متلازمة الشق الحجاجي العلوي

نقاط رئيسية في لمحة

متلازمة الشق الحجاجي العلوي (SOFS) هي متلازمة تنتج عن ضغط الأعصاب القحفية (III وIV وV1 وVI) التي تمر عبر الشق الحجاجي العلوي، مما يؤدي إلى شلل حركة العين الكامل، وتدلي الجفن، واتساع حدقة العين، وفقدان الإحساس في الجبهة.
نظرًا لعدم تأثر العصب البصري، تبقى حدة البصر محفوظة، وهذه هي أهم نقطة تفريق عن متلازمة قمة الحجاج.
السبب الأكثر شيوعًا هو الصدمة، حيث تحدث في حوالي 0.3% من مرضى الصدمات¹⁾.
العصب المبعد هو الأكثر عرضة للتلف، بينما العصب البكري هو الأقل تأثرًا.
يعتمد العلاج على السبب، ويشمل الجراحة لتخفيف الضغط، أو العلاج بالستيرويد بجرعات عالية، أو المراقبة المحافظة.
قد يحدث التهاب العصب البصري الخلفي (SOFS) بعد أكثر من شهر من الانتهاء من علاج الهربس النطاقي العيني (HZO) ²⁾.
تم الإبلاغ عن التعافي الكامل لجميع الأعصاب لدى 24-40% من المرضى الذين تلقوا العلاج بالستيرويدات³⁾.

1. متلازمة الشق الحجاجي العلوي

متلازمة الشق الحجاجي العلوي (Superior Orbital Fissure Syndrome; SOFS) هي مجموعة أعراض ناتجة عن ضغط الهياكل المارة عبر الشق الحجاجي العلوي (العصب المحرك للعين، العصب البكري، الفرع الأول للعصب ثلاثي التوائم، والعصب المبعد). تُعرف أيضًا بمتلازمة روشين-دوفينيو (Rochen-Duvigneaud syndrome)، وقد وصفها هيرشفيلد لأول مرة في عام 1858، وسمّاها روشين-دوفينيو في عام 1896.

وفقًا للإرشادات الطبية اليابانية، يُعرَّف بأنه “اضطراب حركة العين الكامل مع تنميل أو أعراض تهيج في منطقة الفرع الأول من العصب ثلاثي التوائم بسبب آفة بالقرب من قمة الحجاج”. الفرق الجوهري عن متلازمة قمة الحجاج هو أن العصب البصري لا يتأثر.

متلازمة الشق الحجاجي العلوي (SOFS) هي مرض نادر، حيث تحدث في حوالي 0.3% من مرضى الصدمات ¹⁾. السبب الأكثر شيوعًا هو الصدمة (حوادث الدراجات النارية، كسور عظم الوجنة، كسور الحجاج)، وغالبًا ما تحدث خلال 48 ساعة من إصابة الوجه. تشمل الأسباب الأخرى ما يلي:

الورمي: اللمفوما، الساركوما العضلية المخططة، الأورام النقيلية، أورام الجيوب الأنفية، أورام الحجاج، أورام قاعدة الجمجمة
المعدي: التهاب السحايا، الهربس النطاقي (HZO)، التهاب الجيوب الأنفية، الفطار الجيبي الأنفي
الالتهابي: متلازمة تولوزا-هنت، الورم الكاذب الالتهابي الحجاجي، الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (وغنر)، الساركويد، السل، التهاب السحايا السميك
الوعائي: ناسور كهفي سباتي داخلي، تمدد الشريان السباتي، ورم دموي خلف الحجاج
مجهول السبب

يحدث شلل عصبي ما في 5.5% من حالات HZO (الهربس النطاقي العيني)، وقد يترافق مع متلازمة الشق الحجاجي العلوي ²⁾. كما أن ضيق الشق الحجاجي العلوي الخلقي يعد عامل خطر.

Q ما الفرق بين متلازمة الشق الحجاجي العلوي ومتلازمة قمة الحجاج؟

أهم نقطة تفريق هي وجود أو عدم وجود اعتلال العصب البصري. في متلازمة الشق الحجاجي العلوي، لا يتأثر العصب البصري، لذا تبقى حدة البصر والمجال البصري سليمين. في متلازمة قمة الحجاج، بالإضافة إلى إصابة الأعصاب القحفية المارة عبر الشق الحجاجي العلوي، يتأثر أيضًا العصب البصري المار عبر القناة البصرية، مما يؤدي إلى انخفاض حدة البصر واضطراب المجال البصري.

2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية

الأعراض الذاتية

الشفع (ازدواج الرؤية): بسبب شلل حركة العين الكامل. وهو أكثر الأعراض الذاتية شيوعًا.
تدلي الجفن: تدلي الجفن العلوي. قد يُلاحظ قبل اضطراب حركة العين.
ألم العين والصداع: يظهر كعرض تحفيز للفرع الأول من العصب ثلاثي التوائم.
انخفاض الإحساس أو التنميل في الجبهة والجفن العلوي: اضطراب حسي في منطقة الفرع الأول من العصب ثلاثي التوائم.
وقت الظهور: غالبًا ما يحدث في غضون 48 ساعة بعد الإصابة. توجد حالات متأخرة، وقد تم الإبلاغ عن حالة ظهرت بعد 32 يومًا من ظهور الهربس النطاقي العيني ²⁾.

العلامات السريرية

شلل العضلات العينية (ophthalmoplegia): ضعف حركة العين في جميع الاتجاهات بسبب ضغط الأعصاب المحركة للعين والبكرية والمبعدة.
تدلي الجفن (ptosis): بسبب فقدان إمداد العصب المحرك للعين للعضلة الرافعة للجفن العلوي وفقدان الإمداد الودي لعضلة مولر.
جحوظ العين (proptosis): بسبب انخفاض توتر العضلات الخارجية للعين. يساهم احتقان الدم وجحوظ العين أيضًا في ضعف التصريف الوريدي إلى الجيب الكهفي.
توسع حدقة ثابت (fixed dilated pupil): بسبب تلف الألياف العصبية اللاودية للعصب المحرك للعين (يختلف عن RAPD).
تنميل الجبهة وانخفاض إفراز الدموع: بسبب تلف فرع العصب الثلاثي التوائم الأول.
فقدان منعكس القرنية: بسبب فقدان المدخلات الحسية من الفرع الأول للعصب الثلاثي التوائم.

توجد أيضًا حالات غير نمطية تفتقر إلى أعراض حدقية (شلل العصب المحرك للعين مع سلامة الحدقة). تم الإبلاغ عن حالة إصابة بمتلازمة الشق الحجاجي العلوي بعد سقوط رجل يبلغ من العمر 40 عامًا من دراجة، حيث ظهرت كشلل العصب المحرك للعين دون توسع حدقة ¹⁾. في الأسباب الوعائية، يلاحظ وذمة الملتحمة ولغط وعائي، بينما في حالات الصدمة، يلاحظ نزيف تحت الملتحمة ونزيف حول الحجاج.

في النوع غير الكامل (متلازمة الشق الحجاجي العلوي الجزئية)، قد يحدث تلف في القطاع المركزي فقط، مما يؤدي إلى إصابة العصب المحرك للعين والعصب المبعد والعصب الأنفي الهدبي فقط.

Q هل يمكن أن تحدث متلازمة الشق الحجاجي العلوي دون أعراض حدقة؟

نعم. أبلغ Taniguchi (2024) عن متلازمة الشق الحجاجي العلوي المحافظة على الحدقة (pupil-sparing SOFS)، وهناك حالات غير نمطية أيضًا ¹⁾. يُعتقد أن ضعف تصريف الوريد العيني الناتج عن إزاحة الجناح الكبير للعظم الوتدي هو الآلية المحتملة للحفاظ على الحدقة. لا ينبغي استبعاد متلازمة الشق الحجاجي العلوي لمجرد غياب أعراض الحدقة.

3. الأسباب وعوامل الخطر

متلازمة الشق الحجاجي العلوي الرضحية هي الأكثر شيوعًا، وتظهر عادةً خلال 48 ساعة من إصابة الوجه. تحدث في 0.3-0.8% من مرضى الصدمات ¹⁾.

فيما يلي الأسباب الرئيسية ومعلومات الخطر المميزة:

الرضحية: كسور الوجنة، كسور قاعدة الجمجمة، كسور الحجاج. شائعة في حوادث الدراجات النارية. هناك آليتان: الضغط المباشر بسبب إزاحة الشظايا العظمية والضغط الثانوي بسبب الورم الدموي والتورم ¹⁾.
معدي / بعد HZO: تم الإبلاغ عن 5 حالات فقط من SOFS بعد HZO، وهي نادرة جدًا ²⁾. تحدث بعد 7-32 يومًا من ظهور HZO. يُفترض أن اعتلال الأوعية الدموية بفيروس الحماق النطاقي (غزو الفيروس المباشر للخلايا البطانية مما يسبب أحداث تخثرية في الأوعية الصغيرة) هو الآلية ²⁾.
ورمي: لمفوما خبيثة، ساركوما عضلية مخططة، ورم نقيلي، ورم جيوب أنفية، ورم محجري، ورم قاعدة الجمجمة.
التهابي: متلازمة تولوزا-هنت، ورم كاذب التهابي محجري، ورم حبيبي مع التهاب الأوعية (وغنر)، ساركويد، التهاب السحايا السميك. داء فطري جيبي أنفي (داء سكري شديد، استخدام طويل للستيرويدات، أدوية مثبطة للمناعة كعوامل خطر).
وعائي: ناسور كهفي سباتي، تمدد الشريان السباتي، ورم دموي خلف المحجر.

Q هل يمكن أن تحدث متلازمة الشق الحجاجي العلوي حتى بعد الهربس النطاقي؟

نعم. تم الإبلاغ عن حالة متلازمة الشق الحجاجي العلوي المتأخر بعد 32 يومًا من ظهور HZO²⁾. حتى بعد اكتمال العلاج، يمكن أن تظهر الأعراض بعد أكثر من شهر، لذا إذا ظهر ازدواج الرؤية أو تدلي الجفن أثناء متابعة ما بعد HZO، يجب مراجعة الطبيب.

4. التشخيص وطرق الفحص

يعتمد التشخيص السريري بشكل أساسي، وتعتبر مجموعة شلل العضلات العينية، تدلي الجفن، توسع الحدقة، واضطراب الحس في منطقة الفرع الأول للعصب ثلاثي التوائم مفتاح التشخيص. يتم تمييزها عن متلازمة قمة الحجاج بغياب اعتلال العصب البصري (انخفاض الرؤية أو عيوب المجال البصري).

التقييم السريري

تأكيد اعتلال العصب ثلاثي التوائم: التحقق من وجود اختلاف بين الجانبين في الإحساس القرني والإحساس في الجبهة.
استبعاد اعتلال العصب البصري: تقييم حدة البصر، مجال الرؤية، قيمة الوميض المركزي، وRAPD (خلل الحدقة الوارد النسبي).
تقييم أعراض الحدقة: وجود أو عدم وجود توسع حدقة ثابت (قد توجد حالات مع الحفاظ على الحدقة ¹⁾).

التصوير التشخيصي

التصوير المقطعي المحوسب (CT بشرائح دقيقة 2 مم): تقييم الشظايا العظمية، تضيق الشق الحجاجي العلوي، والآفات الضاغطة. التحقق من تدمير الجدار العظمي للحجاج، الجيب الكهفي، قاعدة الجمجمة، الجيب الغربالي الخلفي، والجيب الوتدي. في حالة Taniguchi، تم تفويت تضيق الشق الحجاجي العلوي في التصوير المقطعي قبل الجراحة، وتم تأكيد التوسع في التصوير المقطعي بعد الجراحة ¹⁾.
التصوير بالرنين المغناطيسي (مع تباين الجادولينيوم): تقييم تفصيلي للأنسجة الرخوة. مفيد جدًا في التمييز بين الأمراض الالتهابية والورمية. يتم تصوير الحجاج بمقاطع إكليلية وأفقية باستخدام تثبيط الدهون أو تسلسل STIR.
تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (MRA): تمييز الآفات الوعائية مثل تمدد الأوعية الدموية.
تصوير الأوعية الدموية: في حالة الاشتباه في ناسور كهفي سباتي أو تمدد الأوعية الدموية.

فحوصات الدم والسائل النخاعي

فحوصات الدم: تعداد الدم المحيطي، سرعة الترسيب، البروتين التفاعلي C، الأجسام المضادة للنواة، C-ANCA، P-ANCA، الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، β-D-جلوكان، وغيرها.
فحص السائل النخاعي: في حالة وجود آفات في الجيب الكهفي أو قاعدة الجمجمة. قد تكون الخزعة ضرورية للتشخيص النهائي.

التشخيص التفريقي

فيما يلي الأمراض الرئيسية التي يجب تمييزها ونقاط التمييز.

المرض	نقطة التمييز
متلازمة قمة الحجاج	مصحوب باعتلال العصب البصري (انخفاض حدة البصر واضطراب المجال البصري)
متلازمة الجيب الكهفي	قد تتأثر متلازمة هورنر والفروع الثانية والثالثة للعصب ثلاثي التوائم أيضًا
متلازمة تولوزا-هانت	شلل العضلات الخارجية المؤلم يستجيب للستيرويدات
الناسور السباتي الكهفي	جحوظ نابض، توسع أوعية الصلبة بشكل “فلين”، ارتفاع ضغط العين

في التمييز عن متلازمة ميلر فيشر (بعد HZO)، يكون الجسم المضاد لـ GQ1b مؤشرًا ²⁾. يُوصى بإعادة التصوير بالرنين المغناطيسي بعد 6 أشهر.

5. العلاج القياسي

علاج المرض المسبب هو الأولوية القصوى، وكلما كان العلاج مبكرًا كان التشخيص أفضل.

علاج الصدمة

تخفيف الضغط الجراحي

يُشار إليه في حالة تضيق الشق الحجاجي العلوي بسبب إزاحة الشظايا العظمية. يُوصى بإجراء الجراحة في أقرب وقت ممكن ¹⁾، وفي الحالات غير الطارئة تُجرى بعد متوسط 10.7 يومًا. تشمل التقنيات الجراحية: الطريق الأنفي خارج الحجاج (الجدار الجانبي)، الطريق الأنفي عبر الغربالي (الجدار الإنسي)، والنهج المشترك بين الحجاج والقحف (تخفيف الضغط العميق).

العلاج بالستيرويد بجرعات كبيرة

يُشار إليه عندما يكون الضغط ناتجًا عن الوذمة دون دليل على إزاحة العظام. يُستخدم النظام التالي وفقًا لبروتوكول إصابة النخاع الشوكي والأعصاب ^1,4,5).

ميثيل بريدنيزولون 30 ملغم/كغم وريدياً (بلعة)
ثم 5.4 ملغم/كغم/ساعة بالتسريب المستمر لمدة 48 ساعة
ثم تقليل جرعة بريدنيزولون الفموي تدريجياً على مدى أسبوعين

في حالة Taniguchi، تم اختيار جرعة منخفضة لأن أكثر من أسبوعين قد مضى على الإصابة، وتم إعطاء بيتاميثازون 4 ملغم/يوم وريدياً لمدة 14 يوماً ثم هيدروكورتيزون فموي لمدة شهرين، وحدث الشفاء التام بعد 6 أشهر¹⁾.

العلاج التحفظي (المراقبة)

تم الإبلاغ عن الشفاء التام التلقائي في 8 من 19 حالة من متلازمة الشق الحجاجي العلوي الرضحية. قد يتم اختيار العلاج التحفظي بسبب خطر الضرر الإضافي من الاستكشاف الجراحي.

علاج الأوعية الدموية

ورم دموي خلف المقلة: عادةً ما يُمتص تلقائيًا خلال 3-12 أسبوعًا. عند وجود كسر، يتم الشفط أو الرد الجراحي أو إعطاء الستيرويدات الوريدية.
ناسور الشريان السباتي الكهفي: بعد التأكيد بتصوير الشريان السباتي، يتم إجراء الانصمام بالبالون القابل للفصل أو الملف.

علاج الالتهابات

في متلازمة تولوزا-هنت، يُعطى بريدنيزولون 50-60 ملغ/يوم لمدة 3 أيام أولاً. يتحسن ألم الحجاج بشكل كبير، لكن قد ينتكس إذا تم تقليل الجرعة بسرعة.

العلاج المرتبط بـ HZO

تم الإبلاغ عن علاج يجمع بين الأسيكلوفير عن طريق الوريد بجرعة 30 ملغم/كغم/يوم مع الستيرويدات (ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد 1000 ملغم/يوم ثم بريدنيزولون فموي 0.5 ملغم/كغم/يوم) والغلوبولين المناعي الوريدي (400 ملغم/كغم/يوم لمدة 5 أيام) ²⁾. لم يكن هناك استجابة فورية للعلاج المناعي، ولكن تحسن تقييد حركة العين بعد 4 أشهر ²⁾.

معالجة الاضطرابات المتبقية

إذا لم يحدث تحسن بعد 6 أشهر، يُنظر في إجراء جراحة الحول أو تقديم العضلة الرافعة.

Q متى يُستخدم العلاج بالستيرويد بجرعات عالية؟

يكون فعالاً عندما يكون السبب الرئيسي هو الضغط الوذمي دون إزاحة شظايا العظام، ويُستخدم بروتوكول إصابة النخاع الشوكي: جرعة بلعة من ميثيل بريدنيزولون 30 ملغم/كغم ثم تسريب مستمر 5.4 ملغم/كغم/ساعة لمدة 48 ساعة^1,4,5). أظهرت العديد من التقارير فعاليته، لكن الأدلة من التجارب العشوائية المضبوطة محدودة.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

تشريح الشق الحجاجي العلوي

الشق الحجاجي العلوي هو فتحة بين الجناح الكبير والصغير للعظم الوتدي، طوله حوالي 22 مم وعرضه 2-8 مم، يربط التجويف الحجاجي بالحفرة القحفية الوسطى. شكله كمثري بقاعدة عريضة أنفية وطرف علوي صدغي. أمامه حلقة زين (الحلقة الوترية المشتركة).

القطاع الجانبي (خارج الحلقة الوترية)

الهياكل المارة: العصب الدمعي، العصب الجبهي، العصب البكري، الوريد العيني العلوي.

الأهمية السريرية: العصب البكري محمي فوق الحلقة الوترية، وهو الأقل عرضة للتلف.

القطاع المركزي (داخل الحلقة الوترية)

الهياكل المارة: الفرع العلوي والسفلي للعصب المحرك للعين، العصب الأنفي الهدبي، العصب المبعد، الضفيرة الودية. توجد العقدة الهدبية هنا أيضًا.

الأهمية السريرية: العصب المبعد هو الأكثر ضعفًا وعرضة للتلف بسبب مساره الطويل داخل الجمجمة وقربه من الجناح الكبير.

القطاع السفلي

الهياكل المارة: الوريد العيني السفلي.

الأهمية السريرية: في الاضطراب المعزول، يؤثر على التصريف الوريدي المداري.

فوق الشق الحجاجي العلوي مباشرة توجد القناة البصرية، والتي يمر من خلالها العصب البصري والشريان العيني. القناة البصرية هي بنية مستقلة عن الشق الحجاجي العلوي، وعدم إصابة العصب البصري هو تعريف متلازمة الشق الحجاجي العلوي.

الفيزيولوجيا المرضية

يسبب الضغط الناتج عن شظايا العظام أو الآفات الحيزية التهابًا وضغطًا على الأنسجة العصبية المجاورة. نظرًا لأن المخروط العضلي محاط بالحاجز العضلي ومحفظة تينون وحجمه ثابت نسبيًا، فإن الوذمة والنزيف والأورام تؤدي بسهولة إلى تلف الهياكل العصبية الهشة.

آليات متلازمة الشق الحجاجي العلوي الرضحية هي (1) الضغط المباشر بسبب إزاحة شظايا العظام و(2) الضغط الثانوي بسبب الورم الدموي والتورم ¹⁾.

كآلية لإنقاذ الحدقة، تم اقتراح فرضية مفادها أن اضطراب تصريف الوريد العيني الناتج عن إزاحة الجناح الكبير للعظم الوتدي يؤدي بشكل رئيسي إلى إصابة الجزء المركزي من العصب المحرك للعين (حيث ينتقل إمداد الأوعية الدموية من المحيط إلى المركز)، مع الحفاظ على الألياف الحدقية التي تسير على سطح العصب¹⁾.

في متلازمة SOFS المرتبطة بـ HZO، يُفترض أن الاحتشاءات الدقيقة الناتجة عن اعتلال الأوعية الدموية بفيروس الحماق النطاقي (غزو الفيروس المباشر للخلايا البطانية → أحداث تخثرية في الأوعية الصغيرة) هي الآلية المرضية ²⁾. كما تم اقتراح الغزو الفيروسي المباشر، الآليات المناعية بعد العدوى، خراج الحجاج، وتخثر الجيب الكهفي ²⁾.

7. أحدث الأبحاث والتوقعات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)

أول تقرير عن متلازمة الشق الحجاجي العلوي مع الحفاظ على الحدقة (Taniguchi 2024)

أبلغ Taniguchi وآخرون (2024) عن أول حالة لمتلازمة الشق الحجاجي العلوي (SOFS) مع شلل العصب المحرك للعين مع الحفاظ على الحدقة ¹⁾. أصيب رجل يبلغ من العمر 40 عامًا بمتلازمة SOFS غير نمطية بعد كسر في الوجنة نتيجة السقوط من دراجة. تم افتراض أن ضعف تدفق الوريد العيني الناتج عن إزاحة الجناح الكبير للعظم الوتدي هو الآلية المسؤولة عن الحفاظ على الحدقة. بعد الجراحة الترميمية لكسر الوجنة، تم تأكيد توسع الشق الحجاجي العلوي بالتصوير المقطعي المحوسب، وتعافى المريض تمامًا بعد 6 أشهر من العلاج الوريدي بالبيتاميثازون 4 ملغ/يوم لمدة 14 يومًا.

تقرير عن متلازمة الشق الحجاجي العلوي المتأخرة بعد الهربس النطاقي العيني (Takahashi 2025)

أبلغ Takahashi وآخرون (2025) عن حالة لامرأة تبلغ من العمر 79 عامًا أصيبت بمتلازمة SOFS متأخرة بعد 32 يومًا من ظهور الهربس النطاقي العيني ²⁾. حدثت المتلازمة بعد سلبية الحمض النووي لفيروس الحماق النطاقي في السائل النخاعي، وتم افتراض أن التهاب الأوعية الدموية الصغيرة بفيروس الحماق النطاقي هو الآلية. تحسنت الحالة بعد 4 أشهر من العلاج بالكورتيكوستيرويدات الوريدية والغلوبولين المناعي الوريدي. تم الإبلاغ عن 5 حالات فقط سابقة من SOFS بعد الهربس النطاقي العيني، مما يجعلها مضاعفة نادرة جدًا.

دراسة نتائج متلازمة الشق الحجاجي العلوي الرضحية (Chen 2010)

قام Chen وآخرون (2010) بتقييم 33 حالة من SOFS الرضحية، وأبلغوا عن تعافي كامل بنسبة 24-40% مع العلاج بالستيرويدات و21.4% بدون علاج ³⁾. لم يتم وضع إرشادات علاجية لـ SOFS الرضحية بعد، ومن الصعب إجراء دراسات واسعة النطاق بسبب ندرة المرض.

8. المراجع

Taniguchi H, Nishioka H, Kuriyama E, et al. Craniofacial fracture with superior orbital fissure syndrome resulting in pupil-sparing oculomotor nerve palsy. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2024;12:e5828.
Takahashi S, Okabayashi K, Soejima I, et al. Delayed superior orbital fissure syndrome arising more than one month after herpes zoster ophthalmicus and meningitis. Intern Med. 2025;64:293-296.
Chen CT, Wang TY, Tsay PK, et al. Traumatic superior orbital fissure syndrome: assessment of cranial nerve recovery in 33 cases. Plast Reconstr Surg. 2010;126:205-212.
Chen CT, Chen YR. Traumatic superior orbital fissure syndrome: current management. Craniomaxillofac Trauma Reconstr. 2010;3:9-16.
Acarturk S, Sekucoglu T, Kesiktas E. Mega dose corticosteroid treatment for traumatic superior orbital fissure and orbital apex syndromes. Ann Plast Surg. 2004;53:60-64.