Bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ sau (PION)

Các điểm chính trong nháy mắt

Bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ sau (PION) là bệnh thần kinh thị giác cấp tính do thiếu máu cục bộ của dây thần kinh thị giác phía sau lamina cribrosa, không kèm phù gai thị trong giai đoạn cấp.
Được phân loại thành ba thể: không do viêm động mạch, do viêm động mạch (viêm động mạch tế bào khổng lồ [GCA]) và chu phẫu.
PION chỉ chiếm khoảng 10% tổng số các trường hợp thiếu máu cục bộ thần kinh thị giác, là một bệnh hiếm gặp.
Trong giai đoạn cấp, gai thị trông bình thường, và tình trạng nhạt màu xuất hiện sau 6–8 tuần, do đó là chẩn đoán loại trừ.
PION do viêm động mạch cần dùng corticosteroid liều cao ngay lập tức.
PION chu phẫu thường diễn tiến hai mắt, nặng và không hồi phục, chưa có phương pháp điều trị xác lập.
Tỷ lệ mắc sau phẫu thuật cột sống được báo cáo là 0,087%, sau nạo vét cổ là 0,08%. ¹⁾

1. Bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ sau (PION) là gì?

Bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ sau (PION) là bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ gây ra bởi suy tuần hoàn ở dây thần kinh thị giác phía sau lamina cribrosa. Không có phù gai thị trong giai đoạn cấp giúp phân biệt rõ ràng với bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước (AION). AION có phù gai thị trong giai đoạn cấp và được phân loại theo nguyên nhân thành thể do viêm động mạch (AAION) và không do viêm động mạch (NAION). NAION về nguyên tắc luôn là thể trước, trong khi PION do viêm động mạch được phân loại là thể sau (PAION).

PION chỉ chiếm khoảng 10% tổng số các trường hợp thiếu máu cục bộ thần kinh thị giác, là bệnh hiếm gặp, thường xảy ra sau tuổi 50. Được phân loại thành ba thể sau:

PION không do viêm động mạch: Thứ phát sau bệnh mạch máu nhỏ. Là thể hiếm gặp nhất.
PION do viêm động mạch (liên quan đến viêm động mạch tế bào khổng lồ): Do viêm và tắc động mạch mi sau ngắn (PCA) bởi viêm động mạch tế bào khổng lồ.
PION chu phẫu: Xảy ra sau phẫu thuật không nhãn khoa. Thường được báo cáo sau phẫu thuật cột sống và nạo vét cổ.

Q PION và AION khác nhau như thế nào?

Sự khác biệt chính là hình ảnh gai thị trong giai đoạn cấp. Trong AION, có phù gai thị trong giai đoạn cấp, trong khi ở PION, gai thị trông bình thường trong giai đoạn cấp, và tình trạng nhạt màu (teo) xuất hiện sau 6–8 tuần. Vị trí thiếu máu cục bộ ở AION là phía trước lamina cribrosa, còn ở PION là phía sau.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

MRI khuếch tán bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ sau

Using diffuse weighted image and apparent diffusion coefficient in MRI for diagnosis of posterior ischemic optic neuropathy in a young male: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2022 Apr 14; 22:168. Figure 4. PMCID: PMC9009014. License: CC BY.

T2WI DWI cho thấy tín hiệu cường độ cao khu trú ở dây thần kinh thị giác trái. (Mũi tên đỏ)

Triệu chứng chủ quan

Giảm thị lực cấp tính và không đau: Xảy ra ở một hoặc cả hai mắt. Thường xảy ra trong vài giờ, nhưng có thể xấu đi trong vài ngày đến vài tuần.
Đặc điểm của PION chu phẫu: Giảm thị lực lần đầu tiên được nhận thấy khi tỉnh dậy sau gây mê. Đôi khi được phát hiện vài ngày sau phẫu thuật.
Khác biệt về mức độ nghiêm trọng theo loại: Trong PION chu phẫu, 70% trường hợp là hai mắt và gây suy giảm thị lực nghiêm trọng và vĩnh viễn.

Q Thị lực giảm bao nhiêu?

Khác nhau rất nhiều tùy theo loại bệnh. Trong PION không do viêm động mạch, 69% trường hợp có thị lực 20/200 hoặc kém hơn, và chỉ 20% duy trì được 20/40 hoặc tốt hơn. Trong PION chu phẫu, thị lực cuối cùng là không có cảm nhận ánh sáng (NLP) là phổ biến nhất, và 75,8% số mắt trong tất cả các trường hợp được báo cáo là thị lực dưới mức đếm ngón tay. ¹⁾

Dấu hiệu lâm sàng (dấu hiệu bác sĩ xác nhận khi khám)

RAPD dương tính: Trong các trường hợp một mắt hoặc không đối xứng, quan sát thấy khiếm khuyết đồng tử hướng tâm tương đối (RAPD).
Dấu hiệu đáy mắt cấp tính: Cả soi đáy mắt và chụp mạch huỳnh quang (FA) đều bình thường. Đĩa thị giác có hình dạng bình thường.
Phạm vi thị lực: Từ bình thường đến không có cảm nhận ánh sáng (NLP).
Khiếm khuyết thị trường: Khiếm khuyết trung tâm là phổ biến nhất. Khiếm khuyết altitudinal cũng được quan sát thấy.
Sau 6-8 tuần: Xuất hiện teo đĩa thị giác, đặc biệt ở phía thái dương.
Lõm thần kinh thị giác sau thiếu máu cục bộ: Có thể xuất hiện ở cả thể động mạch và không động mạch. Khác với glôcôm là kèm theo teo nhợt nhạt của vành thần kinh thị giác.

Không do động mạch

Dấu hiệu đĩa thị: Bình thường ở giai đoạn cấp. Trở nên nhợt nhạt sau 6-8 tuần.

Thị lực: 69% là 20/200 hoặc kém hơn.

Diễn tiến: Hiếm gặp. Có báo cáo cải thiện thị trường với steroid.

Do động mạch (viêm động mạch tế bào khổng lồ)

Dấu hiệu đĩa thị: Bình thường ở giai đoạn cấp. Sau đó trở nên nhợt nhạt.

Triệu chứng toàn thân: Đau đầu, đau hàm khi nhai, tăng ESR/CRP.

Diễn tiến: Khả năng phục hồi thị lực thấp hơn thể không do động mạch.

Chu phẫu

Cách khởi phát: Nhận thấy khi thức dậy hoặc trong vòng vài ngày sau phẫu thuật.

Bên bị ảnh hưởng: 70% cả hai mắt.

Diễn tiến: Nặng nhất. NLP là kết cục phổ biến nhất.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

PION không do động mạch

Xảy ra thứ phát sau bệnh vi mạch, với các yếu tố nguy cơ mạch máu sau đây.

Đái tháo đường (P=0,014), Tăng huyết áp (P=0,022), Đau nửa đầu (P=0,039)
Xơ vữa động mạch, glôcôm, bóc tách động mạch cảnh, rò động mạch cảnh-xoang hang
Lọc máu, chấn thương đầu
Tăng huyết áp và xơ vữa động mạch làm suy yếu cơ chế tự điều chỉnh của thần kinh thị giác.

PION do viêm động mạch (liên quan đến viêm động mạch tế bào khổng lồ)

Nguyên nhân chính là viêm và tắc động mạch mi sau ngắn (PCA) do viêm động mạch tế bào khổng lồ.
Các động mạch hốc mắt khác cũng có thể liên quan.
Thường gặp ở người cao tuổi, khả năng phục hồi thị lực thấp hơn so với PION không do viêm động mạch không phẫu thuật.

PION Chu phẫu

Xảy ra ở nhóm tuổi trẻ hơn so với bệnh nhân PION do viêm động mạch. Các yếu tố nguy cơ sau đây được biết đến.

Yếu tố nguy cơ có sẵn:

Nam giới, béo phì, ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn
Sử dụng amiodarone hoặc thuốc ức chế PDE-5

Yếu tố nguy cơ trong phẫu thuật:

Hạ huyết áp động mạch kéo dài, thiếu máu sau phẫu thuật
Giảm áp lực tưới máu mắt (MOPP) do tăng áp lực nội nhãn (IOP) (MOPP = huyết áp động mạch trung bình (MAP) − IOP)
Phù mặt, tư thế nằm sấp

Các thủ thuật phẫu thuật liên quan (theo thứ tự tần suất):

Phẫu thuật cột sống (54,2% các trường hợp được báo cáo): sử dụng khung Wilson, hạ huyết áp chủ động, gây mê toàn thân tư thế nằm sấp là các yếu tố nguy cơ¹⁾
Phẫu thuật nạo vét hạch cổ triệt để (13,3%): ứ trệ tĩnh mạch do chèn ép/thắt tĩnh mạch cảnh trong (IJV) liên quan đến cơ chế¹⁾
Khác: bắc cầu tim, phẫu thuật tạo hình mí mắt, phẫu thuật xoang, phẫu thuật hông, cắt tuyến tiền liệt triệt để, v.v.

Tỷ lệ mắc sau phẫu thuật cột sống được báo cáo là 0,087%, sau phẫu thuật nạo vét hạch cổ là 0,08%.¹⁾

Q Nguy cơ PION sau phẫu thuật là bao nhiêu?

Tỷ lệ mắc sau phẫu thuật cột sống được báo cáo là 0,087%, sau phẫu thuật nạo vét hạch cổ là 0,08%.¹⁾ Mặc dù tần suất thấp, nhưng tiên lượng thị lực khi xảy ra là rất xấu, do đó việc giải thích trước phẫu thuật cho bệnh nhân nguy cơ cao và quản lý chu phẫu là rất quan trọng.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

PION là chẩn đoán lâm sàng và cũng là chẩn đoán loại trừ. Quy trình chẩn đoán như sau:

Giảm thị lực cấp tính + khiếm khuyết thị trường + RAPD dương tính + hình ảnh gai thị bình thường ở giai đoạn cấp → nhạt màu gai thị sau 6-8 tuần → loại trừ các nguyên nhân khác (viêm dây thần kinh thị giác sau nhãn cầu, bệnh võng mạc, chèn ép, nhiễm độc, v.v.). PION chu phẫu xảy ra sau phẫu thuật không liên quan đến mắt, do đó chẩn đoán tương đối rõ ràng.

Xét nghiệm máu (phân biệt viêm động mạch và không viêm động mạch)

Ở bệnh nhân từ 50 tuổi trở lên, đo ESR và CRP để loại trừ viêm động mạch tế bào khổng lồ.

Dưới đây là độ nhạy và độ đặc hiệu của từng xét nghiệm để chẩn đoán viêm động mạch tế bào khổng lồ.

Xét nghiệm	Độ nhạy	Độ đặc hiệu
ESR + CRP kết hợp	Tối đa 100%	97%
Tăng tiểu cầu	57,0%	96,5%
Hemoglobin thấp	46,3%	92,9%
Giảm hematocrit	39,8%	91,3%
Tăng bạch cầu	28,1%	85,7%

CRP có độ đặc hiệu cao hơn ESR. Giá trị tham chiếu của ESR là giá trị 1 giờ, đối với nam là một nửa tuổi, đối với nữ là một nửa (tuổi + 10). Sinh thiết động mạch thái dương (TAB) là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định viêm động mạch tế bào khổng lồ, với độ nhạy và độ đặc hiệu >95% nếu thực hiện đúng cách. Nên thực hiện sinh thiết trong vòng vài ngày ngay cả sau khi bắt đầu dùng steroid. Trong PION không do viêm động mạch, không có bất thường ở các giá trị xét nghiệm này.

Chẩn đoán hình ảnh (MRI)

Hình ảnh khuếch tán (DWI): Có thể thấy hạn chế khuếch tán (giảm ADC) ở thần kinh thị giác sau. Hạn chế khuếch tán xảy ra do phù độc tế bào, nước tích tụ trong tế bào. Tuy nhiên, các trường hợp thành công rất hiếm.

Điện thế gợi thị giác (VEP)

Hữu ích để phân biệt với viêm thần kinh thị giác sau nhãn cầu (không đặc hiệu).
Trong PION, giảm biên độ là chủ yếu. Trong viêm thần kinh thị giác sau nhãn cầu, kéo dài thời gian tiềm tàng là chủ yếu.
Kéo dài thời gian tiềm tàng VEP ≥30 ms gợi ý viêm thần kinh thị giác sau nhãn cầu hơn là PION.
Điện võng mạc và chụp mạch huỳnh quang cho thấy bình thường khi khởi phát.

Chẩn đoán phân biệt

Viêm thần kinh thị giác sau nhãn cầu, bệnh hoàng điểm và võng mạc, bệnh thần kinh thị giác do nhiễm độc, chèn ép hoặc viêm thần kinh thị giác sau là các chẩn đoán phân biệt chính. Để phân biệt bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ với viêm thần kinh thị giác sau nhãn cầu, cần đánh giá kết hợp VEP, điện võng mạc, OCT và DWI MRI.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

PION do viêm động mạch (liên quan đến viêm động mạch tế bào khổng lồ)

Phác đồ sau đây được khuyến nghị:

Giai đoạn cấp: Methylprednisolone (steroid) 1 g/ngày tiêm tĩnh mạch trong 3–5 ngày.
Giai đoạn duy trì: Chuyển sang prednisolone uống 1 mg/kg/ngày.
Giảm dần: Giảm từ từ trong ít nhất 4–6 tháng, theo dõi ESR. Một số trường hợp có thể cần hơn một năm.
Lưu ý: Không khuyến nghị dùng steroid cách ngày.

Theo báo cáo quốc tế, liều khởi đầu trung bình là prednisolone 80 mg/ngày, giảm dần sau khi ESR và CRP ổn định. Thời gian điều trị bao gồm giảm dần khoảng 2,5 tháng.

PION không do viêm động mạch

Không có liệu pháp hiệu quả đã được thiết lập. Thuốc chống đông, thuốc giãn mạch, steroid uống và phẫu thuật giải áp bao thần kinh thị giác đã được thử nhưng không chứng minh cải thiện tiên lượng thị lực đáng kể. Có thể xem xét prednisolone 80 mg/ngày trong 2 tuần sau đó giảm dần, nhưng không có dữ liệu RCT.

PION chu phẫu

Không có liệu pháp đã được thiết lập. Steroid thường không được khuyến nghị. Các biện pháp chung bao gồm:

Xử lý các yếu tố nguy cơ mạch máu (giảm thiểu chảy máu, duy trì MAP thích hợp)
Giảm thiểu tư thế nằm sấp
Tối đa hóa dẫn lưu tĩnh mạch từ đầu

Khuyến cáo Thực hành (Hướng dẫn Quản lý Chu phẫu) cho Phẫu thuật Cột sống

Quản lý có hệ thống trước, trong và sau phẫu thuật rất quan trọng để ngăn ngừa mất thị lực.

Trước phẫu thuật:

Đánh giá thiếu máu, béo phì và các yếu tố nguy cơ mạch máu (tăng huyết áp, tiểu đường, tiền sử đột quỵ, hút thuốc)
Giải thích nguy cơ mất thị lực cho bệnh nhân nguy cơ cao

Trong phẫu thuật:

Theo dõi huyết áp toàn thân liên tục ở bệnh nhân nguy cơ cao
Chỉ sử dụng hạ huyết áp chủ động khi thực sự cần thiết (sau khi phối hợp đa chuyên khoa)
Điều trị thích hợp tình trạng hạ huyết áp kéo dài
Duy trì huyết áp động mạch ở mức cao hơn ở bệnh nhân tăng huyết áp
Theo dõi Hb/Ht thường xuyên ở bệnh nhân nguy cơ cao có chảy máu đáng kể
Duy trì thể tích máu lưu thông bằng truyền máu, dung dịch tinh thể và dung dịch keo
Quản lý tư thế: Giữ đầu ở vị trí trung tính, hướng về phía trước, ngang bằng hoặc cao hơn cơ thể. Tránh đè trực tiếp lên mắt, kiểm tra vị trí mắt định kỳ trong khi phẫu thuật.

Sau phẫu thuật:

Kiểm tra thị lực khi thức dậy. Nếu có lo ngại, hãy tham vấn bác sĩ nhãn khoa ngay lập tức
Duy trì SpO₂, huyết động và Hb/Ht thích hợp

Q Thị lực trong PION có hồi phục không?

Tiên lượng khác nhau đáng kể tùy theo loại. Trong PION do viêm động mạch, steroid ngay lập tức có thể làm giảm tiến triển và lan sang mắt kia, nhưng khó có thể cải thiện đáng kể thị lực đã giảm của mắt bị ảnh hưởng. PION chu phẫu không đáp ứng với steroid, thường là hai mắt, không hồi phục và nặng. Đối với PION không do viêm động mạch, có báo cáo cải thiện thị trường với steroid, nhưng không có bằng chứng chắc chắn.

6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết

Cung cấp máu cho thần kinh thị giác và giải phẫu

Thần kinh thị giác sau được chia thành ba phần: trong hốc mắt, trong ống thị giác và trong sọ. Thần kinh thị giác sau lamina cribrosa nhận máu từ đám rối mạch máu màng nuôi và các nhánh của động mạch trung tâm võng mạc.

Đoạn trong hốc mắt: Cung cấp kép từ mạng mạch máu màng nuôi (hướng tâm ngoại vi) và các nhánh động mạch trung tâm võng mạc (ly tâm trục).
Phần trong ống thị giác: Chỉ có hệ thống hướng tâm ngoại vi từ các nhánh của động mạch mắt.
Phần trong sọ: Chỉ có mạng mạch máu màng nuôi.

Cơ chế thiếu máu cục bộ

Thiếu máu cục bộ xảy ra ở mạng lưới mạch máu mềm và lan đến dây thần kinh thị giác.
Trong thiếu máu cục bộ của hệ thống mạch ly tâm, phần trung tâm của dây thần kinh có xu hướng được bảo tồn.
Trong thiếu máu cục bộ của hệ thống mạch hướng tâm, phần ngoại vi của dây thần kinh có xu hướng được bảo tồn (phổ biến hơn ở cả PION do viêm động mạch và không do viêm động mạch).

Cơ chế của PION chu phẫu

Chảy máu sau phẫu thuật và tăng áp lực nội sọ do chèn ép tĩnh mạch cảnh trong (IJV) hai bên làm giảm tưới máu dây thần kinh thị giác, góp phần gây bệnh. ¹⁾ Thắt IJV được đề xuất là yếu tố nguy cơ của bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ, với giả thuyết rằng ứ trệ tĩnh mạch làm suy giảm tưới máu động mạch. ¹⁾ Các cơ chế giảm cung cấp oxy bao gồm: ① nồng độ oxy trong máu lưu thông thấp, ② giảm áp lực tưới máu động mạch, ③ tăng sức cản dòng máu. ¹⁾

Mô bệnh học

Thiếu máu cục bộ có thể được bảo tồn ở đoạn ngoại vi hoặc trung tâm, hoặc có thể dẫn đến nhồi máu toàn bộ.
Kết quả hiển vi: mất tế bào ở vách ngăn sợi mạch mềm, xuất huyết nhẹ, thâm nhiễm tế bào gitter, và mất myelin.

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (Báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Báo cáo ca bệnh PION do chảy máu sau phẫu thuật và chèn ép IJV

Kohyama và cộng sự (2022) đã báo cáo một trường hợp PION sau phẫu thuật cắt thanh quản-hầu + bóc tách cổ hai bên + tái tạo vạt hỗng tràng tự do. ¹⁾ Đây được coi là báo cáo ca bệnh đầu tiên về PION do chảy máu sau phẫu thuật và chèn ép IJV hai bên.

Thời gian phẫu thuật 13,5 giờ, tổng lượng máu mất 740 g. Huyết áp tâm thu giảm từ khoảng 150 mmHg trước phẫu thuật xuống tối thiểu 80 mmHg (trong vài phút). Hemoglobin giảm từ 13,5 g/dL trước phẫu thuật xuống 9,5 g/dL sau phẫu thuật, sau đó giảm mạnh xuống 6,1 g/dL do chảy máu. Hematocrit giảm từ 38,1% trước phẫu thuật xuống 29,3% sau phẫu thuật, sau đó xuống 19,3%. Phù mặt và cổ xảy ra sau phẫu thuật, và cả hai IJV bị chèn ép bởi khối máu tụ. ¹⁾

Prednisolon đường uống 1 mg/kg/ngày được dùng trong 2 tháng hoặc hơn, nhưng thị lực vẫn ở mức nhận biết ánh sáng mà không cải thiện, và không có sự phục hồi thị lực nào được ghi nhận sau 1 năm. ¹⁾ Các tác giả chỉ ra rằng có sự chậm trễ 7 giờ từ khi phù nề xuất hiện đến khi giải phóng khối máu tụ, và nếu được rạch thăm dò sớm, có thể đã ngăn ngừa được PION. ¹⁾ Cũng đã được báo cáo rằng 75,8% mắt bị PION chu phẫu vẫn có thị lực dưới mức đếm ngón tay. ¹⁾

Điều trị steroid cho PION không do viêm động mạch

Về điều trị steroid cho PION không do viêm động mạch, đã có báo cáo về sự cải thiện đáng kể thị trường (P=0,030) ở nhóm dùng steroid so với nhóm đối chứng, và cải thiện đáng kể thị trường (P<0,001) và thị lực (P=0,031) so với ban đầu. Tuy nhiên, không có dữ liệu từ thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng.

Thử nghiệm liệu pháp oxy cao áp

Có báo cáo về sự thành công của kết hợp liệu pháp oxy cao áp và steroid trong vòng 72 giờ khởi phát ở một số trường hợp PION chu phẫu. Cần tích lũy thêm ca bệnh và nghiên cứu trong tương lai.

8. Tài liệu tham khảo

Kohyama K, Kato H, Kuroki M, et al. Posterior ischemic optic neuropathy following postoperative bleeding and internal jugular vein compression. Nagoya J Med Sci. 2022;84(4):877-883.
Wang MY, Brewer R, Sadun AA. Posterior ischemic optic neuropathy: Perioperative risk factors. Taiwan J Ophthalmol. 2020;10(3):167-173. PMID: 33110746.
Patel AU, Patel US, May EF. Posterior Ischemic Optic Neuropathy Because of Hematologic Malignancy. J Neuroophthalmol. 2024;44(1):e52-e54. PMID: 36729041.