Neuropathie optique ischémique postérieure (NOIP)

Points clés en un coup d’œil

La neuropathie optique ischémique postérieure (NOIP) est une neuropathie optique aiguë due à une ischémie du nerf optique en arrière de la lame criblée, sans œdème de la papille optique en phase aiguë.
Elle est classée en trois types : non artéritique, artéritique (artérite à cellules géantes [ACG]) et périopératoire.
La NOIP est une maladie rare, représentant seulement environ 10 % de tous les cas d’ischémie du nerf optique.
En phase aiguë, la papille optique semble normale, et une pâleur papillaire apparaît 6 à 8 semaines plus tard, ce qui en fait un diagnostic d’exclusion.
La NOIP artéritique nécessite une administration immédiate de corticostéroïdes à haute dose.
La NOIP périopératoire est souvent bilatérale, sévère et irréversible, et il n’existe pas de traitement établi.
L’incidence après une chirurgie rachidienne est de 0,087 % et après un curage cervical de 0,08 %. ¹⁾

1. Qu’est-ce que la neuropathie optique ischémique postérieure (NOIP) ?

La neuropathie optique ischémique postérieure (NOIP) est une neuropathie optique ischémique causée par une insuffisance circulatoire du nerf optique en arrière de la lame criblée. Elle se distingue clairement de la neuropathie optique ischémique antérieure (NOIA) par l’absence d’œdème de la papille optique en phase aiguë. La NOIA s’accompagne d’un œdème papillaire en phase aiguë et est classée en types artéritique (AION artéritique) et non artéritique (NAION). La NAION est essentiellement toujours de type antérieur, tandis que la forme artéritique de la NOIP est classée comme type postérieur (PAION).

La NOIP est une maladie rare, représentant seulement environ 10 % de tous les cas d’ischémie du nerf optique, et survient principalement après l’âge de 50 ans. Elle est classée en trois types :

NOIP non artéritique : secondaire à une maladie des petits vaisseaux. C’est le type le plus rare.
NOIP artéritique (liée à l’artérite à cellules géantes) : causée par une inflammation et une occlusion des artères ciliaires courtes postérieures dues à l’artérite à cellules géantes.
NOIP périopératoire : survient après une chirurgie non ophtalmique. Souvent rapportée après une chirurgie rachidienne ou un curage cervical.

Q Quelle est la différence entre la NOIP et la NOIA ?

La principale différence réside dans l’aspect de la papille optique en phase aiguë. Dans la NOIA, un œdème papillaire apparaît en phase aiguë, tandis que dans la NOIP, la papille semble normale en phase aiguë, et une pâleur (atrophie) apparaît 6 à 8 semaines plus tard. Le site de l’ischémie est antérieur à la lame criblée dans la NOIA et postérieur dans la NOIP.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

neuropathie optique ischémique postérieure IRM DWI

Using diffuse weighted image and apparent diffusion coefficient in MRI for diagnosis of posterior ischemic optic neuropathy in a young male: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2022 Apr 14; 22:168. Figure 4. PMCID: PMC9009014. License: CC BY.

T2WI DWI a montré un signal hyperintense focal au niveau du nerf optique gauche. (Flèche rouge)

Symptômes subjectifs

Baisse d’acuité visuelle aiguë et indolore : survient de manière unilatérale ou bilatérale. Habituellement en quelques heures, mais peut s’aggraver sur plusieurs jours à semaines.
Caractéristiques de la PION périopératoire : la baisse de vision est remarquée au réveil de l’anesthésie. Peut être découverte quelques jours après la chirurgie.
Différence de sévérité selon le type : la PION périopératoire entraîne une atteinte visuelle bilatérale, sévère et permanente dans 70 % des cas.

Q À quel point la vision diminue-t-elle ?

Cela varie considérablement selon le type. Dans la PION non artéritique, 69 % des cas ont une acuité visuelle ≤ 20/200, et seulement 20 % maintiennent ≥ 20/40. Dans la PION périopératoire, l’acuité finale la plus fréquente est l’absence de perception lumineuse (NLP), et 75,8 % des yeux ont une acuité ≤ compter les doigts. ¹⁾

Signes cliniques (constatés par le médecin lors de l’examen)

RAPD positif : un défaut pupillaire afférent relatif (RAPD) est présent dans les cas unilatéraux ou asymétriques.
Fond d’œil en phase aiguë : l’ophtalmoscopie et l’angiographie à la fluorescéine (FA) sont normales. La papille optique a un aspect normal.
Étendue de l’acuité visuelle : de normale à absence de perception lumineuse (NLP).
Déficit du champ visuel : le déficit central est le plus fréquent. Un déficit altitudinal (hémianopsie horizontale) peut également être observé.
6 à 8 semaines plus tard : apparition d’une pâleur de la papille optique, principalement du côté temporal.
Excavation du nerf optique après ischémie : peut survenir dans les formes artéritiques et non artéritiques. La différence avec le glaucome est la présence d’une atrophie pâle de l’anneau neurorétinien.

Non artéritique

Examen de la papille : normale en phase aiguë. Pâleur après 6 à 8 semaines.

Acuité visuelle : 20/200 ou moins dans 69 % des cas.

Évolution : apparition rare. Des améliorations du champ visuel sous corticoïdes ont été rapportées.

Artéritique (artérite à cellules géantes)

Examen de la papille : normale en phase aiguë. Pâleur ensuite.

Symptômes généraux : céphalées, claudication de la mâchoire, élévation de la VS et de la CRP.

Évolution : moins de chances de récupération visuelle que la forme non artéritique.

Périopératoire

Mode d’apparition : constaté au réveil ou dans les jours suivant la chirurgie.

Côté atteint : bilatéral dans 70 % des cas.

Évolution : la plus sévère. La NLP est l’issue la plus fréquente.

3. Causes et facteurs de risque

PION non artéritique

Secondaire à une maladie des petits vaisseaux, impliquant les facteurs de risque vasculaires suivants.

Diabète (P=0,014), hypertension (P=0,022), migraine (P=0,039)
Athérosclérose, glaucome, dissection carotidienne, fistule carotido-caverneuse
Hémodialyse, traumatisme crânien
L’hypertension et l’athérosclérose altèrent le mécanisme d’autorégulation du nerf optique.

PION artéritique (lié à l’artérite à cellules géantes)

L’inflammation et l’occlusion des artères ciliaires postérieures courtes (PCA) dues à l’artérite à cellules géantes en sont la cause principale.
D’autres artères orbitaires peuvent également être impliquées.
Plus fréquent chez les personnes âgées, avec une probabilité de récupération visuelle plus faible que le PION non artéritique non chirurgical.

PION périopératoire

Survient chez des patients plus jeunes que ceux atteints de PION artéritique. Les facteurs de risque suivants sont connus.

Facteurs de risque préexistants :

Sexe masculin, obésité, syndrome d’apnée obstructive du sommeil
Utilisation d’amiodarone ou d’inhibiteurs de la PDE-5

Facteurs de risque peropératoires :

Hypotension artérielle prolongée, anémie postopératoire
Diminution de la pression de perfusion oculaire (MOPP) due à une augmentation de la pression intraoculaire (PIO) (MOPP = pression artérielle moyenne (PAM) − PIO)
Œdème facial, position ventrale

Procédures chirurgicales associées (par ordre de fréquence) :

Chirurgie rachidienne (54,2 % des cas rapportés) : utilisation du cadre de Wilson, hypotension intentionnelle, anesthésie générale en position ventrale sont des facteurs de risque¹⁾
Évidement cervical radical (13,3 %) : la congestion veineuse due à la compression/ligature de la veine jugulaire interne (VJI) est impliquée dans le mécanisme¹⁾
Autres : pontage cardiaque, blépharoplastie, chirurgie des sinus, chirurgie de la hanche, prostatectomie radicale, etc.

L’incidence après chirurgie rachidienne est rapportée à 0,087 %, et après évidement cervical à 0,08 %.¹⁾

Q Quel est le risque de développer une PION après une chirurgie ?

L’incidence après chirurgie rachidienne est rapportée à 0,087 %, et après évidement cervical à 0,08 %.¹⁾ Bien que la fréquence soit faible, le pronostic visuel en cas de survenue est extrêmement défavorable, d’où l’importance d’une explication préopératoire aux patients à haut risque et d’une gestion périopératoire appropriée.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

La PION est un diagnostic clinique, et également un diagnostic d’exclusion. La démarche diagnostique est la suivante.

Baisse aiguë de l’acuité visuelle + déficit du champ visuel + RAPD positif + aspect normal de la papille en phase aiguë → pâleur papillaire 6 à 8 semaines plus tard → exclusion des autres causes (névrite optique rétrobulbaire, maladie rétinienne, compression, intoxication, etc.). La PION périopératoire survient après une chirurgie non ophtalmique, ce qui rend le diagnostic relativement clair.

Analyses sanguines (distinction entre artéritique et non artéritique)

Chez les patients de 50 ans et plus, mesurer la VS et la CRP pour exclure une artérite à cellules géantes.

Voici la sensibilité et la spécificité de chaque test pour le diagnostic de l’artérite à cellules géantes.

Test	Sensibilité	Spécificité
VS + CRP combinées	Jusqu’à 100 %	97 %
Thrombocytose	57,0 %	96,5 %
Faible taux d’hémoglobine	46,3 %	92,9 %
Hématocrite bas	39,8 %	91,3 %
Leucocytose	28,1 %	85,7 %

La CRP a une spécificité plus élevée que la VS. La valeur normale de la VS à 1 heure est la moitié de l’âge chez l’homme et la moitié de (âge + 10) chez la femme. La biopsie de l’artère temporale (TAB) est le gold standard pour le diagnostic de l’artérite à cellules géantes, avec une sensibilité et une spécificité supérieures à 95 % si elle est réalisée correctement. La biopsie doit être effectuée dans les jours suivant le début de la corticothérapie. Dans la PION non artéritique, ces valeurs sont normales.

Imagerie diagnostique (IRM)

Imagerie pondérée en diffusion (DWI) : Une restriction de la diffusion (baisse de l’ADC) peut être observée dans le nerf optique postérieur. La restriction de diffusion est due à l’accumulation d’eau intracellulaire par œdème cytotoxique. Cependant, les cas réussis sont rares.

Potentiels évoqués visuels (PEV)

Utile pour différencier la névrite optique rétrobulbaire (non spécifique).
Dans la PION, la diminution de l’amplitude prédomine. Dans la névrite optique rétrobulbaire, l’allongement de la latence prédomine.
Un allongement de la latence des PEV de plus de 30 ms suggère une névrite optique rétrobulbaire plutôt qu’une PION.
L’électrorétinogramme et l’angiographie à la fluorescéine sont normaux au début.

Diagnostic différentiel

Les principaux diagnostics différentiels sont la névrite optique rétrobulbaire, les maladies maculaires et rétiniennes, la neuropathie optique toxique, et la compression ou inflammation du nerf optique postérieur. Pour différencier la neuropathie optique ischémique de la névrite optique rétrobulbaire, on combine VEP, électrorétinogramme, OCT et DWI IRM.

5. Traitement standard

PION artéritique (lié à l’artérite à cellules géantes)

Le protocole suivant est recommandé :

Phase aiguë : Méthylprednisolone (corticoïde) 1 g/jour en perfusion intraveineuse pendant 3 à 5 jours.
Phase d’entretien : Passage à la prednisolone par voie orale à 1 mg/kg/jour.
Diminution progressive : Réduire lentement sur au moins 4 à 6 mois en surveillant la VS. Selon les cas, plus d’un an peut être nécessaire.
Attention : L’administration de corticoïdes un jour sur deux n’est pas recommandée.

Selon des rapports étrangers, la dose initiale médiane est de 80 mg/jour de prednisolone, avec une diminution progressive après stabilisation de la VS et de la CRP. La durée totale du traitement, y compris la diminution, est d’environ 2,5 mois.

PION non artéritique

Il n’existe pas de traitement efficace établi. L’anticoagulation, les vasodilatateurs, les corticoïdes oraux et la décompression de la gaine du nerf optique ont été essayés, mais aucune amélioration significative du pronostic visuel n’a été prouvée. Une méthode de prednisolone 80 mg/jour pendant 2 semaines suivie d’une diminution progressive peut être envisagée, mais il n’existe pas de données d’essais randomisés contrôlés.

PION périopératoire

Il n’existe pas de traitement établi. Les corticoïdes ne sont généralement pas recommandés. Les mesures générales comprennent :

Gestion des facteurs de risque vasculaires (minimiser les saignements, maintenir une PAM appropriée)
Minimiser le décubitus ventral
Maximisation du retour veineux de la tête

Practice Advisory (directives de gestion périopératoire) pour la chirurgie rachidienne

Une gestion systématique préopératoire, peropératoire et postopératoire est importante pour prévenir la perte de vision.

Préopératoire :

Évaluation de l’anémie, de l’obésité et des facteurs de risque vasculaires (hypertension, diabète, antécédents d’AVC, tabagisme)
Informer les patients à haut risque du risque de perte de vision

Peropératoire :

Surveillance continue de la pression artérielle systémique chez les patients à haut risque
L’hypotension délibérée ne doit être utilisée qu’en cas d’absolue nécessité (après collaboration pluridisciplinaire)
Traiter de manière appropriée toute baisse prolongée de la pression artérielle
Maintenir la pression artérielle à un niveau plus élevé chez les patients hypertendus
Surveiller fréquemment l’Hb/Ht chez les patients à haut risque présentant des saignements importants
Maintenir le volume sanguin circulant avec des transfusions, des cristalloïdes et des colloïdes
Gestion de la position : Maintenir la tête en position neutre, tournée vers l’avant, à la même hauteur ou plus haute que le corps. Éviter toute pression directe sur les globes oculaires et vérifier régulièrement la position des yeux pendant la chirurgie.

Postopératoire :

Vérifier la vision au réveil. En cas de doute, consultation ophtalmologique immédiate.
Maintenir une SpO₂, une hémodynamique et un taux d’Hb/Ht appropriés.

Q La vision dans la PION peut-elle récupérer ?

Le pronostic varie considérablement selon le type. Dans la PION artéritique, l’administration immédiate de stéroïdes peut réduire la progression et l’atteinte de l’autre œil, mais une amélioration significative de l’acuité visuelle déjà diminuée de l’œil atteint est peu probable. La PION périopératoire ne répond pas aux stéroïdes et suit souvent une évolution bilatérale, irréversible et sévère. Pour la PION non artéritique, des rapports ont montré une amélioration du champ visuel avec les stéroïdes, mais il n’existe pas de preuves établies.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Apport sanguin et anatomie du nerf optique

Le nerf optique postérieur est divisé en trois parties : intra-orbitaire, intracanalaire et intracrânienne. La partie postérieure à la lame criblée reçoit son apport sanguin du plexus vasculaire pie-mérien et des branches de l’artère centrale de la rétine.

Segment intra-orbitaire : double apport par le réseau vasculaire pie-mérien (centripète périphérique) et les branches de l’artère centrale de la rétine (centrifuge axonal).
Partie intracanalaire : uniquement le système centripète périphérique provenant des branches de l’artère ophtalmique.
Partie intracrânienne : uniquement le réseau vasculaire pie-mérien.

Mécanismes de l’ischémie

L’ischémie se produit dans le réseau vasculaire de la pie-mère et s’étend au nerf optique.
Dans l’ischémie du système vasculaire centrifuge, la partie centrale du nerf a tendance à être préservée.
Dans l’ischémie du système vasculaire centripète, la partie périphérique du nerf a tendance à être préservée (plus fréquente dans la PION artéritique et non artéritique).

Mécanisme de la PION périopératoire

L’hémorragie postopératoire et l’augmentation de la pression intracrânienne due à la compression bilatérale des veines jugulaires internes (VJI) réduisent la perfusion du nerf optique, contribuant au développement de la maladie. ¹⁾ La ligature des VJI a été suggérée comme facteur de risque de neuropathie optique ischémique, et on suppose que la congestion veineuse altère la perfusion artérielle. ¹⁾ Les mécanismes de diminution de l’apport en oxygène comprennent : ① un faible niveau d’oxygène dans le sang circulant, ② une diminution de la pression de perfusion artérielle, et ③ une augmentation de la résistance au flux sanguin. ¹⁾

Histopathologie

L’ischémie peut épargner les segments périphériques ou centraux, ou conduire à un infarctus complet.
Résultats microscopiques : acellularité des septa fibrovasculaires de la pie-mère, hémorragie légère, infiltration de cellules gitter, et perte de myéline.

7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Rapport de cas de PION due à une hémorragie postopératoire et à une compression des VJI

Kohyama et al. (2022) ont rapporté un cas de PION survenu après une laryngopharyngectomie avec curage cervical bilatéral et reconstruction par lambeau libre de jéjunum. ¹⁾ Il s’agit du premier cas rapporté de PION causée par une hémorragie postopératoire et une compression bilatérale des VJI.

Durée de l’opération : 13,5 heures, saignement total : 740 g. La pression artérielle systolique, d’environ 150 mmHg avant l’opération, a chuté à un minimum de 80 mmHg (pendant quelques minutes). L’hémoglobine est passée de 13,5 g/dL avant l’opération à 9,5 g/dL après l’opération, puis a chuté à 6,1 g/dL en raison de l’hémorragie. L’hématocrite est passé de 38,1 % avant l’opération à 29,3 % après l’opération, puis à 19,3 %. Un œdème du visage et du cou est survenu après l’opération, et les deux VJI ont été comprimées par un hématome. ¹⁾

L’administration de prednisolone orale à 1 mg/kg/jour pendant plus de 2 mois n’a pas amélioré l’acuité visuelle, qui est restée au niveau de perception lumineuse, et aucune récupération visuelle n’a été observée après un an. ¹⁾ Les auteurs notent qu’il y a eu un délai de 7 heures entre l’apparition de l’œdème et la décompression de l’hématome, et qu’une incision exploratoire précoce aurait pu prévenir la PION. ¹⁾ Il a également été rapporté que 75,8 % des yeux atteints de PION périopératoire conservent une acuité visuelle inférieure au comptage des doigts. ¹⁾

Traitement par stéroïdes pour la PION non artéritique

Concernant le traitement par stéroïdes pour la PION non artéritique, une amélioration significative du champ visuel (P = 0,030) a été rapportée dans le groupe traité par stéroïdes par rapport au groupe témoin, ainsi qu’une amélioration significative du champ visuel (P < 0,001) et de l’acuité visuelle (P = 0,031) par rapport aux valeurs de base. Cependant, il n’existe pas de données d’essais contrôlés randomisés.

Tentative d’oxygénothérapie hyperbare

Il a été rapporté que l’association d’une oxygénothérapie hyperbare dans les 72 heures suivant l’apparition et de stéroïdes a réussi dans un petit nombre de cas de PION périopératoire. L’accumulation de cas et les recherches futures sont attendues.

8. Références

Kohyama K, Kato H, Kuroki M, et al. Posterior ischemic optic neuropathy following postoperative bleeding and internal jugular vein compression. Nagoya J Med Sci. 2022;84(4):877-883.
Wang MY, Brewer R, Sadun AA. Posterior ischemic optic neuropathy: Perioperative risk factors. Taiwan J Ophthalmol. 2020;10(3):167-173. PMID: 33110746.
Patel AU, Patel US, May EF. Posterior Ischemic Optic Neuropathy Because of Hematologic Malignancy. J Neuroophthalmol. 2024;44(1):e52-e54. PMID: 36729041.