Le scotome jonctionnel (junctional scotoma; JS) est un déficit du champ visuel résultant d’une lésion à la jonction du nerf optique et du chiasma. Le schéma classique comprend un scotome central du côté de la lésion et un déficit du champ visuel temporal supérieur controlatéral (respectant la ligne médiane verticale). En ophtalmologie, on l’appelle aussi « scotome combiné », observé dans les lésions compressives de la jonction nerf optique-chiasma.
Le scotome jonctionnel de Traquair (junctional scotoma of Traquair; JST) désigne, dans la même lésion jonctionnelle, un déficit hémianopsique monoculaire temporal (ou rarement nasal) du côté de la lésion. Il tire son nom de l’ophtalmologiste écossais Traquair, qui a décrit un scotome temporal monoculaire dans la compression chiasmatique antérieure.
Le « scotome jonctionnel complet » (complete junctional scotoma) est un état où les deux champs temporaux controlatéraux (supérieur et inférieur) sont déficitaires, survenant lorsque les fibres nasales controlatérales supérieures et inférieures sont toutes deux lésées. Il peut être observé dans les cas à progression rapide, comme les tumeurs métastatiques1).
En 1904, l’ophtalmologiste allemand Herman Wilbrand a décrit une structure où les fibres nasales croisées contournent en arc dans le nerf optique controlatéral (genou de Wilbrand). Cette structure anatomique a longtemps été utilisée pour expliquer le mécanisme du scotome jonctionnel. Cependant, en 1997, Horton a montré chez des primates que le genou de Wilbrand est un artefact d’énucléation monoculaire, et en 2014, Shin et al. ont rapporté son existence chez des sujets sains par DTI, mais Horton (2020) a de nouveau contesté qu’il s’agissait d’un artefact. L’existence du genou de Wilbrand reste débattue, mais le scotome jonctionnel est toujours observé cliniquement, et sa base anatomique est en discussion3).
Dans une étude rétrospective de 53 cas de compression chiasmatique, les schémas de déficit du champ visuel rapportés étaient : hémianopsie bitemporale dans 26 %, scotome jonctionnel dans 34 %, et déficit monoculaire dans 7 %3).
Le JS est une anomalie du champ visuel binoculaire caractérisée par un scotome central du côté de la lésion associé à un déficit du quadrant temporal supérieur de l’œil controlatéral. Le JST est un déficit hémianopsique monoculaire temporal (ou nasal) de l’œil du côté de la lésion, tandis que le champ visuel de l’œil controlatéral est préservé. Ces deux entités proviennent d’une même lésion de la jonction nerf optique-chiasma, mais les schémas diffèrent selon le type et l’étendue des fibres lésées.
Scotome jonctionnel (SJ)
Signes du côté lésé : RAPD positif, atrophie optique, scotome central.
Signes de l’œil controlatéral : Déficit du champ visuel temporal supérieur (respectant la ligne médiane verticale). Dans la forme complète, déficit de tout le champ temporal supérieur et inférieur.
Atrophie optique en bande (band atrophy) : peut apparaître dans l’œil controlatéral en raison de l’atteinte des fibres nasales.
Scotome jonctionnel de Traquair (JST)
Signes du côté lésé : RAPD positif, déficit du champ visuel monoculaire temporal (ou rarement nasal) en hémianopsie.
Atrophie optique en bande : dans l’hémianopsie temporale, peut apparaître dans l’œil du côté lésé.
Atrophie en sablier (hourglass atrophy) : dans le rare type d’hémianopsie nasale du JST, elle apparaît du côté lésé en raison de l’atrophie des fibres temporales.
Les autres signes cliniques communs sont les suivants :
Oui. Des cas ont été rapportés où un scotome jonctionnel ou un scotome jonctionnel de Traquair était présent malgré une acuité visuelle de 20/25 dans un cas de métastase de paragangliome et de 20/20 dans un cas de méningiome2,3). Une acuité visuelle conservée ne doit pas exclure un déficit du champ visuel ; un examen formel du champ visuel automatisé est indispensable.
La cause la plus fréquente du scotome jonctionnel est l’adénome hypophysaire, suivi par les tumeurs de la base du crâne, les lésions vasculaires et les maladies inflammatoires.
L’adénome hypophysaire en est la cause la plus fréquente. Comme il comprime le chiasma optique de bas en haut, les fibres nerveuses rétiniennes inféro-nasales sont facilement endommagées, entraînant une hémianopsie bitemporale supérieure ou un scotome jonctionnel. Cependant, un scotome jonctionnel n’est pas toujours dû à un adénome hypophysaire ; il peut avoir diverses causes telles qu’un méningiome, un anévrisme ou une névrite optique.
Le diagnostic du scotome jonctionnel nécessite une combinaison de périmétrie automatisée, d’OCT et d’imagerie (IRM).
Voici le rôle des principales méthodes d’examen.
| Examen | Rôle principal | Remarques |
|---|---|---|
| Périmètre automatique (HFA 24-2/30-2) | Détection précise des défauts du champ visuel | Risque de non-détection avec la méthode de confrontation |
| OCT (analyse RNFL/GCC) | Évaluation et détection précoce de l’atrophie nerveuse | Peut détecter des anomalies avant l’apparition des défauts du champ visuel |
| IRM avec contraste | Visualisation des lésions compressives | Coupes coronales et sagittales également nécessaires |
Un périmètre automatique standard (Humphrey 24-2 ou 30-2) est indispensable pour un diagnostic précis du déficit jonctionnel. La seule méthode de confrontation risque de méconnaître un scotome jonctionnel. Un motif de déficit respectant la ligne médiane verticale est un indice important pour le différencier d’un déficit glaucomateux.
La distinction avec le glaucome normal (NTG) est particulièrement importante. Les signes suivants suggèrent une lésion compressive.
Si un rehaussement du nerf optique ou du chiasma est observé après injection de produit de contraste, il faut également envisager un diagnostic différentiel incluant les causes infectieuses (syphilis, tuberculose), inflammatoires (sarcoïdose, vascularite), infiltratives (maladies lymphoprolifératives) et démyélinisantes (SEP, NMOSD, maladie associée aux anticorps anti-MOG). Dans ce cas, des examens sérologiques et une analyse du liquide céphalorachidien doivent également être envisagés.
On rapporte que jusqu’à 8 % des patients atteints de NTG présentent une lésion compressive de la voie optique antérieure 3). L’excavation de la papille optique survient également dans la neuropathie optique compressive, et 44 % des atrophies optiques non gliales sont diagnostiquées à tort comme un glaucome. En présence de RAPD, d’anomalies de la vision des couleurs, d’un disc/field mismatch ou d’un amincissement temporal de la RNFL, il faut fortement suspecter une lésion compressive et réaliser une imagerie neuroradiologique.
Le traitement cible la maladie sous-jacente. Une intervention précoce est cruciale pour la récupération de la fonction visuelle ; une fois l’atrophie optique manifeste, la récupération devient difficile.
Le chiasma optique est une structure mesurant 12 à 18 mm de diamètre transversal, 8 mm de diamètre antéropostérieur et 4 mm de hauteur, située au-dessus de la selle turcique et de l’hypophyse. En avant, il est en contact avec le liquide céphalorachidien de l’espace sous-arachnoïdien, et en arrière, il forme le plancher du troisième ventricule. Latéralement, il est accompagné par l’artère ophtalmique, branche de l’artère carotide interne.
Le taux de croisement des fibres du nerf optique est de 53 % pour les fibres provenant de l’hémirétine nasale et de 47 % pour les fibres provenant de l’hémirétine temporale (non croisées).
Lorsqu’une lésion survient à la jonction du nerf optique et du chiasma, elle endommage le nerf optique ipsilatéral, provoquant un scotome central, et affecte simultanément les fibres rétiniennes nasales inférieures controlatérales (qui traversent le chiasma antérieur), entraînant un déficit du champ visuel temporal supérieur controlatéral. Si les fibres nasales supérieures et inférieures controlatérales sont toutes deux endommagées, un scotome jonctionnel complet apparaît 1).
Dans le scotome jonctionnel de Traquair, selon le type de fibres endommagées, si les fibres temporales de l’œil lésé sont touchées, on observe une hémianopsie temporale (plus courante) ; si les fibres nasales sont touchées, on observe une hémianopsie nasale (rare).
Le schéma de perte du champ visuel varie selon la direction de la compression.
Barton & Ozturan (2025) ont analysé rétrospectivement 17 cas de scotome jonctionnel et ont rapporté que les schémas de déficit du champ visuel peuvent aider à identifier non seulement la localisation anatomique mais aussi le type de maladie sous-jacente. Le scotome jonctionnel classique était associé à des pathologies compressives ventrales, tandis que le scotome jonctionnel incluant le quadrant temporal inférieur suggérait une compression dorsale ou une étiologie non compressive. Il a également été montré que le schéma de déficit nasal du champ visuel dans le scotome jonctionnel temporal est rarement associé à un adénome hypophysaire.
Les progrès de l’analyse du GCC (complexe de cellules ganglionnaires) ont montré qu’il est possible de détecter une compression chiasmatique avant l’apparition de déficits du champ visuel. La perte d’asymétrie nasale-temporale dans l’analyse du GCC maculaire est considérée comme un signe très précoce, et son application comme outil prédictif de la récupération visuelle postopératoire est également étudiée 3).
Le rapport coût-efficacité de la réalisation d’une imagerie neuro-ophtalmologique chez tous les patients atteints de NTG fait débat, mais le fait que jusqu’à 8 % des patients NTG présentent une lésion compressive de la voie visuelle antérieure suggère qu’au moins dans les cas de schéma de déficit du champ visuel atypique ou d’amincissement temporal marqué de la RNFL, une imagerie neuro-ophtalmologique devrait être activement réalisée 3).
