الورم العتمي الوصلي (JS) هو عيب في المجال البصري ناتج عن آفة في تقاطع العصب البصري والتصالب البصري. النمط الكلاسيكي هو ورم عتمي مركزي في نفس جانب الآفة وعيب في المجال البصري الصدغي العلوي للعين المقابلة (يحترم الخط العمودي الأوسط). يُسمى أيضًا “الورم العتمي المشترك” في طب العيون ويظهر في آفات الضغط في تقاطع العصب البصري والتصالب البصري.
الورم العتمي الوصلي لتراكوير (JST) يشير إلى عيب بصري أحادي الجانب في العين المصابة (صدغي أو نادرًا أنفي) في نفس آفة الوصل. سُمي على اسم طبيب العيون الاسكتلندي تراكوير الذي وصف الورم العتمي الصدغي الأحادي في ضغط التصالب البصري الأمامي.
“الورم العتمي الوصلي الكامل” هو حالة يفقد فيها المجال البصري الصدغي لكلتا العينين المقابلتين، ويحدث عندما تتضرر الألياف الأنفية العلوية والسفلية المقابلة. قد يظهر في الحالات سريعة التقدم مثل الأورام النقيلية1).
في عام 1904، أبلغ طبيب العيون الألماني هيرمان ويلبراند عن بنية (ركبة ويلبراند) حيث تنحني الألياف الأنفية المتصالبة بشكل قوسي داخل العصب البصري المقابل. استُخدم هذا الهيكل التشريحي لفترة طويلة لشرح آلية الورم العتمي الوصلي. ومع ذلك، في عام 1997، أظهر هورتون باستخدام تجارب على الرئيسيات أن ركبة ويلبراند هي قطعة أثرية من استئصال العين الأحادي، وفي عام 2014، أبلغ شين وآخرون عن وجودها في الأشخاص الطبيعيين باستخدام التصوير الموتر للانتشار، لكن هورتون (2020) اعترض مرة أخرى على أنها قطعة أثرية. لا يزال وجود ركبة ويلبراند غير محسوم، لكن الورم العتمي الوصلي لا يزال يُلاحظ سريريًا، وأساسه التشريحي قيد النقاش3).
أظهرت دراسة بأثر رجعي على 53 حالة من ضغط التصالب البصري أن أنماط العيوب الميدانية كانت عمى شقي صدغي بنسبة 26%، وعتمة تقاطعية بنسبة 34%، وعيوب أحادية العين بنسبة 7% 3).
Qما الفرق بين الورم العتمي الوصلي والورم العتمي الوصلي التراكي؟
A
JS هو اضطراب بصري ثنائي العينين يتميز بعتمة مركزية في العين المصابة بالإضافة إلى فقدان المجال البصري الصدغي العلوي في العين المقابلة. JST هو فقدان المجال البصري العمى النصفي الأحادي الصدغي (أو الأنفي) في العين المصابة، بينما يبقى المجال البصري للعين المقابلة سليماً. ينشأ كلاهما من نفس الآفة في تقاطع العصب البصري والتصالبة، لكن النمط يختلف حسب نوع ومدى الألياف المتضررة.
انخفاض الرؤية في الجانب المصاب: في الآفات الانضغاطية، غالبًا ما يتقدم تدريجيًا. قد يكون الانخفاض السريع في الرؤية علامة تحذيرية على النمو السريع للورم أو الآفات الوعائية.
قد يكون إدراك عيوب المجال البصري ضعيفًا: في حالة JS، غالبًا لا يلاحظ المريض العيب الصدغي العلوي في العين المقابلة، وقد لا يتم الإبلاغ عنه كشكوى رئيسية.
يمكن أن توجد عتمة حتى مع الحفاظ على حدة البصر: في حالة ورم المستقتمة المنتشر، كانت حدة البصر 20/25 مع وجود عتمة مركزية2). في حالة الورم السحائي، كانت حدة البصر 20/20 مع وجود عتمة وصلية وكانت الشكوى الوحيدة هي ضبابية خفيفة في الرؤية3).
الصداع واضطرابات الغدد الصماء: قد تحدث مع ورم الغدة النخامية وغيره.
الحالات سريعة التقدم: في الأورام النقيلية، هناك حالة ظهر فيها عيب صدغي في المجال البصري للعين المقابلة بعد 3 أيام من فقدان البصر في العين اليمنى1).
علامات العين المقابلة: عتمة في الربع الصدغي العلوي (تحترم الخط الناصف العمودي). في النوع الكامل، عتمة في كامل الربع الصدغي العلوي والسفلي.
ضمور العصب البصري الشريطي (band atrophy): قد يظهر في العين المقابلة بسبب تلف الألياف الأنفية.
عتمة الوصلة التصالبية (JST)
علامات الجانب المصاب: إيجابية حدقة وارفة نسبية (RAPD)، عتمة نصفية صدغية أحادية العين (أو أنفية نادرًا).
ضمور العصب البصري الشريطي: في النوع الصدغي النصفي، قد يظهر في العين المصابة.
الضمور على شكل الساعة الرملية (hourglass atrophy): يظهر في جانب الآفة بسبب ضمور الألياف الصدغية في النوع النادر من العمى النصفي الأنفي (JST).
تشمل النتائج السريرية الشائعة الأخرى ما يلي.
حفر رأس العصب البصري: يمكن أن يحدث أيضًا في اعتلال العصب البصري الانضغاطي وقد يُشخص خطأً على أنه جلوكوما. وفقًا لتقرير، تم تشخيص 44% من حالات ضمور العصب البصري غير الورم الدبقي خطأً على أنها جلوكوما3).
نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): ترقق طبقة الألياف العصبية الشبكية (RNFL) في الجانب الصدغي وانخفاض مركب الخلايا العقدية (GCC) هما نموذجيان. يُعتبر فقدان عدم التماثل بين الجانب الأنفي والصدغي في تحليل GCC في البقعة علامة مبكرة لضغط التصالب البصري3).
تحليل طبقة الخلايا العقدية في البقعة الشبكية: قد يكون قادرًا على التنبؤ باستعادة الرؤية بعد الجراحة.
Qهل يمكن أن يحدث عتمة الوصل حتى مع الرؤية الطبيعية؟
A
يمكن أن يحدث. تم الإبلاغ عن حالات من ورم المستقتمات المنتشر مع رؤية 20/25، وحالات الورم السحائي مع رؤية 20/20 على الرغم من وجود عتمة وصلية أو عتمة وصلية عند تقاطع العصب البصري 2,3). لا ينبغي استبعاد العيوب الميدانية البصرية لمجرد أن الرؤية محفوظة، وفحص المجال البصري الآلي الرسمي ضروري.
الورم الحميد في الغدة النخامية: الأكثر شيوعًا. يشكل حوالي 18% من أورام الدماغ الأولية، والأورام الغدية غير المنتجة للهرمونات هي الأكثر شيوعًا (حوالي النصف)، والأورام الغدية المنتجة للبرولاكتين حوالي الربع، والأورام الغدية المنتجة لهرمون النمو حوالي الخمس. يضغط على التصالب البصري من الأسفل إلى الأعلى، مما يؤدي إلى إتلاف الألياف العصبية الشبكية الأنفية السفلية بسهولة.
الورم السحائي في حديبة السرج والورم السحائي في حافة الوتدي: على عكس الورم الحميد في الغدة النخامية، يميل إلى إظهار عتمة مركزية أحادية الجانب أو عتمة وصلية. إذا تسلل إلى القناة البصرية، يصعب استعادة الوظيفة البصرية.
الورم القحفي البلعومي: ورم يضغط على التصالب البصري. قد يكون الالتصاق شديدًا ويصعب استئصاله.
الورم النقيلي: تم الإبلاغ عن أسباب نادرة مثل الورم الميلانيني الخبيث1) وورم المستقتمات2).
تمدد الأوعية الدموية في الشريان السباتي الباطن أو الشريان المتصل الأمامي: قد تكون العتمة الوصلية سريعة التقدم علامة تحذيرية لآفات وعائية مثل تمدد الأوعية الدموية أو السكتة النخامية.
التهاب العصب البصري التصالبي (chiasmal optic neuritis): غالبًا ما يرتبط بالتصلب المتعدد. يؤدي تلف التصالب البصري الأمامي إلى عتمة وصلية.
متلازمة التصالب البصري الرضحية: تحدث بعد إصابة الجبهة. نادرة، وتحدث في 0.3% من إصابات الرأس.
أخرى: إزالة الميالين (MS، NMOSD، مرض الأجسام المضادة لـ MOG)، العدوى (الزهري، السل)، الالتهاب (الساركويد، الأمراض الحبيبية، التهاب الأوعية الدموية)، الارتشاح (الأمراض التكاثرية اللمفاوية).
Qما هو السبب الأكثر شيوعًا للعتمة الوصلية؟
A
الورم الحميد في الغدة النخامية هو السبب الأكثر شيوعًا. نظرًا لأنه يضغط من أسفل التصالبة البصرية إلى أعلى، فإن الألياف العصبية الشبكية الأنفية السفلية تكون أكثر عرضة للتلف، مما يؤدي إلى عمى نصفي صدغي مزدوج شديد في الجزء العلوي أو عتمة وصلية. ومع ذلك، فإن العتمة الوصلية لا تنتج بالضرورة عن الورم الحميد في الغدة النخامية فقط، بل قد تكون هناك أسباب متنوعة مثل الورم السحائي، تمدد الأوعية الدموية، والتهاب العصب البصري.
يُعد مقياس المجال البصري الآلي الرسمي (همفري 24-2 أو 30-2) ضروريًا للتشخيص الدقيق لعيوب المجال البصري الوصلي. قد يؤدي استخدام طريقة المواجهة فقط إلى خطر تفويت العتمة الوصلية. يُعد نمط عيوب المجال البصري الذي يحترم الخط العمودي الأوسط علامة مهمة للتمييز عن عيوب المجال البصري الناتجة عن الجلوكوما.
تحليل طبقة الألياف العصبية الشبكية (RNFL): يُعد ترقق طبقة الألياف العصبية الشبكية في الجانب الصدغي غير نمطي للجلوكوما، ويجب أن يثير الشك في وجود سبب بديل3).
تحليل معقد الخلايا العقدية الشبكية في البقعة (GCC): يمكن أن يكون فقدان عدم التماثل بين الجانب الأنفي والصدغي علامة مبكرة على ضغط التصالب البصري. قد يُكتشف الشذوذ حتى قبل ظهور عيوب المجال البصري.
تحديد الضمور الشريطي أو الضمور على شكل الساعة الرملية: يمكن تصور أنماط التلف الانتقائي للألياف الأنفية أو الصدغية.
التنبؤ باستعادة الرؤية بعد الجراحة: تحليل طبقة الخلايا العقدية في البقعة مفيد، وقد يتنبأ بالوظيفة البصرية النهائية بعد الجراحة.
التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين: التصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة المعزز بالتباين حول التصالب البصري هو الخيار الأول. بالإضافة إلى المقطع الأفقي، يتم إجراء المقاطع الإكليلية والسهمية. نظرًا لأن الورم الحميد في الغدة النخامية قد يكون متساوي الإشارة مع النسيج الدماغي في صور T1، يجب دائمًا إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين.
التصوير المقطعي المحوسب: مفيد لتقييم الكسور في حالات الصدمات (المنطقة الأمامية، قاعدة الجمجمة الأمامية، العظم الوتدي، إلخ) والتقييم الأولي في المرحلة الحادة.
تصوير الأوعية الدماغية: يضاف عند الاشتباه في سبب وعائي (مثل تمدد الأوعية الدموية).
شحوب القرص البصري (شحوب شديد مقارنة بدرجة الحفر: عدم تطابق القرص/المجال)
ترقق بارز في طبقة الألياف العصبية الشبكية (RNFL) على الجانب الصدغي
مقاوم للعلاجات المختلفة بما في ذلك الستيرويدات
إذا لوحظ تعزيز التباين في العصب البصري أو التصالب البصري بعد التصوير، فيجب أيضًا مراعاة التشخيص التفريقي للأسباب المعدية (الزهري والسل)، والالتهابية (الساركويد والتهاب الأوعية الدموية)، والارتشاحية (أمراض التكاثر اللمفاوي)، وإزالة الميالين (التصلب المتعدد، اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري، مرض الأجسام المضادة لبروتين سكري قليل التغصن). في هذه الحالة، ينبغي أيضًا النظر في الفحوصات المصلية وفحص السائل الدماغي الشوكي.
Qهل يمكن الخلط بين العتمة الوصلية والزرق مفتوح الزاوية الطبيعي؟
A
نعم. هناك تقارير تفيد بأن ما يصل إلى 8% من مرضى الزرق مفتوح الزاوية الطبيعي يعانون من آفات ضاغطة في المسار البصري الأمامي3). يحدث تقعر القرص البصري أيضًا في الاعتلال العصبي البصري الضاغط، ويتم تشخيص 44% من حالات ضمور العصب البصري غير الورم الدبقي خطأً على أنها زرق. في حالة وجود عيب حدقي وارد نسبي، أو شذوذ في رؤية الألوان، أو عدم تطابق بين القرص والمجال، أو ترقق في طبقة الألياف العصبية الشبكية الصدغية، يجب الاشتباه بقوة في وجود آفة ضاغطة وإجراء تصوير عصبي.
الورم الحميد في الغدة النخامية: الجراحة الأساسية هي عملية هاردي (استئصال الورم عبر الجيب الوتدي). في السنوات الأخيرة، يتم أيضًا إجراء الجراحة بالمنظار. بالنسبة للورم البرولاكتيني، يكون العلاج الدوائي الفموي بمحفزات الدوبامين مثل بروموكريبتين وكابيرجولين هو الخيار الأول.
الورم القحفي البلعومي: الاستئصال الجراحي الكامل هو المبدأ. قد يكون الاستئصال صعبًا بسبب الالتصاق القوي بالأنسجة المحيطة. غالبًا ما يكون تعافي الوظيفة البصرية أسوأ مقارنة بالورم الحميد في الغدة النخامية.
ورم السحايا في حديبة السرج وحافة الوتدي: الاستئصال الجراحي للورم هو الأساس. إذا كان هناك تسلل إلى القناة البصرية، يكون تعافي الوظيفة البصرية صعبًا.
أورام الدماغ الأخرى: بالإضافة إلى الجراحة، يتم أيضًا تطبيق العلاج الإشعاعي. بالنسبة للأورام النقيلية، يتم النظر في العلاج الإشعاعي الموضعي والعلاج الكيميائي الجهازي والعلاج المناعي (في حالة الورم الميلانيني النقيلي، تم إعطاء نيفولوماب + ريلاتليماب + تيموزولوميد 1). في حالة ورم المستقتمات النقيلي، تم إعطاء العلاج الإشعاعي التلطيفي بجرعة 30 غراي 2)).
التهاب العصب البصري التصالبي (التهابي): الكورتيكوستيرويدات هي الخيار الأول. يُستخدم العلاج بالنبضات الستيرويدية (جرعة عالية من ميثيل بريدنيزولون وريديًا). في الحالات الإيجابية للأجسام المضادة لأكوابورين-4 والتي لا تستجيب للستيرويدات، يُنظر في تبادل البلازما.
الآفات المعدية: يتم العلاج بالمضادات الحيوية وفقًا للسبب.
الوصلة البصرية هي بنية يبلغ عرضها 12-18 مم، وطولها الأمامي الخلفي 8 مم، وارتفاعها 4 مم، وتقع فوق السرج التركي والغدة النخامية. تتصل من الأمام بالسائل النخاعي في الفضاء تحت العنكبوتية، وتشكل من الخلف أرضية البطين الثالث. على جانبيها، يصاحبها الشريان العيني المتفرع من الشريان السباتي الداخلي.
نسبة تقاطع الألياف البصرية هي 53% من ألياف النصف الأنفي للشبكية و47% من ألياف النصف الصدغي (غير المتقاطعة).
عند حدوث آفة في الوصلة البصرية العصبية، فإنها تسبب عتمة مركزية في العين المصابة، وفي الوقت نفسه تؤثر على الألياف الأنفية السفلية القادمة من العين المقابلة (التي تمر عبر الوصلة البصرية الأمامية)، مما يؤدي إلى عيب في المجال البصري الصدغي العلوي للعين المقابلة. إذا تأثرت الألياف الأنفية العلوية والسفلية للعين المقابلة، تحدث عتمة وصلية كاملة 1).
في العتمة الوصلية التراكيرية، اعتمادًا على نوع الألياف المتضررة، إذا تضررت الألياف الصدغية للعين المصابة، يحدث عمى شقي صدغي (أكثر شيوعًا)، وإذا تضررت الألياف الأنفية، يحدث عمى شقي أنفي (نادر).
الضغط من الجهة البطنية (مثل الورم الغدي النخامي): تتضرر الألياف العصبية الشبكية الأنفية السفلية بشكل تفضيلي، مما يؤدي إلى عمى نصفي صدغي مزدوج شديد في الجزء العلوي أو عتمة تقاطعية كلاسيكية.
الضغط من الجهة الظهرية: يرتبط بعتمة تقاطعية تشمل الربع الصدغي السفلي.
آلية الضغط الناتج عن الورم الغدي النخامي: يضغط الورم على التصالب البصري من الأسفل إلى الأعلى. غالبًا ما يظهر عمى نصفي صدغي مزدوج غير كامل مع تفاوت جانبي.
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)
قام Barton & Ozturan (2025) بتحليل 17 حالة من العتمة الوصلية بأثر رجعي، وأبلغوا أن نمط العيوب الميدانية البصرية قد يساعد ليس فقط في تحديد التوطين التشريحي ولكن أيضًا في تحديد نوع المرض الأساسي. ارتبطت العتمة الوصلية الكلاسيكية بالحالات الانضغاطية البطنية، بينما ارتبطت العتمة الوصلية التي تشمل الربع الصدغي السفلي بالانضغاط الظهري أو الأسباب غير الانضغاطية. كما تبين أن نمط العيوب الميدانية البصرية الأنفية في العتمة الوصلية الصدغية نادرًا ما يرتبط بالورم الحميد في الغدة النخامية.
الكشف المبكر والتنبؤ بالتشخيص بعد الجراحة باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري
مع تطور تحليل مركب الخلايا العقدية، أظهرت الدراسات إمكانية اكتشاف انضغاط التصالب البصري قبل ظهور العيوب الميدانية البصرية. يُعتبر فقدان عدم التماثل بين الجانب الأنفي والصدغي في تحليل مركب الخلايا العقدية في البقعة علامة مبكرة جدًا، ويجري البحث في تطبيقه كأداة للتنبؤ باستعادة الرؤية بعد الجراحة3).
مناقشة الفحص العصبي التصويري لجميع حالات الجلوكوما الطبيعية التوتر
هناك جدل حول فعالية التكلفة لإجراء الفحص العصبي التصويري لجميع حالات الجلوكوما الطبيعية التوتر، لكن حقيقة أن ما يصل إلى 8% من مرضى الجلوكوما الطبيعية التوتر لديهم آفات ضاغطة في المسار البصري الأمامي تشير إلى أنه يجب إجراء التصوير العصبي على الأقل في الحالات غير النمطية لنمط فقدان المجال البصري أو تلك التي يظهر فيها ترقق ملحوظ في طبقة الألياف العصبية الشبكية الصدغية3).
Boguslavskiy R, Tharp M, Gan W, et al. Complete junctional scotoma secondary to metastatic melanoma: a rapidly progressive presentation. Cureus. 2025;17(11):e97757.
Khodeiry MM, Lind JT, Pasol J, et al. Metastatic paraganglioma presenting as a junctional scotoma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101253.
Pellegrini F, Cuna A, Cirone D, et al. Clinical reasoning: Wilbrand’s knee, scotoma of Traquair, and normal tension glaucoma. Case Rep Neurol. 2022;14:341-347.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
