直接型（急性）
搏動性眼球突出：與心跳同步的眼球突出。特點是急性發作。
眼眶血管雜音：患者自己聽得到的搏動性耳鳴。聽診也能確認。
眼眶痛與頭痛：眼眶及周圍的劇烈疼痛。
複視：由於眼外肌麻痺或眼球突出引起。
視力下降：伴隨眼缺血或續發性青光眼。
頸動脈海綿靜脈竇瘻管
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是頸動脈海綿竇瘻管？
Section titled “1. 什麼是頸動脈海綿竇瘻管？”頸動脈海綿竇瘻管（CCF）是頸內動脈（ICA）或頸外動脈（ECA）分支與海綿竇（CS）靜脈通道之間形成的異常血管連接（動靜脈分流）。ICD-10-CM編碼為I77.0（後天性動靜脈瘻管）。
頸動脈海綿竇瘻管廣泛採用Barrow分類。
| 型 | 供血動脈 | 流量 | 典型原因 |
|---|---|---|---|
| A型 | ICA直接（直接型） | 高流量 | 外傷、ICA動脈瘤破裂 |
| B型 | 僅ICA硬腦膜支 | 低流量 | 特發性/硬腦膜型 |
| C型 | 僅ECA硬腦膜支 | 低流量 | 特發性/硬腦膜型 |
| D型 | ICA和ECA兩者 | 低流量 | 特發性/硬腦膜型（最常見） |
間接型（硬腦膜型）指B/C/D型。Preechawat等人的80例研究中，B型佔14%，C型佔15%，D型佔71%7)，自發性頸動脈海綿竇瘻中D型最常見9)。
- 外傷性頸動脈海綿竇瘻發生於0.2%的創傷性腦損傷患者1)
- 顱底骨折患者中發生率高達4%
- ICA海綿竇段動脈瘤患者中高達24%發生頸動脈海綿竇瘻
- 雙側頸動脈海綿竇瘻罕見，但在外傷病例中報導高達1%
- 特發性頸動脈海綿竇瘻佔所有病例的30%，多見於停經後女性
- 75%由頭部外傷引起，其餘25%為特發性，多見於中年女性
- 間接型頸動脈海綿竇瘻的平均診斷延遲為234天7)
Q
頸動脈海綿竇瘻是否可能發生在雙眼而不僅是一隻眼？
A
雙側頸動脈海綿竇瘻在外傷病例中報導高達1%。自發性雙側直接頸動脈海綿竇瘻在文獻中也有35例報導6)，雖然罕見，但可能雙側發病。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”直接型（高流量、急性發作）與間接型（低流量、緩慢發作）的症狀性質有很大不同。
間接型（慢性）
所有頸動脈海綿竇瘻管患者中，90%有眼球突出，90%有結膜水腫，50%有複視，最多50%有視力障礙，5%有顱內出血（ICH）3)。
臨床所見（醫師檢查時確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查時確認的發現）”直接型頸動脈海綿竇瘻的三聯徵（Dandy三聯徵）：
- 搏動性眼球突出
- 眼眶部血管雜音
- 結膜水腫
血管表現： 結膜充血呈現稱為「美杜莎頭」的迂曲怒張血管模式。朝向角膜緣匯聚的開瓶器樣（螺旋樣）鞏膜上血管具有特徵性。
眼壓升高： 反映鞏膜上靜脈壓升高（正常8–10 mmHg），可導致續發性開放角型青光眼。隨體位變化，臥位時升高。持續的眼缺血可導致新生血管性青光眼。
眼球運動障礙： 動眼神經（III）、滑車神經（IV）、外展神經（VI）麻痺引起的複視。
其他表現： 眼瞼水腫和下垂、視乳頭水腫、視網膜靜脈擴張迂曲、視網膜中央靜脈阻塞（CRVO）、缺血性視神經病變、脈絡膜剝離。
Q
為什麼間接型頸動脈海綿竇瘻容易被誤診為結膜炎？
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”外傷性（最常見原因）
Section titled “外傷性（最常見原因）”- 閉鎖性頭部外傷/顱底骨折：最常見原因。由骨折或剪切力直接撕裂內頸動脈，或腔內壓力急劇升高導致血管壁破裂引起1)
- 穿透性頭部外傷：刺傷、槍傷等
- 醫源性：顱內手術、經蝶骨手術、鼻竇手術、血管內治療後
- 遲發性發病：有外傷後13天發病的病例報告1)，不僅在外傷後立即出現，追蹤期間也需注意
特發性/易感因素
Section titled “特發性/易感因素”- 內頸動脈海綿竇部動脈瘤破裂或內頸動脈剝離
- 先天性動靜脈畸形（AVM）：可能成為硬腦膜頸動脈海綿竇瘻的基礎
- 易感疾病：埃勒斯-丹洛斯症候群、彈性纖維性假黃瘤、成骨不全症、纖維肌性發育不良
- 間接型頸動脈海綿竇瘻的危險因子：高血壓、女性、高齡、糖尿病。高血壓和糖尿病可能誘發硬腦膜頸動脈海綿竇瘻。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”各模態的特性如下所示。
| 檢查方法 | 主要發現 | 作用/特點 |
|---|---|---|
| CT/CTA | SOV擴大、海綿竇擴大、顱底骨折 | 初始篩查。患側海綿竇擴大和SOV擴張「幾乎具有特異性」 |
| MRI/MRA | 流空訊號、眼眶水腫、SOV擴張 | 在頸動脈海綿竇瘻中，CS血流加快，表現為流空訊號。有助於觀察自然病程和術後血栓形成 |
| DSA | 瘻口的精確位置、供血動脈、靜脈回流路徑 | 確診的黃金標準 |
- 眼眶都卜勒超音波：有助於確認上眼靜脈（SOV）擴張和血流逆流
動態對比增強MRI：顯示海綿竇早期顯影。前向引流型可見上眼靜脈擴張和早期顯影，後向引流型可見垂體靜脈叢早期顯影。作為DSA前的非侵入性評估很有用。
- DSA（4血管造影）：硬腦膜頸動脈海綿竇瘻需要同時進行ICA和ECA的血管造影。明確瘻口位置、供血動脈、流量和靜脈回流全貌，對制定治療計劃至關重要
需要與頸動脈海綿竇瘻鑑別的主要疾病：
- 海綿竇血栓症：常有發燒或感染前驅症狀
- 甲狀腺眼病變（Graves眼病）：雙側病例尤其相似 6)
- Tolosa-Hunt症候群/眼眶炎性假瘤：發炎性疾病。對類固醇有反應
- 眶上裂症候群/眶尖症候群
- 球後出血
Q
為什麼頸動脈海綿竇瘻管的確診需要腦血管造影（DSA）？
A
CT和MRI可以提示海綿竇擴大或SOV擴張，但無法確定瘻口的準確位置、供血動脈類型（ICA分支、ECA分支）以及靜脈回流路徑的細節。只有DSA能確認這些資訊，並制定治療計劃，包括線圈或球囊的置入路徑。硬腦膜型頸動脈海綿竇瘻管需要進行四血管造影。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”頸動脈海綿竇瘻管的治療策略取決於類型、嚴重程度和症狀進展。首先需要轉診至神經外科，眼科負責眼部症狀的管理和追蹤。
觀察適應症與自然閉合
Section titled “觀察適應症與自然閉合”分流量小、眼部症狀輕微的間接型頸動脈海綿竇瘻管有望自然閉合。
- 硬腦膜型頸動脈海綿竇瘻管的自然閉合率低於50%
- 據報導，高達70%的間接型頸動脈海綿竇瘻管可自然閉合 6)
- 直接型頸動脈海綿竇瘻管超過3週後很少自然閉合
- 輕症病例中，透過頸動脈壓迫手法也可能治癒。
血管內治療（首選）
Section titled “血管內治療（首選）”當有持續性眼壓升高、視力下降、複視、腦出血/蜘蛛膜下腔出血風險，或預期無法自行閉合時，進行血管內治療。
線圈栓塞術：使用可解脫線圈填充海綿竇。適用於直接型和間接型。
- 經靜脈途徑：對間接型頸動脈海綿竇瘻最安全有效。最常見的路徑是岩下竇（IPS）2)。若IPS不可用，可考慮眼上靜脈（SOV）、眼下靜脈（IOV）、岩上竇、翼叢或對側SOV/IPS。
- 經靜脈栓塞的成功率可達96.9% 4)。
氣球栓塞術：在保留內頸動脈的同時用氣球閉塞瘻口。成功率超過90% 1)。但目前可解脫氣球的供應有限 3)。
液體栓塞材料：Onyx（乙烯-乙烯醇共聚物）、n-BCA（組織膠）。在高流量直接瘻中需注意膠回流和遠端遷移的風險 3)。
經眼眶途徑：當經靜脈路徑不可用時的替代技術。
- Dyna-CT引導下SOV直接穿刺：可實現三維深度調整，比超音波或透視受眼眶骨干擾更小 8)。
- 關於內視鏡下經眼眶途徑（ETOA），請參見「最新研究」部分。
眼科症狀治療
Section titled “眼科症狀治療”- 高眼壓：使用如多佐胺-噻嗎洛爾複方眼藥水等降眼壓藥物 9)。
- 若不改善根本的血流動力學，眼壓控制有限。
- 如果直接型頸動脈海綿竇瘻不予處理，可能導致海綿竇破裂、腦出血、蜘蛛膜下腔出血等危及生命的後果。
- 失明的主要原因是續發性青光眼和視網膜中央靜脈阻塞。
- 治療成功的病例症狀改善良好：有報告顯示眼壓從31 mmHg降至12 mmHg，視力從0.04恢復至0.9 3)。
- 閉合治癒後有時也會復發。
Q
間接型頸動脈海綿竇瘻能自行癒合嗎？
A
硬腦膜型頸動脈海綿竇瘻的自然閉合率低於50%，據報導間接型（低流量型）高達70%可自然閉合 6)。但伴有皮質靜脈逆流（CVR）時腦出血風險高，不能等待自然閉合。是否可觀察需透過DSA評估靜脈引流途徑後判斷。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”海綿竇的解剖
Section titled “海綿竇的解剖”海綿竇是位於蝶鞍兩側的一對硬腦膜靜脈竇。
- 腦神經走行：外側壁內自上而下依次為III（動眼神經）、IV（滑車神經）、V1（眼神經）、V2（上頷神經）。VI（外展神經）在海綿竇腔內走行於內頸動脈外側。
- 內頸動脈海綿竇段：在岩舌韌帶處進入海綿竇，在近端硬膜環處穿出。
- 內頸動脈的分支：腦膜垂體動脈幹（MHT）、下外側動脈幹（ILT）和McConnell被膜動脈。
- 靜脈引流途徑：眼眶（眼上靜脈/眼下靜脈）、側裂、前中顱窩（蝶頂竇）、後顱窩（基底靜脈叢、岩上竇/岩下竇）、翼靜脈叢。
- 左右海綿竇藉由前後海綿間竇相連接。
- 眼眶內靜脈無瓣膜，因此壓力升高時容易發生逆流。
從分流形成到眼部症狀的機轉
Section titled “從分流形成到眼部症狀的機轉”當動脈血不經微血管直接流入CS時，CS內壓升高。
- 前向引流型：CS壓力升高 → 血液逆流入SOV → SOV擴張 → 眼眶充血、眼壓升高、眼球突出、眼肌腫大引起的佔位效應。
- 皮質靜脈逆流（CVR）型：動脈血逆流入側裂靜脈和腦幹靜脈系統 → 皮質靜脈高壓 → ICH、腦水腫、靜脈性梗塞風險增加3)。
當硬腦膜頸動脈海綿竇瘻管主要向下岩竇引流而前向引流不足時，結膜充血和水腫可能不明顯，診斷困難。
自發閉合的機轉
Section titled “自發閉合的機轉”部分栓塞術後自發閉合涉及以下機轉3)：
- 瘻口尺寸小
- 低血壓
- 動靜脈壓差減小導致的靜脈淤滯
- DSA或治療中的ICA痙攣或剝離
- ICH引起的ICP升高
- 顯影劑的血栓促進作用（內皮損傷、促進白血球黏附、促進紅血球聚集）
- 缺乏後方引流
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”血流導向裝置（FDD）治療
Section titled “血流導向裝置（FDD）治療”血流導向裝置（FDD）是一種透過將血流從ICA管腔重新導向，逐漸減少流向瘻口的血流的方法。
Stamatopoulos等人（2022）的系統性回顧納入了16項研究共38例患者，其中94.7%為Barrow A型直接頸動脈海綿竇瘻5)。臨床改善率為92.1%（35/38），即時完全閉塞率為44.7%，長期閉塞率達到100%。FDD相關的神經併發症發生率為2.6%（1/38）。
主要使用形式及結果：
| 使用形式 | 病例數 | 備註 |
|---|---|---|
| FDD單獨使用 | 4例 | 即時完全閉塞率100% |
| FDD + 栓塞材料 | 11例 | 即時完全閉塞率45.4% |
| 多個FDD | 6例 | — |
| 多個FDD + 栓塞材料 | 17例 | — |
術後抗血小板治療（DAT：阿斯匹靈100mg + 氯吡格雷75mg）在84.2%的病例中給藥5)。透過多中心前瞻性研究進一步建立證據是一項挑戰。
內視鏡下經眼眶入路（ETOA）
Section titled “內視鏡下經眼眶入路（ETOA）”對於因血栓形成等原因無法使用傳統經靜脈入路的間接型頸動脈海綿竇瘻，2025年報導了世界首例內視鏡下經眼眶入路（ETOA）治療。
Wong等人（2025）對一名65歲男性Barrow D型間接頸動脈海綿竇瘻，通過ETOA從眼眶內直接進入海綿竇，並注入Floseal成功閉塞4)。1個月後的DSA確認完全閉塞。
ETOA的優點：小切口、微創、住院時間短、直接進入海綿竇。經眼眶入路（包括直接SOV穿刺）的既往報導成功率為89.9%（30項研究，140名患者）4)。
部分治療後的自發閉塞策略
Section titled “部分治療後的自發閉塞策略”已有病例報告顯示，部分血管內治療（僅阻斷前方引流）後殘餘分流自行閉合，這作為高風險病例的微創方法受到關注3)。管理原則是短期臨床和影像監測，並在症狀惡化時及時進行額外治療。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Mahmoodkhani M, Askariardehjani N. Post-traumatic carotid-cavernous fistula. Heliyon. 2023;9:e14778.
- Rotim A, Kalousek V, Raguz M, et al. Transvenous approach for indirect carotid-cavernous fistula using detachable coils: a case report and review of treatment options. Acta Clin Croat. 2022;61:555-559.
- Liao WJ, Hsiao CY, Chen CH, Tseng YY, Yang TC. Spontaneous resolution of an aggressive direct carotid cavernous fistula following partial transvenous embolization treatment: a case report and review of literatures. Medicina. 2024;60:2011.
- Wong DK, Chan NN, Ng BC, Mak CH. Endoscopic transorbital approach to managing indirect carotid cavernous fistula: a novel technique. Surg Neurol Int. 2025;16:532.
- Stamatopoulos T, Anagnostou E, Plakas S, et al. Treatment of carotid cavernous sinus fistulas with flow diverters: a case report and systematic review. Interv Neuroradiol. 2022;28:70-83.
- Pellegrini F, Zappacosta A, Cirone D, Ciabattoni C, Lee AG. A case of spontaneous bilateral direct carotid-cavernous fistula. Cureus. 2022;14:e24634.
- Sharma R, Ponder C, Kamran M, et al. Bilateral carotid-cavernous fistula: a diagnostic and therapeutic challenge. J Investig Med High Impact Case Rep. 2022;10:1-6.
- Min XF, Yuan G, Si GY, Xu YN. Direct puncture the superior ophthalmic vein guiding by Dyna-CT to obliterating a traumatic carotid-cavernous sinus fistula: a case report and literature review. Medicine. 2022;101:e31560.
- Sarkis Y, Worden A, Schreiber T, Lapitz A. High index of suspicion: diagnosing a carotid-cavernous fistula. BMJ Case Rep. 2023;16:e253473.