後部缺血性視神經病變（PION）

一目瞭然的要點

1. 什麼是後部缺血性視神經病變（PION）？

後部缺血性視神經病變（Posterior Ischemic Optic Neuropathy; PION）是因篩板後方視神經循環不全引起的缺血性視神經病變。急性期不出現視神經盤腫脹，這點與前部缺血性視神經病變（AION）明確區分。前部缺血性視神經病變（AION）急性期伴有視神經盤腫脹，依病因分為動脈炎性（AAION）和非動脈炎性（NAION）。NAION原則上均為前部型，而PION中的動脈炎性被分類為後部型（PAION）。

PION僅佔所有視神經缺血病例的約10%，是一種罕見疾病，好發於50歲以後。分為以下三種病型：

非動脈炎性PION：繼發於小血管疾病。是最罕見的病型。
動脈炎性PION（巨細胞動脈炎相關）：由巨細胞動脈炎引起的後短睫狀動脈（PCA）發炎和阻塞所致。
圍手術期PION：在非眼科手術後發生。常見於脊椎手術和頸部廓清術後。

Q PION和AION有何不同？

主要差異在於急性期的視神經盤表現。AION急性期出現視神經盤腫脹，而PION急性期視神經盤外觀正常，6~8週後出現蒼白（萎縮）。缺血部位方面，AION位於篩板前方，PION位於篩板後方。

2. 主要症狀與臨床所見

Using diffuse weighted image and apparent diffusion coefficient in MRI for diagnosis of posterior ischemic optic neuropathy in a young male: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2022 Apr 14; 22:168. Figure 4. PMCID: PMC9009014. License: CC BY.

T2WI DWI顯示左側視神經局部高訊號。（紅色箭頭）

自覺症狀

急性無痛性視力下降：單眼或雙眼發作。通常在數小時內發生，但也可能在數天至數週內惡化。
周術期PION的特徵：麻醉甦醒後首次注意到視力下降。也可能在術後數天才發現。
不同病型的嚴重程度差異：周術期PION在70%的病例中導致雙眼、嚴重且永久性的視力障礙。

Q 視力會下降到什麼程度？

因病型而異。在非動脈炎性PION中，69%的病例視力為20/200或更差，僅20%能維持20/40或更好。周術期PION最常見的最終視力是無光感（NLP），75.8%的眼睛視力在指數或以下。¹⁾

臨床所見（醫師檢查確認的所見）

RAPD陽性：單眼或不對稱病例出現相對性傳入性瞳孔缺陷（RAPD）。
急性期眼底所見：檢眼鏡檢查和螢光素眼底血管攝影（FA）均正常。視盤外觀正常。
視力範圍：從正常到無光感（NLP）不等。
視野缺損：中心視野缺損最常見。也可出現水平半盲。
6-8週後：視盤蒼白出現，主要位於顳側。
缺血性視神經凹陷：動脈炎性與非動脈炎性皆可能出現。與青光眼的不同在於伴有視神經邊緣的蒼白萎縮。

非動脈炎性

視乳頭表現：急性期正常。6-8週後出現蒼白。

視力：69%的患者視力低於20/200。

病程：罕見發病。有報告指出類固醇可改善視野。

動脈炎性（巨細胞動脈炎）

視乳頭表現：急性期正常。隨後出現蒼白。

全身症狀：伴有頭痛、下頷跛行、ESR/CRP升高。

病程：視力恢復的可能性低於非動脈炎性。

圍手術期

發病方式：在甦醒時或術後數天內發現。

受累側：70%為雙眼。

病程：最嚴重。無光感是最常見的結果。

3. 原因與風險因素

非動脈炎性PION

繼發於微血管疾病，涉及以下血管危險因子。

糖尿病（P=0.014）、高血壓（P=0.022）、偏頭痛（P=0.039）
動脈硬化、青光眼、頸動脈剝離、頸動脈海綿竇瘻管
血液透析、頭部外傷
高血壓和動脈硬化損害視神經的自我調節機制。

動脈炎性PION（巨細胞動脈炎相關）

巨細胞動脈炎引起的後短睫狀動脈（PCA）發炎和阻塞是主要原因。
其他眼眶動脈也可能受影響。
多見於老年人，視力恢復的可能性低於非動脈炎性非手術性PION。

圍手術期PION

發病年齡比動脈炎性PION更年輕。已知有以下危險因子。

既有危險因子：

男性、肥胖、阻塞性睡眠呼吸中止症候群
使用胺碘酮或PDE-5抑制劑

術中危險因子：

持續性動脈低血壓、術後貧血
眼壓（IOP）升高導致眼灌注壓（MOPP）下降（MOPP = 平均動脈壓（MAP）− IOP）
臉部水腫、俯臥位

相關手術方式（依頻率排序）：

脊椎手術（占報告病例的54.2%）：使用Wilson框架、刻意低血壓、俯臥位全身麻醉為危險因子¹⁾
根治性頸部廓清術（13.3%）：內頸靜脈（IJV）壓迫/結紮導致的靜脈淤血參與其機制¹⁾
其他：心臟繞道、眼瞼成形術、鼻竇手術、髖關節手術、前列腺根治術等

脊椎術後發生率為0.087%，頸部廓清術後為0.08%。¹⁾

Q 手術後發生PION的風險有多大？

脊椎術後發生率為0.087%，頸部廓清術後為0.08%。¹⁾ 雖然發生率低，但一旦發生，視力預後極差，因此對高風險患者進行術前說明和圍手術期管理非常重要。

4. 診斷與檢查方法

PION是臨床診斷，也是排除性診斷。診斷流程如下。

診斷過程為：急性視力下降+視野缺損+RAPD陽性+急性期正常視乳頭表現→6-8週後視乳頭蒼白→排除其他原因（球後視神經炎、視網膜疾病、壓迫、中毒等）。圍手術期PION因非眼科手術後出現視力下降，診斷相對明確。

血液檢查（動脈炎性與非動脈炎性的鑑別）

對於50歲及以上的患者，應檢測ESR和CRP以排除巨細胞動脈炎。

以下列出各項檢查診斷巨細胞動脈炎的敏感性和特異性。

檢查項目	敏感性	特異性
ESR + CRP聯合	最高100%	97%
血小板增多	57.0%	96.5%
低血紅蛋白	46.3%	92.9%
血比容降低	39.8%	91.3%
白血球增多	28.1%	85.7%

CRP的特異性高於ESR。ESR的參考值：男性為年齡的一半，女性為（年齡+10）的一半。顳動脈切片（TAB）是診斷巨細胞動脈炎的黃金標準，操作得當則敏感度與特異度均超過95%。即使開始使用類固醇治療，也應在數天內進行切片。非動脈炎性PION中這些檢查值正常。

影像學檢查（MRI）

擴散加權成像（DWI）：後部視神經可能出現擴散受限（ADC降低）。這是由於細胞毒性水腫導致水分子在細胞內積聚所致。但成功案例很少。

視覺誘發電位（VEP）

有助於與球後視神經炎鑑別（非特異性）。
PION主要表現為波幅降低。球後視神經炎主要表現為潛伏期延長。
VEP潛伏期延長超過30ms提示球後視神經炎而非PION。
視網膜電圖和螢光血管攝影在發病時顯示正常。

鑑別診斷

主要鑑別診斷包括球後視神經炎、黃斑/視網膜疾病、中毒性視神經病變以及後部視神經的壓迫或發炎。為鑑別缺血性視神經病變和球後視神經炎，需結合VEP、視網膜電圖、OCT和DWI MRI進行評估。

5. 標準治療方法

動脈炎性PION（巨細胞動脈炎相關）

推薦以下方案：

急性期：甲基潑尼松龍（類固醇）1g/日靜脈滴注，持續3-5天。
維持期：改為口服潑尼松龍1mg/kg/日。
減量：根據ESR水平，至少4-6個月緩慢減量。部分病例可能需要1年以上。
注意：不推薦隔日使用類固醇。

根據海外報告，初始劑量中位數為潑尼松龍80mg/日，待ESR和CRP穩定後減量。包括減量在內的總治療時間約為2.5個月。

非動脈炎性PION

尚無確立的有效治療方法。曾嘗試抗凝治療、血管擴張劑、口服類固醇和視神經鞘減壓術，但均未證明能顯著改善視力預後。可考慮潑尼松龍80mg/日治療2週後減量的方案，但缺乏RCT數據。

圍手術期PION

尚無確立的治療方法。通常不推薦使用類固醇。一般措施包括：

處理血管危險因素（盡量減少出血，維持適當的MAP）
盡量減少俯臥位時間
最大化頭部靜脈回流

脊椎手術實踐建議（圍手術期管理指引）

術前、術中及術後的系統性管理對於預防視力喪失至關重要。

術前：

評估貧血、肥胖及血管危險因子（高血壓、糖尿病、中風病史、吸菸）
向高風險患者說明視力喪失的風險

術中：

對高風險患者持續監測全身血壓
僅在絕對必要時使用控制性低血壓（在多專科協作後實施）
適當治療持續性低血壓
對高血壓患者維持較高的動脈壓水平
對大量出血的高風險患者頻繁監測Hb/Ht
通過輸血、晶體液及膠體液維持循環血容量
**體位管理：**保持頭部中立、面向前方，與身體同高或更高。避免直接壓迫眼球，術中定期檢查眼位。

術後：

甦醒時檢查視力。如有疑慮，立即進行眼科會診。
維持適當的SpO₂、血流動力學和Hb/Ht。

Q PION的視力能恢復嗎？

不同亞型的預後差異很大。動脈炎性PION中，立即使用類固醇可減少進展和對側眼受累，但已下降的患眼視力很難顯著改善。圍手術期PION對類固醇無反應，常呈雙側、不可逆、嚴重的病程。非動脈炎性PION有報導稱類固醇可改善視野，但尚無確鑿證據。

6. 病理生理學與詳細發病機制

視神經的血液供應與解剖

後部視神經分為眶內段、管內段和顱內段。篩板後部的視神經接受軟腦膜血管叢和視網膜中央動脈分支的血液供應。

眶內段：雙重供血，來自軟腦膜血管網（外周向心性）和視網膜中央動脈分支（軸索離心性）。
管內段：僅來自眼動脈分支的外周向心性系統。
顱內段：僅軟腦膜血管網。

缺血機制

軟腦膜血管網發生缺血並擴散至視神經。
離心性血管系統的缺血傾向於保留神經中心部分。
向心性血管系統的缺血傾向於保留神經末梢部分（在動脈炎性和非動脈炎性PION中均更常見）。

圍手術期PION的機轉

術後出血和雙側內頸靜脈（IJV）壓迫導致顱內壓升高，降低視神經灌流，參與發病。¹⁾ IJV結紮被認為是缺血性視神經病變的危險因子，推測靜脈淤血導致動脈灌流障礙。¹⁾ 氧氣供應降低的機轉包括：①循環血液中的低氧水平，②動脈灌流壓降低，③血流阻力增加。¹⁾

組織病理學

缺血可能免於累及末梢或中心節段，也可能導致完全梗塞。
顯微鏡下所見：纖維血管性軟腦膜間隔細胞減少、輕度出血、格子細胞浸潤、髓鞘脫失。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

術後出血和IJV壓迫導致PION的病例報告

Kohyama等人（2022）報告了一例在喉咽切除術+雙側頸部廓清+遊離空腸皮瓣重建後發生PION的病例。¹⁾ 這被認為是首例由術後出血和雙側IJV壓迫引起的PION報告。

手術時間13.5小時，總出血量740g。收縮壓從術前約150mmHg降至最低80mmHg（持續數分鐘）。血紅素從術前13.5g/dL降至術後9.5g/dL，隨後因出血驟降至6.1g/dL。血比容從術前38.1%降至術後29.3%，隨後降至19.3%。術後出現臉部和頸部水腫，雙側IJV被血腫壓迫。¹⁾

口服prednisolone 1mg/kg/日治療超過2個月，但視力仍停留在光感程度，未見改善，1年後也未觀察到視力恢復。¹⁾ 從水腫發生到血腫解除延遲了7小時，作者指出，若早期進行探查性切開，可能可以預防PION。¹⁾ 據報導，75.8%的圍手術期PION患眼視力停留在指數或以下。¹⁾

非動脈炎性PION的類固醇治療

關於非動脈炎性PION的類固醇治療，與對照組相比，類固醇治療組視野顯著改善（P=0.030），與基線相比，視野（P<0.001）和視力（P=0.031）也顯著改善。但尚無RCT數據。

高壓氧治療的嘗試

有報告指出，發病72小時內的高壓氧治療合併類固醇在少數圍手術期PION病例中成功。有待進一步病例累積和研究。

8. 參考文獻

Kohyama K, Kato H, Kuroki M, et al. Posterior ischemic optic neuropathy following postoperative bleeding and internal jugular vein compression. Nagoya J Med Sci. 2022;84(4):877-883.
Wang MY, Brewer R, Sadun AA. Posterior ischemic optic neuropathy: Perioperative risk factors. Taiwan J Ophthalmol. 2020;10(3):167-173. PMID: 33110746.
Patel AU, Patel US, May EF. Posterior Ischemic Optic Neuropathy Because of Hematologic Malignancy. J Neuroophthalmol. 2024;44(1):e52-e54. PMID: 36729041.