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神经眼科

颈动脉海绵窦瘘

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是颈动脉海绵窦瘘？

Section titled “1. 什么是颈动脉海绵窦瘘？”

颈动脉海绵窦瘘（CCF）是颈内动脉（ICA）或颈外动脉（ECA）分支与海绵窦（CS）静脉通道之间形成的异常血管连接（动静脉分流）。ICD-10-CM编码为I77.0（后天性动静脉瘘）。

分类

Section titled “分类”

颈动脉海绵窦瘘广泛采用Barrow分类。

型供血动脉流量典型原因
A型ICA直接（直接型）高流量外伤、ICA动脉瘤破裂
B型仅ICA硬脑膜支低流量特发性/硬脑膜型
C型仅ECA硬脑膜支低流量特发性/硬脑膜型
D型ICA和ECA两者低流量特发性/硬脑膜型（最常见）

间接型（硬脑膜型）指B/C/D型。Preechawat等人的80例研究中，B型占14%，C型占15%，D型占71%7)，自发性颈动脉海绵窦瘘中D型最常见9)。

流行病学

Section titled “流行病学”
  • 外伤性颈动脉海绵窦瘘发生于0.2%的创伤性脑损伤患者1)
  • 颅底骨折患者中发生率高达4%
  • ICA海绵窦段动脉瘤患者中高达24%发生颈动脉海绵窦瘘
  • 双侧颈动脉海绵窦瘘罕见，但在外伤病例中报道高达1%
  • 特发性颈动脉海绵窦瘘占所有病例的30%，多见于绝经后女性
  • 75%由头部外伤引起，其余25%为特发性，多见于中年女性
  • 间接型颈动脉海绵窦瘘的平均诊断延迟为234天7)
Q 颈动脉海绵窦瘘是否可能发生在双眼而不仅是一只眼？
A

双侧颈动脉海绵窦瘘在外伤病例中报道高达1%。自发性双侧直接颈动脉海绵窦瘘在文献中也有35例报道6)，虽然罕见，但可能双侧发病。

2. 主要症状和临床所见

Section titled “2. 主要症状和临床所见”

自觉症状

Section titled “自觉症状”

直接型（高流量、急性发作）和间接型（低流量、缓慢发作）的症状性质有很大不同。

直接型（急性）

搏动性眼球突出：与心跳同步的眼球突出。特点是急性发作。

眼眶血管杂音：患者自己能听到的搏动性耳鸣。听诊也能确认。

眼眶痛和头痛：眼眶及周围的剧烈疼痛。

复视：由于眼外肌麻痹或眼球突出引起。

视力下降：伴随眼缺血或继发性青光眼。

间接型（慢性）

慢性结膜充血：轻度至中度，缓慢进展。

眼睑水肿和肿胀：由于眼眶静脉淤滞。

复视和视力下降：通常较轻，常不易察觉。

无症状发病：低流量型眼部症状不明显，有时仅因“红眼”就诊9)。

所有颈动脉海绵窦瘘患者中，90%有眼球突出，90%有结膜水肿，50%有复视，最多50%有视力障碍，5%有颅内出血（ICH）3)。

临床所见（医生检查时确认的发现）

Section titled “临床所见（医生检查时确认的发现）”

直接型颈动脉海绵窦瘘的三联征（Dandy三联征）：

  1. 搏动性眼球突出
  2. 眶部血管杂音
  3. 结膜水肿

血管表现： 结膜充血呈现称为“美杜莎头”的迂曲怒张血管模式。朝向角膜缘汇聚的开瓶器样（螺旋样）巩膜上血管具有特征性。

眼压升高： 反映巩膜上静脉压升高（正常8–10 mmHg），可导致继发性开角型青光眼。随体位变化，卧位时升高。持续的眼缺血可导致新生血管性青光眼。

眼球运动障碍： 动眼神经（III）、滑车神经（IV）、外展神经（VI）麻痹引起的复视。

其他表现： 眼睑水肿和下垂、视乳头水肿、视网膜静脉扩张迂曲、视网膜中央静脉阻塞（CRVO）、缺血性视神经病变、脉络膜脱离。

Q 为什么间接型颈动脉海绵窦瘘容易被误诊为结膜炎？
A

间接型为低流量、隐匿起病，常不呈现典型三联征（搏动性眼球突出、血管杂音、结膜水肿）。可能仅表现为慢性结膜充血，易被误诊为结膜炎、鼻窦炎或眶蜂窝织炎9)。开瓶样巩膜上血管是鉴别的线索。

3. 原因与风险因素

Section titled “3. 原因与风险因素”

外伤性（最常见原因）

Section titled “外伤性（最常见原因）”
  • 闭合性颅脑损伤/颅底骨折：最常见原因。由骨折或剪切力直接撕裂颈内动脉，或腔内压力急剧升高导致血管壁破裂引起1)
  • 穿透性颅脑损伤：刺伤、枪伤等
  • 医源性：颅内手术、经蝶手术、鼻窦手术、血管内治疗后
  • 迟发性发病：有外伤后13天发病的病例报告1)，不仅在外伤后立即出现，随访期间也需注意

特发性/易感因素

Section titled “特发性/易感因素”
  • 颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂或颈内动脉夹层
  • 先天性动静脉畸形（AVM）：可能成为硬脑膜颈动脉海绵窦瘘的基础
  • 易感疾病：埃勒斯-丹洛斯综合征、弹性纤维性假黄瘤、成骨不全症、纤维肌性发育不良
  • 间接型颈动脉海绵窦瘘的危险因素：高血压、女性、高龄、糖尿病。高血压和糖尿病可能诱发硬脑膜颈动脉海绵窦瘘。

4. 诊断和检查方法

Section titled “4. 诊断和检查方法”

影像学检查

Section titled “影像学检查”

各模态的特点如下所示。

检查方法主要表现作用/特点
CT/CTASOV扩大、海绵窦扩大、颅底骨折初始筛查。患侧海绵窦扩大和SOV扩张“几乎具有特异性”
MRI/MRA流空信号、眼眶水肿、SOV扩张颈动脉海绵窦瘘时，CS血流加快，表现为流空信号。有助于观察自然病程和术后血栓形成
DSA瘘口的精确位置、供血动脉、静脉回流路径确诊的金标准
  • 眼眶多普勒超声：有助于确认上眼静脉（SOV）扩张和血流逆流

动态增强MRI：显示海绵窦早期强化。前向引流型可见上眼静脉扩张和早期强化，后向引流型可见垂体静脉丛早期强化。作为DSA前的无创评估手段很有用。

  • DSA（4血管造影）：硬脑膜颈动脉海绵窦瘘需要同时进行ICA和ECA的血管造影。明确瘘口位置、供血动脉、流量和静脉回流全貌，对制定治疗计划至关重要

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”

需要与颈动脉海绵窦瘘鉴别的主要疾病：

  • 海绵窦血栓形成：常有发热或感染前驱症状
  • 甲状腺眼病（Graves眼病）：双侧病例尤其相似 6)
  • Tolosa-Hunt综合征/眼眶炎性假瘤：炎症性疾病。对类固醇有反应
  • 眶上裂综合征/眶尖综合征
  • 球后出血
Q 为什么颈动脉海绵窦瘘的确诊需要脑血管造影（DSA）？
A

CT和MRI可以提示海绵窦扩大或SOV扩张，但无法确定瘘口的准确位置、供血动脉类型（ICA分支、ECA分支）以及静脉回流路径的细节。只有DSA能确认这些信息，并制定治疗计划，包括线圈或球囊的置入路径。硬脑膜型颈动脉海绵窦瘘需要进行四血管造影。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

颈动脉海绵窦瘘的治疗策略取决于类型、严重程度和症状进展。首先需要转诊至神经外科，眼科负责眼部症状的管理和随访。

观察指征与自然闭合

Section titled “观察指征与自然闭合”

分流量小、眼部症状轻微的间接型颈动脉海绵窦瘘有望自然闭合。

  • 硬脑膜型颈动脉海绵窦瘘的自然闭合率低于50%
  • 据报道，高达70%的间接型颈动脉海绵窦瘘可自然闭合 6)
  • 直接型颈动脉海绵窦瘘超过3周后很少自然闭合
  • 轻症病例中，通过颈动脉压迫手法也可能治愈。

血管内治疗（首选）

Section titled “血管内治疗（首选）”

当存在持续性眼压升高、视力下降、复视、脑出血/蛛网膜下腔出血风险，或预期无法自行闭合时，进行血管内治疗。

弹簧圈栓塞术：使用可解脱弹簧圈填充海绵窦。适用于直接型和间接型。

  • 经静脉入路：对间接型颈动脉海绵窦瘘最安全有效。最常见的路径是岩下窦（IPS）2)。若IPS不可用，可考虑眼上静脉（SOV）、眼下静脉（IOV）、岩上窦、翼丛或对侧SOV/IPS。
  • 经静脉栓塞的成功率可达96.9% 4)。

球囊栓塞术：在保留颈内动脉的同时用球囊闭塞瘘口。成功率超过90% 1)。但目前可解脱球囊的供应有限 3)。

液体栓塞材料：Onyx（乙烯-乙烯醇共聚物）、n-BCA（组织胶）。在高流量直接瘘中需注意胶反流和远端迁移的风险 3)。

经眶入路：当经静脉路径不可用时的替代技术。

  • Dyna-CT引导下SOV直接穿刺：可实现三维深度调整，比超声或透视受眶骨干扰更小 8)。
  • 关于内镜下经眶入路（ETOA），请参见“最新研究”部分。

眼科对症治疗

Section titled “眼科对症治疗”
  • 高眼压：使用如多佐胺-噻吗洛尔复方滴眼液等降眼压药物 9)。
  • 若不改善根本的血流动力学，眼压控制有限。

预后

Section titled “预后”
  • 如果直接型颈动脉海绵窦瘘不予处理，可能导致海绵窦破裂、脑出血、蛛网膜下腔出血等危及生命的后果。
  • 失明的主要原因是继发性青光眼和视网膜中央静脉阻塞。
  • 治疗成功的病例症状改善良好：有报告显示眼压从31 mmHg降至12 mmHg，视力从0.04恢复至0.9 3)。
  • 闭合治愈后有时也会复发。
Q 间接型颈动脉海绵窦瘘能自行愈合吗？
A

硬脑膜型颈动脉海绵窦瘘的自然闭合率低于50%，据报道间接型（低流量型）高达70%可自然闭合 6)。但伴有皮质静脉逆流（CVR）时脑出血风险高，不能等待自然闭合。是否可观察需通过DSA评估静脉引流途径后判断。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

海绵窦的解剖

Section titled “海绵窦的解剖”

海绵窦是位于蝶鞍两侧的一对硬脑膜静脉窦。

  • 脑神经走行：外侧壁内自上而下依次为III（动眼神经）、IV（滑车神经）、V1（眼神经）、V2（上颌神经）。VI（外展神经）在海绵窦腔内走行于颈内动脉外侧。
  • 颈内动脉海绵窦段：在岩舌韧带处进入海绵窦，在近端硬膜环处穿出。
  • 颈内动脉的分支：脑膜垂体干（MHT）、下外侧干（ILT）和McConnell被膜动脉。
  • 静脉引流途径：眼眶（眼上静脉/眼下静脉）、侧裂、前中颅窝（蝶顶窦）、后颅窝（基底静脉丛、岩上窦/岩下窦）、翼静脉丛。
  • 左右海绵窦通过前后海绵间窦相连接。
  • 眶内静脉无瓣膜，因此压力升高时容易发生反流。

从分流形成到眼部症状的机制

Section titled “从分流形成到眼部症状的机制”

当动脉血不经毛细血管直接流入CS时，CS内压升高。

  • 前向引流型：CS压力升高 → 血液反流入SOV → SOV扩张 → 眼眶充血、眼压升高、眼球突出、眼肌肿大引起的占位效应。
  • 皮质静脉反流（CVR）型：动脉血反流入侧裂静脉和脑干静脉系统 → 皮质静脉高压 → ICH、脑水肿、静脉性梗死风险增加3)。

当硬脑膜颈动脉海绵窦瘘主要向下岩窦引流而前向引流不足时，结膜充血和水肿可能不明显，诊断困难。

自发闭合的机制

Section titled “自发闭合的机制”

部分栓塞术后自发闭合涉及以下机制3)：

  1. 瘘口尺寸小
  2. 低血压
  3. 动静脉压差减小导致的静脉淤滞
  4. DSA或治疗中的ICA痉挛或夹层
  5. ICH引起的ICP升高
  6. 造影剂的血栓促进作用（内皮损伤、促进白细胞黏附、促进红细胞聚集）
  7. 缺乏后方引流

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”

血流导向装置（FDD）治疗

Section titled “血流导向装置（FDD）治疗”

血流导向装置（FDD）是一种通过将血流从ICA管腔重新导向，逐渐减少流向瘘口的血流的方法。

Stamatopoulos等人（2022）的系统评价纳入了16项研究共38例患者，其中94.7%为Barrow A型直接颈动脉海绵窦瘘5)。临床改善率为92.1%（35/38），即刻完全闭塞率为44.7%，长期闭塞率达到100%。FDD相关的神经并发症发生率为2.6%（1/38）。

主要使用形式及结果：

使用形式病例数备注
FDD单独使用4例即刻完全闭塞率100%
FDD + 栓塞材料11例即时完全闭塞率45.4%
多个FDD6例—
多个FDD + 栓塞材料17例—

术后抗血小板治疗（DAT：阿司匹林100mg + 氯吡格雷75mg）在84.2%的病例中给药5)。通过多中心前瞻性研究进一步构建证据是一个挑战。

内镜下经眶入路（ETOA）

Section titled “内镜下经眶入路（ETOA）”

对于因血栓形成等原因无法使用传统经静脉入路的间接型颈动脉海绵窦瘘，2025年报道了世界首例内镜下经眶入路（ETOA）治疗。

Wong等人（2025）对一名65岁男性Barrow D型间接颈动脉海绵窦瘘，通过ETOA从眶内直接进入海绵窦，并注入Floseal成功闭塞4)。1个月后的DSA确认完全闭塞。

ETOA的优点：小切口、微创、住院时间短、直接进入海绵窦。经眶入路（包括直接SOV穿刺）的既往报道成功率为89.9%（30项研究，140名患者）4)。

部分治疗后的自发闭塞策略

Section titled “部分治疗后的自发闭塞策略”

已有病例报告显示，部分血管内治疗（仅阻断前方引流）后残留分流自行闭合，这作为高风险病例的微创方法受到关注3)。管理原则是短期临床和影像监测，并在症状恶化时及时进行额外治疗。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Mahmoodkhani M, Askariardehjani N. Post-traumatic carotid-cavernous fistula. Heliyon. 2023;9:e14778.
  2. Rotim A, Kalousek V, Raguz M, et al. Transvenous approach for indirect carotid-cavernous fistula using detachable coils: a case report and review of treatment options. Acta Clin Croat. 2022;61:555-559.
  3. Liao WJ, Hsiao CY, Chen CH, Tseng YY, Yang TC. Spontaneous resolution of an aggressive direct carotid cavernous fistula following partial transvenous embolization treatment: a case report and review of literatures. Medicina. 2024;60:2011.
  4. Wong DK, Chan NN, Ng BC, Mak CH. Endoscopic transorbital approach to managing indirect carotid cavernous fistula: a novel technique. Surg Neurol Int. 2025;16:532.
  5. Stamatopoulos T, Anagnostou E, Plakas S, et al. Treatment of carotid cavernous sinus fistulas with flow diverters: a case report and systematic review. Interv Neuroradiol. 2022;28:70-83.
  6. Pellegrini F, Zappacosta A, Cirone D, Ciabattoni C, Lee AG. A case of spontaneous bilateral direct carotid-cavernous fistula. Cureus. 2022;14:e24634.
  7. Sharma R, Ponder C, Kamran M, et al. Bilateral carotid-cavernous fistula: a diagnostic and therapeutic challenge. J Investig Med High Impact Case Rep. 2022;10:1-6.
  8. Min XF, Yuan G, Si GY, Xu YN. Direct puncture the superior ophthalmic vein guiding by Dyna-CT to obliterating a traumatic carotid-cavernous sinus fistula: a case report and literature review. Medicine. 2022;101:e31560.
  9. Sarkis Y, Worden A, Schreiber T, Lapitz A. High index of suspicion: diagnosing a carotid-cavernous fistula. BMJ Case Rep. 2023;16:e253473.

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