Fístula carótido-cavernosa

Puntos clave de un vistazo

Aspectos esenciales de esta enfermedad

• La fístula carótido-cavernosa (FCC) es una derivación anormal (shunt) entre la arteria carótida y el seno cavernoso.
• La tríada de exoftalmos pulsátil, soplo orbitario y quemosis conjuntival (tríada de Dandy) es característica de la FCC directa.
• En la clasificación de Barrow, el tipo A corresponde a FCC directa (alto flujo), y los tipos B/C/D a FCC indirecta (bajo flujo, dural).
• Ocurre en aproximadamente el 0.2% de los pacientes con lesión cerebral traumática y hasta en el 4% de los pacientes con fracturas de la base del cráneo.
• La FCC indirecta tiene un inicio insidioso y a menudo se diagnostica erróneamente como conjuntivitis; se informa que el diagnóstico se retrasa un promedio de 234 días.
• El diagnóstico definitivo se realiza mediante DSA (angiografía por sustracción digital). La TC/RM tienen un papel de apoyo.
• El tratamiento endovascular (embolización con espirales, embolización con balón) es la primera línea, con una tasa de éxito del 96.9% mediante abordaje transvenoso.

1. ¿Qué es la fístula carótido-cavernosa?

La fístula carótido-cavernosa (FCC) es una conexión vascular anormal (shunt arteriovenoso) entre la arteria carótida interna (ACI) o ramas de la arteria carótida externa (ACE) y los canales venosos del seno cavernoso (SC). Se clasifica bajo el código I77.0 de la CIE-10-CM (fístula arteriovenosa adquirida).

Clasificación

La clasificación de Barrow se utiliza ampliamente para las fístulas carótido-cavernosas.

Tipo	Arteria nutricia	Flujo	Causa típica
Tipo A	ACI directa (tipo directo)	Alto flujo	Traumatismo, rotura de aneurisma de ACI
Tipo B	Solo ramas durales de la ACI	Bajo flujo	Idiopático/tipo dural
Tipo C	Solo ramas durales de la ACE	Bajo flujo	Idiopático/tipo dural
Tipo D	Tanto ICA como ECA	Bajo flujo	Idiopático/tipo dural (más común)

Los tipos indirectos (durales) se refieren a los tipos B/C/D. En un estudio de Preechawat et al. de 80 casos, el tipo B representó el 14%, el tipo C el 15% y el tipo D el 71% ⁷⁾, siendo el tipo D el más común en las fístulas carótido-cavernosas espontáneas ⁹⁾.

Epidemiología

• Las fístulas carótido-cavernosas traumáticas ocurren en el 0.2% de los pacientes con lesión cerebral traumática ¹⁾
• Hasta el 4% de los pacientes con fracturas de la base del cráneo la desarrollan
• Hasta el 24% de los pacientes con aneurismas del segmento cavernoso de la ICA desarrollan fístulas carótido-cavernosas
• Las fístulas carótido-cavernosas bilaterales son raras pero se reportan hasta en el 1% de los casos traumáticos
• Las fístulas carótido-cavernosas idiopáticas representan hasta el 30% de todos los casos y son más comunes en mujeres posmenopáusicas
• El 75% de los casos son causados por traumatismo craneal; el 25% restante es idiopático, más común en mujeres de mediana edad
• El retraso diagnóstico promedio para las fístulas carótido-cavernosas indirectas es de 234 días ⁷⁾

Q ¿Pueden las fístulas carótido-cavernosas ocurrir en ambos ojos, no solo en uno?

A

Las fístulas carótido-cavernosas bilaterales se han reportado hasta en el 1% de los casos traumáticos. También se han reportado 35 casos en la literatura de fístulas carótido-cavernosas directas bilaterales espontáneas ⁶⁾, y aunque raras, pueden ocurrir bilateralmente.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

La naturaleza de los síntomas difiere considerablemente entre el tipo directo (alto flujo, inicio agudo) y el tipo indirecto (bajo flujo, inicio insidioso).

Tipo directo (agudo)

Proptosis pulsátil: Protrusión del ojo sincronizada con el latido cardíaco. Se caracteriza por un inicio repentino.

Soplo orbitario: Acúfeno pulsátil audible para el paciente. También detectable por auscultación.

Dolor orbitario y cefalea: Dolor intenso en la órbita y sus alrededores.

Diplopía: Debida a parálisis de los músculos extraoculares o proptosis.

Pérdida visual: Asociada a isquemia ocular o glaucoma secundario.

Tipo indirecto (crónico)

Inyección conjuntival crónica: Leve a moderada, de progresión lenta.

Edema e hinchazón palpebral: Debido a estasis venosa orbitaria.

Diplopía y pérdida visual: A menudo leves y pueden pasar desapercibidos.

Inicio asintomático: En el tipo de bajo flujo, los síntomas oculares son escasos y los pacientes pueden presentarse solo con “ojo rojo” ⁹⁾.

Entre todos los pacientes con fístula carótido-cavernosa, el 90% presenta proptosis, el 90% quemosis conjuntival, el 50% diplopía, hasta el 50% deterioro visual y el 5% hemorragia intracraneal (HIC) ³⁾.

Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)

Tríada de la fístula carótido-cavernosa directa (tríada de Dandy):

1. Exoftalmos pulsátil
2. Soplo orbitario
3. Quemosis

Hallazgos vasculares: La congestión conjuntival muestra un patrón vascular tortuoso y dilatado llamado “caput Medusae”. Los vasos epiesclerales en forma de sacacorchos que convergen hacia el limbo son característicos.

Presión intraocular elevada: Refleja el aumento de la presión venosa epiescleral (normal 8–10 mmHg) y puede causar glaucoma secundario de ángulo abierto. Hay variación posicional, con elevación en decúbito supino. La isquemia ocular persistente puede provocar glaucoma neovascular.

Trastornos de la motilidad ocular: Diplopía debida a parálisis de los nervios oculomotor (III), troclear (IV) y abducens (VI).

Otros hallazgos: Edema y ptosis palpebral, papiledema, dilatación y tortuosidad de las venas retinianas, oclusión de la vena central de la retina (OVCR), neuropatía óptica isquémica, desprendimiento coroideo.

Trampa diagnóstica

En las fístulas durales carótido-cavernosas que drenan principalmente al seno petroso inferior con escaso reflujo a la vena oftálmica superior, la congestión y el edema conjuntival pueden ser mínimos, lo que dificulta el diagnóstico. Es importante observar cuidadosamente la presencia de vasos en sacacorchos.

Q ¿Por qué la fístula carótido-cavernosa indirecta se diagnostica erróneamente como conjuntivitis?

A

El tipo indirecto es de bajo flujo y de inicio insidioso, por lo que a menudo no presenta la tríada clásica (exoftalmos pulsátil, soplo, quemosis). La congestión conjuntival crónica puede ser el único síntoma, lo que lleva a un diagnóstico erróneo de conjuntivitis, sinusitis o celulitis orbitaria ⁹⁾. Los vasos epiesclerales en sacacorchos son una pista para la diferenciación.

3. Causas y factores de riesgo

Traumática (causa más frecuente)

• Traumatismo craneoencefálico cerrado / fractura de base de cráneo: Causa más frecuente. Se produce por laceración directa de la ICA debido a fractura o fuerza de cizallamiento, o rotura de la pared vascular por aumento brusco de la presión intraluminal¹⁾
• Traumatismo craneoencefálico penetrante: Heridas por arma blanca, heridas por arma de fuego, etc.
• Iatrogénico: Después de cirugía intracraneal, cirugía transesfenoidal, cirugía de senos paranasales, tratamiento endovascular
• Inicio tardío: Hay informes de casos de inicio 13 días después del traumatismo¹⁾; se necesita precaución no solo inmediatamente después del traumatismo sino también durante el seguimiento

Idiopático / Factores predisponentes

• Ruptura de aneurisma de la ICA en el seno cavernoso o disección de la ICA
• Malformación arteriovenosa congénita (MAV): Puede ser la base de una fístula dural carótido-cavernosa
• Enfermedades predisponentes: Síndrome de Ehlers-Danlos, seudoxantoma elástico, osteogénesis imperfecta, displasia fibromuscular
• Factores de riesgo para fístula carótido-cavernosa indirecta: Hipertensión, sexo femenino, edad avanzada, diabetes. La hipertensión y la diabetes pueden desencadenar una fístula dural carótido-cavernosa.

Prevención / Cuidado diario

La mayoría de las fístulas carótido-cavernosas son desencadenadas por traumatismos o enfermedades subyacentes (hipertensión, diabetes, enfermedades del tejido conectivo). El control adecuado de la hipertensión y la diabetes puede reducir el riesgo de fístula carótido-cavernosa idiopática. Si aparece proptosis, inyección conjuntival o tinnitus después de un traumatismo craneal, consulte de inmediato a un oftalmólogo o neurólogo.

4. Diagnóstico y métodos de exploración

Estudios de imagen

Las características de cada modalidad se muestran a continuación.

Método de exploración	Hallazgos principales	Rol / Características
TC/ATC	Agrandamiento de VSO, agrandamiento del seno cavernoso, fractura de la base del cráneo	Cribado inicial. El agrandamiento del seno cavernoso ipsolateral y la dilatación de la VSO son “casi específicos”
RM/ARM	Vacío de flujo, edema orbitario, dilatación de la VSO	En la fístula carótido-cavernosa, el flujo sanguíneo del SC se acelera y se reconoce como vacío de flujo. Útil para observar la evolución natural y la trombosis postoperatoria
ASD	Ubicación exacta de la fístula, arterias aferentes, vías de drenaje venoso	Estándar de oro para el diagnóstico definitivo

• Ecografía Doppler orbitaria: Útil para confirmar la dilatación de la vena oftálmica superior (VSO) y el flujo sanguíneo reverso

RM dinámica con contraste: Muestra realce temprano del seno cavernoso. En el tipo de drenaje anterior, se observa dilatación y realce temprano de la vena oftálmica superior; en el tipo de drenaje posterior, se observa realce temprano del plexo venoso hipofisario. Útil como evaluación no invasiva previa a la ASD.

• ASD (angiografía de 4 vasos): En la fístula carótido-cavernosa dural, se requiere angiografía tanto de la ACI como de la ACE. Identifica la ubicación de la fístula, las arterias aferentes, el flujo y el patrón completo de drenaje venoso, esencial para la planificación del tratamiento

Diagnóstico diferencial

Principales enfermedades a diferenciar de la fístula carótido-cavernosa:

• Trombosis del seno cavernoso: A menudo precedida por fiebre o infección
• Enfermedad tiroidea ocular (oftalmopatía de Graves): Particularmente similar en casos bilaterales ⁶⁾
• Síndrome de Tolosa-Hunt / Seudotumor inflamatorio orbitario: Enfermedades inflamatorias. Sensibles a esteroides
• Síndrome de la fisura orbitaria superior / Síndrome del vértice orbitario
• Hemorragia retrobulbar

Precaución con el diagnóstico erróneo

La fístula carótido-cavernosa a veces se diagnostica erróneamente como conjuntivitis, sinusitis o celulitis orbitaria ⁹⁾. Especialmente en el tipo indirecto, al faltar la tríada clásica, si se observan vasos en forma de sacacorchos en una “congestión ocular crónica” resistente al tratamiento, se debe sospechar activamente una fístula carótido-cavernosa y realizar estudios de imagen.

Q ¿Por qué es necesaria la angiografía cerebral (DSA) para el diagnóstico definitivo de la fístula carótido-cavernosa?

A

La TC y la RM pueden sugerir agrandamiento del seno cavernoso o dilatación de la SOV, pero no pueden identificar la ubicación exacta de la fístula, el tipo de arterias alimentadoras (ramas de la ICA, ramas de la ECA) ni los detalles de las vías de drenaje venoso. Solo la DSA puede confirmar estos aspectos y permitir la planificación del tratamiento, incluida la ruta para la inserción de espirales o balones. En las fístulas carótido-cavernosas durales, se requiere una angiografía de cuatro vasos.

5. Tratamiento estándar

La estrategia de tratamiento para la fístula carótido-cavernosa se determina según el tipo, la gravedad y la progresión de los síntomas. Primero es necesaria la derivación a neurocirugía, y oftalmología se encarga del manejo de los síntomas oculares y el seguimiento.

Indicaciones de observación y cierre espontáneo

Las fístulas carótido-cavernosas de tipo indirecto con bajo flujo de derivación y síntomas oculares leves pueden esperar un cierre espontáneo.

• La tasa de cierre espontáneo de la fístula carótido-cavernosa de tipo dural es inferior al 50%
• Se ha informado que hasta el 70% de las fístulas carótido-cavernosas de tipo indirecto se cierran espontáneamente ⁶⁾
• Las fístulas carótido-cavernosas de tipo directo rara vez se cierran espontáneamente después de 3 semanas
• En casos leves, también se observa curación con la maniobra de compresión carotídea.

Tratamiento endovascular (primera línea)

Se realiza tratamiento endovascular cuando hay elevación persistente de la presión intraocular, pérdida de visión, diplopía, riesgo de hemorragia cerebral/hemorragia subaracnoidea, o cuando no se espera un cierre espontáneo.

Embolización con espirales: Relleno del seno cavernoso con espirales desprendibles. Aplicable tanto a tipos directos como indirectos.

• Abordaje transvenoso: Más seguro y eficaz para fístulas carótido-cavernosas indirectas. La ruta más común es el seno petroso inferior (IPS) ²⁾. Si el IPS no está disponible, considere SOV, vena oftálmica inferior (IOV), seno petroso superior, plexo pterigoideo, o SOV/IPS contralateral.
• La tasa de éxito de la embolización transvenosa alcanza el 96.9% ⁴⁾.

Embolización con balón: Ocluye la fístula con un balón mientras preserva la ICA. Éxito en más del 90% de los casos ¹⁾. Sin embargo, el suministro de balones desprendibles es actualmente limitado ³⁾.

Agentes embólicos líquidos: Onyx (copolímero de etileno-alcohol vinílico), n-BCA (pegamento histoacrílico). En fístulas directas de alto flujo, se debe tener precaución con el reflujo de pegamento y la migración distal ³⁾.

Abordaje transorbitario: Técnica alternativa cuando las rutas transvenosas no están disponibles.

• Punción directa de SOV guiada por Dyna-CT: permite ajuste de profundidad tridimensional y es menos afectada por la interferencia del hueso orbitario que la ecografía o la fluoroscopia ⁸⁾.
• Para el abordaje transorbitario endoscópico (ETOA), consulte la sección “Investigación más reciente”.

Tratamiento sintomático oftálmico

• Presión intraocular alta: Use agentes hipotensores oculares como gotas oftálmicas combinadas de dorzolamida-timolol ⁹⁾.
• Sin mejora en la hemodinámica subyacente, el control de la presión intraocular es limitado.

Pronóstico

• Si una fístula carótido-cavernosa directa no se trata, puede provocar consecuencias potencialmente mortales como rotura del seno cavernoso, hemorragia cerebral y hemorragia subaracnoidea.
• Las principales causas de ceguera son el glaucoma secundario y la oclusión de la vena central de la retina.
• En los casos tratados con éxito, la mejoría de los síntomas es buena: se ha informado recuperación de la presión intraocular de 31 a 12 mmHg y de la agudeza visual de 0.04 a 0.9 ³⁾.
• Ocasionalmente se observa recurrencia después del cierre y la curación.

Atención al reflujo venoso cortical (CVR)

Cuando la sangre arterial refluye hacia el sistema venoso cortical de la superficie cerebral (reflujo venoso cortical; CVR), aumenta el riesgo de hemorragia cerebral, edema cerebral e infarto venoso. Se informa que la tasa anual de hemorragia de las fístulas arteriovenosas durales no tratadas con CVR alcanza el 13% ⁷⁾, y es necesario un tratamiento endovascular urgente.

Q ¿Puede curarse por sí sola una fístula carótido-cavernosa indirecta?

A

La tasa de cierre espontáneo de las fístulas carótido-cavernosas durales es inferior al 50%, y se ha informado que hasta el 70% de las de tipo indirecto (bajo flujo) se cierran espontáneamente ⁶⁾. Sin embargo, cuando se acompaña de reflujo venoso cortical (CVR), el riesgo de hemorragia cerebral es alto y no se puede esperar el cierre espontáneo. La viabilidad de la observación se determina después de evaluar la vía de drenaje venoso mediante DSA.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado de aparición

Anatomía del seno cavernoso

El seno cavernoso es un par de senos venosos durales ubicados lateralmente a la silla turca.

• Trayecto de los nervios craneales: En la pared lateral, de arriba abajo, discurren los nervios III (oculomotor), IV (troclear), V1 (oftálmico) y V2 (maxilar). El VI (abducens) discurre lateral a la ICA dentro de la luz del CS.
• Segmento cavernoso de la ICA: Entra en el seno en el ligamento petrolingual y sale en el anillo dural proximal.
• Ramas de la ICA: Tronco meningohipofisario (MHT), tronco inferolateral (ILT) y arteria capsular de McConnell.
• Vías de drenaje venoso: Órbita (VOS/VOI), cisura de Silvio, fosas craneales anterior y media (seno esfenoparietal), fosa craneal posterior (plexo venoso basilar, senos petrosos superior e inferior), y plexo venoso pterigoideo.
• Los senos cavernosos izquierdo y derecho están conectados por los senos intercavernosos anterior y posterior.
• Las venas orbitarias no tienen válvulas, por lo que el reflujo ocurre fácilmente cuando aumenta la presión.

Mecanismo desde la formación de la fístula hasta los síntomas oculares

Cuando la sangre arterial fluye directamente al CS sin pasar por los capilares, la presión intracavernosa aumenta.

• Tipo de drenaje anterior: Aumento de la presión del CS → reflujo de sangre hacia la SOV → dilatación de la SOV → congestión orbitaria, aumento de la presión intraocular, proptosis y efecto de masa por agrandamiento de los músculos extraoculares.
• Tipo de reflujo venoso cortical (CVR): Reflujo de sangre arterial hacia la vena silviana y el sistema venoso del tronco encefálico → hipertensión venosa cortical → aumento del riesgo de HIC, edema cerebral e infarto venoso³⁾.

Cuando una fístula dural carótido-cavernosa drena principalmente hacia el seno petroso inferior y el drenaje anterior es escaso, la inyección conjuntival y el edema pueden ser discretos, lo que dificulta el diagnóstico.

Mecanismo de cierre espontáneo

Los siguientes mecanismos están involucrados en el cierre espontáneo después de la embolización parcial³⁾:

1. Tamaño pequeño de la fístula
2. Hipotensión
3. Estasis venosa por disminución del gradiente de presión arteriovenosa
4. Espasmo o disección de la ICA durante la DSA o el tratamiento
5. Aumento de la PIC debido a HIC
6. Efecto trombogénico del medio de contraste (daño endotelial, promoción de la adhesión de leucocitos, promoción de la agregación de eritrocitos)
7. Falta de drenaje posterior

---

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en etapa de investigación)

Para pacientes: Léalo atentamente

El siguiente contenido se encuentra actualmente en etapa de investigación o en ensayos clínicos, y no es un tratamiento estándar disponible en hospitales generales. Es información de referencia para profesionales sobre futuros desarrollos médicos.

Tratamiento con dispositivos desviadores de flujo (FDD)

Los dispositivos desviadores de flujo (FDD) son un enfoque que redirige el flujo sanguíneo desde la luz de la ICA para reducir gradualmente el flujo hacia la fístula.

Una revisión sistemática de Stamatopoulos et al. (2022) incluyó 16 estudios con 38 pacientes, de los cuales el 94.7% presentaban fístulas carótido-cavernosas directas tipo Barrow A ⁵⁾. Se logró mejoría clínica en el 92.1% (35/38), con una tasa de oclusión completa inmediata del 44.7% y una tasa de oclusión a largo plazo que alcanzó el 100%. La tasa de complicaciones neurológicas relacionadas con FDD fue del 2.6% (1/38).

Principales formas de uso y resultados:

Forma de uso	Número de casos	Observaciones
FDD solo	4 casos	Tasa de oclusión completa inmediata 100%
FDD + material embólico	11 casos	Tasa de oclusión completa inmediata 45.4%
Múltiples FDD	6 casos	—
Múltiples FDD + material embólico	17 casos	—

Se administró terapia antiplaquetaria posoperatoria (DAT: aspirina 100 mg + clopidogrel 75 mg) en el 84.2% de los casos ⁵⁾. La construcción de más evidencia mediante estudios prospectivos multicéntricos sigue siendo un desafío.

Abordaje transorbitario endoscópico (ETOA)

Para las fístulas carótido-cavernosas indirectas en las que las rutas transvenosas convencionales no son utilizables debido a trombosis, en 2025 se reportó el primer tratamiento mundial mediante abordaje transorbitario endoscópico (ETOA).

Wong et al. (2025) trataron con éxito a un hombre de 65 años con una fístula carótido-cavernosa indirecta tipo D de Barrow accediendo al seno cavernoso directamente desde la órbita mediante ETOA y ocluyéndolo con inyección de Floseal ⁴⁾. Se confirmó oclusión completa en la DSA al mes.

Ventajas de ETOA: incisión pequeña, mínimamente invasivo, estancia hospitalaria corta, acceso directo al seno cavernoso. La tasa de éxito reportada de los abordajes transorbitarios (incluyendo punción directa de SOV) es del 89.9% (30 estudios, 140 pacientes) ⁴⁾.

Estrategia de cierre espontáneo después del tratamiento parcial

Se han reportado casos de cierre espontáneo de derivaciones residuales después de un tratamiento endovascular parcial (bloqueo solo del drenaje anterior), lo que ha llamado la atención como un enfoque mínimamente invasivo para casos de alto riesgo ³⁾. El principio de manejo es la monitorización clínica y de imágenes a intervalos cortos, con tratamiento adicional rápido si los síntomas empeoran.

---

8. Referencias

1. Mahmoodkhani M, Askariardehjani N. Post-traumatic carotid-cavernous fistula. Heliyon. 2023;9:e14778.
2. Rotim A, Kalousek V, Raguz M, et al. Transvenous approach for indirect carotid-cavernous fistula using detachable coils: a case report and review of treatment options. Acta Clin Croat. 2022;61:555-559.
3. Liao WJ, Hsiao CY, Chen CH, Tseng YY, Yang TC. Spontaneous resolution of an aggressive direct carotid cavernous fistula following partial transvenous embolization treatment: a case report and review of literatures. Medicina. 2024;60:2011.
4. Wong DK, Chan NN, Ng BC, Mak CH. Endoscopic transorbital approach to managing indirect carotid cavernous fistula: a novel technique. Surg Neurol Int. 2025;16:532.
5. Stamatopoulos T, Anagnostou E, Plakas S, et al. Treatment of carotid cavernous sinus fistulas with flow diverters: a case report and systematic review. Interv Neuroradiol. 2022;28:70-83.
6. Pellegrini F, Zappacosta A, Cirone D, Ciabattoni C, Lee AG. A case of spontaneous bilateral direct carotid-cavernous fistula. Cureus. 2022;14:e24634.
7. Sharma R, Ponder C, Kamran M, et al. Bilateral carotid-cavernous fistula: a diagnostic and therapeutic challenge. J Investig Med High Impact Case Rep. 2022;10:1-6.
8. Min XF, Yuan G, Si GY, Xu YN. Direct puncture the superior ophthalmic vein guiding by Dyna-CT to obliterating a traumatic carotid-cavernous sinus fistula: a case report and literature review. Medicine. 2022;101:e31560.
9. Sarkis Y, Worden A, Schreiber T, Lapitz A. High index of suspicion: diagnosing a carotid-cavernous fistula. BMJ Case Rep. 2023;16:e253473.