Posterior İskemik Optik Nöropati (PION)

Bir bakışta önemli noktalar

Posterior İskemik Optik Nöropati (PİON), lamina kribrozanın arkasındaki optik sinir iskemisine bağlı akut bir optik nöropatidir ve akut fazda optik disk ödemi eşlik etmez.
Nonarteritik, arteritik (dev hücreli arterit [GCA]) ve perioperatif olmak üzere üç tipe ayrılır.
PİON, tüm optik sinir iskemisi vakalarının yalnızca yaklaşık %10’unu oluşturan nadir bir hastalıktır.
Akut fazda optik disk normal görünür ve 6-8 hafta sonra disk solukluğu ortaya çıkar, bu nedenle dışlama tanısıdır.
Arteritik PİON’da yüksek doz steroidlerin hemen uygulanması gerekir.
Perioperatif PİON sıklıkla bilateral, şiddetli ve geri dönüşümsüz bir seyir izler ve kanıtlanmış bir tedavisi yoktur.
Spinal cerrahi sonrası insidans %0.087 ve boyun diseksiyonu sonrası %0.08 olarak bildirilmiştir. ¹⁾

1. Posterior İskemik Optik Nöropati (PİON) Nedir?

Posterior İskemik Optik Nöropati (PİON), lamina kribrozanın arkasındaki optik sinirde dolaşım yetmezliğine bağlı iskemik optik nöropatidir. Akut fazda optik disk ödemi olmamasıyla anterior iskemik optik nöropatiden (AİON) açıkça ayrılır. Anterior iskemik optik nöropati (AİON) akut fazda disk ödemi ile seyreder ve etyolojiye göre arteritik (AAİON) ve nonarteritik (NAİON) olarak sınıflandırılır. NAİON prensipte her zaman anterior tiptir ve PİON’daki arteritik tip posterior tip (PAİON) olarak sınıflandırılır.

PİON, tüm optik sinir iskemisi vakalarının yalnızca yaklaşık %10’unu oluşturan nadir bir hastalıktır ve 50 yaşından sonra sık görülür. Hastalık aşağıdaki üç tipe ayrılır.

Nonarteritik PİON: Küçük damar hastalığına sekonder. En nadir tiptir.
Arteritik PİON (dev hücreli arterit ilişkili): Dev hücreli arterite bağlı kısa posterior siliyer arterlerin (PCA) inflamasyonu ve tıkanması sonucu oluşur.
Perioperatif PİON: Non-oküler cerrahi sonrası ortaya çıkar. En sık spinal cerrahi ve boyun diseksiyonu sonrası bildirilmiştir.

Q PİON ve AİON arasındaki fark nedir?

En büyük fark akut fazdaki optik disk bulgusudur. AİON’da akut fazda disk ödemi oluşurken, PİON’da akut fazda disk normal görünür ve 6-8 hafta sonra solukluk (atrofi) ortaya çıkar. İskemi yeri AİON’da lamina kribrozanın önü, PİON’da ise arkasıdır.

2. Ana belirtiler ve klinik bulgular

Using diffuse weighted image and apparent diffusion coefficient in MRI for diagnosis of posterior ischemic optic neuropathy in a young male: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2022 Apr 14; 22:168. Figure 4. PMCID: PMC9009014. License: CC BY.

T2WI DWI sol optik sinirde fokal yüksek sinyal intensitesi gösterdi. (Kırmızı ok)

Subjektif belirtiler

Akut ve ağrısız görme azalması: Tek veya iki taraflı olarak ortaya çıkar. Genellikle saatler içinde gelişir, ancak günler ila haftalar içinde kötüleşebilir.
Perioperatif PION özellikleri: Hasta anesteziden uyandığında ilk kez görme azalmasını fark eder. Ameliyattan birkaç gün sonra da ortaya çıkabilir.
Hastalık tipine göre şiddet farkı: Perioperatif PION vakaların %70’inde iki taraflı, ciddi ve kalıcı görme bozukluğuna yol açar.

Q Görme ne kadar azalır?

Hastalık tipine göre büyük farklılık gösterir. Nonarteritik PION’da vakaların %69’unda görme 20/200 veya daha kötüdür ve sadece %20’si 20/40 veya daha iyi görmeyi koruyabilir. Perioperatif PION’da en sık nihai sonuç ışık hissi yok (NLP) olup, vakaların %75.8’inin gözü parmak sayma veya daha kötü düzeyde kaldığı bildirilmiştir. ¹⁾

Klinik bulgular (doktorun muayenede doğruladığı bulgular)

RAPD pozitif: Tek taraflı veya asimetrik vakalarda rölatif afferent pupil defekti (RAPD) saptanır.
Akut dönem fundus bulguları: Oftalmoskopi ve floresein anjiyografi (FA) normaldir. Optik disk normal görünümdedir.
Görme aralığı: Normalden ışık hissi yok (NLP)‘ye kadar değişir.
Görme alanı defekti: En sık santral görme alanı defekti görülür. Altitudinal defekt de saptanabilir.
6-8 hafta sonra: Temporal tarafta belirgin optik disk solukluğu ortaya çıkar.
İskemi sonrası optik çöküntü: Hem arteritik hem de nonarteritik tipte görülebilir. Glokomdan farkı, optik sinir kenarında soluk atrofi eşlik etmesidir.

Nonarteritik

Papil bulguları: Akut dönemde normaldir. 6-8 hafta sonra soluklaşma.

Görme keskinliği: %69’unda 20/200 veya daha kötü.

Seyir: Nadir başlangıç. Steroidlerle görme alanında düzelme bildirilmiştir.

Arteritik (Dev Hücreli Arterit)

Papil bulguları: Akut dönemde normaldir. Ardından soluklaşma.

Sistemik belirtiler: Baş ağrısı, çene kladikasyonu, ESR/CRP yüksekliği eşlik eder.

Seyir: Nonarteritik tipe göre görme düzelme olasılığı daha düşüktür.

Perioperatif

Başlangıç şekli: Uyanma sırasında veya ameliyattan birkaç gün sonra fark edilir.

Tutulan taraf: %70 bilateral.

Seyir: En şiddetli formdur. NLP en yaygın sonuçtur.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Nonarteritik PION

Küçük damar hastalığına sekonder olarak gelişir ve aşağıdaki vasküler risk faktörleri rol oynar.

Diyabet (P=0,014), Hipertansiyon (P=0,022), Migren (P=0,039)
Ateroskleroz, glokom, karotis diseksiyonu, karotid-kavernöz fistül
Hemodiyaliz, kafa travması
Hipertansiyon ve ateroskleroz, optik sinirin otoregülasyon mekanizmasını bozar.

Arteritik PION (Dev hücreli arterit ile ilişkili)

Dev hücreli arterite bağlı kısa arka siliyer arterlerin (PCA) inflamasyonu ve tıkanması ana nedendir.
Diğer orbital arterler de etkilenebilir.
Yaşlılarda daha sık görülür ve nonarteritik noncerrahi PION’a göre görme iyileşme olasılığı daha düşüktür.

Perioperatif PION

Arteritik PION hastalarına göre daha genç yaşta ortaya çıkar. Aşağıdaki risk faktörleri bilinmektedir.

Mevcut risk faktörleri:

Erkek cinsiyet, obezite, obstrüktif uyku apnesi
Amiodaron veya PDE-5 inhibitörleri kullanımı

İntraoperatif risk faktörleri:

Uzamış arteriyel hipotansiyon, postoperatif anemi
Göz içi basıncı (GİB) artışına bağlı oküler perfüzyon basıncında (MOPP) azalma (MOPP = Ortalama arter basıncı (MAP) − GİB)
Yüz ödemi, yüzüstü pozisyon

İlişkili cerrahi prosedürler (sıklık sırasına göre):

Omurga cerrahisi (bildirilen vakaların %54.2’si): Wilson çerçevesi kullanımı, kontrollü hipotansiyon, yüzüstü pozisyonda genel anestezi risk faktörleridir¹⁾
Radikal boyun diseksiyonu (%13.3): İnternal juguler ven (İJV) basısı/ligasyonuna bağlı venöz konjesyon mekanizmada rol oynar¹⁾
Diğerleri: Kardiyak bypass, blefaroplasti, sinüs cerrahisi, kalça cerrahisi, radikal prostatektomi vb.

Omurga cerrahisi sonrası insidans %0.087, boyun diseksiyonu sonrası %0.08 olarak bildirilmiştir.¹⁾

Q Ameliyat sonrası PION gelişme riski nedir?

Omurga cerrahisi sonrası insidans %0.087, boyun diseksiyonu sonrası %0.08 olarak bildirilmiştir.¹⁾ Sıklık düşük olmakla birlikte, geliştiğinde görme prognozu son derece kötüdür, bu nedenle yüksek riskli hastalara preoperatif açıklama ve perioperatif yönetim önemlidir.

4. Tanı ve test yöntemleri

PION klinik bir tanıdır ve aynı zamanda dışlama tanısıdır. Tanı süreci aşağıdaki gibidir:

Akut görme azalması + görme alanı defekti + pozitif RAPD + akut dönemde normal papil bulguları → 6-8 hafta sonra papil solukluğu → diğer nedenlerin (retrobulber nörit, retina hastalıkları, bası, zehirlenme vb.) dışlanması süreci izlenir. Perioperatif PION, non-oküler cerrahi sonrası görme azalması nedeniyle tanısı nispeten açıktır.

Kan testleri (arteritik vs non-arteritik ayrımı)

50 yaş üstü hastalarda, dev hücreli arteriti dışlamak için ESR ve CRP ölçülür.

Dev hücreli arterit tanısı için her testin duyarlılık ve özgüllüğü aşağıda gösterilmiştir.

Test	Duyarlılık	Özgüllük
ESR + CRP birlikte	Maksimum %100	%97
Trombositoz	%57.0	%96.5
Düşük hemoglobin	%46.3	%92.9
Hematokrit düşüklüğü	%39.8	%91.3
Lökositoz	%28.1	%85.7

CRP, ESR’den daha spesifiktir. ESR’nin normal değeri 1 saatte, erkeklerde yaşın yarısı, kadınlarda (yaş+10)‘un yarısı olarak kabul edilir. Temporal arter biyopsisi (TAB), dev hücreli arterit kesin tanısı için altın standarttır ve uygun şekilde yapıldığında duyarlılık ve özgüllük %95’in üzerindedir. Steroid tedavisine başlandıktan sonra bile birkaç gün içinde biyopsi yapılmalıdır. Non-arteritik PION’da bu test değerlerinde anormallik görülmez.

Görüntüleme (MRI)

Diffüzyon ağırlıklı görüntüleme (DWI): Arka optik sinirde difüzyon kısıtlaması (ADC düşüklüğü) görülebilir. Sitotoksik ödem nedeniyle su moleküllerinin hücre içinde birikmesi difüzyon kısıtlamasına yol açar. Ancak başarılı örnekler nadirdir.

Görsel uyarılmış potansiyeller (VEP)

Retrobulber nöritten ayırt etmede yararlıdır (non-spesifik).
PION’da amplitüd düşüklüğü baskındır. Retrobulber nöritte ise latans uzaması baskındır.
30 ms’nin üzerinde VEP latans uzaması, PION’dan çok retrobulber nöriti düşündürür.
Elektroretinografi ve FA, başlangıçta normaldir.

Ayırıcı tanı

Retrobulber optik nörit, makula ve retina hastalıkları, toksik optik nöropati ve posterior optik sinir basısı/enflamasyonu ana ayırıcı tanılardır. İskemik optik nöropati ile retrobulber optik nöritin ayırıcı tanısında VEP, elektroretinografi, OCT ve DWI MRI birlikte değerlendirilir.

5. Standart Tedavi

Arteritik PION (Dev Hücreli Arterit ile İlişkili)

Aşağıdaki protokol önerilmektedir:

Akut dönem: Metilprednizolon (steroid) 1 g/gün intravenöz olarak 3-5 gün.
İdame dönemi: Oral prednizolon 1 mg/kg/gün’e geçilir.
Azaltma: ESR değerine göre en az 4-6 ay boyunca yavaşça azaltılır. Bazı vakalarda 1 yıldan uzun sürebilir.
Dikkat: Steroidin gün aşırı kullanımı önerilmez.

Yurtdışı raporlarında başlangıç dozu ortanca 80 mg/gün prednizolondur ve ESR ile CRP stabilize olduktan sonra azaltılır. Tedavi süresi azaltma dahil yaklaşık 2.5 aydır.

Nonarteritik PION

Kanıtlanmış etkili bir tedavi yoktur. Antikoagülan tedavi, vazodilatörler, oral steroidler ve optik sinir kılıfı dekompresyonu denenmiştir ancak anlamlı görme prognozu iyileşmesi kanıtlanmamıştır. Prednizolon 80 mg/gün 2 hafta verilip ardından azaltma yöntemi değerlendirilebilir ancak RCT verisi yoktur.

Perioperatif PION

Kanıtlanmış bir tedavi yoktur. Steroid genellikle önerilmez. Genel önlemler şunlardır:

Vasküler risk faktörlerinin yönetimi (kanamanın en aza indirilmesi, uygun MAP’ın korunması)
Yüzüstü pozisyonun en aza indirilmesi
Baştan venöz dönüşün maksimize edilmesi

Spinal Cerrahi için Uygulama Tavsiyesi (Perioperatif Yönetim Kılavuzu)

Preoperatif, intraoperatif ve postoperatif sistematik yönetim, görme kaybının önlenmesinde önemlidir.

Preoperatif:

Anemi, obezite ve vasküler risk faktörlerinin (hipertansiyon, diyabet, inme öyküsü, sigara) değerlendirilmesi
Yüksek riskli hastalara görme kaybı riskinin açıklanması

İntraoperatif:

Yüksek riskli hastalarda sistemik kan basıncının sürekli izlenmesi
İstenmeyen hipotansiyon yalnızca kesinlikle gerekli olduğunda kullanılır (multidisipliner işbirliği sonrası uygulanır)
Uzun süreli kan basıncı düşüklüğü uygun şekilde tedavi edilir
Hipertansif hastalarda arter basıncı daha yüksek bir seviyede tutulur
Önemli kanaması olan yüksek riskli hastalarda Hb/Ht sık sık izlenir
Kan transfüzyonu, kristaloidler ve kolloidlerle dolaşan kan hacmi korunur
Pozisyon yönetimi: Baş nötr, öne dönük ve vücutla aynı hizada veya daha yüksekte tutulur. Göz küresine doğrudan basınçtan kaçınılır ve ameliyat sırasında göz pozisyonu periyodik olarak kontrol edilir.

Postoperatif:

Uyanma sırasında görme kontrolü. Endişe varsa acil göz konsültasyonu
Uygun SpO₂, hemodinami ve Hb/Ht’nin sürdürülmesi

Q PION'da görme düzelir mi?

Prognoz hastalık tipine göre büyük farklılık gösterir. Arteritik PION’da acil steroid uygulaması ilerlemeyi ve diğer göze yayılımı azaltabilir, ancak zaten azalmış olan etkilenen göz görüşünde anlamlı bir iyileşme beklenmez. Perioperatif PION steroide yanıt vermez ve sıklıkla bilateral, geri dönüşümsüz ve ciddi bir seyir izler. Nonarteritik PION’da steroidle görme alanında iyileşme bildiren raporlar vardır, ancak kanıtlanmış bir kanıt yoktur.

6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması

Optik sinirin kan akımı ve anatomisi

Arka optik sinir intraorbital, intrakraniyal ve intrakraniyal olmak üzere üç bölüme ayrılır. Lamina kribroza sonrası optik sinir, pial vasküler pleksus ve santral retinal arter dallarından kan akımı alır.

İntraorbital segment: Pial vasküler ağ (periferik santripetal) ve santral retinal arter dalları (aksonal santrifugal) olmak üzere çift beslenme.
İntrakkanaliküler bölge: Yalnızca oftalmik arter dallarından periferik santripetal sistem.
İntrakraniyal bölge: Yalnızca pial vasküler ağ.

İskemi mekanizması

Pia mater vasküler ağında iskemi oluşur ve optik sinire yayılır.
Santrifüj vasküler sistemin iskemisinde sinirin merkezi kısmı korunma eğilimindedir.
Santripetal vasküler sistemin iskemisinde sinirin periferik kısmı korunma eğilimindedir (hem arteritik hem de nonarteritik PION’da daha yaygın).

Perioperatif PION’un mekanizması

Postoperatif kanama ve bilateral internal juguler ven (IJV) basısına bağlı intrakraniyal basınç artışının optik sinir perfüzyonunu azaltması gelişimde rol oynar. ¹⁾ IJV ligasyonu, iskemik optik nöropati için bir risk faktörü olarak öne sürülmüştür ve venöz konjesyonun arteriyel perfüzyonu bozduğu düşünülmektedir. ¹⁾ Oksijen sunumunun azalmasının mekanizmaları şunlardır: ① dolaşımdaki kanda düşük oksijen seviyesi, ② arteriyel perfüzyon basıncında azalma, ③ kan akımı direncinde artış. ¹⁾

Histopatoloji

Periferik veya santral segmentte iskemi korunabilir veya tam enfarktüs oluşabilir.
Mikroskobik bulgular: fibrovasküler pial septalarda hücresizleşme, hafif kanama, gitter hücre infiltrasyonu ve miyelin kaybı.

7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)

Postoperatif kanama ve IJV basısına bağlı PION vaka raporu

Kohyama ve ark. (2022), laringofarenjektomi + bilateral boyun diseksiyonu + serbest jejunal flep rekonstrüksiyonu sonrası gelişen bir PION vakası bildirdi. ¹⁾ Bu, postoperatif kanama ve bilateral IJV basısına bağlı ilk PION raporu olarak kabul edilmektedir.

Ameliyat süresi 13.5 saat, toplam kanama 740 g. Sistolik kan basıncı preoperatif yaklaşık 150 mmHg’den minimum 80 mmHg’ye (birkaç dakika) düştü. Hemoglobin preoperatif 13.5 g/dL’den postoperatif 9.5 g/dL’ye düştü ve ardından kanama ile 6.1 g/dL’ye ani düşüş gösterdi. Hematokrit preoperatif %38.1’den postoperatif %29.3’e ve ardından %19.3’e düştü. Postoperatif yüz ve boyun ödemi oluştu ve her iki IJV hematom tarafından sıkıştırıldı. ¹⁾

Oral prednizolon 1 mg/kg/gün 2 aydan uzun süre uygulandı, ancak görme ışık hissi düzeyinde kaldı ve düzelmedi; 1 yıl sonra bile görme iyileşmesi gözlenmedi. ¹⁾ Ödem oluşumundan hematomun giderilmesine kadar 7 saatlik bir gecikme vardı ve yazarlar, erken eksploratif insizyon yapılmış olsaydı PION’un önlenebileceğini belirtmektedir. ¹⁾ Perioperatif PION’lu gözlerin %75,8’inin parmak sayma veya daha kötü görme düzeyinde kaldığı da bildirilmiştir. ¹⁾

Nonarteritik PION’da steroid tedavisi

Nonarteritik PION’da steroid tedavisi ile ilgili olarak, kontrol grubuna kıyasla steroid grubunda görme alanında anlamlı iyileşme (P=0,030) ve başlangıca göre görme alanı (P<0,001) ve görme keskinliğinde (P=0,031) anlamlı iyileşme bildirilmiştir. Ancak RCT verisi bulunmamaktadır.

Hiperbarik oksijen tedavisi denemeleri

Başlangıçtan itibaren 72 saat içinde hiperbarik oksijen tedavisi ve steroid kombinasyonunun, perioperatif PION’lu az sayıda vakada başarılı olduğu bildirilmiştir. Gelecekte vaka birikimi ve araştırmalar beklenmektedir.

8. Kaynaklar

Kohyama K, Kato H, Kuroki M, et al. Posterior ischemic optic neuropathy following postoperative bleeding and internal jugular vein compression. Nagoya J Med Sci. 2022;84(4):877-883.
Wang MY, Brewer R, Sadun AA. Posterior ischemic optic neuropathy: Perioperative risk factors. Taiwan J Ophthalmol. 2020;10(3):167-173. PMID: 33110746.
Patel AU, Patel US, May EF. Posterior Ischemic Optic Neuropathy Because of Hematologic Malignancy. J Neuroophthalmol. 2024;44(1):e52-e54. PMID: 36729041.