क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी (CIDP) एक ऐसी बीमारी है जिसमें परिधीय तंत्रिकाओं का माइलिन आवरण प्रतिरक्षा-मध्यस्थता से क्षतिग्रस्त हो जाता है। इसका प्रसार प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.8 से 8.9 व्यक्तियों में होता है, और यह सभी आयु वर्गों में हो सकता है, लेकिन पुरुषों में थोड़ा अधिक पाया जाता है। जापान (टोटोरी प्रान्त) में प्रसार प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.8 व्यक्ति बताया गया है।
CIDP मूल रूप से एक पॉलीन्यूरोपैथी है जिसमें मुख्यतः अंगों की मांसपेशियों की कमजोरी और संवेदी गड़बड़ी होती है, लेकिन यह कपाल तंत्रिकाओं को भी प्रभावित कर सकता है। कपाल तंत्रिका विकार लगभग 15% मामलों में पाए जाते हैं 1), और इनमें से आंखों से संबंधित लक्षण न्यूरो-नेत्र संबंधी नैदानिक चित्र के रूप में विशेष रूप से महत्वपूर्ण माने जाते हैं।
यदि नेत्र चिकित्सक CIDP के न्यूरो-नेत्र संबंधी जटिलताओं को अनदेखा करते हैं, तो उचित प्रणालीगत उपचार में देरी हो सकती है और अपरिवर्तनीय दृश्य हानि हो सकती है। इसलिए, CIDP में नेत्र संबंधी जटिलताओं की विशेषताओं को सटीक रूप से समझना चिकित्सकीय रूप से अत्यंत महत्वपूर्ण है।
CIDP क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पोलिन्यूरोपैथी का संक्षिप्त नाम है, जो एक ऐसा रोग है जिसमें परिधीय तंत्रिकाओं का माइलिन आवरण ऑटोइम्यून तंत्र द्वारा क्षतिग्रस्त हो जाता है। इसके मुख्य लक्षण अंगों की मांसपेशियों की कमजोरी, संवेदी गड़बड़ी और गहरे टेंडन रिफ्लेक्स का न होना हैं, और इसका निदान तब किया जाता है जब लक्षण 2 महीने से अधिक समय तक बने रहते हैं या 3 या अधिक बार पुनरावृत्ति होती है। लगभग 15% मामलों में कपाल तंत्रिकाएं भी प्रभावित होती हैं, जिससे नेत्र पेशी पक्षाघात, पैपिलोएडीमा और ऑप्टिक न्यूरोपैथी जैसी न्यूरो-नेत्र संबंधी जटिलताएं उत्पन्न होती हैं।
CIDP के न्यूरो-नेत्र संबंधी जटिलताओं के रूप में रोगियों द्वारा बताए जाने वाले मुख्य व्यक्तिपरक लक्षण निम्नलिखित हैं।
डिप्लोपिया (दोहरी दृष्टि) सबसे आम नेत्र संबंधी शिकायत है, जो बाह्य नेत्र पेशियों या उनकी तंत्रिकाओं के विकार के कारण होती है। पीटोसिस (पलक का गिरना) ओकुलोमोटर तंत्रिका (तीसरी कपाल तंत्रिका) के विकार से होता है और डिप्लोपिया से पहले या साथ में हो सकता है। दृष्टि में कमी या दृश्य क्षेत्र दोष ऑप्टिक न्यूरोपैथी या गंभीर पैपिलोएडेमा में देखा जाता है, और यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो स्थायी दृश्य हानि हो सकती है। एक्सोफ्थाल्मोस (नेत्रगोलक का बाहर निकलना) कक्षा में तंत्रिका अतिवृद्धि या सूजन के कारण हो सकता है, जो दुर्लभ होते हुए भी रिपोर्ट किया गया है।
CIDP के न्यूरो-नेत्र संबंधी नैदानिक चित्र को मुख्यतः पाँच श्रेणियों में वर्गीकृत किया जाता है।
नेत्र पेशी पक्षाघात
आवृत्ति: CIDP के 3-8% में पाई जाने वाली सबसे आम नेत्र संबंधी जटिलता1)
प्रभावित तंत्रिका: अब्दुसेंस तंत्रिका (VI) सबसे आम, ऑकुलोमोटर तंत्रिका (III) भी शामिल
विशेषता: द्विपक्षीय रूप से हो सकता है, एंटी-सल्फेटाइड IgM एंटीबॉडी पॉजिटिव मामलों में अधिक
पूर्वानुमान: उचित इम्यूनोथेरेपी से सुधार की उम्मीद की जा सकती है
पैपिलोएडीमा
आवृत्ति: CIDP में पैपिलोएडीमा एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता है
तंत्र: इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि (CSF प्रोटीन में वृद्धि के कारण अवशोषण में बाधा) या प्रत्यक्ष ऑप्टिक तंत्रिका क्षति
विशेषताएं: POEMS से अंतर करना आवश्यक है; POEMS में पैपिलोएडीमा निदान मानदंड का एक लघु आइटम है
उपचार: अंतर्निहित बीमारी के उपचार के अलावा, एसिटाज़ोलमाइड या ऑप्टिक तंत्रिका म्यान विच्छेदन की भी आवश्यकता हो सकती है
ऑप्टिक न्यूरोपैथी
विशेषता: CIDP में ऑप्टिक न्यूरोपैथी डिमाइलिनेशन या इस्केमिक तंत्र के कारण हो सकती है
लक्षण: दृष्टि में कमी, दृश्य क्षेत्र दोष, रंग दृष्टि असामान्यता, सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (RAPD)
विभेदक निदान : ऑप्टिक न्यूरिटिस, POEMS, डायबिटिक न्यूरोपैथी से विभेदन आवश्यक
उपचार : इम्यूनोथेरेपी (स्टेरॉयड, IVIg) अक्सर प्रभावी होती है
नेत्रगोलक का उभार और पुतली की असामान्यता
नेत्रगोलक का उभार : कक्षा के भीतर तंत्रिका अतिवृद्धि या सूजन संबंधी घुसपैठ के कारण। दुर्लभ जटिलता
पुतली असामान्यता: ओकुलोमोटर तंत्रिका विकार के कारण पुतली का फैलाव और स्वायत्त तंत्रिका विकार के कारण पुतली की असामान्यता की सूचना दी गई है।
स्वायत्त तंत्रिका विकार: CIDP में स्वायत्त तंत्रिका विकार हो सकता है, और एडी पुतली जैसे लक्षण दिखाने वाले मामले भी मौजूद हैं।
नैदानिक महत्व: नेत्रगोलक के उभार के विभेदक निदान में ऑर्बिटल MRI उपयोगी है।
CIDP में नेत्रपेशी पक्षाघात की आवृत्ति 3-8% बताई गई है1)। कपाल तंत्रिकाओं के समग्र विकार (लगभग 15%) में नेत्रपेशी पक्षाघात एक प्रमुख जटिलता है, विशेष रूप से अपहरण तंत्रिका (छठी कपाल तंत्रिका) प्रभावित होने पर दोहरी दृष्टि उत्पन्न होती है। एंटी-सल्फेटाइड IgM एंटीबॉडी पॉजिटिव मामलों में नेत्रपेशी पक्षाघात होने की संभावना अधिक होती है, और प्रारंभिक इम्यूनोथेरेपी से सुधार की उम्मीद की जा सकती है।
CIDP का रोगजनन ऑटोइम्यून डिमाइलिनेशन है, जिसमें T-कोशिका-मध्यस्थ और एंटीबॉडी-मध्यस्थ तंत्र शामिल होते हैं। माइलिन आवरण से संबंधित प्रोटीन (P0, P2, PMP22) के प्रति ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया रोगविज्ञान का आधार है।
CIDP का निदान 2021 EAN/PNS निदान मानदंडों के आधार पर किया जाता है, जिसमें नैदानिक, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल, प्रयोगशाला और न्यूरोइमेजिंग निष्कर्षों को एकीकृत किया जाता है 4)। 2021 मानदंडों की संवेदनशीलता 74-83% और विशिष्टता 94-98% है, और 2010 मानदंडों की तुलना में निदान श्रेणियों को सरल बनाया गया है 4)।
CIDP के निश्चित निदान के बाद, या निश्चित निदान से पहले न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षण प्रकट होने पर, निम्नलिखित जांचें महत्वपूर्ण हो जाती हैं।
| परीक्षण | उद्देश्य | निष्कर्ष |
|---|---|---|
| मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण | प्रोटीन वृद्धि की पुष्टि | प्रोटीन वृद्धि (सामान्य कोशिका संख्या विशिष्ट); Bahramy 2024 में प्रोटीन 210 mg/dL2) |
| तंत्रिका चालन परीक्षण | डिमाइलिनेशन का इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल साक्ष्य | चालन वेग में कमी, चालन ब्लॉक, परिधीय विलंबता में वृद्धि |
| तंत्रिका अल्ट्रासाउंड और एमआरआई | तंत्रिका अतिवृद्धि की पुष्टि | परिधीय तंत्रिकाओं की महत्वपूर्ण अतिवृद्धि CIDP और CMT टाइप 1 के लिए लगभग विशिष्ट है4) |
| कक्षीय एमआरआई | नेत्रगोलक के उभार और तंत्रिका अतिवृद्धि का मूल्यांकन | ऑप्टिक तंत्रिका और बाह्य नेत्र पेशियों में परिवर्तन का मूल्यांकन |
| फंडस परीक्षण और ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) | पैपिलीडेमा और ऑप्टिक तंत्रिका शोष का मूल्यांकन | पैपिलरी उभार और रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत के पतले होने की पुष्टि |
| रक्त परीक्षण | एंटीबॉडी और अंतर्निहित रोगों की जांच | एंटी-नोडोपैथी एंटीबॉडी, एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, रक्त शर्करा, ट्यूमर मार्कर |
2021 ईएएन/पीएनएस निदान मानदंडों के अनुसार, न्यूरोसोनोग्राफी और एमआरआई को उन मामलों में सहायक निदान मानदंड के रूप में स्पष्ट रूप से शामिल किया गया है जो इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मानदंडों को पूरा नहीं करते हैं4)। परिधीय तंत्रिकाओं का स्पष्ट इज़ाफ़ा सीआईडीपी और सीएमटी1 प्रकार के लिए अत्यधिक विशिष्ट है, और इसकी पुष्टि होने पर संवेदनशीलता में सुधार होता है। कक्षीय एमआरआई ऑप्टिक तंत्रिका और कक्षीय तंत्रिकाओं के इज़ाफ़ा या घुसपैठ का मूल्यांकन करने और नेत्रगोलक के उभार के विभेदक निदान में उपयोगी है।
CIDP के न्यूरो-नेत्र संबंधी जटिलताओं के उपचार का मूल सिद्धांत प्रणालीगत इम्यूनोथेरेपी द्वारा अंतर्निहित बीमारी को नियंत्रित करना है। न्यूरोलॉजिस्ट और नेत्र रोग विशेषज्ञ के बीच घनिष्ठ सहयोग से उपचार आगे बढ़ाया जाता है।
प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में निम्नलिखित तीन स्थापित हैं।
एड्रिनल कॉर्टिकल स्टेरॉइड्स जैसे प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से या मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा द्वारा दिए जाते हैं, जो सूजन-रोधी और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभावों के माध्यम से डिमाइलिनेशन को दबाते हैं। लंबे समय तक उपयोग में मोतियाबिंद, ग्लूकोमा और संक्रमण के जोखिम पर ध्यान देना आवश्यक है, और नियमित नेत्र जांच की सिफारिश की जाती है।
इंट्रावीनस इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी (IVIg) में 2 ग्राम/किग्रा (5 दिनों में विभाजित खुराक) मानक है1), जो तीव्र चरण में तंत्रिका संबंधी लक्षणों में सुधार के लिए प्रभावी है। Chen 2023 के नेत्र पेशी पक्षाघात के मामले में, IVIg और ग्लूकोकॉर्टिकॉइड के संयोजन से 3 महीनों में नेत्र गति विकार की पूर्ण रिकवरी हुई (अंगों का सुन्न होना बना रहा)1)।
प्लाज्मा शुद्धिकरण चिकित्सा (प्लाज्मा विनिमय) उन मामलों में उपयोग की जाती है जो उपरोक्त पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं, और इसका उद्देश्य ऑटोएंटीबॉडी को हटाना है।
दुर्दम्य/पुनरावर्ती मामलों में रीटक्सिमैब, बोर्टेज़ोमिब, अज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन जैसी इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का उपयोग किया जाता है। Kim 2023 के COVID-19 वैक्सीन के बाद CIDP मामले में, प्रेडनिसोलोन, अज़ैथियोप्रिन और IVIg के तीन दवाओं के संयोजन से उपचार किया गया3)।
दुर्दम्य पैपिलोएडीमा के लिए, एसिटाज़ोलमाइड द्वारा इंट्राक्रैनील दबाव कम करने की चिकित्सा और ऑप्टिक नर्व शीथ फेनेस्ट्रेशन (optic nerve sheath fenestration) दृष्टि कार्य को संरक्षित करने के लिए आवश्यक हो सकता है।
IVIg CIDP के नेत्र पेशी पक्षाघात में प्रभावी है। Chen 2023 द्वारा रिपोर्ट किए गए CIDP के एक मामले में, जिसमें नेत्र पेशी पक्षाघात था, IVIg (2 g/kg, 5 दिन) और ग्लूकोकॉर्टिकॉइड के संयोजन से 3 महीने बाद नेत्र गति में पूर्ण सुधार हुआ1)। IVIg परिधीय तंत्रिका की तीव्र सूजन को दबाता है और अक्सर तेजी से लक्षण सुधार लाता है। हालांकि, रखरखाव चिकित्सा के रूप में नियमित प्रशासन की आवश्यकता हो सकती है।
CIDP में न्यूरो-नेत्र संबंधी जटिलताओं का रोगजनन परिधीय न्यूरोपैथी के समान है। ऑटोइम्यून टी कोशिकाएं और ऑटोएंटीबॉडी ओकुलोमोटर तंत्रिकाओं और ऑप्टिक तंत्रिका के माइलिन या एक्सॉन पर कार्य करती हैं, जिससे कार्यात्मक हानि होती है।
Chen L et al. (J Int Med Res. 2023) ने नेत्र पेशी पक्षाघात और एंटी-सल्फेटाइड IgM एंटीबॉडी पॉजिटिविटी वाले CIDP के 1 मामले की रिपोर्ट की और दोनों के बीच संबंध का सुझाव दिया1)। तंत्रिका हाइपरट्रॉफी के बारे में Duggins आदि का एमआरआई अध्ययन है, जिसमें 14 CIDP रोगियों में से 8 में गर्दन की तंत्रिका जड़ों और ब्रेकियल प्लेक्सस की हाइपरट्रॉफी की पुष्टि हुई, और हाइपरट्रॉफी वाले समूह में बीमारी की अवधि काफी लंबी थी (Chen 2023 के उद्धरण में औसतन 15.9 वर्ष बनाम 3.3 वर्ष)1, 6)।
Bahramy MA et al. (BMC Neurol. 2024) ने Sinopharm (निष्क्रिय) टीका लगवाने के बाद CIDP विकसित होने का एक मामला रिपोर्ट किया। मस्तिष्कमेरु द्रव प्रोटीन 210 mg/dL (सामान्य < 45 mg/dL) तक काफी बढ़ गया था, और श्वेत रक्त कोशिका गिनती 4/μL थी, जो सामान्य सीमा के भीतर थी2)।
Kim S et al. (J Korean Med Sci. 2023) ने mRNA-1273 टीका और Ad26.COV2.S टीका लगवाने के बाद CIDP विकसित होने के दो मामले रिपोर्ट किए3)। दोनों में टीकाकरण से लक्षण प्रकट होने तक कुछ सप्ताह के भीतर का समय था, लेकिन कारण संबंध स्थापित नहीं हो सका। COVID-19 टीके के बाद CIDP के लिए आणविक समरूपता, सहायक प्रभाव और प्रतिरक्षा सक्रियण जैसे कारक माने जाते हैं, लेकिन वर्तमान में आकस्मिक संबंध से इनकार नहीं किया जा सकता।
Rathore H, Thaker N (Indian J Nucl Med. 2023) ने एक ऐसे रोगी का मामला प्रस्तुत किया जो CIDP जैसे लक्षणों के साथ अनुवर्ती कार्रवाई में था, लेकिन बाद में POEMS सिंड्रोम पाया गया5)। पैपिलोएडेमा POEMS के नैदानिक मानदंडों के लघु मदों में शामिल है, और CIDP और POEMS के बीच अंतर करने के लिए सीरम एम-प्रोटीन, VEGF और अंग वृद्धि का मूल्यांकन आवश्यक है।
2021 EAN/PNS निदान मानदंड 2010 के मानदंडों का संशोधन है, जिसकी संवेदनशीलता 74-83% और विशिष्टता 94-98% सत्यापित की गई है4)। तंत्रिका अल्ट्रासाउंड और MRI को सहायक निदान मानदंड के रूप में औपचारिक रूप से शामिल करना एक बड़ा सुधार है। परिधीय तंत्रिकाओं का स्पष्ट इज़ाफ़ा CIDP और CMT1 प्रकार के लिए अत्यधिक विशिष्ट है, और यह इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मानदंडों को पूरा न करने वाले मामलों में निदान संवेदनशीलता में सुधार करने में योगदान देता है4)।
COVID-19 टीकाकरण के बाद CIDP के मामले दुनिया भर से रिपोर्ट किए गए हैं, और वायरल वेक्टर वैक्सीन, mRNA वैक्सीन और निष्क्रिय वैक्सीन के प्रकारों की परवाह किए बिना मामले जमा हो रहे हैं2, 3)। हालांकि, कारण संबंध स्थापित करने के लिए महामारी विज्ञान की घटना दर तुलना और जैविक तंत्र के स्पष्टीकरण की आवश्यकता है, और वर्तमान में यह आकस्मिक संबंध से इनकार नहीं किया जा सकता है।
Chen L, Zhang Y, Qin N, Han R, Li Y. Atypical chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy with ophthalmoplegia and anti-sulfatide IgM positivity. J Int Med Res. 2023;51(10):3000605231193575. doi:10.1177/03000605231193575. PMID:37812511; PMCID:PMC10563483.
Bahramy MA, Hashempour Z, Shahriarirad R. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy following COVID-19 vaccination: a case report and literature review. BMC Neurol. 2024;24(1):262. doi:10.1186/s12883-024-03756-3. PMID:39075432; PMCID:PMC11285274.
Kim S, Lee EK, Sohn E. Two Case Reports of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy After COVID-19 Vaccination. Journal of Korean medical science. 2023;38(8):e57. doi:10.3346/jkms.2023.38.e57. PMID:36852853; PMCID:PMC9970789.
Kuwabara S, Suichi T. Validation of the 2021 EAN/PNS diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2022;93(12):1237-1238. doi:10.1136/jnnp-2022-329916. PMID:36150842; PMCID:PMC9685695.
Rathore H, Thaker N. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy as a Presentation of Plasmacytoma. Indian J Nucl Med. 2023;38(4):379-380. doi:10.4103/ijnm.ijnm_44_23. PMID:38390530; PMCID:PMC10880843.
Duggins AJ, McLeod JG, Pollard JD, Davies L, Yang F, Thompson EO, Soper JR. Spinal root and plexus hypertrophy in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Brain. 1999;122(Pt 7):1383-1390. doi:10.1093/brain/122.7.1383. PMID:10388803.
