Юнкциональная скотома (JS) — это дефект поля зрения, возникающий при поражении в области соединения зрительного нерва и хиазмы. Классическим паттерном считается центральная скотома на стороне поражения и височно-верхнеквадрантный дефект поля зрения (с уважением вертикальной средней линии) на противоположном глазу. В офтальмологии также называется «сочетанной скотомой» и наблюдается при компрессионных поражениях соединения зрительного нерва и хиазмы.
Юнкциональная скотома Тракуэра (JST) — это монокулярный височный (или реже назальный) гемианопический дефект поля зрения на стороне поражения при том же соединении. Названа в честь шотландского офтальмолога Тракуэра, который описал монокулярную височную скотому при передней компрессии хиазмы.
«Полная юнкциональная скотома» — это состояние, при котором отсутствуют оба височных поля зрения на противоположной стороне, что возникает при поражении как верхних, так и нижних назальных волокон на противоположной стороне. Может наблюдаться при быстро прогрессирующих процессах, таких как метастатические опухоли1).
В 1904 году немецкий офтальмолог Герман Вильбранд описал структуру, в которой носовые перекрещивающиеся волокна дугообразно огибают контралатеральный зрительный нерв (колено Вильбранда). Эта анатомическая структура долгое время использовалась для объяснения механизма юнкциональной скотомы. Однако в 1997 году Хортон на экспериментах с приматами показал, что колено Вильбранда является артефактом после энуклеации одного глаза, а в 2014 году Шин и соавторы сообщили о его существовании у здоровых людей с помощью DTI, на что Хортон (2020) снова возразил, назвав это артефактом. Существование колена Вильбранда до сих пор остаётся спорным, однако клинически юнкциональная скотома по-прежнему наблюдается, и её анатомическая основа обсуждается3).
В ретроспективном исследовании 53 случаев сдавления хиазмы сообщается, что среди паттернов дефектов поля зрения битемпоральная гемианопсия составила 26%, юнкциональная скотома — 34%, а монокулярный дефект поля зрения — 7%3).
JS представляет собой бинокулярное нарушение поля зрения, характеризующееся центральной скотомой на стороне поражения и височно-верхнеквадрантным дефектом поля зрения контралатерального глаза. JST — это монокулярный височный (или носовой) гемианопический дефект поля зрения на стороне поражения, при этом поле зрения противоположного глаза сохранено. Оба состояния возникают из-за поражения одного и того же соединения зрительного нерва и хиазмы, но различаются в зависимости от типа и объема пораженных волокон.
Юнкционная скотома (ЮС)
Находки на стороне поражения: положительный ЗРА, атрофия зрительного нерва, центральная скотома.
Находки на противоположном глазу: дефект поля зрения в верхне-височном квадранте (с уважением к вертикальной средней линии). При полном типе — дефект всего верхне-височного квадранта.
Ленточная атрофия зрительного нерва (band atrophy): может возникать на противоположном глазу из-за повреждения назальных волокон.
Юкстапапиллярная скотома (JST)
Признаки на стороне поражения: положительный ОЗР (RAPD), монокулярная височная (или редко назальная) гемианопсия.
Ленточная атрофия зрительного нерва: при височной гемианопсии может появляться на стороне поражения.
Песочные часы атрофии (hourglass atrophy): возникает на стороне поражения из-за атрофии височных волокон при носовой гемианопсии (редко) при хиазмальном синдроме.
Другие общие клинические признаки включают:
Да, может. Сообщалось о случаях, когда у пациентов с метастазами параганглиомы при остроте зрения 20/25 и с менингиомой при остроте зрения 20/20 наблюдалась юнкционная скотома или тракварная юнкционная скотома2,3). Сохранность остроты зрения не исключает дефекта поля зрения, поэтому необходимо формальное автоматическое периметрическое исследование.
Наиболее частой причиной юнкциональной скотомы является аденома гипофиза, за которой следуют опухоли основания черепа, сосудистые поражения и воспалительные заболевания.
Наиболее частой причиной является аденома гипофиза. Поскольку она сдавливает зрительный перекрест снизу вверх, чаще повреждаются нижние носовые нервные волокна сетчатки, что приводит к верхней битемпоральной гемианопсии или юнкциональной скотоме. Однако юнкциональная скотома не всегда обусловлена только аденомой гипофиза; существуют и другие причины, такие как менингиома, аневризма, оптический неврит и др.
Для диагностики юнкционной скотомы необходимо сочетание автоматической периметрии, ОКТ и методов визуализации (МРТ).
Ниже приведены основные методы обследования.
| Исследование | Основная роль | Примечания |
|---|---|---|
| Автоматический периметр (HFA 24-2/30-2) | Точное выявление дефектов поля зрения | Риск пропуска при конфронтационном методе |
| ОКТ (анализ RNFL и GCC) | Оценка и раннее выявление атрофии зрительного нерва | Возможно выявление аномалий до появления дефектов поля зрения |
| МРТ с контрастированием | Визуализация компрессионных поражений | Корональные и сагиттальные срезы также обязательны |
Для точной диагностики юнкционального дефекта поля зрения необходим формальный автоматический периметр (Humphrey 24-2 или 30-2). Только метод конфронтации может привести к пропуску юнкциональной скотомы. Уважение вертикального меридиана в паттерне дефекта поля зрения является важным ключом для дифференциации от глаукоматозного дефекта поля зрения.
Особенно важна дифференциальная диагностика с NTG. Следующие признаки указывают на компрессионное поражение.
Если после контрастирования наблюдается усиление сигнала зрительного нерва и хиазмы, следует также рассмотреть инфекционные (сифилис, туберкулез), воспалительные (саркоидоз, васкулит), инфильтративные (лимфопролиферативные заболевания) и демиелинизирующие (РС, NMOSD, MOG-ассоциированные) заболевания. В таких случаях также следует учитывать серологические исследования и анализ спинномозговой жидкости.
Сообщается, что до 8% пациентов с НТГ имеют компрессионное поражение переднего зрительного пути 3). Каппинг диска зрительного нерва также возникает при компрессионной оптической нейропатии, и 44% случаев неглиоматозной атрофии зрительного нерва ошибочно диагностируются как глаукома. При наличии относительного афферентного зрачкового дефекта (RAPD), нарушений цветового зрения, несоответствия диска и поля (disc/field mismatch) или истончения височного слоя нервных волокон сетчатки (RNFL) следует активно подозревать компрессионное поражение и проводить нейровизуализацию.
Лечение направлено на основное заболевание. Раннее вмешательство имеет решающее значение для восстановления зрительных функций; после того как атрофия зрительного нерва становится очевидной, восстановление затруднено.
Зрительный перекрест представляет собой структуру размером 12–18 мм в поперечнике, 8 мм в передне-заднем направлении и 4 мм в высоту, расположенную над турецким седлом и гипофизом. Спереди он граничит с цереброспинальной жидкостью подпаутинного пространства, сзади образует дно третьего желудочка. С обеих сторон к нему прилегают глазные артерии, отходящие от внутренних сонных артерий.
Коэффициент перекреста зрительных волокон составляет 53% волокон, происходящих из носовой половины сетчатки, и 47% волокон из височной половины (неперекрещенные).
При поражении в области соединения зрительного нерва и хиазмы возникает центральная скотома на стороне поражения из-за повреждения ипсилатерального зрительного нерва, а также одновременно поражаются перекрещивающиеся с противоположной стороны нижние носовые волокна сетчатки (проходящие через переднюю часть хиазмы), что приводит к верхневисочному квадрантному дефекту поля зрения на противоположном глазу. При поражении обоих носовых волокон (верхних и нижних) с противоположной стороны развивается полная юнкциональная скотома 1).
При юнкциональной скотоме Тракуэра, в зависимости от типа пораженных волокон, если повреждаются височные волокна на стороне пораженного глаза, возникает височная гемианопсия (более распространенный вариант), а если повреждаются носовые волокна — носовая гемианопсия (редкий вариант).
Паттерн дефекта поля зрения различается в зависимости от направления сдавления.
Barton & Ozturan (2025) ретроспективно проанализировали 17 случаев юнкциональной скотомы и сообщили, что паттерн выпадения поля зрения может помочь не только в анатомической локализации, но и в определении типа основного заболевания. Классическая JS была связана с компрессионными поражениями с вентральной стороны, тогда как JS, включающая нижневисочный квадрант, указывала на дорсальную компрессию или некомпрессионную этиологию. Также было показано, что назальный дефект поля зрения при JST редко связан с аденомой гипофиза.
Благодаря развитию анализа GCC (ганглионарного клеточного комплекса) была показана возможность выявления хиазмального сдавления до появления дефектов поля зрения. Потеря назально-темпоральной асимметрии при анализе макулярного GCC рассматривается как очень ранний признак, также изучается её применение в качестве инструмента прогнозирования восстановления зрения после операции3).
Существуют дискуссии о экономической эффективности проведения нейровизуализации всем пациентам с НТГ, однако тот факт, что у до 8% пациентов с НТГ имеются компрессионные поражения переднего зрительного пути, предполагает, что нейровизуализацию следует активно проводить как минимум в случаях с атипичным паттерном дефектов поля зрения или заметным истончением височного слоя нервных волокон сетчатки3).
