Birleşke skotom (junctional scotoma; JS), optik sinir ile kiazmanın birleşim yerindeki lezyondan kaynaklanan görme alanı defektidir. Lezyonla aynı taraftaki santral skotom ve karşı gözde temporal üst kadran görme alanı defekti (vertikal orta hattı koruyan) klasik patern olarak kabul edilir. Oftalmolojide “birleşik skotom” olarak da adlandırılır ve optik sinir-kiazma birleşim yerinin bası lezyonlarında görülür.
Traquair birleşke skotomu (junctional scotoma of Traquair; JST), aynı birleşim yeri lezyonunda, lezyonla aynı taraftaki gözde monoküler temporal (veya nadiren nazal) hemianopik görme alanı defekti ile karakterizedir. İskoç oftalmolog Traquair’in anterior kiazma basısında monoküler temporal skotom tanımlamasından gelir.
“Komplet birleşke skotomu” (complete junctional scotoma), karşı gözde hem üst hem alt temporal görme alanının kaybıdır ve karşı taraftaki nazal liflerin hem üst hem alt kısmının etkilenmesiyle oluşur. Metastatik tümör gibi hızlı ilerleyen vakalarda görülebilir1).
1904’te Alman göz doktoru Herman Wilbrand, nazal çapraz liflerin karşı optik sinir içinde kavisli bir şekilde dolandığı bir yapı (Wilbrand dizi) bildirdi. Bu anatomik yapı, uzun süre birleşim skotomunun mekanizması olarak kullanıldı. Ancak 1997’de Horton, primatlarla yaptığı deneylerde Wilbrand dizinin tek göz çıkarılmasının bir artefaktı olduğunu gösterdi ve 2014’te Shin ve ark. DTI ile normal bireylerde varlığını bildirdiğinde Horton (2020) tekrar artefakt olduğunu savundu. Wilbrand dizinin varlığı hala çözülmemiş olsa da, klinik olarak birleşim skotomu hala gözlenmektedir ve anatomik temeli tartışmalıdır3).
Kiazma basısı olan 53 hastanın retrospektif bir çalışmasında, görme alanı defekt paternleri olarak bitemporal hemianopsi %26, birleşim skotomu %34 ve monoküler görme alanı defekti %7 olarak bildirilmiştir3).
JS, lezyon tarafındaki santral skotoma ek olarak karşı gözde temporal üst kadran görme alanı defekti ile birlikte görülen iki gözlü bir görme alanı anormalliğidir. JST, lezyon tarafındaki gözde tek gözlü temporal (veya nazal) hemianopik görme alanı defekti olup karşı gözün görme alanı korunur. Aynı optik sinir-optik kiazma birleşim yerindeki lezyondan kaynaklanır, ancak etkilenen liflerin türü ve kapsamına bağlı olarak patern farklılık gösterir.
Birleşim Noktası Skotomu (JS)
Lezyon tarafındaki bulgular: RAPD pozitif, optik atrofi, santral skotom.
Karşı gözdeki bulgular: Temporal üst kadran görme alanı defekti (vertikal orta hattı korur). Tam tipte üst temporal kadranın tamamında defekt.
Bant atrofisi (band atrophy)：Nazal liflerin hasarına bağlı olarak karşı gözde ortaya çıkabilir.
Trakuer birleşim skotomu (JST)
Lezyon tarafındaki bulgular：RAPD pozitif, monoküler temporal (veya nadiren nazal) hemianopik görme alanı defekti.
Bant atrofisi：Temporal hemianopi tipinde lezyon tarafındaki gözde ortaya çıkabilir.
Kum saati atrofisi (hourglass atrophy) : JST’nin nazal hemianopsi tipinde (nadir) temporal liflerin atrofisine bağlı olarak lezyon tarafında ortaya çıkar.
Diğer ortak klinik bulgular şunlardır:
Oluşabilir. Görme keskinliği 20/25 olan bir paraganglioma metastazı vakasında ve görme keskinliği 20/20 olan bir menenjiyom vakasında, buna rağmen birleşke skotomu veya Traquair birleşke skotomu bulunduğu bildirilmiştir2,3). Görme keskinliği korunmuş olsa bile görme alanı defekti dışlanmamalıdır; resmi otomatik görme alanı testi zorunludur.
Junctional skotomun en yaygın nedeni hipofiz adenomudur, bunu kafa tabanı tümörleri, vasküler lezyonlar ve inflamatuar hastalıklar izler.
En yaygın neden hipofiz adenomudur. Kiazmanın hemen altından yukarıya doğru bası yaptığı için alt nazal retinal sinir lifleri daha kolay hasar görür ve üstte daha belirgin bitemporal hemianopsi veya junctional skotoma neden olur. Ancak junctional skotoma her zaman yalnızca hipofiz adenomuna bağlı değildir; meningiom, anevrizma, optik nörit gibi çeşitli nedenler de bulunur.
Junctional skotom tanısı için otomatik görme alanı testi, OCT ve görüntüleme (MRI) kombinasyonu gereklidir.
Aşağıda başlıca test yöntemlerinin rolleri özetlenmiştir.
| Test | Ana rol | Özel notlar |
|---|---|---|
| Otomatik görme alanı testi (HFA 24-2/30-2) | Görme alanı defektlerinin doğru tespiti | Konfrontasyon testinde kaçırma riski vardır |
| OCT (RNFL ve GCC analizi) | Sinir atrofisinin değerlendirilmesi ve erken tespiti | Görme alanı defekti ortaya çıkmadan önce anormallik tespit edilebilir |
| Kontrastlı MRG | Bası lezyonlarının görüntülenmesi | Koronal ve sagittal kesitler de gereklidir |
Kesin tanı için standart otomatik perimetri (Humphrey 24-2 veya 30-2) şarttır. Yalnızca konfrontasyon testi ile birleşim skotomu gözden kaçırılabilir. Dikey orta hattı koruyan görme alanı defekti paterni, glokomdan ayırt etmede önemli bir ipucudur.
NTG ile ayırıcı tanı özellikle önemlidir. Aşağıdaki bulgular basıya bağlı lezyonu düşündürür.
Kontrast sonrası optik sinir ve kiazmada kontrastlanma görülürse, enfeksiyöz (sifiliz, tüberküloz), inflamatuvar (sarkoidoz, vaskülit), infiltratif (lenfoproliferatif hastalıklar) ve demiyelinizan (MS, NMOSD, MOG antikor ilişkili) nedenler de ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Bu durumda serolojik testler ve beyin omurilik sıvısı incelemesi de değerlendirilmelidir.
NTG hastalarının %8’ine kadar ön görme yolu kompresif lezyonları olduğu bildirilmiştir 3). Optik disk çukurlaşması kompresif optik nöropatide de görülür ve non-glial optik atrofinin %44’ü glokom olarak yanlış teşhis edilir. RAPD, renk görme bozukluğu, disk/alan uyumsuzluğu, temporal RNFL incelmesi varsa kompresif lezyon aktif olarak düşünülmeli ve nörogörüntüleme yapılmalıdır.
Tedavi altta yatan hastalığı hedefler. Erken tedavi müdahalesi görme fonksiyonunun iyileşmesi için önemlidir; optik atrofi belirgin hale geldikten sonra iyileşme zorlaşır.
Kiazma, enine 12-18 mm, ön-arka 8 mm ve yükseklik 4 mm boyutlarında bir yapı olup sella turcica ve hipofiz bezinin üzerinde yer alır. Önde subaraknoid boşluğun beyin omurilik sıvısı ile temas eder, arkada üçüncü ventrikül tabanını oluşturur. Her iki yanında, internal karotid arterden ayrılan oftalmik arterler eşlik eder.
Optik sinir liflerinin çaprazlanma oranı, burun tarafı retinadan gelen lifler için %53, şakak tarafı retinadan gelen lifler (çaprazlanmayan) için %47’dir.
Optik sinir ve optik kiazma birleşkesinde bir lezyon oluştuğunda, aynı taraftaki optik siniri etkileyerek santral skotoma neden olur ve aynı zamanda karşı taraftan çaprazlanarak gelen alt burun retina liflerini (ön kiazmadan geçen) etkileyerek karşı gözde üst temporal kadran görme alanı defekti oluşur. Karşı tarafın hem üst hem de alt burun lifleri etkilenirse tam birleşke skotomu oluşur 1).
Traquair birleşke skotomunda, etkilenen liflerin türüne bağlı olarak, lezyon tarafındaki gözün temporal lifleri hasar görürse temporal hemianopsi (daha yaygın), nazal lifler hasar görürse nazal hemianopsi (nadir) ortaya çıkar.
Basının yönüne göre görme alanı defekt paterni değişir.
Barton & Ozturan (2025), 17 vaka birleşim noktası skotomunu retrospektif olarak analiz etmiş ve görme alanı defekt paterninin sadece anatomik lokalizasyon için değil, aynı zamanda altta yatan hastalığın türünü belirlemede de yardımcı olabileceğini bildirmiştir. Klasik JS, ventralden gelen kompresif durumlarla ilişkilendirilirken, temporal alt kadranı içeren JS, dorsal kompresyon veya non-kompresif etiyolojilerle ilişkili olabileceği öne sürülmüştür. JST’nin nazal görme alanı defekt paterni, hipofiz adenomu ile nadiren ilişkilidir.
GCC (ganglion hücre kompleksi) analizindeki gelişmeler, görme alanı defekti ortaya çıkmadan önce kiazmal basıyı tespit etme olasılığını göstermiştir. Makula GCC analizinde nazal-temporal asimetri kaybı çok erken bir belirteç olarak dikkat çekmekte ve postoperatif görme keskinliği iyileşmesini öngörmede bir araç olarak kullanımı araştırılmaktadır 3).
NTG’li tüm hastalarda nörogörüntüleme yapmanın maliyet etkinliği tartışmalıdır, ancak NTG hastalarının %8’ine kadar ön görme yollarında bası yapan lezyonlar bulunması, en azından atipik görme alanı defekti paterni veya belirgin temporal RNFL incelmesi olan vakalarda nörogörüntülemenin aktif olarak yapılması gerektiğini düşündürmektedir 3).
