التهاب السحايا السميك (Hypertrophic Pachymeningitis: HP) هو مرض نادر يتميز بتسمك والتهاب منتشر أو موضعي في الأم الجافية داخل الجمجمة و/أو النخاع الشوكي. يظهر HP بأعراض وعلامات عصبية متنوعة مثل الصداع، وشلل الأعصاب القحفية، ووذمة حليمة العصب البصري، وارتفاع الضغط داخل الجمجمة، ويكون التأثير على الجهاز البصري مهمًا سريريًا بشكل خاص.
يُقدر معدل الانتشار بحوالي 0.949 لكل 100,000 شخص 1). في مسح وطني في اليابان، كان السبب الأكثر شيوعًا هو المرتبط بـ ANCA (30.2%)، يليه المرتبط بـ IgG4 (8.8%) 8). وتشير بعض التقارير إلى أن HP مجهول السبب يمثل حوالي نصف الحالات 1).
بناءً على موقع الآفة، يُصنف HP إلى داخل الجمجمة ونخاعي شوكي. في HP داخل الجمجمة، تسود الصداع واضطرابات الأعصاب القحفية، بينما في HP النخاعي الشوكي، تسود أعراض الجذور العصبية وأعراض انضغاط النخاع الشوكي.
يُبلغ عن معدل انتشار يبلغ حوالي 0.949 لكل 100,000 شخص، مما يجعله مرضًا نادرًا جدًا. نظرًا لأن الأعراض الأولية غير محددة، فإن التشخيص المتأخر أو التشخيص الخاطئ شائع.
أكثر الأعراض الأولية شيوعًا في ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة هو الصداع المزمن غير النوعي 1). غالبًا ما يُشعر بالصداع كضغط موضعي مستمر، ويتفاقم تدريجيًا.
تشمل الأعراض الذاتية الأخرى ما يلي:
تختلف العلامات العصبية العينية في التهاب السحايا والدماغ النخاعي بشكل كبير حسب موقع ومدى سماكة الأم الجافية والأعصاب المصابة.
اعتلال العصب البصري
اعتلال العصب البصري الانضغاطي: يؤدي سماكة الأم الجافية في قمة الحجاج إلى ضغط العصب البصري، مما يسبب انخفاضًا تدريجيًا في حدة البصر في عين واحدة وعيوبًا في المجال البصري (تضيق المجال البصري المركزي، ورم عتمي مجاور للمركز).
وذمة حليمة العصب البصري: وذمة حليمة ثنائية الجانب ناتجة عن ارتفاع الضغط داخل الجمجمة. في الحالات الشديدة، قد تتطور إلى ضمور العصب البصري.
إيجابية العيب الحدقي الوارد النسبي (RAPD): تعكس عيبًا واردًا حدقيًا نسبيًا نتيجة لاعتلال العصب البصري من جانب واحد.
اضطراب حركة العين
شلل العصب المبعد (العصب القحفي السادس): الأكثر شيوعًا بين اضطرابات الأعصاب القحفية. يسبب حولًا داخليًا ورؤية مزدوجة أفقية.
شلل العصب المحرك للعين (العصب القحفي الثالث): يسبب تدلي الجفن، تفاوت الحدقتين، وتقييد حركة العين.
شلل العصب البكري (العصب القحفي الرابع): ازدواج الرؤية الدوراني بسبب شلل العضلة المائلة العلوية.
شلل العضلات العينية (ophthalmoplegia): في آفات الجيب الكهفي، تتأثر أعصاب قحفية متعددة في وقت واحد.
من أسباب اعتلال العصب البصري الانضغاطي: اعتلال العين الدرقي، الاعتلال العصبي البصري الأنفي، الورم الوعائي، اللمفوما، الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA)، والتهاب السحايا السميك. في حالات انخفاض الرؤية البطيء في عين واحدة، يجب دائمًا مراعاة هذه التشخيصات التفريقية.
كما أن التهاب السحايا السميك مهم كسبب لمتلازمة قمة الحجاج (شلل حركة العين الكامل + اضطراب حسي في فرع العصب الثلاثي التوائم الأول + اعتلال العصب البصري).
العصب البصري (العصب القحفي الثاني) هو الأكثر تأثرًا، يليه العصب المبعد (العصب القحفي السادس)، العصب السمعي (العصب القحفي الثامن)، العصب المحرك للعين (العصب القحفي الثالث)، العصب البكري (العصب القحفي الرابع)، والعصب الثلاثي التوائم (العصب القحفي الخامس) وفقًا للتقارير1).
تتنوع أسباب HP بشكل كبير، وتصنف بشكل رئيسي إلى أسباب مناعية ذاتية، ومعدية، وورمية، ومجهولة السبب.
إذا لم يتم تحديد مرض أساسي، يتم تشخيص التهاب الغدة النخامية مجهول السبب (IHP). تشير التقارير إلى أنه يمثل حوالي نصف حالات التهاب الغدة النخامية 1). تم الإبلاغ عن أمراض الأجسام المضادة لـ MOG كسبب لبعض حالات IHP 1).
يتطلب تشخيص التهاب الغدة النخامية تقييمًا شاملاً يجمع بين النتائج السريرية والتصوير واختبارات الدم واختبارات السائل النخاعي وخزعة الأم الجافية.
نظرًا لأن انخفاض الرؤية والشفع (الرؤية المزدوجة) من الأعراض الأولية الشائعة لـ HP، فإن التقييم العيني الشامل مع التركيز على العصب البصري والأعصاب القحفية مهم. يتم إجراء اختبار حدة البصر، واختبار المجال البصري، وفحص قاع العين، واختبار حركة العين، واختبار RAPD.
| عنصر الفحص | ما يتم تقييمه |
|---|---|
| سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR) والبروتين التفاعلي C (CRP) | علامات الالتهاب غير النوعية |
| الأجسام المضادة للسيتوبلازم العدلة (ANCA) (MPO وPR3) | التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA |
| IgG4 | مرض مرتبط بـ IgG4 |
| ANA و RF و anti-SSA/SSB | فحص الكولاجينوز |
| الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) | الساركويد |
| RPR・FTA-abs | الزهري |
| T-SPOT・QuantiFERON | السل |
عند تأكيد سماكة الأم الجافية بواسطة التصوير، يتم إجراء البزل القطني للبحث عن المرض الأساسي. غالبًا ما يُلاحظ ارتفاع غير محدد في البروتين وزيادة طفيفة في الخلايا (مع غلبة الخلايا اللمفاوية)1). لاستبعاد العدوى، يتم إجراء تفاعل البوليميراز المتسلسل والزرع والاختبارات المصلية. يُلاحظ ارتفاع الضغط داخل الجمجمة وارتفاع بروتين السائل النخاعي وكريات الدم البيضاء في حوالي 70% من المرضى1).
إذا لم يتم تأكيد التشخيص بالصورة السريرية النمطية والعلامات المصلية، فإن خزعة الأم الجافية هي المعيار الذهبي للتشخيص النهائي. من الناحية المرضية، تتميز بتسلل الخلايا الليمفاوية والبلاعم والتليف الخلالي. في مرض IgG4 المرتبط، تشمل المعايير التشخيصية التليف الشبيه بالحصيرة، والتهاب الوريد الانسدادي، ونسبة الخلايا الإيجابية IgG4/IgG أكثر من 40%، وأكثر من 10 خلايا بلازمية إيجابية IgG4 لكل حقل عالي التكبير 7).
التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالغادولينيوم هو الأكثر فائدة. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز سماكة منتشرة أو موضعية للأم الجافية وتعزيز التباين. قد لا يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي غير المعزز أو التصوير المقطعي المحوسب عن السماكة الالتهابية للأم الجافية، لذا فإن الفحص المعزز ضروري.
يعتمد علاج التهاب الأم الجافية السميك على علاج السبب الأساسي وفقًا للمرض الأساسي. قبل بدء العلاج المثبط للمناعة، من الضروري استبعاد العدوى.
العلاج الأول لاعتلال العصب البصري الانضغاطي هو العلاج بالستيرويد النبضي أو نصف النبضي. بعد 1-3 دورات، يتم التحول إلى الستيرويد الفموي. يجب تجنب التخفيض السريع لأنه قد يسبب انتكاسة اعتلال العصب البصري.
فعالية العلاج بالستيرويدات لالتهاب العصب البصري المناعي الذاتي عالية، وفي تقرير ياباني، تم تحقيق تحسن كبير في الأعراض باستخدام الستيرويدات في 87.2% من 94 حالة1). الستيرويدات فعالة في تحسين والحفاظ على الرؤية والتحكم في الصداع.
في حالة عدم الاستجابة الكافية للستيرويدات أو في حالة الانتكاس، يتم استخدام مثبطات المناعة التالية.
مع إضافة مثبطات المناعة، يتحسن الأعراض في حوالي 92.6% من الحالات1).
عند فشل العلاج التحفظي أو في حالات الطوارئ مثل ضغط النخاع الشوكي أو استسقاء الرأس غير المتصل، يصبح التدخل الجراحي ضروريًا5). يتم إجراء استئصال جزئي للآفة السحائية وتخفيف الضغط.
الأم الجافية (dura mater) هي الطبقة الخارجية من السحايا المكونة من نسيج ضام كثيف، وتغلف الدماغ والحبل الشوكي والأجزاء القريبة من الأعصاب القحفية والجيب الكهفي وغمد العصب البصري.
تسبب سماكة الأم الجافية والالتهاب اضطرابات عصبية من خلال الآليات التالية:
تشارك عدة مسارات من السيتوكينات في التليف الجافي لفرط ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب 4).
على الرغم من اعتبار التهاب الغشاء النخاعي المرتبط بـ IgG4 والتهاب الغشاء النخاعي المرتبط بـ ANCA مرضين منفصلين، فقد تم الإبلاغ عن حالات تجمع بين خصائص كليهما8)9). كآلية لظهور ANCA إيجابي في مرض IgG4، تم اقتراح فرضية مفادها أن الخلايا التائية المساعدة الجريبية تنحرف نحو النمط الفرعي Tfh2، مما يعزز تمايز الخلايا البلازمية المنتجة لـ IgG49). في مرضى الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية، تنتمي ANCA بشكل أساسي إلى الفئات الفرعية IgG1 وIgG4، وقد يؤدي التعرض المتكرر للمستضد عبر الاستجابة المناعية من النوع Th2 إلى تحول نحو IgG49).
أبلغ Kikuchi وزملاؤه (2024) عن حالة من فرط التنسج النقوي داخل الجمجمة المصاحب لـ MDS 4). تم اقتراح فرضية أن الشذوذ المناعي في MDS يؤدي إلى تسلل الخلايا المناعية إلى السائل النخاعي عبر إنتاج السيتوكينات الالتهابية مثل TNF-α وIFN-γ، مما يسبب تفاعلًا التهابيًا في الأم الجافية. كما لوحظ أن ملف السيتوكينات في متلازمة VEXAS (متلازمة التهابية مع نقص خلايا الدم بسبب طفرة جسدية في جين UBA1) مشابه لـ HP.
حلل Xia وLi (2022) 10 حالات من فرط التنسج النقوي المرتبط بـ IgG4 مع إيجابية ANCA (3 حالات من تجربتهم الخاصة و7 حالات من الأدبيات)، وأكدوا وجود HP كمتلازمة تداخل بين مرض IgG4 والتهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA 9). من بين 10 حالات، كانت 8 إيجابية لـ MPO-ANCA و2 إيجابية لـ PR3-ANCA. كان الاستجابة للعلاج المثبط للمناعة جيدة بشكل عام، مع تحسن سريري وتصويري في 6 حالات.
أبلغ لين وزملاؤه (2023) عن حالة من الورم السحائي من النوع اللويحي الذي ظهر كاعتلال عصبي بصري ارتشاحي واعتلال عصبي بصري وراثي 2). في هذه الحالة، لم تؤدِ الاختبارات المصلية والفحوصات السائلة الدماغية الشوكية الواسعة إلى التشخيص، وتم التشخيص النهائي للورم السحائي من الدرجة الأولى (النوع السحائي) عن طريق خزعة عبر الجيب الوتدي. يوضح هذا أهمية مراعاة الآفات الورمية في التشخيص التفريقي للاعتلال العصبي البصري الوراثي.
