اسکوتومای اتصالی (JS) نقص میدان بینایی ناشی از ضایعه در محل اتصال عصب بینایی و کیاسمای بینایی است. الگوی کلاسیک آن شامل اسکوتومای مرکزی در سمت ضایعه و نقص میدان بینایی تمپورال فوقانی در چشم مقابل (با احترام به خط وسط عمودی) است. در چشمپزشکی به آن «اسکوتومای ترکیبی» نیز گفته میشود و در ضایعات فشاری محل اتصال عصب بینایی و کیاسما دیده میشود.
اسکوتومای اتصالی تراکوئر (JST) به نقص میدان بینایی همنام تکچشمی تمپورال (یا به ندرت نازال) در همان سمت ضایعه در ضایعات اتصالی مشابه اشاره دارد. این نام از چشمپزشک اسکاتلندی تراکوئر گرفته شده است که اسکوتومای تمپورال تکچشمی را در فشار بر کیاسمای قدامی توصیف کرد.
«اسکوتومای اتصالی کامل» وضعیتی است که در آن هر دو میدان تمپورال فوقانی و تحتانی در چشم مقابل دچار نقص میشوند و زمانی رخ میدهد که هر دو فیبر نازال فوقانی و تحتانی آسیب ببینند. این حالت ممکن است در موارد پیشرونده سریع مانند تومورهای متاستاتیک دیده شود1).
در سال ۱۹۰۴، هرمان ویلبراند، چشمپزشک آلمانی، ساختاری را گزارش کرد که در آن فیبرهای متقاطع بینی به صورت قوسی درون عصب بینایی طرف مقابل خم میشوند (زانوی ویلبراند). این ساختار آناتومیک مدتها برای توضیح مکانیسم اسکوتومای اتصالی به کار میرفت. با این حال، در سال ۱۹۹۷ هورتون با آزمایش بر روی نخستیها نشان داد که زانوی ویلبراند یک آرتیفکت ناشی از انوکلئاسیون تکچشمی است. در سال ۲۰۱۴، شین و همکاران با DTI وجود آن را در افراد طبیعی گزارش کردند، اما هورتون (۲۰۲۰) دوباره آن را آرتیفکت دانست. وجود زانوی ویلبراند هنوز قطعی نیست، اما از نظر بالینی اسکوتومای اتصالی همچنان مشاهده میشود و مبنای آناتومیک آن مورد بحث است3).
در یک مطالعه گذشتهنگر بر روی ۵۳ مورد فشار بر کیاسمای بینایی، الگوهای نقص میدان بینایی شامل همیانوپی دوتمپورال ۲۶٪، اسکوتومای اتصالی ۳۴٪ و نقص میدان تکچشمی ۷٪ گزارش شده است3).
Qتفاوت اسکوتومای اتصالی و اسکوتومای اتصالی تراکتوال چیست؟
A
JS یک نقص میدان بینایی دوچشمی است که شامل اسکوتوم مرکزی در سمت ضایعه و نقص میدان بینایی در ربع فوقانی تمپورال چشم مقابل میشود. JST یک نقص میدان بینایی همیانوپیک یکچشمی تمپورال (یا نازال) در چشم سمت ضایعه است و میدان بینایی چشم مقابل حفظ میشود. این نقایص از ضایعه یکسان در محل اتصال عصب بینایی-کیاسم ایجاد میشوند، اما الگوی آنها بسته به نوع و گستردگی فیبرهای آسیبدیده متفاوت است.
کاهش بینایی در سمت ضایعه: در ضایعات فشاری معمولاً به تدریج پیشرفت میکند. کاهش سریع بینایی میتواند نشانه هشداردهنده رشد سریع تومور یا ضایعات عروقی باشد.
احتمال کم بودن آگاهی از نقص میدان بینایی: در مورد سندرم ژونیور، نقص میدان بینایی تمپورال فوقانی چشم مقابل اغلب توسط بیمار تشخیص داده نمیشود و ممکن است به عنوان شکایت اصلی گزارش نشود.
حتی با حفظ دید، اسکوتوما ممکن است وجود داشته باشد: در موارد متاستاز پاراگانگلیوما، با وجود دید 20/25، اسکوتومای مرکزی وجود داشت2). در موارد مننژیوم، با وجود دید 20/20، اسکوتومای اتصالی وجود داشت و تنها شکایت اصلی تاری دید خفیف بود3).
سردرد و اختلالات غدد درونریز: ممکن است همراه با آدنوم هیپوفیز و غیره رخ دهد.
موارد پیشرونده سریع: در تومورهای متاستاتیک، سه روز پس از از دست دادن بینایی چشم راست، نقص میدان بینایی تمپورال چشم مقابل ظاهر شد1).
یافتههای سمت ضایعه: RAPD مثبت، آتروفی عصب بینایی، اسکوتوم مرکزی.
یافتههای چشم مقابل: نقص میدان بینایی در ربع فوقانی تمپورال (احترام به خط وسط عمودی). در نوع کامل، نقص کل ربعهای فوقانی و تحتانی تمپورال.
آتروفی نواری عصب بینایی (band atrophy): ممکن است به دلیل آسیب فیبرهای بینی در چشم مقابل ظاهر شود.
اسکوتوم اتصال تراکئر (JST)
یافتههای سمت ضایعه: RAPD مثبت، نقص میدان بینایی همیانوپیک تمپورال مونوکولار (یا به ندرت بینی).
آتروفی نواری عصب بینایی: در نوع همیانوپیک تمپورال ممکن است در چشم سمت ضایعه ظاهر شود.
آتروفی ساعتشنی (hourglass atrophy): در نوع نیمکوری بینی-گیجگاهی (نادر) JST، به دلیل آتروفی فیبرهای گیجگاهی، در سمت ضایعه ظاهر میشود.
سایر یافتههای بالینی مشترک عبارتند از:
کاپینگ دیسک بینایی: در نوروپاتی فشاری نیز رخ میدهد و ممکن است با گلوکوم اشتباه شود. گزارش شده است که ۴۴٪ موارد آتروفی بینایی غیرگلیوما به اشتباه گلوکوم تشخیص داده میشوند3).
یافتههای OCT: نازک شدن RNFL در سمت گیجگاهی و کاهش کمپلکس سلولهای گانگلیونی (GCC) معمول است. از دست دادن عدم تقارن بینی-گیجگاهی در تحلیل GCC ماکولا به عنوان نشانه اولیه فشردگی کیاسمای بینایی مورد توجه است3).
تحلیل لایه سلولهای گانگلیونی ماکولا: ممکن است بتواند بهبود بینایی پس از جراحی را پیشبینی کند.
Qآیا اسکوتوم جونکشنال حتی با دید طبیعی ممکن است رخ دهد؟
A
ممکن است. مواردی گزارش شده است که در متاستاز پاراگانگلیوما با دید 20/25 و در مننژیوم با دید 20/20، اسکوتوم جونکشنال یا اسکوتوم جونکشنال تراکوئر وجود داشته است2,3). نباید به دلیل حفظ دید، نقص میدان بینایی را رد کرد و آزمایش خودکار میدان بینایی ضروری است.
آدنوم هیپوفیز: شایعترین است. حدود ۱۸٪ از تومورهای اولیه مغز را تشکیل میدهد که شایعترین آن آدنوم غیرتولیدکننده هورمون (حدود نیمی از موارد)، سپس آدنوم تولیدکننده پرولاکتین (حدود یکچهارم) و آدنوم تولیدکننده هورمون رشد (حدود یکپنجم) است. از پایین به بالا به کیاسمای بینایی فشار وارد کرده و فیبرهای عصبی شبکیه تحتانی بینی را مستعد آسیب میکند.
مننژیوم توبرکولوم سلار و مننژیوم لبه اسفنوئید: برخلاف آدنوم هیپوفیز، بیشتر باعث اسکوتوم مرکزی یکطرفه یا اسکوتوم جانکشنال میشوند. در صورت نفوذ به کانال بینایی، بهبود عملکرد بینایی دشوار است.
کرانیوفارنژیوما: ضایعه توموری که کیاسمای بینایی را فشرده میکند. چسبندگی شدید دارد و ممکن است برداشتن آن دشوار باشد.
تومور متاستاتیک: ملانوم بدخیم1) و پاراگانگلیوما2) به عنوان علل نادر گزارش شدهاند.
آنوریسم شریان کاروتید داخلی یا شریان ارتباطی قدامی: اسکوتوم جانکشنال با پیشرفت سریع میتواند نشانه هشداردهنده ضایعات عروقی مانند آنوریسم یا آپوپلکسی هیپوفیز باشد.
نوریت اپتیک کیاسمایی (chiasmal optic neuritis): اغلب با مولتیپل اسکلروزیس همراه است. آسیب به کیاسمای قدامی باعث اسکوتوم اتصالی میشود.
سندرم کیاسمای تروماتیک: پس از ضربه به پیشانی رخ میدهد. نادر است و ۰.۳٪ از آسیبهای سر را تشکیل میدهد.
شایعترین علت آدنوم هیپوفیز است. از آنجا که از زیر کیاسمای بینایی به سمت بالا فشار میآورد، فیبرهای عصبی شبکیه در بخش تحتانی-بینی بیشتر آسیب میبینند و باعث همیانوپی دوطرفه گیجگاهی شدید در بخش فوقانی یا اسکوتوم جانکشنال میشود. با این حال، اسکوتوم جانکشنال لزوماً تنها ناشی از آدنوم هیپوفیز نیست و علل متنوعی مانند مننژیوم، آنوریسم، و نوریت بینایی وجود دارد.
برای تشخیص دقیق نقص میدان بینایی اتصالی، پریمتری خودکار استاندارد (همفری 24-2 یا 30-2) ضروری است. روش تقابلی به تنهایی خطر نادیده گرفتن اسکوتوم اتصالی را دارد. الگوی نقص میدان بینایی که خط عمودی میانی را رعایت میکند، سرنخ مهمی برای افتراق از نقص میدان بینایی گلوکوم است.
تحلیل لایه فیبرهای عصبی شبکیه (RNFL): نازک شدن لایه فیبرهای عصبی شبکیه در سمت گیجگاهی برای گلوکوم معمول نیست و باید به عنوان شاخصی برای شک به علل جایگزین در نظر گرفته شود3).
تحلیل کمپلکس سلولهای گانگلیونی ماکولا (GCC): از دست دادن عدم تقارن بینی-گیجگاهی میتواند نشانه زودهنگام فشار بر کیاسمای بینایی باشد. حتی قبل از ظهور نقص میدان بینایی نیز میتوان ناهنجاری را تشخیص داد.
شناسایی آتروفی نواری و آتروفی ساعتشنی: امکان تجسم الگوی آسیب انتخابی فیبرهای بینی یا گیجگاهی را فراهم میکند.
پیشبینی بهبود بینایی پس از جراحی: تحلیل لایه سلولهای گانگلیونی ماکولا مفید است و ممکن است بتواند عملکرد نهایی بینایی پس از جراحی را پیشبینی کند.
MRI با کنتراست: MRI با کنتراست با وضوح بالا متمرکز بر کیاسمای بینایی انتخاب اول است. علاوه بر برش افقی، برشهای کرونال و ساژیتال نیز انجام میشود. از آنجایی که آدنوم هیپوفیز ممکن است در تصاویر T1-weighted ایزوسیگنال با پارانشیم مغز باشد، حتماً MRI با کنتراست انجام شود.
CT: برای ارزیابی شکستگیها (در ناحیه پیشانی، قاعده جمجمه قدامی، استخوان اسفنوئید و غیره) در موارد ترومایی و ارزیابی اولیه در مرحله حاد مفید است.
آنژیوگرافی مغزی: در صورت مشکوک بودن به علل عروقی (مانند آنوریسم) اضافه میشود.
رنگپریدگی دیسک بینایی (در صورت رنگپریدگی شدیدتر از حد انتظار نسبت به کاپینگ: عدم تطابق دیسک/میدان)
نازک شدن RNFL در سمت گیجگاهی بارز است
به درمانهای مختلف از جمله استروئیدها مقاوم است
اگر پس از تزریق ماده حاجب، افزایش کنتراست در عصب بینایی و کیاسمای بینایی مشاهده شود، باید تشخیصهای افتراقی شامل عفونی (سیفلیس، سل)، التهابی (سارکوئیدوز، واسکولیت)، نفوذی (بیماریهای لنفوپرولیفراتیو) و دمیلینهکننده (MS، NMOSD، مرتبط با آنتیبادی MOG) را نیز در نظر گرفت. در این موارد، آزمایشهای سرولوژیک و مایع مغزی-نخاعی نیز مد نظر قرار میگیرد.
Qآیا اسکوتوم اتصالی ممکن است با گلوکوم با فشار طبیعی اشتباه تشخیص داده شود؟
A
گزارش شده است که تا ۸٪ از بیماران NTG دارای ضایعات فشاری در مسیر بینایی قدامی هستند 3). کاپینگ دیسک بینایی در نوروپاتی فشاری نیز رخ میدهد و ۴۴٪ از موارد آتروفی بینایی غیرگلیوما به اشتباه گلوکوم تشخیص داده میشوند. در صورت وجود نقص نسبی آوران مردمک (RAPD)، اختلال دید رنگی، عدم تطابق دیسک/میدان، و نازک شدن لایه فیبرهای عصبی شبکیه در ناحیه تمپورال، باید به ضایعه فشاری مشکوک شد و تصویربرداری عصبی انجام داد.
درمان بر اساس بیماری زمینهای هدفگذاری میشود. مداخله زودهنگام برای بهبود عملکرد بینایی حیاتی است و پس از آشکار شدن آتروفی بینایی، بهبودی دشوار میشود.
آدنوم هیپوفیز: روش اصلی جراحی هاردی (برداشتن تومور از طریق سینوس اسفنوئید) است. اخیراً از جراحی آندوسکوپی نیز استفاده میشود. برای پرولاکتینوما، درمان خوراکی با آگونیستهای دوپامین مانند بروموکریپتین و کابرگولین خط اول درمان است.
کرانیوفارنژیوما: برداشتن کامل جراحی اصول است. به دلیل چسبندگی شدید به بافتهای اطراف، برداشتن ممکن است دشوار باشد. بهبود عملکرد بینایی اغلب نسبت به آدنوم هیپوفیز کمتر است.
مننژیوم توبرکولوم سلار و لبه اسفنوئید: برداشتن جراحی تومور اساس درمان است. در صورت نفوذ به کانال بینایی، بهبود عملکرد بینایی دشوار است.
سایر تومورهای مغزی: علاوه بر جراحی، پرتودرمانی نیز انجام میشود. در تومورهای متاستاتیک، پرتودرمانی استریوتاکتیک، شیمیدرمانی سیستمیک و ایمونوتراپی در نظر گرفته میشود (در مورد ملانوم متاستاتیک، نیولوماب + رلاتلیماب + تموزولومید انجام شده است1). در مورد پاراگانگلیوم متاستاتیک، پرتودرمانی تسکینی ۳۰ گری انجام شده است2)).
نوریت بینایی کیاسمایی (التهابی): کورتیکواستروئیدها خط اول درمان هستند. پالس درمانی استروئیدی (تزریق وریدی دوز بالای متیلپردنیزولون) استفاده میشود. در موارد مثبت آنتیبادی آکواپورین 4 و عدم پاسخ به استروئید، تعویض پلاسما در نظر گرفته میشود.
ضایعات عفونی: درمان آنتیبیوتیکی بر اساس عامل ایجادکننده انجام میشود.
کیاسمای بینایی ساختاری به ابعاد 12 تا 18 میلیمتر عرض، 8 میلیمتر طول قدامی-خلفی و 4 میلیمتر ارتفاع است که در بالای زین ترکی و هیپوفیز قرار دارد. در جلو با مایع مغزی-نخاعی فضای زیرعنکبوتیه تماس دارد و در عقب کف بطن سوم را تشکیل میدهد. در دو طرف، شریان چشمی که از شریان کاروتید داخلی منشعب میشود، همراه آن حرکت میکند.
نسبت تقاطع فیبرهای عصب بینایی به این صورت است که ۵۳٪ از فیبرهای ناشی از نیمه بینی شبکیه و ۴۷٪ از فیبرهای ناشی از نیمه گیجگاهی (غیرمتقاطع) هستند.
هنگامی که ضایعهای در محل اتصال عصب بینایی و کیاسمای بینایی ایجاد میشود، علاوه بر ایجاد اسکوتوم مرکزی در همان سمت با آسیب به عصب بینایی، فیبرهای بینی تحتانی طرف مقابل که از کیاسمای قدامی عبور میکنند نیز تحت تأثیر قرار گرفته و باعث نقص میدان بینایی در ربع فوقانی گیجگاهی چشم مقابل میشود. اگر هر دو فیبر بینی فوقانی و تحتانی طرف مقابل آسیب ببینند، اسکوتوم جانکشن کامل ایجاد میشود 1).
در اسکوتوم جانکشن تراکوئر، بسته به نوع فیبرهای آسیبدیده، اگر فیبرهای گیجگاهی چشم مبتلا آسیب ببینند، همیانوپسی گیجگاهی (شایعتر) و اگر فیبرهای بینی آسیب ببینند، همیانوپسی بینی (نادر) رخ میدهد.
الگوی نقص میدان بینایی بسته به جهت فشار متفاوت است.
فشار از سمت شکمی (مانند آدنوم هیپوفیز): فیبرهای عصبی شبکیه تحتانی-بینی ترجیحاً آسیب میبینند و منجر به همیانوپسی دوطرفه گیجگاهی با غالبیت فوقانی یا اسکوتوم کلاسیک اتصالی میشود.
فشار از سمت پشتی: با اسکوتوم اتصالی شامل ربع تحتانی گیجگاهی مرتبط است.
مکانیسم فشردهسازی توسط آدنوم هیپوفیز: تومور از پایین به بالا کیاسمای بینایی را فشرده میکند. اغلب با همیانوپسی دوطرفه گیجگاهی ناقص و نامتقارن همراه است.
7. تحقیقات جدید و چشماندازهای آینده (گزارشهای در مرحله تحقیق)
Barton & Ozturan (2025) به صورت گذشتهنگر ۱۷ مورد اسکوتوم اتصالی را تحلیل کردند و گزارش دادند که الگوی نقص میدان بینایی ممکن است نه تنها برای تعیین محل آناتومیک، بلکه برای شناسایی نوع بیماری زمینهای نیز مفید باشد. اسکوتوم اتصالی کلاسیک با ضایعات فشاری از سمت شکمی مرتبط است، در حالی که اسکوتوم اتصالی شامل بخش تحتانی تمپورال با علل فشاری پشتی یا غیرفشاری مرتبط است. همچنین نشان داده شد که الگوی نقص میدان بینایی بینی در اسکوتوم اتصالی-تمپورال به ندرت با آدنوم هیپوفیز همراه است.
تشخیص زودهنگام و پیشبینی پیشآگهی پس از جراحی با استفاده از OCT
پیشرفت در تحلیل GCC (مجموعه سلولهای گانگلیونی) نشان داده است که میتوان فشردگی کیاسمای بینایی را قبل از ظهور نقص میدان بینایی تشخیص داد. از دست دادن عدم تقارن بینی-گیجگاهی در تحلیل GCC ناحیه ماکولا به عنوان نشانه بسیار زودرس مورد توجه قرار گرفته و کاربرد آن به عنوان ابزار پیشبینی بهبود بینایی پس از جراحی نیز در حال مطالعه است3).
در مورد مقرونبهصرفه بودن انجام تصویربرداری عصبی برای همه موارد NTG بحث وجود دارد، اما این واقعیت که تا ۸٪ از بیماران NTG دارای ضایعات فشاری در مسیر بینایی قدامی هستند، نشان میدهد که حداقل در مواردی با الگوی غیرمعمول نقص میدان بینایی یا نازکشدگی قابل توجه RNFL در سمت گیجگاهی، باید تصویربرداری عصبی به طور فعال انجام شود3).
Boguslavskiy R, Tharp M, Gan W, et al. Complete junctional scotoma secondary to metastatic melanoma: a rapidly progressive presentation. Cureus. 2025;17(11):e97757.
Khodeiry MM, Lind JT, Pasol J, et al. Metastatic paraganglioma presenting as a junctional scotoma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101253.
Pellegrini F, Cuna A, Cirone D, et al. Clinical reasoning: Wilbrand’s knee, scotoma of Traquair, and normal tension glaucoma. Case Rep Neurol. 2022;14:341-347.
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.
