Neuropatia Óptica Isquêmica Posterior (PION)

Pontos-chave em resumo

A neuropatia óptica isquêmica posterior (PION) é uma neuropatia óptica aguda devido à isquemia do nervo óptico posterior à lâmina cribriforme, sem edema de papila na fase aguda.
Classifica-se em três tipos: não arterítica, arterítica (arterite de células gigantes [ACG]) e perioperatória.
A PION representa apenas cerca de 10% de todos os casos de isquemia do nervo óptico, sendo uma doença rara.
Na fase aguda, a papila óptica parece normal, e a palidez aparece após 6 a 8 semanas, sendo um diagnóstico de exclusão.
A PION arterítica requer administração imediata de corticosteroides em altas doses.
A PION perioperatória frequentemente é bilateral, grave e irreversível, e não há tratamento estabelecido.
A incidência após cirurgia da coluna vertebral é relatada em 0,087%, e após dissecção cervical, 0,08%. ¹⁾

1. O que é Neuropatia Óptica Isquêmica Posterior (PION)?

A neuropatia óptica isquêmica posterior (PION) é uma neuropatia óptica isquêmica causada por insuficiência circulatória no nervo óptico posterior à lâmina cribriforme. A ausência de edema de papila na fase aguda a distingue claramente da neuropatia óptica isquêmica anterior (AION). A AION apresenta edema de papila na fase aguda e é classificada etiologicamente em arterítica (AAION) e não arterítica (NAION). A NAION é, em princípio, sempre do tipo anterior, enquanto a PION arterítica é classificada como tipo posterior (PAION).

A PION representa apenas cerca de 10% de todos os casos de isquemia do nervo óptico, sendo uma doença rara que ocorre preferencialmente após os 50 anos. Classifica-se nos três tipos a seguir:

PION não arterítica: Secundária a doença de pequenos vasos. É o tipo mais raro.
PION arterítica (relacionada à arterite de células gigantes): Causada por inflamação e oclusão das artérias ciliares posteriores curtas (PCA) devido à arterite de células gigantes.
PION perioperatória: Ocorre após cirurgias não oftalmológicas. Relatada frequentemente após cirurgia da coluna vertebral e dissecção cervical.

Q Qual a diferença entre PION e AION?

A principal diferença é o achado da papila óptica na fase aguda. Na AION, ocorre edema de papila na fase aguda, enquanto na PION a papila parece normal na fase aguda, e a palidez (atrofia) aparece após 6 a 8 semanas. A localização da isquemia na AION é anterior à lâmina cribriforme, enquanto na PION é posterior.

2. Principais sintomas e achados clínicos

RM de difusão de neuropatia óptica isquêmica posterior

Using diffuse weighted image and apparent diffusion coefficient in MRI for diagnosis of posterior ischemic optic neuropathy in a young male: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2022 Apr 14; 22:168. Figure 4. PMCID: PMC9009014. License: CC BY.

T2WI DWI mostrou sinal de alta intensidade focal no nervo óptico esquerdo. (Seta vermelha)

Sintomas subjetivos

Queda aguda e indolor da visão: Ocorre em um ou ambos os olhos. Geralmente ocorre em horas, mas pode piorar ao longo de dias a semanas.
Características da PION perioperatória: A queda da visão é notada pela primeira vez ao acordar da anestesia. Pode ser detectada alguns dias após a cirurgia.
Diferença de gravidade conforme o tipo: Na PION perioperatória, 70% dos casos são bilaterais e causam deficiência visual grave e permanente.

Q Quanto a visão diminui?

Varia muito conforme o tipo de doença. Na PION não arterítica, 69% dos casos têm visão de 20/200 ou pior, e apenas 20% mantêm 20/40 ou melhor. Na PION perioperatória, a visão final de ausência de percepção de luz (NLP) é a mais comum, e relata-se que 75,8% dos olhos de todos os casos têm visão de contar dedos ou pior. ¹⁾

Achados clínicos (achados confirmados pelo médico no exame)

RAPD positivo: Em casos unilaterais ou assimétricos, observa-se defeito pupilar aferente relativo (RAPD).
Achados de fundo de olho agudo: Tanto a oftalmoscopia quanto a angiografia fluoresceínica (FA) são normais. O disco óptico tem aparência normal.
Faixa de visão: Varia de normal a ausência de percepção de luz (NLP).
Defeito de campo visual: O defeito central é o mais comum. Defeito altitudinal também é observado.
6 a 8 semanas depois: Aparece palidez do disco óptico, especialmente no lado temporal.
Escavação do nervo óptico pós-isquêmica: Pode aparecer tanto na forma arterítica quanto na não arterítica. A diferença do glaucoma é que é acompanhada de atrofia pálida do anel neuroretiniano.

Não arterítica

Achados do disco óptico: Normal na fase aguda. Torna-se pálido após 6-8 semanas.

Acuidade visual: 69% têm 20/200 ou pior.

Evolução: Raro. Melhora do campo visual com esteroides foi relatada.

Arterítica (arterite de células gigantes)

Achados do disco óptico: Normal na fase aguda. Depois torna-se pálido.

Sintomas sistêmicos: Cefaleia, claudicação mandibular, aumento de VHS/PCR.

Evolução: Menor chance de recuperação visual do que a não arterítica.

Perioperatório

Modo de início: Percebido ao acordar ou dentro de alguns dias após a cirurgia.

Lado afetado: 70% bilateral.

Evolução: Mais grave. NLP é o desfecho mais comum.

3. Causas e Fatores de Risco

PION não arterítica

Ocorre secundariamente a doença de pequenos vasos, com os seguintes fatores de risco vasculares.

Diabetes mellitus (P=0,014), Hipertensão (P=0,022), Enxaqueca (P=0,039)
Aterosclerose, glaucoma, dissecção da artéria carótida, fístula carótido-cavernosa
Hemodiálise, traumatismo craniano
Hipertensão e aterosclerose prejudicam o mecanismo de autorregulação do nervo óptico.

PION Arterítico (associado à arterite de células gigantes)

A causa principal é inflamação e oclusão da artéria ciliar posterior curta (PCA) devido à arterite de células gigantes.
Outras artérias orbitárias também podem estar envolvidas.
Ocorre mais em idosos, e a probabilidade de recuperação visual é menor do que na PION não arterítica não cirúrgica.

PION Perioperatória

Ocorre em faixa etária mais jovem que a PION arterítica. Os seguintes fatores de risco são conhecidos.

Fatores de risco pré-existentes:

Sexo masculino, obesidade, apneia obstrutiva do sono
Uso de amiodarona ou inibidores da PDE-5

Fatores de risco intraoperatórios:

Hipotensão arterial prolongada, anemia pós-operatória
Diminuição da pressão de perfusão ocular (MOPP) devido ao aumento da pressão intraocular (IOP) (MOPP = pressão arterial média (MAP) − IOP)
Edema facial, posição prona

Procedimentos cirúrgicos associados (por ordem de frequência):

Cirurgia da coluna vertebral (54,2% dos casos relatados): uso de estrutura de Wilson, hipotensão intencional, anestesia geral em posição prona são fatores de risco¹⁾
Dissecção cervical radical (13,3%): congestão venosa por compressão/ligação da veia jugular interna (IJV) está envolvida no mecanismo¹⁾
Outros: bypass cardíaco, blefaroplastia, cirurgia sinusal, cirurgia do quadril, prostatectomia radical, etc.

A incidência após cirurgia da coluna vertebral é relatada como 0,087%, após dissecção cervical como 0,08%.¹⁾

Q Qual é o risco de PION após a cirurgia?

A incidência após cirurgia da coluna vertebral é relatada como 0,087%, após dissecção cervical como 0,08%.¹⁾ Embora a frequência seja baixa, o prognóstico visual quando ocorre é extremamente ruim, portanto, a explicação pré-operatória para pacientes de alto risco e o manejo perioperatório são importantes.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

PION é um diagnóstico clínico e também um diagnóstico de exclusão. O fluxo de diagnóstico é o seguinte:

Queda aguda da visão + defeito de campo visual + RAPD positivo + aparência normal da papila na fase aguda → palidez da papila após 6-8 semanas → exclusão de outras causas (neurite óptica retrobulbar, doenças da retina, compressão, toxicidade, etc.). A PION perioperatória ocorre após cirurgia não oftálmica, portanto o diagnóstico é relativamente claro.

Exames de sangue (diferenciação entre arterítico e não arterítico)

Em pacientes com 50 anos ou mais, medir VHS e PCR para excluir arterite de células gigantes.

Abaixo estão a sensibilidade e especificidade de cada teste para o diagnóstico de arterite de células gigantes.

Exame	Sensibilidade	Especificidade
VHS + PCR combinados	Até 100%	97%
Trombocitose	57,0%	96,5%
Hemoglobina baixa	46,3%	92,9%
Hematócrito baixo	39,8%	91,3%
Leucocitose	28,1%	85,7%

A PCR tem maior especificidade que a VHS. O valor de referência da VHS é o valor de 1 hora, sendo metade da idade para homens e metade (idade + 10) para mulheres. A biópsia da artéria temporal (TAB) é o padrão ouro para o diagnóstico definitivo de arterite de células gigantes, com sensibilidade e especificidade >95% se realizada adequadamente. A biópsia deve ser feita dentro de alguns dias, mesmo após o início dos esteroides. Na PION não arterítica, não há anormalidades nesses valores laboratoriais.

Diagnóstico por Imagem (RM)

Imagem ponderada em difusão (DWI): Pode mostrar restrição à difusão (redução do ADC) no nervo óptico posterior. A restrição à difusão ocorre devido ao edema citotóxico, com acúmulo de água intracelular. No entanto, casos bem-sucedidos são raros.

Potencial Evocado Visual (VEP)

Útil para diferenciar de neurite óptica retrobulbar (inespecífico).
Na PION, a redução da amplitude é predominante. Na neurite óptica retrobulbar, o prolongamento da latência é predominante.
Prolongamento da latência do VEP ≥30 ms sugere neurite óptica retrobulbar em vez de PION.
Eletrorretinografia e angiografia fluoresceínica mostram-se normais no início.

Diagnóstico Diferencial

Neurite óptica retrobulbar, doenças da mácula e retina, neuropatia óptica tóxica, compressão ou inflamação do nervo óptico posterior são os principais diagnósticos diferenciais. Para diferenciar neuropatia óptica isquêmica de neurite óptica retrobulbar, avalie com VEP, eletrorretinograma, OCT e DWI MRI em combinação.

5. Tratamento Padrão

PION Arterítico (relacionado à arterite de células gigantes)

O seguinte protocolo é recomendado:

Fase aguda: Metilprednisolona (esteroide) 1 g/dia intravenoso por 3–5 dias.
Fase de manutenção: Transição para prednisolona oral 1 mg/kg/dia.
Redução gradual: Reduza lentamente ao longo de pelo menos 4–6 meses monitorando a VHS. Alguns casos podem necessitar de mais de um ano.
Nota: A administração de esteroides em dias alternados não é recomendada.

Em relatos internacionais, a dose inicial mediana foi de prednisolona 80 mg/dia, reduzida após estabilização da VHS e PCR. A duração do tratamento incluindo a redução é de aproximadamente 2,5 meses.

PION Não Arterítico

Não existe terapia eficaz estabelecida. Anticoagulantes, vasodilatadores, esteroides orais e descompressão da bainha do nervo óptico foram tentados, mas não demonstraram melhora significativa no prognóstico visual. Pode-se considerar prednisolona 80 mg/dia por 2 semanas seguida de redução, mas não há dados de ECR.

PION Perioperatório

Não há terapia estabelecida. Esteroides geralmente não são recomendados. Medidas gerais incluem:

Manejo dos fatores de risco vasculares (minimizar sangramento, manter PAM adequada)
Minimizar a posição prona
Maximizar a drenagem venosa da cabeça

Practice Advisory (Diretrizes de Manejo Perioperatório) para Cirurgia da Coluna Vertebral

O manejo sistemático pré, intra e pós-operatório é importante para prevenir a perda de visão.

Pré-operatório:

Avaliação de anemia, obesidade e fatores de risco vascular (hipertensão, diabetes, histórico de AVC, tabagismo)
Explicar o risco de perda de visão a pacientes de alto risco

Intraoperatório:

Monitoramento contínuo da pressão arterial sistêmica em pacientes de alto risco
Hipotensão intencional usada apenas quando absolutamente necessário (após coordenação multidisciplinar)
Tratar adequadamente a hipotensão prolongada
Manter a pressão arterial em níveis mais elevados em pacientes hipertensos
Monitoramento frequente de Hb/Ht em pacientes de alto risco com sangramento significativo
Manter o volume sanguíneo circulante com transfusão, cristaloides e coloides
Manejo posicional: Manter a cabeça neutra, voltada para frente, na mesma altura ou acima do corpo. Evitar pressão direta sobre os olhos, verificar a posição dos olhos periodicamente durante a cirurgia.

Pós-operatório:

Verificar a visão ao acordar. Se houver preocupação, consultar oftalmologista imediatamente
Manter SpO₂, hemodinâmica e Hb/Ht adequados

Q A visão na PION se recupera?

O prognóstico varia muito conforme o tipo. Na PION arterítica, o esteroide imediato pode reduzir a progressão e o envolvimento do outro olho, mas é difícil esperar melhora significativa na visão já reduzida do olho afetado. A PION perioperatória não responde a esteroides, frequentemente é bilateral, irreversível e grave. Para PION não arterítica, há relatos de melhora do campo visual com esteroides, mas não há evidência estabelecida.

6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência

Suprimento sanguíneo do nervo óptico e anatomia

O nervo óptico posterior é dividido em três partes: intraorbital, intracanalicular e intracraniana. O nervo óptico atrás da lâmina cribrosa recebe suprimento sanguíneo do plexo vascular da pia-máter e dos ramos da artéria central da retina.

Segmento intraorbital: Suprimento duplo da rede vascular da pia-máter (centrípeta periférica) e dos ramos da artéria central da retina (centrífuga axial).
Porção intracanalicular: Apenas sistema centrípeto periférico dos ramos da artéria oftálmica.
Porção intracraniana: Apenas rede vascular da pia-máter.

Mecanismo de isquemia

A isquemia ocorre na rede vascular pial e se espalha para o nervo óptico.
Na isquemia do sistema vascular eferente, a parte central do nervo tende a ser preservada.
Na isquemia do sistema vascular aferente, a parte periférica do nervo tende a ser preservada (mais comum tanto na PION arterítica quanto na não arterítica).

Mecanismo da PION Perioperatória

A hemorragia pós-operatória e o aumento da pressão intracraniana devido à compressão bilateral das veias jugulares internas (IJV) reduzem a perfusão do nervo óptico, contribuindo para o desenvolvimento. ¹⁾ A ligadura da IJV é sugerida como fator de risco para neuropatia óptica isquêmica, presumindo-se que a congestão venosa prejudique a perfusão arterial. ¹⁾ Os mecanismos de redução do fornecimento de oxigênio incluem: ① baixo nível de oxigênio no sangue circulante, ② diminuição da pressão de perfusão arterial, ③ aumento da resistência ao fluxo sanguíneo. ¹⁾

Histopatologia

A isquemia pode ser poupada nos segmentos periférico ou central, ou pode levar ao infarto total.
Achados microscópicos: acelularidade dos septos fibrovasculares piais, hemorragia leve, infiltração de células gitter e perda de mielina.

7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)

Relatos de Caso de PION por Hemorragia Pós-Operatória e Compressão de IJV

Kohyama et al. (2022) relataram um caso de PION após laringofaringectomia + dissecção cervical bilateral + reconstrução com retalho jejunal livre. ¹⁾ É considerado o primeiro relato de caso de PION causado por hemorragia pós-operatória e compressão bilateral das IJVs.

Tempo cirúrgico de 13,5 horas, perda sanguínea total de 740 g. A pressão arterial sistólica caiu de cerca de 150 mmHg pré-operatório para mínimo de 80 mmHg (por alguns minutos). A hemoglobina caiu de 13,5 g/dL pré-operatório para 9,5 g/dL pós-operatório, depois caiu abruptamente para 6,1 g/dL devido à hemorragia. O hematócrito caiu de 38,1% pré-operatório para 29,3% pós-operatório, depois para 19,3%. Ocorreu edema facial e cervical pós-operatório, e ambas as IJVs foram comprimidas por hematoma. ¹⁾

Prednisolona oral 1 mg/kg/dia foi administrada por 2 meses ou mais, mas a acuidade visual permaneceu no nível de percepção de luz sem melhora, e nenhuma recuperação visual foi observada após 1 ano. ¹⁾ Os autores apontaram que houve um atraso de 7 horas desde o início do edema até a evacuação do hematoma, e que se uma incisão exploratória precoce tivesse sido realizada, a PION poderia ter sido prevenida. ¹⁾ Também foi relatado que 75,8% dos olhos com PION perioperatória permanecem com acuidade visual inferior à contagem de dedos. ¹⁾

Tratamento com esteroides para PION não arterítica

Quanto ao tratamento com esteroides para PION não arterítica, foi relatada melhora significativa no campo visual (P=0,030) no grupo esteroide em comparação com o grupo controle, e melhora significativa no campo visual (P<0,001) e acuidade visual (P=0,031) em relação à linha de base. No entanto, não existem dados de ECR.

Tentativas de oxigenoterapia hiperbárica

Há relatos de sucesso da combinação de oxigenoterapia hiperbárica e esteroides dentro de 72 horas do início em alguns casos de PION perioperatória. Aguarda-se acúmulo de casos e pesquisas futuras.

8. Referências

Kohyama K, Kato H, Kuroki M, et al. Posterior ischemic optic neuropathy following postoperative bleeding and internal jugular vein compression. Nagoya J Med Sci. 2022;84(4):877-883.
Wang MY, Brewer R, Sadun AA. Posterior ischemic optic neuropathy: Perioperative risk factors. Taiwan J Ophthalmol. 2020;10(3):167-173. PMID: 33110746.
Patel AU, Patel US, May EF. Posterior Ischemic Optic Neuropathy Because of Hematologic Malignancy. J Neuroophthalmol. 2024;44(1):e52-e54. PMID: 36729041.