Neuropatía óptica isquémica posterior (PION)

Puntos clave de un vistazo

La neuropatía óptica isquémica posterior (PION) es una neuropatía óptica aguda debida a isquemia del nervio óptico posterior a la lámina cribosa, y no se acompaña de edema del disco óptico en la fase aguda.
Se clasifica en tres tipos: no arterítica, arterítica (arteritis de células gigantes [GCA]) y perioperatoria.
La PION representa solo aproximadamente el 10% de todos los casos de isquemia del nervio óptico, siendo una enfermedad rara.
En la fase aguda, el disco óptico parece normal, y la palidez del disco aparece 6 a 8 semanas después, por lo que es un diagnóstico de exclusión.
La PION arterítica requiere la administración inmediata de corticosteroides en dosis altas.
La PION perioperatoria suele ser bilateral, grave e irreversible, sin un tratamiento establecido.
La incidencia después de cirugía espinal se reporta como 0.087%, y después de disección cervical como 0.08%. ¹⁾

1. ¿Qué es la neuropatía óptica isquémica posterior (PION)?

La neuropatía óptica isquémica posterior (PION) es una neuropatía óptica isquémica causada por insuficiencia circulatoria en el nervio óptico posterior a la lámina cribosa. Se distingue claramente de la neuropatía óptica isquémica anterior (AION) por la ausencia de edema del disco óptico en la fase aguda. La neuropatía óptica isquémica anterior (AION) presenta edema del disco en la fase aguda y se clasifica en arterítica (AAION) y no arterítica (NAION) según la etiología. La NAION es esencialmente siempre anterior, mientras que la PION arterítica se clasifica como posterior (PAION).

La PION es una enfermedad rara que representa solo aproximadamente el 10% de todos los casos de isquemia del nervio óptico, y ocurre con mayor frecuencia después de los 50 años. Se clasifica en los siguientes tres tipos:

PION no arterítica: Secundaria a enfermedad de pequeños vasos. Es el tipo más raro.
PION arterítica (relacionada con arteritis de células gigantes): Causada por inflamación y oclusión de las arterias ciliares cortas posteriores (PCA) debido a arteritis de células gigantes.
PION perioperatoria: Ocurre después de cirugía no oftálmica. Se reporta con frecuencia después de cirugía espinal y disección cervical.

Q ¿En qué se diferencia la PION de la AION?

La principal diferencia es la apariencia del disco óptico en la fase aguda. En la AION, se produce edema del disco de forma aguda, mientras que en la PION, el disco parece normal en la fase aguda y la palidez (atrofia) aparece 6 a 8 semanas después. El sitio de isquemia es anterior a la lámina cribosa en la AION y posterior a la lámina cribosa en la PION.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

neuropatía óptica isquémica posterior dwi mri

Using diffuse weighted image and apparent diffusion coefficient in MRI for diagnosis of posterior ischemic optic neuropathy in a young male: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2022 Apr 14; 22:168. Figure 4. PMCID: PMC9009014. License: CC BY.

T2WI DWI mostró señal de alta intensidad focal en el nervio óptico izquierdo. (Flecha roja)

Síntomas subjetivos

Pérdida de visión aguda e indolora: Ocurre en uno o ambos ojos. Generalmente se desarrolla en horas, pero puede empeorar durante días o semanas.
Características de la PION perioperatoria: La pérdida de visión se nota por primera vez al despertar de la anestesia. También puede descubrirse varios días después de la cirugía.
Diferencias de gravedad según el tipo: La PION perioperatoria causa discapacidad visual bilateral, grave y permanente en el 70% de los casos.

Q ¿Cuánto disminuye la visión?

Varía mucho según el tipo. En la PION no arterítica, el 69% de los casos tienen una agudeza visual de 20/200 o peor, y solo el 20% mantiene 20/40 o mejor. En la PION perioperatoria, la agudeza visual final más común es sin percepción de luz (NLP), y el 75.8% de los ojos tienen cuenta dedos o peor. ¹⁾

Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)

RAPD positivo: Se observa un defecto pupilar aferente relativo (RAPD) en casos unilaterales o asimétricos.
Hallazgos de fondo de ojo agudo: Tanto la oftalmoscopia como la angiografía con fluoresceína (FA) son normales. El disco óptico tiene apariencia normal.
Rango de agudeza visual: Desde normal hasta sin percepción de luz (NLP).
Defectos del campo visual: Los defectos del campo visual central son los más comunes. También se observan defectos altitudinales.
Después de 6 a 8 semanas: Aparece palidez del disco óptico, principalmente en el lado temporal.
Excavación del nervio óptico isquémica: Puede aparecer tanto en la forma arterítica como en la no arterítica. La diferencia con el glaucoma es que se acompaña de atrofia pálida del borde del nervio óptico.

No arterítica

Hallazgos papilares: Normal en la fase aguda. Palidez después de 6–8 semanas.

Agudeza visual: 20/200 o peor en el 69%.

Evolución: Aparición rara. Se ha informado mejoría del campo visual con esteroides.

Arterítica (arteritis de células gigantes)

Hallazgos papilares: Normal en la fase aguda. Palidez posterior.

Síntomas sistémicos: Acompañados de cefalea, claudicación mandibular y elevación de VSG/PCR.

Evolución: Menor probabilidad de recuperación visual que en la forma no arterítica.

Perioperatorio

Forma de inicio: Se nota al despertar o dentro de los pocos días posteriores a la cirugía.

Lado afectado: Bilateral en el 70%.

Evolución: Más grave. NLP es el resultado más común.

3. Causas y factores de riesgo

PION no arterítica

Secundario a enfermedad microvascular, que involucra los siguientes factores de riesgo vascular.

Diabetes mellitus (P=0.014), hipertensión (P=0.022), migraña (P=0.039)
Arteriosclerosis, glaucoma, disección de la arteria carótida, fístula carótido-cavernosa
Hemodiálisis, traumatismo craneal
La hipertensión y la arteriosclerosis deterioran el mecanismo de autorregulación del nervio óptico.

PION arterítico (relacionado con arteritis de células gigantes)

La inflamación y oclusión de las arterias ciliares posteriores cortas (PCA) por arteritis de células gigantes es la causa principal.
Otras arterias orbitarias también pueden estar involucradas.
Más común en ancianos, con menor probabilidad de recuperación visual que la PION no arterítica no quirúrgica.

PION perioperatorio

Ocurre en pacientes más jóvenes que la PION arterítica. Se conocen los siguientes factores de riesgo.

Factores de riesgo preexistentes:

Sexo masculino, obesidad, síndrome de apnea obstructiva del sueño
Uso de amiodarona o inhibidores de la PDE-5

Factores de riesgo intraoperatorios:

Hipotensión arterial prolongada, anemia postoperatoria
Disminución de la presión de perfusión ocular (MOPP) debido al aumento de la presión intraocular (PIO) (MOPP = presión arterial media (PAM) − PIO)
Edema facial, posición prona

Procedimientos quirúrgicos asociados (en orden de frecuencia):

Cirugía espinal (54.2% de los casos reportados): El uso del marco de Wilson, la hipotensión intencional y la posición prona bajo anestesia general son factores de riesgo¹⁾
Disección radical de cuello (13.3%): La congestión venosa por compresión/ligadura de la vena yugular interna (VYI) está implicada en el mecanismo¹⁾
Otros: Bypass cardíaco, blefaroplastia, cirugía de senos paranasales, cirugía de cadera, prostatectomía radical, etc.

La incidencia después de cirugía espinal se reporta como 0.087%, y después de disección de cuello como 0.08%.¹⁾

Q ¿Cuál es el riesgo de desarrollar PION después de la cirugía?

La incidencia después de cirugía espinal se reporta como 0.087%, y después de disección de cuello como 0.08%.¹⁾ Aunque la frecuencia es baja, el pronóstico visual es extremadamente malo una vez que ocurre, por lo que la explicación preoperatoria y el manejo perioperatorio para pacientes de alto riesgo son importantes.

4. Diagnóstico y métodos de examen

La PION es un diagnóstico clínico y también un diagnóstico de exclusión. El proceso diagnóstico es el siguiente.

El proceso es: disminución aguda de la visión + defecto del campo visual + RAPD positivo + hallazgos normales de la papila en la fase aguda → palidez de la papila después de 6 a 8 semanas → exclusión de otras causas (neuritis óptica retrobulbar, enfermedad retiniana, compresión, toxicidad, etc.). La PION perioperatoria es relativamente clara de diagnosticar porque la pérdida de visión ocurre después de una cirugía no oftálmica.

Análisis de sangre (diferenciación entre arterítico y no arterítico)

En pacientes de 50 años o más, se miden la ESR y la PCR para descartar arteritis de células gigantes.

A continuación se muestran la sensibilidad y especificidad de cada prueba para el diagnóstico de arteritis de células gigantes.

Prueba	Sensibilidad	Especificidad
ESR + PCR combinados	Hasta 100%	97%
Trombocitosis	57.0%	96.5%
Hemoglobina baja	46.3%	92.9%
Disminución del hematocrito	39.8%	91.3%
Leucocitosis	28.1%	85.7%

La PCR tiene mayor especificidad que la VSG. El valor de referencia de la VSG es la mitad de la edad en hombres y la mitad de (edad + 10) en mujeres. La biopsia de la arteria temporal (BAT) es el estándar de oro para el diagnóstico de arteritis de células gigantes, con sensibilidad y especificidad superiores al 95% si se realiza adecuadamente. La biopsia debe realizarse dentro de los pocos días incluso después de iniciar el tratamiento con esteroides. En la PION no arterítica, estos valores de laboratorio son normales.

Diagnóstico por imágenes (RM)

Imagen ponderada por difusión (DWI): Puede observarse restricción de la difusión (disminución del ADC) en el nervio óptico posterior. Esto ocurre debido al edema citotóxico que provoca la acumulación de agua dentro de las células. Sin embargo, los casos exitosos son raros.

Potenciales evocados visuales (PEV)

Útil para diferenciar de la neuritis óptica retrobulbar (no específico).
En la PION predomina la disminución de la amplitud. En la neuritis óptica retrobulbar predomina el aumento de la latencia.
Un aumento de la latencia del PEV de 30 ms o más sugiere neuritis óptica retrobulbar en lugar de PION.
El electrorretinograma y la angiografía fluoresceínica son normales al inicio.

Diagnóstico diferencial

Los principales diagnósticos diferenciales incluyen neuritis óptica retrobulbar, enfermedades maculares/retinianas, neuropatía óptica tóxica y compresión o inflamación del nervio óptico posterior. Para diferenciar la neuropatía óptica isquémica de la neuritis óptica retrobulbar, se evalúan en combinación VEP, electrorretinografía, OCT y DWI MRI.

5. Tratamiento estándar

PION arterítico (relacionado con arteritis de células gigantes)

Se recomienda el siguiente protocolo:

Fase aguda: Metilprednisolona (esteroide) 1 g/día por vía intravenosa durante 3-5 días.
Fase de mantenimiento: Cambiar a prednisolona oral 1 mg/kg/día.
Reducción gradual: Reducir lentamente durante al menos 4-6 meses monitorizando los niveles de VSG. En algunos casos, puede ser necesario más de 1 año.
Nota: No se recomienda la administración de esteroides en días alternos.

Según informes internacionales, la dosis inicial mediana es de prednisolona 80 mg/día, que se reduce después de que la VSG y la PCR se estabilicen. La duración total del tratamiento, incluida la reducción, es de aproximadamente 2.5 meses.

PION no arterítico

No existe un tratamiento eficaz establecido. Se han intentado anticoagulación, vasodilatadores, esteroides orales y descompresión de la vaina del nervio óptico, pero no se ha demostrado una mejora significativa en el pronóstico visual. Se puede considerar un régimen de prednisolona 80 mg/día durante 2 semanas seguido de reducción gradual, pero no hay datos de ECA.

PION perioperatorio

No existe un tratamiento establecido. Generalmente no se recomiendan los esteroides. Las medidas generales incluyen:

Manejo de factores de riesgo vascular (minimizar sangrado, mantener PAM adecuada)
Minimización de la posición en decúbito prono
Maximización del retorno venoso desde la cabeza

Recomendación práctica para cirugía de columna (Guía de manejo perioperatorio)

El manejo sistemático preoperatorio, intraoperatorio y postoperatorio es importante para prevenir la pérdida de visión.

Preoperatorio:

Evaluación de anemia, obesidad y factores de riesgo vascular (hipertensión, diabetes, antecedentes de accidente cerebrovascular, tabaquismo)
Explicar el riesgo de pérdida de visión a pacientes de alto riesgo

Intraoperatorio:

Monitoreo continuo de la presión arterial sistémica en pacientes de alto riesgo
Usar hipotensión inducida solo cuando sea absolutamente necesario (implementar después de colaboración multidisciplinaria)
Tratar adecuadamente la hipotensión prolongada
Mantener la presión arterial a un nivel más alto en pacientes hipertensos
Monitoreo frecuente de Hb/Ht en pacientes de alto riesgo con sangrado significativo
Mantener el volumen sanguíneo circulante con transfusiones, cristaloides y coloides
Manejo de la posición: Mantener la cabeza neutra, mirando hacia adelante, a la misma altura o más alta que el cuerpo. Evitar la presión directa sobre los ojos y verificar la posición ocular periódicamente durante la cirugía.

Postoperatorio:

Verifique la visión al despertar. Si hay preocupación, solicite consulta oftalmológica inmediata.
Mantener SpO₂, hemodinámica y Hb/Ht adecuados.

Q ¿Se recupera la visión en la PION?

El pronóstico varía mucho según el subtipo. En la PION arterítica, la administración inmediata de esteroides puede reducir la progresión y la afectación del ojo contralateral, pero es difícil esperar una mejora significativa en la visión ya disminuida del ojo afectado. La PION perioperatoria no responde a los esteroides y a menudo sigue un curso bilateral, irreversible y grave. Para la PION no arterítica, hay informes de mejora del campo visual con esteroides, pero no hay evidencia establecida.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad

Suministro sanguíneo y anatomía del nervio óptico

El nervio óptico posterior se divide en tres segmentos: intraorbitario, intracanalicular e intracraneal. La porción retrolaminar del nervio óptico recibe irrigación del plexo vascular pial y de ramas de la arteria central de la retina.

Segmento intraorbitario: Doble irrigación: red vascular pial (centrípeta periférica) y ramas de la arteria central de la retina (centrífuga axial).
Porción intracanalicular: Solo sistema centrípeto periférico de ramas de la arteria oftálmica.
Porción intracraneal: Solo la red vascular pial.

Mecanismo de isquemia

La isquemia ocurre en la red vascular pial y se extiende al nervio óptico.
En la isquemia del sistema vascular centrífugo, la parte central del nervio tiende a preservarse.
En la isquemia del sistema vascular centrípeto, la parte periférica del nervio tiende a preservarse (más común tanto en PION arterítico como no arterítico).

Mecanismo de la PION perioperatoria

La hemorragia postoperatoria y el aumento de la presión intracraneal por compresión bilateral de la vena yugular interna (IJV) reducen la perfusión del nervio óptico, contribuyendo al desarrollo. ¹⁾ La ligadura de la IJV se ha sugerido como factor de riesgo para la neuropatía óptica isquémica, y se asume un deterioro de la perfusión arterial debido a la congestión venosa. ¹⁾ Los mecanismos de reducción del suministro de oxígeno incluyen: ① niveles bajos de oxígeno en la sangre circulante, ② disminución de la presión de perfusión arterial y ③ aumento de la resistencia al flujo sanguíneo. ¹⁾

Histopatología

La isquemia puede respetar el segmento periférico o central, o puede conducir a un infarto total.
Hallazgos microscópicos: acelularidad de los tabiques piales fibrovasculares, hemorragia leve, infiltración de células en empalizada y pérdida de mielina.

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)

Reportes de casos de PION por hemorragia postoperatoria y compresión de la IJV

Kohyama et al. (2022) reportaron un caso de PION que se desarrolló después de una laringofaringectomía con disección cervical bilateral y reconstrucción con colgajo yeyunal libre. ¹⁾ Se considera el primer caso reportado de PION causado por hemorragia postoperatoria y compresión bilateral de la IJV.

Tiempo quirúrgico 13.5 horas, pérdida sanguínea total 740 g. La presión arterial sistólica disminuyó de aproximadamente 150 mmHg preoperatorio a un mínimo de 80 mmHg (durante varios minutos). La hemoglobina disminuyó de 13.5 g/dL preoperatorio a 9.5 g/dL postoperatorio, luego cayó bruscamente a 6.1 g/dL debido a la hemorragia. El hematocrito disminuyó de 38.1% preoperatorio a 29.3% postoperatorio, luego cayó a 19.3%. Postoperatoriamente, se produjo edema facial y cervical, y ambas IJVs fueron comprimidas por un hematoma. ¹⁾

Se administró prednisolona oral a 1 mg/kg/día durante más de 2 meses, pero la agudeza visual se mantuvo en el nivel de percepción de luz sin mejoría, y no se observó recuperación visual incluso después de 1 año. ¹⁾ Hubo un retraso de 7 horas desde el inicio del edema hasta la liberación del hematoma, y los autores señalan que una incisión exploratoria temprana podría haber prevenido la PION. ¹⁾ También se ha informado que el 75.8% de los ojos con PION perioperatoria tienen una agudeza visual de contar dedos o peor. ¹⁾

Tratamiento con esteroides para la PION no arterítica

En cuanto al tratamiento con esteroides para la PION no arterítica, se observó una mejora significativa del campo visual (P=0.030) en el grupo tratado con esteroides en comparación con el grupo control, y también se informaron mejoras significativas en el campo visual (P<0.001) y la agudeza visual (P=0.031) en comparación con el valor basal. Sin embargo, no existen datos de ECA.

Intentos de oxigenoterapia hiperbárica

Existen informes de que la combinación de oxigenoterapia hiperbárica dentro de las 72 horas del inicio y esteroides tuvo éxito en un pequeño número de casos de PION perioperatoria. Se espera una mayor acumulación de casos e investigación.

8. Referencias

Kohyama K, Kato H, Kuroki M, et al. Posterior ischemic optic neuropathy following postoperative bleeding and internal jugular vein compression. Nagoya J Med Sci. 2022;84(4):877-883.
Wang MY, Brewer R, Sadun AA. Posterior ischemic optic neuropathy: Perioperative risk factors. Taiwan J Ophthalmol. 2020;10(3):167-173. PMID: 33110746.
Patel AU, Patel US, May EF. Posterior Ischemic Optic Neuropathy Because of Hematologic Malignancy. J Neuroophthalmol. 2024;44(1):e52-e54. PMID: 36729041.