Posteriore ischämische Optikusneuropathie (PION)

Auf einen Blick: Wichtige Punkte

Die posteriore ischämische Optikusneuropathie (PION) ist eine akute Optikusneuropathie durch Ischämie des Sehnervs hinter der Lamina cribrosa, die in der akuten Phase keine Schwellung der Papille aufweist.
Sie wird in drei Typen unterteilt: nicht-arteriitisch, arteriitisch (Riesenzellarteriitis [GCA]) und perioperativ.
Die PION ist eine seltene Erkrankung, die nur etwa 10 % aller Fälle von Sehnervenischämie ausmacht.
In der akuten Phase erscheint die Papille normal, und nach 6–8 Wochen tritt eine Papillenblässe auf, was sie zu einer Ausschlussdiagnose macht.
Bei der arteriitischen PION ist eine sofortige Gabe von hochdosierten Kortikosteroiden erforderlich.
Die perioperative PION verläuft oft beidseitig, schwerwiegend und irreversibel, und es gibt keine etablierte Behandlung.
Die Inzidenz nach Wirbelsäulenchirurgie beträgt 0,087 % und nach Neck Dissection 0,08 %. ¹⁾

1. Was ist die posteriore ischämische Optikusneuropathie (PION)?

Die posteriore ischämische Optikusneuropathie (PION) ist eine ischämische Optikusneuropathie, die durch eine Kreislaufinsuffizienz des Sehnervs hinter der Lamina cribrosa verursacht wird. Sie unterscheidet sich klar von der anterioren ischämischen Optikusneuropathie (AION) durch das Fehlen einer Papillenschwellung in der akuten Phase. Die AION geht in der akuten Phase mit einer Papillenschwellung einher und wird je nach Ätiologie in arteriitisch (AAION) und nicht-arteriitisch (NAION) unterteilt. Die NAION ist grundsätzlich immer vom anterioren Typ, während die arteriitische Form der PION als posteriorer Typ (PAION) klassifiziert wird.

Die PION ist eine seltene Erkrankung, die nur etwa 10 % aller Fälle von Sehnervenischämie ausmacht und bevorzugt nach dem 50. Lebensjahr auftritt. Sie wird in drei Typen unterteilt:

Nicht-arteriitische PION: Folge einer Mikroangiopathie. Der seltenste Typ.
Arteriitische PION (assoziiert mit Riesenzellarteriitis): Verursacht durch Entzündung und Verschluss der hinteren kurzen Ziliararterien (PCA) aufgrund einer Riesenzellarteriitis.
Perioperative PION: Tritt nach nicht-ophthalmologischen Operationen auf. Häufig berichtet nach Wirbelsäulenchirurgie oder Neck Dissection.

Q Was ist der Unterschied zwischen PION und AION?

Der Hauptunterschied liegt im Befund der Papille in der akuten Phase. Bei der AION kommt es in der akuten Phase zu einer Papillenschwellung, während bei der PION die Papille in der akuten Phase normal erscheint und nach 6–8 Wochen eine Blässe (Atrophie) auftritt. Die Ischämielokalisation ist bei der AION vor der Lamina cribrosa und bei der PION dahinter.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

posteriore ischämische Optikusneuropathie DWI MRT

Using diffuse weighted image and apparent diffusion coefficient in MRI for diagnosis of posterior ischemic optic neuropathy in a young male: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2022 Apr 14; 22:168. Figure 4. PMCID: PMC9009014. License: CC BY.

T2WI DWI zeigte ein fokales hyperintenses Signal am linken Sehnerv. (roter Pfeil)

Subjektive Symptome

Akute und schmerzlose Sehverschlechterung : tritt ein- oder beidseitig auf. Meist innerhalb von Stunden, kann sich aber über Tage bis Wochen verschlechtern.
Merkmale der perioperativen PION : Die Sehverschlechterung wird beim Erwachen aus der Narkose bemerkt. Kann auch erst einige Tage nach der Operation festgestellt werden.
Schweregradunterschiede nach Typ : Die perioperative PION führt in 70 % der Fälle zu beidseitiger, schwerer und dauerhafter Sehbehinderung.

Q Wie stark verschlechtert sich das Sehvermögen?

Variiert stark je nach Typ. Bei der nicht-arteriitischen PION haben 69 % der Fälle eine Sehschärfe von ≤ 20/200, und nur 20 % behalten ≥ 20/40. Bei der perioperativen PION ist die häufigste endgültige Sehschärfe keine Lichtwahrnehmung (NLP), und 75,8 % der Augen haben eine Sehschärfe von ≤ Fingerzählen. ¹⁾

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellt)

RAPD positiv : Bei einseitigen oder asymmetrischen Fällen wird ein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) festgestellt.
Fundusbefund in der Akutphase : Ophthalmoskopie und Fluoreszenzangiographie (FA) sind normal. Die Papille erscheint normal.
Sehschärfenbereich : von normal bis keine Lichtwahrnehmung (NLP).
Gesichtsfeldausfälle : Zentrale Gesichtsfeldausfälle sind am häufigsten. Auch horizontale Halbseitenausfälle (altitudinal defects) können auftreten.
Nach 6–8 Wochen : Auftreten einer temporal betonten Papillenblässe.
Ischämische Optikuskopfexkavation : kann sowohl bei arteriitischer als auch nicht-arteriitischer Form auftreten. Der Unterschied zum Glaukom ist die blasse Atrophie des Neuroretinalrands.

Nicht-arteriitisch

Papillenbefund : in der Akutphase normal. Nach 6–8 Wochen Abblassung.

Sehschärfe : 20/200 oder schlechter bei 69 %.

Verlauf : seltenes Auftreten. Es gibt Berichte über Gesichtsfeldverbesserung unter Steroiden.

Arteriitisch (Riesenzellarteriitis)

Papillenbefund : in der Akutphase normal. Danach Abblassung.

Allgemeinsymptome : Kopfschmerzen, Kieferclaudicatio, erhöhte BSG/CRP.

Verlauf : geringere Wahrscheinlichkeit einer Seherholung als bei der nicht-arteriitischen Form.

Perioperativ

Auftretensweise : bemerkt beim Erwachen oder innerhalb weniger Tage nach der Operation.

Betroffene Seite : in 70 % beidseitig.

Verlauf : am schwerwiegendsten. NLP ist das häufigste Ergebnis.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Nicht-arteriitische PION

Sekundär zu einer Mikroangiopathie, mit Beteiligung der folgenden vaskulären Risikofaktoren.

Diabetes mellitus (P=0,014), Hypertonie (P=0,022), Migräne (P=0,039)
Arteriosklerose, Glaukom, Karotisdissektion, Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel
Hämodialyse, Schädel-Hirn-Trauma
Hypertonie und Arteriosklerose beeinträchtigen den Autoregulationsmechanismus des Sehnervs.

Arteriitische PION (assoziiert mit Riesenzellarteriitis)

Entzündung und Verschluss der kurzen hinteren Ziliararterien (PCA) durch Riesenzellarteriitis sind die Hauptursache.
Andere Orbitagefäße können ebenfalls betroffen sein.
Tritt häufiger bei älteren Menschen auf und hat eine geringere Wahrscheinlichkeit der Seherholung als die nicht-arteriitische, nicht-operative PION.

Perioperative PION

Tritt bei jüngeren Patienten auf als die arteriitische PION. Folgende Risikofaktoren sind bekannt.

Bestehende Risikofaktoren:

Männliches Geschlecht, Adipositas, obstruktives Schlafapnoe-Syndrom
Einnahme von Amiodaron oder PDE-5-Hemmern

Intraoperative Risikofaktoren:

Anhaltende arterielle Hypotonie, postoperative Anämie
Verminderung des okulären Perfusionsdrucks (MOPP) durch erhöhten Augeninnendruck (IOP) (MOPP = mittlerer arterieller Druck (MAP) − IOP)
Gesichtsödem, Bauchlage

Assoziierte chirurgische Verfahren (nach Häufigkeit):

Wirbelsäulenchirurgie (54,2 % der berichteten Fälle): Verwendung des Wilson-Rahmens, beabsichtigte Hypotonie, Vollnarkose in Bauchlage sind Risikofaktoren¹⁾
Radikale Neck Dissection (13,3 %): Venöse Stauung durch Kompression/Unterbindung der Vena jugularis interna (VJI) ist am Mechanismus beteiligt¹⁾
Andere: Herz-Bypass, Blepharoplastik, Nasennebenhöhlenchirurgie, Hüftchirurgie, radikale Prostatektomie usw.

Die Inzidenz nach Wirbelsäulenchirurgie wird mit 0,087 % und nach Neck Dissection mit 0,08 % angegeben.¹⁾

Q Wie hoch ist das Risiko einer PION nach einer Operation?

Die Inzidenz nach Wirbelsäulenchirurgie wird mit 0,087 % und nach Neck Dissection mit 0,08 % angegeben.¹⁾ Die Häufigkeit ist gering, aber die Sehprognose im Falle des Auftretens ist äußerst schlecht, daher sind präoperative Aufklärung von Hochrisikopatienten und perioperatives Management wichtig.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

PION ist eine klinische Diagnose und auch eine Ausschlussdiagnose. Der diagnostische Ablauf ist wie folgt.

Akuter Sehverlust + Gesichtsfeldausfall + positiver RAPD + normale Papille in der Akutphase → Papillenblässe nach 6–8 Wochen → Ausschluss anderer Ursachen (retrobulbäre Neuritis, Netzhauterkrankung, Kompression, Vergiftung usw.). Die perioperative PION tritt nach nicht-ophthalmologischen Operationen auf, daher ist die Diagnose relativ klar.

Blutuntersuchungen (Unterscheidung zwischen arteriitisch und nicht-arteriitisch)

Bei Patienten ab 50 Jahren sollten BSG und CRP gemessen werden, um eine Riesenzellarteriitis auszuschließen.

Nachfolgend sind Sensitivität und Spezifität der einzelnen Tests für die Diagnose der Riesenzellarteriitis aufgeführt.

Test	Sensitivität	Spezifität
BSG + CRP kombiniert	Bis zu 100 %	97 %
Thrombozytose	57,0 %	96,5 %
Niedriges Hämoglobin	46,3 %	92,9 %
Niedriger Hämatokrit	39,8 %	91,3 %
Leukozytose	28,1 %	85,7 %

CRP hat eine höhere Spezifität als BSG. Der Normalwert der BSG nach 1 Stunde beträgt bei Männern die Hälfte des Alters, bei Frauen die Hälfte von (Alter + 10). Die Temporalarterienbiopsie (TAB) ist der Goldstandard für die Diagnose der Riesenzellarteriitis und hat bei korrekter Durchführung eine Sensitivität und Spezifität von über 95 %. Die Biopsie sollte auch nach Beginn der Steroidtherapie innerhalb weniger Tage durchgeführt werden. Bei nicht-arteriitischer PION sind diese Laborwerte normal.

Bildgebende Diagnostik (MRT)

Diffusionsgewichtete Bildgebung (DWI) : Eine Diffusionsrestriktion (ADC-Abfall) kann im hinteren Sehnerv nachgewiesen werden. Die Diffusionsrestriktion entsteht durch zytotoxisches Ödem, bei dem Wasser in den Zellen eingelagert wird. Erfolgreiche Fälle sind jedoch selten.

Visuell evozierte Potenziale (VEP)

Nützlich zur Abgrenzung von retrobulbärer Neuritis (unspezifisch).
Bei PION steht die Amplitudenminderung im Vordergrund. Bei retrobulbärer Neuritis steht die Latenzverlängerung im Vordergrund.
Eine VEP-Latenzverlängerung von mehr als 30 ms spricht eher für eine retrobulbäre Neuritis als für eine PION.
Elektroretinogramm und FA zeigen zu Beginn Normalbefunde.

Differenzialdiagnose

Die wichtigsten Differentialdiagnosen sind retrobulbäre Neuritis, Makula- und Netzhauterkrankungen, toxische Optikusneuropathie sowie Kompression oder Entzündung des hinteren Sehnervs. Zur Unterscheidung zwischen ischämischer Optikusneuropathie und retrobulbärer Neuritis werden VEP, Elektroretinogramm, OCT und DWI-MRT kombiniert.

5. Standardbehandlung

Arteriitische PION (assoziiert mit Riesenzellarteriitis)

Das folgende Protokoll wird empfohlen:

Akutphase: Methylprednisolon (Steroid) 1 g/Tag intravenös über 3–5 Tage.
Erhaltungsphase: Umstellung auf orales Prednisolon 1 mg/kg/Tag.
Ausschleichen: Langsame Reduktion über mindestens 4–6 Monate unter Kontrolle der BSG. In manchen Fällen ist mehr als ein Jahr erforderlich.
Hinweis: Eine alternative tägliche Steroidgabe wird nicht empfohlen.

Laut ausländischen Berichten beträgt die mediane Anfangsdosis 80 mg/Tag Prednisolon, die nach Stabilisierung von BSG und CRP reduziert wird. Die Behandlungsdauer einschließlich Ausschleichen beträgt etwa 2,5 Monate.

Nicht-arteriitische PION

Es gibt keine etablierte wirksame Behandlung. Antikoagulation, Vasodilatatoren, orale Steroide und eine Dekompression der Sehnervenscheide wurden versucht, aber eine signifikante Verbesserung der Sehprognose wurde nicht nachgewiesen. Eine Methode mit Prednisolon 80 mg/Tag für 2 Wochen gefolgt von einer schrittweisen Reduktion kann in Betracht gezogen werden, aber es liegen keine RCT-Daten vor.

Perioperative PION

Es gibt keine etablierte Behandlung. Steroide werden in der Regel nicht empfohlen. Allgemeine Maßnahmen umfassen:

Management vaskulärer Risikofaktoren (Minimierung von Blutungen, Aufrechterhaltung eines angemessenen MAP)
Minimierung der Bauchlage
Maximierung des venösen Rückflusses aus dem Kopf

Practice Advisory (perioperative Managementrichtlinien) für Wirbelsäulenchirurgie

Ein systematisches prä-, intra- und postoperatives Management ist wichtig zur Prävention von Sehverlust.

Präoperativ:

Beurteilung von Anämie, Adipositas und vaskulären Risikofaktoren (Hypertonie, Diabetes, Schlaganfall in der Vorgeschichte, Rauchen)
Aufklärung von Hochrisikopatienten über das Risiko eines Sehverlusts

Intraoperativ:

Kontinuierliches Monitoring des systemischen Blutdrucks bei Hochrisikopatienten
Induzierte Hypotension nur bei absoluter Notwendigkeit anwenden (nach multidisziplinärer Absprache)
Anhaltende Blutdruckabfälle angemessen behandeln
Bei hypertensiven Patienten den arteriellen Druck auf einem höheren Niveau halten
Bei Hochrisikopatienten mit erheblichem Blutverlust häufige Hb/Ht-Kontrollen
Aufrechterhaltung des zirkulierenden Blutvolumens mit Transfusionen, Kristalloiden und Kolloiden
Lagerungsmanagement: Kopf in neutraler Position, nach vorne gerichtet, auf gleicher Höhe oder höher als der Körper. Direkten Druck auf die Augen vermeiden und während der Operation regelmäßig die Augenposition überprüfen.

Postoperativ:

Überprüfung des Sehvermögens beim Aufwachen. Bei Bedenken sofortige augenärztliche Konsultation.
Aufrechterhaltung einer angemessenen SpO₂, Hämodynamik und Hb/Ht.

Q Kann sich das Sehvermögen bei PION erholen?

Die Prognose variiert stark je nach Typ. Bei arteriitischer PION kann eine sofortige Steroidgabe das Fortschreiten und die Beteiligung des anderen Auges reduzieren, aber eine signifikante Verbesserung des bereits verminderten Sehvermögens des betroffenen Auges ist unwahrscheinlich. Perioperative PION spricht nicht auf Steroide an und verläuft oft beidseitig, irreversibel und schwerwiegend. Bei nicht-arteriitischer PION gibt es Berichte über eine Verbesserung des Gesichtsfelds mit Steroiden, aber keine etablierte Evidenz.

6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen

Blutversorgung und Anatomie des Sehnervs

Der hintere Sehnerv wird in drei Abschnitte unterteilt: intraorbital, intrakranial und intrakraniell. Der Sehnerv hinter der Lamina cribrosa wird vom Plexus der Pia mater und den Ästen der Zentralarterie der Netzhaut versorgt.

Intraorbitales Segment: Doppelversorgung durch das Gefäßnetz der Pia mater (peripher zentripetal) und die Äste der Zentralarterie der Netzhaut (axonal zentrifugal).
Intrakranialer Teil: Nur das periphere zentripetale System aus den Ästen der Augenarterie.
Intrakranieller Teil: Nur das Gefäßnetz der Pia mater.

Mechanismen der Ischämie

Ischämie tritt im Gefäßnetz der Pia mater auf und breitet sich auf den Sehnerv aus.
Bei Ischämie des zentrifugalen Gefäßsystems bleibt der zentrale Teil des Nervs tendenziell erhalten.
Bei Ischämie des zentripetalen Gefäßsystems bleibt der periphere Teil des Nervs tendenziell erhalten (häufiger bei arteriitischer und nicht-arteriitischer PION).

Mechanismus der perioperativen PION

Postoperative Blutung und erhöhter intrakranieller Druck durch bilaterale Kompression der Vena jugularis interna (VJI) vermindern die Perfusion des Sehnervs und tragen zur Entstehung bei. ¹⁾ Die Ligatur der VJI wurde als Risikofaktor für ischämische Optikusneuropathie vorgeschlagen, und es wird angenommen, dass venöse Stauung die arterielle Perfusion beeinträchtigt. ¹⁾ Zu den Mechanismen der verminderten Sauerstoffversorgung gehören: ① niedriger Sauerstoffgehalt im zirkulierenden Blut, ② verminderter arterieller Perfusionsdruck und ③ erhöhter Blutflusswiderstand. ¹⁾

Histopathologie

Ischämie kann periphere oder zentrale Segmente aussparen oder zu einem vollständigen Infarkt führen.
Mikroskopische Befunde: Azellularität der fibrovaskulären Pia-Septen, leichte Blutung, Infiltration von Gitterzellen und Myelinverlust.

7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Fallbericht einer PION durch postoperative Blutung und VJI-Kompression

Kohyama et al. (2022) berichteten über einen Fall von PION nach Laryngopharyngektomie mit bilateraler Neck Dissection und freiem Jejunumlappen-Transplantat. ¹⁾ Dies gilt als der erste berichtete Fall von PION, verursacht durch postoperative Blutung und bilaterale VJI-Kompression.

Operationszeit 13,5 Stunden, Gesamtblutverlust 740 g. Der systolische Blutdruck fiel von präoperativ etwa 150 mmHg auf minimal 80 mmHg (für einige Minuten). Hämoglobin fiel von präoperativ 13,5 g/dL auf postoperativ 9,5 g/dL und dann aufgrund der Blutung auf 6,1 g/dL. Hämatokrit fiel von präoperativ 38,1 % auf postoperativ 29,3 % und dann auf 19,3 %. Postoperativ traten Gesichts- und Halsödeme auf, und beide VJI wurden durch ein Hämatom komprimiert. ¹⁾

Die orale Gabe von Prednisolon 1 mg/kg/Tag über mehr als 2 Monate verbesserte die Sehschärfe nicht, die auf Lichtwahrnehmungsniveau blieb, und auch nach einem Jahr wurde keine Seherholung festgestellt. ¹⁾ Die Autoren weisen darauf hin, dass es eine Verzögerung von 7 Stunden zwischen dem Auftreten des Ödems und der Entlastung des Hämatoms gab und dass eine frühe explorative Inzision die PION möglicherweise verhindert hätte. ¹⁾ Es wurde auch berichtet, dass 75,8 % der Augen mit perioperativer PION eine Sehschärfe unterhalb des Fingerzählens behalten. ¹⁾

Steroidtherapie bei nicht-arteriitischer PION

Bezüglich der Steroidtherapie bei nicht-arteriitischer PION wurde im Vergleich zur Kontrollgruppe eine signifikante Verbesserung des Gesichtsfelds (P=0,030) in der Steroidgruppe berichtet, sowie eine signifikante Verbesserung des Gesichtsfelds (P<0,001) und der Sehschärfe (P=0,031) im Vergleich zum Ausgangswert. Es liegen jedoch keine RCT-Daten vor.

Versuch einer hyperbaren Sauerstofftherapie

Es gibt Berichte, dass die Kombination von hyperbarer Sauerstofftherapie innerhalb von 72 Stunden nach Beginn und Steroiden bei einer kleinen Anzahl von Fällen perioperativer PION erfolgreich war. Zukünftige Fallansammlungen und Forschung werden erwartet.

8. Referenzen

Kohyama K, Kato H, Kuroki M, et al. Posterior ischemic optic neuropathy following postoperative bleeding and internal jugular vein compression. Nagoya J Med Sci. 2022;84(4):877-883.
Wang MY, Brewer R, Sadun AA. Posterior ischemic optic neuropathy: Perioperative risk factors. Taiwan J Ophthalmol. 2020;10(3):167-173. PMID: 33110746.
Patel AU, Patel US, May EF. Posterior Ischemic Optic Neuropathy Because of Hematologic Malignancy. J Neuroophthalmol. 2024;44(1):e52-e54. PMID: 36729041.