ลักษณะทางประสาทจักษุวิทยาของ CIDP

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

สรุปโรคนี้

• CIDP เป็นโรคปลอกประสาทอักเสบเรื้อรังที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน โดยมีความชุก 0.8–8.9 ต่อ 100,000 คน
• การแพร่กระจายไปยังเส้นประสาทสมองเกิดขึ้นประมาณ 15% ของผู้ป่วย โดยพบอัมพาตกล้ามเนื้อตาใน 3–8% ของผู้ป่วย
• ลักษณะทางคลินิกทางประสาทจักษุวิทยาที่รายงาน ได้แก่ กล้ามเนื้อตาอัมพาต (ophthalmoplegia), ภาวะหัวประสาทตาบวม (papilledema), โรคเส้นประสาทตา (optic neuropathy), ภาวะตาโปน (proptosis) และความผิดปกติของรูม่านตา (pupillary abnormality)
• การวินิจฉัยทำได้โดยการรวมผลการตรวจทางคลินิก การตรวจทางไฟฟ้าสรีรวิทยา การตรวจน้ำไขสันหลัง และการถ่ายภาพทางระบบประสาท
• การรักษาทางเลือกแรกคือคอร์ติโคสเตียรอยด์ IVIg และพลาสมาฟีเรซิส และจำเป็นต้องร่วมมือกับแพทย์ระบบประสาท
• ภาวะ papilledema ที่ดื้อต่อการรักษาอาจต้องได้รับการรักษาลดความดันในกะโหลกศีรษะหรือการผ่าตัดเปิดปลอกประสาทตา
• การเริ่มการรักษาทั้งร่างกายที่เหมาะสมตั้งแต่เนิ่นๆ สามารถช่วยให้ภาวะแทรกซ้อนทางจักษุประสาทดีขึ้นได้

1. ภาพทางคลินิกทางประสาทจักษุวิทยาของ CIDP คืออะไร?

โรคปลอกประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายเยื่อไมอีลิน (CIDP) เป็นโรคที่เยื่อไมอีลินของเส้นประสาทส่วนปลายถูกทำลายโดยกลไกทางภูมิคุ้มกัน ความชุกอยู่ระหว่าง 0.8 ถึง 8.9 ต่อ 100,000 คน เกิดได้ทุกช่วงอายุ แต่พบในผู้ชายบ่อยกว่าเล็กน้อย ในญี่ปุ่น (จังหวัดทตโตริ) มีรายงานความชุก 0.8 ต่อ 100,000 คน

CIDP โดยพื้นฐานแล้วเป็นโรคปลายประสาทอักเสบหลายเส้นที่มีอาการหลักคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงและความผิดปกติทางประสาทสัมผัสที่แขนขา แต่อาจลุกลามไปถึงเส้นประสาทสมองได้ พบการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองในประมาณ 15% ของผู้ป่วย ¹⁾ และในจำนวนนี้ อาการที่เกี่ยวข้องกับดวงตาถือว่ามีความสำคัญเป็นพิเศษในฐานะภาพทางคลินิกทางประสาทจักษุวิทยา

หากจักษุแพทย์มองข้ามภาวะแทรกซ้อนทางประสาทจักษุวิทยาของ CIDP การเริ่มต้นการรักษาทั่วร่างกายที่เหมาะสมอาจล่าช้า ซึ่งอาจนำไปสู่ความบกพร่องทางการมองเห็นที่ไม่สามารถกลับคืนได้ ดังนั้น การเข้าใจลักษณะของภาวะแทรกซ้อนทางจักษุวิทยาใน CIDP อย่างแม่นยำจึงมีความสำคัญอย่างยิ่งทางคลินิก

Q โรค CIDP คืออะไร?

A

CIDP ย่อมาจากโรคปลอกประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายเยื่อไมอีลิน ซึ่งเป็นโรคที่เยื่อไมอีลินของเส้นประสาทส่วนปลายถูกทำลายโดยกลไกภูมิต้านตนเอง อาการหลัก ได้แก่ กล้ามเนื้ออ่อนแรง ความผิดปกติทางประสาทสัมผัส และการสูญเสียรีเฟล็กซ์เอ็นกล้ามเนื้อที่แขนขา และได้รับการวินิจฉัยเมื่ออาการนานกว่า 2 เดือนหรือกำเริบซ้ำ 3 ครั้งขึ้นไป ในประมาณ 15% ของผู้ป่วย เส้นประสาทสมองก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางประสาทจักษุวิทยา เช่น กล้ามเนื้อตาอัมพาต (ophthalmoplegia) ภาวะปุ่มประสาทตาบวม (papilledema) และโรคเส้นประสาทตา (optic neuropathy)

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

Mas Edi Putriku Intan Ab Kahar, Julieana Muhammed, Wan Hazabbah Wan Hitam et al. Bartonella henselae Neuroretinitis: A Rare Coinfection in POEMS Syndrome. Turkish Journal of Ophthalmology. 2020 Dec 29; 50(6):371. Figure 1. PMCID: PMC7802104. License: CC BY.

ภาพประกอบของโรคปลอกประสาทอักเสบเรื้อรัง (CIDP) แสดงเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

อาการหลักที่ผู้ป่วยบ่นว่าเป็นภาวะแทรกซ้อนทางจักษุประสาทของ CIDP มีดังนี้:

ภาพซ้อน (เห็นภาพซ้อน) เป็นอาการทางตาที่พบบ่อยที่สุด เกิดจากความผิดปกติของกล้ามเนื้อนอกตาหรือเส้นประสาทที่เลี้ยงกล้ามเนื้อเหล่านั้น หนังตาตกเกิดจากความผิดปกติของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (oculomotor nerve) และอาจเกิดก่อนหรือร่วมกับภาพซ้อน การมองเห็นลดลงหรือข้อบกพร่องของลานสายตาเกิดขึ้นในโรคเส้นประสาทตาหรือภาวะ papilledema รุนแรง หากปล่อยไว้โดยไม่รักษาอาจนำไปสู่ความบกพร่องทางการมองเห็นถาวร ตาโปนอาจเกิดจากภาวะเบียดเบียนพื้นที่ในเบ้าตาจากการโตของเส้นประสาทหรือการอักเสบ พบได้น้อยแต่มีรายงาน

อาการแสดงทางคลินิก

ลักษณะทางคลินิกประสาทจักษุวิทยาของ CIDP แบ่งออกเป็น 5 ประเภทหลัก

กล้ามเนื้อตาอัมพาต

ความถี่: พบใน 3-8% ของผู้ป่วย CIDP เป็นภาวะแทรกซ้อนทางตาที่พบบ่อยที่สุด¹⁾

เส้นประสาทที่ถูกกระทบ: เส้นประสาทแอบดูเซนส์ (คู่ที่ VI) พบบ่อยที่สุด เส้นประสาทกล้ามเนื้อตา (คู่ที่ III) ก็เกี่ยวข้องด้วย

ลักษณะ: อาจเกิดขึ้นทั้งสองข้าง พบได้บ่อยในผู้ที่มีแอนติบอดี IgM ต่อซัลฟาไทด์เป็นบวก

การพยากรณ์โรค: สามารถคาดหวังการฟื้นตัวได้ด้วยการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันที่เหมาะสม

ภาวะบวมของจานประสาทตา

ความถี่: ภาวะบวมของจานประสาทตาที่เกิดร่วมกับ CIDP เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้น้อยแต่รุนแรง

กลไก: ความดันในกะโหลกศีรษะสูง (การดูดซึมผิดปกติเนื่องจากโปรตีนในน้ำไขสันหลังสูง) หรือโรคเส้นประสาทตาโดยตรง

ลักษณะ: ต้องแยกจาก POEMS ซึ่งภาวะบวมของจานประสาทตาเป็นเกณฑ์ย่อยในการวินิจฉัย

การรักษา: นอกจากการรักษาโรคพื้นฐานแล้ว อาจต้องใช้ยา acetazolamide หรือการผ่าตัดเปิดปลอกหุ้มเส้นประสาทตา

โรคเส้นประสาทตา

ลักษณะ: โรคเส้นประสาทตาใน CIDP อาจเกิดจากกลไกการทำลายปลอกไมอีลินหรือกลไกการขาดเลือด

อาการ: การมองเห็นลดลง, ความบกพร่องของลานสายตา, ความผิดปกติของการมองเห็นสี, รูม่านตาผิดปกติแบบสัมพัทธ์ (RAPD)

การวินิจฉัยแยกโรค: ต้องแยกจากโรคประสาทตาอักเสบ, POEMS และโรคเส้นประสาทจากเบาหวาน

การรักษา: การรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน (สเตียรอยด์, IVIg) มักได้ผล

ตาโปนและความผิดปกติของรูม่านตา

ตาโปน: เนื่องจากเส้นประสาทในเบ้าตาโตหรือมีการแทรกซึมของการอักเสบ ภาวะแทรกซ้อนที่พบได้น้อย

ความผิดปกติของรูม่านตา: มีรายงานการขยายของรูม่านตาที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา และความผิดปกติของรูม่านตาจากความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ

ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ: CIDP อาจมีความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติร่วมด้วย และมีบางกรณีที่แสดงลักษณะคล้ายรูม่านตา Adie

ความสำคัญในการวินิจฉัย: การตรวจ MRI วงโคจรมีประโยชน์ในการแยกสาเหตุของตาโปน

Q ความถี่ของการเกิดอัมพาตของกล้ามเนื้อตาใน CIDP เป็นเท่าใด?

A

รายงานความถี่ของกล้ามเนื้อตาอัมพาตใน CIDP อยู่ที่ 3-8% ¹⁾ ในบรรดาความผิดปกติของเส้นประสาทสมองโดยรวม (ประมาณ 15%) กล้ามเนื้อตาอัมพาตเป็นภาวะแทรกซ้อนหลัก โดยเฉพาะเส้นประสาทแอบดูเซนส์ (เส้นประสาทสมองคู่ที่ VI) ที่มักถูกกระทบง่ายทำให้เกิดภาพซ้อน ผู้ป่วยที่มีแอนติบอดี IgM ต่อซัลฟาไทด์เป็นบวกมีแนวโน้มที่จะเกิดกล้ามเนื้อตาอัมพาตร่วมด้วย และสามารถคาดหวังการฟื้นตัวได้หากเริ่มการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันบำบัดตั้งแต่เนิ่นๆ

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

กลไกการเกิด CIDP คือการทำลายปลอกไมอีลินจากภูมิต้านตนเอง ซึ่งเกี่ยวข้องกับกลไกที่อาศัยทีเซลล์และแอนติบอดี ปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองต่อโปรตีนไมอีลิน (P0, P2, PMP22) เป็นพื้นฐานทางพยาธิวิทยา

ปัจจัยเสี่ยงและภาวะที่เกี่ยวข้อง

ปัจจัยต่อไปนี้อาจเกี่ยวข้องกับการเกิด CIDP และการแย่ลงของภาวะแทรกซ้อนทางประสาทจักษุวิทยา

โรคพื้นเดิม: เบาหวาน เนื้องอกมะเร็ง การติดเชื้อเอชไอวี ไวรัสตับอักเสบ (บีและซี) โรคต่อมไทรอยด์ โรคลำไส้อักเสบ

ภูมิหลังทางพันธุกรรม: มีข้อเสนอแนะว่าสัมพันธ์กับ HLA บางชนิด แต่ยังไม่ได้รับการยืนยัน

ประวัติการได้รับวัคซีน: มีรายงานผู้ป่วย CIDP หลังได้รับวัคซีนโควิด-19 (วัคซีน mRNA วัคซีนพาหะไวรัส วัคซีนเชื้อตาย)^{2, 3)} อย่างไรก็ตาม ยังไม่มีการพิสูจน์ความสัมพันธ์เชิงสาเหตุ และอาจเป็นเหตุบังเอิญ

โปรไฟล์แอนติบอดี: การตรวจพบแอนติบอดีต่อโรคเส้นประสาท (เช่น anti-NF155, anti-CNTN1, anti-CASPR1) หรือแอนติบอดี IgM ต่อซัลฟาไทด์ที่ให้ผลบวกสัมพันธ์กับลักษณะทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจง (เช่น กล้ามเนื้อตาอัมพาต, ความผิดปกติของเซลล์แกรนูล) ¹⁾.

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัย CIDP อาศัยเกณฑ์ EAN/PNS ปี 2021 ซึ่งรวมผลการตรวจทางคลินิก ไฟฟ้าสรีรวิทยา ห้องปฏิบัติการ และภาพถ่ายระบบประสาท ⁴⁾ ความไวของเกณฑ์ปี 2021 อยู่ที่ 74–83% ความจำเพาะ 94–98% และหมวดหมู่การวินิจฉัยถูกทำให้ง่ายขึ้นเมื่อเทียบกับเกณฑ์ปี 2010 ⁴⁾.

หลังจากยืนยันการวินิจฉัย CIDP หรือก่อนการยืนยันหากมีอาการทางประสาทจักษุวิทยาเกิดขึ้น การตรวจต่อไปนี้มีความสำคัญ

การตรวจ	วัตถุประสงค์	ผลการตรวจ
การตรวจน้ำไขสันหลัง	ยืนยันการเพิ่มขึ้นของโปรตีน	โปรตีนสูงขึ้น (จำนวนเซลล์ปกติเป็นแบบฉบับ); ในกรณี Bahramy 2024 โปรตีน 210 มก./ดล.2)
การตรวจการนำกระแสประสาท	หลักฐานทางไฟฟ้าสรีรวิทยาของการทำลายปลอกไมอีลิน	ความเร็วการนำกระแสลดลง, การบล็อกการนำกระแส, การยืดระยะเวลาแฝงส่วนปลาย
อัลตราซาวนด์ประสาทและ MRI	ยืนยันการโตของเส้นประสาท	การโตของคอและ brachial plexus เกือบจำเพาะต่อ CIDP4)
MRI วงโคจร	ประเมินตาโปนและการโตของเส้นประสาท	ประเมินการเปลี่ยนแปลงของเส้นประสาทตาและกล้ามเนื้อนอกลูกตา
การตรวจอวัยวะภายในลูกตาและการตรวจด้วยเครื่องเอกซเรย์เชื่อมโยงแสง (OCT)	การประเมินภาวะหัวประสาทตาบวมและฝ่อของเส้นประสาทตา	ยืนยันการนูนของหัวประสาทตาและการบางลงของชั้นใยประสาทจอตา
การตรวจเลือด	การตรวจหาแอนติบอดีและโรคพื้นเดิม	แอนติบอดีต่อโรคเส้นประสาทตาเสื่อม, แอนติบอดีต่อซัลฟาไทด์, น้ำตาลในเลือด, สารบ่งชี้มะเร็ง

ข้อควรระวังในการวินิจฉัยแยกโรค

มีโรคหลายชนิดที่แสดงอาการทางประสาทจักษุวิทยานอกเหนือจาก CIDP และการแยกโรคจากโรคต่อไปนี้มีความสำคัญเป็นพิเศษ

กลุ่มอาการ POEMS: มีลักษณะเด่นคือ papilledema, ปลายประสาทอักเสบหลายเส้น, อวัยวะโต, ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ และ M protein papilledema เป็นส่วนหนึ่งของเกณฑ์รองในการวินิจฉัย POEMS ⁵⁾ เนื่องจากมีผลตรวจทางไฟฟ้าสรีรวิทยาคล้าย CIDP จึงมักได้รับการวินิจฉัยผิด

กลุ่มอาการ Guillain-Barré (GBS): หากอาการเป็นแบบ monophasic และหายเป็นปกติภายใน 8 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการ จะจัดเป็น GBS และแยกจาก CIDP หากอาการนานเกิน 8 สัปดาห์หรือมีอาการกำเริบ 3 ครั้งขึ้นไป จะถือว่าเป็น CIDP ³⁾

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิด MG: อัมพาตของกล้ามเนื้อตาและหนังตาตกสามารถเกิดได้ทั้งใน CIDP และ MG แต่ MG เป็นโรคของรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ และไม่มีลักษณะการทำลายปลอกไมอีลินของ CIDP หรือโปรตีนในน้ำไขสันหลังสูง

โรคอักเสบในเบ้าตาและโรคตาจากต่อมไทรอยด์: การตรวจ MRI เบ้าตามีประโยชน์ในการแยกสาเหตุของตาโปน

Q การถ่ายภาพระบบประสาทมีบทบาทอย่างไรในการวินิจฉัย CIDP?

A

ในเกณฑ์การวินิจฉัย EAN/PNS ปี 2021 การตรวจอัลตราซาวนด์เส้นประสาทและการตรวจ MRI ถูกระบุเป็นเกณฑ์การวินิจฉัยเสริมสำหรับผู้ป่วยที่ไม่เข้าเกณฑ์ทางสรีรวิทยาไฟฟ้า ⁴⁾ การขยายขนาดของเส้นประสาทส่วนปลายอย่างชัดเจนมีความจำเพาะสูงต่อ CIDP และ CMT ชนิดที่ 1 และหากยืนยันพบจะช่วยเพิ่มความไว การตรวจ MRI เบ้าตาช่วยประเมินการขยายขนาดหรือการแทรกซึมของเส้นประสาทตาและเส้นประสาทภายในเบ้าตา ซึ่งมีประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรคตาโปน

5. วิธีการรักษามาตรฐาน

หลักการพื้นฐานในการรักษาภาวะแทรกซ้อนทางจักษุประสาทของ CIDP คือการควบคุมโรคพื้นเดิมด้วยการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันทั่วร่างกาย การรักษาดำเนินการโดยความร่วมมืออย่างใกล้ชิดระหว่างแพทย์ระบบประสาทและจักษุแพทย์

หลักการเลือกการรักษา

การรักษา CIDP นำโดยแพทย์ระบบประสาท จักษุแพทย์มีหน้าที่ประเมินและติดตามภาวะแทรกซ้อนทางจักษุประสาท รวมถึงประเมินผลกระทบต่อการทำงานของการมองเห็นอย่างต่อเนื่อง

การรักษาทางเลือกแรก ประกอบด้วยสามทางเลือกที่ได้รับการยอมรับดังต่อไปนี้

คอร์ติโคสเตียรอยด์ เช่น เพรดนิโซโลนชนิดรับประทาน หรือ เมทิลเพรดนิโซโลนชนิดฉีดเข้าเส้นเลือดดำ ใช้เพื่อยับยั้งการทำลายปลอกไมอีลินผ่านฤทธิ์ต้านการอักเสบและกดภูมิคุ้มกัน การใช้ในระยะยาวต้องระวังความเสี่ยงต่อต้อกระจก ต้อหิน และการติดเชื้อ แนะนำให้ตรวจตาเป็นประจำ

การให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIg) ขนาด 2 กรัมต่อกิโลกรัม (แบ่งให้ 5 วัน) เป็นมาตรฐาน ¹⁾ และมีประสิทธิภาพในการปรับปรุงอาการทางระบบประสาทเฉียบพลัน ในกรณีกล้ามเนื้อตาอัมพาตของ Chen 2023 การใช้ IVIg ร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์ทำให้ฟื้นตัวสมบูรณ์ภายใน 3 เดือน ¹⁾

การบำบัดด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมา (พลาสมาฟีเรซิส) ใช้ในกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาข้างต้น โดยมีเป้าหมายเพื่อกำจัดแอนติบอดีที่ทำลายตนเอง

ในกรณีที่ดื้อต่อการรักษาหรือเป็นซ้ำ ใช้ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น ริทูซิแมบ บอร์ทีโซมิบ อะซาไธโอพรีน และไซโคลสปอรีน ในกรณี CIDP หลังวัคซีนโควิด-19 ของ Kim 2023 ได้ให้การรักษาแบบสามร่วมด้วยเพรดนิโซโลน อะซาไธโอพรีน และ IVIg ³⁾

ในกรณีจานประสาทตาบวมที่ดื้อต่อการรักษา อาจจำเป็นต้องใช้การลดความดันในกะโหลกศีรษะด้วยอะเซตาโซลาไมด์ และการผ่าเปิดปลอกประสาทตาเพื่อรักษาการทำงานของการมองเห็น

Q IVIg มีประสิทธิภาพสำหรับอัมพาตของกล้ามเนื้อตาใน CIDP หรือไม่?

A

IVIg มีประสิทธิภาพสำหรับกล้ามเนื้อตาอัมพาตใน CIDP ในกรณี CIDP ที่มีกล้ามเนื้อตาอัมพาตซึ่งรายงานโดย Chen 2023 การใช้ IVIg (2 กรัม/กก. เป็นเวลา 5 วัน) ร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์ทำให้การเคลื่อนไหวของตาดีขึ้นอย่างสมบูรณ์หลังจาก 3 เดือน¹⁾ IVIg ยับยั้งการอักเสบเฉียบพลันของเส้นประสาทส่วนปลายและมักทำให้อาการดีขึ้นอย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตาม อาจจำเป็นต้องให้ยาเป็นประจำเพื่อการบำรุงรักษา

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กลไกการเกิดภาวะแทรกซ้อนทางจักษุประสาทใน CIDP เหมือนกับกลไกของโรคปลายประสาทอักเสบส่วนปลาย เซลล์ทีที่เกิดจากภูมิต้านตนเองและแอนติบอดีตนเองออกฤทธิ์ต่อไมอีลินหรือแอกซอนของเส้นประสาทควบคุมการเคลื่อนไหวลูกตาและเส้นประสาทตา ทำให้เกิดความผิดปกติในการทำงาน

แอนติบอดี IgM ต่อซัลฟาไทด์และกล้ามเนื้อตาอัมพาต

Chen L et al. (J Int Med Res. 2023) วิเคราะห์ผู้ป่วย 14 รายรวมถึงผู้ป่วย CIDP ที่มีภาวะกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง และแสดงให้เห็นความสัมพันธ์ระหว่างแอนติบอดี IgM ต่อซัลฟาไทด์ที่เป็นบวกกับภาวะกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง ตามการศึกษานี้ พบการโตของข่ายประสาทคอและแขนในผู้ป่วย 8 ใน 14 ราย (57%) และระยะเวลาเฉลี่ยของโรคในกลุ่มที่มีการโตของเส้นประสาทคือ 15.9 ปี ซึ่งยาวนานกว่ากลุ่มที่ไม่มีการโตอย่างมีนัยสำคัญที่ 3.3 ปี¹⁾.

CIDP หลังวัคซีน COVID-19

Bahramy MA และคณะ (BMC Neurol. 2024) รายงานผู้ป่วย CIDP หลังได้รับวัคซีน Sinopharm (เชื้อตาย) โปรตีนในน้ำไขสันหลังสูงขึ้นอย่างชัดเจนที่ 210 มก./ดล. (ค่าปกติ <45 มก./ดล.) จำนวนเม็ดเลือดขาว 4/μL และจำนวนเซลล์อยู่ในช่วงปกติ ²⁾.

Kim S และคณะ (J Korean Med Sci. 2023) รายงานผู้ป่วย CIDP 2 รายหลังได้รับวัคซีน mRNA-1273 และ Ad26.COV2.S ³⁾ ทั้งสองรายมีอาการภายในไม่กี่สัปดาห์หลังฉีดวัคซีน แต่ยังไม่สามารถสรุปความสัมพันธ์เชิงสาเหตุได้ CIDP หลังวัคซีน COVID-19 คาดว่าเกี่ยวข้องกับความคล้ายคลึงของโมเลกุล ผลเสริมฤทธิ์ และการกระตุ้นภูมิคุ้มกัน แต่ในปัจจุบันยังไม่สามารถตัดความสัมพันธ์แบบบังเอิญได้

ปัญหาการวินิจฉัยผิดกับ POEMS syndrome

Rathore H และ Thaker N (Indian J Nucl Med. 2023) รายงานผู้ป่วยที่เฝ้าติดตามด้วยอาการคล้าย CIDP แต่ภายหลังพบว่าเป็น POEMS syndrome ⁵⁾ ภาวะ papilledema เป็นเกณฑ์รองในการวินิจฉัย POEMS และการแยก CIDP ออกจาก POEMS จำเป็นต้องประเมิน serum M protein, VEGF และอวัยวะโต

---

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต

ประเด็นสำคัญในการวิจัย

ภาวะแทรกซ้อนทางจักษุประสาทของ CIDP นั้นพบได้ยาก ดังนั้นหลักฐานส่วนใหญ่จึงอิงจากรายงานผู้ป่วยและการรวบรวมผู้ป่วยจำนวนน้อย ยังขาดการศึกษาวิจัยเชิงคาดการณ์ขนาดใหญ่ และยังไม่มีการกำหนดแนวทางการรักษาที่เหมาะสมที่สุด

วิวัฒนาการของเกณฑ์การวินิจฉัย

เกณฑ์การวินิจฉัย EAN/PNS ปี 2021 เป็นการปรับปรุงจากเกณฑ์ปี 2010 โดยมีความแม่นยำในการวินิจฉัยที่ได้รับการตรวจสอบแล้ว โดยมีความไว 74–83% และความจำเพาะ 94–98% ⁴⁾ การปรับปรุงที่สำคัญคือการรวมอัลตราซาวนด์เส้นประสาทและ MRI อย่างเป็นทางการเป็นเกณฑ์การวินิจฉัยเสริม การขยายตัวของเส้นประสาทส่วนปลายอย่างเด่นชัดมีความจำเพาะสูงต่อ CIDP และ CMT ชนิดที่ 1 และช่วยเพิ่มความไวในการวินิจฉัยในกรณีที่ไม่เข้าเกณฑ์ทางไฟฟ้าสรีรวิทยา ⁴⁾.

ความสัมพันธ์ระหว่างวัคซีนโควิด-19 และ CIDP

มีรายงานผู้ป่วย CIDP หลังการฉีดวัคซีน COVID-19 จากทั่วโลก และผู้ป่วยกำลังสะสมเพิ่มขึ้นโดยไม่คำนึงถึงชนิดของวัคซีน ไม่ว่าจะเป็นวัคซีนไวรัสเวกเตอร์ วัคซีน mRNA หรือวัคซีนเชื้อตาย ^{2, 3)} อย่างไรก็ตาม การสร้างความสัมพันธ์เชิงสาเหตุจำเป็นต้องมีการเปรียบเทียบอัตราการเกิดโรคทางระบาดวิทยาและการอธิบายกลไกทางชีววิทยา และในปัจจุบันยังไม่สามารถตัดความสัมพันธ์โดยบังเอิญออกไปได้

แอนติบอดีต่อโรคโหนดพาธีและการตอบสนองต่อการรักษา

แอนติบอดีต่อโรคโหนดพาธี เช่น แอนติ-NF155, แอนติ-CNTN1 และแอนติ-CASPR1 มีความสัมพันธ์กับชนิดย่อยเฉพาะของ CIDP และสัมพันธ์กับการตอบสนองที่ไม่ดีต่อ IVIg และกรณีรุนแรง แนวทางการแพทย์แม่นยำตามโปรไฟล์แอนติบอดีเหล่านี้คาดว่าจะเป็นกลยุทธ์การรักษาในอนาคต ความสำคัญของแอนติบอดี IgM ต่อซัลฟาไทด์ในกรณีที่มีกล้ามเนื้อตาอัมพาตยังคงต้องศึกษาเพิ่มเติม¹⁾.

8. เอกสารอ้างอิง

1. Chen L, Dong W, Li J, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with ophthalmoplegia and anti-sulfatide IgM antibody positivity: a case report and literature review. J Int Med Res. 2023;51(9):3000605231198994.

2. Bahramy MA, Moridnejad M, Shariati M, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy following COVID-19 vaccination: a case report. BMC Neurol. 2024;24(1):294.

3. Kim S, Lee EK, Sohn E. Two Case Reports of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy After COVID-19 Vaccination. Journal of Korean medical science. 2023;38(8):e57. doi:10.3346/jkms.2023.38.e57. PMID:36852853; PMCID:PMC9970789.

4. Kuwabara S, Suichi T. Validation of the 2021 EAN/PNS diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2022;93(12):1237-1238.

5. Rathore H, Thaker N. POEMS Syndrome Masquerading as Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. Indian J Nucl Med. 2023;38(1):59-62.