สรุปโรคนี้
จอตาบอดแบบจังก์ชันนัล (JS) เกิดจากรอยโรคที่รอยต่อระหว่างเส้นประสาทตา และออปติกไคแอสม์ ทำให้เกิดจอตาบอดส่วนกลางด้านรอยโรคและความบกพร่องของลานสายตา ส่วนขมับด้านบนด้านตรงข้าม
จอตาบอดแบบจังก์ชันนัลของทราควายร์ (JST) เกิดจากรอยโรคที่รอยต่อเดียวกัน ทำให้เกิดความบกพร่องของลานสายตา แบบครึ่งซีกขมับข้างเดียว (หรือจมูกข้างเดียวพบน้อย) ด้านรอยโรค
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือต่อมใต้สมองโต (pituitary adenoma) และยังรวมถึงเยื่อหุ้มสมองอักเสบ (meningioma), ครานิโอฟาริงจิโอมา (craniopharyngioma), โป่งพองของหลอดเลือด (aneurysm) และเส้นประสาทตา อักเสบ (optic neuritis)
ข้อบกพร่องของลานตามักถูกวินิจฉัยผิดว่าเป็นโรคต้อหิน ความดันปกติ (NTG ) และผู้ป่วย NTG มากถึง 8% มีรอยโรคกดทับในทางเดินประสาทตาส่วนหน้า
การคัดกรองด้วยเครื่องวัดลานตาอัตโนมัติ (Humphrey) และ MRI ด้วยสารทึบรังสีเป็นกุญแจสำคัญในการวินิจฉัย
การรักษาหลัก ได้แก่ การผ่าตัดลดความดัน การใช้ยา และการฉายรังสีตามโรคพื้นฐาน การแทรกแซงตั้งแต่เนิ่นๆ มีความสำคัญต่อการฟื้นฟูการมองเห็น
เนื่องจากการฟื้นฟูการมองเห็น ทำได้ยากหลังจากเส้นประสาทตา ฝ่อลุกลาม การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ จึงเป็นตัวกำหนดพยากรณ์โรค
จอตาบอดแบบจังก์ชันนัล (junctional scotoma; JS) เป็นความบกพร่องของลานสายตา ที่เกิดจากรอยโรคที่รอยต่อระหว่างเส้นประสาทตา และออปติกไคแอสมาลักษณะคลาสสิกคือจอตาบอดส่วนกลางข้างเดียวกับรอยโรคและความบกพร่องของลานสายตา ส่วนขมับด้านบนของตาตรงข้าม (เคารพเส้นกึ่งกลางแนวตั้ง) ในจักษุวิทยาเรียกอีกอย่างว่า “จอตาบอดร่วม” และพบในรอยโรคกดทับที่รอยต่อเส้นประสาทตา -ไคแอสมาส
จอตาบอดแบบจังก์ชันนัลของทราควายร์ (junctional scotoma of Traquair; JST) หมายถึงความบกพร่องของลานสายตา แบบครึ่งซีกข้างเดียวที่ขมับ (หรือน้อยกว่าที่จมูก) ของตาข้างเดียวกับรอยโรคในรอยโรคจังก์ชันนัลเดียวกัน ตั้งชื่อตามจักษุแพทย์ชาวสก็อต Traquair ซึ่งบรรยายจอตาบอดที่ขมับข้างเดียวในการกดทับไคแอสมาสส่วนหน้า
“จอตาบอดแบบจังก์ชันนัลสมบูรณ์” คือภาวะที่ลานสายตาส่วนขมับทั้งบนและล่างของตาตรงข้ามสูญเสียไป เกิดขึ้นเมื่อเส้นใยจมูกทั้งบนและล่างของตาตรงข้ามถูกทำลาย อาจพบในกรณีที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว เช่น เนื้องอกแพร่กระจาย1)
ในปี ค.ศ. 1904 จักษุแพทย์ชาวเยอรมัน Herman Wilbrand รายงานโครงสร้าง (หัวเข่าวิลแบรนด์) ซึ่งเส้นใยจมูกที่ไขว้กันโค้งเป็นแนวโค้งเข้าไปในเส้นประสาทตา ตรงข้าม โครงสร้างทางกายวิภาคนี้ถูกใช้เป็นเวลานานเพื่ออธิบายกลไกของจอตาบอดแบบจังก์ชันนัล อย่างไรก็ตาม ในปี ค.ศ. 1997 Horton แสดงให้เห็นในการทดลองในไพรเมตว่าหัวเข่าวิลแบรนด์เป็นสิ่งปลอมแปลงจากการตัดลูกตาข้างเดียว และในปี ค.ศ. 2014 Shin และคณะรายงานการมีอยู่ของมันในคนปกติด้วย DTI แต่ Horton (2020) โต้แย้งอีกครั้งว่าเป็นสิ่งปลอมแปลง การมีอยู่ของหัวเข่าวิลแบรนด์ยังไม่ยุติ แต่จอตาบอดแบบจังก์ชันนัลยังคงพบได้ทางคลินิก และพื้นฐานทางกายวิภาคของมันยังอยู่ระหว่างการถกเถียง3)
การศึกษาแบบย้อนหลังในผู้ป่วย optic chiasm compression 53 ราย รายงานว่ารูปแบบของความบกพร่องลานสายตา ได้แก่ hemianopia ขมับทั้งสองข้าง 26%, junctional scotoma 34%, และความบกพร่องตาเดียว 7% 3) .
Q
ความแตกต่างระหว่างจอตาบอดแบบจังก์ชันนัลและจอตาบอดแบบจังก์ชันนัลทราเคียคืออะไร?
A
JS เป็นความผิดปกติทางการมองเห็น แบบสองตา โดยมีจุดบอดกลาง ในตาข้างที่มีรอยโรคร่วมกับความบกพร่องของลานสายตา ส่วนบนด้านขมับในตาอีกข้าง JST เป็นความบกพร่องของลานสายตา แบบครึ่งซีกด้านขมับ (หรือด้านจมูก) ข้างเดียวในตาข้างที่มีรอยโรค ในขณะที่ลานสายตาของตาอีกข้างยังคงปกติ ทั้งสองเกิดจากรอยโรคเดียวกันที่รอยต่อของเส้นประสาทตา และออปติกไคแอสม์ แต่รูปแบบแตกต่างกันตามชนิดและขอบเขตของเส้นใยที่ได้รับผลกระทบ
การมองเห็น ลดลงข้างรอยโรค : ในรอยโรคที่เกิดจากการกดทับ มักจะค่อยๆ ดำเนินไป การมองเห็น ลดลงอย่างรวดเร็วอาจเป็นสัญญาณเตือนของการเติบโตของเนื้องอกอย่างรวดเร็วหรือรอยโรคหลอดเลือด
การรับรู้ถึงข้อบกพร่องของลานสายตาอาจไม่ดี : ใน JS ข้อบกพร่องบริเวณขมับด้านบนของตาตรงข้ามมักผู้ป่วยไม่รู้ตัว และอาจไม่ถูกรายงานเป็นอาการหลัก
จุดบอดสามารถมีอยู่ได้แม้การมองเห็น ยังคงดี : ในกรณีมะเร็งพารากังลิโอมาที่แพร่กระจาย การมองเห็น 20/25 โดยมีจุดบอดกลาง 2) ในกรณีเยื่อหุ้มสมองอักเสบ การมองเห็น 20/20 โดยมีจุดบอดรอยต่อ และมีเพียงอาการตามัวเล็กน้อย3)
ปวดศีรษะและความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ : อาจเกิดร่วมกับเนื้องอกต่อมใต้สมอง เป็นต้น
กรณีที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว : ในเนื้องอกที่แพร่กระจาย มีกรณีที่ข้อบกพร่องลานสายตาบริเวณขมับของตาตรงข้ามปรากฏขึ้น 3 วันหลังสูญเสียการมองเห็น ตาขวา1)
จุดบอดรอยต่อ (JS)
อาการข้างรอยโรค : RAPD บวก, ฝ่อของเส้นประสาทตา , จุดบอดกลาง (central scotoma)
อาการของตาข้างตรงข้าม : การสูญเสียลานสายตาบริเวณขมับด้านบน (เคารพเส้นกึ่งกลางแนวตั้ง) ในชนิดสมบูรณ์ จะสูญเสียลานสายตาทั้งบริเวณขมับด้านบนและด้านล่าง
ฝ่อของเส้นประสาทตา แบบแถบ (band atrophy) : อาจเกิดที่ตาข้างตรงข้ามเนื่องจากความเสียหายของเส้นใยประสาทด้านจมูก
จอตาบอดบริเวณรอยต่อ (JST)
อาการข้างรอยโรค : RAPD บวก, การสูญเสียลานสายตาแบบครึ่งซีกขมับข้างเดียว (หรือบางครั้งด้านจมูก)
ฝ่อของเส้นประสาทตา แบบแถบ : ในชนิดครึ่งซีกขมับ อาจเกิดที่ตาข้างเดียวกับรอยโรค
ฝ่อรูปนาฬิกาทราย (hourglass atrophy) : ปรากฏที่ด้านข้างของรอยโรคเนื่องจากการฝ่อของเส้นใยขมับในชนิด hemianopsia ด้านจมูกที่พบได้น้อย (JST).
ผลการตรวจทางคลินิกที่พบบ่อยอื่นๆ ได้แก่ ต่อไปนี้
การบุ๋มของหัวประสาทตา : สามารถเกิดขึ้นได้ในโรคเส้นประสาทตาถูกกดทับ และอาจถูกวินิจฉัยผิดว่าเป็นต้อหิน มีรายงานว่า 44% ของการฝ่อของเส้นประสาทตา ที่ไม่ใช่เนื้องอกเกลียถูกวินิจฉัยผิดว่าเป็นต้อหิน 3) .
ผล OCT : การบางลงของ RNFL ด้านขมับและการลดลงของ ganglion cell complex (GCC) เป็นลักษณะทั่วไป การสูญเสียความไม่สมมาตรระหว่างด้านจมูกและขมับในการวิเคราะห์ GCC ที่จอประสาทตา ส่วนกลางเป็นสัญญาณเริ่มต้นของการกดทับออปติกไคแอสมาที่น่าสนใจ 3) .
การวิเคราะห์ชั้นเซลล์ปมประสาทจอประสาทตา : อาจสามารถทำนายการฟื้นตัวของการมองเห็น หลังการผ่าตัดได้
Q
จอตาบริเวณรอยต่อสามารถเกิดขึ้นได้แม้การมองเห็นปกติหรือไม่?
A
อาจเกิดขึ้นได้ มีรายงานผู้ป่วยพารากังลิโอมาที่มีการแพร่กระจายซึ่งมีสายตา 20/25 และผู้ป่วยเยื่อหุ้มสมองอักเสบซึ่งมีสายตา 20/20 แม้จะมีจุดบอดแบบจังก์ชันนัลหรือจุดบอดแบบจังก์ชันนัลของทางเดินประสาทตา 2,3) การที่สายตายังดีไม่ได้ตัดข้อบกพร่องของลานสายตาออกไป การตรวจลานสายตา อัตโนมัติอย่างเป็นทางการเป็นสิ่งจำเป็น
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของจุดบอดแบบจังก์ชันนัลคือเนื้องอกต่อมใต้สมอง รองลงมาคือเนื้องอกที่ฐานกะโหลกศีรษะ รอยโรคหลอดเลือด และโรคอักเสบ
เนื้องอกต่อมใต้สมอง : พบบ่อยที่สุด คิดเป็นประมาณ 18% ของเนื้องอกสมองปฐมภูมิ โดยเนื้องอกที่ไม่สร้างฮอร์โมนพบบ่อยที่สุด (ประมาณครึ่งหนึ่ง) เนื้องอกที่สร้างโปรแลกตินประมาณหนึ่งในสี่ และเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนการเจริญเติบโตประมาณหนึ่งในห้า กดทับออปติกไคแอสมาจากด้านล่างขึ้นบน ทำให้เส้นใยประสาทจอประสาทตา ส่วนล่างด้านจมูกเสียหายได้ง่าย
เยื่อหุ้มสมองอักเสบที่ตุ่มเซลลาและเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่ปีกกระดูกสฟีนอยด์ : แตกต่างจากเนื้องอกต่อมใต้สมอง มักทำให้เกิดจุดบอดกลาง ข้างเดียวหรือจุดบอดแบบจังก์ชันนัล หากลุกลามเข้าสู่คลองประสาทตา การฟื้นฟูการมองเห็น ทำได้ยาก
ครานิโอฟาริงจิโอมา (Craniopharyngioma) : เนื้องอกที่กดทับออปติกไคแอสมาอาจมีการยึดเกาะแน่นและยากต่อการผ่าตัดออก
เนื้องอกระยะแพร่กระจาย : สาเหตุที่พบได้น้อย เช่น มะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมา1) และพารากังลิโอมา2)
โป่งพองของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในหรือหลอดเลือดแดงคอมมิวนิแคนส์ส่วนหน้า : จุดบอดแบบจังก์ชันที่ลุกลามเร็วอาจเป็นสัญญาณเตือนของรอยโรคหลอดเลือด เช่น โป่งพองหรือโรคหลอดเลือดสมองต่อมใต้สมอง
โรคประสาทอักเสบออปติกชนิดไคแอสมัล (chiasmal optic neuritis) : มักเกิดร่วมกับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง ความเสียหายต่อไคแอสมาตอนหน้าทำให้เกิดจุดบอดแบบจังก์ชัน
กลุ่มอาการไคแอสมาเหตุบาดเจ็บ : เกิดขึ้นหลังการบาดเจ็บที่หน้าผาก พบได้น้อย โดยเกิดขึ้นใน 0.3% ของการบาดเจ็บที่ศีรษะ
อื่นๆ : การทำลายปลอกไมอีลิน (MS , NMOSD , โรคที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดี MOG ), การติดเชื้อ (ซิฟิลิส, วัณโรค), การอักเสบ (ซาร์คอยโดซิส , โรคแกรนูโลมา, หลอดเลือดอักเสบ), การแทรกซึม (โรคที่มีการเพิ่มจำนวนของลิมโฟไซต์).
ข้อควรระวังในการแยกโรคจากต้อหิน ความดันปกติ
ผู้ป่วย NTG มากถึง 8% มีรอยโรคกดทับในทางเดินภาพส่วนหน้า (เทียบกับ 0.8 ต่อ 100,000 คนในคนปกติที่ไม่เป็นต้อหิน ) 3) ในผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น NTG หากรูปแบบของข้อบกพร่องลานสายตาไม่ปกติ หรือการบางลงของ RNFL ด้านขมับเด่นชัด จำเป็นต้องแยกรอยโรคกดทับออก
Q
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของจังก์ชันนัล สโคโตมาคืออะไร?
A
อะดีโนมาของต่อมใต้สมองเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด เนื่องจากกดจากใต้แก้วนำแสงขึ้นไปด้านบน เส้นใยประสาทจอประสาทตา ส่วนล่างด้านจมูกจึงเสียหายได้ง่าย ทำให้เกิดภาวะตาบอดครึ่งซีกสองข้างด้านขมับส่วนบนอย่างรุนแรงหรือจังก์ชันนัล สโคโตมา อย่างไรก็ตาม จังก์ชันนัล สโคโตมาไม่ได้เกิดจากอะดีโนมาของต่อมใต้สมองเท่านั้น ยังมีสาเหตุอื่นๆ อีกมากมาย เช่น เมนินจิโอมา, โป่งพองของหลอดเลือด และปลายประสาทตาอักเสบ
ในการวินิจฉัยจังก์ชันนัลสโคโตมา การใช้เครื่องตรวจลานสายตาอัตโนมัติร่วมกับ OCT และการตรวจวินิจฉัยด้วยภาพ (MRI) เป็นสิ่งที่จำเป็น
ด้านล่างนี้คือบทบาทหลักของวิธีการตรวจแต่ละวิธี
การตรวจ บทบาทหลัก ข้อสังเกตพิเศษ เครื่องวัดลานสายตาอัตโนมัติ (HFA 24-2/30-2) การตรวจจับข้อบกพร่องของลานสายตาอย่างแม่นยำ วิธีการเผชิญหน้ามีความเสี่ยงต่อการมองข้าม OCT (การวิเคราะห์ RNFL และ GCC)การประเมินและการตรวจพบการฝ่อของเส้นประสาทตั้งแต่ระยะแรก สามารถตรวจพบความผิดปกติก่อนที่ข้อบกพร่องของลานสายตาจะปรากฏ MRI ที่มีการฉีดสารทึบแสง การแสดงภาพรอยโรคที่กดทับ ภาพตัดแนวโคโรนัลและแนวทัลก็จำเป็นเช่นกัน
เครื่องวัดลานสายตาอัตโนมัติมาตรฐาน (Humphrey 24-2 หรือ 30-2) มีความจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยที่แม่นยำของความบกพร่องลานสายตาบริเวณรอยต่อ การใช้วิธี confrontational เพียงอย่างเดียวมีความเสี่ยงที่จะพลาด scotoma บริเวณรอยต่อ รูปแบบความบกพร่องลานสายตาที่เคารพเส้นกึ่งกลางแนวตั้งเป็นเบาะแสสำคัญในการแยกความแตกต่างจากความบกพร่องลานสายตาจากโรคต้อหิน
การวิเคราะห์ชั้นเส้นใยประสาทจอตา (RNFL ) : การบางลงของชั้นเส้นใยประสาทจอตาบริเวณขมับไม่ใช่ลักษณะทั่วไปของโรคต้อหิน และควรทำให้สงสัยสาเหตุอื่น3)
การวิเคราะห์กลุ่มเซลล์ปมประสาทจอตาบริเวณจุดรับภาพ (GCC) : การสูญเสียความไม่สมมาตรระหว่างด้านจมูกและขมับอาจเป็นสัญญาณเริ่มต้นของการกดทับ optic chiasm ความผิดปกติอาจตรวจพบได้แม้ก่อนที่ความบกพร่องลานสายตาจะปรากฏ
การระบุฝ่อแบบแถบหรือฝ่อรูปนาฬิกาทราย : สามารถมองเห็นรูปแบบความเสียหายแบบเลือกสรรต่อเส้นใยประสาทด้านจมูกหรือขมับได้
การทำนายการฟื้นตัวของการมองเห็น หลังผ่าตัด : การวิเคราะห์ชั้นเซลล์ปมประสาทจอประสาทตา บริเวณจุดรับภาพมีประโยชน์ และอาจทำนายการทำงานของการมองเห็น ขั้นสุดท้ายหลังผ่าตัดได้
MRI ที่มีการฉีดสารทึบรังสี : MRI ความละเอียดสูงที่มีการฉีดสารทึบรังสีโดยเน้นที่ออปติกไคแอสมาคือทางเลือกแรก นอกจากการตัดแนวขวางแล้ว ยังทำการตัดแนวโคโรนัลและแนวทัลด้วย เนื่องจากเนื้องอกต่อมใต้สมองอาจมีสัญญาณเท่ากับเนื้อสมองในภาพ T1-weighted จึงต้องทำ MRI ที่มีการฉีดสารทึบรังสีเสมอ
CT : มีประโยชน์ในการประเมินกระดูกหักในกรณีบาดเจ็บ (บริเวณหน้าผาก ฐานกะโหลกศีรษะส่วนหน้า กระดูกสฟีนอยด์ ฯลฯ) และการประเมินเบื้องต้นในระยะเฉียบพลัน
การฉีดสีหลอดเลือดสมอง : เพิ่มเติมเมื่อสงสัยสาเหตุจากหลอดเลือด (เช่น โป่งพอง)
การแยกจาก NTG มีความสำคัญเป็นพิเศษ ผลการตรวจต่อไปนี้บ่งชี้ถึงรอยโรคที่กดทับ
ข้อบกพร่องของลานสายตาที่เคารพเส้นกึ่งกลางแนวตั้ง
RAPD เป็นบวก
ความผิดปกติของการมองเห็นสี
จานประสาทตา ซีด (ซีดมากเมื่อเทียบกับระดับการขุด: disc/field mismatch)
RNFL บางลงบริเวณขมับอย่างเด่นชัด
ดื้อต่อการรักษาต่างๆ รวมถึงสเตียรอยด์
หากหลังฉีดสารทึบรังสีพบการเพิ่มความเข้มของเส้นประสาทตา หรือออปติกไคแอสมาควรพิจารณาการวินิจฉัยแยกโรคจากสาเหตุติดเชื้อ (ซิฟิลิส วัณโรค) อักเสบ (ซาร์คอยโดซิส หลอดเลือดอักเสบ) แทรกซึม (โรคที่มีการเพิ่มจำนวนของลิมฟอยด์) และการทำลายไมอีลิน (MS , NMOSD , MOGAD ) ในกรณีนี้ควรพิจารณาการตรวจทางซีรั่มวิทยาและน้ำไขสันหลังด้วย
Q
จอตาบอดแบบจังก์ชันนัลอาจถูกวินิจฉัยผิดว่าเป็นต้อหินความดันปกติได้หรือไม่?
A
ได้ มีรายงานว่าผู้ป่วย NTG มากถึง 8% มีรอยโรคกดทับในทางเดินประสาทตาส่วนหน้า3) การบุ๋มของหัวประสาทตา เกิดขึ้นในโรคเส้นประสาทตา จากการกดทับเช่นกัน และ 44% ของการฝ่อของเส้นประสาทตา ที่ไม่ใช่ไกลโอมาถูกวินิจฉัยผิดว่าเป็นต้อหิน หากมี RAPD ความผิดปกติของการมองเห็นสี ความไม่สอดคล้องของหัวประสาทตากับลานสายตา หรือการบางลงของชั้นใยประสาทจอตาบริเวณขมับ ควรสงสัยรอยโรคกดทับอย่างจริงจังและทำการตรวจภาพทางระบบประสาท
การรักษามุ่งเป้าไปที่โรคพื้นเดิม การแทรกแซงตั้งแต่เนิ่นๆ มีความสำคัญต่อการฟื้นฟูการมองเห็น และการฟื้นตัวจะทำได้ยากเมื่อการฝ่อของเส้นประสาทตา ชัดเจนแล้ว
อะดีโนมาของต่อมใต้สมอง : การผ่าตัดพื้นฐานคือการผ่าตัดฮาร์ดี (การนำเนื้องอกออกผ่านทางโพรงกระดูกสฟีนอยด์) ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีการผ่าตัดโดยใช้กล้องส่องร่วมด้วย สำหรับโปรแลกติโนมา การรักษาด้วยยารับประทานกลุ่มโดปามีนอะโกนิสต์ เช่น โบรโมคริปทีนและคาเบอร์โกลีนเป็นทางเลือกแรก
ครานิโอฟาริงจิโอมา : หลักการคือการผ่าตัดนำออกทั้งหมด การนำออกอาจทำได้ยากเนื่องจากการยึดติดกับเนื้อเยื่อรอบข้างอย่างแน่นหนา การฟื้นฟูการมองเห็น มักแย่กว่าเมื่อเทียบกับอะดีโนมาของต่อมใต้สมอง
เมนินจิโอมาของทูเบอร์คิวลัม เซลลา และเมนินจิโอมาของปีกกระดูกสฟีนอยด์ : การผ่าตัดนำเนื้องอกออกเป็นพื้นฐาน หากมีการลุกลามเข้าไปในช่องประสาทตา การฟื้นฟูการมองเห็น ทำได้ยาก
เนื้องอกสมองอื่นๆ : นอกจากการผ่าตัดแล้ว ยังมีการฉายรังสีรักษาด้วย สำหรับเนื้องอกที่แพร่กระจาย จะพิจารณาการฉายรังสีแบบกำหนดตำแหน่ง การให้เคมีบำบัดทั่วร่างกาย และการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน (ในกรณีมะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมาที่แพร่กระจาย ได้ให้ไนโวลูแมบ + เรลาทลิแมบ + เทโมโซโลไมด์ 1) ในกรณีพารากังลิโอมาที่แพร่กระจาย ได้ให้การฉายรังสีแบบประคับประคอง 30 เกรย์ 2) )
โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงบริเวณออปติกไคแอสมาชนิดอักเสบ : คอร์ติโคสเตียรอยด์ เป็นทางเลือกแรก ใช้การรักษาด้วยสเตียรอยด์แบบพัลส์ (เมทิลเพรดนิโซโลนขนาดสูงทางหลอดเลือดดำ) ในกรณีที่ตรวจพบแอนติบอดีต่ออะควาพอริน-4 และไม่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ ให้พิจารณาการแลกเปลี่ยนพลาสมา
รอยโรคติดเชื้อ : ให้การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะตามสาเหตุ
ออปติกไคแอสมาคือโครงสร้างที่มีความกว้าง 12-18 มม. ความยาวด้านหน้า-หลัง 8 มม. และความสูง 4 มม. อยู่เหนือแอ่งเซลลา เทอร์ซิกาและต่อมใต้สมอง ด้านหน้าสัมผัสกับน้ำไขสันหลังในช่องใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง และด้านหลังเป็นพื้นของโพรงสมองส่วนที่สาม ด้านข้างทั้งสองข้างมีหลอดเลือดแดงจักษุที่แยกจากหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในวิ่งเคียงข้าง
สัดส่วนการไขว้ของเส้นใยประสาทตาคือ 53% จากเรตินาด้านจมูก และ 47% จากเรตินาด้านขมับ (ไม่ไขว้)
เมื่อเกิดรอยโรคที่รอยต่อระหว่างประสาทตาและออปติกไคแอสมา จะทำให้เกิดจุดบอดกลาง ในตาเดียวกัน และในเวลาเดียวกันก็กระทบต่อเส้นใยเรตินาด้านจมูกส่วนล่างจากตาตรงข้าม (ที่ผ่านออปติกไคแอสมาส่วนหน้า) ทำให้เกิดความบกพร่องของลานสายตา ด้านขมับส่วนบนในตาตรงข้าม หากเส้นใยด้านจมูกทั้งบนและล่างของตาตรงข้ามถูกกระทบ จะเกิดจุดบอดรอยต่อ สมบูรณ์ 1)
ในจุดบอดรอยต่อ แบบทราควายร์ ขึ้นอยู่กับชนิดของเส้นใยที่ถูกทำลาย หากเส้นใยด้านขมับของตาที่ได้รับผลกระทบเสียหาย จะเกิดภาวะตาบอดครึ่งซีกด้านขมับ (พบได้บ่อยกว่า) หากเส้นใยด้านจมูกเสียหาย จะเกิดภาวะตาบอดครึ่งซีกด้านจมูก (พบได้น้อย)
รูปแบบของความบกพร่องของลานสายตา แตกต่างกันไปตามทิศทางของการกดทับ
การกดทับจากด้านท้อง (เช่น เนื้องอกต่อมใต้สมอง): เส้นใยประสาทจอประสาทตา ส่วนจมูกด้านล่างถูกทำลายก่อน ทำให้เกิดภาวะตาบอดครึ่งซีกทางขมับทั้งสองข้างที่รุนแรงด้านบน หรือจุดบอดแบบจังก์ชันนัลคลาสสิก
การกดทับจากด้านหลัง : สัมพันธ์กับจุดบอดแบบจังก์ชันนัลที่เกี่ยวข้องกับส่วนล่างของลานสายตาด้านขมับ
กลไกการกดทับจากเนื้องอกต่อมใต้สมอง : เนื้องอกกดทับออปติกไคแอสมาจากด้านล่างขึ้นด้านบน มักแสดงภาวะตาบอดครึ่งซีกทางขมับทั้งสองข้างที่ไม่สมบูรณ์และมีความแตกต่างระหว่างข้าง
Barton & Ozturan (2025) วิเคราะห์ผู้ป่วย 17 รายที่มีจอประสาทตา บอดแบบจังก์ชันนัลย้อนหลัง และรายงานว่ารูปแบบของความบกพร่องของลานสายตา สามารถช่วยไม่เพียงแต่ในการระบุตำแหน่งทางกายวิภาค แต่ยังรวมถึงการระบุชนิดของโรคพื้นเดิมด้วย จอประสาทตา บอดแบบจังก์ชันนัลคลาสสิกสัมพันธ์กับภาวะกดทับทางหน้าท้อง ในขณะที่จอประสาทตา บอดแบบจังก์ชันนัลที่รวมถึงจตุภาคขมับล่างสัมพันธ์กับการกดทับทางหลังหรือสาเหตุที่ไม่ใช่การกดทับ รูปแบบความบกพร่องของลานสายตา ทางจมูกในจอประสาทตา บอดแบบจังก์ชันนัลขมับยังพบว่าไม่ค่อยสัมพันธ์กับเนื้องอกต่อมใต้สมอง
ด้วยการพัฒนาของการวิเคราะห์กลุ่มเซลล์ปมประสาท ได้มีการแสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ในการตรวจพบการกดทับของออปติกไคแอสมาก่อนที่จะเกิดความบกพร่องของลานสายตา การสูญเสียความไม่สมมาตรระหว่างจมูกและขมับในการวิเคราะห์กลุ่มเซลล์ปมประสาทบริเวณจอประสาทตา ส่วนกลางถือเป็นสัญญาณที่เร็วมาก และกำลังมีการวิจัยการประยุกต์ใช้เป็นเครื่องมือทำนายการฟื้นฟูการมองเห็น หลังผ่าตัด3) .
มีการถกเถียงเกี่ยวกับความคุ้มค่าของการตรวจภาพทางระบบประสาทในผู้ป่วย NTG ทุกราย แต่ข้อเท็จจริงที่ว่าผู้ป่วย NTG มากถึง 8% มีรอยโรคกดทับในทางเดินภาพส่วนหน้า บ่งชี้ว่าอย่างน้อยในกรณีที่มีรูปแบบการสูญเสียลานสายตาที่ผิดปกติหรือการบางของ RNFL ด้านขมับที่เด่นชัด ควรทำการตรวจภาพทางระบบประสาทอย่างจริงจัง3) .
Boguslavskiy R, Tharp M, Gan W, et al. Complete junctional scotoma secondary to metastatic melanoma: a rapidly progressive presentation. Cureus. 2025;17(11):e97757.
Khodeiry MM, Lind JT, Pasol J, et al. Metastatic paraganglioma presenting as a junctional scotoma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101253.
Pellegrini F, Cuna A, Cirone D, et al. Clinical reasoning: Wilbrand’s knee, scotoma of Traquair, and normal tension glaucoma. Case Rep Neurol. 2022;14:341-347.
ถาม AI เกี่ยวกับบทความนี้
คัดลอกข้อความบทความแล้ววางในผู้ช่วย AI ที่คุณต้องการใช้
เปิดผู้ช่วย AI ด้านล่าง แล้ววางข้อความที่คัดลอกลงในช่องแชต