Hipofiz Adenomu (Tipik)
Bitemporal hemianopsi: Üst temporalden başlayıp ilerler.
Junctional skotom: Optik kiazmanın ön köşesinin hasarında, bir gözde santral skotom ve karşı gözde üst temporal defekt görülür.
Kiazma bölgesi lezyonları (hipofiz tümörleri gibi)
Bir bakışta önemli noktalar
Section titled “Bir bakışta önemli noktalar”1. Kiazma bölgesi lezyonları nedir?
Section titled “1. Kiazma bölgesi lezyonları nedir?”Kiazma bölgesi bozukluğu, optik kiazmaya bası yapan lezyonlar nedeniyle yavaş ilerleyen görme keskinliği ve görme alanı kaybına yol açan durumların genel adıdır. Nedeni sadece bası değil, aynı zamanda iskemi de olabilir. Erişkinlerde en sık hipofiz adenomu, çocuklarda ise kraniyofarenjiyom görülür.
Optik kiazma, sella turcica üzerinde, hipofizin hemen üstünde yer alan bir yapıdır. Sağ ve sol optik sinirler burada birleşir; burun tarafındaki retinal lifler çaprazlaşarak karşı tarafın optik traktusuna giderken, şakak tarafındaki lifler çaprazlaşmadan aynı tarafın optik traktusuna gider. Bu nedenle kiazma hasarı karakteristik bir görme alanı paterni (bitemporal hemianopsi) oluşturur.
Tipik olarak yavaş ilerleyici olmakla birlikte, hipofiz apopleksisi veya travmada akut başlangıç da görülebilir. Kiazma bölgesi hasarının erken tanınması ve nedene yönelik uygun tedavi, görme fonksiyonunun korunmasında önemlidir.
Q
Kiazma bölgesi lezyonu nedir?
A
Kiazma bölgesi lezyonu, optik kiazmaya bası, inflamasyon, travma veya iskemi gibi hasarların gelmesi sonucu görme azalması ve görme alanı defekti (tipik olarak bitemporal hemianopsi) oluşan hastalık grubunun genel adıdır. Nedenleri çeşitlidir; basıya bağlı (hipofiz adenomu, kraniyofarenjiyom, anevrizma), inflamatuvar (kiazmal optik nörit, lenfositik hipofizit) ve travmatik olarak sınıflandırılır.
2. Neden Sınıflandırması ve Epidemiyoloji
Section titled “2. Neden Sınıflandırması ve Epidemiyoloji”2-1. Neden Sınıflandırması
Section titled “2-1. Neden Sınıflandırması”Kiazma bölgesi lezyonları nedenlerine göre üç ana gruba ayrılır.
| Sınıflandırma | Temsili Hastalıklar |
|---|---|
| Basıya bağlı | Hipofiz adenomu (erişkinlerde en sık), kraniyofarenjiyom (çocuklarda en sık), internal karotis-oftalmik arter bifurkasyon anevrizması (orta yaşlı kadınlar), optik gliom (NF1 birlikteliği) |
| Enflamatuvar | Kiazmal optik nörit (MS birlikteliği), lenfositik hipofizit, kiazmal araknoidit |
| Travmatik | Travmatik kiazma sendromu |
Bası lezyonları genellikle yavaş ilerler. Hipofiz adenomu, aşağıdan kiazmanın çapraz liflerine bası yapar. Kraniofarenjiyom genellikle kiazmanın üzerinde yer alır ve farklı bir görme alanı defekti paterni oluşturabilir. İnternal karotis- oftalmik arter bifurkasyonundaki dev anevrizma, kiazmaya yandan bası yaparak birleşim skotomu veya parasentral skotoma neden olur.
İnflamatuar lezyonlar arasında kiazmal optik nörit (chiasmal optic neuritis) prototiptir ve demiyelinizan hastalıklara (MS, NMO, MOGAD) eşlik eder. AQP4 antikor pozitif NMOSD’de yaklaşık %20, MOG antikor pozitif optik nöritte ise yaklaşık %16 oranında kiazma tutulumu görülür. MOG ilişkili olgularda optik sinir lezyonlarının uzunlamasına yayılma eğiliminde olduğu bildirilmiştir1. Lenfositik hipofizit, otoimmün bir hastalık olup tüm hipofiz bezinde büyümeye yol açar.
Travmatik kiazma sendromu, kafa travması sonrası ortaya çıkar ve kiazmanın doğrudan hasarı veya dolaylı kan akımı bozukluğu nedeniyle gelişir. Frontal kemik veya ön kafa tabanı kırığı olan olgularda daha sık görülür ve görsel prognoz olguya göre büyük farklılık gösterir2.
2-2. Epidemiyoloji
Section titled “2-2. Epidemiyoloji”Hipofiz adenomu, erişkinlerde kiazma basısının en yaygın nedenidir. Hormon üretmeyen tümörler sıklıkla görme bozukluğu ile saptanırken, prolaktin üreten adenomlar genellikle önce hormonal semptomlarla (amenore, galaktore, hipogonadizm) teşhis edilir.
Q
Kiazma bölgesi lezyonlarına neden olan faktörler nelerdir?
A
Bunlar üç ana gruba ayrılır: basıya bağlı (hipofiz adenomu, kraniyofarenjiyom, internal karotis arter anevrizması, optik gliom), inflamatuvar (kiazmal optik nörit, lenfositik hipofizit, kiazmal araknoidit) ve travmatik (travmatik kiazma sendromu). Erişkinlerde en sık hipofiz adenomu görülürken, çocuklarda kraniyofarenjiyom nispeten daha yaygındır.
3. Belirtiler ve Klinik Bulgular
Section titled “3. Belirtiler ve Klinik Bulgular”3-1. Görme Alanı Bozukluğu
Section titled “3-1. Görme Alanı Bozukluğu”Vertikal meridyeni koruyan bitemporal hemianopsi, kiazma bozukluklarının karakteristik görme alanı paternidir. Ancak tam simetrik bitemporal hemianopsi nadirdir ve sıklıkla iki göz arasında farklılık gösteren inkomplet hemianopsi görülür.
Erken görme alanı değişiklikleri, vertikal meridyeni takip eden bilateral üst temporal defektlerle başlar. Bunun nedeni, hipofiz adenomunun optik kiazmaya aşağıdan bası yaparken, altta seyreden çapraz lifleri (üst temporal görme alanına karşılık gelir) önce etkilemesidir.
Altta yatan hastalığa göre görme alanı patern farklılıkları aşağıdaki gibidir:
Internal Karotid Arter Anevrizması
Birleşim skotomu: Kiazmanın temporal yönden basısına bağlı.
Parasantral skotom: Yavaş ilerleyen bir parasantral skotom ile başlayabilir.
Kiazmal Optik Nörit
Bitemporal hemianopsi: Kiazmanın inflamatuar lezyonuna bağlı.
Birleşim skotomu: Prekiazmal optik nöritte birleşim skotomu görülebilir.
3-2. Optik Sinir Bulguları
Section titled “3-2. Optik Sinir Bulguları”Kronik dönemde, papil atrofisi (bow-tie atrofisi) olarak adlandırılan karakteristik bir fundus bulgusu görülür. Optik diskte temporal orta ve nazal orta kısımlar soluklaşırken, üst ve alt kısımlar nispeten korunur. Bu, çapraz liflerin seçici olarak hasar görmesi sonucu ilgili ganglion hücre aksonlarının atrofiye uğramasından kaynaklanır.
Papilödem nadirdir. Görme alanı defektlerinde iki göz arasında fark varsa, RAPD (rölatif afferent pupil defekti) pozitif olur.
3-3. Hipofiz apopleksisi (akut tip)
Section titled “3-3. Hipofiz apopleksisi (akut tip)”Hipofiz adenomunda kanama ve nekroz akut başlangıca neden olur. Şiddetli baş ağrısı, ani görme azalması ve göz hareket bozukluğu (III, IV ve VI. kraniyal sinir felcine bağlı çift görme) akut olarak ortaya çıkar. Nadiren bilinç bozukluğu eşlik eder ve acil müdahale gerektirir.
Q
Bitemporal hemianopsi dışında başka görme alanı paternleri var mı?
A
Kiazmanın ön açısının (birleşim yeri) hasarında, birleşim skotomu (bir gözde santral skotom + karşı tarafta üst temporal defekt) oluşur. İnternal karotid arter anevrizmasında, parasantral skotomla başlayabilir. Kiazmanın lateral hasarında, çaprazlaşmayan lifler etkilenir ve nadiren homonim görme alanı defekti (nazal görme alanı defekti) görülür. Görme alanı paterni, hasar bölgesine ve bası yönüne göre değişir.
4. Tetkik ve Tanı
Section titled “4. Tetkik ve Tanı”4-1. Görme Alanı Testi
Section titled “4-1. Görme Alanı Testi”Goldmann perimetri veya Humphrey otomatik perimetri kullanılarak, vertikal meridyene saygı gösteren görme alanı defekti paterni doğrulanır. Görme alanı defektinin vertikal meridyende keskin sınırlı olması, kiazmal hasarın tanısal özelliğidir ve oksipital lob lezyonlarından (homonim hemianopsi) ayırt etmede önemlidir.
Düzenli görme alanı testi, hastalığın ilerlemesinin değerlendirilmesi ve tedavi etkinliğinin belirlenmesi için gereklidir.
4-2. Görüntüleme Testleri
Section titled “4-2. Görüntüleme Testleri”Kontrastlı MRG, kiazmal bölge lezyonlarının kesin tanısı için en önemli testtir. Tümörün yayılım yönü, kiazma ile ilişkisi ve sinyal özellikleri değerlendirilir. Koronal kesitler anatomik ilişkilerin anlaşılmasında özellikle yararlıdır.
BT yardımcı olarak yapılır. Kraniofarenjiyomda kalsifikasyon görülebilir ve bu durumda BT yararlı olabilir.
4-3. OCT
Section titled “4-3. OCT”OCT, fundus muayenesine göre hafif optik atrofiyi yüksek duyarlılıkla tespit edebilir. Retinanın iç katmanlarındaki (RNFL ve GCL) lokal incelmeyi kantitatif olarak değerlendirir ve bant atrofisine karşılık gelen paterni erken yakalayabilir. GCC incelme paterninin görme alanı defektine karşılık geldiği ve preoperatif GCC kalınlığının postoperatif görme alanı prognozu ile korele olduğu bildirilmiştir3. Ayrıca, bilateral makula GCC asimetrisinin kaybı, belirgin incelme ortaya çıkmadan önce kiazmal basıyı gösteren erken bir bulgu olabilir4. OCT, preoperatif ve postoperatif izlemde de yararlıdır ve retina kalınlığı ölçümü tedavi sonrası prognoz tahminine yardımcı olur.
4-4. Endokrin testler
Section titled “4-4. Endokrin testler”Hormon üreten adenomların ayırıcı tanısı için gereklidir. Prolaktin (PRL), GH, IGF-1, ACTH, kortizol, TSH, FT4 ve LH/FSH ölçülür. Prolaktinomada PRL belirgin şekilde yüksektir (200 ng/mL üzeri) ve hipofiz sapı basısına bağlı hafif yükselmeden ayırt edilmelidir.
4-5. Ayırıcı tanı
Section titled “4-5. Ayırıcı tanı”- Eğik disk (tilted disc): Optik diskin morfolojik anomalisi nedeniyle temporal görme alanı defekti oluşturur, ancak vertikal meridyene saygı genellikle tam değildir.
- Parsiyel optik sinir hipoplazisi: Disk anomalisi ve görme alanı defekti paternine göre ayırt edilir.
- Sellar tüberkülüm menenjiomu: Sıklıkla tek taraflı santral skotom veya junctional skotom ile prezente olur ve MRG’de dural tail işareti karakteristiktir.
Q
OCT, kiazma lezyonlarının tanısında nasıl yardımcı olur?
A
OCT, retina sinir lifi tabakası (RNFL) ve ganglion hücre tabakası (GCL) incelmesini kantitatif olarak değerlendirebilir ve fundus muayenesinden daha erken hafif optik atrofiyi tespit edebilir. Kiazma bozukluklarına özgü bant atrofisi paterninin (temporal ve nazal kadranlarda seçici incelme) doğrulanmasında da faydalıdır. Ayrıca, ameliyat öncesi ve sonrası seri değerlendirme, dekompresyon sonrası görsel fonksiyon iyileşmesinin prognozunu tahmin etmeye yardımcı olur.
5. Tedavi
Section titled “5. Tedavi”5-1. Hipofiz adenomu
Section titled “5-1. Hipofiz adenomu”Prolaktinoma dışında, cerrahi ilk tedavi seçeneğidir.
Cerrahi tedavi
Transsfenoidal cerrahi (transsphenoidal surgery) standart yaklaşımdır. Burundan sfenoid sinüs yoluyla tümöre ulaşılır ve optik kiazma üzerindeki basınç kaldırılır. Son yıllarda endoskopik cerrahi de yaygın olarak yapılmaktadır. Basıncın kaldırılmasıyla görme keskinliği ve görme alanında iyileşme beklenebilir. Ancak, belirgin optik atrofi zaten yerleşmişse görsel prognoz kötüdür. RNFL kalınlığı normal veya sınırda iken ve görme alanı defekti hemianopi ile sınırlıyken erken dekompresyon, yeterli görme alanı iyileşmesi için önemlidir5.
İlaç Tedavisi (Prolaktinoma)
Dopamin agonisti oral tedavisi tedavinin temelidir. Bromokriptin (başlangıç dozu 1.25 mg/gün, idame dozu 5-7.5 mg/gün) veya kabergolin (haftada 0.25-2 mg) kullanılır. Prolaktinomların %80-90’ında tümör küçülmesi ve hormon normalizasyonu sağlanabilir.
Radyoterapi
Cerrahi sonrası rezidüel veya nüks tümörler için adjuvan tedavi olarak stereotaktik radyoterapi (gama bıçağı vb.) bir seçenektir.
5-2. Kraniofarenjiyom ve Diğer Tümörler
Section titled “5-2. Kraniofarenjiyom ve Diğer Tümörler”Cerrahi ± radyoterapi temel tedavidir. Kraniofarenjiyom sıklıkla optik kiazmaya güçlü yapışıklık gösterir ve total rezeksiyon zor olabilir, bu nedenle sıklıkla postoperatif radyoterapi ile kombine edilir. Erişkin hastalarda yapılan bir meta-analiz, total rezeksiyonun nüks riskini anlamlı şekilde azalttığını, ancak panhipopitüitarizm ve kalıcı diabetes insipidus riskini artırdığını ve total ile subtotal rezeksiyon arasında görme fonksiyonunda iyileşme oranı açısından anlamlı fark olmadığını bildirmiştir6.
5-3. İnternal Karotid Arter Anevrizması
Section titled “5-3. İnternal Karotid Arter Anevrizması”Beyin cerrahisi tarafından endovasküler tedavi (koil embolizasyonu) veya klipleme yapılır.
5-4. Kiazmal Optik Nörit
Section titled “5-4. Kiazmal Optik Nörit”Birinci basamak tedavi steroid pulse tedavisidir (metilprednizolon 1000 mg/gün, 3 gün intravenöz infüzyon). Anti-akuaporin 4 (AQP4) antikoru pozitif olup steroide yanıt vermeyen olgularda plazma değişimi yapılabilir. Altta yatan hastalığın (MS, NMO, MOGAD) tanısına göre uzun dönemli yönetim önemlidir.
5-5. Travmatik Kiazma Sendromu
Section titled “5-5. Travmatik Kiazma Sendromu”Akut dönemde temel tedavi steroid uygulaması ve izlemdir. Görme keskinliği ve görme alanında kendiliğinden düzelme beklenirken, nöroşirürjikal müdahale endikasyonu değerlendirilir.
5-6. Hipofiz Apopleksisinin Acil Yönetimi
Section titled “5-6. Hipofiz Apopleksisinin Acil Yönetimi”Hipofiz apopleksisi acil bir durumdur.
- Steroid replasmanı: Kortizol eksikliğinden şüpheleniliyorsa, 100-200 mg hidrokortizon intravenöz olarak uygulanır. Hemodinamik stabilizasyon önceliklidir.
- Cerrahi endikasyonu: İleri derecede görme azalması, kalıcı veya kötüleşen görme alanı defekti veya bilinç bozukluğu varlığında acil transsfenoidal cerrahi ile dekompresyon düşünülür. Stabil olgularda konservatif yönetim (steroid replasmanı + sıkı takip) de tercih edilebilir. Hipofiz apopleksisinde konservatif yönetim ve cerrahi tedaviyi karşılaştıran meta-analizde, görme alanı, görme keskinliği ve oküler motor iyileşme oranlarında iki grup arasında anlamlı fark bulunmamış olup, başlangıç bulgularının şiddetine göre bireyselleştirilmiş karar desteklenmektedir7.
Q
Neden sadece prolaktinoma ameliyat edilmez?
A
Prolaktinomada oral dopamin agonistleri (bromokriptin, kabergolin) oldukça etkilidir ve vakaların %80-90’ında tümör küçülmesi ve prolaktin normalizasyonu sağlanır. Cerrahi risklerinden kaçınırken eşit veya daha iyi tedavi etkinliği elde edildiğinden, oral tedavi birinci seçenektir. Diğer adenomlar ilaca daha az yanıt verir ve cerrahi önceliklidir.
6. Patofizyoloji
Section titled “6. Patofizyoloji”Kiazma optikum anatomisi ve görme alanı bozukluğunun mekanizması
Section titled “Kiazma optikum anatomisi ve görme alanı bozukluğunun mekanizması”Kiazma optikumda, her iki retinanın burun yarısından gelen lifler çaprazlaşarak karşı tarafa gider (çapraz lifler). Şakak yarısından gelen lifler çaprazlaşmaz ve aynı tarafta kalır (çapraz olmayan lifler).
Hipofiz adenomu, kiazma optikuma aşağıdan basınç yaparak alt kısımda seyreden çapraz lifleri seçici olarak etkiler. Çapraz liflerin hasarı şakak tarafında görme alanı kaybına (bilateral temporal hemianopsi) yol açar. Üst şakak görme alanına karşılık gelen lifler ilk etkilendiğinden, görme alanı kaybı genellikle üst şakak kadranından başlar.
İnternal karotid arterin kiazma optikuma dış taraftan bası yapması durumunda çapraz olmayan lifler etkilenir ve burun tarafında görme alanı kaybı oluşabilir (nadir).
Bant şeklinde optik atrofi mekanizması
Section titled “Bant şeklinde optik atrofi mekanizması”Çapraz lifler sürekli hasar gördüğünde, optik diskte bu liflerin geçtiği temporal-orta ve nazal-orta kadranlar seçici olarak atrofiye uğrar. Üst ve alt kadranlar (çoğunlukla çapraz olmayan lifler içerir) nispeten korunur. Bu asimetrik atrofi, papyon atrofisi (bow-tie atrophy) paternini oluşturur.
İnflamatuar Lezyonların Mekanizması
Section titled “İnflamatuar Lezyonların Mekanizması”Kiazmal optik nöritte (demiyelinizan), miyelin kılıfına karşı otoimmün reaksiyon kiazmadaki sinir liflerine zarar verir. AQP4 antikor pozitif NMOSD’de astrositlerin aquaporin 4 kanalları hedef alınır ve optik sinirin kiazma dahil arka kısmında inflamatuar lezyonlar kolayca oluşur.
İskeminin de kiazma hasarında bir faktör olduğu öne sürülmüştür ve tümörün mikrovasküler yapılara basısının sinir hasarını hızlandırdığı düşünülmektedir.
7. Seyir ve Prognoz
Section titled “7. Seyir ve Prognoz”Kiazma basısı kaldırıldığında, görme keskinliği ve görme alanında sıklıkla iyileşme görülür. Ancak, optik atrofi belirgin ise görsel prognoz kötüdür. Bu, geri dönüşümsüz sinir lifi kaybından kaynaklanır ve erken tedavi müdahalesi görsel fonksiyonun korunmasında anahtardır.
OCTによる網膜厚測定は治療後の予後推定に有用である。術前にGCL・RNFL菲薄化が高度な場合は術後の視機能回復が限定的となる傾向があり、術前OCT所見が予後予測に役立つ。
視交叉部視神経炎の場合、特発性では視力回復は良好（大部分が視力0.5以上に回復）な一方、40%が3年以内にMSへ移行するとの報告があり、神経内科との長期的な連携が重要である。詳細は「視交叉炎」の記事を参照。
下垂体腺腫による視交叉障害では、経蝶形骨洞手術後に視野の改善が期待できる一方、術後に下垂体機能低下症が生じた場合はホルモン補充療法が必要になることがある。
Q
手術後にどの程度視力は回復するか？
A
視神経萎縮が確立する前に圧迫が解除された場合は、視力・視野の改善が期待できる。一方、術前から帯状萎縮や高度のGCL菲薄化がみられる場合は、視機能の回復が限定的となる。OCTで術前の網膜内層萎縮を定量評価することが術後の予後推定に有用であり、早期の診断・治療が視機能の温存において最も重要である。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Tieger MG, Hedges TR 3rd, Ho J, et al. Ganglion Cell Complex Loss in Chiasmal Compression by Brain Tumors. J Neuroophthalmol. 2017;37(1):7-12. PMID: 28192385
- Yoneoka Y, Hatase T, Watanabe N, et al. Early morphological recovery of the optic chiasm is associated with excellent visual outcome in patients with compressive chiasmal syndrome caused by pituitary tumors. Neurol Res. 2015;37(1):1-8. PMID: 24938320
- Jørstad ØK, Wigers AR, Marthinsen PB, Moe MC, Evang JA. Loss of horizontal macular ganglion cell complex asymmetry: an optical coherence tomography indicator of chiasmal compression. BMJ Open Ophthalmol. 2018;3(1):e000195. PMID: 30519642
- Mookan LV, Thomas PA, Harwani AA. Traumatic chiasmal syndrome: A meta-analysis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2018;7:35-39. PMID: 29577103
- Tajfirouz D, Padungkiatsagul T, Beres S, et al. Optic chiasm involvement in AQP-4 antibody-positive NMO and MOG antibody-associated disorder. Mult Scler. 2022;28(1):149-153. PMID: 33975499
- Goshtasbi K, Abiri A, Sahyouni R, et al. Visual and Endocrine Recovery Following Conservative and Surgical Treatment of Pituitary Apoplexy: A Meta-Analysis. World Neurosurg. 2019;132:33-40. PMID: 31470146
- Akinduro OO, Izzo A, Lu VM, et al. Endocrine and Visual Outcomes Following Gross Total Resection and Subtotal Resection of Adult Craniopharyngioma: Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurg. 2019;127:e656-e668. PMID: 30947004
視交叉炎（Chiasmitis）
視交叉の炎症性病変（MS・NMO・MOGAD・感染性）の詳細な診断・治療・予後
下垂体腺腫（Pituitary Adenoma）
下垂体腺腫のホルモン分類・手術アプローチ・下垂体卒中の詳細