El síndrome de la fisura orbitaria superior (Superior Orbital Fissure Syndrome; SOFS) es un conjunto de síntomas causados por la compresión de las estructuras que pasan a través de la fisura orbitaria superior (nervio oculomotor, nervio troclear, primera rama del nervio trigémino y nervio abducens). También se conoce como síndrome de Rochen-Duvigneaud, descrito por primera vez por Hirschfeld en 1858 y nombrado por Rochen-Duvigneaud en 1896.
Según las guías clínicas japonesas, esta afección se define como “alteración del movimiento de todos los músculos extraoculares y alteraciones sensoriales o síntomas irritativos en la primera rama del nervio trigémino debido a una lesión cerca del vértice orbitario”. La diferencia clave con el síndrome del vértice orbitario es que el nervio óptico no está afectado.
El SOFS es una enfermedad rara que se presenta en aproximadamente el 0.3% de los pacientes con traumatismos 1). La causa más frecuente es el traumatismo (accidentes de motocicleta, fracturas del cigomático, fracturas orbitarias) y suele aparecer dentro de las 48 horas posteriores al traumatismo facial. Otras causas incluyen las siguientes.
En el 5.5% de los casos de HZO (herpes zóster oftálmico) se produce alguna parálisis nerviosa, y hay informes de asociación con SOFS 2). La fisura orbitaria superior congénitamente estrecha también es un factor de riesgo.
El principal punto de diferenciación es la presencia o ausencia de afectación del nervio óptico. En el síndrome de la fisura orbitaria superior, el nervio óptico no se ve afectado, por lo que la agudeza visual y el campo visual se conservan. En el síndrome del vértice orbitario, además de la afectación de los nervios craneales que pasan por la fisura orbitaria superior, también se afecta el nervio óptico que pasa por el conducto óptico, lo que provoca disminución de la agudeza visual y defectos del campo visual.
También existen casos atípicos sin afectación pupilar (parálisis del nervio oculomotor con preservación pupilar). Se ha reportado un caso de SOFS que se presentó como parálisis del nervio oculomotor sin midriasis después de una caída en bicicleta en un hombre de 40 años1). En causas vasculares, se observan edema conjuntival y soplo vascular; en casos traumáticos, se observan hemorragia subconjuntival y equimosis periorbitaria.
En la SOFS parcial, solo puede afectarse el sector central, resultando en daño limitado al nervio oculomotor, nervio abducens y nervio nasociliar.
Sí. Taniguchi (2024) reportó SOFS con preservación pupilar, y existen casos atípicos 1). Se presume que la alteración del drenaje venoso orbitario debido al desplazamiento del ala mayor del esfenoides es el mecanismo de preservación pupilar. La ausencia de síntomas pupilares no descarta el SOFS.
El SOFS traumático es el más común y típicamente se presenta dentro de las 48 horas posteriores al traumatismo facial. Ocurre en el 0,3–0,8% de los pacientes con traumatismo 1).
Las principales causas y la información de riesgo característica se muestran a continuación.
El diagnóstico clínico es fundamental; la combinación de oftalmoplejía, ptosis, midriasis y alteración sensorial en la primera división del nervio trigémino es clave para el diagnóstico. Se distingue del síndrome del vértice orbitario por la ausencia de disfunción del nervio óptico (disminución de la agudeza visual o defectos del campo visual).
A continuación se muestran los principales diagnósticos diferenciales y los puntos clave para la diferenciación.
| Enfermedad | Puntos clave para la diferenciación |
|---|---|
| Síndrome del vértice orbitario | Acompañado de neuropatía óptica (disminución de la agudeza visual y defectos del campo visual) |
| Síndrome del seno cavernoso | El síndrome de Horner y las ramas segunda y tercera del nervio trigémino también pueden verse afectados. |
| Síndrome de Tolosa-Hunt | Oftalmoplejía dolorosa, responde a esteroides |
| Fístula carótido-cavernosa | Proptosis pulsátil, dilatación vascular epiescleral “en sacacorchos”, elevación de la presión intraocular |
El anticuerpo anti-GQ1b es un marcador para el diagnóstico diferencial con el síndrome de Miller Fisher (en casos posteriores a HZO) 2). Se recomienda repetir la resonancia magnética a los 6 meses.
El tratamiento de la enfermedad subyacente es la máxima prioridad, y cuanto más temprano sea el tratamiento, mejor será el pronóstico.
Está indicado cuando hay estenosis de la fisura orbitaria superior debido al desplazamiento de fragmentos óseos. Se recomienda la cirugía lo antes posible1), y en casos no urgentes, se realiza en promedio 10.7 días después. Los abordajes quirúrgicos incluyen la ruta orbitaria externa (pared lateral), la ruta transeptal externa (pared medial) y el abordaje orbitocraneal combinado (descompresión profunda).
Está indicado cuando no hay evidencia de desplazamiento óseo y la compresión se debe principalmente al edema. Se utiliza el siguiente régimen basado en el protocolo de lesión de la médula espinal y nervios1,4,5).
En el caso de Taniguchi, dado que habían pasado más de 2 semanas desde la lesión, se eligió una dosis baja: betametasona 4 mg/día IV durante 14 días seguido de hidrocortisona oral durante 2 meses, con recuperación completa a los 6 meses1).
Se ha informado recuperación espontánea completa en 8 de 19 casos de SOFS traumática. A veces se opta por el tratamiento conservador debido al riesgo de lesión adicional por exploración quirúrgica.
En el síndrome de Tolosa-Hunt, se administra prednisolona 50–60 mg/día durante los primeros 3 días. El dolor orbitario mejora drásticamente, pero la reducción temprana de la dosis puede provocar una recaída.
Se ha reportado un tratamiento que combina aciclovir intravenoso 30 mg/kg/día con esteroides (ivMP 1000 mg/día seguido de PSL oral 0.5 mg/kg/día) e IVIg (400 mg/kg/día durante 5 días) 2). Aunque no hubo respuesta inmediata a la inmunoterapia, la restricción de la motilidad ocular mejoró después de 4 meses 2).
Si no hay mejoría después de 6 meses, considere cirugía de estrabismo o avance del elevador.
Es efectiva cuando la causa principal es la compresión edematosa sin desplazamiento de fragmentos óseos. Se utiliza el método de bolo de metilprednisolona 30 mg/kg seguido de infusión continua de 5,4 mg/kg/h durante 48 horas, según el protocolo de lesión medular 1,4,5). Muchos informes han demostrado su eficacia, pero la evidencia de ensayos controlados aleatorizados es escasa.
La fisura orbitaria superior es una hendidura de aproximadamente 22 mm de largo y 2–8 mm de ancho formada entre las alas mayor y menor del esfenoides, que conecta la cavidad orbitaria con la fosa craneal media. Su forma es de pera, con una base ancha en el lado nasal cerca del cuerpo del esfenoides y un vértice dirigido hacia el lado temporal superior. Anteriormente se encuentra el anillo de Zinn (anillo tendinoso común).
Sector lateral (fuera del anillo tendinoso)
Estructuras que pasan: Nervio lagrimal, nervio frontal, nervio troclear, vena oftálmica superior.
Significado clínico: El nervio troclear está protegido por encima del anillo tendinoso y es el menos susceptible de daño.
Sector central (dentro del anillo tendinoso)
Estructuras que pasan: Ramas superior e inferior del nervio oculomotor, nervio nasociliar, nervio abducens, plexo simpático. El ganglio ciliar también se encuentra aquí.
Significado clínico: El nervio abducens es el más vulnerable y propenso a lesiones debido a su largo trayecto intracraneal y su proximidad al ala mayor del esfenoides.
Sector inferior
Estructuras que pasan: Vena oftálmica inferior.
Significado clínico: La lesión aislada afecta el drenaje venoso orbitario.
Justo encima de la fisura orbitaria superior se encuentra el conducto óptico, por donde pasan el nervio óptico y la arteria oftálmica. El conducto óptico es una estructura independiente de la fisura orbitaria superior, y la ausencia de afectación del nervio óptico es una característica definitoria del SOFS.
La compresión por fragmentos óseos o lesiones ocupantes de espacio causa inflamación y compresión de los tejidos neurales adyacentes. Debido a que el cono muscular está rodeado por tabiques intermusculares y la cápsula de Tenon, su volumen es relativamente fijo, lo que hace que las estructuras neurales frágiles sean susceptibles al daño por edema, hemorragia o tumores.
Los mecanismos del SOFS traumático son principalmente (1) compresión directa por fragmentos óseos desplazados y (2) compresión secundaria debida a hematoma o hinchazón1).
Como mecanismo de preservación pupilar, se ha propuesto la hipótesis de que la alteración del drenaje venoso orbitario debido al desplazamiento del ala mayor del esfenoides daña principalmente la parte central del nervio oculomotor (donde el suministro vascular va de la periferia al centro), preservando las fibras pupilares que discurren en la superficie del nervio1).
En el SOFS asociado a HZO, se presume que el mecanismo es el microinfarto debido a vasculopatía por virus varicela-zóster (invasión viral directa de las células endoteliales → eventos trombóticos en pequeños vasos)2). También se han propuesto invasión viral directa, mecanismos inmunológicos postinfección, absceso orbitario y trombosis del seno cavernoso2).
Taniguchi et al. (2024) reportaron el primer caso de SOFS que se presenta con parálisis del nervio oculomotor con preservación pupilar 1). Un hombre de 40 años desarrolló SOFS atípico después de una fractura del hueso cigomático por una caída en bicicleta. Se hipotetizó que el desplazamiento del ala mayor del esfenoides causando alteración del drenaje venoso orbitario era el mecanismo de preservación pupilar. Después de la reducción de la fractura cigomática, la TC confirmó la ampliación de la fisura orbitaria superior, y se produjo una recuperación completa a los 6 meses tras la administración intravenosa de betametasona 4 mg/día durante 14 días.
Takahashi et al. (2025) reportaron el caso de una mujer de 79 años que desarrolló SOFS tardío 32 días después del inicio de HZO 2). El inicio ocurrió después de que el ADN del virus varicela-zóster en el líquido cefalorraquídeo se volviera negativo, y se hipotetizó que la vasculopatía por virus varicela-zóster de pequeños vasos era el mecanismo. Después del tratamiento con IVMP + PSL + IVIg, se observó mejoría a los 4 meses. Solo se han reportado 5 casos previos de SOFS después de HZO, lo que lo convierte en una complicación extremadamente rara.
Chen et al. (2010) evaluaron 33 casos de SOFS traumático y reportaron una recuperación completa en el 24–40% con tratamiento con esteroides y en el 21.4% sin tratamiento 3). No se han establecido guías de tratamiento para el SOFS traumático, y los estudios a gran escala son difíciles debido a la rareza de la enfermedad.
