外側區（腱環外）
通過的結構：淚腺神經、額神經、滑車神經、眼上靜脈。
臨床意義：滑車神經在腱環上方受到保護，最不易受損。
眶上裂症候群
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是上眼眶裂症候群？
Section titled “1. 什麼是上眼眶裂症候群？”眶上裂症候群（Superior Orbital Fissure Syndrome; SOFS）是由通過眶上裂的結構（動眼神經、滑車神經、三叉神經第一支、外展神經）受壓迫所引起的症狀群。別名為Rochen-Duvigneaud症候群，1858年由Hirschfeld首次描述，1896年由Rochen-Duvigneaud命名。
根據日本診療指引，此症定義為「因眼眶尖端附近病變導致全眼球運動障礙及三叉神經第一支區域的感覺麻痺或刺激症狀」。與眼眶尖端症候群的本質區別在於視神經未受損。
SOFS是一種罕見疾病，約0.3%的外傷患者會發生1)。最常見的原因是外傷（摩托車事故、顴骨骨折、眼眶骨折），通常在面部外傷後48小時內發生。其他原因包括以下情況。
- 腫瘤性：淋巴瘤、橫紋肌肉瘤、轉移性腫瘤、鼻竇腫瘤、眼眶腫瘤、顱底腫瘤
- 感染性：腦膜炎、帶狀疱疹眼症（HZO）、鼻竇炎、鼻竇真菌症
- 發炎性：Tolosa-Hunt症候群、眼眶炎性假瘤、韋格納肉芽腫、類肉瘤病、結核、肥厚性硬腦膜炎
- 血管性：內頸動脈海綿竇瘻、頸動脈瘤、眼眶後血腫
- 特發性
HZO（帶狀疱疹眼症）的5.5%會出現某種神經麻痺，也有合併SOFS的報告2)。先天性上眼眶裂狹窄也是危險因子。
Q
上眼眶裂症候群和眼眶尖端症候群有什麼不同？
A
最大的鑑別點是有無視神經損傷。上眼眶裂症候群不會損傷視神經，因此視力和視野得以保留。眼眶尖端症候群除了通過上眼眶裂的腦神經損傷外，還損傷通過視神經管的視神經，導致視力下降和視野缺損。
2. 主要症狀與臨床發現
Section titled “2. 主要症狀與臨床發現”- 複視：由於全眼球運動障礙所致。是最常見的自覺症狀。
- 眼瞼下垂：上眼瞼下垂。有時比眼球運動障礙更早被注意到。
- 眼痛與頭痛：作為三叉神經第一支的刺激症狀出現。
- 前額與上眼瞼感覺減退或麻木：三叉神經第一支區域的感覺障礙。
- 發病時間：多於傷後48小時內發病。也有遲發案例，有報告在HZO發病後32天發病的病例2)。
- 眼肌麻痺：因動眼神經、滑車神經、外展神經受壓導致的全方位眼球運動障礙。
- 眼瞼下垂：因動眼神經對上眼瞼提肌的支配喪失以及交感神經對Müller肌的輸入喪失所致。
- 眼球突出（proptosis）：由眼外肌張力降低引起。充血和眼球突出也部分由於海綿竇靜脈回流障礙所致。
- 固定性瞳孔散大（fixed dilated pupil）：由動眼神經副交感纖維損傷引起（與RAPD不同）。
- 前額部感覺麻木和淚液分泌減少：由三叉神經第一支的分支損傷引起。
- 角膜反射消失：由三叉神經第一支的傳入輸入消失引起。
也存在無瞳孔症狀的非典型病例（pupil-sparing oculomotor nerve palsy）。有報導一例40歲男性自行車摔倒後出現無瞳孔散大的動眼神經麻痺，進而發展為SOFS1)。血管性原因可見結膜水腫和血管雜音，外傷性病例可見結膜下出血和眶周皮下出血。
在部分型SOFS（partial SOFS）中，僅中央區域受損，可能僅累及動眼神經、外展神經和鼻睫神經。
Q
沒有瞳孔症狀也可能發生眶上裂症候群嗎？
A
是的。Taniguchi（2024）報導了瞳孔保留型SOFS，存在非典型病例1)。蝶骨大翼移位導致的眼靜脈回流障礙被認為是瞳孔保留的機制。不能因為沒有瞳孔症狀就排除SOFS。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”創傷性SOFS最常見，典型表現為面部外傷後48小時內發病。在創傷患者中發生率為0.3%～0.8%1)。
主要原因及特徵性風險資訊如下。
- 創傷性：顴骨骨折、顱底骨折、眼眶骨折。常見於摩托車事故。存在兩種機制：骨片移位直接壓迫和血腫/腫脹繼發性壓迫1)。
- 感染性/帶狀疱疹後：帶狀疱疹後發生SOFS的報告僅5例，極為罕見2)。發病於帶狀疱疹後7～32天。推測機轉為水痘-帶狀疱疹病毒血管病（病毒直接侵入內皮細胞，引起小血管血栓事件）2)。
- 腫瘤性：惡性淋巴瘤、橫紋肌肉瘤、轉移性腫瘤、鼻竇腫瘤、眼眶腫瘤、顱底腫瘤。
- 發炎性：Tolosa-Hunt症候群、眼眶炎性偽腫瘤、Wegener肉芽腫、類肉瘤病、肥厚性硬腦膜炎。鼻竇真菌病（危險因子：重症糖尿病、長期使用類固醇、免疫抑制劑）。
- 血管性：內頸動脈海綿竇瘻管、頸動脈瘤、球後血腫。
Q
帶狀疱疹後也會發生上眼窩裂症候群嗎？
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”臨床診斷為基礎；眼肌麻痺、眼瞼下垂、瞳孔散大和三叉神經第一支區域感覺障礙的組合是診斷關鍵。透過無視神經功能障礙（視力下降或視野缺損）與眼眶尖症候群區別。
- 確認三叉神經功能障礙：檢查角膜感覺和額部感覺的左右差異。
- 排除視神經功能障礙：評估視力、視野、臨界閃爍頻率和相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）。
- 評估瞳孔症狀：檢查有無固定散大瞳孔（也存在瞳孔迴避病例1)）。
- CT（2mm薄層CT）：評估骨碎片、眶上裂狹窄及壓迫性病變。檢查眼眶、海綿竇、顱底以及後篩竇和蝶竇的骨壁破壞。Taniguchi病例中，術前CT漏診了眶上裂狹窄，術後CT證實了擴張1)。
- MRI（釓增強）：詳細評估軟組織。對鑑別炎症性和腫瘤性疾病極為有用。眼眶部採用脂肪抑制或STIR序列進行冠狀位和水平位掃描。
- MRA（磁振血管攝影）：鑑別動脈瘤等血管病變。
- 血管攝影：懷疑頸動脈海綿竇瘻管或動脈瘤時。
血液與腦脊髓液檢查
Section titled “血液與腦脊髓液檢查”- 血液檢查：周邊血液、ESR、CRP、抗核抗體、C-ANCA、P-ANCA、ACE、β-D-葡聚糖等。
- 腦脊髓液檢查：病變位於海綿竇或顱底時。有時需要切片檢查以確診。
以下列出主要鑑別疾病及鑑別要點。
| 疾病 | 鑑別要點 |
|---|---|
| 眶尖症候群 | 伴有視神經病變（視力下降、視野缺損） |
| 海綿竇症候群 | 可累及霍納氏症候群及三叉神經第2、3支。 |
| Tolosa-Hunt症候群 | 疼痛性眼外肌麻痺，對類固醇有反應 |
| 頸動脈海綿竇瘻管 | 搏動性眼球突出，「開瓶器」狀鞏膜上血管擴張，眼壓升高 |
抗GQ1b抗體是鑑別Miller Fisher症候群（HZO後病例）的指標2)。建議6個月後重複MRI檢查。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”治療原發疾病為首要任務，越早治療預後越好。
適用於骨片移位導致眶上裂狹窄的情況。建議盡早手術1)，非緊急病例平均在10.7天後進行。手術方式包括鼻外眶內入路（外側壁）、鼻外經篩竇入路（內側壁）和眶顱聯合入路（深部減壓）。
大劑量類固醇療法
Section titled “大劑量類固醇療法”適用於無骨移位證據、水腫為主要壓迫原因的情況。採用基於脊髓和神經損傷方案的以下方案1,4,5)。
- 甲基培尼皮質醇30mg/kg靜脈注射（單次劑量）
- 接著以5.4mg/kg/h持續靜脈輸注48小時
- 然後在2週內逐漸減量口服培尼皮質醇
在Taniguchi病例中，由於受傷已超過2週，選擇了低劑量方案：貝他米松4mg/日靜脈注射14天，隨後口服氫化可的松2個月，6個月後完全康復1)。
保守治療（觀察）
Section titled “保守治療（觀察）”19例外傷性SOFS中有8例報告完全自然恢復。由於手術探查可能造成額外損傷，有時會選擇保守治療。
- 眼眶後血腫：通常在3-12週內自行吸收。合併骨折時，需進行抽吸、開放復位及靜脈注射類固醇。
- 頸動脈海綿竇瘻：經頸動脈造影確認後，採用可脫式氣球或線圈栓塞術。
Tolosa-Hunt症候群首先給予普賴蘇龍50-60mg/日，持續3天。眼眶疼痛可顯著改善，但過早減量可能導致復發。
HZO相關治療
Section titled “HZO相關治療”有報告指出，結合使用阿昔洛韋30mg/kg/日靜脈注射、類固醇（ivMP 1000mg/日→口服PSL 0.5mg/kg/日）和IVIg（400mg/kg/日×5天）的治療方案2)。雖然對免疫治療沒有立即反應，但4個月後眼球運動限制獲得改善2)。
殘餘障礙的處理
Section titled “殘餘障礙的處理”若6個月後仍無改善，考慮斜視手術或提肌前徙術。
Q
大劑量類固醇療法在何種情況下適用？
A
當主要原因是無骨片移位的浮腫性壓迫時有效，採用根據脊髓損傷方案的甲基培尼皮質醇30 mg/kg推注後以5.4 mg/kg/h持續滴注48小時的方法1,4,5)。許多報告顯示其有效性，但缺乏隨機對照試驗的證據。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”上眼窩裂的解剖
Section titled “上眼窩裂的解剖”上眼窩裂是由蝶骨大翼和小翼之間形成的長約22公釐、寬2～8公釐的裂隙，連接眼窩腔和中顱窩。形狀呈梨形，鼻側靠近蝶骨體部為寬基底，上顳側為尖端。前方有Zinn腱環（總腱環）。
中央區（腱環內）
通過的結構：動眼神經上支和下支、鼻睫神經、外展神經、交感神經叢。睫狀神經節也位於此處。
臨床意義：外展神經最脆弱，易受損傷，因其顱內行程長且靠近蝶骨大翼。
下區
通過的解剖結構：眼下靜脈。
臨床意義：孤立性損傷會影響眼眶靜脈回流。
眶上裂的正上方是視神經管，視神經和眼動脈由此通過。視神經管是與眶上裂獨立的結構，視神經未受損是SOFS的定義特徵。
骨碎片或佔位性病變的壓迫會引起鄰近神經組織的發炎和壓迫。由於肌錐被肌間隔和Tenon囊包圍，其容積相對固定，因此水腫、出血或腫瘤容易損傷脆弱的神經結構。
創傷性SOFS的機制主要包括(1)骨碎片移位導致的直接壓迫和(2)血腫或腫脹引起的繼發性壓迫1)。
作為瞳孔保留的機制，有假說提出，蝶骨大翼移位導致的眶靜脈回流障礙主要損害動眼神經的中心部分（血管支配從周邊向中心），從而保留在神經表面走行的瞳孔纖維1)。
在HZO相關的SOFS中，水痘帶狀皰疹病毒血管病變（病毒直接侵入內皮細胞→小血管血栓事件）導致的微梗塞被認為是機制2)。直接病毒侵入、感染後免疫機制、眶膿瘍和海綿竇血栓形成也被提出2)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”瞳孔保留型SOFS的首次報告（Taniguchi 2024）
Section titled “瞳孔保留型SOFS的首次報告（Taniguchi 2024）”Taniguchi等人（2024）報告了首例表現為瞳孔保留型動眼神經麻痺的SOFS病例1)。一名40歲男性因自行車摔倒導致顴骨骨折後出現非典型SOFS。蝶骨大翼移位導致眼眶靜脈回流障礙被認為是瞳孔保留的機制。顴骨骨折復位術後CT證實眶上裂擴大，靜脈注射倍他米松4mg/日×14天後，6個月時完全恢復。
HZO後遲發性SOFS的報告（Takahashi 2025）
Section titled “HZO後遲發性SOFS的報告（Takahashi 2025）”Takahashi等人（2025）報告了一例79歲女性在HZO發病32天後出現遲發性SOFS的病例2)。發病時腦脊髓液水痘-帶狀皰疹病毒DNA已轉陰，推測機制為小血管水痘-帶狀皰疹病毒血管病。經IVMP+PSL+IVIg治療後，4個月時改善。HZO後SOFS既往僅報告5例，是一種極為罕見的併發症。
創傷性SOFS的預後研究（Chen 2010）
Section titled “創傷性SOFS的預後研究（Chen 2010）”Chen等人（2010）評估了33例創傷性SOFS，報告類固醇治療組完全恢復率為24-40%，未治療組為21.4%3)。創傷性SOFS的治療指南尚未建立，由於疾病罕見，難以進行大規模研究。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Taniguchi H, Nishioka H, Kuriyama E, et al. Craniofacial fracture with superior orbital fissure syndrome resulting in pupil-sparing oculomotor nerve palsy. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2024;12:e5828.
- Takahashi S, Okabayashi K, Soejima I, et al. Delayed superior orbital fissure syndrome arising more than one month after herpes zoster ophthalmicus and meningitis. Intern Med. 2025;64:293-296.
- Chen CT, Wang TY, Tsay PK, et al. Traumatic superior orbital fissure syndrome: assessment of cranial nerve recovery in 33 cases. Plast Reconstr Surg. 2010;126:205-212.
- Chen CT, Chen YR. Traumatic superior orbital fissure syndrome: current management. Craniomaxillofac Trauma Reconstr. 2010;3:9-16.
- Acarturk S, Sekucoglu T, Kesiktas E. Mega dose corticosteroid treatment for traumatic superior orbital fissure and orbital apex syndromes. Ann Plast Surg. 2004;53:60-64.