接合部暗點（JS）
接合部暗點及視交叉接合部暗點
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 接合部暗點及特拉奎爾接合部暗點
Section titled “1. 接合部暗點及特拉奎爾接合部暗點”接合部暗點（junctional scotoma; JS）是由視神經與視交叉接合處病變引起的視野缺損。典型模式為病變同側的中心暗點，以及對側眼的顳側上方視野缺損（尊重垂直正中線）。在眼科學中也被稱為「聯合暗點」，常見於視神經與視交叉接合處的壓迫性病變。
特拉奎爾接合部暗點（junctional scotoma of Traquair; JST）是指在相同的接合處病變中，病變同側眼出現單眼性顳側（或罕見的鼻側）半盲性視野缺損。此名稱源自蘇格蘭眼科醫師Traquair描述前部視交叉壓迫時的單眼性顳側暗點。
「完全接合部暗點（complete junctional scotoma）」是指對側眼的上下顳側視野均缺損的狀態，發生於對側鼻側纖維的上下兩部分均受損時。可能見於轉移性腫瘤等快速進展的病例1)。
關於Wilbrand膝的討論
Section titled “關於Wilbrand膝的討論”1904年，德國眼科醫生Herman Wilbrand報告了鼻側交叉纖維在對側視神經內弧形繞行的結構（Wilbrand膝）。這個解剖結構長期被用來解釋接合部暗點的機制。然而，1997年Horton通過靈長類動物實驗指出Wilbrand膝是單眼摘除的假象，2014年Shin等人以DTI報告正常人中存在該結構後，Horton（2020）再次反駁其為假象。Wilbrand膝的存在至今尚無定論，但臨床上接合部暗點仍可觀察到，其解剖基礎仍在討論中3)。
一項針對53例視交叉壓迫患者的回顧性研究報告，視野缺損模式中雙顳側偏盲佔26%，接合部暗點佔34%，單眼視野缺損佔7%3)。
Q
接合部暗點與視交叉接合部暗點有何不同？
A
JS是一種雙眼視野異常，表現為病變側的中心暗點，加上對側眼的顳側上象限視野缺損。JST是病變側眼的單眼顳側（或鼻側）偏盲性視野缺損，對側眼的視野保持正常。兩者均由同一視神經-視交叉交界處病變引起，但因受損纖維的類型和範圍不同而表現出不同模式。
2. 主要症狀與臨床表現
Section titled “2. 主要症狀與臨床表現”- 病變側視力下降：壓迫性病變通常進展緩慢。快速視力下降可能是腫瘤快速增大或血管性病變的警訊。
- 視野缺損的自覺症狀可能不明顯：在Junctional Scotoma（JS）的情況下，患者常未察覺對側眼的顳側上方視野缺損，因此可能不會作為主訴提出。
- 即使視力保持正常，仍可能存在暗點：在副神經節瘤轉移案例中，視力為20/25時即存在中心暗點2)。在腦膜瘤案例中，儘管視力為20/20，仍存在接合部暗點，僅主訴輕微視物模糊3)。
- 頭痛與內分泌異常：可能合併發生於垂體腺瘤等疾病。
- 快速進展案例：在轉移性腫瘤中，曾有病例在右眼視力喪失3天後，出現對側眼的顳側視野缺損1)。
視交叉接合部暗點（JST）
病變側的所見：RAPD陽性、單眼性顳側（或罕見鼻側）半盲性視野缺損。
帶狀視神經萎縮：在顳側半盲型中，可能出現於病變側眼。
沙漏型萎縮（hourglass atrophy）：在JST的鼻側半盲型（罕見）中，因耳側纖維萎縮而出現於病變側。
其他常見的臨床表現如下：
- 視神經盤凹陷：壓迫性視神經病變也可發生，可能被誤診為青光眼。有報告指出，非膠質瘤性視神經萎縮中有44%被誤診為青光眼3)。
- OCT表現：典型表現為耳側視網膜神經纖維層（RNFL）變薄及神經節細胞複合體（GCC）下降。黃斑部GCC分析中鼻側-耳側不對稱性的喪失被認為是視交叉壓迫的早期徵兆3)。
- 黃斑部神經節細胞層分析：可能預測術後視力恢復情況。
Q
視力正常時是否仍可能發生接合部暗點？
A
可能發生。有報告指出，副神經節瘤轉移病例中視力為20/25，腦膜瘤病例中視力為20/20，但仍存在接合部暗點或Traquair接合部暗點2,3)。不能因為視力保持正常就排除視野缺損，必須進行正式的自動視野檢查。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”接合部暗點最常見的原因是垂體腺瘤，其次是顱底腫瘤、血管性病變和發炎性疾病。
- 垂體腺瘤：最常見。約佔原發性腦腫瘤的18%，其中無功能腺瘤最多（約半數），泌乳素腺瘤約佔1/4，生長激素腺瘤約佔1/5。從下方向上壓迫視交叉，易損傷下鼻側視網膜神經纖維。
- 鞍結節腦膜瘤、蝶骨緣腦膜瘤：與垂體腺瘤不同，較易表現為單側中心暗點或接合部暗點。若侵犯視神經管，視功能恢復困難。
- 顱咽管瘤：壓迫視交叉的腫瘤性病變。可能與周圍組織緊密黏連，導致切除困難。
- 轉移性腫瘤：惡性黑色素瘤1)和副神經節瘤2)等罕見原因已被報導。
血管性、炎症性及其他
Section titled “血管性、炎症性及其他”- 內頸動脈或前交通動脈動脈瘤：快速進展的接合部暗點可能是動脈瘤或垂體卒中（pituitary apoplexy）等血管性病變的警訊。
- 視交叉部視神經炎（chiasmal optic neuritis）：常合併多發性硬化症。前部視交叉病變會呈現接合部暗點。
- 外傷性視交叉症候群：發生於前額部外傷後。罕見，約占頭部外傷的0.3%。
- 其他：脫髓鞘（MS、NMOSD、MOG抗體相關疾病）、感染性（梅毒、結核）、發炎性（類肉瘤病、肉芽腫性疾病、血管炎）、浸潤性（淋巴增生性疾病）。
Q
接合部暗點最常見的原因是什麼？
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”診斷接合部暗點需要結合自動視野檢查、OCT和影像診斷（MRI）。
以下說明主要檢查方法的定位。
| 檢查 | 主要角色 | 備註 |
|---|---|---|
| 自動視野計（HFA 24-2/30-2） | 視野缺損的精確檢測 | 對座法有漏診風險 |
| OCT（RNFL・GCC分析） | 神經萎縮的評估與早期檢測 | 可在視野缺損出現前檢測異常 |
| 造影MRI | 壓迫性病變的描繪 | 冠狀斷面與矢狀斷面亦為必要 |
正式的自動視野計（漢弗萊視野計24-2或30-2）對於接合部視野缺損的準確診斷是必需的。僅使用對向法有漏診接合部暗點的風險。尊重垂直中線的視野缺損模式是與青光眼視野缺損鑑別的重要線索。
光學同調斷層掃描（OCT）
Section titled “光學同調斷層掃描（OCT）”- 視網膜神經纖維層（RNFL）分析：顳側視網膜神經纖維層變薄並非青光眼的典型表現，應懷疑其他原因3)。
- 黃斑部視網膜神經節細胞複合體（GCC）分析：鼻側-顳側不對稱性喪失可能是視交叉壓迫的早期徵兆，即使在視野缺損出現前也可能檢測到異常。
- 帶狀萎縮・沙漏型萎縮的鑑別：可視化鼻側纖維或顳側纖維的選擇性損傷模式。
- 術後視力恢復的預測：黃斑部神經節細胞層的分析有助於預測手術後的最終視功能。
- 對比增強MRI：以視交叉為中心的高解析度對比增強MRI為首選。除水平斷面外，亦需進行冠狀斷面及矢狀斷面檢查。垂體腺瘤在T1加權像上可能與腦實質呈等信號，因此務必進行對比增強MRI。
- CT：對於外傷病例的骨折評估（如前額部、前顱底、蝶骨等）及急性期的初期評估有幫助。
- 腦血管造影：當懷疑血管性病因（如動脈瘤）時追加檢查。
鑑別診斷的要點
Section titled “鑑別診斷的要點”與正常眼壓性青光眼（NTG）的鑑別尤其重要。以下發現提示壓迫性病變。
若造影後視神經及視交叉出現增強效應，則需鑑別感染性（梅毒、結核）、炎症性（類肉瘤病、血管炎）、浸潤性（淋巴增生性疾病）及脫髓鞘性（MS、NMOSD、MOG抗體相關）疾病。此時應考慮進行血清學檢查及腦脊髓液檢查。
Q
接合部暗點是否可能被誤診為正常眼壓性青光眼？
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”治療以針對基礎疾病為目標。早期治療介入對視功能恢復至關重要，一旦視神經萎縮明顯，恢復將變得困難。
- 垂體腺瘤：基本術式為Hardy手術（經蝶竇腫瘤切除術）。近年也採用內視鏡輔助手術。對於泌乳素瘤，首選治療為多巴胺激動劑（如溴隱亭、卡麥角林）的藥物治療。
- 顱咽管瘤：原則上應完全切除。但因與周圍組織粘連緊密，有時難以完全切除。與垂體腺瘤相比，視功能恢復通常較差。
- 鞍結節部及蝶骨緣腦膜瘤：基本治療為手術切除腫瘤。若已侵犯視神經管，視功能恢復困難。
- 其他腦腫瘤：除手術外，也進行放射治療。對於轉移性腫瘤，可考慮立體定位放射治療、全身化療及免疫治療（例如轉移性黑色素瘤病例曾使用nivolumab+relatlimab+temozolomide1)；轉移性副神經節瘤病例曾接受30 Gy緩和性放射治療2)）。
發炎性與感染性病變
Section titled “發炎性與感染性病變”- 視交叉部視神經炎（發炎性）：腎上腺皮質類固醇為第一線治療。使用類固醇脈衝療法（大量甲基培尼皮質醇靜脈點滴注射）。對於水通道蛋白4抗體陽性且類固醇無效的病例，可考慮血漿置換。
- 感染性病變：根據病因進行抗生素治療。
6. 病理生理學・詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學・詳細發病機制”視交叉的解剖
Section titled “視交叉的解剖”視交叉為橫徑12～18mm、前後徑8mm、高4mm的結構，位於蝶鞍與垂體上方。前方與蛛網膜下腔的腦脊液接觸，後方形成第三腦室底。兩側有從內頸動脈分出的眼動脈伴行。
視神經纖維的交叉比例為：來自鼻側半視網膜的纖維佔53%，來自耳側半視網膜的纖維（不交叉）佔47%。
接合部暗點之機轉
Section titled “接合部暗點之機轉”當視神經與視交叉接合處發生病變時，會損傷同側視神經導致中心暗點，同時也會侵犯對側交叉而來的鼻側下方視網膜纖維（通過前視交叉），造成對側眼的耳側上方分區視野缺損。若對側的上下鼻側纖維均受損，則形成完全接合部暗點1)。
在Traquair接合部暗點中，根據受損纖維的類型，若病變側眼的耳側纖維受損，則表現為耳側半盲（較常見）；若鼻側纖維受損，則表現為鼻側半盲（罕見）。
壓迫方向與視野型態
Section titled “壓迫方向與視野型態”壓迫方向不同，視野缺損型態也有所不同。
- 來自腹側的壓迫（如垂體腺瘤）：優先損傷下鼻側視網膜神經纖維，表現為上方較強的雙顳側偏盲或經典的接合部暗點。
- 來自背側的壓迫：與包含顳側下分區的接合部暗點相關。
- 垂體腺瘤壓迫機制：腫瘤從下方往上壓迫視交叉。常表現為左右不對稱的不完全性雙顳側半盲。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”視野缺損模式之定位與原因診斷
Section titled “視野缺損模式之定位與原因診斷”Barton & Ozturan（2025）回顧性分析了17例接合部暗點病例，報告視野缺損模式不僅有助於解剖定位，也可能有助於識別基礎疾病的類型。經典JS與來自腹側的壓迫性病變相關，而包含顳側下分區的JS則提示與背側壓迫或非壓迫性病因有關。JST的鼻側視野缺損模式與垂體腺瘤的關聯較罕見。
OCT早期檢測與術後預後預測
Section titled “OCT早期檢測與術後預後預測”GCC（神經節細胞複合體）分析的發展顯示，可能在視野缺損出現之前就能檢測到視交叉壓迫。黃斑部GCC分析中鼻側-耳側不對稱性的喪失被視為非常早期的徵兆，其作為術後視力恢復預測工具的應用也在研究中3)。
NTG全例進行神經影像檢查的討論
Section titled “NTG全例進行神經影像檢查的討論”關於對所有NTG患者進行神經影像檢查的成本效益仍有爭議，但NTG患者中高達8%存在前部視路壓迫性病變的事實，至少表明在視野缺損模式不典型或耳側RNFL變薄明顯的病例中，應積極進行神經影像檢查3)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Boguslavskiy R, Tharp M, Gan W, et al. Complete junctional scotoma secondary to metastatic melanoma: a rapidly progressive presentation. Cureus. 2025;17(11):e97757.
- Khodeiry MM, Lind JT, Pasol J, et al. Metastatic paraganglioma presenting as a junctional scotoma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101253.
- Pellegrini F, Cuna A, Cirone D, et al. Clinical reasoning: Wilbrand’s knee, scotoma of Traquair, and normal tension glaucoma. Case Rep Neurol. 2022;14:341-347.