外侧区（腱环外）
通过的结构：泪腺神经、额神经、滑车神经、眼上静脉。
临床意义：滑车神经在腱环上方受到保护，最不易受损。
眶上裂综合征
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是眶上裂综合征？
Section titled “1. 什么是眶上裂综合征？”眶上裂综合征（Superior Orbital Fissure Syndrome; SOFS）是由于通过眶上裂的结构（动眼神经、滑车神经、三叉神经第一支、外展神经）受压引起的一组症状。别名Rochen-Duvigneaud综合征，1858年由Hirschfeld首次描述，1896年由Rochen-Duvigneaud命名。
根据日本诊疗指南，该病定义为“因眶尖附近病变导致全眼球运动障碍及三叉神经第一支区域的感觉麻痹或刺激症状”。与眶尖综合征的本质区别在于视神经未受损。
SOFS是一种罕见疾病，约0.3%的外伤患者会发生1)。最常见的原因是外伤（摩托车事故、颧骨骨折、眼眶骨折），通常在面部外伤后48小时内发生。其他原因包括以下情况。
- 肿瘤性：淋巴瘤、横纹肌肉瘤、转移性肿瘤、鼻窦肿瘤、眼眶肿瘤、颅底肿瘤
- 感染性：脑膜炎、带状疱疹眼病（HZO）、鼻窦炎、鼻窦真菌病
- 炎症性：Tolosa-Hunt综合征、眼眶炎性假瘤、韦格纳肉芽肿、结节病、结核、肥厚性硬脑膜炎
- 血管性：颈内动脉海绵窦瘘、颈动脉瘤、眶后血肿
- 特发性
HZO（带状疱疹眼病）的5.5%会出现某种神经麻痹，也有合并SOFS的报道2)。先天性上眶裂狭窄也是危险因素。
Q
上眶裂综合征和眶尖综合征有什么区别？
A
最大的鉴别点是有无视神经损伤。上眶裂综合征不损伤视神经，因此视力和视野得以保留。眶尖综合征除了通过上眶裂的脑神经损伤外，还损伤通过视神经管的视神经，导致视力下降和视野缺损。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”- 复视：由于全眼球运动障碍所致。是最常见的自觉症状。
- 上睑下垂：上眼睑下垂。有时比眼球运动障碍更早被注意到。
- 眼痛和头痛：作为三叉神经第一支的刺激症状出现。
- 前额和上眼睑感觉减退或麻木：三叉神经第一支区域的感觉障碍。
- 发病时间：多在伤后48小时内发病。也有迟发案例，有报道在HZO发病后32天发病的病例2)。
- 眼肌麻痹：由于动眼神经、滑车神经、外展神经受压导致的全方向眼球运动障碍。
- 上睑下垂：由于动眼神经对上睑提肌的支配丧失以及交感神经对Müller肌的输入丧失所致。
- 眼球突出（proptosis）：由眼外肌张力降低引起。充血和眼球突出也部分由于海绵窦静脉回流障碍所致。
- 固定性瞳孔散大（fixed dilated pupil）：由动眼神经副交感纤维损伤引起（与RAPD不同）。
- 前额部感觉麻木和泪液分泌减少：由三叉神经第一支的分支损伤引起。
- 角膜反射消失：由三叉神经第一支的传入输入消失引起。
也存在无瞳孔症状的非典型病例（pupil-sparing oculomotor nerve palsy）。有报道一例40岁男性自行车摔倒后出现无瞳孔散大的动眼神经麻痹，进而发展为SOFS1)。血管性原因可见结膜水肿和血管杂音，外伤性病例可见结膜下出血和眶周皮下出血。
在部分型SOFS（partial SOFS）中，仅中央区域受损，可能仅累及动眼神经、展神经和鼻睫神经。
Q
没有瞳孔症状也可能发生眶上裂综合征吗？
A
是的。Taniguchi（2024）报道了瞳孔回避型SOFS，存在非典型病例1)。蝶骨大翼移位导致的眼静脉回流障碍被认为是瞳孔保留的机制。不能因为没有瞳孔症状就排除SOFS。
3. 病因与风险因素
Section titled “3. 病因与风险因素”创伤性SOFS最常见，典型表现为面部外伤后48小时内发病。在创伤患者中发生率为0.3%～0.8%1)。
主要病因及特征性风险信息如下。
- 创伤性：颧骨骨折、颅底骨折、眼眶骨折。常见于摩托车事故。存在两种机制：骨片移位直接压迫和血肿/肿胀继发性压迫1)。
- 感染性/带状疱疹后：带状疱疹后发生SOFS的报道仅5例，极为罕见2)。发病于带状疱疹后7～32天。推测机制为水痘-带状疱疹病毒血管病（病毒直接侵入内皮细胞，引起小血管血栓事件）2)。
- 肿瘤性：恶性淋巴瘤、横纹肌肉瘤、转移性肿瘤、鼻窦肿瘤、眼眶肿瘤、颅底肿瘤。
- 炎症性：Tolosa-Hunt综合征、眼眶炎性假瘤、Wegener肉芽肿、结节病、肥厚性硬脑膜炎。鼻窦真菌病（危险因素：重症糖尿病、长期使用类固醇、免疫抑制剂）。
- 血管性：颈内动脉海绵窦瘘、颈动脉瘤、球后血肿。
Q
带状疱疹后也会发生眶上裂综合征吗？
4. 诊断和检查方法
Section titled “4. 诊断和检查方法”临床诊断是基础；眼肌麻痹、上睑下垂、瞳孔散大和三叉神经第一支区域感觉障碍的组合是诊断的关键。通过没有视神经功能障碍（视力下降或视野缺损）与眶尖综合征相鉴别。
- 确认三叉神经功能障碍：检查角膜感觉和额部感觉的左右差异。
- 排除视神经功能障碍：评估视力、视野、临界闪烁频率和相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）。
- 评估瞳孔症状：检查有无固定散大瞳孔（也存在瞳孔回避病例1)）。
- CT（2mm薄层CT）：评估骨碎片、眶上裂狭窄及压迫性病变。检查眼眶、海绵窦、颅底以及后筛窦和蝶窦的骨壁破坏。Taniguchi病例中，术前CT漏诊了眶上裂狭窄，术后CT证实了扩张1)。
- MRI（钆增强）：详细评估软组织。对鉴别炎症性和肿瘤性疾病极为有用。眼眶部采用脂肪抑制或STIR序列进行冠状位和水平位扫描。
- MRA（磁共振血管成像）：鉴别动脉瘤等血管病变。
- 血管造影：怀疑颈动脉海绵窦瘘或动脉瘤时。
血液和脑脊液检查
Section titled “血液和脑脊液检查”- 血液检查：外周血、血沉、CRP、抗核抗体、C-ANCA、P-ANCA、ACE、β-D葡聚糖等。
- 脑脊液检查：病变位于海绵窦或颅底时。有时需要活检以确诊。
以下列出主要鉴别疾病及鉴别要点。
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 眶尖综合征 | 伴有视神经病变（视力下降、视野缺损） |
| 海绵窦综合征 | 可累及Horner综合征及三叉神经第2、3支。 |
| Tolosa-Hunt综合征 | 痛性眼外肌麻痹，对类固醇有反应 |
| 颈动脉海绵窦瘘 | 搏动性眼球突出，“开瓶器”状巩膜上血管扩张，眼压升高 |
抗GQ1b抗体是鉴别Miller Fisher综合征（HZO后病例）的指标2)。建议6个月后复查MRI。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”治疗原发疾病是首要任务，越早治疗预后越好。
适用于骨片移位导致眶上裂狭窄的情况。建议尽早手术1)，非紧急病例平均在10.7天后进行。手术方式包括鼻外眶内入路（外侧壁）、鼻外经筛窦入路（内侧壁）和眶颅联合入路（深部减压）。
大剂量类固醇疗法
Section titled “大剂量类固醇疗法”适用于无骨移位证据、水肿为主要压迫原因的情况。采用基于脊髓和神经损伤方案的以下方案1,4,5)。
- 甲泼尼龙30mg/kg静脉推注
- 随后以5.4mg/kg/h持续静脉滴注48小时
- 然后在2周内逐渐减量口服泼尼松龙
在Taniguchi病例中，由于受伤已超过2周，选择了低剂量方案：倍他米松4mg/日静脉注射14天，随后口服氢化可的松2个月，6个月后完全康复1)。
保守治疗（观察）
Section titled “保守治疗（观察）”19例外伤性SOFS中有8例报告完全自然恢复。由于手术探查可能造成额外损伤，有时会选择保守治疗。
- 眼眶后血肿：通常在3-12周内自行吸收。合并骨折时，需进行抽吸、开放复位及静脉注射类固醇。
- 颈动脉海绵窦瘘：经颈动脉造影确认后，采用可脱性球囊或弹簧圈栓塞术。
Tolosa-Hunt综合征首先给予泼尼松龙50-60mg/日，持续3天。眶部疼痛可显著改善，但过早减量可能导致复发。
HZO相关治疗
Section titled “HZO相关治疗”据报道，联合使用阿昔洛韦30mg/kg/日静脉注射、类固醇（ivMP 1000mg/日→口服PSL 0.5mg/kg/日）和IVIg（400mg/kg/日×5天）的治疗方案2)。虽然对免疫治疗没有立即反应，但4个月后眼球运动受限得到改善2)。
残余障碍的处理
Section titled “残余障碍的处理”如果6个月后仍无改善，考虑斜视手术或提肌前徙术。
Q
大剂量类固醇疗法适用于哪些情况？
A
当主要原因是无骨片移位的水肿性压迫时有效，采用根据脊髓损伤方案的甲泼尼龙30 mg/kg推注后以5.4 mg/kg/h持续滴注48小时的方法1,4,5)。许多报告显示了其有效性，但缺乏随机对照试验的证据。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”眶上裂的解剖
Section titled “眶上裂的解剖”眶上裂是由蝶骨大翼和小翼之间形成的长约22毫米、宽2～8毫米的裂隙，连接眶腔和中颅窝。形状呈梨形，鼻侧靠近蝶骨体部为宽基底，上颞侧为尖端。前方有Zinn腱环（总腱环）。
中央区（腱环内）
通过的结构：动眼神经上支和下支、鼻睫神经、展神经、交感神经丛。睫状神经节也位于此处。
临床意义：展神经最脆弱，易受损伤，因其颅内行程长且靠近蝶骨大翼。
下区
通过的解剖结构：眼下静脉。
临床意义：孤立性损伤会影响眶静脉回流。
眶上裂的正上方是视神经管，视神经和眼动脉由此通过。视神经管是与眶上裂独立的结构，视神经未受损是SOFS的定义特征。
骨碎片或占位性病变的压迫会引起邻近神经组织的炎症和压迫。由于肌锥被肌间隔和Tenon囊包围，其容积相对固定，因此水肿、出血或肿瘤容易损伤脆弱的神经结构。
创伤性SOFS的机制主要包括(1)骨碎片移位导致的直接压迫和(2)血肿或肿胀引起的继发性压迫1)。
作为瞳孔回避的机制，有假说提出，蝶骨大翼移位导致的眶静脉回流障碍主要损害动眼神经的中心部分（血管支配从外周向中心），从而保留在神经表面走行的瞳孔纤维1)。
在HZO相关的SOFS中，水痘-带状疱疹病毒血管病变（病毒直接侵入内皮细胞→小血管血栓事件）导致的微梗死被认为是机制2)。直接病毒侵入、感染后免疫机制、眶脓肿和海绵窦血栓形成也被提出2)。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”瞳孔回避型SOFS的首次报告（Taniguchi 2024）
Section titled “瞳孔回避型SOFS的首次报告（Taniguchi 2024）”Taniguchi等人（2024）报告了首例表现为瞳孔回避型动眼神经麻痹的SOFS病例1)。一名40岁男性因自行车摔倒导致颧骨骨折后出现非典型SOFS。蝶骨大翼移位导致眼眶静脉回流障碍被认为是瞳孔回避的机制。颧骨骨折复位术后CT证实眶上裂扩大，静脉注射倍他米松4mg/日×14天后，6个月时完全恢复。
HZO后迟发性SOFS的报告（Takahashi 2025）
Section titled “HZO后迟发性SOFS的报告（Takahashi 2025）”Takahashi等人（2025）报告了一例79岁女性在HZO发病32天后出现迟发性SOFS的病例2)。发病时脑脊液水痘-带状疱疹病毒DNA已转阴，推测机制为小血管水痘-带状疱疹病毒血管病。经IVMP+PSL+IVIg治疗后，4个月时改善。HZO后SOFS既往仅报告5例，是一种极为罕见的并发症。
创伤性SOFS的预后研究（Chen 2010）
Section titled “创伤性SOFS的预后研究（Chen 2010）”Chen等人（2010）评估了33例创伤性SOFS，报告激素治疗组完全恢复率为24-40%，未治疗组为21.4%3)。创伤性SOFS的治疗指南尚未建立，由于疾病罕见，难以开展大规模研究。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Taniguchi H, Nishioka H, Kuriyama E, Inoue Y, Okumoto T. Craniofacial Fracture with Superior Orbital Fissure Syndrome Resulting in Pupil-sparing Oculomotor Nerve Palsy. Plastic and reconstructive surgery. Global open. 2024;12(5):e5828. doi:10.1097/GOX.0000000000005828. PMID:38798927; PMCID:PMC11124695.
- Takahashi S, Okabayashi K, Soejima I, Oniki A, Ishihara S, Tomimitsu H. Delayed Superior Orbital Fissure Syndrome Arising More than One Month after Herpes Zoster Ophthalmicus and Meningitis. Internal medicine (Tokyo, Japan). 2025;64(2):293-296. doi:10.2169/internalmedicine.3652-24. PMID:38839332; PMCID:PMC11802228.
- Chen CT, Wang TY, Tsay PK, Huang F, Lai JP, Chen YR. Traumatic superior orbital fissure syndrome: assessment of cranial nerve recovery in 33 cases. Plastic and reconstructive surgery. 2010;126(1):205-212. doi:10.1097/PRS.0b013e3181dab658. PMID:20595868.
- Chen CT, Chen YR. Traumatic superior orbital fissure syndrome: current management. Craniomaxillofacial trauma & reconstruction. 2010;3(1):9-16. doi:10.1055/s-0030-1249369. PMID:22110813; PMCID:PMC3052661.
- Acartürk S, Seküçoğlu T, Kesiktäs E. Mega dose corticosteroid treatment for traumatic superior orbital fissure and orbital apex syndromes. Annals of plastic surgery. 2004;53(1):60-4. doi:10.1097/01.sap.0000106424.54415.dc. PMID:15211201.