA. Posterior ischemic optic neuropathy: Perioperative risk factors. Taiwan J Ophthalmol. 2020;10(3):167-173. PMID: 33110746.
Patel AU, Patel US, May EF. Posterior Ischemic Optic Neuropathy Because of Hematologic Malignancy. J Neuroophthalmol. 2024;44(1):e52-e54. PMID: 36729041.