Задняя ишемическая оптическая нейропатия (ЗИОН)

Ключевые моменты с первого взгляда

Задняя ишемическая оптическая нейропатия (ЗИОН) — это острая оптическая нейропатия, вызванная ишемией зрительного нерва кзади от решетчатой пластинки, без отека диска зрительного нерва в острой фазе.
Выделяют три типа: неартериитический, артериитический (гигантоклеточный артериит [ГКА]) и периоперационный.
ЗИОН — редкое заболевание, составляющее лишь около 10% всех случаев ишемии зрительного нерва.
В острой фазе диск зрительного нерва выглядит нормально, а побледнение диска появляется через 6–8 недель, поэтому это диагноз исключения.
При артериитической ЗИОН требуется немедленное введение высоких доз стероидов.
Периоперационная ЗИОН часто бывает двусторонней, тяжелой и необратимой, и не имеет установленного лечения.
Заболеваемость после операций на позвоночнике составляет 0,087%, после шейной диссекции — 0,08%. ¹⁾

1. Что такое задняя ишемическая оптическая нейропатия (ЗИОН)?

Задняя ишемическая оптическая нейропатия (ЗИОН) — это ишемическая оптическая нейропатия, вызванная недостаточностью кровообращения в зрительном нерве кзади от решетчатой пластинки. Она четко отличается от передней ишемической оптической нейропатии (ПИОН) отсутствием отека диска зрительного нерва в острой фазе. ПИОН сопровождается отеком диска в острой фазе и классифицируется по этиологии на артериитическую (ААИОН) и неартериитическую (НАИОН). НАИОН в принципе всегда является передним типом, тогда как артериитическая форма ЗИОН классифицируется как задний тип (ПАИОН).

ЗИОН — редкое заболевание, составляющее лишь около 10% всех случаев ишемии зрительного нерва, и чаще встречается после 50 лет. Выделяют три типа:

Неартериитическая ЗИОН: вторичная по отношению к заболеванию мелких сосудов. Самый редкий тип.
Артериитическая ЗИОН (связанная с гигантоклеточным артериитом): вызвана воспалением и окклюзией задних коротких цилиарных артерий (ЗКЦА) вследствие гигантоклеточного артериита.
Периоперационная ЗИОН: возникает после неофтальмологических операций. Часто сообщается после операций на позвоночнике или шейной диссекции.

Q В чем разница между ЗИОН и ПИОН?

Основное различие заключается в состоянии диска зрительного нерва в острой фазе. При ПИОН в острой фазе возникает отек диска, тогда как при ЗИОН диск в острой фазе выглядит нормально, а побледнение (атрофия) появляется через 6–8 недель. Локализация ишемии: при ПИОН — кпереди от решетчатой пластинки, при ЗИОН — кзади.

2. Основные симптомы и клинические признаки

задняя ишемическая оптическая нейропатия DWI МРТ

Using diffuse weighted image and apparent diffusion coefficient in MRI for diagnosis of posterior ischemic optic neuropathy in a young male: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2022 Apr 14; 22:168. Figure 4. PMCID: PMC9009014. License: CC BY.

T2WI DWI показал очаговый гиперинтенсивный сигнал в левом зрительном нерве. (Красная стрелка)

Субъективные симптомы

Острое и безболезненное снижение зрения : возникает на один или оба глаза. Обычно в течение нескольких часов, но может ухудшаться в течение нескольких дней или недель.
Особенности периоперационной PION : снижение зрения замечается при пробуждении от наркоза. Может быть обнаружено через несколько дней после операции.
Различия в тяжести в зависимости от типа : периоперационная PION в 70% случаев приводит к двустороннему, тяжелому и необратимому нарушению зрения.

Q Насколько сильно снижается зрение?

Значительно варьирует в зависимости от типа. При неартериитической PION в 69% случаев острота зрения составляет ≤ 20/200, и только у 20% сохраняется ≥ 20/40. При периоперационной PION наиболее частой конечной остротой зрения является отсутствие светоощущения (NLP), и в 75,8% глаз острота зрения ≤ счета пальцев. ¹⁾

Клинические признаки (обнаруживаемые врачом при осмотре)

Положительный RAPD : относительный афферентный зрачковый дефект (RAPD) выявляется в односторонних или асимметричных случаях.
Офтальмоскопическая картина в острой фазе : офтальмоскопия и флюоресцентная ангиография (ФА) в норме. Диск зрительного нерва имеет нормальный вид.
Диапазон остроты зрения : от нормального до отсутствия светоощущения (NLP).
Дефекты поля зрения : наиболее часто встречаются центральные дефекты. Также могут наблюдаться горизонтальные гемианопсии (altitudinal defects).
Через 6–8 недель : появление побледнения диска зрительного нерва, преимущественно с височной стороны.
Ишемическая экскавация диска зрительного нерва : может возникать как при артериитической, так и при неартериитической форме. Отличие от глаукомы — бледная атрофия нейроретинального ободка.

Неартериитическая

Состояние диска зрительного нерва : в острой фазе нормальное. Побледнение через 6–8 недель.

Острота зрения : 20/200 или ниже в 69% случаев.

Течение : редкое возникновение. Сообщалось об улучшении поля зрения на стероидах.

Артериитическая (гигантоклеточный артериит)

Состояние диска зрительного нерва : в острой фазе нормальное. Затем побледнение.

Системные симптомы : головная боль, перемежающаяся хромота челюсти, повышение СОЭ/СРБ.

Течение : вероятность восстановления зрения ниже, чем при неартериитической форме.

Периоперационная

Способ возникновения : замечается при пробуждении или в течение нескольких дней после операции.

Поражённая сторона : в 70% случаев двустороннее.

Течение : самое тяжёлое. Наиболее частый исход — отсутствие светоощущения.

3. Причины и факторы риска

Неартериитическая PION

Вторично по отношению к заболеванию мелких сосудов, с участием следующих сосудистых факторов риска.

Сахарный диабет (P=0,014), артериальная гипертензия (P=0,022), мигрень (P=0,039)
Атеросклероз, глаукома, расслоение сонной артерии, каротидно-кавернозная фистула
Гемодиализ, черепно-мозговая травма
Артериальная гипертензия и атеросклероз нарушают механизм ауторегуляции зрительного нерва.

Артериитическая ПИОН (связанная с гигантоклеточным артериитом)

Воспаление и окклюзия задних коротких цилиарных артерий (ЗКЦА) вследствие гигантоклеточного артериита являются основной причиной.
Другие глазничные артерии также могут быть вовлечены.
Чаще встречается у пожилых людей, вероятность восстановления зрения ниже, чем при неартериитической нехирургической ПИОН.

Периоперационная ПИОН

Возникает у более молодых пациентов по сравнению с артериитической ПИОН. Известны следующие факторы риска.

Существующие факторы риска:

Мужской пол, ожирение, синдром обструктивного апноэ сна
Применение амиодарона или ингибиторов ФДЭ-5

Интраоперационные факторы риска:

Длительная артериальная гипотензия, послеоперационная анемия
Снижение перфузионного давления глаза (MOPP) из-за повышения внутриглазного давления (ВГД) (MOPP = среднее артериальное давление (САД) − ВГД)
Отек лица, положение лежа на животе

Связанные хирургические процедуры (в порядке частоты):

Операции на позвоночнике (54,2% зарегистрированных случаев): использование рамы Уилсона, преднамеренная гипотензия, общая анестезия в положении лежа на животе являются факторами риска¹⁾
Радикальная шейная диссекция (13,3%): венозный застой из-за сдавления/перевязки внутренней яремной вены (ВЯВ) участвует в механизме¹⁾
Другие: кардиальное шунтирование, блефаропластика, операции на пазухах, операции на тазобедренном суставе, радикальная простатэктомия и др.

Заболеваемость после операций на позвоночнике составляет 0,087%, после шейной диссекции — 0,08%.¹⁾

Q Каков риск развития PION после операции?

Заболеваемость после операций на позвоночнике составляет 0,087%, после шейной диссекции — 0,08%.¹⁾ Частота низкая, но в случае развития прогноз для зрения крайне неблагоприятный, поэтому важны предоперационное разъяснение пациентам из группы высокого риска и периоперационное ведение.

4. Диагностика и методы обследования

PION является клиническим диагнозом, а также диагнозом исключения. Диагностический процесс выглядит следующим образом.

Острое снижение зрения + дефект поля зрения + положительный RAPD + нормальный диск зрительного нерва в острой фазе → побледнение диска через 6–8 недель → исключение других причин (ретробульбарный неврит, заболевания сетчатки, компрессия, интоксикация и т.д.). Периоперационная PION возникает после неофтальмологических операций, поэтому диагноз относительно ясен.

Анализы крови (дифференциация артериитической и неартериитической форм)

У пациентов в возрасте 50 лет и старше измеряйте СОЭ и СРБ для исключения гигантоклеточного артериита.

Ниже приведены чувствительность и специфичность каждого теста для диагностики гигантоклеточного артериита.

Тест	Чувствительность	Специфичность
СОЭ + СРБ вместе	До 100%	97%
Тромбоцитоз	57,0%	96,5%
Низкий гемоглобин	46,3%	92,9%
Снижение гематокрита	39,8 %	91,3 %
Лейкоцитоз	28,1 %	85,7 %

СРБ имеет более высокую специфичность, чем СОЭ. Нормальное значение СОЭ за 1 час составляет половину возраста у мужчин и половину (возраст + 10) у женщин. Биопсия височной артерии (БВА) является золотым стандартом диагностики гигантоклеточного артериита, при правильном выполнении чувствительность и специфичность превышают 95%. Биопсию следует проводить в течение нескольких дней после начала стероидной терапии. При неартериитической ПИОН эти показатели в норме.

Лучевая диагностика (МРТ)

Диффузионно-взвешенное изображение (DWI) : В заднем отделе зрительного нерва может наблюдаться ограничение диффузии (снижение ИКД). Ограничение диффузии возникает из-за цитотоксического отека, при котором вода накапливается внутри клеток. Однако успешные случаи редки.

Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП)

Полезно для дифференциации с ретробульбарным невритом (неспецифично).
При ПИОН преобладает снижение амплитуды. При ретробульбарном неврите преобладает удлинение латентности.
Удлинение латентности ЗВП более чем на 30 мс указывает на ретробульбарный неврит, а не на ПИОН.
Электроретинограмма и ФАГ в начале заболевания в норме.

Дифференциальный диагноз

Основными дифференциальными диагнозами являются ретробульбарный неврит, заболевания макулы и сетчатки, токсическая оптическая нейропатия, а также компрессия или воспаление заднего отдела зрительного нерва. Для различения ишемической оптической нейропатии и ретробульбарного неврита используются комбинация ВЭП, электроретинограммы, ОКТ и DWI МРТ.

5. Стандартное лечение

Артериитическая ПИОН (связанная с гигантоклеточным артериитом)

Рекомендуется следующий протокол:

Острая фаза: Метилпреднизолон (стероид) 1 г/сут внутривенно капельно в течение 3–5 дней.
Поддерживающая фаза: Переход на пероральный прием преднизолона 1 мг/кг/сут.
Постепенное снижение: Медленное снижение в течение как минимум 4–6 месяцев под контролем СОЭ. В некоторых случаях может потребоваться более года.
Внимание: Альтернирующий прием стероидов не рекомендуется.

Согласно зарубежным сообщениям, медианная начальная доза составляет 80 мг/сут преднизолона, с последующим снижением после стабилизации СОЭ и СРБ. Длительность лечения, включая снижение, составляет около 2,5 месяцев.

Неартериитическая ПИОН

Установленного эффективного лечения не существует. Антикоагулянты, вазодилататоры, пероральные стероиды и декомпрессия оболочки зрительного нерва применялись, но значительного улучшения зрительного прогноза не доказано. Метод с преднизолоном 80 мг/сут в течение 2 недель с последующим снижением может рассматриваться, но данные РКИ отсутствуют.

Периоперационная ПИОН

Установленного лечения нет. Стероиды обычно не рекомендуются. Общие меры включают:

Контроль сосудистых факторов риска (минимизация кровотечения, поддержание адекватного среднего артериального давления)
Минимизация положения на животе
Максимизация венозного оттока от головы

Practice Advisory (периоперационные рекомендации) для спинальной хирургии

Систематическое предоперационное, интраоперационное и послеоперационное ведение важно для предотвращения потери зрения.

Предоперационно:

Оценка анемии, ожирения и сосудистых факторов риска (гипертония, диабет, инсульт в анамнезе, курение)
Информирование пациентов высокого риска о риске потери зрения

Интраоперационно:

Непрерывный мониторинг системного артериального давления у пациентов высокого риска
Преднамеренная гипотензия используется только при абсолютной необходимости (после мультидисциплинарного взаимодействия)
Адекватное лечение длительного снижения артериального давления
У пациентов с гипертонией поддерживать артериальное давление на более высоком уровне
Частый мониторинг Hb/Ht у пациентов высокого риска со значительным кровотечением
Поддержание объема циркулирующей крови с помощью трансфузий, кристаллоидов и коллоидов
Управление положением: Голова в нейтральном положении, обращена вперед, на уровне тела или выше. Избегать прямого давления на глазные яблоки, регулярно проверять положение глаз во время операции.

Послеоперационно:

Проверка зрения при пробуждении. При подозрении немедленная консультация офтальмолога.
Поддержание адекватных SpO₂, гемодинамики и уровня Hb/Ht.

Q Восстанавливается ли зрение при ПИОН?

Прогноз значительно различается в зависимости от типа. При артериитической ПИОН немедленное введение стероидов может уменьшить прогрессирование и вовлечение второго глаза, но значительного улучшения уже сниженного зрения пораженного глаза ожидать трудно. Периоперационная ПИОН не реагирует на стероиды и часто имеет двустороннее, необратимое и тяжелое течение. При неартериитической ПИОН есть сообщения об улучшении поля зрения на фоне стероидов, но убедительных доказательств нет.

6. Патофизиология и подробные механизмы развития

Кровоснабжение и анатомия зрительного нерва

Задний зрительный нерв делится на три отдела: внутриглазничный, внутриканальцевый и внутричерепной. Задняя часть зрительного нерва за решетчатой пластинкой получает кровоснабжение из сосудистого сплетения мягкой мозговой оболочки и ветвей центральной артерии сетчатки.

Внутриглазничный сегмент: двойное кровоснабжение из сосудистой сети мягкой мозговой оболочки (периферическое центростремительное) и ветвей центральной артерии сетчатки (аксональное центробежное).
Внутриканальцевая часть: только периферическая центростремительная система из ветвей глазной артерии.
Внутричерепная часть: только сосудистая сеть мягкой мозговой оболочки.

Механизмы ишемии

Ишемия возникает в сосудистой сети мягкой мозговой оболочки и распространяется на зрительный нерв.
При ишемии центробежной сосудистой системы центральная часть нерва имеет тенденцию сохраняться.
При ишемии центростремительной сосудистой системы периферическая часть нерва имеет тенденцию сохраняться (чаще встречается как при артериитической, так и при неартериитической PION).

Механизм периоперационной PION

Послеоперационное кровотечение и повышение внутричерепного давления из-за двусторонней компрессии внутренних яремных вен (ВЯВ) снижают перфузию зрительного нерва, что способствует развитию. ¹⁾ Перевязка ВЯВ была предложена в качестве фактора риска ишемической оптической нейропатии, и предполагается, что венозный застой нарушает артериальную перфузию. ¹⁾ Механизмы снижения доставки кислорода включают: ① низкий уровень кислорода в циркулирующей крови, ② снижение артериального перфузионного давления и ③ увеличение сопротивления кровотоку. ¹⁾

Гистопатология

Ишемия может щадить периферические или центральные сегменты или приводить к полному инфаркту.
Микроскопические данные: ацеллюлярность фиброваскулярных перегородок мягкой мозговой оболочки, легкое кровоизлияние, инфильтрация клетками-глиоцитами, потеря миелина.

7. Последние исследования и будущие перспективы (отчеты на стадии исследования)

Клинический случай PION вследствие послеоперационного кровотечения и компрессии ВЯВ

Kohyama et al. (2022) сообщили о случае PION, развившейся после ларингофарингэктомии с двусторонней шейной диссекцией и реконструкцией свободным тощекишечным лоскутом. ¹⁾ Это считается первым зарегистрированным случаем PION, вызванной послеоперационным кровотечением и двусторонней компрессией ВЯВ.

Время операции 13,5 часов, общая кровопотеря 740 г. Систолическое артериальное давление снизилось с предоперационных примерно 150 мм рт. ст. до минимума 80 мм рт. ст. (на несколько минут). Гемоглобин снизился с предоперационных 13,5 г/дл до послеоперационных 9,5 г/дл, а затем резко упал до 6,1 г/дл из-за кровотечения. Гематокрит снизился с предоперационных 38,1% до послеоперационных 29,3%, а затем до 19,3%. После операции возник отек лица и шеи, и обе ВЯВ были сдавлены гематомой. ¹⁾

Пероральный прием преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут в течение более 2 месяцев не улучшил остроту зрения, которая осталась на уровне светоощущения, и через год восстановления зрения не наблюдалось. ¹⁾ Авторы отмечают, что между возникновением отека и удалением гематомы прошло 7 часов, и ранний диагностический разрез мог бы предотвратить PION. ¹⁾ Также сообщается, что в 75,8% случаев периоперационной PION острота зрения остается ниже счета пальцев. ¹⁾

Стероидная терапия при неартериитической PION

Что касается стероидной терапии при неартериитической PION, сообщается о значительном улучшении поля зрения (P=0,030) в группе стероидов по сравнению с контрольной группой, а также о значительном улучшении поля зрения (P<0,001) и остроты зрения (P=0,031) по сравнению с исходным уровнем. Однако данные РКИ отсутствуют.

Попытка гипербарической оксигенации

Имеются сообщения об успешном применении комбинации гипербарической оксигенации в течение 72 часов после начала и стероидов в небольшом числе случаев периоперационной PION. Ожидается накопление случаев и дальнейшие исследования.

8. Ссылки

Kohyama K, Kato H, Kuroki M, et al. Posterior ischemic optic neuropathy following postoperative bleeding and internal jugular vein compression. Nagoya J Med Sci. 2022;84(4):877-883.
Wang MY, Brewer R, Sadun AA. Posterior ischemic optic neuropathy: Perioperative risk factors. Taiwan J Ophthalmol. 2020;10(3):167-173. PMID: 33110746.
Patel AU, Patel US, May EF. Posterior Ischemic Optic Neuropathy Because of Hematologic Malignancy. J Neuroophthalmol. 2024;44(1):e52-e54. PMID: 36729041.