La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (CIDP) est une maladie dans laquelle la gaine de myéline des nerfs périphériques est endommagée par un mécanisme immunitaire. La prévalence est de 0,8 à 8,9 pour 100 000 personnes, et elle survient à tous les âges, avec une légère prédominance masculine. Au Japon (préfecture de Tottori), la prévalence est rapportée à 0,8 pour 100 000 personnes.
La CIDP est essentiellement une polyneuropathie caractérisée par une faiblesse musculaire des membres et des troubles sensoriels, mais elle peut également affecter les nerfs crâniens. Une atteinte des nerfs crâniens est observée dans environ 15 % des cas 1), et parmi ceux-ci, les symptômes oculaires sont particulièrement importants sur le plan neuro-ophtalmologique.
Si un ophtalmologiste néglige les complications neuro-ophtalmologiques de la CIDP, le début d’un traitement systémique approprié peut être retardé, entraînant une déficience visuelle irréversible. Par conséquent, il est cliniquement très important de comprendre précisément les caractéristiques des complications ophtalmologiques de la CIDP.
La CIDP est l’abréviation de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique, une maladie dans laquelle la gaine de myéline des nerfs périphériques est endommagée par un mécanisme auto-immun. Elle se caractérise principalement par une faiblesse musculaire des membres, des troubles sensoriels et une abolition des réflexes tendineux, et est diagnostiquée lorsque les symptômes persistent pendant plus de deux mois ou qu’il y a au moins trois épisodes de rechute. Dans environ 15 % des cas, les nerfs crâniens sont également touchés, entraînant des complications neuro-ophtalmologiques telles qu’une paralysie oculomotrice, un œdème papillaire et une neuropathie optique.
Les principaux symptômes subjectifs rapportés par les patients comme complications neuro-ophtalmologiques de la CIDP sont les suivants.
La diplopie est la plainte ophtalmologique la plus fréquente et résulte d’une atteinte des muscles extra-oculaires ou de leurs nerfs moteurs. Le ptosis survient lors d’une atteinte du nerf oculomoteur (IIIe nerf crânien) et peut précéder ou accompagner la diplopie. Une baisse d’acuité visuelle ou un déficit du champ visuel sont observés dans la neuropathie optique ou l’œdème papillaire sévère et, s’ils ne sont pas traités, peuvent entraîner une altération visuelle permanente. L’exophtalmie peut survenir en raison d’une hypertrophie nerveuse ou d’une inflammation orbitaire occupant de l’espace, bien que rarement rapportée.
Les manifestations neuro-ophtalmologiques de la PIDC sont principalement classées en cinq catégories.
Ophtalmoplégie
Fréquence : complication ophtalmique la plus fréquente, observée dans 3 à 8 % des cas de CIDP1)
Nerf atteint : le nerf abducens (VI) est le plus fréquent, le nerf oculomoteur (III) peut également être impliqué
Caractéristique : peut survenir bilatéralement, plus fréquent en cas d’anticorps IgM anti-sulfatide positifs
Pronostic : une amélioration est possible avec un traitement immunomodulateur approprié
Œdème papillaire
Fréquence : L’œdème papillaire associé au CIDP est une complication rare mais grave
Mécanisme : Hypertension intracrânienne (trouble de la résorption du LCR dû à l’élévation des protéines) ou atteinte directe du nerf optique
Caractéristique : Une distinction avec le POEMS est nécessaire ; dans le POEMS, l’œdème papillaire est un critère mineur du diagnostic
Traitement : en plus du traitement de la maladie sous-jacente, l’acétazolamide ou une incision de la gaine du nerf optique peuvent être nécessaires dans certains cas
Neuropathie optique
Caractéristiques : la neuropathie optique dans la PIDC peut être due à un mécanisme de démyélinisation ou d’ischémie
Symptômes : baisse de l’acuité visuelle, troubles du champ visuel, anomalies de la vision des couleurs, déficit pupillaire afférent relatif (DPAR)
Diagnostic différentiel : nécessité de distinguer la névrite optique, le POEMS et la neuropathie diabétique
Traitement : l’immunothérapie (corticoïdes, IVIg) est souvent efficace
Exophtalmie et anomalie pupillaire
Exophtalmie : due à une hypertrophie nerveuse et à un infiltrat inflammatoire dans l’orbite. Complication rare
Anomalie pupillaire : Une mydriase associée à une atteinte du nerf oculomoteur et des anomalies pupillaires dues à une dysautonomie ont été rapportées.
Dysautonomie : La PIDC peut s’accompagner de troubles du système nerveux autonome, et certains cas présentent des signes de pupille d’Adie.
Valeur diagnostique : L’IRM orbitaire est utile pour le diagnostic différentiel de l’exophtalmie.
La fréquence de l’ophtalmoplégie dans la PIDC est rapportée entre 3 et 8 % 1). Parmi les atteintes des nerfs crâniens (environ 15 %), l’ophtalmoplégie est une complication majeure, le nerf abducens (VIe nerf crânien) étant particulièrement vulnérable, entraînant une diplopie. Il est suggéré que les cas positifs aux anticorps IgM anti-sulfatide sont plus sujets à l’ophtalmoplégie, et un traitement immunothérapeutique précoce peut améliorer le pronostic.
Le mécanisme pathogénique de la PIDC est une démyélinisation auto-immune, impliquant des mécanismes à médiation cellulaire T et humorale. La réaction auto-immune contre les protéines de la gaine de myéline (P0, P2, PMP22) constitue la base pathologique.
Le diagnostic de PIDC repose sur les critères EAN/PNS 2021, en combinant les données cliniques, électrophysiologiques, biologiques et de neuroimagerie 4). La sensibilité des critères 2021 est de 74 à 83 %, et la spécificité de 94 à 98 %, avec une simplification des catégories diagnostiques par rapport aux critères de 2010 4).
Après un diagnostic confirmé de PIDC, ou avant confirmation en cas d’apparition de symptômes neuro-ophtalmologiques, les examens suivants sont importants.
| Examen | Objectif | Résultat |
|---|---|---|
| Examen du liquide céphalorachidien | Confirmation de l’augmentation des protéines | Augmentation des protéines (numération cellulaire normale typique) ; dans l’étude de Bahramy 2024, protéines à 210 mg/dL2) |
| Étude de la conduction nerveuse | Preuve électrophysiologique de démyélinisation | Ralentissement de la vitesse de conduction, bloc de conduction, allongement de la latence distale |
| Échographie nerveuse et IRM | Confirmation de l’hypertrophie nerveuse | L’hypertrophie du plexus cervical et brachial est quasi spécifique de la CIDP4) |
| IRM orbitaire | Évaluation de l’exophtalmie et de l’hypertrophie nerveuse | Évaluation des modifications du nerf optique et des muscles extra-oculaires |
| Examen du fond d’œil et tomographie par cohérence optique (OCT) | Évaluation de l’œdème papillaire et de l’atrophie optique | Confirmation du soulèvement papillaire et de l’amincissement de la couche de fibres nerveuses rétiniennes |
| Analyse sanguine | Recherche d’anticorps et de maladies sous-jacentes | Anticorps anti-nodopathie, anticorps anti-phospholipides, glycémie, marqueurs tumoraux |
Selon les critères diagnostiques EAN/PNS 2021, l’échographie nerveuse et l’IRM sont explicitement mentionnées comme critères diagnostiques auxiliaires pour les cas ne répondant pas aux critères électrophysiologiques 4). Une hypertrophie marquée des nerfs périphériques est très spécifique de la PIDC et du CMT1, et sa confirmation contribue à améliorer la sensibilité. L’IRM orbitaire évalue l’hypertrophie et l’infiltration du nerf optique et des nerfs intra-orbitaires, et est utile pour le diagnostic différentiel de l’exophtalmie.
Le principe de base du traitement des complications neuro-ophtalmologiques de la CIDP est le contrôle de la maladie sous-jacente par un traitement immunomodulateur systémique. Le traitement est mené en étroite collaboration entre le neurologue et l’ophtalmologiste.
Traitement de première intention : les trois options suivantes sont établies.
Les corticostéroïdes, administrés par voie orale (prednisolone) ou intraveineuse (méthylprednisolone), suppriment la démyélinisation grâce à leurs effets anti-inflammatoires et immunosuppresseurs. En cas d’utilisation prolongée, il faut surveiller les risques de cataracte, de glaucome et d’infections ; un suivi ophtalmologique régulier est recommandé.
L’immunoglobuline intraveineuse (IVIg) à la dose standard de 2 g/kg (en doses fractionnées sur 5 jours) est efficace pour améliorer les symptômes neurologiques aigus 1). Dans un cas d’ophtalmoplégie rapporté par Chen en 2023, l’association d’IVIg et de glucocorticoïdes a permis une récupération complète en 3 mois 1).
La plasmaphérèse (échange plasmatique) est utilisée dans les cas ne répondant pas aux traitements ci-dessus, dans le but d’éliminer les auto-anticorps.
Pour les cas réfractaires ou récurrents, on utilise des immunosuppresseurs tels que le rituximab, le bortézomib, l’azathioprine ou la ciclosporine. Dans un cas de CIDP post-vaccin COVID-19 rapporté par Kim en 2023, un traitement combinant prednisolone, azathioprine et IVIg a été administré 3).
Pour l’œdème papillaire réfractaire, un traitement abaissant la pression intracrânienne par acétazolamide et une fenestration de la gaine du nerf optique (optic nerve sheath fenestration) peuvent être nécessaires pour préserver la fonction visuelle.
Les IVIg sont efficaces contre la paralysie des muscles oculaires dans la PIDC. Dans un cas de PIDC avec paralysie oculaire rapporté par Chen 2023, l’association d’IVIg (2 g/kg, 5 jours) et de glucocorticoïdes a permis une amélioration complète des mouvements oculaires après 3 mois1). Les IVIg suppriment l’inflammation aiguë des nerfs périphériques et entraînent souvent une amélioration rapide des symptômes. Cependant, un traitement d’entretien régulier peut être nécessaire dans certains cas.
Le mécanisme de survenue des complications neuro-ophtalmologiques dans la CIDP est identique à celui de la neuropathie périphérique. Les lymphocytes T auto-immuns et les auto-anticorps agissent sur la myéline ou les axones des nerfs oculomoteurs et du nerf optique, entraînant un dysfonctionnement.
Chen L et al. (J Int Med Res. 2023) ont analysé 14 patients, dont des patients atteints de PIDC présentant une ophtalmoplégie, et ont montré une association entre la positivité des anticorps IgM anti-sulfatide et l’ophtalmoplégie. Selon cette étude, une hypertrophie du plexus cervical et brachial a été confirmée chez 8 des 14 patients (57 %), et la durée moyenne de la maladie dans le groupe avec hypertrophie nerveuse était de 15,9 ans, significativement plus longue que les 3,3 ans du groupe sans hypertrophie1).
Bahramy MA et al. (BMC Neurol. 2024) ont rapporté un cas de PIDC après vaccination par Sinopharm (vaccin inactivé). La protéine du liquide céphalorachidien était nettement élevée à 210 mg/dL (normale < 45 mg/dL) et le nombre de leucocytes était de 4/μL, dans la plage normale2).
Kim S et al. (J Korean Med Sci. 2023) ont rapporté deux cas de PIDC après vaccination par mRNA-1273 et Ad26.COV2.S3). Dans les deux cas, les symptômes sont apparus dans les semaines suivant la vaccination, mais un lien de causalité n’a pas été établi. La PIDC post-vaccin COVID-19 pourrait impliquer une homologie moléculaire, un effet adjuvant ou une activation immunitaire, mais à ce stade, une association fortuite ne peut être exclue.
Rathore H, Thaker N (Indian J Nucl Med. 2023) ont rapporté un cas où un patient suivi pour des symptômes de type CIDP s’est avéré atteint du syndrome POEMS5). L’œdème papillaire fait partie des critères mineurs du diagnostic du POEMS, et l’évaluation de la protéine M sérique, du VEGF et de l’hypertrophie des organes est indispensable pour différencier la CIDP du POEMS.
Les critères diagnostiques EAN/PNS 2021 sont une révision des critères de 2010, avec une sensibilité de 74 à 83 % et une spécificité de 94 à 98 % validées 4). L’intégration formelle de l’échographie nerveuse et de l’IRM comme critères diagnostiques auxiliaires constitue une amélioration majeure. L’hypertrophie nerveuse périphérique marquée est très spécifique du CIDP et du CMT1, contribuant à améliorer la sensibilité diagnostique chez les patients ne répondant pas aux critères électrophysiologiques 4).
Des cas de CIDP après vaccination contre la COVID-19 ont été rapportés dans le monde entier, avec des cas s’accumulant quel que soit le type de vaccin (vecteur viral, ARNm, inactivé) 2, 3). Cependant, l’établissement d’un lien de causalité nécessite des comparaisons épidémiologiques des taux d’incidence et l’élucidation des mécanismes biologiques ; à l’heure actuelle, une association fortuite ne peut être exclue.
Chen L, Dong W, Li J, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with ophthalmoplegia and anti-sulfatide IgM antibody positivity: a case report and literature review. J Int Med Res. 2023;51(9):3000605231198994.
Bahramy MA, Moridnejad M, Shariati M, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy following COVID-19 vaccination: a case report. BMC Neurol. 2024;24(1):294.
Kim S, Kim HJ, Kim SM, et al. Two Case Reports of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy After COVID-19 Vaccination. J Korean Med Sci. 2023;38(9):e73.
Kuwabara S, Suichi T. Validation of the 2021 EAN/PNS diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2022;93(12):1237-1238.
Rathore H, Thaker N. POEMS Syndrome Masquerading as Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. Indian J Nucl Med. 2023;38(1):59-62.
