Neuropati Optik Iskemik Posterior (PION)

Poin-poin penting sekilas

Neuropati optik iskemik posterior (PION) adalah neuropati optik akut akibat iskemia saraf optik di posterior lamina kribrosa, tanpa disertai pembengkakan diskus optikus pada fase akut.
Diklasifikasikan menjadi tiga tipe: non-arteritik, arteritik (arteritis sel raksasa [GCA]), dan perioperatif.
PION hanya mencakup sekitar 10% dari seluruh kasus iskemia saraf optik, merupakan penyakit yang jarang.
Pada fase akut, diskus optikus tampak normal, dan pucat muncul setelah 6–8 minggu, sehingga merupakan diagnosis eksklusi.
PION arteritik memerlukan pemberian steroid dosis tinggi segera.
PION perioperatif seringkali bilateral, berat, dan ireversibel, serta belum ada terapi yang mapan.
Insidens setelah operasi tulang belakang dilaporkan 0,087%, setelah diseksi leher 0,08%. ¹⁾

1. Apa itu Neuropati Optik Iskemik Posterior (PION)?

Neuropati optik iskemik posterior (PION) adalah neuropati optik iskemik yang disebabkan oleh insufisiensi sirkulasi pada saraf optik di posterior lamina kribrosa. Tidak adanya pembengkakan diskus optikus pada fase akut membedakannya secara jelas dari neuropati optik iskemik anterior (AION). AION disertai pembengkakan diskus pada fase akut dan diklasifikasikan berdasarkan etiologi menjadi arteritik (AAION) dan non-arteritik (NAION). NAION pada prinsipnya selalu tipe anterior, sedangkan PION arteritik diklasifikasikan sebagai tipe posterior (PAION).

PION hanya mencakup sekitar 10% dari seluruh kasus iskemia saraf optik, merupakan penyakit langka yang sering terjadi setelah usia 50 tahun. Diklasifikasikan menjadi tiga tipe berikut:

PION non-arteritik: Sekunder akibat penyakit pembuluh darah kecil. Merupakan tipe yang paling jarang.
PION arteritik (terkait arteritis sel raksasa): Disebabkan oleh inflamasi dan oklusi arteri siliaris posterior pendek (PCA) akibat arteritis sel raksasa.
PION perioperatif: Terjadi setelah operasi non- oftalmologi. Sering dilaporkan setelah operasi tulang belakang dan diseksi leher.

Q Apa perbedaan PION dan AION?

Perbedaan utama adalah temuan diskus optikus pada fase akut. Pada AION, terjadi pembengkakan diskus pada fase akut, sedangkan pada PION, diskus tampak normal pada fase akut, dan pucat (atrofi) muncul setelah 6–8 minggu. Lokasi iskemia pada AION adalah anterior terhadap lamina kribrosa, sedangkan pada PION adalah posterior.

2. Gejala utama dan temuan klinis

MRI difusi neuropati optik iskemik posterior

Using diffuse weighted image and apparent diffusion coefficient in MRI for diagnosis of posterior ischemic optic neuropathy in a young male: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2022 Apr 14; 22:168. Figure 4. PMCID: PMC9009014. License: CC BY.

T2WI DWI menunjukkan sinyal intensitas tinggi fokal pada saraf optik kiri. (Panah merah)

Gejala subjektif

Penurunan penglihatan akut dan tidak nyeri: Terjadi pada satu atau kedua mata. Biasanya terjadi dalam hitungan jam, tetapi dapat memburuk selama berhari-hari hingga berminggu-minggu.
Karakteristik PION perioperatif: Penurunan penglihatan pertama kali disadari saat bangun dari anestesi. Kadang terdeteksi beberapa hari setelah operasi.
Perbedaan keparahan berdasarkan jenis: Pada PION perioperatif, 70% kasus bersifat bilateral dan menyebabkan gangguan penglihatan berat dan permanen.

Q Seberapa besar penurunan penglihatan?

Sangat bervariasi tergantung jenis penyakit. Pada PION non-arteritik, 69% kasus memiliki penglihatan 20/200 atau lebih buruk, dan hanya 20% yang mempertahankan 20/40 atau lebih baik. Pada PION perioperatif, penglihatan akhir tidak ada persepsi cahaya (NLP) adalah yang paling umum, dan dilaporkan bahwa 75,8% mata dari seluruh kasus memiliki penglihatan kurang dari hitung jari. ¹⁾

Temuan klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)

RAPD positif: Pada kasus unilateral atau asimetris, ditemukan defek pupil aferen relatif (RAPD).
Temuan fundus akut: Baik oftalmoskopi maupun angiografi fluorescein (FA) normal. Diskus optikus tampak normal.
Kisaran penglihatan: Mulai dari normal hingga tidak ada persepsi cahaya (NLP).
Defek lapang pandang: Defek sentral paling sering. Defek altitudinal juga ditemukan.
6-8 minggu kemudian: Muncul pucat diskus optikus, terutama di sisi temporal.
Cekungan saraf optik pasca-iskemia: Dapat muncul pada jenis arteritik maupun non-arteritik. Perbedaan dengan glaukoma adalah disertai atrofi pucat pada rim saraf optik.

Non-arteritik

Temuan diskus optikus: Normal pada fase akut. Menjadi pucat setelah 6-8 minggu.

Ketajaman penglihatan: 69% adalah 20/200 atau lebih buruk.

Perjalanan: Jarang terjadi. Perbaikan lapang pandang dengan steroid telah dilaporkan.

Arteritik (arteritis sel raksasa)

Temuan diskus optikus: Normal pada fase akut. Kemudian menjadi pucat.

Gejala sistemik: Sakit kepala, klaudikasio rahang, peningkatan ESR/CRP.

Perjalanan: Kemungkinan pemulihan penglihatan lebih rendah dibandingkan non-arteritik.

Perioperatif

Cara onset: Terlihat saat bangun tidur atau dalam beberapa hari setelah operasi.

Sisi yang terkena: 70% bilateral.

Perjalanan: Paling parah. NLP adalah hasil yang paling umum.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

PION non-arteritik

Terjadi sekunder akibat penyakit pembuluh darah kecil, dengan faktor risiko vaskular berikut.

Diabetes melitus (P=0,014), Hipertensi (P=0,022), Migrain (P=0,039)
Aterosklerosis, glaukoma, diseksi arteri karotis, fistula karotis-kavernosus
Hemodialisis, cedera kepala
Hipertensi dan aterosklerosis mengganggu mekanisme autoregulasi saraf optik.

PION Arteritik (terkait arteritis sel raksasa)

Penyebab utama adalah inflamasi dan oklusi arteri siliaris posterior pendek (PCA) akibat arteritis sel raksasa.
Arteri orbita lain juga dapat terlibat.
Lebih sering terjadi pada lansia, dan kemungkinan pemulihan penglihatan lebih rendah dibandingkan PION non-arteritik non-bedah.

PION Perioperatif

Terjadi pada usia lebih muda dibandingkan pasien PION arteritik. Faktor risiko berikut diketahui.

Faktor risiko yang sudah ada:

Laki-laki, obesitas, sleep apnea obstruktif
Penggunaan amiodaron atau inhibitor PDE-5

Faktor risiko intraoperatif:

Hipotensi arteri yang berkepanjangan, anemia pasca operasi
Penurunan tekanan perfusi okular (MOPP) akibat peningkatan tekanan intraokular (IOP) (MOPP = tekanan arteri rata-rata (MAP) − IOP)
Edema wajah, posisi tengkurap

Prosedur bedah terkait (berdasarkan frekuensi):

Bedah tulang belakang (54,2% kasus yang dilaporkan): penggunaan bingkai Wilson, hipotensi yang disengaja, anestesi umum posisi tengkurap merupakan faktor risiko¹⁾
Diseksi leher radikal (13,3%): kongesti vena akibat kompresi/ligasi vena jugularis interna (IJV) berperan dalam mekanisme¹⁾
Lainnya: bypass jantung, blefaroplasti, bedah sinus, bedah pinggul, prostatektomi radikal, dll.

Insiden setelah bedah tulang belakang dilaporkan 0,087%, setelah diseksi leher 0,08%.¹⁾

Q Seberapa besar risiko PION setelah operasi?

Insiden setelah bedah tulang belakang dilaporkan 0,087%, setelah diseksi leher 0,08%.¹⁾ Meskipun frekuensinya rendah, prognosis penglihatan jika terjadi sangat buruk, sehingga penjelasan praoperasi untuk pasien berisiko tinggi dan manajemen perioperatif penting.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

PION adalah diagnosis klinis dan juga diagnosis eksklusi. Alur diagnosis adalah sebagai berikut:

Penurunan tajam penglihatan + defek lapang pandang + RAPD positif + gambaran papil normal fase akut → pucatnya papil setelah 6-8 minggu → eksklusi penyebab lain (neuritis optik retrobulbar, penyakit retina, kompresi, toksik, dll). PION perioperatif terjadi setelah operasi non-okular, sehingga diagnosis relatif jelas.

Tes darah (diferensiasi arteritik vs non-arteritik)

Pada pasien berusia 50 tahun ke atas, ukur ESR dan CRP untuk menyingkirkan arteritis sel raksasa.

Berikut adalah sensitivitas dan spesifisitas setiap tes untuk diagnosis arteritis sel raksasa.

Tes	Sensitivitas	Spesifisitas
ESR + CRP kombinasi	Maksimal 100%	97%
Trombositosis	57.0%	96.5%
Hemoglobin rendah	46.3%	92.9%
Penurunan hematokrit	39.8%	91.3%
Leukositosis	28.1%	85.7%

CRP memiliki spesifisitas lebih tinggi daripada ESR. Nilai rujukan ESR adalah nilai 1 jam, yaitu setengah usia untuk pria, dan setengah (usia + 10) untuk wanita. Biopsi arteri temporal (TAB) adalah standar emas untuk diagnosis pasti arteritis sel raksasa, dengan sensitivitas dan spesifisitas >95% jika dilakukan dengan tepat. Biopsi harus dilakukan dalam beberapa hari bahkan setelah memulai steroid. Pada PION non-arteritik, tidak ditemukan kelainan pada nilai-nilai laboratorium ini.

Pencitraan Diagnostik (MRI)

Citra berbobot difusi (DWI): Dapat menunjukkan restriksi difusi (penurunan ADC) di saraf optik posterior. Restriksi difusi terjadi akibat edema sitotoksik yang menyebabkan akumulasi air intraseluler. Namun, kasus yang berhasil jarang terjadi.

Potensial Terbangkit Visual (VEP)

Berguna untuk membedakan dari neuritis optik retrobulbar (tidak spesifik).
Pada PION, penurunan amplitudo dominan. Pada neuritis optik retrobulbar, perpanjangan latensi dominan.
Perpanjangan latensi VEP ≥30 ms lebih mengarah ke neuritis optik retrobulbar daripada PION.
Elektroretinografi dan FA menunjukkan normal saat onset.

Diagnosis Banding

Neuritis optik retrobulbar, penyakit makula dan retina, neuropati optik toksik, serta kompresi atau inflamasi saraf optik posterior merupakan diagnosis banding utama. Untuk membedakan neuropati optik iskemik dari neuritis optik retrobulbar, evaluasi dilakukan dengan kombinasi VEP, elektroretinogram, OCT, dan DWI MRI.

5. Terapi Standar

PION Arteritik (terkait arteritis sel raksasa)

Protokol berikut direkomendasikan:

Fase akut: Metilprednisolon (steroid) 1 g/hari intravena selama 3–5 hari.
Fase pemeliharaan: Beralih ke prednisolon oral 1 mg/kg/hari.
Penurunan bertahap: Turunkan perlahan setidaknya selama 4–6 bulan sambil memantau ESR. Beberapa kasus memerlukan lebih dari satu tahun.
Catatan: Pemberian steroid setiap hari tidak dianjurkan.

Dalam laporan internasional, dosis awal rata-rata adalah prednisolon 80 mg/hari, dan diturunkan setelah ESR dan CRP stabil. Durasi pengobatan termasuk penurunan sekitar 2,5 bulan.

PION Non-Arteritik

Tidak ada terapi efektif yang terbukti. Antikoagulan, vasodilator, steroid oral, dan dekompresi selubung saraf optik telah dicoba, tetapi tidak terbukti memperbaiki prognosis penglihatan secara signifikan. Pemberian prednisolon 80 mg/hari selama 2 minggu kemudian diturunkan kadang dipertimbangkan, namun tidak ada data RCT.

PION Perioperatif

Tidak ada terapi yang terbukti. Steroid biasanya tidak dianjurkan. Tindakan umum meliputi:

Penanganan faktor risiko vaskular (meminimalkan perdarahan, mempertahankan MAP yang adekuat)
Meminimalkan posisi tengkurap
Memaksimalkan drainase vena dari kepala

Practice Advisory (Pedoman Manajemen Perioperatif) untuk Operasi Tulang Belakang

Manajemen sistematis sebelum, selama, dan setelah operasi penting untuk mencegah kehilangan penglihatan.

Praoperatif:

Evaluasi anemia, obesitas, dan faktor risiko vaskular (hipertensi, diabetes, riwayat stroke, merokok)
Jelaskan risiko kehilangan penglihatan pada pasien berisiko tinggi

Intraoperatif:

Pemantauan tekanan darah sistemik secara terus-menerus pada pasien berisiko tinggi
Hipotensi yang disengaja hanya digunakan jika benar-benar diperlukan (setelah koordinasi multidisiplin)
Tekanan darah rendah yang berkepanjangan ditangani secara tepat
Pertahankan tekanan arteri pada tingkat yang lebih tinggi pada pasien hipertensi
Pemantauan Hb/Ht secara sering pada pasien berisiko tinggi dengan perdarahan signifikan
Pertahankan volume darah sirkulasi dengan transfusi, kristaloid, dan koloid
Manajemen posisi: Jaga kepala netral, menghadap ke depan, dan setinggi atau lebih tinggi dari tubuh. Hindari tekanan langsung pada mata, periksa posisi mata secara berkala selama operasi.

Pascaoperatif:

Periksa penglihatan saat bangun. Jika ada kekhawatiran, segera konsultasi oftalmologi
Pertahankan SpO₂, hemodinamik, dan Hb/Ht yang sesuai

Q Apakah penglihatan pada PION dapat pulih?

Prognosis sangat bervariasi tergantung jenisnya. Pada PION arteritik, pemberian steroid segera dapat mengurangi progresi dan penyebaran ke mata lainnya, namun perbaikan signifikan pada penglihatan mata yang sudah menurun sulit diharapkan. PION perioperatif tidak responsif terhadap steroid, seringkali bilateral, ireversibel, dan berat. Untuk PION non-arteritik, ada laporan perbaikan lapang pandang dengan steroid, namun tidak ada bukti yang mapan.

6. Patofisiologi dan mekanisme terjadinya secara rinci

Suplai darah saraf optik dan anatomi

Saraf optik posterior dibagi menjadi tiga bagian: intraorbital, intrakranial, dan intrakranial. Saraf optik di belakang lamina kribrosa mendapat suplai darah dari pleksus vaskular piamater dan cabang arteri retina sentral.

Segmen intraorbital: Suplai ganda dari jaringan vaskular piamater (sentripetal perifer) dan cabang arteri retina sentral (sentrifugal aksial).
Bagian intrakranial: Hanya sistem sentripetal perifer dari cabang arteri oftalmika.
Bagian intrakranial: Hanya jaringan vaskular piamater.

Mekanisme iskemia

Ischemia terjadi pada jaringan pembuluh darah lunak dan menyebar ke saraf optik.
Pada iskemia sistem pembuluh darah eferen, bagian pusat saraf cenderung dipertahankan.
Pada iskemia sistem pembuluh darah aferen, bagian perifer saraf cenderung dipertahankan (lebih umum pada PION arteritik dan non-arteritik).

Mekanisme PION Perioperatif

Perdarahan pasca operasi dan peningkatan tekanan intrakranial akibat kompresi vena jugularis interna (IJV) bilateral menurunkan perfusi saraf optik, berkontribusi pada terjadinya kondisi ini. ¹⁾ Ligasi IJV diusulkan sebagai faktor risiko neuropati optik iskemik, dengan dugaan gangguan perfusi arteri akibat kongesti vena. ¹⁾ Mekanisme penurunan suplai oksigen meliputi: ① kadar oksigen rendah dalam darah sirkulasi, ② penurunan tekanan perfusi arteri, ③ peningkatan resistensi aliran darah. ¹⁾

Patologi Histologi

Iskemia dapat terhindar di segmen perifer atau sentral, atau dapat menyebabkan infark total.
Temuan mikroskopis: akelularitas septum fibrovaskular lunak, perdarahan ringan, infiltrasi sel gitter, dan hilangnya mielin.

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Laporan Kasus PION Akibat Perdarahan Pasca Operasi dan Kompresi IJV

Kohyama dkk. (2022) melaporkan kasus PION yang terjadi setelah laringofaringektomi + diseksi leher bilateral + rekonstruksi flap jejunum bebas. ¹⁾ Ini dianggap sebagai laporan kasus pertama PION yang disebabkan oleh perdarahan pasca operasi dan kompresi IJV bilateral.

Waktu operasi 13,5 jam, total perdarahan 740 g. Tekanan darah sistolik turun dari sekitar 150 mmHg sebelum operasi menjadi minimal 80 mmHg (selama beberapa menit). Hemoglobin turun dari 13,5 g/dL sebelum operasi menjadi 9,5 g/dL setelah operasi, kemudian turun drastis menjadi 6,1 g/dL akibat perdarahan. Hematokrit turun dari 38,1% sebelum operasi menjadi 29,3% setelah operasi, kemudian menjadi 19,3%. Edema wajah dan leher terjadi setelah operasi, dan kedua IJV tertekan oleh hematoma. ¹⁾

Prednisolon oral 1 mg/kg/hari diberikan selama 2 bulan atau lebih, tetapi ketajaman penglihatan tetap pada tingkat persepsi cahaya tanpa perbaikan, dan tidak ada perbaikan penglihatan yang diamati setelah 1 tahun. ¹⁾ Para penulis menunjukkan bahwa ada keterlambatan 7 jam dari timbulnya edema hingga evakuasi hematoma, dan jika sayatan eksplorasi dini telah dilakukan, PION mungkin dapat dicegah. ¹⁾ Juga dilaporkan bahwa 75,8% mata dengan PION perioperatif tetap memiliki ketajaman penglihatan di bawah hitung jari. ¹⁾

Terapi steroid untuk PION non-arteritik

Mengenai terapi steroid untuk PION non-arteritik, dilaporkan adanya perbaikan signifikan pada lapang pandang (P=0,030) pada kelompok steroid dibandingkan dengan kelompok kontrol, serta perbaikan signifikan pada lapang pandang (P<0,001) dan ketajaman penglihatan (P=0,031) dibandingkan dengan baseline. Namun, data RCT tidak tersedia.

Upaya terapi oksigen hiperbarik

Ada laporan keberhasilan kombinasi terapi oksigen hiperbarik dan steroid dalam 72 jam onset pada beberapa kasus PION perioperatif. Diperlukan akumulasi kasus dan penelitian lebih lanjut.

8. Referensi

Kohyama K, Kato H, Kuroki M, et al. Posterior ischemic optic neuropathy following postoperative bleeding and internal jugular vein compression. Nagoya J Med Sci. 2022;84(4):877-883.
Wang MY, Brewer R, Sadun AA. Posterior ischemic optic neuropathy: Perioperative risk factors. Taiwan J Ophthalmol. 2020;10(3):167-173. PMID: 33110746.
Patel AU, Patel US, May EF. Posterior Ischemic Optic Neuropathy Because of Hematologic Malignancy. J Neuroophthalmol. 2024;44(1):e52-e54. PMID: 36729041.