Lo scotoma giunzionale (junctional scotoma; JS) è un difetto del campo visivo derivante da una lesione alla giunzione tra nervo ottico e chiasma. Il pattern classico è costituito da uno scotoma centrale omolaterale alla lesione e da un difetto del campo visivo temporale superiore controlaterale (rispettante la linea mediana verticale). In oftalmologia è anche chiamato “scotoma associato” e si osserva nelle lesioni compressive della giunzione ottico-chiasmatica.
Lo scotoma giunzionale di Traquair (junctional scotoma of Traquair; JST) si riferisce, nella stessa lesione giunzionale, a un difetto del campo visivo monoculare emianopico temporale (o raramente nasale) omolaterale alla lesione. Prende il nome dall’oftalmologo scozzese Traquair, che descrisse lo scotoma temporale monoculare nella compressione del chiasma anteriore.
Lo “scotoma giunzionale completo” (complete junctional scotoma) è una condizione in cui entrambi i campi visivi temporali controlaterali (superiore e inferiore) sono deficitari, e si verifica quando entrambe le fibre temporali controlaterali (superiori e inferiori) sono danneggiate. Può essere osservato in casi a progressione rapida come tumori metastatici1).
Nel 1904, l’oftalmologo tedesco Herman Wilbrand descrisse una struttura in cui le fibre nasali incrociate deviano ad arco nel nervo ottico controlaterale (ginocchio di Wilbrand). Questa struttura anatomica è stata a lungo utilizzata per spiegare il meccanismo dello scotoma giunzionale. Tuttavia, nel 1997 Horton dimostrò con esperimenti sui primati che il ginocchio di Wilbrand è un artefatto da enucleazione monoculare, e nel 2014 Shin et al. ne riportarono l’esistenza in soggetti normali con DTI, ma Horton (2020) lo contestò nuovamente come artefatto. L’esistenza del ginocchio di Wilbrand è ancora dibattuta, ma clinicamente lo scotoma giunzionale continua a essere osservato e la sua base anatomica è in discussione 3).
In uno studio retrospettivo su 53 casi di compressione chiasmatica, i pattern di difetto del campo visivo riportati sono stati: emianopsia bitemporale nel 26%, scotoma giunzionale nel 34% e difetto monoculare nel 7% 3).
Lo JS è un’anomalia del campo visivo binoculare caratterizzata da uno scotoma centrale sul lato della lesione associato a un deficit del quadrante temporale superiore dell’occhio controlaterale. Lo JST è un deficit emianopico monoculare temporale (o nasale) dell’occhio ipsilaterale alla lesione, mentre il campo visivo dell’occhio controlaterale è preservato. Entrambi originano dalla stessa lesione della giunzione nervo ottico-chiasma, ma il pattern varia a seconda del tipo e dell’estensione delle fibre danneggiate.
Scotoma giunzionale (JS)
Reperti dell’occhio affetto: RAPD positivo, atrofia ottica, scotoma centrale.
Reperti dell’occhio controlaterale: deficit del campo visivo nel quadrante superiore temporale (rispetto della linea mediana verticale). Nel tipo completo, deficit dell’intero settore temporale superiore e inferiore.
Atrofia ottica a banda (band atrophy): può manifestarsi nell’occhio controlaterale a causa del danno alle fibre nasali.
Scotoma giunzionale di Traquair (JST)
Segni dal lato della lesione: RAPD positivo, difetto del campo visivo emianopico temporale (o raramente nasale) monoculare.
Atrofia ottica a banda: nella forma emianopica temporale può manifestarsi nell’occhio dal lato della lesione.
Atrofia a clessidra (hourglass atrophy): compare sul lato della lesione a causa dell’atrofia delle fibre temporali nell’emianopsia nasale (rara) della JST.
Altri reperti clinici comuni includono:
Sì, è possibile. Sono stati riportati casi di metastasi da paraganglioma con acuità visiva 20/25 e casi di meningioma con acuità visiva 20/20, nonostante la presenza di scotoma giunzionale o scotoma giunzionale di Traquair2,3). Un’acuità visiva conservata non deve escludere un difetto del campo visivo; è obbligatorio un esame formale del campo visivo automatizzato.
La causa più comune dello scotoma giunzionale è l’adenoma ipofisario, seguito da tumori della base cranica, lesioni vascolari e malattie infiammatorie.
L’adenoma ipofisario è la causa più comune. Comprimendo il chiasma ottico dal basso verso l’alto, danneggia preferenzialmente le fibre nervose retiniche nasali inferiori, causando emianopsia bitemporale superiore o scotoma giunzionale. Tuttavia, lo scotoma giunzionale non è causato esclusivamente dall’adenoma ipofisario; possono esserne responsabili anche meningiomi, aneurismi, neurite ottica e altre cause.
Per la diagnosi dello scotoma giunzionale è indispensabile la combinazione di esame del campo visivo automatico, OCT e diagnostica per immagini (MRI).
Di seguito viene illustrato il ruolo dei principali esami.
| Esame | Ruolo principale | Note |
|---|---|---|
| Campimetro automatico (HFA 24-2/30-2) | Rilevazione accurata dei difetti del campo visivo | Rischio di mancata rilevazione con il metodo di confronto |
| OCT (analisi RNFL/GCC) | Valutazione e rilevazione precoce dell’atrofia nervosa | Possibile rilevazione di anomalie prima della comparsa del difetto del campo visivo |
| Risonanza magnetica con contrasto | Visualizzazione di lesioni compressive | Anche le sezioni coronale e sagittale sono essenziali |
Un perimetro automatico standard (Humphrey 24-2 o 30-2) è essenziale per una diagnosi accurata del difetto giunzionale. Il solo test di confronto rischia di non rilevare lo scotoma giunzionale. Il pattern di difetto del campo visivo che rispetta la linea mediana verticale è un indizio importante per differenziarlo dal difetto glaucomatoso.
La diagnosi differenziale con il glaucoma normotensivo (NTG) è particolarmente importante. I seguenti reperti suggeriscono una lesione compressiva.
Se dopo il mezzo di contrasto si osserva un potenziamento del nervo ottico e del chiasma, considerare anche cause infettive (sifilide, tubercolosi), infiammatorie (sarcoidosi, vasculite), infiltrative (malattie linfoproliferative) e demielinizzanti (SM, NMOSD, correlate agli anticorpi MOG). In tal caso, considerare anche esami sierologici e del liquido cerebrospinale.
Si. È stato riportato che fino all’8% dei pazienti con NTG presenta lesioni compressive della via ottica anteriore 3). L’escavazione della testa del nervo ottico si verifica anche nella neuropatia ottica compressiva, e il 44% delle atrofie ottiche non glaucomatose viene erroneamente diagnosticato come glaucoma. In presenza di RAPD, anomalie della visione dei colori, disc/field mismatch o assottigliamento dello strato di fibre nervose retiniche temporali, si deve sospettare attivamente una lesione compressiva e procedere con esami di neuroimaging.
Il trattamento è mirato alla malattia di base. Un intervento terapeutico precoce è importante per il recupero della funzione visiva; una volta che l’atrofia ottica è evidente, il recupero diventa difficile.
Il chiasma ottico è una struttura di 12-18 mm di diametro trasversale, 8 mm di diametro anteroposteriore e 4 mm di altezza, situata sopra la sella turcica e l’ipofisi. Anteriormente è a contatto con il liquido cerebrospinale dello spazio subaracnoideo, mentre posteriormente forma il pavimento del terzo ventricolo. Su entrambi i lati laterali decorrono le arterie oftalmiche, che originano dalle arterie carotidi interne.
Il rapporto di incrocio delle fibre del nervo ottico è del 53% per le fibre provenienti dall’emiretina nasale e del 47% per le fibre provenienti dall’emiretina temporale (non incrociate).
Quando una lesione si verifica alla giunzione tra nervo ottico e chiasma, danneggia il nervo ottico ipsilaterale causando uno scotoma centrale, e contemporaneamente colpisce le fibre retiniche nasali inferiori controlaterali che incrociano (passando attraverso il chiasma anteriore), provocando un deficit del campo visivo superotemporale nell’occhio controlaterale. Se entrambe le fibre nasali superiore e inferiore controlaterali sono danneggiate, si verifica uno scotoma giunzionale completo 1).
Nello scotoma giunzionale di Traquair, a seconda del tipo di fibre danneggiate, se le fibre temporali dell’occhio leso sono danneggiate si presenta un’emianopsia temporale (più comune), mentre se sono danneggiate le fibre nasali si presenta un’emianopsia nasale (rara).
Il pattern del difetto del campo visivo varia a seconda della direzione della compressione.
Barton & Ozturan (2025) hanno analizzato retrospettivamente 17 casi di scotoma giunzionale, riportando che il pattern del difetto del campo visivo può essere utile non solo per la localizzazione anatomica ma anche per identificare il tipo di malattia di base. Lo JS classico era associato a patologie compressive ventrali, mentre lo JS che includeva il quadrante temporale inferiore suggeriva una compressione dorsale o eziologie non compressive. È stato anche dimostrato che il pattern di difetto del campo visivo nasale nel JST è raramente associato ad adenomi ipofisari.
Lo sviluppo dell’analisi del GCC (complesso delle cellule gangliari) ha mostrato la possibilità di rilevare la compressione del chiasma ottico prima della comparsa di difetti del campo visivo. La perdita di asimmetria nasale-temporale nell’analisi del GCC maculare è considerata un segno molto precoce e si sta studiando la sua applicazione come strumento predittivo del recupero visivo post-operatorio 3).
Sebbene vi sia dibattito sul rapporto costo-efficacia dell’esecuzione di imaging neuro-ottico in tutti i casi di NTG, il fatto che fino all’8% dei pazienti con NTG presenti lesioni compressive della via ottica anteriore suggerisce che l’imaging neuro-ottico dovrebbe essere eseguito almeno nei casi con pattern di difetto del campo visivo atipico o con assottigliamento dello RNFL temporale prominente 3).
