Nonarteritik Anterior İskemik Optik Nöropati (NAION)
Optik nöropati
1. Optik nöropati nedir?
Section titled “1. Optik nöropati nedir?”Optik nöropati, optik sinirde bir hasar oluşması sonucu görme fonksiyonunun azaldığı hastalık grubunun genel adıdır. Görme keskinliğinde azalma, görme alanı defekti, renk görme bozukluğu ve/veya kontrast duyarlılığında azalma ile kendini gösterir2).
Optik sinir, yaklaşık 1,2 milyon retinal ganglion hücresi (RGC) aksonundan oluşur. Göz içinde optik disk olarak demetlenir ve optik kanaldan geçerek optik kiazmaya ulaşır. Optik diskten kiazma öncesine kadar olan hasar “ön görme yolu hasarı” olarak adlandırılır ve klinik olarak önemli optik nöropatilerin çoğu bu bölgeye karşılık gelir2). Kiazma sonrası (optik traktus, optik radyasyonlar, oksipital lob) hasar ise “arka görme yolu hasarı” olarak adlandırılır ve optik nöropati değil, “görme yolu hasarı” olarak ele alınır.
Optik sinir dört bölüme ayrılır. Göz içi bölüm (disk, yaklaşık 1 mm) iskemik ve inflamatuar optik nöropatilerin sık görüldüğü yerdir. Orbita içi bölüm (yaklaşık 25 mm) daha çok kompresif ve inflamatuar nöropatilerden etkilenir. Kanal içi bölüm (optik kanal, yaklaşık 5-8 mm) travmatik ve kemiksel kompresyona yatkındır. Kafa içi bölüm (yaklaşık 10 mm) sıklıkla hipofiz adenomu ve kraniyofarenjiyom tarafından sıkıştırılır. Optik diskin doğrudan gözlenebildiği “ön optik nöropati” ile fundusun normal göründüğü “retrobulber optik nöropati” arasındaki ayrım da önemlidir. Retrobulber optik nöropatide fundusta disk değişikliği olmadığı için görme azalmasının nedeni olarak gözden kaçabilir.
Optik diskin kan akımı esas olarak kısa arka siliyer arterler (SPC arterleri) tarafından sağlanır. SPC arterleri, oftalmik arterin terminal dallarıdır ve optik diskin prelaminar, laminar ve postlaminar bölgelerine kan temin eder. Bu bölgedeki dolaşım bozukluğu, NAION ve AAION’un ana patofizyolojik temelini oluşturur3). Optik sinirin içi kan-beyin bariyeri tarafından korunur, ancak bu koruyucu mekanizma inflamatuar optik nörit ve otoimmün hastalıklarda bozulur2).
Patofizyolojik Ortak Yol ve Optik Atrofi
Section titled “Patofizyolojik Ortak Yol ve Optik Atrofi”Nedeni ne olursa olsun, sonuçta retinal ganglion hücreleri ve optik sinir aksonlarında hasar → apoptoz → optik atrofi ortak yolunu izler. Optik atrofi, optik nöropatinin son evresidir ve disk solukluğu olarak tanınır. Atrofi yerleştiğinde görsel fonksiyonun iyileşmesi oldukça sınırlıdır2).
Optik sinir aksonları, 0,2-10 μm çapında miyelinli ve miyelinsiz liflerin bir karışımıdır ve p hücreleri (parlaklık ve kontrasttan sorumlu) ile m hücreleri (hareket ve kenarlardan sorumlu) olarak ikiye ayrılır. Optik nöropatide, özellikle ATP tüketimi yüksek olan p hücreleri hasara daha yatkındır ve bu durum toksik-besinsel optik nöropatilerde santral skotom oluşum mekanizması ile ilişkilidir2).
Epidemiyolojiye Genel Bakış
Section titled “Epidemiyolojiye Genel Bakış”Başlıca optik nöropatilerin yıllık insidansına (100.000 yetişkin başına) genel bir bakış. NAION, 2,3-10,2 (ABD) ile en sık görülenidir3). İdiyopatik optik nörit 1,6 (Japon yetişkinler) olarak bildirilmiştir13) ve LHON (Leber kalıtsal optik nöropatisi), Japonya’da yılda yaklaşık 117 yeni vaka (2014 araştırması) ile nadir bir hastalığa karşılık gelir14). AAION/GCA’nın tahmini yıllık insidansı, 50 yaş üstünde 100.000’de 0,36 olup, Kuzey Avrupalı beyazlarda daha sıktır (Norveç’te 100.000’de yaklaşık 30). GCA’nın görsel komplikasyonları %10-30’unda (bazı raporlarda %70’e kadar) görülür ve AAION bunun %60-90’ını oluşturur1). MOGAD’ın yıllık insidansı milyonda 1,6-4,8 olarak tahmin edilmektedir6).
Optik Nöropati Sınıflandırma Sistemi
Section titled “Optik Nöropati Sınıflandırma Sistemi”Optik nöropati birden çok açıdan sınıflandırılır. En klinik olarak kullanışlı sınıflandırma aşağıda verilmiştir.
Başlangıç şekline göre sınıflandırma
- Akut (birkaç saatten birkaç güne): NAION, AAION, travmatik
- Subakut (birkaç gün ila birkaç hafta): İdiyopatik optik nörit, LHON, kompresif (bazıları)
- Kronik (ay ila yıl): ADOA, kronik kompresif, radyasyon (geç başlangıçlı)
Nedene göre sınıflandırma
- İskemik: NAION, AAION, PION
- Enflamatuvar (optik nörit): İdiyopatik, MS ilişkili, NMOSD ilişkili, MOGAD ilişkili, enfeksiyöz
- Kompresif: tümör, kist, anevrizma, tiroid göz hastalığı
- Toksik: etambutol, amiodaron, alkol vb.
- Beslenme: B12/B1 vitamini, folat, bakır eksikliği
- Kalıtsal: LHON, ADOA, Wolfram sendromu
- Travmatik: optik kanal kırığı, direkt hasar
- Radyasyon: geç iskemik dejenerasyon
Lokalizasyona göre sınıflandırma
- Anterior optik nöropati (papil değişiklikleri ile): NAION, AAION, anterior optik nörit
- Retrobulber optik nöropati (papil normal): toksik, herediter, MS ilişkili optik nörit (çoğu)
- Kiazma lezyonu: hipofiz adenomu, kraniyofarenjiyom (bilateral temporal hemianopsi)
Optik Nöropati Tanı Çerçevesi
Section titled “Optik Nöropati Tanı Çerçevesi”Optik nöropati tanısı 5 adımda ilerler.
Adım 1: Optik sinir fonksiyon bozukluğunun doğrulanması RAPD, görme keskinliği, renk görme ve görme alanı kullanarak optik sinir fonksiyon bozukluğunu objektif olarak doğrulayın.
Adım 2: Lezyon bölgesinin lokalizasyonu Anterior (papil değişikliği var) mı retrobulber (papil normal) mi, intraorbital mi intrakanaliküler mi intrakraniyal mi? Görme alanı defekt paterni ile lokalizasyon tahmin edilir.
Adım 3: Tek göz mü çift göz mü, akut mu kronik mi Ayırıcı tanıların önemli ölçüde daraltılmasını sağlar.
Adım 4: Tehlikeli tiplerin dışlanması GCA (ESR, CRP), kompresif (MRI), enfeksiyöz (sifiliz, mantar) öncelikli olarak dışlanır.
Adım 5: Spesifik testler Hastalık tipine göre anti-AQP4 antikoru, anti-MOG antikoru, mtDNA testi ve beslenme testi eklenir.
2. Optik nöritten farkı (kavramların düzenlenmesi)
Section titled “2. Optik nöritten farkı (kavramların düzenlenmesi)”«Optik nörit» ve «optik nöropati» klinik ortamlarda sıklıkla karıştırılır, ancak alt kavram ve üst kavram ilişkisi içindedir.
Non-enflamatuar optik nöropatilerin (iskemik, basıya bağlı, toksik, genetik) optik nörit ile karıştırılması, steroidlerin yanlış uygulanması riskini doğurur. Özellikle invaziv aspergillozda steroid kontrendikedir2) ve LHON akut fazında steroid vermek sadece etkisiz olmakla kalmaz, aynı zamanda gecikmiş kesin tanıya yol açar.
Optik nöritin başlıca klinik özellikleri
Section titled “Optik nöritin başlıca klinik özellikleri”Optik nörit (inflamatuar), noninflamatuar olandan ayırt etmeye yardımcı olan aşağıdaki özelliklere sahiptir.
- Akut başlangıç: Birkaç gün ila 2 hafta içinde ilerler ve ardından 5 hafta içinde iyileşme eğilimi gösterir.
- Göz hareketiyle ağrı: Yaklaşık %50’sinde görülür. İskemik, basıya bağlı veya toksik tipte genellikle yoktur.
- Sık görülen yaş: 15-45 yaş (iskemik tip genellikle 50 yaş üstü).
- MRG bulguları: Optik sinire uyan kontrast tutulumu (gadolinyumlu T1) tipiktir.
- Kendiliğinden iyileşme: İdiyopatik ve MS ilişkili tipte, %90’dan fazlası 1 yıl sonra 0.5 veya daha iyi görme keskinliğine ulaşır (ONTT çalışması)4).
- MS’ye dönüşme riski: İlk ataktan 15 yıl sonra beyin MRG’sinde lezyon yoksa %25, varsa %78 oranında MS gelişir4).
Ayırıcı tanının zor olduğu durumlar
Section titled “Ayırıcı tanının zor olduğu durumlar”Aşağıda, optik nörit ile inflamatuar olmayan optik nöropati arasındaki ayrım zorlaşır.
- 50 yaş üstü kadınlarda akut tek taraflı görme azalması: NAION vs. AQP4 antikor pozitif optik nörit (NMOSD)
- Gençlerde akut iki taraflı görme azalması: LHON vs. eş zamanlı iki taraflı optik nörit vs. toksik optik nöropati
- Papil ödemi ile birlikte tek taraflı görme azalması: NAION vs. ön optik nörit vs. papil vasküliti
AQP4 antikor pozitif optik nörit, idiyopatik optik nöritlerin yaklaşık %10’unu oluşturan, steroide dirençli, tedavisi zor bir hastalıktır ve normal optik nörite göre daha ileri yaşta ve kadınlarda (kadın/erkek oranı 1:9) daha sık görülür 5). AQP4 antikoru, optik sinirdeki astrositlerde eksprese edilen aquaporin 4 kanalını hedef alır ve kompleman bağımlı hücre hasarına neden olur 5). AQP4 antikor pozitif ve negatif vakalarda tedavi stratejisi temelde farklı olduğundan, steroid pulsu öncesinde antikor testi istenir. Ölçüm yöntemi olarak ELISA’ya kıyasla hücre bazlı test (CBA) yönteminin duyarlılığı ve özgüllüğü daha yüksektir ve CBA önerilir 5).
Optik nöritte steroid pulsu uygulamadan önce enfeksiyonlar (hepatit B, sifiliz, HIV, mantar) mutlaka dışlanmalıdır 2). Hepatit B virüs taşıyıcılarına yüksek doz steroid verilmesi fulminan hepatite yol açabilir. Sifilitik optik nöritte antibiyotikler steroide tercih edilir.
3. Aciliyeti Yüksek Alt Tipler
Section titled “3. Aciliyeti Yüksek Alt Tipler”Özellikle acil müdahale gerektiren optik nöropati alt tipleri aşağıdaki tabloda gösterilmiştir.
| Alt Tip | Aciliyet | Gözden Kaçırıldığında Etkisi |
|---|---|---|
| Arteritik Anterior İskemik Optik Nöropati (AAION/GCA) | En Acil | Diğer gözde körlük (tedavi edilmezse %65’i 10 gün içinde gelişir) 1) |
| Akut Kompresif Optik Nöropati (tümör, kist, hematom) | Acil | İlerleyici optik atrofi ve geri dönüşümsüz görme kaybı |
| Nazal optik nöropati (invaziv aspergilloz) | Acil | %94 mortalite bildirilmiştir 2) |
| Travmatik optik nöropati (optik kanal kırığı) | Acil | Erken tedavi ile görme fonksiyonunun korunma olasılığı |
| Posterior İskemik Optik Nöropati (PİON) | Acil | Cerrahi veya masif kan kaybı sonrası gelişir, çoğu geri dönüşümsüzdür |
GCA Acil Müdahale Akışı
Section titled “GCA Acil Müdahale Akışı”Amaurosis fugax (geçici görme kaybı), kalıcı görme kaybının yaklaşık %30’unda öncül belirti olarak ortaya çıkar ve ortalama 8.5 gün öncesinde görülür1). Bu aşamada GCA’dan şüphelenip aktif olarak steroid başlamak, ikincil korunma açısından son derece önemlidir.
4. Ayırıcı Tanıya Giriş
Section titled “4. Ayırıcı Tanıya Giriş”Optik nöropatinin ayırıcı tanısı, «akut veya kronik», «tek veya çift taraflı», «ağrı varlığı» ve «papil bulguları» olmak üzere dört eksende sistematik olarak düzenlenir.
Akut veya Kronik
Section titled “Akut veya Kronik”Akut (birkaç saat ila birkaç gün içinde maksimum hasara ulaşır)
- NAION: Uyanınca fark edilen ani görme azalması tipiktir
- AAION: Ani tek taraflı görme azalması, şiddetli (%60’ından fazlasında görme 20/200’ün altında) 1)
- Travmatik: Travma hemen sonrası ila birkaç saat içinde
Subakut (birkaç gün ila birkaç hafta)
- İdiyopatik optik nörit: 2 haftada ilerler, ardından iyileşme başlar
- LHON: Tek gözde ağrısız subakut görme azalması, ardından haftalar-aylar içinde iki taraflı hale gelme
- Basıya bağlı: Hızlı tümör büyümesi veya kanama ile subakut ilerleyebilir
Kronik (aylar-yıllar içinde yavaş ilerleme)
- ADOA (Otozomal Dominant Optik Atrofi): Okul çağında başlayan iki taraflı yavaş ilerleme
- Kronik bası: Hipofiz adenomu, orbital tümör vb. nedenli
- Toksisiteye bağlı/nütrisyonel: Uzun süreli maruziyet veya beslenme yetersizliği ile subakut-kronik ilerleme
Tek göz mü, iki göz mü
Section titled “Tek göz mü, iki göz mü”Tek gözde görülme eğilimi olan hastalıklar
- NAION: Genellikle tek taraflı (iki taraflı eşzamanlı başlangıç çok nadir)
- AAION: Tek taraflı başlar, tedavi edilmezse %65’i 10 gün içinde diğer göze yayılır1)
- İdiyopatik optik nörit ve MS ilişkili: Tipik olarak tek taraflı
- Basıya bağlı, travmatik, radyasyona bağlı: Çoğunlukla tek taraflı
İki taraflı olma eğilimindeki hastalıklar
- LHON: Önce tek taraflı, birkaç hafta-ay içinde iki taraflı hale gelir (sonunda neredeyse %100 iki taraflı)
- ADOA: İki taraflı simetrik başlangıç
- Toksik/nütrisyonel: Kural olarak iki taraflı (bir göz tamamen normalse toksik neden dışlanmalıdır) 2)
- NMOSD/AQP4-IgG pozitif: Şiddetli, iki taraflı, tekrarlayıcı. %60-69’unda en az bir gözde 20/200 veya daha kötü kalıcı hasar 5)
- MOGAD: İki taraflı başlangıç sık (MS ilişkili veya idiyopatikte çok nadir) 6)
Ağrının varlığı veya yokluğu
Section titled “Ağrının varlığı veya yokluğu”| Ağrı var | Ağrı yok (ağrısız) |
|---|---|
| İdiyopatik optik nörit (göz hareketiyle ağrı yaklaşık %50) 13) | NAION (göz ağrısı yok, baş ağrısı ve çene kladikasyonu GCA sistemik bulguları) |
| MS ile ilişkili optik nörit | AAION (göz ağrısı yok, çene kladikasyonu ve baş ağrısı var) |
| NMOSD ile ilişkili (göz çevresi ağrısı) | LHON ve ADOA (ağrısız) 14) |
| MOGAD (sıklıkla baş ağrısı eşlik eder) 6) | Toksik ve beslenmeye bağlı (göz hareketinde ağrı yok) |
| Travmatik (yaralanmaya bağlı ağrı) | Basıya bağlı (genellikle ağrısız ancak göz çevresi ağrısı eşlik edebilir) |
Papil bulgularına göre sınıflandırma
Section titled “Papil bulgularına göre sınıflandırma”5. Muayene ve tetkik
Section titled “5. Muayene ve tetkik”Zorunlu oftalmolojik değerlendirme
Section titled “Zorunlu oftalmolojik değerlendirme”Optik nöropati şüphesi varsa, aşağıdaki değerlendirmeler sistematik olarak yapılır.
Görme Keskinliği ve Renk Görme Düzeltilmiş görme keskinliği, bozukluğun derecesini ve seyrini değerlendirmenin temelidir. Renk görme (Ishihara, Farnsworth-Munsell 100 hue) optik nöropatide erken dönemde bozulur ve görme keskinliği nispeten korunmuş olsa bile renk görme anormalliği önceden ortaya çıkabilir. Toksik ve beslenmeye bağlı optik nöropatilerde kırmızı renk duyarlılığında azalma erken bir belirtidir2). ADOA (Otozomal Dominant Optik Atrofi) edinsel üçüncü renk anormalliği (mavi-sarı anormalliği) ile karakterizedir ve Farnsworth-Munsell 100 hue testinde üçüncü renk anormalliği ekseni gösterir2).
RAPD (Rölatif Afferent Pupil Defekti)
RAPD, sallanan ışık testi (alternatif ışıklandırma yöntemi) ile değerlendirilir ve optik sinir fonksiyon bozukluğunun objektif bir göstergesidir. Ayrıca hastalık taklidi ve fonksiyonel görme bozukluğundan ayırt etmede yardımcıdır2).
OCT (Optik Koherens Tomografi)
Section titled “OCT (Optik Koherens Tomografi)”OCT, optik nöropatinin evrelendirilmesi ve takibinde vazgeçilmez bir testtir.
| Değerlendirme parametresi | Akut dönem bulguları | Kronik dönem bulguları |
|---|---|---|
| pRNFL (peripapiller RNFL kalınlığı) | Papil ödeminde kalınlaşma (yalancı pozitif uyarısı) | Optik atrofide incelme |
| GCL-IPL (gangliyon hücresi + iç pleksiform tabaka kalınlığı) | Az değişiklik | Retinal gangliyon hücre hasarını yansıtan incelme |
| Optik sinir başı şekli | Çukurluğun kaybolması veya küçülmesi | Atrofiden sonra sabit kalır |
pRNFL incelme paterni ve hastalık tipi ayırıcı tanısı
OCT’de pRNFL incelme paterni, semptom başlangıcından birkaç hafta ila birkaç ay sonra hastalık tipi ayırıcı tanısında faydalıdır.
- Tüm çevrede şiddetli incelme: NMOSD (AQP4 antikor pozitif tip) en şiddetlidir. Tüm çevrede belirgin incelme görülür.
- Temporal baskın incelme (papillomacular bundle): Toksik, nutrisyonel, LHON, ADOA. Santral skotom ile ilişkili.
- Üst veya alt yelpaze şeklinde incelme: NAION. Üst veya alt demet defekti ile ilişkili.
- MOGAD vs. MS ilişkili: MOG-ON sonrası pRNFL incelmesi MS’ye göre daha şiddetlidir6).
- Glokomdan ayırıcı tanı: Glokomda optik disk şekil değişikliği (çukurlaşma) ön plandadır ve GCL incelme paterni farklıdır.
Görme alanı testi (Humphrey)
Section titled “Görme alanı testi (Humphrey)”Görme alanı defekt paterni, lezyon yerinin anatomik tahmini ile doğrudan ilişkilidir.
| Görme alanı defekt paterni | Başlıca şüphelenilen hastalıklar | Anatomik karşılık |
|---|---|---|
| Santral skotom ve santral-sağır alan skotomu | Toksik-besinsel, LHON, ADOA, idiyopatik optik nörit2) | Papillomaküler demet (PMB) hasarı |
| Horizontal defekt (alt temporalden aşağıya) | NAION (demet lif defekti) 3) | Optik disk üst veya alt yarısının iskemisi |
| Bitemporal hemianopsi | Kiazma basısı (hipofiz adenomu, kraniyofarenjiyom) | Kiazma santral çapraz lifleri |
| Homonym hemianopsi (aynı taraf) | Kiazma sonrası lezyonlar (optik traktus, optik radyasyon, oksipital lob) | Santral görme yolu |
| Kavşak skotomu | Kiazma ön uç lezyonu, bir tür nazal optik nöropati | Papillomaküler demet + karşı taraf üst temporal |
| Genel duyarlılık azalması | NMOSD ilişkili / şiddetli optik nörit sonrası5) | Yaygın optik sinir lifi hasarı |
| Mariotte kör noktası genişlemesi (görme normal) | Papil druseni, papil vasküliti, perinörit | Sadece papil çevresi |
Cureus 2021;13(11):e19408, Figure 2. PMCID: PMC8654114. License: CC BY 4.0.
NAION olgusunda Humphrey görme alanının zaman içindeki değişimi. Sağ göz alt horizontal defektten santral görme alanı daralmasına ilerlerken, sol göz alt horizontal defekt gösterir. Bu görme alanı defekt paternleri ‘Muayene ve Testler’ bölümünde ele alınmaktadır.
Kan ve Beyin Omurilik Sıvısı Testleri
Section titled “Kan ve Beyin Omurilik Sıvısı Testleri”Akut optik nöropatinin ilk değerlendirmesi için önerilen testler aşağıda gösterilmiştir.
| Test Kalemi | Amaç | Klinik Önemi |
|---|---|---|
| ESR, CRP, trombosit | GCA (AAION) dışlanması | En öncelikli. CRP, ESR’den daha yüksek özgüllüğe sahiptir1) |
| Anti-AQP4 antikoru (hücre bazlı test) | NMOSD tanısı | ELISA yöntemi, CBA yöntemine göre daha düşük duyarlılık ve özgüllüğe sahiptir5) |
| Anti-MOG antikoru (hücre bazlı test) | MOGAD tanısı | Doğal MOG molekülünü tanıyan CBA zorunludur6) |
| Frengi reaksiyonu (TPHA, RPR) ve HIV | Enfeksiyöz optik nöritin dışlanması | Steroid öncesi mutlaka kontrol edilmelidir |
| B12, B1, folik asit, bakır | Beslenmeye bağlı optik nöropati değerlendirmesi | Özellikle obezite cerrahisi sonrası ve vegan diyette önemli |
| Mitokondriyal gen (mt11778, mt14484, mt3460) | LHON tanısı | Üç mutasyon tüm vakaların %95’inden fazlasını kapsar14) |
| β-D-glukan ve mantar kültürü | İnvazif aspergilloz şüphesi | İnvazif tipte yükselme daha sıktır2) |
| ACE, lizozim ve toraks BT | Sarkoidoz dışlanması | — |
| ANA, dsDNA, ANCA | Sistemik otoimmün hastalıklarla (SLE, vaskülit) ilişkili | — |
BOS incelemesi endikasyonları Enfeksiyöz menenjit/ensefalit şüphesi, NMOSD/MOGAD tanısına yardımcı (BOS hücre artışı, IgG indeksi yüksekliği), MS tanısına yardımcı (BOS oligoklonal bant) endikasyonları vardır. NMOSD’de 50 hücre/μL’nin üzerinde belirgin hücre artışı görülebilir6).
Görüntüleme
Section titled “Görüntüleme”| Test | Ana değerlendirme içeriği | Özel notlar |
|---|---|---|
| Orbital MRG (yağ baskılı T2/kontrastlı T1) | Optik sinir iltihabı, ödem, kitle, kontrast tutulumu | Optik nöritte kontrast tutulumu görülür. LHON akut fazında kontrast tutulumu yoktur 14) |
| Kafa MRG (FLAIR) | Demiyelinizan lezyonlar (MS, NMOSD) ve intrakraniyal lezyonlar | MS tanısı için McDonald kriterlerinde kullanılır |
| BT (kemik penceresi) | Optik sinir kanalı kırığı (travma), sinüs hastalıkları, kalsifikasyon (drusen) | Travma ve nazal hastalıklarda zorunludur |
| Kafa ultrasonu (renkli Doppler) | GCA tanısında halo işareti | Duyarlılık %68, özgüllük %91 (bilateral pozitifte %100)1) |
| PET-CT (FDG) | GCA büyük damar tutulumunun değerlendirilmesi | Duyarlılık %92, özgüllük %85 (GAPS çalışması) 1) |
| Yörünge ultrasonu | Optik disk druzenlerinin kalsifikasyonunun doğrulanması | — |
Q
Optik nöropatide MRI mutlaka gerekli midir?
A
Akut optik nöropatide prensip olarak orbital MRG gereklidir. Öncelikle bası lezyonlarının dışlanması esastır ve optik sinire uyan kontrast tutulumu (inflamatuar) veya bası-deformasyon (kompresif) olması tedavi stratejisini büyük ölçüde değiştirir 2). Kontrastlı MRG’de optik sinir inflamasyon bulgusu yoksa toksik, herediter ve nutrisyonel nedenler düşünülür. LHON akut döneminde inflamasyon bulgusu yoktur ve floresein fundus anjiyografisinde papilladan floresan sızıntısı görülmez; bu, inflamatuar optik nöritten önemli bir ayırıcı tanı noktasıdır 14). MRG kontrendike ise BT ile sinüsler, orbita ve optik kanal değerlendirilir.
Görsel Uyarılmış Potansiyellerin (VEP) Kullanımı
Section titled “Görsel Uyarılmış Potansiyellerin (VEP) Kullanımı”Görsel uyarılmış potansiyeller (VEP), demiyelinizan optik nörit için bir belirteç olarak faydalıdır. P100 latansında uzama (normal 130 ms içinde) demiyelinizasyonu düşündürür ve MS ilişkili/idiopatik optik nöritte iyileşme sonrası da uzama sıklıkla kalıcıdır 13). Amplitude azalması akson hasarında (toksik, iskemik) belirgindir. Toksik optik nöropatide P100 latansında gecikme olmaz, sadece amplitüd azalır; bu, demiyelinizan nöritten ayırmada yardımcıdır 13). Kritik fliker frekansı (CFF) düşüklüğü de optik nöropatinin fonksiyonel bozukluğunu yansıtır ve NMOSD ilişkili optik nöritte belirgin düşüş gösterir 13).
6. Etiyolojiye Göre Özellikler
Section titled “6. Etiyolojiye Göre Özellikler”Başlıca optik nöropatiler nedenlerine göre sınıflandırılır ve her bir tipin özellikleri özetlenir.
6-1. İskemik Optik Nöropati
Section titled “6-1. İskemik Optik Nöropati”Nonarteritik Anterior İskemik Optik Nöropati (NAION)
Section titled “Nonarteritik Anterior İskemik Optik Nöropati (NAION)”NAION, erişkinlerde en sık görülen akut optik nöropati tipidir ve genellikle 50 yaş üstünde ortaya çıkar3). Kısa posterior siliyer arterlerin (SPC arterleri) akut dolaşım yetmezliği sonucu optik disk başında iskemik enfarktüs oluşur.
- Epidemiyoloji: ABD’de yıllık insidans 100.000’de 2,3-10,2’dir3). Çoğunlukla 50 yaş üstünde görülür, ancak 50 yaş altında da artış eğilimi vardır.
- Risk faktörleri: Hipertansiyon, diyabet, hiperlipidemi, uyku apnesi ve riskli disk (C/D oranı <0,2 olan küçük disk). Riskli disk, diğer gözün yaklaşık %80’inde bulunur3).
- Belirtiler: Ağrısız, akut, tek taraflı görme azalması, genellikle uyanınca fark edilir. Etkilenen tarafta RAPD pozitiftir.
- Papil bulguları: Kızarıklık ve şişlik (alt kadranda yelpaze şeklinde). Kanama eşlik edebilir.
- Görme alanı: Horizontal fasiküler defekt (tipik olarak alt temporal defekt).
- Tedavi: Akut dönemde etkili bir tedavi yöntemi kanıtlanmamıştır. Vasküler risk faktörlerinin yönetimi ve uyku apnesi tedavisi nüks önlemede merkezi rol oynar.
- Son dönemde dikkat çeken: 2024 gözlemsel çalışması, semaglutid (GLP-1 reseptör agonisti) kullananlarda NAION riskinde artış bildirmiştir. Ancak nedensellik kanıtlanmamıştır; reçete kararında diyabet ve obezite tedavisinin yararları göz önünde bulundurulmalıdır7).
Niro A, Sborgia G, Sborgia A, et al. Hyperhomocysteinemia in bilateral anterior ischemic optic neuropathy after conventional coronary artery bypass graft: a case report. J Med Case Rep. 2018;12(1):11. Fig. 1. PMID: 29338755; PMCID: PMC5771151; DOI: 10.1186/s13256-017-1539-1. License: CC BY 4.0.
NAION 発症後の両眼眼底所見（上段）と Humphrey 視野（下段）。両眼とも耳側を中心とした乳頭蒼白と高度な視野障害を示す。本文「原因別の特徴」の項で扱う虚血性視神経症の乳頭所見・視野パターンに対応する。
動脈炎性前部虚血性視神経症（AAION/GCA）
Section titled “動脈炎性前部虚血性視神経症（AAION/GCA）”AAIONは前部虚血性視神経症全体の5〜10%を占めるが、最緊急の視神経症である1)。視神経乳頭を栄養する短後毛様動脈の血管炎が本態であり、原疾患の90%以上が巨細胞性動脈炎（GCA）である。
- 疫学：50歳以上（特に75歳以上）の高齢女性に多い（男女比1:3）1)。日本での発症率は10万人あたり1.47人と欧米に比べて極めて低い。
- 症状：急激な片眼重度視力低下（60%以上で視力20/200未満、20%以上で光覚なし）1)。一過性黒内障を約30%が先行して経験する。
- 全身症状：頭痛（65〜90%）・顎跛行（11〜45%）・頭皮圧痛・発熱・PMR様症状。
- Papil bulguları: Tebeşir benzeri soluk şişlik (pallid swelling) karakteristiktir.
- Testler: ESR ve CRP yüksek (%80’den fazlasında artmış) 1). Temporal arter biyopsisi (duyarlılık ve özgüllük %95’in üzerinde) 1).
- Tedavi: Yüksek doz steroid (mPSL 500-1000 mg IV 3 gün, ardından oral prednizolon kademeli azaltma) 1). Tosilizumab (IL-6 reseptör antagonisti) steroid azaltmada etkilidir (GiACTA çalışması, RCT kanıtı) 1).
- Prognoz: Etkilenen gözde görme düzelmesi neredeyse beklenmez, ancak steroid tedavisi diğer gözde gelişimi önlemede etkilidir.
6-2. İnflamatuvar optik nörit
Section titled “6-2. İnflamatuvar optik nörit”İdiyopatik optik nörit
Section titled “İdiyopatik optik nörit”Otoimmün mekanizma ile optik sinirin inflamatuar bir hastalığıdır ve optik nörit vakalarının çoğunluğunu oluşturur 13). En sık görülme yaşı 15-45 arasıdır ve kadınlar yaklaşık %70’ini oluşturur. Japonya’da yıllık insidans yetişkinlerde 100.000’de 1.6’dır 13).
- Belirtiler: Akut tek taraflı görme azalması ve göz hareketiyle ağrı (yaklaşık %50). Birkaç gün ila 2 hafta içinde ilerler ve 5 hafta içinde kendiliğinden düzelme eğilimi gösterir.
- Görme alanı: Santral skotom ve kör nokta santral skotomu sıktır.
- MRI: Optik sinire uyumlu kontrast tutulumu (gadolinyum).
- Prognoz: %90’ından fazlası 1 yıl sonra 0.5 veya daha iyi görme keskinliğine ulaşır (ONTT çalışması) 4).
- Tedavi: mPSL 1000 mg/gün x 3 gün steroid pulse tedavisi iyileşmeyi hızlandırır. Tek başına oral steroid tedavisi nüks riskini artırdığı için uygulanmaz (ONTT çalışması) 4).
- MS geçiş riski: İlk ataktan sonra 15 yıllık kümülatif insidans %50. Beyin MRG lezyonu yok → %25, var → %784).
MS ilişkili optik nörit
Section titled “MS ilişkili optik nörit”MS’in ilk semptomu olarak yaklaşık %30 oranında görülür ve MS hastalarının %75’e varan kısmı yaşamları boyunca en az bir kez optik nörit geçirir8). Genellikle tek taraflı, göz hareketiyle ağrı ve sıklıkla retrobulber (fundus normal %65). Beyin MRG’sinde demiyelinizan lezyonlar (T2/FLAIR hiperintens) tanıda anahtardır. McDonald kriterleri (2017 versiyonu, 2024 revizyonu) ile tanı kesinleştikten sonra hastalık modifiye edici tedaviler (DMT: interferon beta, natalizumab, fingolimod, anti-CD20 ilaçları vb.) ile nüks önlenir.
NMOSD (nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu) ilişkili optik nörit
Section titled “NMOSD (nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu) ilişkili optik nörit”AQP4-IgG pozitif. Kadınlarda (kadın/erkek oranı 1:9), orta yaşlılarda ve Asya kökenlilerde sık görülür. MS ilişkili optik nörite göre daha şiddetli, bilateral ve tekrarlayıcıdır5). En az bir gözde 20/200 veya daha kötü kalıcı görme kaybı oranı %60-69’a ulaşır5). Orbital MRG’de optik sinirin uzun segment tutulumu (sık kiazma tutulumu) gösterir. Tedavi akut steroid puls → plazma değişimi → nüks önleyici immünoterapi (ekulizumab, rituksimab, satralizumab) içerir5).
MOGAD (MOG antikor ilişkili hastalık) ilişkili optik nörit
Section titled “MOGAD (MOG antikor ilişkili hastalık) ilişkili optik nörit”MOG-IgG pozitif. Yıllık insidans milyonda 1.6-4.8 6). Bilateral başlangıç sık, papil ödemi belirgin ve ön segment baskındır. MRG’de papil ödemi, uzun segment optik sinir tutulumu ve optik perinörit karakteristiktir 6). MS-ON:AQP4-ON:MOG-ON cinsiyet karşılaştırmasında kadın/erkek oranı sırasıyla 3:1 / 7-9:1 / 1:1 farklılık gösterir 6). Steroide yanıtlıdır ancak erken doz azaltımında nüks eğilimlidir, dikkatli kademeli azaltma gerekir 6).
6-3. Basıya Bağlı Optik Nöropati
Section titled “6-3. Basıya Bağlı Optik Nöropati”Tümör, anevrizma, hematom, apse, kist veya hipertrofik ekstraoküler kasların optik sinire basısı sonucu oluşur. Bası yerine göre semptomlar ve görme alanı defekt paterni büyük farklılık gösterir.
- Orbita apeksi: Tiroid göz hastalığı (tiroid optik nöropatisi tiroid göz hastalığının %3-8.6’sında görülür, %70’i bilateral), orbital tümörler (benign: idiyopatik orbital inflamasyon %20, pleomorfik adenom %13, hemanjiyom %13; malign: en sık malign lenfoma) 9).
- Kiazma: Hipofiz adenomu (erişkinde en sık, bitemporal hemianopsi), kraniyofarenjiyom (çocukta en sık).
- Nazal optik nöropati (özel not): İnvaziv fungal sinüzit (Aspergillus, Mukor) %94 mortalite bildirilmiştir 2). Geçici steroid yanıtı nedeniyle retrobulber nörit ile karışabilir ve farkında olmadan steroid sürdürmek ölümcül olabilir. BT/MRG’de kemik destrüksiyonu tanı anahtarıdır ve KBB ile acil işbirliği gerekir.
Tedavinin prensibi, nedensel lezyonun cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bası ne kadar erken kaldırılırsa, görme fonksiyonunda iyileşme o kadar beklenir ve optik atrofi yerleştikten sonra iyileşme sınırlı kalır.
6-4. Toksik Optik Nöropati
Section titled “6-4. Toksik Optik Nöropati”Bu, kimyasal maddelere maruziyet sonucu ön görme yolunun hasar gördüğü bir hastalık grubudur2). Genellikle iki taraflı ve ağrısızdır; bir göz tamamen normalse toksik optik nöropati dışlanmalıdır2).
- Neden olan maddeler: Tütün, alkol, tiner (ilaçlar: etambutol (en ünlü), amiodaron, linezolid, sisplatin, immünosupresifler vb.).
- Görme alanı: Karakteristik olarak santral-sekotoma veya santral skotom (P hücre baskın hasar)2).
- Renk görme: Kırmızı duyusunda azalma erken belirtidir.
- Fundus: Başlangıçta normal veya hafif kızarıklık → Kronik dönemde papilla temporal solukluğu ve makülopapiller lif demeti defekti.
- RAPD: İki taraflı simetrik olduğu için prensip olarak negatif.
- VEP: Genlikte azalma vardır, P100 latansında gecikme yoktur (latans gecikmesi demiyelinizan optik nöritin özelliğidir)13).
- Etambutol: Doza bağımlı (15 mg/kg üzerinde risk artar). Tedavi öncesi bazal görme fonksiyon testleri ve düzenli izlem zorunludur.
- Tedavi: Nedensel maddenin kesilmesi temeldir. Spesifik ilaç yoktur.
6-5. Nutrisyonel Optik Nöropati
Section titled “6-5. Nutrisyonel Optik Nöropati”B vitamini (B12, B1, B2, B9) ve bakır eksikliğine bağlı iki taraflı simetrik ve ilerleyici optik nöropatidir. Toksik optik nöropati ile aynı spektrumda yer alır ancak nedeni beslenme eksikliği olmasıyla ayrılır. Günümüzdeki riskler obezite cerrahisi sonrası (ömür boyu izlem zorunlu), vegan diyeti ve alkol bağımlılığıdır. Semptomlar, görme alanı ve fundus bulguları toksik olana benzer (santral skotom, ağrısız, papilla temporal solukluğu). Erken besin takviyesi ile düzelme beklenir ancak kronik vakalarda geri dönüşümsüz hasar kalır.
6-6. Kalıtsal Optik Nöropati
Section titled “6-6. Kalıtsal Optik Nöropati”LHON (Leber Kalıtsal Optik Nöropatisi)
Section titled “LHON (Leber Kalıtsal Optik Nöropatisi)”Mitokondriyal DNA (mtDNA) nokta mutasyonlarına bağlı, maternal kalıtımla geçen akut veya subakut optik nöropatidir14). Üç ana mutasyon (mt3460, mt11778, mt14484) tüm vakaların %95’inden fazlasını oluşturur ve mt11778 Asya’da tüm vakaların yaklaşık %90’ını oluşturur14).
- Epidemiyoloji: Prevalans 1/31.000–1/68.000. Penetrans %2,5–17,5 olup taşıyıcıların çoğu hastalanmaz14). Japonya’da yıllık yeni vaka sayısı yaklaşık 117 (2014 araştırması). Belirlenmiş nadir hastalık.
- Semptomlar: Genç erkeklerde sık (kadın/erkek oranı yaklaşık 93:7). Subakut, ağrısız, iki taraflı santral skotom (bir gözde başlar, haftalar-aylar içinde iki taraflı olur).
- Akut dönem fundus: Optik diskte kızarıklık ve şişlik, disk çevresinde kapillerlerde genişleme ve kıvrımlanma. Floresein anjiyografide diskten sızıntı görülmez (inflamatuar optik nöritten önemli ayırıcı tanı) 14).
- Pupil ışık refleksi: Diğer optik sinir hastalıklarına göre korunur veya hafif bozulur 14).
Cureus 2024;16(10):e71210. Figure 2. PMCID: PMC11550097. License: CC BY 4.0.
LHON (m.14484T>C mutasyonu) başlangıcında Humphrey 10-2 görme alanı. Sağ (A) ve sol (B) gözde santralde ileri derecede skotom, Total Deviation ve Pattern Deviation’da belirgin duyarlılık kaybı. Bu, «Nedene Göre Özellikler» bölümünde ele alınan herediter optik nöropatideki santral skotom paternine karşılık gelir.
- Son görme keskinliği: mt11778’de genellikle 0.01 civarı. mt14484 en yüksek kendiliğinden iyileşme oranına sahiptir 14).
- Tedavi: İdebenon 900 mg/gün (Avrupa EMA onaylı). LEROS çalışmasında CRR (anlamlı görme iyileşmesi) %46.0 (plasebo kontrollü) 10). Galler kohort çalışmasında 27. ayda CRR %86’ya ulaştı 10). Gen tedavisi de Faz III çalışmada etkinlik göstermiştir 11). Sigara bırakma danışmanlığı, hastalığın başlamasını ve şiddetlenmesini önlemede önemlidir.
ADOA (Otozomal Dominant Optik Atrofi)
Section titled “ADOA (Otozomal Dominant Optik Atrofi)”En sık görülen kalıtsal optik nöropati olup temel nedeni OPA1 gen mutasyonudur. Genellikle okul çağında, nedeni bilinmeyen iki taraflı görme gelişim bozukluğu olarak tespit edilir. Edinsel üçüncü tip renk körlüğü (mavi-sarı) karakteristiktir. OCT’de temporal ve inferior kadranlarda belirgin RNFL incelmesi görülür 2). Şu anda etkili bir tedavisi yoktur; temel yaklaşım az görme rehabilitasyonu ve genetik danışmanlıktır.
6-7. Travmatik Optik Nöropati
Section titled “6-7. Travmatik Optik Nöropati”Baş veya yörüngeye künt travma sonrası oluşan optik sinir hasarıdır ve çoğunlukla optik kanalda dolaylı kuvvet nedeniyle meydana gelir. Yaralanmadan hemen sonra akut görme kaybı gelişir. BT’de kemik pencerede optik kanal kırığı doğrulanır. Yüksek doz steroid veya optik kanal dekompresyon cerrahisi düşünülür, ancak her iki tedavi için de kanıt sınırlıdır.
6-8. Radyasyon Optik Nöropatisi
Section titled “6-8. Radyasyon Optik Nöropatisi”Baş-boyun veya yörünge tümörlerine yönelik radyoterapi sonrası geç dönemde ortaya çıkan iskemik bir bozukluktur. Görme fonksiyonu, ağırlıklı olarak vasküler endotel hasarı mekanizmasıyla kaybedilir. Başlangıç radyasyon sonrası 3 ay ile 9 yıl arasında değişir, en sık 10-20 ayda olup ortalama 18 aydır 12). Toplam doz 50 Gy veya tek fraksiyon dozu 10 Gy üzerinde risk artar. Genellikle ağrısızdır ve prognoz kötüdür. Kesin bir tedavisi yoktur; sistemik steroidler, antikoagülanlar ve hiperbarik oksijen tedavisinin etkisi sınırlıdır 12). MRG’de optik sinire uyan kontrast tutulumu görülebilir.
6-9. Diğer özel optik nöropatiler
Section titled “6-9. Diğer özel optik nöropatiler”Arka İskemik Optik Nöropati (PION) Göz yuvasının arka kısmında veya optik kanal içinde optik sinir iskemisi. Tipik örneği, masif kanama, hipotansiyon, omurga cerrahisi veya kalp cerrahisi sonrası gelişen postoperatif PION’dur. Fundus bulguları normaldir (papil değişikliği yok) ve ani görme kaybına neden olur. Işık refleksi RAPD pozitiftir. Etkili bir tedavi yöntemi kanıtlanmamıştır.
Nöroretinit (neuroretinitis) Optik disk ödemi ve retinada yıldız şeklinde beyaz lekeler (star figure) ile karakterize bir sendrom. Bartonella henselae (kedi tırmığı hastalığı), sifiliz ve Leber idiyopatik stellar nöroretinopatisi gibi nedenlerle oluşur. Yıldız şeklindeki beyaz lekeler, ödem sıvısının makulada Henle lif tabakası boyunca birikmesi sonucu ortaya çıkar ve papil ödeminin gerilemesinden birkaç hafta sonra görülür. Kendiliğinden iyileşme eğilimi vardır, ancak enfeksiyon durumunda nedene yönelik spesifik tedavi uygulanır.
Papilloflebit (papillophlebitis) Genç ve orta yaşlı erişkinlerde görülen, görme fonksiyon bozukluğu olmayan tek taraflı papil ödemi ve retinal venlerde dilatasyon ve tortuozite ile karakterize bir sendromdur. Mariotte kör noktasında büyüme saptanır ancak düzeltilmiş görme keskinliği normaldir. Orbital MRG normaldir. Prognoz iyidir ve tedavi gerektirmez, ancak konjestif papil, optik nörit ve iskemik optik nöropatiden ayırt edilmesi önemlidir2).
İmmün kontrol noktası inhibitörlerine bağlı optik nöropati Kanser immünoterapisinin (nivolumab, pembrolizumab vb.) immünle ilişkili advers olayı (irAE) olarak nadiren optik nöropati gelişir. Steroid puls tedavisi ile tedavi edilir ve kanser tedavisine devam edilip edilmeyeceği onkolog ile görüşülür.
Optik nöropati tek satırlık özet tablosu
Section titled “Optik nöropati tek satırlık özet tablosu”| Hastalık | Yanlılık | Ağrı | Papil bulgusu | Görme alanı | Anahtar nokta |
|---|---|---|---|---|---|
| NAION | tek göz | yok | kızarıklık ve şişlik (alt) | yatay fasiküler defekt | uyanma sırasında başlangıç, risk altındaki disk3) |
| AAION/GCA | tek göz → iki göz | yok (baş ağrısı, çene kladikasyonu) | soluk şişlik | çeşitli (şiddetli) | en acil, ESR/CRP yüksekliği1) |
| İdiyopatik optik nörit | Tek göz | Var (%50) | Şişlik veya normal | Santral skotom | Genç kadın, MS geçiş riski 13) |
| NMOSD ile ilişkili | Çift taraflı olmaya eğilimli | Var | Şişlik veya normal | Çeşitli (şiddetli) | AQP4 antikoru pozitif, tedaviye dirençli5) |
| MOGAD ile ilişkili | Çoğunlukla iki taraflı | Var (baş ağrısı) | Şiddetli şişlik | Çeşitli | MOG antikoru, perinörit6) |
| Basıya bağlı | Tek/çift taraflı | Yok | Normal veya atrofi | Çeşitli | MRI zorunludur9) |
| Toksik | Her iki göz | Yok | Normal → temporal solukluk | Santral kör skotom | Neden olan madde sorgulanır 2) |
| Beslenme | İki taraflı | Yok | Normal → temporal solukluk | Santral skotom | B12/bakır eksikliği |
| LHON | Her iki göz (bir göz önce) | Yok | Kızarıklık/kapiller genişleme | Santral skotom | Genç erkekler, floresein sızıntısı yok14) |
| ADOA | iki taraflı | yok | soluk | merkezi skotom | okul çağı, mavi-sarı renk görme bozukluğu2) |
| Travmatik | Tek taraflı | Var (travma) | Normal | Çeşitli | Optik kanal kırığı BT ile doğrulanır |
| Radyasyon | Tek/Çift göz | Yok | Normal → Atrofi | Çeşitli | Ortalama 18 ay12) |
7. Tedavi Yaklaşımı
Section titled “7. Tedavi Yaklaşımı”Optik nöropatinin tedavisi nedene bağlıdır ve hastalık tipine göre temelde farklılık gösterir. Ortak prensipler aşağıda belirtilmiştir.
Acil Müdahale Gerektiren Durumlar
Section titled “Acil Müdahale Gerektiren Durumlar”- GCA/AAION: Yüksek doz sistemik steroid (aynı gün başlanır). Test sonuçları beklenmez 1).
- Akut kompresif: Cerrahi dekompresyon (KBB ve beyin cerrahisi ile acil işbirliği). İnvaziv aspergillozda steroidler kesilir ve antifungal ilaçlara geçilir 2).
- Travmatik: Optik sinir dekompresyon cerrahisi endikasyonunun değerlendirilmesi.
İnflamatuar (optik nörit) tedavisi
Section titled “İnflamatuar (optik nörit) tedavisi”Steroid pulse tedavisi (mPSL 1000 mg/gün × 3 gün) akut dönemde iyileşme hızını artırır4). Tek başına oral steroid, idiyopatik optik nöritte nüks riskini artırdığı için uygulanmaz (ONTT çalışması)4). NMOSD akut döneminde steroid pulse → yetersiz yanıtta plazma değişimi → nüks önleyici immünoterapi şeklinde aşamalı tedavi uygulanır5). MOGAD optik nöriti steroide yanıtlıdır ancak erken doz azaltımında nüks eder, bu nedenle dikkatli kademeli azaltma gerekir6).
İskemik (NAION) tedavisi
Section titled “İskemik (NAION) tedavisi”Akut dönemde NAION için etkili bir tedavi yöntemi kanıtlanmamıştır. Vasküler risk faktörlerinin (hipertansiyon, diyabet, hiperlipidemi, uyku apnesi) yönetimi temeldir ve tedavi hedefi karşı gözün tutulumunun önlenmesidir. Semaglutid (GLP-1 reseptör agonisti) ile NAION arasında ilişki gösteren gözlemsel çalışmalar mevcuttur; öyküsü veya riski olan hastalarda dikkatli açıklama ve takip önerilir7).
Kalıtsal (LHON) tedavisi
Section titled “Kalıtsal (LHON) tedavisi”İdebenon 900 mg/gün Avrupa EMA tarafından onaylanmıştır ve LEROS çalışmasında %46 CRR elde edilmiştir (plasebo kontrollü) 10). Galler kohortunda 27. ayda %86 CRR ile gerçek klinikte iyi sonuçlar bildirilmiştir 10). Gen tedavisi (lenadogen noparvovek) Faz III çalışmasında etkinlik göstermiş ve gelecekte endikasyonlarının genişlemesi beklenmektedir 11). Sigara bırakma danışmanlığı (sigara içmek hastalık için risk faktörüdür) ve uygun az görme bakımı zorunludur 14).
Toksik ve beslenmeye bağlı tedavi
Section titled “Toksik ve beslenmeye bağlı tedavi”Temel tedavi, nedensel maddenin kesilmesi veya eksik besin maddelerinin takviyesidir. Erken müdahale ile görme fonksiyonunda iyileşme beklenebilir, ancak kronik vakalarda geri dönüşümsüz hasar kalabilir. Etambutol optik nöropatisi doza bağımlı olduğundan, ilaç öncesi temel görme testleri ve düzenli izlem (görme keskinliği, renk görme, görme alanı) zorunludur.
Basıya bağlı tedavi
Section titled “Basıya bağlı tedavi”Tedavi prensibi, nedensel lezyonun cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Tiroid optik nöropatisinde acil veya elektif orbital dekompresyon yapılır. Optik atrofi ilerledikten sonra cerrahi çıkarma sonrası görme iyileşmesi sınırlıdır, bu nedenle erken tanı ve tedavi önemlidir.
Prognoz özeti
Section titled “Prognoz özeti”| Hastalık tipi | Görme prognozu | İyileşme olasılığı |
|---|---|---|
| İdiyopatik optik nörit | %90’ından fazlası 1 yıl sonra 0.5 veya üzeri görme4) | İyi iyileşme |
| NAION | 1/3 iyileşir, 1/3 değişmez, 1/3 kötüleşir | Kısmi iyileşme |
| AAION/GCA | Etkilenen gözde iyileşme neredeyse beklenmez | Amaç diğer gözü korumaktır1) |
| NMOSD ile ilişkili | Şiddetli. En az bir gözde 20/200 veya daha düşük %60-69 5) | Nüks önleme önemlidir |
| LHON (mt11778) | Son görme keskinliği genellikle 0.01 civarı | Kendiliğinden iyileşme sadece bir kısmında 14) |
| LHON (mt14484) | En yüksek kendiliğinden iyileşme oranına sahip mutasyon tipi | İyileşme vakaları mevcut14) |
| ADOA | Yavaş ilerleyen, genellikle ciddi körlüğe yol açmaz | İlerleme baskılanması yok |
| Basıya bağlı | Erken kaldırılırsa düzelme mümkün | Atrofi ilerlemeden müdahale şart |
| Toksik/nütrisyonel | Erken kesilip takviye ile düzelir | Kronik vakalarda geri dönüşümsüz |
| Radyasyona bağlı | Akut, şiddetli ve sıklıkla geri dönüşümsüz görme kaybı 12) | Kanıtlanmış tedavi yok |
Q
Optik nöropati tedavisinde en önemli şey nedir?
A
Altta yatan hastalığın hızlıca belirlenmesidir. GCA şüphesi varsa, test sonuçları beklenmeden aynı gün steroid başlanmalı ve diğer gözün körlüğü önlenmelidir 1). Basıya bağlı vakalarda, altta yatan lezyonun cerrahi olarak çıkarılması görme fonksiyonunu korumanın tek yoludur ve tanıdaki gecikme geri dönüşümsüz optik atrofiye yol açar. İnflamatuar (optik nörit) vakalarda steroid puls tedavisi iyileşmeyi hızlandırır, ancak ek tedavi stratejisi hastalık tipine göre büyük ölçüde değişir. Özellikle anti-AQP4 antikor pozitif vakalarda steroid tek başına tekrarlayan ataklara neden olur, bu nedenle görme fonksiyonunu korumak için erken dönemde nüks önleyici immünoterapi başlanması anahtardır 5).
Q
LHON ve optik nörit ayrımı neden önemlidir?
A
Her ikisinin de başlangıç semptomu “akut ila subakut ağrısız görme azalması” benzerdir ve özellikle LHON akut döneminde papil ödemi eşlik ettiğinden karıştırılabilir. En önemli ayırıcı tanı noktası, floresein fundus anjiyografisinde papilden floresein sızıntısı olup olmamasıdır. İnflamatuvar optik nöritte kontrast tutulumu ve floresein sızıntısı görülürken, LHON akut döneminde floresein sızıntısı yoktur14). Ayrıca optik nöritte yaklaşık %50 oranında göz hareketleriyle ağrı görülürken, LHON ağrısızdır. Mitokondriyal gen testi (mt11778, mt14484, mt3460) ile kesin tanı konulabilir ve dış merkezde yapılabilir14). LHON hastalarına steroid verilmesi sadece etkisiz olmakla kalmaz, aynı zamanda kesin tanıda gecikmeye yol açar; bu nedenle genç erkeklerde akut bilateral görme azalmasında LHON ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir.
8. İlgili Makaleler (Optik Nöropati)
Section titled “8. İlgili Makaleler (Optik Nöropati)”Arteritik Anterior İskemik Optik Nöropati (AAION)
Basıya bağlı optik nöropati
Toksik optik nöropati
Beslenme yetersizliğine bağlı optik nöropati
Leber Kalıtsal Optik Nöropati (LHON)
Otozomal Dominant Optik Atrofi (ADOA)
Radyasyon optik nöropatisi
視神経乳頭ドルーゼン
偽乳頭浮腫の代表的原因。埋没型はうっ血乳頭との鑑別が重要。
外傷性視神経症
視神経管内の視神経損傷。頭部鈍的外傷後の急性視力低下で疑う。
Ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken optik sinir hastalıkları ve tümörleri
Section titled “Ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken optik sinir hastalıkları ve tümörleri”İdiyopatik optik nörit
MS ile ilişkili optik nörit
Nöromiyelitis optika (NMOSD)
MOG antikor ilişkili hastalık (MOGAD)
視神経鞘髄膜腫
眼窩内視神経を取り囲む髄膜腫。緩徐進行性視力低下と眼底所見が特徴。
Kaynakça
Section titled “Kaynakça”- Piccus R, Hansen MS, Hamann S, Mollan SP. An update on the clinical approach to giant cell arteritis. Clinical medicine (London, England). 2022;22(2):107-111. doi:10.7861/clinmed.2022-0041. PMID:35304369; PMCID:PMC8966809.
- Biousse V, Newman NJ. Diagnosis and clinical features of common optic neuropathies. The Lancet. Neurology. 2016;15(13):1355-1367. doi:10.1016/S1474-4422(16)30237-X. PMID:27839652.
- Salvetat ML, Pellegrini F, Spadea L, Salati C, Zeppieri M. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION): A Comprehensive Overview. Vision (Basel, Switzerland). 2023;7(4). doi:10.3390/vision7040072. PMID:37987292; PMCID:PMC10661278.
- Optic Neuritis Study Group. Visual function 15 years after optic neuritis: a final follow-up report from the Optic Neuritis Treatment Trial. Ophthalmology. 2008;115(6):1079-1082.e5. doi:10.1016/j.ophtha.2007.08.004. PMID:17976727.
- Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG, International Panel for NMO Diagnosis. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015;85(2):177-189. doi:10.1212/wnl.0000000000001729. PMID:26092914; PMCID:PMC4515040.
- Jeyakumar N, Lerch M, Dale RC, Ramanathan S. MOG antibody-associated optic neuritis. Eye (London, England). 2024;38(12):2289-2301. doi:10.1038/s41433-024-03108-y. PMID:38783085; PMCID:PMC11306565.
- Hathaway JT, Shah MP, Hathaway DB, et al. Risk of nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy in patients prescribed semaglutide. JAMA Ophthalmol. 2024;142:740-741. PMID: 38958939. doi:10.1001/jamaophthalmol.2024.2296.
- Thompson AJ, Banwell BL, Barkhof F, et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. Lancet Neurol 2018;17:162–73.
- Biousse V, Newman NJ. Compressive Optic Neuropathies. J Neuroophthalmol 2015;35 Suppl 1:S67–S74.
- Sanders FWB, Votruba M. Outcomes of idebenone therapy for Leber hereditary optic neuropathy in a cohort of patients from Wales. Eye (Lond). 2025 Sep 17;39(16):2952-2957. doi:10.1038/s41433-025-03993-x. PMID:40962867; PMCID:PMC12583466.
- Newman NJ, et al. Hereditary optic neuropathy: advances in treatment. Eye 2024.
- Danesh-Meyer HV. Radiation-induced optic neuropathy. J Clin Neurosci 2008;15:95–100. doi:10.1016/j.jocn.2007.09.004.
- Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Optic neuritis. Lancet Neurol 2014;13:83–99.
- Carelli V, Ross-Cisneros FN, Sadun AA. Mitochondrial dysfunction as a cause of optic neuropathies. Prog Retin Eye Res 2004;23:53–89. doi:10.1016/j.preteyeres.2003.10.003.