Ein Junktionsskotom (JS) ist ein Gesichtsfeldausfall, der durch eine Läsion an der Verbindung von Sehnerv und Chiasma opticum entsteht. Das klassische Muster ist ein zentrales Skotom auf der Seite der Läsion und ein temporales oberes Quadranten-Gesichtsfelddefekt (unter Respektierung der vertikalen Mittellinie) des kontralateralen Auges. In der Augenheilkunde wird es auch als „Assoziationsskotom“ bezeichnet und tritt bei kompressiven Läsionen der Sehnerv-Chiasma-Verbindung auf.
Das Junktionsskotom nach Traquair (JST) bezeichnet bei derselben Junktionsläsion einen monokularen temporalen (selten nasalen) hemianopen Gesichtsfeldausfall auf der Seite der Läsion. Es ist nach dem schottischen Augenarzt Traquair benannt, der ein monokulares temporales Skotom bei vorderer Chiasmakompression beschrieb.
Ein „vollständiges Junktionsskotom“ ist ein Zustand, bei dem sowohl das obere als auch das untere temporale Gesichtsfeld des kontralateralen Auges ausgefallen sind, was auftritt, wenn sowohl die oberen als auch die unteren nasalen Fasern der Gegenseite geschädigt sind. Es kann bei schnell fortschreitenden Fällen wie metastatischen Tumoren auftreten1).
1904 berichtete der deutsche Augenarzt Herman Wilbrand über eine Struktur, bei der die nasalen Kreuzungsfasern bogenförmig in den kontralateralen Sehnerv ausweichen (Wilbrand-Knie). Diese anatomische Struktur wurde lange zur Erklärung des Mechanismus des Junktionsskotoms herangezogen. 1997 zeigte Horton jedoch in Experimenten an Primaten, dass das Wilbrand-Knie ein Artefakt der einseitigen Enukleation ist. Nachdem Shin et al. 2014 mittels DTI dessen Existenz bei gesunden Menschen berichteten, widersprach Horton (2020) erneut und bezeichnete es als Artefakt. Die Existenz des Wilbrand-Knies ist weiterhin ungeklärt, aber klinisch wird das Junktionsskotom weiterhin beobachtet, und seine anatomische Grundlage wird diskutiert 3).
In einer retrospektiven Studie an 53 Fällen mit Chiasma-opticum-Kompression wurden als Gesichtsfeldausfallmuster bitemporale Hemianopsie in 26 %, Junktionsskotom in 34 % und monokulare Gesichtsfeldausfälle in 7 % der Fälle berichtet 3).
JS ist eine binokulare Gesichtsfeldstörung, die aus einem zentralen Skotom auf der Seite der Läsion und einem temporalen oberen Quadrantenausfall des kontralateralen Auges besteht. JST ist ein monokulares temporales (oder nasales) hemianopisches Gesichtsfelddefizit auf der Seite der Läsion, während das Gesichtsfeld des kontralateralen Auges erhalten bleibt. Beide entstehen aus derselben Läsion des Sehnerv-Chiasma-Übergangs, unterscheiden sich jedoch je nach Art und Ausmaß der betroffenen Fasern.
Junktionelles Skotom (JS)
Befunde am betroffenen Auge: positiver RAPD, Optikusatrophie, Zentralskotom.
Befunde am kontralateralen Auge: Gesichtsfeldausfall im oberen temporalen Quadranten (Respektierung der vertikalen Mittellinie). Bei kompletter Form Ausfall des gesamten oberen und unteren temporalen Bereichs.
Bandförmige Optikusatrophie (band atrophy): Kann durch Schädigung der nasalen Fasern am kontralateralen Auge auftreten.
Traquair-Junktionsskotom (JST)
Befunde auf der betroffenen Seite: Positiver RAPD, monokulärer temporaler (oder seltener nasaler) hemianopischer Gesichtsfeldausfall.
Bandförmige Optikusatrophie: Kann bei temporalem Hemianopsietyp am betroffenen Auge auftreten.
Sanduhratrophie (hourglass atrophy): Bei der nasalen Hemianopsie (selten) des JST tritt sie auf der Läsionsseite aufgrund der Atrophie der temporalen Fasern auf.
Weitere häufige klinische Befunde sind:
Ja, das ist möglich. Es wurden Fälle berichtet, bei denen Patienten mit Paragangliom-Metastasen eine Sehschärfe von 20/25 und mit Meningeom eine Sehschärfe von 20/20 hatten, aber dennoch ein Junktionsskotom oder ein Traquair-Junktionsskotom aufwiesen2,3). Eine erhaltene Sehschärfe schließt ein Gesichtsfelddefizit nicht aus; eine formelle automatische Perimetrie ist zwingend erforderlich.
Die häufigste Ursache für eine junktionale Skotome ist das Hypophysenadenom, gefolgt von Tumoren der Schädelbasis, vaskulären Läsionen und entzündlichen Erkrankungen.
Das Hypophysenadenom ist die häufigste Ursache. Da es von direkt unterhalb des Chiasmas nach oben drückt, werden die inferonasalen retinalen Nervenfasern leicht geschädigt, was zu einer starken bitemporalen Hemianopsie oder einem junktionalen Skotom führt. Ein junktionales Skotom ist jedoch nicht ausschließlich auf Hypophysenadenome zurückzuführen; es gibt vielfältige Ursachen wie Meningeome, Aneurysmen und Optikusneuritis.
Für die Diagnose des Junktionsskotoms ist eine Kombination aus automatischer Perimetrie, OCT und Bildgebung (MRT) unerlässlich.
Im Folgenden wird die Bedeutung der wichtigsten Untersuchungsmethoden dargestellt.
| Untersuchung | Hauptaufgabe | Besonderheiten |
|---|---|---|
| Automatisches Perimeter (HFA 24-2/30-2) | Präzise Erkennung von Gesichtsfeldausfällen | Bei der Konfrontationsmethode besteht Risiko des Übersehens |
| OCT (RNFL-/GCC-Analyse) | Beurteilung und Früherkennung von Nervenatrophie | Abnormalitäten können vor Auftreten von Gesichtsfeldausfällen erkannt werden |
| Kontrast-MRT | Darstellung raumfordernder Läsionen | Koronale und sagittale Schnitte ebenfalls erforderlich |
Ein formelles automatisches Gesichtsfeldgerät (Humphrey 24-2 oder 30-2) ist für die genaue Diagnose eines Junktionsskotoms unerlässlich. Die alleinige Konfrontationsmethode birgt das Risiko, ein Junktionsskotom zu übersehen. Ein Gesichtsfeldausfall, der die vertikale Mittellinie respektiert, ist ein wichtiger Hinweis zur Unterscheidung von glaukomatösen Gesichtsfeldausfällen.
Die Abgrenzung zum Normaldruckglaukom (NTG) ist besonders wichtig. Die folgenden Befunde deuten auf eine raumfordernde Läsion hin.
Wenn nach Kontrastmittelgabe eine Verstärkung des Sehnervs oder des Chiasma opticum zu sehen ist, sollten auch infektiöse (Syphilis, Tuberkulose), entzündliche (Sarkoidose, Vaskulitis), infiltrative (lymphoproliferative Erkrankungen) und demyelinisierende (MS, NMOSD, MOG-Antikörper-assoziierte) Ursachen in Betracht gezogen werden. In diesem Fall sollten auch serologische und Liquoruntersuchungen erwogen werden.
Es wird berichtet, dass bei bis zu 8 % der NTG-Patienten eine kompressive Läsion des vorderen Sehnervs vorliegt 3). Eine Exkavation des Sehnervenkopfes tritt auch bei kompressiver Optikusneuropathie auf, und 44 % der nicht-gliomatösen Optikusatrophien werden fälschlicherweise als Glaukom diagnostiziert. Bei Vorliegen eines RAPD, Farbsehstörungen, einer Disc/Field-Diskrepanz oder einer temporalen RNFL-Ausdünnung sollte aktiv eine kompressive Läsion vermutet und eine neuroradiologische Bildgebung durchgeführt werden.
Die Behandlung zielt auf die Grunderkrankung ab. Eine frühzeitige Therapie ist entscheidend für die Wiederherstellung der Sehfunktion; sobald eine Optikusatrophie offensichtlich ist, wird eine Erholung schwierig.
Das Chiasma opticum ist eine Struktur mit einem Querdurchmesser von 12–18 mm, einem anteroposterioren Durchmesser von 8 mm und einer Höhe von 4 mm. Es liegt oberhalb der Sella turcica und der Hypophyse. Vorne grenzt es an die Liquor cerebrospinalis des Subarachnoidalraums, hinten bildet es den Boden des dritten Ventrikels. Beidseits verlaufen die aus der Arteria carotis interna abzweigenden Arteriae ophthalmicae begleitend.
Das Kreuzungsverhältnis der Sehnervenfasern beträgt 53 % für Fasern aus der nasalen Netzhaut und 47 % für Fasern aus der temporalen Netzhaut (ungekreuzt).
Wenn eine Läsion an der Verbindung von Sehnerv und Chiasma opticum auftritt, schädigt sie den ipsilateralen Sehnerv und verursacht ein Zentralskotom. Gleichzeitig werden die von der Gegenseite kreuzenden nasalen unteren Netzhautfasern (die das vordere Chiasma durchqueren) beeinträchtigt, was zu einem temporalen oberen Gesichtsfelddefekt des anderen Auges führt. Wenn sowohl die oberen als auch die unteren nasalen Fasern der Gegenseite geschädigt werden, entsteht ein komplettes Junktionsskotom 1).
Beim Traquair-Junktionsskotom führt die Schädigung verschiedener Fasertypen dazu, dass bei Schädigung der temporalen Fasern des betroffenen Auges eine temporale Hemianopsie (häufiger) und bei Schädigung der nasalen Fasern eine nasale Hemianopsie (selten) auftritt.
Das Muster des Gesichtsfeldausfalls variiert je nach Druckrichtung.
Barton & Ozturan (2025) analysierten retrospektiv 17 Fälle von Junktionsskotomen und berichteten, dass das Gesichtsfeldausfallmuster nicht nur zur anatomischen Lokalisation, sondern auch zur Identifizierung der zugrunde liegenden Erkrankung beitragen kann. Das klassische Junktionsskotom war mit einer kompressiven Pathologie von ventral assoziiert, während ein Junktionsskotom mit Beteiligung des unteren temporalen Quadranten auf eine dorsale Kompression oder eine nicht-komprimierende Ätiologie hindeutete. Es zeigte sich auch, dass das nasale Gesichtsfeldausfallmuster des Junktionsskotoms vom temporalen Typ selten mit Hypophysenadenomen assoziiert ist.
Durch die Weiterentwicklung der GCC-Analyse (Ganglienzellkomplex) wurde gezeigt, dass eine Kompression des Chiasma opticum bereits vor dem Auftreten von Gesichtsfeldausfällen erkannt werden kann. Der Verlust der nasalen-temporalen Asymmetrie in der Makula-GCC-Analyse wird als sehr frühes Zeichen beachtet, und seine Anwendung als prädiktives Instrument für die postoperative Sehschärfeerholung wird ebenfalls untersucht 3).
Es gibt Diskussionen über die Kosteneffektivität der Durchführung bildgebender Untersuchungen des Nervensystems bei allen NTG-Patienten, aber die Tatsache, dass bei bis zu 8 % der NTG-Patienten raumfordernde Läsionen des vorderen Sehwegs vorliegen, legt nahe, dass zumindest bei Patienten mit atypischen Gesichtsfeldausfallmustern oder auffälliger temporalen RNFL-Verdünnung eine bildgebende Untersuchung des Nervensystems aktiv durchgeführt werden sollte 3).
