โรคปลอกประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายเยื่อไมอีลิน (CIDP) เป็นโรคที่เยื่อไมอีลินของเส้นประสาทส่วนปลายถูกทำลายโดยกลไกทางภูมิคุ้มกัน ความชุกอยู่ระหว่าง 0.8 ถึง 8.9 ต่อ 100,000 คน เกิดได้ทุกช่วงอายุ แต่พบในผู้ชายบ่อยกว่าเล็กน้อย ในญี่ปุ่น (จังหวัดทตโตริ) มีรายงานความชุก 0.8 ต่อ 100,000 คน
CIDP โดยพื้นฐานแล้วเป็นโรคปลายประสาทอักเสบหลายเส้นที่มีอาการหลักคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงและความผิดปกติทางประสาทสัมผัสที่แขนขา แต่อาจลุกลามไปถึงเส้นประสาทสมองได้ พบการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองในประมาณ 15% ของผู้ป่วย 1) และในจำนวนนี้ อาการที่เกี่ยวข้องกับดวงตาถือว่ามีความสำคัญเป็นพิเศษในฐานะภาพทางคลินิกทางประสาทจักษุวิทยา
หากจักษุแพทย์มองข้ามภาวะแทรกซ้อนทางประสาทจักษุวิทยาของ CIDP การเริ่มต้นการรักษาทั่วร่างกายที่เหมาะสมอาจล่าช้า ซึ่งอาจนำไปสู่ความบกพร่องทางการมองเห็นที่ไม่สามารถกลับคืนได้ ดังนั้น การเข้าใจลักษณะของภาวะแทรกซ้อนทางจักษุวิทยาใน CIDP อย่างแม่นยำจึงมีความสำคัญอย่างยิ่งทางคลินิก
CIDP ย่อมาจากโรคปลอกประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายเยื่อไมอีลิน ซึ่งเป็นโรคที่เยื่อไมอีลินของเส้นประสาทส่วนปลายถูกทำลายโดยกลไกภูมิต้านตนเอง อาการหลัก ได้แก่ กล้ามเนื้ออ่อนแรง ความผิดปกติทางประสาทสัมผัส และการสูญเสียรีเฟล็กซ์เอ็นกล้ามเนื้อที่แขนขา และได้รับการวินิจฉัยเมื่ออาการนานกว่า 2 เดือนหรือกำเริบซ้ำ 3 ครั้งขึ้นไป ในประมาณ 15% ของผู้ป่วย เส้นประสาทสมองก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางประสาทจักษุวิทยา เช่น กล้ามเนื้อตาอัมพาต (ophthalmoplegia) ภาวะปุ่มประสาทตาบวม (papilledema) และโรคเส้นประสาทตา (optic neuropathy)
อาการหลักที่ผู้ป่วยบ่นว่าเป็นภาวะแทรกซ้อนทางจักษุประสาทของ CIDP มีดังนี้:
ภาพซ้อน (เห็นภาพซ้อน) เป็นอาการทางตาที่พบบ่อยที่สุด เกิดจากความผิดปกติของกล้ามเนื้อนอกตาหรือเส้นประสาทที่เลี้ยงกล้ามเนื้อเหล่านั้น หนังตาตกเกิดจากความผิดปกติของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (oculomotor nerve) และอาจเกิดก่อนหรือร่วมกับภาพซ้อน การมองเห็นลดลงหรือข้อบกพร่องของลานสายตาเกิดขึ้นในโรคเส้นประสาทตาหรือภาวะ papilledema รุนแรง หากปล่อยไว้โดยไม่รักษาอาจนำไปสู่ความบกพร่องทางการมองเห็นถาวร ตาโปนอาจเกิดจากภาวะเบียดเบียนพื้นที่ในเบ้าตาจากการโตของเส้นประสาทหรือการอักเสบ พบได้น้อยแต่มีรายงาน
ลักษณะทางคลินิกประสาทจักษุวิทยาของ CIDP แบ่งออกเป็น 5 ประเภทหลัก
กล้ามเนื้อตาอัมพาต
ความถี่: พบใน 3-8% ของผู้ป่วย CIDP เป็นภาวะแทรกซ้อนทางตาที่พบบ่อยที่สุด1)
เส้นประสาทที่ถูกกระทบ: เส้นประสาทแอบดูเซนส์ (คู่ที่ VI) พบบ่อยที่สุด เส้นประสาทกล้ามเนื้อตา (คู่ที่ III) ก็เกี่ยวข้องด้วย
ลักษณะ: อาจเกิดขึ้นทั้งสองข้าง พบได้บ่อยในผู้ที่มีแอนติบอดี IgM ต่อซัลฟาไทด์เป็นบวก
การพยากรณ์โรค: สามารถคาดหวังการฟื้นตัวได้ด้วยการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันที่เหมาะสม
ภาวะบวมของจานประสาทตา
ความถี่: ภาวะบวมของจานประสาทตาที่เกิดร่วมกับ CIDP เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้น้อยแต่รุนแรง
กลไก: ความดันในกะโหลกศีรษะสูง (การดูดซึมผิดปกติเนื่องจากโปรตีนในน้ำไขสันหลังสูง) หรือโรคเส้นประสาทตาโดยตรง
ลักษณะ: ต้องแยกจาก POEMS ซึ่งภาวะบวมของจานประสาทตาเป็นเกณฑ์ย่อยในการวินิจฉัย
การรักษา: นอกจากการรักษาโรคพื้นฐานแล้ว อาจต้องใช้ยา acetazolamide หรือการผ่าตัดเปิดปลอกหุ้มเส้นประสาทตา
โรคเส้นประสาทตา
ลักษณะ: โรคเส้นประสาทตาใน CIDP อาจเกิดจากกลไกการทำลายปลอกไมอีลินหรือกลไกการขาดเลือด
อาการ: การมองเห็นลดลง, ความบกพร่องของลานสายตา, ความผิดปกติของการมองเห็นสี, รูม่านตาผิดปกติแบบสัมพัทธ์ (RAPD)
การวินิจฉัยแยกโรค: ต้องแยกจากโรคประสาทตาอักเสบ, POEMS และโรคเส้นประสาทจากเบาหวาน
การรักษา: การรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน (สเตียรอยด์, IVIg) มักได้ผล
ตาโปนและความผิดปกติของรูม่านตา
ตาโปน: เนื่องจากเส้นประสาทในเบ้าตาโตหรือมีการแทรกซึมของการอักเสบ ภาวะแทรกซ้อนที่พบได้น้อย
ความผิดปกติของรูม่านตา: มีรายงานการขยายของรูม่านตาที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา และความผิดปกติของรูม่านตาจากความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ
ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ: CIDP อาจมีความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติร่วมด้วย และมีบางกรณีที่แสดงลักษณะคล้ายรูม่านตา Adie
ความสำคัญในการวินิจฉัย: การตรวจ MRI วงโคจรมีประโยชน์ในการแยกสาเหตุของตาโปน
รายงานความถี่ของกล้ามเนื้อตาอัมพาตใน CIDP อยู่ที่ 3-8% 1) ในบรรดาความผิดปกติของเส้นประสาทสมองโดยรวม (ประมาณ 15%) กล้ามเนื้อตาอัมพาตเป็นภาวะแทรกซ้อนหลัก โดยเฉพาะเส้นประสาทแอบดูเซนส์ (เส้นประสาทสมองคู่ที่ VI) ที่มักถูกกระทบง่ายทำให้เกิดภาพซ้อน ผู้ป่วยที่มีแอนติบอดี IgM ต่อซัลฟาไทด์เป็นบวกมีแนวโน้มที่จะเกิดกล้ามเนื้อตาอัมพาตร่วมด้วย และสามารถคาดหวังการฟื้นตัวได้หากเริ่มการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันบำบัดตั้งแต่เนิ่นๆ
กลไกการเกิด CIDP คือการทำลายปลอกไมอีลินจากภูมิต้านตนเอง ซึ่งเกี่ยวข้องกับกลไกที่อาศัยทีเซลล์และแอนติบอดี ปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองต่อโปรตีนไมอีลิน (P0, P2, PMP22) เป็นพื้นฐานทางพยาธิวิทยา
การวินิจฉัย CIDP อาศัยเกณฑ์ EAN/PNS ปี 2021 ซึ่งรวมผลการตรวจทางคลินิก ไฟฟ้าสรีรวิทยา ห้องปฏิบัติการ และภาพถ่ายระบบประสาท 4) ความไวของเกณฑ์ปี 2021 อยู่ที่ 74–83% ความจำเพาะ 94–98% และหมวดหมู่การวินิจฉัยถูกทำให้ง่ายขึ้นเมื่อเทียบกับเกณฑ์ปี 2010 4).
หลังจากยืนยันการวินิจฉัย CIDP หรือก่อนการยืนยันหากมีอาการทางประสาทจักษุวิทยาเกิดขึ้น การตรวจต่อไปนี้มีความสำคัญ
| การตรวจ | วัตถุประสงค์ | ผลการตรวจ |
|---|---|---|
| การตรวจน้ำไขสันหลัง | ยืนยันการเพิ่มขึ้นของโปรตีน | โปรตีนสูงขึ้น (จำนวนเซลล์ปกติเป็นแบบฉบับ); ในกรณี Bahramy 2024 โปรตีน 210 มก./ดล.2) |
| การตรวจการนำกระแสประสาท | หลักฐานทางไฟฟ้าสรีรวิทยาของการทำลายปลอกไมอีลิน | ความเร็วการนำกระแสลดลง, การบล็อกการนำกระแส, การยืดระยะเวลาแฝงส่วนปลาย |
| อัลตราซาวนด์ประสาทและ MRI | ยืนยันการโตของเส้นประสาท | การโตของคอและ brachial plexus เกือบจำเพาะต่อ CIDP4) |
| MRI วงโคจร | ประเมินตาโปนและการโตของเส้นประสาท | ประเมินการเปลี่ยนแปลงของเส้นประสาทตาและกล้ามเนื้อนอกลูกตา |
| การตรวจอวัยวะภายในลูกตาและการตรวจด้วยเครื่องเอกซเรย์เชื่อมโยงแสง (OCT) | การประเมินภาวะหัวประสาทตาบวมและฝ่อของเส้นประสาทตา | ยืนยันการนูนของหัวประสาทตาและการบางลงของชั้นใยประสาทจอตา |
| การตรวจเลือด | การตรวจหาแอนติบอดีและโรคพื้นเดิม | แอนติบอดีต่อโรคเส้นประสาทตาเสื่อม, แอนติบอดีต่อซัลฟาไทด์, น้ำตาลในเลือด, สารบ่งชี้มะเร็ง |
ในเกณฑ์การวินิจฉัย EAN/PNS ปี 2021 การตรวจอัลตราซาวนด์เส้นประสาทและการตรวจ MRI ถูกระบุเป็นเกณฑ์การวินิจฉัยเสริมสำหรับผู้ป่วยที่ไม่เข้าเกณฑ์ทางสรีรวิทยาไฟฟ้า 4) การขยายขนาดของเส้นประสาทส่วนปลายอย่างชัดเจนมีความจำเพาะสูงต่อ CIDP และ CMT ชนิดที่ 1 และหากยืนยันพบจะช่วยเพิ่มความไว การตรวจ MRI เบ้าตาช่วยประเมินการขยายขนาดหรือการแทรกซึมของเส้นประสาทตาและเส้นประสาทภายในเบ้าตา ซึ่งมีประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรคตาโปน
หลักการพื้นฐานในการรักษาภาวะแทรกซ้อนทางจักษุประสาทของ CIDP คือการควบคุมโรคพื้นเดิมด้วยการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันทั่วร่างกาย การรักษาดำเนินการโดยความร่วมมืออย่างใกล้ชิดระหว่างแพทย์ระบบประสาทและจักษุแพทย์
การรักษาทางเลือกแรก ประกอบด้วยสามทางเลือกที่ได้รับการยอมรับดังต่อไปนี้
คอร์ติโคสเตียรอยด์ เช่น เพรดนิโซโลนชนิดรับประทาน หรือ เมทิลเพรดนิโซโลนชนิดฉีดเข้าเส้นเลือดดำ ใช้เพื่อยับยั้งการทำลายปลอกไมอีลินผ่านฤทธิ์ต้านการอักเสบและกดภูมิคุ้มกัน การใช้ในระยะยาวต้องระวังความเสี่ยงต่อต้อกระจก ต้อหิน และการติดเชื้อ แนะนำให้ตรวจตาเป็นประจำ
การให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIg) ขนาด 2 กรัมต่อกิโลกรัม (แบ่งให้ 5 วัน) เป็นมาตรฐาน 1) และมีประสิทธิภาพในการปรับปรุงอาการทางระบบประสาทเฉียบพลัน ในกรณีกล้ามเนื้อตาอัมพาตของ Chen 2023 การใช้ IVIg ร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์ทำให้ฟื้นตัวสมบูรณ์ภายใน 3 เดือน 1)
การบำบัดด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมา (พลาสมาฟีเรซิส) ใช้ในกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาข้างต้น โดยมีเป้าหมายเพื่อกำจัดแอนติบอดีที่ทำลายตนเอง
ในกรณีที่ดื้อต่อการรักษาหรือเป็นซ้ำ ใช้ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น ริทูซิแมบ บอร์ทีโซมิบ อะซาไธโอพรีน และไซโคลสปอรีน ในกรณี CIDP หลังวัคซีนโควิด-19 ของ Kim 2023 ได้ให้การรักษาแบบสามร่วมด้วยเพรดนิโซโลน อะซาไธโอพรีน และ IVIg 3)
ในกรณีจานประสาทตาบวมที่ดื้อต่อการรักษา อาจจำเป็นต้องใช้การลดความดันในกะโหลกศีรษะด้วยอะเซตาโซลาไมด์ และการผ่าเปิดปลอกประสาทตาเพื่อรักษาการทำงานของการมองเห็น
IVIg มีประสิทธิภาพสำหรับกล้ามเนื้อตาอัมพาตใน CIDP ในกรณี CIDP ที่มีกล้ามเนื้อตาอัมพาตซึ่งรายงานโดย Chen 2023 การใช้ IVIg (2 กรัม/กก. เป็นเวลา 5 วัน) ร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์ทำให้การเคลื่อนไหวของตาดีขึ้นอย่างสมบูรณ์หลังจาก 3 เดือน1) IVIg ยับยั้งการอักเสบเฉียบพลันของเส้นประสาทส่วนปลายและมักทำให้อาการดีขึ้นอย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตาม อาจจำเป็นต้องให้ยาเป็นประจำเพื่อการบำรุงรักษา
กลไกการเกิดภาวะแทรกซ้อนทางจักษุประสาทใน CIDP เหมือนกับกลไกของโรคปลายประสาทอักเสบส่วนปลาย เซลล์ทีที่เกิดจากภูมิต้านตนเองและแอนติบอดีตนเองออกฤทธิ์ต่อไมอีลินหรือแอกซอนของเส้นประสาทควบคุมการเคลื่อนไหวลูกตาและเส้นประสาทตา ทำให้เกิดความผิดปกติในการทำงาน
Chen L et al. (J Int Med Res. 2023) วิเคราะห์ผู้ป่วย 14 รายรวมถึงผู้ป่วย CIDP ที่มีภาวะกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง และแสดงให้เห็นความสัมพันธ์ระหว่างแอนติบอดี IgM ต่อซัลฟาไทด์ที่เป็นบวกกับภาวะกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง ตามการศึกษานี้ พบการโตของข่ายประสาทคอและแขนในผู้ป่วย 8 ใน 14 ราย (57%) และระยะเวลาเฉลี่ยของโรคในกลุ่มที่มีการโตของเส้นประสาทคือ 15.9 ปี ซึ่งยาวนานกว่ากลุ่มที่ไม่มีการโตอย่างมีนัยสำคัญที่ 3.3 ปี1).
Bahramy MA และคณะ (BMC Neurol. 2024) รายงานผู้ป่วย CIDP หลังได้รับวัคซีน Sinopharm (เชื้อตาย) โปรตีนในน้ำไขสันหลังสูงขึ้นอย่างชัดเจนที่ 210 มก./ดล. (ค่าปกติ <45 มก./ดล.) จำนวนเม็ดเลือดขาว 4/μL และจำนวนเซลล์อยู่ในช่วงปกติ 2).
Kim S และคณะ (J Korean Med Sci. 2023) รายงานผู้ป่วย CIDP 2 รายหลังได้รับวัคซีน mRNA-1273 และ Ad26.COV2.S 3) ทั้งสองรายมีอาการภายในไม่กี่สัปดาห์หลังฉีดวัคซีน แต่ยังไม่สามารถสรุปความสัมพันธ์เชิงสาเหตุได้ CIDP หลังวัคซีน COVID-19 คาดว่าเกี่ยวข้องกับความคล้ายคลึงของโมเลกุล ผลเสริมฤทธิ์ และการกระตุ้นภูมิคุ้มกัน แต่ในปัจจุบันยังไม่สามารถตัดความสัมพันธ์แบบบังเอิญได้
Rathore H และ Thaker N (Indian J Nucl Med. 2023) รายงานผู้ป่วยที่เฝ้าติดตามด้วยอาการคล้าย CIDP แต่ภายหลังพบว่าเป็น POEMS syndrome 5) ภาวะ papilledema เป็นเกณฑ์รองในการวินิจฉัย POEMS และการแยก CIDP ออกจาก POEMS จำเป็นต้องประเมิน serum M protein, VEGF และอวัยวะโต
เกณฑ์การวินิจฉัย EAN/PNS ปี 2021 เป็นการปรับปรุงจากเกณฑ์ปี 2010 โดยมีความแม่นยำในการวินิจฉัยที่ได้รับการตรวจสอบแล้ว โดยมีความไว 74–83% และความจำเพาะ 94–98% 4) การปรับปรุงที่สำคัญคือการรวมอัลตราซาวนด์เส้นประสาทและ MRI อย่างเป็นทางการเป็นเกณฑ์การวินิจฉัยเสริม การขยายตัวของเส้นประสาทส่วนปลายอย่างเด่นชัดมีความจำเพาะสูงต่อ CIDP และ CMT ชนิดที่ 1 และช่วยเพิ่มความไวในการวินิจฉัยในกรณีที่ไม่เข้าเกณฑ์ทางไฟฟ้าสรีรวิทยา 4).
มีรายงานผู้ป่วย CIDP หลังการฉีดวัคซีน COVID-19 จากทั่วโลก และผู้ป่วยกำลังสะสมเพิ่มขึ้นโดยไม่คำนึงถึงชนิดของวัคซีน ไม่ว่าจะเป็นวัคซีนไวรัสเวกเตอร์ วัคซีน mRNA หรือวัคซีนเชื้อตาย 2, 3) อย่างไรก็ตาม การสร้างความสัมพันธ์เชิงสาเหตุจำเป็นต้องมีการเปรียบเทียบอัตราการเกิดโรคทางระบาดวิทยาและการอธิบายกลไกทางชีววิทยา และในปัจจุบันยังไม่สามารถตัดความสัมพันธ์โดยบังเอิญออกไปได้
Chen L, Dong W, Li J, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with ophthalmoplegia and anti-sulfatide IgM antibody positivity: a case report and literature review. J Int Med Res. 2023;51(9):3000605231198994.
Bahramy MA, Moridnejad M, Shariati M, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy following COVID-19 vaccination: a case report. BMC Neurol. 2024;24(1):294.
Kim S, Kim HJ, Kim SM, et al. Two Case Reports of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy After COVID-19 Vaccination. J Korean Med Sci. 2023;38(9):e73.
Kuwabara S, Suichi T. Validation of the 2021 EAN/PNS diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2022;93(12):1237-1238.
Rathore H, Thaker N. POEMS Syndrome Masquerading as Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. Indian J Nucl Med. 2023;38(1):59-62.
