हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस के न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षण

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस (HP) एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें इंट्राक्रैनियल और/या स्पाइनल ड्यूरा मेटर मोटा हो जाता है और सूजन हो जाती है।
• सबसे आम प्रारंभिक लक्षण क्रोनिक सिरदर्द है, जिसमें दृष्टि हानि, डिप्लोपिया और ऑप्टिक डिस्क एडिमा जैसे विभिन्न न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षण दिखाई देते हैं।
• मुख्य कारण ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस (लगभग 30%) और IgG4-संबंधित रोग (लगभग 9%) हैं, जिनमें संक्रमण, ट्यूमर और अज्ञातहेतुक कारण भी शामिल हैं।
• गैडोलीनियम-एन्हांस्ड MRI इमेजिंग निदान की कुंजी है, और ड्यूरा मेटर बायोप्सी निश्चित निदान का स्वर्ण मानक है।
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड पहली पंक्ति का उपचार है, जापानी रिपोर्टों के अनुसार लगभग 87% रोगियों में लक्षणों में सुधार होता है।
• उपचार के बाद पुनरावृत्ति दर लगभग 50% अधिक है, इसलिए दीर्घकालिक अनुवर्ती और पुनरावृत्ति पर इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं को जोड़ना महत्वपूर्ण है।

1. हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस के न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षण क्या हैं?

हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस (HP) एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें इंट्राक्रैनियल और/या स्पाइनल ड्यूरा मेटर में फैलाना या स्थानीय मोटाई और सूजन होती है। HP विभिन्न न्यूरोलॉजिकल लक्षण और संकेत प्रस्तुत करता है जैसे सिरदर्द, कपाल तंत्रिका पक्षाघात, ऑप्टिक डिस्क एडिमा, और इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि, जिसमें दृश्य प्रणाली पर प्रभाव चिकित्सकीय रूप से विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

रिपोर्ट की गई व्यापकता लगभग 0.949/100,000 व्यक्ति है ¹⁾। जापान में एक राष्ट्रीय सर्वेक्षण में, सबसे आम कारण ANCA-संबंधित (30.2%) था, उसके बाद IgG4-संबंधित (8.8%) था ⁸⁾। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, इडियोपैथिक HP लगभग आधे मामलों में होता है ¹⁾।

घाव के स्थान के अनुसार, HP को इंट्राक्रैनियल HP और स्पाइनल HP में वर्गीकृत किया जाता है। इंट्राक्रैनियल HP में सिरदर्द और कपाल तंत्रिका विकार प्रमुख होते हैं, जबकि स्पाइनल HP में रेडिकुलर लक्षण या स्पाइनल कॉर्ड संपीड़न लक्षण मुख्य होते हैं।

Q हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस कितनी दुर्लभ बीमारी है?

A

व्यापकता लगभग 0.949/100,000 व्यक्ति बताई गई है, जो इसे एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी बनाती है। प्रारंभिक लक्षण गैर-विशिष्ट होने के कारण, निदान में देरी या गलत निदान आम है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

HP में सबसे आम प्रारंभिक लक्षण पुराना, गैर-विशिष्ट सिरदर्द है¹⁾। सिरदर्द अक्सर स्थानीय दबाव की लगातार अनुभूति के रूप में महसूस होता है और धीरे-धीरे बिगड़ता है।

अन्य व्यक्तिपरक लक्षणों में शामिल हैं:

• दृष्टि में कमी : ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव के कारण एक आंख में धीरे-धीरे बढ़ती है। शुरुआत में इस पर ध्यान नहीं दिया जा सकता²⁾
• दोहरी दृष्टि : आंखों की गति से संबंधित कपाल तंत्रिकाओं (III, IV, VI) की क्षति के कारण होती है
• आँख में दर्द : गहरे नेत्रगोलक या माथे के क्षेत्र में फैलने वाले दर्द के रूप में महसूस होता है
• पलक का गिरना : ओकुलोमोटर तंत्रिका की क्षति के कारण प्रकट होता है
• सामान्य लक्षण : बुखार, वजन कम होना, थकान संक्रामक या ऑटोइम्यून कारण का संकेत देते हैं

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

HP के न्यूरो-नेत्र संबंधी निष्कर्ष ड्यूरा के मोटे होने के स्थान और सीमा तथा प्रभावित तंत्रिका संरचनाओं के अनुसार काफी भिन्न होते हैं।

ऑप्टिक न्यूरोपैथी

संपीडन ऑप्टिक न्यूरोपैथी : कक्षीय शीर्ष पर ड्यूरा का मोटा होना ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित करता है, जिससे एक आंख में धीरे-धीरे दृष्टि हानि और दृश्य क्षेत्र दोष (संकेंद्रित दृश्य क्षेत्र संकुचन, पैरासेंट्रल स्कोटोमा) होते हैं।

ऑप्टिक डिस्क एडिमा : बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के कारण द्विपक्षीय पैपिलेडेमा। गंभीर मामलों में यह ऑप्टिक एट्रोफी में बदल सकता है।

RAPD पॉजिटिव : एकतरफा ऑप्टिक तंत्रिका क्षति को दर्शाने वाला सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष।

नेत्र गति विकार

अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात (छठी कपाल तंत्रिका) : कपाल तंत्रिका पक्षाघात में सबसे आम। यह एसोट्रोपिया और क्षैतिज डिप्लोपिया प्रस्तुत करता है।

ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात (तीसरी कपाल तंत्रिका) : यह पीटोसिस, एनिसोकोरिया और नेत्र गति प्रतिबंध का कारण बनता है।

ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात (चतुर्थ कपाल तंत्रिका) : श्रेष्ठ तिर्यक पेशी के पक्षाघात के कारण घूर्णी द्विदृष्टि।

नेत्रपेशी पक्षाघात (ऑप्थैल्मोप्लेजिया) : कैवर्नस साइनस के घावों में एक साथ कई कपाल तंत्रिकाएँ प्रभावित होती हैं।

संपीडक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के कारणों में थायरॉइड नेत्र रोग, नासिका ऑप्टिक न्यूरोपैथी, रक्तवाहिकार्बुद, लिंफोमा, पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस (GPA) और हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस शामिल हैं। एकतरफा धीमी दृष्टि हानि में हमेशा इन विभेदक निदानों को ध्यान में रखना चाहिए।

हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम (पूर्ण नेत्रगति विकार + ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा क्षेत्र में संवेदी विकार + ऑप्टिक तंत्रिका विकार) का भी एक महत्वपूर्ण कारण है।

Q हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस में कौन सी कपाल तंत्रिका सबसे अधिक प्रभावित होती है?

A

ऑप्टिक तंत्रिका (द्वितीय कपाल तंत्रिका) सबसे अधिक प्रभावित होती है, उसके बाद एब्ड्यूसेंस तंत्रिका (षष्ठ कपाल तंत्रिका), वेस्टिबुलोकॉक्लियर तंत्रिका (अष्टम कपाल तंत्रिका), ओकुलोमोटर तंत्रिका (तृतीय कपाल तंत्रिका), ट्रोक्लियर तंत्रिका (चतुर्थ कपाल तंत्रिका) और ट्राइजेमिनल तंत्रिका (पंचम कपाल तंत्रिका) की सूचना दी गई है¹⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

HP के कारण विविध हैं और मुख्य रूप से ऑटोइम्यून, संक्रामक, ट्यूमरल और इडियोपैथिक में वर्गीकृत किए जाते हैं।

स्वप्रतिरक्षी (सबसे सामान्य)

• ANCA-संबंधित वाहिकाशोथ : पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस (GPA) सबसे आम है, लेकिन सूक्ष्म पॉलीएंजाइटिस (MPA) और ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (EGPA) भी कारण हो सकते हैं⁸⁾⁹⁾
• IgG4-संबंधित रोग : IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं की घुसपैठ, स्टोरिफॉर्म फाइब्रोसिस और ऑब्लिटरेटिव फ्लेबिटिस द्वारा विशेषता ⁷⁾। सीरम IgG4 सामान्य होने पर भी मेनिन्जियल घाव हो सकते हैं ⁷⁾
• अन्य : सारकॉइडोसिस, रूमेटॉइड आर्थराइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE), जाइंट सेल आर्टेराइटिस (GCA), बेहसेट सिंड्रोम, स्जोग्रेन सिंड्रोम

संक्रामक

• न्यूरोसिफलिस · तपेदिक · फंगल मेनिन्जाइटिस (एस्परगिलोसिस आदि) · बैक्टीरियल साइनसाइटिस
• तपेदिक HP एंटी-ट्यूबरकुलोसिस दवाओं और स्टेरॉयड के संयोजन से अच्छा उपचार प्रतिक्रिया दिखाता है⁶⁾

ट्यूमरजन्य

• ड्यूरल मेटास्टेसिस · मेनिंजियोमा (विशेषकर एन प्लाक प्रकार) · लिंफोमा · हिस्टियोसाइटोसिस
• एन प्लाक प्रकार का मेनिंजियोमा फैला हुआ ड्यूरल मोटा होना और कंट्रास्ट एन्हांसमेंट प्रस्तुत करता है, जिससे HP से इमेजिंग पर अंतर करना मुश्किल होता है²⁾

अज्ञातहेतुक

यदि कोई अंतर्निहित बीमारी की पहचान नहीं होती है, तो इसे अज्ञातहेतुक HP (IHP) का निदान किया जाता है। रिपोर्टों के अनुसार यह सभी HP का लगभग आधा हिस्सा होता है ¹⁾। MOG एंटीबॉडी से संबंधित बीमारी को कुछ IHP के कारण के रूप में रिपोर्ट किया गया है ¹⁾।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

अधिकांश HP अंतर्निहित बीमारी के कारण होते हैं, इसलिए कोई विशिष्ट रोकथाम विधि स्थापित नहीं है। ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस या IgG4-संबंधित बीमारी जैसी ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित लोगों को पुराने सिरदर्द, दृष्टि परिवर्तन या दोहरी दृष्टि होने पर तुरंत अपने डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

4. निदान और जांच के तरीके

HP के निदान के लिए नैदानिक निष्कर्षों, इमेजिंग, रक्त परीक्षण, मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण और ड्यूरा मेटर बायोप्सी के संयोजन से व्यापक मूल्यांकन आवश्यक है।

न्यूरो-नेत्र संबंधी मूल्यांकन

दृष्टि में कमी और दोहरी दृष्टि HP के सामान्य प्रारंभिक लक्षण हैं, इसलिए ऑप्टिक तंत्रिका और कपाल तंत्रिकाओं पर ध्यान केंद्रित करते हुए एक व्यापक नेत्र संबंधी मूल्यांकन महत्वपूर्ण है। दृश्य तीक्ष्णता परीक्षण, दृश्य क्षेत्र परीक्षण, फंडस परीक्षण, नेत्र गति परीक्षण और RAPD परीक्षण करें।

इमेजिंग परीक्षण

• कंट्रास्ट एमआरआई (सबसे महत्वपूर्ण) : गैडोलीनियम कंट्रास्ट के बाद क्रेनियल एमआरआई में ड्यूरा मेटर का फैलाना या स्थानीय मोटा होना और समान कंट्रास्ट एन्हांसमेंट दिखाई देता है। फाल्क्स सेरेब्री, टेंटोरियम सेरेबेली और कैवर्नस साइनस का मोटा होना भी आमतौर पर देखा जाता है। हाइपरट्रॉफिक पचीमेनिन्जाइटिस में कंट्रास्ट एमआरआई के बिना सूजन संबंधी ड्यूरल मोटा होना दिखाई नहीं देता, इसलिए कंट्रास्ट इमेजिंग आवश्यक है।
• एमआर एंजियोग्राफी/वेनोग्राफी (MRV) : ड्यूरल वेनस साइनस स्टेनोसिस और आसन्न थ्रोम्बोसिस के मूल्यांकन में उपयोगी।
• छाती इमेजिंग : सारकॉइडोसिस का सुझाव देने वाले द्विपक्षीय हिलर लिम्फैडेनोपैथी का मूल्यांकन।

रक्त परीक्षण

परीक्षण मद	मूल्यांकन का विषय
एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR) और सी-रिएक्टिव प्रोटीन (CRP)	गैर-विशिष्ट सूजन मार्कर
एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (ANCA) (MPO और PR3)	ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस
IgG4	IgG4-संबंधित रोग
ANA, RF, एंटी-SSA/SSB	कोलेजन रोग जांच
एंजियोटेंसिन-परिवर्तक एंजाइम (ACE)	सारकॉइडोसिस
RPR·FTA-abs	सिफलिस
T-SPOT·QuantiFERON	तपेदिक

मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण

जब इमेजिंग में ड्यूरा का मोटा होना पुष्टि होता है, तो अंतर्निहित बीमारी की खोज के लिए काठ का पंचर किया जाता है। अक्सर गैर-विशिष्ट प्रोटीन वृद्धि और हल्का कोशिका बहुलता (लिम्फोसाइट प्रधान) देखी जाती है¹⁾। संक्रमण को बाहर करने के लिए PCR, कल्चर और सीरोलॉजिकल परीक्षण किए जाते हैं। लगभग 70% रोगियों में इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ना और CSF प्रोटीन तथा श्वेत रक्त कोशिकाओं में वृद्धि होती है¹⁾।

ड्यूरा मेटर बायोप्सी (गोल्ड स्टैंडर्ड)

यदि विशिष्ट नैदानिक चित्र और सीरोलॉजिकल मार्करों से निदान की पुष्टि नहीं होती है, तो ड्यूरा मेटर बायोप्सी निश्चित निदान का गोल्ड स्टैंडर्ड है। पैथोलॉजिकल रूप से, यह लिम्फोसाइट और मैक्रोफेज घुसपैठ और अंतरालीय फाइब्रोसिस द्वारा विशेषता है। IgG4-संबंधित रोग में, मैटेड फाइब्रोसिस, ऑब्लिटरेटिव फ्लेबिटिस, IgG4/IgG पॉजिटिव कोशिका अनुपात 40% से अधिक, और प्रति उच्च शक्ति क्षेत्र में 10 से अधिक IgG4 पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाएं नैदानिक मानदंड हैं ⁷⁾।

Q हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस के निदान के लिए कौन सी इमेजिंग सबसे उपयोगी है?

A

गैडोलीनियम-एन्हांस्ड एमआरआई सबसे उपयोगी है। कंट्रास्ट एमआरआई ड्यूरा मेटर के फैलाना या स्थानीय मोटा होना और एन्हांसमेंट दिखाता है। गैर-कंट्रास्ट एमआरआई या सीटी सूजन संबंधी ड्यूरल मोटाई का पता नहीं लगा सकता है, इसलिए कंट्रास्ट परीक्षा आवश्यक है।

5. मानक उपचार

हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस का उपचार अंतर्निहित बीमारी के अनुसार कारण चिकित्सा पर आधारित है। इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी शुरू करने से पहले, संक्रमण को बाहर करना आवश्यक है।

स्टेरॉयड थेरेपी (प्रथम पंक्ति)

कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी के लिए प्रथम पंक्ति का उपचार स्टेरॉयड पल्स या हाफ-पल्स थेरेपी है। 1-3 कोर्स के बाद, मौखिक स्टेरॉयड पर स्विच किया जाता है। तेजी से कम करने से ऑप्टिक न्यूरोपैथी की पुनरावृत्ति हो सकती है, इसलिए इससे बचना चाहिए।

ऑटोइम्यून HP में स्टेरॉयड थेरेपी की प्रभावशीलता अधिक है; जापानी रिपोर्ट में 94 में से 87.2% रोगियों में स्टेरॉयड से महत्वपूर्ण लक्षण सुधार देखा गया ¹⁾। स्टेरॉयड दृष्टि में सुधार/रखरखाव और सिरदर्द नियंत्रण में प्रभावी हैं।

इम्यूनोसप्रेसेंट (स्टेरॉयड-प्रतिरोधी या पुनरावृत्ति के मामले)

यदि स्टेरॉयड के प्रति अपर्याप्त प्रतिक्रिया हो या पुनरावृत्ति हो, तो निम्नलिखित इम्यूनोसप्रेसेंट का उपयोग किया जाता है।

• साइक्लोफॉस्फामाइड : पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस से संबंधित HP में विशेष रूप से प्रभावी ⁹⁾
• मेथोट्रेक्सेट : स्टेरॉयड-प्रतिरोधी इडियोपैथिक एचपी के लिए दूसरी पंक्ति का उपचार
• एज़ैथियोप्रिन : रखरखाव चिकित्सा के रूप में उपयोग किया जाता है
• रितुक्सिमैब : IgG4-संबंधित HP में स्टेरॉयड कम करने और पुनरावृत्ति रोकने के प्रभाव बताए गए हैं⁷⁾। एक संभावित अध्ययन में 97% मामलों में नैदानिक छूट प्राप्त हुई।

इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं को जोड़ने से लगभग 92.6% मामलों में लक्षणों में सुधार होता है¹⁾।

शल्य चिकित्सा उपचार

जब रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी हो या रीढ़ की हड्डी में संपीड़न या गैर-संचारी जलशीर्ष जैसी तत्काल स्थितियों में, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप आवश्यक हो जाता है⁵⁾। ड्यूरल घाव का आंशिक उच्छेदन और डीकंप्रेसन किया जाता है।

रोग के कारण के अनुसार उपचार

• संक्रामक HP : एंटीबायोटिक्स (एंटी-टीबी, एंटीफंगल आदि) सर्वोच्च प्राथमिकता हैं। तपेदिक HP में, एंटी-टीबी दवाओं और स्टेरॉयड के संयोजन से 24 महीने के फॉलो-अप एमआरआई में मेनिन्जियल कंट्रास्ट एन्हांसमेंट का लगभग पूर्ण प्रतिगमन बताया गया है⁶⁾
• ट्यूमर संबंधी HP : सर्जरी, विकिरण चिकित्सा आदि जैसे ऑन्कोलॉजिकल उपचार की आवश्यकता होती है

उपचार में सावधानियां और दुष्प्रभाव

• HP के उपचार के बाद पुनरावृत्ति दर लगभग 50% है, जो उच्च है। उपचार समाप्त होने के 1 सप्ताह से लेकर कई वर्षों तक पुनरावृत्ति की सूचना मिली है, और नियमित MRI द्वारा अनुवर्ती कार्रवाई महत्वपूर्ण है ¹⁾
• प्रेडनिसोलोन समतुल्य में स्टेरॉयड की कुल खुराक 8 ग्राम से अधिक होने पर तीव्र यकृत विफलता से मृत्यु का जोखिम बढ़ जाता है, इसलिए सावधानी आवश्यक है।
• संक्रमण को खारिज किए बिना स्टेरॉयड शुरू करने से स्थिति बिगड़ सकती है। विशेष रूप से तपेदिक और फंगल संक्रमण को खारिज करना अनिवार्य है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

ड्यूरा मेटर मेनिन्जेस की सबसे बाहरी परत है, जो घने संयोजी ऊतक से बनी होती है, और मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी, कपाल तंत्रिकाओं के समीपस्थ भागों, कैवर्नस साइनस और ऑप्टिक तंत्रिका आवरण को ढकती है।

यांत्रिक संपीड़न तंत्र

ड्यूरा मेटर का मोटा होना और सूजन निम्नलिखित तंत्रों द्वारा तंत्रिका संबंधी विकार उत्पन्न करता है।

• तंत्रिका का प्रत्यक्ष संपीड़न : मोटी हुई ड्यूरा मेटर कपाल तंत्रिकाओं (विशेष रूप से ऑप्टिक तंत्रिका और एब्ड्यूसेंस तंत्रिका) को शारीरिक रूप से संपीड़ित करती है। कक्षीय शीर्ष और ऑप्टिक नहर शारीरिक रूप से संकीर्ण होते हैं, और ड्यूरा मेटर का हल्का मोटा होना भी संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी का कारण बन सकता है।
• शिरापरक जमाव : ड्यूरल शिरापरक साइनस के संपीड़न से शिरापरक वापसी में बाधा उत्पन्न होती है, जिससे इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है और ऑप्टिक डिस्क एडिमा होती है।
• धमनी संपीड़न : ड्यूरा मेटर को भेदने वाली धमनियों के संपीड़न से इस्केमिक क्षति हो सकती है।
• मस्तिष्क पैरेन्काइमा में सूजन का फैलाव : ड्यूरा की सूजन सीधे आसन्न मस्तिष्क पैरेन्काइमा में फैल जाती है, जिससे मिर्गी के दौरे और संज्ञानात्मक हानि होती है।

आणविक और कोशिकीय स्तर के तंत्र

HP के ड्यूरल फाइब्रोसिस में कई साइटोकाइन मार्ग शामिल हैं⁴⁾।

• Th1 साइटोकाइन : IFN-γ ड्यूरा में सूजन प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है।
• Th2 साइटोकाइन्स : IL-4, IL-10 और IL-13 ड्यूरा मेटर के फाइब्रोसिस को बढ़ावा देते हैं
• मस्तिष्कमेरु द्रव में साइटोकाइन्स : ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस या IgG4-संबंधित रोग से जुड़े HP में, मस्तिष्कमेरु द्रव में IL-6, CXCL-8 और CXCL-10/IP-10 के स्तर में वृद्धि की सूचना मिली है⁴⁾

IgG4-संबंधित HP और ANCA-पॉजिटिव HP का ओवरलैप

IgG4-संबंधित HP और ANCA-संबंधित HP को अलग-अलग रोग माना जाता था, लेकिन दोनों की विशेषताओं वाले मामले सामने आए हैं⁸⁾⁹⁾। IgG4-संबंधित रोग में ANCA पॉजिटिविटी के तंत्र के रूप में, यह परिकल्पना प्रस्तावित की गई है कि T फॉलिक्युलर हेल्पर कोशिकाएं Tfh2 उपप्रकार की ओर झुक जाती हैं, जिससे IgG4-उत्पादक प्लाज्मा कोशिकाओं में विभेदन को बढ़ावा मिलता है⁹⁾। ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस के रोगियों में ANCA मुख्य रूप से IgG1 और IgG4 उपवर्गों से संबंधित होते हैं, और Th2-प्रकार की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया द्वारा एंटीजन के बार-बार संपर्क से IgG4 में बदलाव हो सकता है⁹⁾।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

नीचे दी गई जानकारी वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (MDS) और HP के बीच संबंध

Kikuchi एट अल. (2024) ने MDS से जुड़े इंट्राक्रैनील HP के एक मामले की रिपोर्ट दी⁴⁾। यह परिकल्पना प्रस्तावित की गई कि MDS में प्रतिरक्षा असामान्यताएं TNF-α और IFN-γ जैसे भड़काऊ साइटोकिन्स के उत्पादन के माध्यम से मस्तिष्कमेरु द्रव में घुसपैठ करती हैं और ड्यूरा मेटर में सूजन प्रतिक्रिया उत्पन्न करती हैं। यह भी बताया गया कि VEXAS सिंड्रोम (UBA1 जीन में दैहिक उत्परिवर्तन के कारण सूजन सिंड्रोम और साइटोपेनिया) का साइटोकाइन प्रोफाइल HP के समान है।

IgG4-संबंधित HP और ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस का ओवरलैप सिंड्रोम

Xia और Li (2022) ने ANCA-पॉजिटिव IgG4-HP के 10 मामलों (3 स्वयं के + 7 साहित्य से) का विश्लेषण किया और IgG4-संबंधित बीमारी और ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस के ओवरलैप सिंड्रोम के रूप में HP के अस्तित्व की पुष्टि की⁹⁾। 10 में से 8 मामले MPO-ANCA पॉजिटिव और 2 PR3-ANCA पॉजिटिव थे। इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की प्रतिक्रिया आम तौर पर अच्छी थी, 6 मामलों में नैदानिक और रेडियोलॉजिकल सुधार देखा गया।

एन प्लाक प्रकार के मेनिंजियोमा द्वारा HP का अनुकरण

लिन एट अल. (2023) ने एक ऐसे मामले की रिपोर्ट की जिसमें एन प्लाक प्रकार का मेनिंजियोमा घुसपैठ करने वाली ऑप्टिक न्यूरोपैथी और HP के रूप में प्रस्तुत हुआ ²⁾। इस मामले में व्यापक सीरोलॉजिकल और सीएसएफ परीक्षणों से निदान नहीं हो पाया, और अंततः ट्रांसस्फेनॉइडल बायोप्सी द्वारा WHO ग्रेड 1 मेनिंजियोमा (मेनिंजोथेलियल प्रकार) की पुष्टि हुई। यह HP के विभेदक निदान में ट्यूमर के घावों को ध्यान में रखने के महत्व को दर्शाता है।

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8. संदर्भ

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2. Lin SZZ, Lizwan M, Tan MB, et al. Case of infiltrative optic neuropathy with hypertrophic pachymeningitis as a manifestation of en plaque meningioma. BMJ Case Rep. 2023;16:e257046.
3. Azandaryani AR, Salehi AM. Misleading Rare Case of Idiopathic Hypertrophic Pachymeningitis. Case Rep Med. 2024;2024:5561686.
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6. Cordeiro NL, Gupta SS, Kanwar A, et al. Tuberculous Hypertrophic Pachymeningitis. Cureus. 2021;13(8):e17570.
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