Lateral Sektör (Halka Dışı)
Geçen yapılar: Lakrimal sinir, frontal sinir, troklear sinir, superior oftalmik ven.
Klinik önemi: Troklear sinir, tendon halkasının üzerinde korunur ve en az hasar gören sinirdir.
Üst orbital fissür sendromu
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Üst orbital fissür sendromu nedir?
Section titled “1. Üst orbital fissür sendromu nedir?”Üst orbital fissür sendromu (Superior Orbital Fissure Syndrome; SOFS), üst orbital fissürden geçen yapıların (okülomotor sinir, troklear sinir, trigeminal sinirin birinci dalı, abdusens siniri) basısı sonucu oluşan semptomlar bütünüdür. Diğer adı Rochen-Duvigneaud sendromudur; ilk kez 1858’de Hirschfeld tarafından tanımlanmış ve 1896’da Rochen-Duvigneaud tarafından adlandırılmıştır.
Japon klinik kılavuzlarına göre, “orbital apeks yakınındaki bir lezyon nedeniyle tüm göz hareketlerinde kısıtlılık ve trigeminal sinirin birinci dalı alanında duyu kaybı veya irritasyon semptomları” olarak tanımlanır. Optik sinirin etkilenmemesi, orbital apeks sendromundan temel ayırt edici özelliktir.
SOFS nadir bir hastalıktır ve travma hastalarının yaklaşık %0,3’ünde görülür1). En sık neden travmadır (motosiklet kazaları, elmacık kemiği kırıkları, orbital kırıklar) ve genellikle yüz travmasından sonraki 48 saat içinde ortaya çıkar. Diğer nedenler şunlardır:
- Neoplastik: Lenfoma, rabdomyosarkom, metastatik tümörler, sinüs tümörleri, orbital tümörler, kafa tabanı tümörleri
- Enfeksiyöz: Menenjit, herpes zoster oftalmikus (HZO), sinüzit, sinüs mantar enfeksiyonları
- Enflamatuar: Tolosa-Hunt sendromu, orbital inflamatuar psödotümör, Wegener granülomatozu, sarkoidoz, tüberküloz, hipertrofik pakimenenjit
- Vasküler: İnternal karotid arter-kavernöz sinüs fistülü, karotid arter anevrizması, retroorbital hematom
- İdiyopatik
HZO’nun (herpes zoster oftalmikus) %5.5’inde bir tür nöral felç gelişir ve SOFS ile birlikte görüldüğü bildirilmiştir2). Doğuştan dar superior orbital fissür de risk faktörüdür.
Q
Üst orbital fissür sendromu ile orbital apeks sendromu arasındaki fark nedir?
A
En önemli ayırt edici nokta optik sinir hasarının varlığıdır. Üst orbital fissür sendromunda optik sinir etkilenmediği için görme keskinliği ve görme alanı korunur. Orbital apeks sendromunda ise üst orbital fissürden geçen kraniyal sinirlerin hasarına ek olarak optik kanaldan geçen optik sinir de hasar görür ve görme keskinliğinde azalma ile görme alanı defekti ortaya çıkar.
2. Ana belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Ana belirtiler ve klinik bulgular”Hastanın şikayetleri
Section titled “Hastanın şikayetleri”- Çift Görme (Diplopi): Tüm göz hareket bozukluğuna bağlıdır. En sık görülen subjektif semptomdur.
- Göz Kapağı Düşüklüğü (Pitozis): Üst göz kapağının sarkması. Göz hareket bozukluğundan önce fark edilebilir.
- Göz Ağrısı ve Baş Ağrısı: Trigeminal sinirin birinci dalının irritasyon belirtisi olarak ortaya çıkar.
- Alın ve Üst Göz Kapağında Duyu Azalması veya Uyuşma: Trigeminal sinirin birinci dal alanında duyu bozukluğu.
- Başlangıç zamanı: Çoğunlukla travmadan sonraki 48 saat içinde başlar. Geç başlangıçlı vakalar da mevcuttur; HZO başlangıcından 32 gün sonra ortaya çıkan bir vaka bildirilmiştir2).
Klinik bulgular
Section titled “Klinik bulgular”- Oftalmopleji: Okülomotor, troklear ve abdusens sinirlerinin basısına bağlı her yönde göz hareket kısıtlılığı.
- Pitozis: Üst göz kapağını kaldıran levator kasına giden okülomotor sinir desteğinin kaybı ve Müller kasına giden sempatik sinir girdisinin kaybına bağlıdır.
- Proptozis (göz küresinin öne çıkması): Dış göz kaslarının tonus kaybına bağlıdır. Konjesyon ve proptozis, kavernöz sinüse venöz dönüş bozukluğundan da kaynaklanabilir.
- Fiks dilate pupil (sabit genişlemiş göz bebeği): Okülomotor sinirin parasempatik liflerinin hasarına bağlıdır (RAPD’den farklıdır).
- Frontal bölgede duyu kaybı ve azalmış gözyaşı sekresyonu: Trigeminal sinirin birinci dalının hasarına bağlıdır.
- Kornea refleksinin kaybı: Trigeminal sinirin birinci dalının afferent girdisinin kaybına bağlıdır.
Pupil koruyucu okülomotor sinir felci (pupil-sparing oculomotor nerve palsy) gibi atipik vakalar da mevcuttur. 40 yaşında bir erkek hastada bisikletten düşme sonrası midriyazis olmaksızın okülomotor sinir felci olarak SOFS gelişen bir vaka bildirilmiştir1). Vasküler nedenlerde konjonktival ödem ve vasküler üfürüm, travma vakalarında ise subkonjonktival kanama ve periorbital ekimoz görülür.
Parsiyel SOFS’de sadece santral sektörün etkilenmesiyle okülomotor sinir, abdusens sinir ve nazosiliyer sinir tutulumu görülebilir.
Q
Pupil semptomu olmadan da superior orbital fissür sendromu olabilir mi?
A
Evet. Taniguchi (2024) pupil koruyucu SOFS bildirmiştir ve atipik vakalar mevcuttur1). Sfenoid kemiğin büyük kanadının deplasmanına bağlı orbital venöz drenaj bozukluğu, pupil korunmasının mekanizması olarak öne sürülmüştür. Pupil semptomu olmaması SOFS’yi dışlamamalıdır.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”Travmatik SOFS en sık görülenidir ve tipik olarak yüz travmasından sonraki 48 saat içinde ortaya çıkar. Travma hastalarının %0,3-0,8’inde görülür 1).
Başlıca nedenler ve karakteristik risk bilgileri aşağıda verilmiştir.
- Travmatik: Elmacık kemiği kırığı, bazal kraniyum kırığı, orbital kırık. Motosiklet kazalarında sık görülür. Kemik parçası yer değiştirmesine bağlı doğrudan bası ve hematom/ödem nedeniyle ikincil bası olmak üzere iki mekanizma vardır 1).
- Enfeksiyöz / HZO sonrası: HZO başlangıcından sonra SOFS komplikasyonu bildirilen sadece 5 vaka vardır ve son derece nadirdir 2). HZO başlangıcından 7-32 gün sonra ortaya çıkar. Suçiçeği zoster virüsü vaskülopatisi (virüsün endotel hücrelerine doğrudan invazyonu ile küçük damarlarda trombotik olaylara neden olması) mekanizma olarak öne sürülmüştür 2).
- Neoplastik: Malign lenfoma, rabdomyosarkom, metastatik tümör, sinüs tümörü, orbital tümör, kafa tabanı tümörü.
- Enflamatuvar: Tolosa-Hunt sendromu, orbital inflamatuvar psödotümör, Wegener granülomatozu, sarkoidoz, hipertrofik pakimenenjit. Sinüzit mantar enfeksiyonu (ciddi diyabet, uzun süreli steroid kullanımı, immünosupresif ilaç kullanımı risk faktörleridir).
- Vasküler: İnternal karotis arter-kavernöz sinüs fistülü, karotis anevrizması, retroorbital hematom.
Q
Zona sonrası superior orbital fissür sendromu oluşabilir mi?
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”Klinik tanı esastır; oküler kas felci, pitozis, midriyazis ve trigeminal sinirin birinci dalında duyu kaybının birlikteliği tanıda anahtardır. Optik sinir hasarı (görme keskinliğinde azalma, görme alanı defekti) olmaması, orbital apeks sendromundan ayırt edilmesini sağlar.
Klinik Değerlendirme
Section titled “Klinik Değerlendirme”- Trigeminal sinir disfonksiyonunun doğrulanması: kornea hissi ve alın hissinde sağ-sol farkı kontrol edilir.
- Optik sinir hasarının dışlanması: görme keskinliği testi, görme alanı testi, santral fliker değeri ve RAPD (rölatif afferent pupil defekti) değerlendirilir.
- Pupil semptomlarının değerlendirilmesi: fiks dilate pupil varlığı (pupil-sparing vakalar da mevcuttur 1)).
Görüntüleme
Section titled “Görüntüleme”- BT (2 mm kesitli ince kesit BT): Kemik fragmanları, superior orbital fissür darlığı ve bası lezyonlarını değerlendirir. Orbita, kavernöz sinüs, kafa tabanı ile posterior etmoid ve sfenoid sinüsler arasındaki kemik duvar yıkımını doğrular. Taniguchi vakasında preoperatif BT’de superior orbital fissür darlığı gözden kaçmış, postoperatif BT’de genişleme doğrulanmıştır1).
- MRG (gadolinyum kontrastlı): Yumuşak doku detaylı değerlendirmesi. Enflamatuvar ve neoplastik hastalıkların ayırıcı tanısında oldukça faydalıdır. Orbital bölge, yağ baskılama veya STIR sekansları ile koronal ve aksiyel kesitlerde görüntülenir.
- MRA (MR anjiyografi): Anevrizma gibi vasküler lezyonların ayırıcı tanısı.
- Anjiyografi: Karotid-kavernöz fistül veya anevrizma şüphesi durumunda.
Kan ve BOS (Beyin Omurilik Sıvısı) Testleri
Section titled “Kan ve BOS (Beyin Omurilik Sıvısı) Testleri”- Kan testleri: Periferik kan, eritrosit sedimentasyon hızı (ESR), CRP, antinükleer antikor (ANA), C-ANCA, P-ANCA, ACE, β-D glukan vb.
- BOS testi: Lezyon kavernöz sinüs veya kafa tabanında olduğunda. Kesin tanı için bazen biyopsi gerekebilir.
Ayırıcı Tanı
Section titled “Ayırıcı Tanı”Aşağıda başlıca ayırıcı tanılar ve ayırıcı tanı noktaları verilmiştir.
| Hastalık | Ayırıcı tanı noktaları |
|---|---|
| Orbital apeks sendromu | Optik nöropati (görme keskinliğinde azalma, görme alanı defekti) eşlik eder. |
| Kavernöz sinüs sendromu | Horner sendromu ve trigeminal sinirin 2. ve 3. dalları da etkilenebilir |
| Tolosa-Hunt sendromu | Ağrılı dış göz kası felci, steroidlere yanıt verir |
| Karotis-kavernöz fistül | Pulsatil ekzoftalmi, “tirbuşon benzeri” episkleral vasküler dilatasyon, göz içi basıncı artışı |
Miller Fisher sendromundan ayırıcı tanıda (HZO sonrası) anti-GQ1b antikorları belirleyicidir 2). 6 ay sonra MRG’nin tekrarlanması önerilir.
5. Standart tedavi yöntemleri
Section titled “5. Standart tedavi yöntemleri”Altta yatan hastalığın tedavisi en önceliklidir ve erken tedavi prognozu daha iyidir.
Travmatik tedavi
Section titled “Travmatik tedavi”Cerrahi dekompresyon
Section titled “Cerrahi dekompresyon”Kemik parçası yer değiştirmesine bağlı üst orbital fissür darlığında endikedir. Mümkün olduğunca erken cerrahi önerilir 1), acil olmayan vakalarda ortalama 10,7 gün sonra uygulanır. Cerrahi yöntemler arasında nazo-orbital yaklaşım (yan duvar), nazo-etmoidal yaklaşım (iç duvar) ve orbitokraniyal kombine yaklaşım (derin dekompresyon) bulunur.
Megadoz steroid tedavisi
Section titled “Megadoz steroid tedavisi”Kemik deplasmanı kanıtı olmayıp ödem nedeniyle bası ana neden olduğunda endikedir. Spinal kord/sinir hasarı protokolüne uygun aşağıdaki rejim kullanılır1,4,5).
- Metilprednizolon 30 mg/kg intravenöz (bolus)
- Ardından 5.4 mg/kg/saat 48 saat sürekli infüzyon
- Daha sonra 2 hafta boyunca oral prednizon kademeli olarak azaltılır
Taniguchi vakasında, yaralanmadan 2 haftadan fazla süre geçtiği için düşük doz seçilmiş, betametazon 4 mg/gün × 14 gün intravenöz uygulama sonrası 2 ay oral hidrokortizon verilmiş ve 6 ay sonra tam iyileşme görülmüştür1).
Konservatif tedavi (gözlem)
Section titled “Konservatif tedavi (gözlem)”Travmatik SOFS’li 19 hastanın 8’inde tam spontan iyileşme bildirilmiştir. Cerrahi araştırmanın ek hasar riski nedeniyle bazen konservatif tedavi tercih edilir.
Vasküler tedavi
Section titled “Vasküler tedavi”- Retrobulber hematom: Genellikle 3-12 haftada kendiliğinden emilir. Kırık varlığında aspirasyon, açık redüksiyon ve intravenöz steroid uygulanır.
- Karotiko-kavernöz fistül: Karotis anjiyografi ile doğrulandıktan sonra ayrılabilir balon veya koil embolizasyonu.
İnflamatuvar tedavi
Section titled “İnflamatuvar tedavi”Tolosa-Hunt sendromunda ilk 3 gün boyunca günde 50-60 mg prednizolon uygulanır. Orbital ağrı dramatik şekilde düzelir, ancak doz azaltımı hızlı yapılırsa nüks mümkündür.
HZO ile ilişkili tedavi
Section titled “HZO ile ilişkili tedavi”Asiklovir 30 mg/kg/gün intravenöz olarak, steroidler (ivMP 1000 mg/gün → oral PSL 0.5 mg/kg/gün) ve IVIg (400 mg/kg/gün × 5 gün) kombinasyonu rapor edilmiştir2). İmmünoterapiye hemen yanıt alınamamış, ancak 4 ay sonra oküler motor kısıtlılık düzelmiştir2).
Kalıcı hasarların yönetimi
Section titled “Kalıcı hasarların yönetimi”6 ay geçmesine rağmen düzelme olmazsa, şaşılık cerrahisi veya levator ilerletme ameliyatı düşünülür.
Q
Mega doz steroid tedavisi hangi durumlarda endikedir?
A
Kemik parçası yer değiştirmesi olmayan ödemli bası durumunda etkilidir ve spinal kord yaralanması protokolüne uygun olarak metilprednizolon 30 mg/kg bolus ardından 5.4 mg/kg/saat 48 saat sürekli infüzyon yöntemi kullanılır1,4,5). Birçok raporda etkinliği gösterilmiş olmasına rağmen, randomize kontrollü çalışmalardan elde edilen kanıtlar yetersizdir.
6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Oluşum Mekanizması”Üst Orbital Fissürün Anatomisi
Section titled “Üst Orbital Fissürün Anatomisi”Üst orbital fissür, sfenoid kemiğin büyük ve küçük kanatları arasında oluşan, yaklaşık 22 mm uzunluğunda ve 2-8 mm genişliğinde bir yarıktır ve orbital boşluğu orta kranial fossaya bağlar. Şekli, sfenoid gövdeye doğru burun tarafında geniş bir tabana ve üst temporal tarafa doğru sivrilen bir uca sahip armut şeklindedir. Ön tarafta Zinn tendon halkası (annulus of Zinn; ortak tendon halkası) bulunur.
Merkez sektör (tendon halkası içi)
Geçen yapılar: Okülomotor sinirin üst ve alt dalları, nazosiliyer sinir, abdusens siniri, sempatik pleksus. Siliyer ganglion da burada bulunur.
Klinik önemi: Abdusens siniri en kırılgan ve hasara en yatkın olanıdır. Kafa içi seyri uzun olduğu ve büyük kanada yakın olduğu için.
Alt sektör
Geçen yapılar: Alt oftalmik ven.
Klinik önemi: İzole tutulumda orbital venöz drenajı etkiler.
Superior orbital fissürün hemen üzerinde optik kanal bulunur ve optik sinir ile oftalmik arter buradan geçer. Optik kanal, superior orbital fissürden bağımsız bir yapıdır ve optik sinirin etkilenmemesi SOFS tanımının bir parçasıdır.
Patofizyoloji
Section titled “Patofizyoloji”Kemik parçaları veya yer kaplayan lezyonların basısı, yakındaki sinir dokularında inflamasyon ve basıya neden olur. Kas konisi (muscle cone), intermusküler septum ve Tenon kapsülü ile çevrili olduğundan hacmi nispeten sabittir; bu nedenle ödem, kanama veya tümör nedeniyle hassas sinir yapıları kolayca hasar görebilir.
Travmatik SOFS’nin mekanizması temel olarak (1) kemik parçalarının yer değiştirmesiyle doğrudan bası ve (2) hematom/şişlik nedeniyle ikincil bası olmak üzere iki ana mekanizmadan oluşur 1).
Pupil korunmasının mekanizması olarak, sfenoid kemiğin büyük kanadının yer değiştirmesiyle orbital venöz drenaj bozukluğunun, okülomotor sinirin merkezi kısmını (vasküler beslenme periferden merkeze doğru olduğu için) esas olarak etkilediği ve sinir yüzeyinde seyreden pupil liflerini koruduğu hipotezi öne sürülmüştür 1).
HZO ile ilişkili SOFS’de, varicella zoster virüs vaskülopatisi (virüsün endotel hücrelerine doğrudan invazyonu → küçük damarlarda trombotik olaylar) nedeniyle mikro enfarktüslerin mekanizma olduğu düşünülmektedir 2). Doğrudan viral invazyon, enfeksiyon sonrası immün mekanizmalar, orbital apse ve kavernöz sinüs trombozu da öne sürülmüştür 2).
7. Güncel Araştırmalar ve Geleceğe Bakış (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)
Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Geleceğe Bakış (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)”Pupil-sparing SOFS’in ilk raporu (Taniguchi 2024)
Section titled “Pupil-sparing SOFS’in ilk raporu (Taniguchi 2024)”Taniguchi ve ark. (2024), pupil-sparing okülomotor sinir felci (pupil koruyucu okülomotor sinir felci) ile seyreden ilk SOFS olgusunu bildirdi1). 40 yaşında erkek hasta, bisikletten düşme sonrası elmacık kemiği kırığına bağlı olarak atipik SOFS geliştirdi. Sfenoid kemiğin büyük kanadının yer değiştirmesine bağlı orbital venöz drenaj bozukluğu, pupil korunmasının mekanizması olarak düşünüldü. Elmacık kemiği kırığının redüksiyonu sonrası BT’de superior orbital fissürde genişleme doğrulandı ve betametazon 4 mg/gün × 14 gün intravenöz tedavi sonrası 6 ayda tam iyileşme görüldü.
HZO sonrası geç başlangıçlı SOFS raporu (Takahashi 2025)
Section titled “HZO sonrası geç başlangıçlı SOFS raporu (Takahashi 2025)”Takahashi ve ark. (2025), HZO başlangıcından 32 gün sonra geç başlangıçlı SOFS gelişen 79 yaşında bir kadın olgu bildirmiştir2). Olgu, suçiçeği-zoster virüsü BOS DNA’sı negatifleştikten sonra ortaya çıkmış ve mekanizmanın küçük damar suçiçeği-zoster virüsü vaskülopatisi olduğu düşünülmüştür. IVMP + PSL + IVIg tedavisinden 4 ay sonra iyileşme görülmüştür. HZO sonrası SOFS, yalnızca 5 olguda bildirilmiş, son derece nadir bir komplikasyondur.
Travmatik SOFS’nin sonuç çalışması (Chen 2010)
Section titled “Travmatik SOFS’nin sonuç çalışması (Chen 2010)”Chen ve ark. (2010), 33 travmatik SOFS olgusunu değerlendirmiş ve steroid tedavisi ile %24-40, tedavisiz %21,4 oranında tam iyileşme bildirmiştir3). Travmatik SOFS için tedavi kılavuzları henüz oluşturulmamıştır ve nadir hastalık olması nedeniyle büyük ölçekli çalışmaların yapılması zordur.
8. Kaynakça
Section titled “8. Kaynakça”- Taniguchi H, Nishioka H, Kuriyama E, et al. Craniofacial fracture with superior orbital fissure syndrome resulting in pupil-sparing oculomotor nerve palsy. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2024;12:e5828.
- Takahashi S, Okabayashi K, Soejima I, et al. Delayed superior orbital fissure syndrome arising more than one month after herpes zoster ophthalmicus and meningitis. Intern Med. 2025;64:293-296.
- Chen CT, Wang TY, Tsay PK, et al. Traumatic superior orbital fissure syndrome: assessment of cranial nerve recovery in 33 cases. Plast Reconstr Surg. 2010;126:205-212.
- Chen CT, Chen YR. Traumatic superior orbital fissure syndrome: current management. Craniomaxillofac Trauma Reconstr. 2010;3:9-16.
- Acarturk S, Sekucoglu T, Kesiktas E. Mega dose corticosteroid treatment for traumatic superior orbital fissure and orbital apex syndromes. Ann Plast Surg. 2004;53:60-64.